Holestaza nosečnic: simptomi, testi, zdravljenje

Nosečnost holestaza je sindrom, za katerega je značilno stagnacija in zmanjšanje pretoka žolča v dvanajsterniku zaradi krvavitve izločanja.

Splošne informacije

Začetni dejavnik razvoja tega stanja je nosečnost, ki jo spremlja povečanje proizvodnje žolča, povečanje obremenitve ženskega telesa in močna hormonska prilagoditev (povečana proizvodnja progesterona, placentnih hormonov in estrogena).

Bile se proizvaja v celicah jeter, nato pa skozi jetrne kanale in žolčnika vstopi v dvanajsternik, kjer je odgovoren za prebavo in absorpcijo maščobe in delno nevtralizira bakterije.

Glavni simptom, ki spremlja holestazo v nosečnosti (slika spodaj), je hudo srbenje dlani in / ali stopal, ki se pojavi ali poveča ponoči in se nato širi po telesu. Po rojstvu simptomi običajno izginejo.

Med nosečnicami v tretjem trimesečju je ta patologija pogosto ugotovljena. Vendar pa pravočasen dostop do zdravnika in ustrezno zdravljenje omogočata izogibanje groznim zapletom za mater in otroka.

Etologija

Vzroki holestaze pri nosečnicah so raznoliki.

Glavne so nekatere podnebne razmere (najpogosteje se pojavljajo v prebivalcih skandinavskih držav, Bolivije, Kitajske in Čila), sezonskosti in dednosti.

Manjše: bolezen jeter, alkoholizem, ciroza, tumorji, srčno popuščanje, zdravila.

Faktorji tveganja (ti dejavniki lahko sprožijo razvoj bolezni):

  • Večkratna nosečnost.
  • Holestaza v prejšnjih nosečnostih.
  • Nosečnost z IVF.
  • Okužba s paraziti.
  • Poškodba jeter med resnično nosečnostjo.
  • Zmanjšana imuniteta.

Ženske, ki imajo zgoraj navedene značilnosti, morajo biti še posebej previdne, da bi spremljale njihovo zdravje in se pojavile najmanjši simptomi, takoj posvetujte z zdravnikom.

Holestaza je noseča. Simptomi bolezni

Znaki ali simptomi holestaze se običajno manifestirajo v tretjem, manj pogosto v drugem trimesečju nosečnosti:

  • Kot je bilo omenjeno zgoraj, je glavna manifestacija te patologije neznosna srbenje dlani in stopal, ki nato pokriva celotno telo. Ponoči je slaba srbenje in morda je tako močna, da ženska preplavi kožo s krvjo.
  • Nič manj pogosto, pacienti opozarjajo na razbarvanje blata, kar je povezano z zmanjšano absorpcijo žolča v črevesju. V tem primeru je stolček lahko tekoč in ima neprijeten vonj.
  • Nezdružljivost kože in sluznice.
  • Izobraževanje xantom. Ksanthomas so ravne ali rahlo dvignjene mehko rumenkaste oblike, ki se nahajajo okoli oči, na mlečnih žlezah, fleksorskih površinah sklepov. Njihov videz je povezan z zmanjšano absorpcijo lipidov. Po normalizaciji stanja ksantomas izginejo brez sledi.
  • Hipovitaminoza. Zaradi slabe absorpcije maščobe se absorbira vitamine, topne v maščobi (A, D, E, K), zato se zmanjša ostrina vida, krhke kosti, šibkost in tako naprej.
  • Izguba teže Rezultat kršitve absorpcije in absorpcije maščobe.
  • Urin postane temno rjave barve.

Po zdravljenju in porodu se holestaza nosečnic in simptomov izginejo v nekaj tednih.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo procesa so:

  • Intrahepatična holestaza nosečnic. To pomeni, da se kršitve pojavijo na ravni jetrnih celic.
  • Ekstrahepatična holestaza. Kršitev odtoka na ravni velikih žolčnih kanalov.

V skladu s prisotnostjo / odsotnostjo zlatenice:

Glede na potek bolezni:

  • Akutni simptomi se pojavijo nenadoma.
  • Kronična - značilna dolga potek z obdobji poslabšanja in remisije (remisije).

V skladu s prisotnostjo / odsotnostjo citolize (uničenje hepatocitov):

Odvisno od patogeneze (mehanizem holestaze):

  • Motnje v pretoku žolča v dvanajstniku.
  • Kršitev odtoka žolča.
  • Motnje transporta komponent žolča.

Zapleti

Pozno zdravljenje holestaze lahko povzroči grozljive posledice, kot so:

  • Ciroza jeter.
  • Prezgodnje rojstvo.
  • Intrauterinski plodni gobel.
  • Jetrna okvara.
  • Pojav holestaze z naslednjimi nosečnostmi.
  • Nastajanje kamnov v žolčniku.
  • Smrt otroka po rojstvu.

Holestaza je noseča. Analize in druge študije

Za diagnosticiranje tega sindroma se uporabljajo naslednje metode:

  • Računalniška tomografija.
  • Endoskopska holangiografija (pregled žolčnih kanalov z endoskopom).
  • MRI
  • Biopsija jeter.

Prepoznavanje holestaze pri nosečnicah je težko delo, ker se to stanje zlahka zamenja z maščobno hepatozo nosečnice, virusnega hepatitisa ali HELLP sindroma.

Vendar pa izkušeni zdravnik z lahkoto določi holestazo nosečnic, zdravljenje v tem primeru bo pomagalo preprečiti zaplete in pripeljati do hitrega okrevanja.

Zdravljenje

Da bi zmanjšali tveganje za mrtvorojenost, je ženska dano v obdobju 36-37 tednov.

Pred tem obdobjem izvajamo terapijo, katere namen je zmanjšati pojav bolezni (zlasti srbenje) in obnovo delovanja jeter.

Ta zdravila so ursosan (zmanjša srbenje in normalizira funkcijsko stanje jeter) ali glukokortikosteroide (deksametazon). Zdravnik lahko tudi priporoči uporabo rastlinskih pripravkov (mleko Thistle). Ne glede na izbiro zdravil se stanje ženske in ploda stalno spremlja.

Zdravljenje z zdravili lahko kombiniramo s hemosorpcijo in plazmoferezo.

Bolezni, povezane s hipovitaminozo, se kompenzirajo z jemanjem multivitaminov.

S holestazo je raven postpartalne krvavitve precej visoka, zato je skozi celotno zdravljenje, vse do dostave, predpisan vitamin K. Po porodu je ta vitamin predpisan zamrznjeni kremi.

Za zmanjšanje srbenja priporočamo stiskanje s kamilico, kalendulo ali oljčnim oljem, vlažilne losjone in obleko iz bombažne obleke. Pomagajo vam lahko tudi odrivni ledeni paketi na dlaneh ali nogah in spanje v dobro prezračenem prostoru.

