Celovit pregled bolezni in Budd-Chiarijevega sindroma

V tem članku se boste naučili: kakšno patologijo imenujemo Budd-Chiarijev sindrom, kako nevarna je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Budd-Chiarijev sindrom je krvna stazija v jetrih, ki jo povzroča krvavitev izliva iz organa, ki se razvija v ozadju različnih nevsakularnih patologij in bolezni (peritonitis, perikarditis). Rezultat motenj krvnega obtoka je poškodba jeter in zvišan krvni tlak v portalski veni (velika krvna žilina, ki prinaša vensko krvjo v jetra iz nespremenjenih organov).

Anatomska struktura epigastrične regije trebušne votline. Kliknite na fotografijo za povečavo

Pogojno sta dve vrsti bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

  1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten plovil, ki dobavljajo jetra).
  2. Budd-Chiarijev sindrom ali sekundarna patologija (nastopi na ozadju nevezalnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, glede na statistiko je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

V primeru patologije, iz različnih razlogov (peritonitis, tromboza krvnih žil), sosednje in notranje posode jeter ozek. Počasen pretok krvi povzroči degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča v velikosti, močno stisne posode.

Posledično se razvije krvava oskrba s krvjo, ishemija (stresanje kisika) in atrofija (izčrpanost) perifernih stanj jeter, krvna stazija v osrednjem delu, ki hitro povzroči povečanje tlaka (portalsko hipertenzijo) v prihodnjih posodah.

Bolezen hitro napreduje do smrtno nevarnih zapletov - v luči stagnacije razvije okvarami ledvic in jeter (disfunkcija), cirozo (degeneracijo telesa, zamenjavo nedelujočega tkiva) v prsnem košu ali trebuhu kopiči veliko količino tekočine (500 ml, hidrotoraks in ascites ). V 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravilo za Budd-Chiarijev sindrom ni mogoče. Zdravljenje z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenjsko dobo pacienta s kronično obliko (do 10 let), vendar so pri akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Zdravniško imenovanje v patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravljajo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zožitev ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo odtok venske krvi iz organa. Da bi izzvali njihov videz, lahko:

  • mehanske poškodbe trebuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
  • perikarditis (vnetje zunanjega vezivnega tkiva srca);
  • jetrna bolezen (žariščne lezije in ciroza);
  • abdominalna oteklina;
  • rojstne napake spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja izločanje krvi iz jeter);
  • tromboza (prekrivanje vaskularne postelje s trombozom);
  • policitemija (bolezen, pri kateri se število krvnih celic rdečih krvnih celic v krvi močno poveča);
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočni izcedek iz urina, mešan s krvjo);
  • migracijski visceralni tromboflebitis (hkraten pojav večih velikih krvnih strdkov v različnih posodah);
  • okužbe (streptokokni, tuberkularni bacilus);
  • zdravila (hormonski kontraceptivi).

V 25-30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Faze poškodbe jeter. Kliknite na fotografijo za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

  1. Za akutno obliko je značilno hitro povečanje znakov bolezni - akutne bolečine, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hydrothoraxa (tekočina v prsnem košu in trebuhu). Pacient je težko premikati in izvajati fizična dejanja. Običajno akutna oblika Budd-Chiarijevega sindroma in bolezen se konča v komi in smrti v nekaj dneh.
  2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutna in se pogosto spremeni v kronično. Pacientova sposobnost za delo je omejena.
  3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatična (75-80%), šibkost in utrujenost sta možni v ozadju naraščajoče nezadostne oskrbe krvi v telesu, ki ni povezana s telesno aktivnostjo. Medtem ko napreduje, neuspeh povzroči nastanek izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek polnosti v levem hipohondriju, bruhanje, znake ciroze jeter. Pacientova sposobnost za delo v tem obdobju je omejena in se ne more izterjati (zaradi pogostih zapletov postopka).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastričnem območju (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnega hipohondrija