S holestazo mora ženska slediti strogi, a uravnoteženi prehrani. Iz prehrane je treba izključiti:

  • Barvni in brstični ohrovt.
  • Jajca
  • Melona.
  • Redkvice, avokado, olive.
  • Čaj, čokoladni čaji, kava.
  • Marinirani izdelki.
  • Alkohol
  • Majoneza.
  • Maščobne in pečene jedi.
  • Sladoled
  • Maslo.
  • Fermentirani mlečni izdelki.

Morate jesti majhne dele, vendar pogosto. Pijte veliko tekočin, vključite v prehrano več svežega zelenjave, sadja, žit. Lahko vzamete sveže sokove, med in otrobi. Priporočamo tudi, da težke maščobe nadomestimo z majhno količino rastlinskega olja.

Kako se izogniti holestaziji?

Preprečevanje tega stanja se zmanjša na:

  • Ohranite zdrav način življenja.
  • Pravilna prehrana.
  • Pravočasno zdravljenje patologij, ki lahko vodijo v holestazo.
  • Redni obiski zdravnika.
  • V primeru holestaze v prejšnjih nosečnostih je potrebna stroga prehrana in izključitev peroralnih kontraceptivov, ki vsebujejo estrogen.
  • Znebiti se parazitov.

Holestaza nosečnic, pregledi to potrjujejo - nevarno bolezen in zato, ko se pojavijo opozorilni znaki, se je nemudoma posvetovati z zdravnikom!

Nosečnost holestaza

Nosečnost holestaza je varianta gestacijske dermatoze, ki jo povzroča idiopatska intrahepatična žolčeva staza. Izkazalo se je srbenje kože, žilavost kože, dispepsični simptomi, osvetljevanje iztrebkov, zatemnitev urina. Diagnozo se ugotavlja na podlagi podatkov o ravni žolčnih kislin, bilirubina, jetrnih encimov, faktorjev hemostaze, ki jih podpirajo rezultati ultrazvoka jeter. Za zdravljenje se uporabljajo ursodeoksiholna kislina, hepatoprotektika, holeretika, antihistaminiki, vitaminsko-mineralni kompleksi, enterotoksini, terapija za detoksikacijo.

Nosečnost holestaza

Prevalenca holestaze pri nosečnicah (ponavljajoča se holestična jetrna žolčnica, gestacijski pruritus) znaša od 0,1% do 2%. Najpogosteje se bolezen odkrije v Boliviji, Čilu, Skandinaviji, na Kitajskem in na severnih ozemljih Rusije. Patologija je pogosto družinska narava. Verjetnost razvoja gestacijske holestaze je povečana pri ženskah, ki so pred nosečnostjo vzele estrogensko-gestagenske peroralne kontraceptive in antibiotike. V skupino za tveganja so vključeni tudi bolniki z nestrpnostjo do makrolidov, eritromicinov, patološke bolezni prebavil in endokrinih bolezni. Tveganje ponovitve porodniške zlatenice z večkratno nosečnostjo doseže 60-80%.

Povzroča holestazo nosečnico

Etiologija gestacijskega srbenja še ni dokončno ugotovljena. Ker je bolezen povezana z nosečnostjo in se pogosto kaže v več ženskah iste družine, je verjetno, da imajo hormonske spremembe pri bolnikih s predispozicijami vodilno vlogo pri njegovem razvoju. Strokovnjaki na področju porodništva in ginekologije upoštevajo glavne predpogoje za pojav holestaze v obdobju brejosti:

  • Povečana koncentracija estrogena. Do konca nosečnosti se raven estrogenih hormonov poveča za več kot 1000-krat. Z vezavo na hepatocitne receptorje estrogeni povečajo sintezo holesterola in tako spremenijo sestavo žolča. Pod njihovim vplivom pri nosečnicah se pojavlja tudi neravnovesje žolčnih kislin: koncentracija deoksiholičnih in kanodoksiholnih kislin se zmanjša in vsebnost holinske kisline se poveča. Zaradi zmanjšanja aktivnosti beljakovin za prevoz jeter se raven žolčnih kislin v žolču zmanjša, če se njihov vnos v krvi povečuje. Spremembe so bolj izrazite pri visokem hiperestrogenizmu, značilnem za večkratne nosečnosti.
  • Preobčutljivost za estrogen. Sprememba koloidne bilance žolča se pojavlja pri vseh nosečnicah, vendar le nekateri od njih razvijejo klinično izraženo holestazo s srbečo kožo. Najverjetneje je to posledica genetskih nenormalnosti, ki spreminjajo občutljivost jetrnih celic, žolčnih tubulov v estrogenske hormone ali vplivajo na aktivnost encimskih sistemov, ki omogočajo sintezo in prevoz žolčnih kislin. Potrditev dedne narave gestacijsko holestazo je bistveno pogostejše zaznavanje pri nosečnicah s porodniško zlatenico in njihovih antigenov tkiva sorodniki HLA-A31, HLA-W16, HLA-B8.

Dodaten dejavnik, ki prispeva k kršenju odtekanja žolča in povečanju količine žolčnih kislin v krvni plazmi, je učinek progesterona. Progestini imajo sproščujoč učinek na gladka mišična vlakna, kar vodi v poslabšanje gibljivosti žolčnika, žolčnega trakta, ki poveča intrahepatično žolčevo stazo. Poleg tega se zaradi upočasnjevanja motenj v črevesju moti reverzna absorpcija žolčnih kislin, njihovo neravnovesje se poslabša.

Patogeneza

Mehanizem pojava holestaze pri nosečnicah je posledica dražilnega učinka na kožne receptorje žolčnih kislin, katerih koncentracija v krvi med intrahepatičnim stiskanjem žolča narašča. Vodilna patofiziološka povezava hepatocelularne holestaze je zmanjšanje tekočine bazolatera in, bolj redko, kanilarne membrane. Prepustnost celične stene je motena zaradi pomanjkanja transporta hepatobilij v primeru prirojene odpovedi beljakovin transporterja in povečanja koncentracije holesterola zaradi delovanja estrogenov.

Ti dejavniki zmanjšujejo aktivnost S-adenozilmetil sintetaze in zavirajo sintezo S-ademetionina. Kot rezultat, v biokemičnih procesov v hepatocitih nadaljnje destabilizacije, hepatocelularni membrane izgubijo fosfolipidov zmanjšana aktivnost natrijevega, kalijevega ATPase, drugo transportno beljakovino, zmanjšala zaloge glavni razstrupljanja snovi (glutation, tavrin in druge tioli in sulfate), ki povzroča citolizo celic z dodatno sprejem toksičnih sestavin v krvi. Cholehemia in povišane vrednosti bilirubina v krvi, vpliv metabolitov na hepatocitov in žolčnika, pomanjkanja žolča v črevesnem lumnu se tvori značilno klinično sliko bolezni in njenih zapletov.

Razvrstitev

Strokovnjaki na področju gastroenterologije in hepatologije pri sistematizaciji oblik intrahepatične gestacijske holestaze upoštevajo naravo sprememb biokemijskih parametrov in resnost bolezni. Bolj ugodno glede na prognozo je delna bilirubinska varianta motnje z moteno sintezo in izločanjem pretežno bilirubina z ohranjanjem presnove drugih komponent žolča. V delni holesterolni obliki holestaze nosečnic, ki predstavlja največjo nevarnost za ženske in otroke, je pri običajnem prevozu drugih sestavin poslabšanje ali izločanje žolčnih kislin. Če želite izbrati taktiko podpore gestacije, je pomembno upoštevati resnost bolezni:

  • Blaga stopnja Pruritus je blag. Aktivnost transaminaz se je povečala za 2-3 krat, povečala se je vsebnost alkalne fosfataze in gama-glutamil transpeptidaze. Drugi klinični in laboratorijski znaki motnje so odsotni. Tveganje za nastanek porodnih zapletov je minimalno, gestacija se lahko podaljša.
  • Srednja stopnja. Hudo srbenje kože. Aktivnost ALT, AST se poveča za 3-6 krat, koncentracije holesterola, alkalne fosfataze, GGTP se povečajo, parametri hemostaze se kršijo. Ultrazvok lahko določimo z žolčnim muljem. Najpogostejša oblika bolezni z možno placentno insuficienco in zapoznelim razvojem ploda.
  • Težka stopnja. Poleg srbenja kože in znatnega povečanja encimske aktivnosti so zabeleženi laboratorijski znaki povečane koagulopatije, klinike gastroenteroloških motenj. Zaradi velike verjetnosti zapletenega poteka in celo smrti ploda je priporočljivo zgodaj prekiniti nosečnost.

Simptomi nosečnosti holestaze

Običajno se bolezen pojavlja pri 36-40. Tednu nosečnosti, vsaj - ob koncu drugega trimesečja. Prvič, motnjo kažejo kožni simptomi. Nosečnica doživi srbenje različnih intenzitet, od manjših do bolnih. Srbenje je prvotno lokalizirano v dlaneh, podplatih, nato se razširi na hrbet, trebuh, druge dele telesa in se posploši. Na koži je mogoče zaznati področja eksoriacije (praskanje), zapletene s sekundarnim gnojnim procesom. Ne-stalni simptom holestaze - zlatenica, ki se pojavi 1-2 tedna po pojavu srbečih občutkov, ki jo spremlja zatemnitev urina in očiščenje iztrebkov. V hudih primerih se pojavijo pritožbe zaradi slabosti, beljenja, zgage, izgube apetita, težkega v epigastriju, dolgotrajne bolečine v desnem hipohondriju, redko bruhanja. Nosečnica postane letargična, apatična, zavržena. Bolezen se razreši sam po 7-15 dneh po dobavi.

Zapleti

Nosečnost holestaza ponavadi ni kontraindikacija za nadaljevanje brejosti, vendar z zmernim in hudim potekom ima negativen učinek. Med podaljšanim Holem lahko moteno energetsko presnovo, hipoksija poveča, da je citotoksični učinek, ki vodi do placente insuficience, fetalni razvojnega zaostanka, povečano perinatalna umrljivost do 4,7%. Pri ponavljajoči se holestazi se prirojena smrt ploda zabeleži 4-krat pogosteje kot med običajno nosečnostjo. Do 35% rojstev se konča z rojstvom prezgodnjega otroka z znaki hipoksije.

Ko jeter holestatska zlatenica noseča v 12-44% primerov pride do prezgodnjega poroda, pogosto postavljena diagnoza sindrom dihalne stiske, mekonija opredeljeno v plodovnici. Zaradi neustrezne absorpcije vitamina K se razvijejo hemostazne motnje. Posledično se poveča tveganje za porodniško koagulopatično krvavitev, sindrom DIC. Povečana verjetnost postpartalnega endometritisa. Gestacijski pruritus se ponavlja med nosečnostjo, medtem ko jemlje kombinirane peroralne kontraceptive. Dolgoročno so takšni bolniki bolj verjetno trpijo zaradi holelitiaze, holecistitisa, brezalkoholnih oblik hepatitisa, ciroze jeter in kroničnega pankreatitisa.

Diagnostika

Kot so srbenje in porumenelost kože opredeljena ne le s holestazo nosečnosti, ampak tudi v številnih kože, okužbe, sistemske bolezni, diagnostični iskanje naloga je, da odpravijo simptome, značilne za druge motnje, ki se lahko pojavijo ali poslabšajo v času nosečnosti. Priporočeni načrt preizkusa bolnikov s sumom holestaze pri nosečnicah vključuje naslednje laboratorijske in instrumentalne metode:

  • Določanje ravni žolčnih kislin. Študija se šteje za presejanje in omogoča odkrivanje holestaze na predklinični stopnji pri nenadnih nosečnicah. V ozadju splošnega povečanja koncentracije žolčnih kisline v serumu se zviša vsebnost holinske kisline in zmanjša raven kanadoksiholne kisline.
  • Jetrni testi. Markerji intrahepatične holestaze so zmerno povečanje vsebnosti direktnega bilirubina, α- in β-globulina, trigliceridov, β-lipoproteinov. Holesterol je očitno povišan. Raven albumina se nekoliko zmanjša. Opažamo povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidaze.
  • Ultrazvok jeter in žolčnega trakta. Jetra nosečnice ima normalno velikost, enotno ehostrukturo. Možno je spreminjati akustično gostoto jetrnega tkiva, pojav trebušnega blata. Žolčnik se pogosto poveča, intrahepatični žolčni kanali so razširjeni, povečana je njihova ehogenost.

Zmerno in hudo potek bolezni zaznamujejo spremembe sistema hemostaze s povečanjem APTT in protrombinskega časa. Gestacijska zgodovina, Sammerskillovega sindroma), raka jeter in drugih bolezni. Glede na indikacije, bolniku svetuje dermatolog, specialist za nalezljive bolezni, gastroenterolog, hepatolog, toksikolog, onkolog.

Zdravljenje nosečnosti holestaze

Če jih spremljajo ženske z gestacijsko zlatenico, je prednostno skrbno zdravljenje s skrbnim nadzorom laboratorijskih parametrov in stanja plodu. Glavna terapevtska naloga je odpraviti simptome stagnacije žolča, ki negativno vplivajo na otrokovo telo. Shema zdravljenja odvisnosti je odvisna od resnosti gestacijske holestaze in običajno vključuje imenovanje takih zdravil, kot so:

  • Ursodeoksiholna kislina. Zdravilo vpliva na ključno patogenezo in je osrednjega pomena za zdravljenje motnje. Zaradi svoje visoke hidrofilnosti učinkovito ščiti žolčne kanale od delovanja hidrofobnih žolčnih kislin, spodbuja odvzem hepatotoksičnih sestavin žolča. Varno za plod.
  • Hepatoprotečniki in holeretika. Sredstva, ki vplivajo na stanje jetrnih celic in izločanje žolča, zmanjšujejo tveganje poškodb hepatocitov, izboljšajo njihovo delovanje in zmanjšajo zastoje v žolčnem sistemu.