Majhna žilavost očesne sklere in kože

Oteklost površinskih ven v prsnem košu in trebuhu

Hudo otekanje nog

Hemoragični asciti (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranje krvavitve)

Povečanje vranice (splenomegalija)

Neudobje in nežnost v desnem hipohondriju (na območju jeter)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojavi dispepsije (prebavne motnje)

Pogosti pojav Budd-Chiarijevega sindroma je hiter razvoj resnih zapletov:

  • odpoved ledvic in jeter;
  • hidrotoraks in hemoragični asciti;
  • notranja krvavitev;
  • ciroza;
  • koma in smrtonosni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Badd-Chiarijev sindrom je vnaprej diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, v primerjavi z motnjami krvavitve in razvojem ascitesa.

Za potrditev diagnoze predpisane klinične laboratorijske diagnoze:

  • podrobno krvno sliko s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70-odstotno povečanje števila);
  • določanje koagulacijskih faktorjev v krvi (spremembe indeksov koagulogramov, zvišanje protrombinskega časa);
  • biokemične krvne preiskave (povečanje alkalne fosfataze, delovanje jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albuminov).
Analiza jetrnih testov. Kliknite na fotografijo za povečavo

Kot instrumentalne metode uporabljajo:

  1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določi stopnjo in lokalizacijo območij jeter s cirkulacijskimi motnjami).
  2. Angiografija jetrnih posod (informativni način določanja lokalizacije vzroka motenj v krvi (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja žilne lezije).
  3. Spodnja kavitacija (pregled slabe vene cave za prisotnost ovir v krvnem toku).
  4. Biopsija ali in vivo zajemanje biološkega materiala (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trebuha bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Da bi ozdravili bolezen, je popolnoma nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le malo in pacientu razbremeni za kratek čas (podaljša življenje do 2 let).

Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Badd-Chiari bolezen se imenuje blokada (obstrukcija, tromboza) žil, ki dobavljajo jetra na območju njihove fuzije z nižjo veno cavo. Takšno vaskularno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in vaskularno vnetje (endoflebitis) in povzroči motnje v normalnem izlivu krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih ven je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13-61% vseh primerov endofleitisa s trombozo. Povzroči motnje delovanja jeter in poškoduje celice (hepatocite). Poleg tega bolezen povzroči okvaro drugih sistemov in povzroči invalidnost ali smrt pacienta.

Budd-Chiarijev sindrom je bolj pogost pri ženskah, ki trpijo zaradi hematoloških bolezni, po 40-50 letih, pogostnost njenega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in smrt nastane zaradi hude ledvične odpovedi.

Vzroki, razvojni mehanizem in razvrstitev

Najpogosteje je Budd-Chiarijev sindrom posledica prirojenih abnormalnosti pri razvoju jetrnih in dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k:

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
  • novotvorbe: jetrni karcinomi, slaba vena cava leiomyoma, srčni miksom, tumorji nadledvične žleze, nebroblastom;
  • mehanski vzroki: zoženje jetrne vene, membransko okluzijo spodnje vene cave, hipoplazija nadahatičnih ven, obstrukcija spodnje vene cave po poškodbi ali operaciji;
  • selitveni tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariaza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiarijev sindrom idiopatičen, v 18% primerov ga povzročajo patologije krvne koagulacije in 9% malignih tumorjev.

Zaradi etioloških razlogov za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma je razvrščen na naslednji način:

  1. Idiopatska: nerazložljiva etiologija.
  2. Vožnja: razvija se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene cave.
  3. Post-travmatični: zaradi poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
  4. Trombotični: posledica hematoloških motenj.
  5. Povzročene z onkološkimi boleznimi: sprožijo hepatocelularni karcinomi, nadledvične žleze, ledomosarkomi itd.
  6. Razvija se v ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in razmere lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiarijevega sindroma, ker so etiološki vzroki za trombozo, stenozo ali oblitiranje krvnih žil. Asimptomatično lahko pride do samo ovire v eni od jetrnih ven, vendar z razvojem blokade lumnov dveh vennih posod pride do krvavitve venske krvavitve in povečanja intravenskega tlaka. To vodi k razvoju hepatomegalije, kar pa povzroči prekomerno odmerjanje jetrne kapsule in povzroči boleče občutke v pravem hipohondriju.