Pri generalizirani pruritus, hitro rast laboratorijskih parametrov, zlasti identifikacijo visoke Holem, kelatorji delajo, detoksifikacijo (hemosorption, plazmaferezo), ki omogoča, da se odstranijo snovi iz telesa, ki povzročajo srbenje občutek. Pri vseh oblikah bolezni je uporaba antioksidantov (askorbinske kisline, vitamina E) učinkovita. Morda imenovanje antihistaminikov, ublažitev srbenja. Uporaba sistemskih glukokortikosteroidov je omejena zaradi možnega toksičnega učinka na plod.

Holestaza za terapijo z zdravili v kombinaciji s korekcijo prehrane. Priporočljivo je, da dopolnitev prehrane nosečnic beljakovinskih proizvodov (piščanec, govedina, teletina), prehranskih vlaknin, maščobi topnih vitaminov, folne kisline in linolenske kisline, omejiti uživanje mastne, začinjene, ocvrte. Pri blagih in zmernih boleznih se nosečnost konča z naravnim porodom v fiziološkem obdobju. Če se holestaza pojavi z intenzivno zlatenico, se holemija približa 40 mmol / l, obstaja nevarnost za življenje ploda, prezgodnje poroda se izvaja v obdobju 36 tednov. Carski rez se izvaja, ko je zarodek ogrožen ali se začne, in odkrijejo druge porodniške indikacije.

Prognoza in preprečevanje

Ugoden izid brejosti je najverjetneje pri blagu in zmerno holestazo pri nosečnicah. V hudih primerih se napoved poslabša, zlasti v primeru pojava motnje v drugem trimesečju. Od preprečevanja do bolnikov, ki so med prejšnjo nosečnostjo utrpeli holestatska zlatenica, imajo družinsko anamnezo bolezni ali valjenje nekaj sadja, priporočljivo zgodnje prijave z rojstvom kliniki, redne preglede porodničar, redni posvet z gastroenterolog, presejalni testi krvi na žolčne kisline.

Holestaza

Holestaza - zmanjšanje pretoka žolča v dvanajstniku zaradi kršitve njene tvorbe, izločanja in / ali izločanja. Patološki proces je lahko lokaliziran na katerem koli mestu med jetri in dvanajsternikom, od sinusoidne membrane hepatocitov do duodenalne papile. V tem primeru žolč ne vstopi v črevo, vendar jetra še naprej proizvaja bilirubin, ki vstopa v krvni obtok.

Simptomi holestaze:

  • Izguba apetita
  • Bolečine v trebuhu
  • Bruhanje
  • Zvišana telesna temperatura
  • Žolčnica zaradi visokih koncentracij bilirubina v krvi
  • Utrjevanje urina zaradi prekomerne vsebnosti urobilinogena
  • Beljene blato zaradi pomanjkanja bilirubina
  • Steatorreja (iztiski vsebujejo preveč maščob, saj se slabo prebavi v odsotnosti žolča).
  • Srbenje, praskanje in druga poškodba kože. Pruritus običajno sledi zlatenica.

Z že obstoječo holestazo koža pridobi zlato barvo; V njej se pojavijo rumene maščobe (xanthelasme). Seveda označene: pomanjkljivost vitamina D (ossalgiya proksimalnem miopatije, osteoporoza, včasih osteomalacija), vitamin E (mišična šibkost, cerebelarna ataksija), vitamin K (sindrom hemoragične, hypoprothrombinemia), vitamin A ( "slepoto" kože hiperkeratoza, kseroftalmije, keratomalacia). Pri oblikovanju biliarna ciroza pridružila biliarnimi simptomov hipertenzije (napenjanje odporna, ascites, splenomegalija) in hepatocelularni insuficienca (izguba teže, mišična atrofija, hypoalbuminemia et al.).

Vzroki holestaze

Holestaza je razdeljena na intrahepatično in ekstrahepatično. Intrahepatično holestazo povzroča poslabšanje žolčnega delovanja hepatocitov in poškodba žolčnih kanalov. To je lahko zaradi virusne, alkoholne, zdravil, toksične poškodbe jeter, srčno popuščanje, bolezni endokrinega sistema (hipotiroidizem, hipopituitarizmom) endogenih metaboličnih motenj (holestaza nosečnosti, cistična fibroza, s pomanjkanjem alfa-1-antitripsina, itd).

Povečana aktivnost v krvi alkalne fosfataze (ALP), γ-glutamil transferaza (GGT), levcin-aminopeptidaze in 5'-nukleotidazo - najzanesljivejši označevalci sindrom intrahepatska holestaza.

Ekstrahepatična holestaza se razvije, ko so blokirani veliki žolčni kanali.

Vzroki za ekstrahepatično holestazo:

  • Kamen v žolčnih kanalih.
  • Zoženje (striktura) žolčnega kanala.
  • Sindromsko zgoščevanje.
  • Pankreatitis.
  • Maligni tumor žolčnega kanala.
  • Maligni tumor trebušne slinavke.

Diagnoza holestaze

Biokemijska krvni test: merjenje neposredno bilirubin, holesterol, žolčne kisline in aktivnosti alkalne fosfataze ultrazvočno jetra: žolčevoda razkriva ekspanzijski prostor nad bloka. Endoskopska retrogradna holangiografija (ERHG) (ali, če to ni mogoče - perkutana transhepatična holangiografija (HCHHG)): razkriva stopnjo obstrukcije. Biopsija jetera, ki ji sledi histološki pregled (po izključitvi ekstrahepatične holestaze). Obetavna diagnostična metoda je magnetna resonančna holangiografija. Seznam metod diagnostike: biokemija krvi, urina biokemija, klinična krvi analiza (splošno), glavnega urina, bolečine ultrazvok, endoskopski retrogradna holangiopankreatografija

Zdravljenje s holestazo

Zdravljenje ekstrahepatične holestaze je kirurško, je mogoče uporabiti endoskopske metode. Zdravljenje jetrne holestaze je odvisno od njenega vzroka. Za zdravljenje srbenja je predpisan holestiramin (oralno). Vezuje nekatere sestavine žolča (žolčne kisline) v črevesju, tako da jih ni mogoče reabsorbirati in draženje kože se zmanjša. Hepatoprotector ursodeoksiholna kislina (Ursofalk) spodbuja prehod žolča in ščiti jetrne celice pred poškodbami. V primeru resne okvare jeter je priporočljivo jemati vitamin K, ki poveča strjevanje krvi. Če ostane holestaza, so predpisani dodatki kalcija in vitamina D, vendar niso učinkoviti pri preprečevanju zlomov. Če je v blatu preveč maščob, lahko bolnik sprejme dodatke trigliceridov.

Glavni simptomi holestaze in metode zdravljenja patologije

Okvarjena funkcija sinteze, izločanje žolča z jetri in dostava v dvanajstniku je opredeljena kot sindrom holestaze. Ob nevarnosti anomalij so moški in ženske v srednjih letih, nosečnice, novorojenčki, starejši. Za bolezen je značilna delna ali popolna izločitev in zaustavitev izliva. Encim proizvaja jetra, nato pa vstopi v žolčnik in prebavni sistem. S patološko spremembo v celicah skrivnega organa se oblikuje žolčnik. Ta vrsta bolezni se imenuje intrahepatično. Če je vzrok v kanalih, je vrsta bolezni opredeljena kot ekstrahepatična.