Nato se v večini bolnikov začne venezirajoča odtekanja skozi paravertebralne žile, neparne vene in medkostne posode, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venezna zastoja pa povzroči hipertrofijo centralne in atrofije perifernih delov jeter. Tudi pri skoraj 50% bolnikov s takšno diagnozo se lahko razvije patološko povečanje velikosti zareznega jetrnega režnja, ki povzroča oviranje spodnje vene cave. Sčasoma takšne spremembe povzročajo nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja ob ozadju nekroze hepatocitov, žilne pareze, encefalopatije, okvarjene koagulacije ali ciroze jeter.

Glede na lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je Budd-Chiarijev sindrom lahko tri vrste:

  • I - slaba vena cava s sekundarno oblitiranjem jetrne vene;
  • II - izločanje velikih venskih posod v jetrih;
  • III - uničenje majhnih venskih posod v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od lokacije blokade jetrnih posod, vrste poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih patologij pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, če sindromu dlje časa ne spremljajo vidnih znakov in ga je mogoče zaznati samo z palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvokom, radiografijo, CT, itd.) Jeter. Sčasoma se pojavi bolnik:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zbadanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient širitev površinskih venskih posod ob sprednji steni trebuha in prsnega koša. V kasnejših stopnjah se razvije tromboza pljučnih posod, izrazita portalska hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, se diagnosticira bolnik:

  • pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
  • slabost ali bruhanje;
  • nenormalno povečanje jeter;
  • širjenje razširjenosti in oteklina površinskih venskih posod v predelu sprednje stene trebuha in prsnega koša;
  • otekanje nog.

V akutnem poteku zdravila Badd-Chiari se bolezen hitro napreduje, po nekaj dneh pa 90% bolnikov razvije trebušno izcedekanje in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki je včasih kombiniran s hidrotooraksom in se ne popravlja z uporabo diuretikov. Na zadnjem stadiju 10-20% bolnikov kaže znake jetrne encefalopatije in epizod krvavitve v ven iz dilatiranih posod v želodcu ali požiralniku.

Burminantna oblika Budd-Chiarijevega sindroma je precej redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

V odsotnosti primernega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja bolniki s Buddrom Chiarijevim sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalska hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitve krčne žile požiralnika ali želodca;
  • hipersplenizem (pomembno povečanje vranice v velikosti in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, belih krvnih celic in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov z boleznijo Badda-Chiari, skupaj s popolno blokado žil, umre v treh letih po ledvični odpovedi.

Izredne razmere v Budd-Chiarijevem sindromu

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten z notranjimi krvavitvami in urinarnimi motnjami. Za zagotovitev pravočasne pomoči bi morali bolniki s to patologijo zapomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati ambulantno ekipo. Ti znaki so lahko:

  • hitro napredovanje simptomov;
  • bruhati barvo kave;
  • Stojala za stojnice;
  • močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiarijevega sindroma, ko ima bolnik povečanje jeter, znake ascitesa, cirozo jeter, odpoved jeter v kombinaciji z nenormalnostmi, ugotovljenimi v laboratorijskih biokemičnih preiskavah krvi. V ta namen izvajamo funkcionalne teste jeter s faktorji tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, proteina C, S, odpornost na aktivirano protein C.

Za razjasnitev diagnoze je bolniku priporočljivo opraviti vrsto instrumentalnih študij:

  • Doppler ultrazvok trebušnih posod in jeter;
  • CT skeniranje;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografija.