Vzroki holestaze

Anomalija je razvrščena v več oblik, vsaka s svojim lastnim mehanizmom razvoja, odvisno od številnih dejavnikov. Vodilna vloga pri patogenezi liofilnosti in hidrofobnosti (toksičnih lastnosti) žolčnih kislin, ki vplivajo na celice jeter. Etiologija holestaze je razdeljena na dve skupini. Trenutna motnja v delovanju in izločanje (ekstrahepatična oblika) povzroči:

  1. Anomalija vodilnih poti, nerazvitost ali delna odsotnost kanalov (atrezija).
  2. Zožitev stene kanala, infekcijska vnetja sprožilo (holangitis), povečano pankreasnih tumorskih ali v peritonej noseče maternice.
  3. Neoplazme v holedochusu.
  4. Prekrivanje izračuna izhodnega kanala (bolezen žolčnika).
  5. Sarkoidoza, ki povzroča induration v jetrih.
  6. Diskinezija, limfogranulomatoza.
  7. Razdelitev cevovoda, krvavitev kontrakcijske aktivnosti (Caroliova bolezen).
  8. Vrste tuberkuloze, ki jih povzroča Mycobacterium tuberculosis.

Nastanek skrivnosti in njen vstop v žolčne kapilare (intrahepatični videz) ovirajo:

  1. Okužba, ki jo je dojenček prejel skozi intrauterino pot.
  2. Relapse holestatskega sindroma.
  3. Strupeno (s solmi težkih kovin) ali alkoholno poškodbo skrivnega organa.
  4. Biliarna ciroza, tumorji raka, ki povzročajo rast vezivnega tkiva.
  5. Genska mutacija (Alagilski sindrom).
  6. Galaktosemija, pomanjkanje alfa-antitripsina, cistična fibroza, povezana s kongenitalnimi anomalijami.
  7. Kromosomske bolezni (Edwardsov sindrom, Patau, trisomija).
  8. Virusni hepatitis.

Negativno vpliva na izločanje žolča: zdravila, srčno popuščanje, sepso, starost.

Razvrščanje in značilnosti

Klinična slika holestaze je določena glede na čas, vrsto patologije in reverzibilnost procesa. Konvencionalno se razlikujejo tri skupine:

  • prvenec in ne več kot nekaj dni, nenormalne spremembe niso vplivale na strukturo organa, celice so popolnoma obnovljene;
  • raztegnjena faza, v kateri so krvni strdki v posodah, povečanje žolča v kapilarah, smrt celičnih membran. Z ustrezno terapijo je obnovljena jetrna funkcija;
  • kronična faza izzove: mikroabsobje, sklerozo tkivnih mest, izginotje žolčnih kanalov (ductopenia). Nenormalni proces se nanaša na nepopravljivo škodo organu.

Od pravočasnega zdravljenja je odvisna od prognoze za okrevanje. Kronična oblika bolezni, ki je trajala več mesecev, povzroča fibrozo in v hudih primerih - cirozo jeter.

Za patologijo je značilna akutna manifestacija, poenostavljena diagnoza.

Bolezen je razdeljena na dve obliki:

  1. Intrahepatična holestaza:
    - v retikularnem tkivu se moti sinteza kislin iz holesterola;
    - zgostitev koncentracije žolča zaradi beljakovin in pomanjkanja vode;
    - zakasnelo izločanje, nastanek krvnih strdkov.
  2. Ekstrahepatične spremembe se pojavijo zaradi notranjih ovir kanalov, ki jih povzročajo paraziti, ciste, vnetje, račun. Stiskanje kanalov zunaj z komissures, hems, konsolidacija.

Razlikovanje anomalije z značilnostmi:

Holestaza je razdeljena na disocijo, v kateri v žolču manjkajo številne sestavine. Delno spremlja zmanjšanje zahtevane količine encima. Celotni tip se diagnosticira, če se izločanje izloča v črevesje.

Znaki

Značilne manifestacije anomalij vključujejo srbenje na povrhnjici. Lahko se lokalizira na prsih, hrbtu, ramenih, okončinah.

Sorodni simptomi holestaze:

  1. Oblikovanje kanthezme na vekih (fotografija) je temno bež ali svetlo rjave barve, rumeni ksantomi so opazovani na telesu. Osnova izvora tumorjev je v kršenju metabolizma lipidov.
  2. Barva lase kože, sklerje oči, oralna sluznica.
  3. Temnejša senca povrhnjice zaradi koncentracije melanina.
  4. Neizogiben znak holestaze je statorja. V procesu bolezni se oblikuje presežek lipidov. Fekalne mase med obogatitvijo razbarvajo, postanejo tekoče, mastne, slabo oprane, imajo oster vonj.
  5. Zaradi nezadostne absorpcije vitaminov v črevesju opazimo povečano krvavitev, vid se poslabša, nastane osteoporoza in zmanjša telesna teža.
  6. Z pomanjkanjem vitamina E razvije neplodnost, občutek šibkosti in nenehna utrujenost.

Kronična oblika bolezni se pojavi z manj hudimi simptomi.

Značilnosti bolezni pri nosečnicah in otrocih

Razvoj patologije med nosečnostjo je redek. Simptomi holestaze se pojavijo v tretjem trimesečju. Značilnost patologije je srbenje na telesu in barva kože rumene barve. Po porodu simptomi izginejo, jetrna funkcija je obnovljena. Možni vzroki bolezni vključujejo:

  • povišane ravni estrogena;
  • genetska nagnjenost;
  • stiskanje žolčnega trakta z razširjeno maternico.

Pogoj spremlja slabost, bruhanje, bolečina v desnem hipohondriju. Zdravljenje je predpisano na zaseben način, glede na klinično sliko.

Sindrom holestaze pri otrocih se diagnosticira od dojenčkov do pubertete. Simptomi se manifestirajo na različne načine, za katere je značilno:

  • srbenje na trebuhu, roke, noge, hrbet;
  • spremembe v povrhnjici, ki postanejo rumene, postanejo suhe, luskane;
  • razdražljivost, slab spanec, solzenje;
  • bele blato, temnenje urina.

Tvorba ksantoma pri otroku je redek pojav. Če so, potem so lokalizirani na zadnjici, vratu, območjih velikih sklepov.

Diagnostični testi

Opredelitev bolezni poteka v več smereh. Bolnik se razgovori, anamneza se proučuje, imenuje se instrumentalna študija, ki izključuje patologije prebavnega sistema. Pri diagnozi sindroma holestaze se upoštevajo laboratorijski parametri: splošna in biokemična sestava krvi, analiza urina.

  1. Ultrazvočni pregled (ultrazvok) vam omogoča, da določite lokalizacijo blokade v žolčnih kanalih.
  2. Na cholangiografiji vidna stopnja širitve na načinih.
  3. Za potrditev sindroma holestaze se uporablja biokemija, ki določa aktivnost izločevalnih encimov.
  4. Za odkrivanje notranjih ali zunanjih nenormalnosti jeter se uporablja cholescintigraphy z uporabo označevalca.
  5. Magnetna resonanca holangiopankreatografija.