V primeru dvomljivih rezultatov vseh študij je bolniku predpisana jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, tromboze terminalnih venules jeter in venske zastoja.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišničnem okolju. V odsotnosti znakov odpovedi jeter je kirurško zdravljenje indicirano za bolnike, katerih namen je uvesti anastomoze (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • ranžiranje;
  • dilatacija balona.

V primeru membranske fuzije ali stenoze spodnje vene cave, obnovitev toka venske krvi v njej opravlja trans-atrijska membranotomija, dilatacija, obvodna vena, ki se premika s atrijem ali zamenjava stenoze z protezami. V najhujših primerih, pri popolni poškodbi jetrnega tkiva s cirozo in drugimi nepopravljivimi funkcionalnimi motnjami pri svojem delu, se bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta za operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju, bolnikom predpisujemo simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik predpisati kontrolne teste pacientov za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo terapije in odmerjanja določenih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

  • zdravila, ki prispevajo k normalizaciji metabolizma v hepatocitih: Essentiale forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkoročen učinek, in dveletno preživetje neoperiranih bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom ne presega 80-85%.

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, za katero je značilno oviranje vena jeter, kar povzroča slabovit pretok krvi in ​​vensko stazo. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v posodah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je precej redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so huda bolečina v desnem hipohondriju, povečana jetra, navzea, bruhanje, zmerna zlatenica in ascite. Najopaznejša akutna oblika bolezni, ki povzroča komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje nima trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je neposredno odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena vena v bližini tega organa. Jetra opravlja veliko funkcij, normalno delovanje telesa je odvisno od njenega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe in vodijo do splošne zastrupitve. Budd-Chiarijev sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih ven, kar povzroči stagnacijo krvi v jetrih ali nasprotno, primarne spremembe v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nenormalnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost poškodb 1: 100 000 prebivalstva. V 18% primerov bolezen povzročajo hematološke motnje, pri 9% - z malignimi tumorji. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti komorbidnosti. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma

Razvoj Budd-Chiarijevega sindroma lahko povzroči veliko dejavnikov. Glavni vzrok je kongenitalna anomalija jetrnih posod in njihovih strukturnih sestavin, pa tudi zožitev in oblitiranje jetrnih ven. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti natančen vzrok tega stanja, nato pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiarijevem sindromu.

Pojav Budd-Chiarijevega sindroma lahko povzroči travmatične poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikardija (perikarditis), maligne tumorje, spremembe v hemodinamiki, vensko trombozo, določena zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod.

Vsi ti vzroki privedejo do poslabšanja krvnega obtoka vena in razvoja stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se intrahepatični tlak poveča, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda se s krčenjem velikih posod poteka krvni obtok na račun drugih venskih vej (nepravilne žile, medkostne in paravertebralne vene), vendar se ne spopadajo s tako količino krvi.

Posledično se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še poslabša situacijo, saj močneje stisne veno cavo in povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu v Budd-Chiarijevem sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne vene, slaba vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih posod: če je doživela le ena žil, je patologija asimptomatična in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba krvnega pretoka v dveh ali več venah ne poteka brez sledi.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se nenadoma razvije: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v regiji pravega hipohondrija, navzee in bruhanja. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično povečuje (hepatomegalija). Če patologija vpliva na veno cavo, se pojavi otekanje spodnjih okončin, razširitev sapnih vene na telo. Po nekaj dneh se pojavi odpoved ledvic, ascites in hidrotorax, ki jih je težko zdraviti in jih spremlja krvava bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo pacienta.

Za subakutni tok je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje rečeno, zvišanje krvnih strdkov), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika dolgo časa ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le zaradi povečanja velikosti jeter, šibkosti in povečane utrujenosti. Postopoma pride do neugodja pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in posledično se razvije jetrna odpoved. To je kronična oblika bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine oblike strele, za katero je značilno hitro in progresivno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvije zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza Badd-Chiarijevega sindroma

Sindrom Badd-Chiari lahko sumimo na razvoj značilnih simptomov: ascite in hepatomegalije na ozadju povečanja strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preiskave (instrumentalni in laboratorijski testi).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže na povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram razkriva povečanje števila protrombinskih časov, biokemični preiskava krvi določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalnih metod (jetra ultrazvok, Doppler, portography, CT, MRI jeter) merjenje velikosti jeter in vranice, za določitev obsega in difuzni vaskularnih motenj, kot tudi vzrok bolezni, odkriti trombuse in venskega stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venske krvne poti in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasni učinek in prispeva k rahlim izboljšavam splošnega stanja. Bolnikom so predpisani diuretiki, ki odstranijo odvečno tekočino iz telesa in zdravila, ki izboljšujejo metabolizem v celicah jeter. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsi bolniki so predpisani antiagregacijska sredstva in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Smrtnost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Krvno oskrbo jeter je mogoče obnoviti samo s kirurškim posegom, vendar se kirurški posegi izvajajo samo v odsotnosti odpovedi jeter in tromboze jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomoz - umetna komunikacija med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov odtoka krvi; presaditev jeter. V primeru stenoze superiorne vene cave je prikazana njegova proteza in širitev.

Prognoza in zapleti Budd-Chiarijevega sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na to vpliva bolnikovova starost, sočasna kronična patologija, prisotnost ciroze. Odsotnost zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitve, hude ledvične odpovedi.

Posebno nevarno je akutna in fulminantna narava seveda Budd-Chiarijevega sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo traja 10 let. Napoved je odvisna od uspeha operacije.

Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognoze

Jetra je vitalen in večnamenski organ. Kršitve v jetrih vplivajo na stanje celotnega telesa in vodijo k razvoju različnih bolezni. Razlogi za to napako so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo hepatično disfunkcijo, je Budd-Chiarijev sindrom. Ta kompleks simptomov povzroča oviranje vena jeter, kar vodi v zmanjšanje žilnega lumena in poslabšanje oskrbe krvi organu.

Budd-Chiarijev sindrom so v poznem 19. stoletju odkrili kirurg iz Združenega kraljestva Bad in avstrijski patolog Kiari. Samostojno so opisali trombozo velikih žil jeter na ravni njihove povezave, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobulov. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih ven opredeljena kot "Embolizem in tromboza drugih žil" in je dobila oznako I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki izolirali dve medicinski izraz "bolezni" in "sindrom" Budd-Chiari sindrom. V prvem primeru govorimo o akutnem postopku, ki je povezan s trombozo jetrnih žil ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis fibroza in intrahepatičnih žilah. V drugem primeru govorimo o kliničnem pojavu nevezalnih bolezni. To ločevanje patološkega procesa z enakimi simptomi in izrazih v dveh različnih oblikah pogojena. pomanjkanje kisika v jetrih ishemijo tkiva vodi v to, kar negativno vpliva na preživetje vseh organov in kaže sindrom zastrupitev.

Budd-Chiarijev sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni tečaj. Z okluzijo jetrnih ven se moti njeno normalno oskrbo s krvjo. Bolniki imajo resne bolečine v desnem delu trebuha, dispepsije, zlatenice, ascitesa, hepatomegalije. Akutna oblika patologije velja za najnevarnejšo. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske v starosti 35-50 let, ki trpijo zaradi hematoloških bolezni. Pri moških je bolezen precej manj pogosta. V zadnjem času so zdravniki zvokali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registrirana pri eni osebi v milijonih.

Vse bolnike s sumom Budd-Chiari sindrom opraviti popoln zdravniški pregled, vključno jetrna Doppler vaskularno ultrazvok, CT in MRI, biopsija tkiva jeter. Budd-Chiarijev sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovito zdravljenje z zdravili in pravočasna operacija lahko podaljša življenjsko dobo bolnikov in izboljša njegovo kakovost. Bolniki so predpisali diuretike, razgradne snovi in ​​trombolitike. Z akutnimi oblikami so tudi ti ukrepi ostali brez moči. Pri takih bolnikih je indiciran presadek jeter.