Če se sumi na intrahepatično vrsto patologije, se opravi biopsija organa. Ta diagnoza je možna, če je ekstrahepatična oblika popolnoma izključena.

Terapevtske metode

Pri jetrni holestazi se zdravljenje izvaja z uporabo farmacevtskih pripravkov, receptov tradicionalne medicine, fizioterapije. V hudih primerih se zateči k operaciji.

  • glukokortikosteroidi - Medrol, Metipred;
  • ursodeoksiholna kislina - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakterijsko zdravilo "Rifampicin";
  • s kožnim srbenjem - "holestiramin", "sertralin";
  • vitaminski kompleks, ki vključuje A, D, E;
  • pri krvavitvi - "Vikasol" (Vit. K);
  • s skupnimi bolečinami - kalcijev glukonat.

Sestava krvi se prečisti iz strupenih snovi s hemosorpcijo, izmenjavo plazme. Za lajšanje srbenja epidermis obsevajo z ultravijolično svetlobo.

Kirurški poseg

Če je bila diagnoza intrahepatične oblike in terapevtske posege niso delovale, simptomi še naprej potekajo, je edini učinkovit način transplantacije organov. Za odpravo vzroka ekstrahepatične holestaze izvajamo naslednje operativne metode:

  • steniranje (širjenje) kanalov s kovinskimi ali plastičnimi stenami;
  • odstranjevanje kamnov iz žolčnika;
  • odstranitev parazitov za ponovno vzpostavitev funkcije kanalov;
  • dilatacija balona z zrakom razširi lumen kanalov, obnavlja prozornost;
  • papillectomy za odstranitev papile (dvanajstnika), ki blokira prehod žolča v dvanajstniku;
  • zamenjava zoženega dela kanalov z razrezom strikture;
  • Cholecystectomy se izvaja za odstranjevanje žolčnika.

Če je prehodnost kanalov okvarjena zaradi stiskanja z benigno neoplazmo, se uvede fotoenzibilizator za zmanjšanje velikosti tumorja.

Folk metode

Zdravljenje patologije poteka doma z odvajanjem in tinkturi z uporabo rastlinskih sestavin. Učinkovite recepte so:

  1. Zbiranje v enakih razsežnostih iz koruznih stigm, cvetja immortelle in šentjanževke je pred-sušeno in zdrobljeno. Vrelo vrelo vodo s hitrostjo 0,250 litrov na 20 g, damo na parno kopel, po 45 minutah je dekoracija pripravljena. Filtriraj, razdeljen na tri dele, pijan čez dan po obroku.
  2. Potrebovali boste klobaso iz gosje, melise, poprove mete, celandine (v enakih delih). 20 g zbirke vlijemo z vodo (0,250 l), simetriramo 15 minut. Broto, infundirano 2 uri, filtrirano. Drink 1 potrebujejo žlico na prazen želodec in pred spanjem.
  3. Prašek iz suhih vrtnic (10 g) in svežih listov koprive (25 g) napolnimo z 1/3 l vrele vode, ki jo hranimo 30 minut na vodni kopeli. Zavite 3 ure, vzamete z 2 žlici žlici. l trikrat na dan.
  4. Učinkovita tinktura suhih javorjevih uhljev (30 g) in alkohola (100 g), drži orodje v temnem prostoru dva tedna, občasno pretresen. Pred zajtrkom, kosilom, večerjo pijemo čajno žličko.

Nasveti za prehrano

Zdravljenje bolezni vključuje skladnost s številko prehrane 5. Dieta se oblikuje na podlagi dovoljenih živil:

  • pusto perutninsko meso, goveje meso;
  • neomejena žita;
  • zelenjavni pire, juhe;
  • ne kislo sadje, sokovi, kompoti;
  • mlečni izdelki z nizkim deležem maščob;
  • rženi kruh (pšenica v majhnih količinah);
  • jajca ne več kot enkrat na 5 dni;
  • šibko kuhani čaj, dragi.
  • mastne ribe in meso (svinjina, jagnjetina);
  • ocvrta jajca;
  • začinjena zelenjava in začimbe: gorčica, grenka paprika, hren;
  • kislo jagodičje, zelenjavo, zelenjavo, sadje;
  • marinade, prekajene meso;
  • pečenje peciva;
  • čokolada, sladoled;
  • močan čaj, kava;
  • alkoholne pijače.

Obroki morajo biti v majhnih količinah vsaj 5-krat na dan.

Ocvrta hrana je popolnoma izključena. Meni vključuje samo kuhane in parjene izdelke.

Možni zapleti

Napoved za okrevanje je zadovoljiva, če je bolezen v začetni fazi razvoja, ni izrazite simptomatologije. Dolgotrajen potek holestaze postane kroničen in predstavlja nevarnost za več anomalij:

  • odpoved jeter, koma, encefalopatija, ciroza;
  • uničenje kostne mase (osteoporoza);
  • nastanek kamna v žolčniku;
  • vnetje kanala (holangitis);
  • zmanjšan vid (hemeralopatija) zaradi pomanjkanja vitamina A;
  • nezadostna absorpcija črevesja vitamina K ogroža krvavitev.

V hudih primerih je možna smrt.

Preprečevanje

Da bi preprečili holestazo, je priporočljivo:

  • enkrat na leto opravijo profilaktični pregled trebušne votline;
  • zavrte iz ocvrte, prekajene, slane, kisle, mastne hrane;
  • sledite prehrani številka 5;
  • ne pijete alkohola, prenehajte kaditi;
  • zamenjajte v prehrani živalskih maščob, zelenjave;
  • pravočasno zdraviti bolezni jeter, žolčnika, prebavnega trakta.

Pri prvem znaku holestaze se posvetujte z zdravnikom.

Interpretacija biokemijske analize krvi pri patologiji jeter. Del 2. Sindrom holestaze

Objavljeno v reviji:
Praksa pediater, september-oktober, 2017

M. G. Ipatova 1,2 doktorat, dr.sc. G. Mukhina 1 dr., Prof., Dr. V. Šumilov 1, prof.
1 FSBEI IN RNIMU jih. NI Pirogov, Ministrstvo za zdravje Rusije, Moskva
2 Otroška mestna klinična bolnišnica številka 13 poimenovana. N.F. Filatova, Moskva

Ključne besede: jetrni, holestazni sindrom, alkalna fosfataza, gama-glutamiltranspeptidaza, levcin aminopeptidaza, 5-nukleotidaza, žolčne kisline, bilirubin, hepatoprotektivna zdravila
Ključne besede: jetra, holestatski sindrom, alkalna fosfataza, gama-glutamiltranspeptidaza, leitinaminopeptidaza, 5-nukleotidaza, žolčne kisline, bilirubin, hepatoprotektivna zdravila

Sindrom holestaze - kršitev sinteze, izločanja in izliva žolča. V klinični praksi se holestaza deli na intrahepatično in ekstrahepatično. Za intrahepatično holestazo je značilno zmanjšanje toka žolča in njenega pretoka v dvanajstniku v odsotnosti mehanskih poškodb in ovir zunajhepatičnega žolčnega trakta. Intrahepatično holestazo povzroči bodisi krvavitev mehanizmov nastajanja in transporta žolča na ravni hepatocitov ali poškodbe intrahepatičnih kanalov ali kombinacije teh dejavnikov. Dolgotrajna holestaza povzroči nastanek žolčne fibroze ali ciroze [1, 2].

Markerji holestaze so alkalna fosfataza (alkalna fosfataza), gama-glutamil transpeptidaza (GGT), levcin aminopeptidaza (LAP) in 5-nukleotidaza. Ti encimi so lokalizirani v endoteliju žolčnih kanalov in epitelija sinusoidov, zato, ko na holestazo vplivajo komponente žolča, prehajajo v kri.

Vsebnost bilirubina v krvi postopoma narašča v prvih 3 tednih holestaze, predvsem zaradi konjugirane frakcije.

Najbolj zanesljiv marker holestaze je povečanje serumske koncentracije žolčnih kislin, vendar njihova določitev ne velja za rutinske diagnostične teste.

Poleg zgoraj navedenih indikatorjev s holestatskim sindromom se poveča tudi stopnja lipidov: holesterol, fosfolipidi, trigliceridi, lipoproteini. Vendar pa se v terminalni stopnji poškodbe jeter lahko znižajo ravni holesterola.

Povečanje aktivnosti transaminaze običajno ni tako pomembno kot povečanje označevalcev holestaz. Hkrati z akutnim oviranjem glavnih kanalov je lahko aktivnost AST, ALT več kot 10 norm.

Za bolnike s prirojenimi holestatskimi boleznimi je pomembna zgodnja diagnoza, saj v nekaterih primerih za učinkovito zdravljenje zadostuje nadomestno zdravljenje z ursodeoksiholno ali holno kislino.

Alkalna fosfataza

Alkalna fosfataza (ALP) katalizira cepitev fosforne kisline od njenih organskih spojin. Ime alkalna fosfataza, prejeto zaradi dejstva, da je zanj optimalen pH 8,6-10,1. Encim se nahaja na celični membrani in je vključen v prevoz fosforja. Bivalentni ioni, kot so Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, so aktivatorji encima, Zn2 + je vključen v strukturo aktivnega centra. Fosfati, borati, oksalati zavirajo aktivnost vseh oblik encima. Razpolovni čas encima je približno 7 dni. Alkalna fosfataza se nahaja v skoraj vseh organih, vendar je njegova največja aktivnost odkrita v hepatobiliarnem sistemu, kostnem tkivu, črevesju, placenti in doječih mlečnih žlezah. Za diagnostične namene je najpogosteje določena aktivnost izooblik kostne in jetrne alkalne fosfataze [3-5].

Kostno alkalno fosfatazo proizvajajo osteoblasti - velike mononuklearne celice, ki ležijo na površini kostnega matriksa na mestih intenzivne kostne tvorbe. Očitno je zaradi zunajcelične lokacije encima v procesu kalcifikacije mogoče izslediti neposredno povezavo med boleznijo kosti in serumskim encimskim delovanjem [6].

Dejavnost jetrne oblike fosfataze se najpogosteje poveča zaradi poškodbe ali uničenja hepatocitov (hepatocelularni mehanizem) ali motenega prevoza žolča (holestatski mehanizem). Hepatocelularni mehanizem povečanja aktivnosti alkalne fosfataze ima vodilno vlogo pri virusnem in avtoimunskem hepatitisu, toksični in medicinski poškodbi jeter [6].

Patološke razmere, v katerih se poveča alkalna fosfataza, so prikazani v tabeli. 1.

Tabela 1. Vzroki povečane alkalne fosfataze


Glede na širok spekter vzrokov, ki povzročajo povečanje alkalne fosfataze, je treba ta encim istočasno pregledati z drugimi označevalci holestaze (5-nukleotidaza, levcin aminopeptidaza ali gama-glutamiltranspeptidaza). Raven teh encimov se ponavadi povečuje vzporedno s povečanjem ravni alkalne fosfataze pri bolnikih z boleznimi jeter, vendar niso povišane pri patologiji kosti.

Opozoriti je treba, da je fiziološki zvišanje alkalne fosfataze, izmerjene med intenzivne rasti (na primer, v prvem letu življenja pri mladostnikih), ženske v tretjem trimesečju nosečnosti (zaradi dotoka placente alkalne fosfataze v krvi).

Nizka koncentracija alkalijske fosfataze v serumu je opažena pri hipotiroidizmu, perniozi anemiji, pomanjkanju cinka in prirojeni hipofosfataziji.

Gamma-glutamil transpeptidaza

Gama-glutamil transpeptidaze (gammaglutamiltransferaza, GGT) katalizira prenos ostanka Gamaglutamil- iz gama-glutamil peptida na amino kislina, peptid ali drugega substrata. Pri ljudeh je encim vključen v metabolizem glutationa, peptida, ki ga sestavljajo ostanki glutaminske kisline, cistein, glicin, ki ima pomembno vlogo pri številnih presnovnih procesih [7].

Najvišja aktivnost GGT se nahaja v ledvicah: 7000 krat višja kot v krvnem serumu. Vsebnost GGT v krvnem serumu zdravih oseb je navadno zanemarljiva in je povezana z izločanjem iz jetrnih celic, kjer je encimska aktivnost 200-500-krat večja. Poleg tega je GGT vsebovan v celicah trebušne slinavke (600-krat višja kot v serumu). Manjša encimska aktivnost je zabeležena v črevesju, možganih, srcu, vranici, prostati in skeletnih mišicah. Zaradi visoke vsebnosti GGT v tkivih prostate je aktivnost GGT pri moških približno za 50% višja kot pri ženskah. V celici je GGT lokaliziran v membrani, lizosomih in citoplazmi, lokalizacija membrane encima pa je značilna za celice z visoko sekretorno, izločevalno ali (ponovno) absorpcijsko sposobnostjo.

Kljub dejstvu, da je encimska aktivnost najvišja v ledvicah, je vir serumske aktivnosti GGT pretežno hepatobiliarni sistem. Ta encim je bolj občutljiv na nepravilnosti v celicah jeter kot alkalna fosfataza.

Praviloma se pri akutnem hepatitisu aktivnost GGT povečuje prej kot AST in ALT. Na vrhu bolezni je aktivnost GGT manjša (povečana za 2-5 krat) kot aktivnost aminotransferaz in se počasi normalizira. To omogoča uporabo GGT za spremljanje izterjave bolnika. Največjo aktivnost GGT (5 do 30-krat večja od referenčnega intervala) so opazili pri intrahepatični in ekstrahepatični holestazi. Za primarne jetrne tumorje se zabeležijo nekoliko nižje vrednosti encimske aktivnosti. Pri malignih tumorjih druge lokalizacije postopno povečanje aktivnosti GGT kaže na prisotnost metastaz v jetrih. Aktivnost GGT se lahko uporablja kot označevalec raka trebušne slinavke in raka prostate, saj odraža remisijo in ponovitev bolezni [6].

Ker GGT poleg celične membrane vsebuje tudi hepatocitne mikrosome, lahko zdravilo iz skupine induktorjev mikrosomalne oksidacije stimulira svojo aktivnost. Za induktorji mikrosomskimi encimi jeter vključujejo hipnotikov (barbituratov, kloral hidrat), anksiolitiki (diazepam, klordiazepoksida, meprobamat), nevroleptiki (klorpromazin, trifluoperazina), antikonvulzivi (fenitoin), protivnetnim (diklofenak, paracetamol), nekatere antibiotike, hormonske drog. Zato se določitev aktivnosti GGT uporablja za ugotavljanje hepatotoksičnosti - v 90% primerov se poveča [6].

V večini primerov ti bolniki v krvi istočasno povečajo aktivnost transaminaze. Aktivnost GGT je posebno občutljiva na učinke na jetra s podaljšanim uživanjem alkohola. Pri uživalcih alkohola je aktivnost GGT v krvnem serumu v korelaciji s količino alkohola. Test je še posebej koristen za nadzor zdravljenja alkoholizma. Zaustavitev alkohola zmanjšuje encimsko aktivnost za približno 50% v 10 dneh.

GGT se lahko poveča 5 do 15 krat pri akutnem in kroničnem pankreatitisu, pa tudi pri primerih malignih bolezni trebušne slinavke. Najpomembnejši patološki pogoji, ki povzročajo povečanje njegove aktivnosti, so navedeni spodaj:

  • obtura intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov;
  • bolezni jeter (akutni in kronični hepatitis, poškodba zdravil v jetrih, ciroza jeter, tumorji in metastaze v jetrih);
  • pankreatitis in tumorji trebušne slinavke;
  • utrujenost z etanolom (tudi z zmerno uporabo alkohola).

Leucin aminopeptidaza

Leucin aminopeptidaza (LAP) je proteolitični encim, ki hidrolizira tkivne aminokisline iz N-terminalnih proteinov in polipeptidov. Ta encim se nahaja v vseh človeških tkivih. Najvišje koncentracije encima se odkrijejo v jetrih (predvsem v žolčnem epiteliju), ledvicah, tankem črevesu.

Aktivnost PAH v serumu v klinični praksi je določena predvsem za potrditev sindroma holestaze. LAP ima približno en klinični pomen kot alkalna fosfataza. Vendar se aktivnost LAP pri boleznih kostnega tkiva praktično ne spremeni. Zato se definicija LAP uporablja za diferencialno diagnozo bolezni hepatobiliarnega sistema in kostnega tkiva, kadar se aktivnost alkalne fosfataze poveča. LAP se z obstruktivno zlatenico poveča z metastazami v jetrih, tudi če ni zlatenice, medtem ko se z drugimi boleznimi jeter, na primer s hepatitisom in cirozo, njegova aktivnost v veliko manjšem obsegu poveča.

Aktivnost PAH se lahko poveča tudi pri akutnem pankreatitisu in holecistitisu pri bolnikih s sarkoidozo, sistemskim eritematoznim lupusom, infekciozno mononukleozo in tumorji različnih lokacij. Lap aktivnost se povečuje v poznih fazah nosečnosti, kar je povezano z pojavom placentne oblike encima v krvnem serumu [6].

5-nukleotidaza (5-HT)

5-nukleotidaza (5-HT) je encim, ki katalizira hidrolizo nukleotidnih 5-fosfatov. Encim se porazdeli v veliko telesnih tkivih (jetra, možgane, mišice, ledvice, pljuča, ščitnico, aorto). V jetrih je encim prisoten v žolčnem kanalu, sinusih in celicah Kupfferja. Povečanje aktivnosti 5-nukleotidaze poteka vzporedno z aktivnostmi alkalne fosfataze v holestazah katere koli lokalizacije, vendar je ta encim bolj občutljiv na primarno in sekundarno žolčevo cirozo, pa tudi na kronični aktivni hepatitis [6].

Glavna razlika med 5-nukleotidazo in alkalno fosfatazo je pomanjkanje aktivnosti pri patologiji skeletnega sistema.

Bile kisline

Žolčnih kislin (BA) so zanesljive označevalec holestaza kateremkoli etiologije (virusni hepatitis in strupene poreklo, biliarna ciroza, primarni sklerozirajoči holangitis, podaljšan obstruktivna zlatenica, poškodbe jeter v alkoholizem, hepatocelularni karcinom, akutna holecistitis, cistična fibroza in drugi.). Nekatere skupine zdravil lahko vplivajo na koncentracijo žolčnih kislin v krvi.

Na primer, ciklosporin, izoniazid, metotreksat, rifampicin in fusidna kislina znižajo holestiramin. Pri boleznih jeter je odstranitev žolčnih kislin iz krvi portalske vene poslabšana, kar je posledica lezije parenhima in portokavalnih shuntov. Poleg tega se žolčne kisline sproščajo nazaj v krvo iz poškodovanih hepatocitov ali iz žolčnega trakta med njihovo oviro.

Akumulacija toksičnih žolčnih kislin v tkivih je trenutno pripisana razvoju pruritusa v sindromu holestaze. Njegova resnost je lahko drugačna: od epizodnih, ki jih bolnik ne vidi, do hudih, onesposobitev (na primer pri primarni žolčni cirozi).

Genske okvare LCD sintezo predstavlja približno 1-2% holestatskih bolezni (npr progresivna družinsko intrahepatska holestaza ali Baylera bolezen, žolčne kisline amidiranje okvara, kongenitalna sinteze primarnih žolčne kisline, itd). [8].

Postopno družinska intrahepatska holestaza (v angleščini literature - Progressive družinska intrahepatska holestaza - PFIC, PFIC) predstavlja skupino avtosomne ​​recesivne bolezni, ki se pokaže pri novorojenčku ali v zgodnjem otroštvu in vodijo do nastanka ciroze jeter v običajno v prvem desetletju življenja (tab. 2).

Preglednica 2. Glavne značilnosti progresivne familialne intrahepatične holestaze in prirojenih motenj sinteze žolčnih kislin (AV Degtyareva, 2016)

V zavihku. 3 prikazuje biokemične parametre v različnih oblikah holestaze [5].

Tabela 3. Laboratorijski indikatorji različnih oblik holestaze.


Več Člankov O Jetrih

Diet

Kako vzemati mleko

Mlečna čiča je zdravilna rastlina, visoka trava z velikimi vijoličnimi cvetovi, ki spominjajo na nekaj astere. Ta zelišč se uporablja pri zdravljenju različnih bolezni, se uporablja v hrani, z najbolj učinkovitimi mlečnimi čepki za jetra, kot pri prašičih, morate zagotovo razumeti, katere bolezni prebavnega trakta je najbolje uporabiti.
Diet

Bolezni žolčnika: simptomi in zdravljenje

Bolezen žolčnika (ICD) je patološki proces, ki ga spremlja oblikovanje kamnov v žolčniku.Drugo ime bolezni je računalniški holecistitis. Ker JCB vpliva na organ prebavnega trakta (žolčnika), ga običajno zdravi gastroenterolog.