Etologija

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

  • Bolezen, ki jo povzroča prirojena nenormalnost - membranski napad ali stenoza spodnje vene cave, je pogosta na Japonskem in v Afriki. Naključno je odkrito med preiskavo bolnikov za druge bolezni jeter, vaskularne motnje ali ascite neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Prirojene abnormalnosti jetrnih posod so glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
  • Sekundarna sindrom - zaplet peritonitis, trebušne poškodbe, perikarditis, maligne neoplazme, bolezni jeter, kronične kolitis, tromboflebitis, hematološki in avtoimunskih motenj, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem, bakterijske okužbe in okužbe s paraziti, nosečnosti in porodu, operacije, različne invazivnih medicinskih postopkov, pri čemer nekateri zdravila.
  • Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka bolezni.

Etiološke razvrstitev sindrom vključuje 6 oblikah: prirojena, trombotičnih, posttravmatske, vnetnih, raka, jetrne.

Patogenetske povezave sindroma:

  1. Vpliv vzročnega faktorja
  2. Omejitev in oviranje vena,
  3. Počasen pretok krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uničenje hepatocitov z nastanek brazgotine,
  6. Hipertenzija v sistemu vratnih ven,
  7. Kompenzacijski izliv krvi skozi majhne žile v jetrih,
  8. Microvaskularna ishemija organa,
  9. Zmanjšanje volumna perifernega dela jeter,
  10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela telesa,
  11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in smrt hepatocitov,
  12. Disfunkcija jeter.

Patološki znaki bolezni:

  • Povečano, gladko in vijolično tkivo jeter, ki spominja na muškatni orešček;
  • Okužene trombotske mase;
  • Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
  • Huda venska staza in limfotaza;
  • Nekroza centrolobularnih območij in razširjena fibroza.

Take patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko značilni simptomi odsotni. Blokada dveh ali več venskih debel konča kršitve portala pretoka krvi, povečanje tlaka v sistemu portala razvoja hepatomegaliji in preseglo iz jeter kapsule, ki klinično kaže z bolečino v desnem zgornjem kvadrantu. Uničenje hepatocitov in disfunkcijo organov - vzroki invalidnosti ali smrti pacientov.

Dejavniki, ki sprožajo razvoj tromboze v vratu:

  1. Sedenje ali stoječe delo
  2. Sedentarni življenjski slog
  3. Pomanjkanje redne fizične aktivnosti
  4. Slabe navade, zlasti kajenje,
  5. Sprejem nekaterih zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi,
  6. Prekomerna telesna teža.

Simptomatologija

Klinična slika Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od njegove oblike. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne na zdravnika, je bolečina, ki mu odvzame spanje in počitek.

  • Akutna oblika patologije se nenadoma pojavi in ​​se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondriju, dispepsični simptomi - bruhanje in diareja, žilavost kože in sklera, hepatomegalija. Oteklost noge spremlja razširitev in izboklina sapenih vene v trebuhu. Simptomi se zdijo nepričakovano in hitro napredujejo, poslabšanje splošnega stanja pacientov. Premikajo se z velikimi težavami in ne morejo več služiti sami. Ledvična disfunkcija se hitro razvija. Prosta tekočina se kopiči v prsnem košu in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni postopki praktično niso primerni za terapijo in se končajo s komo ali smrtjo bolnikov.
  • Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se v šestih mesecih povečuje, delovna sposobnost bolnikov se zmanjša. Subakutna oblika običajno postane kronična.
  • Kronična oblika se razvija ob ozadju tromboflebitisa jeter in kaljenju vlaknatih vlaken v njihovi votlini. Ne sme se manifestirati že več let, torej je lahko asimptomatično, ali lahko kaže znake asteničnega sindroma - slabo počutje, utrujenost, utrujenost. V tem primeru je jetra vedno povečano, njegova površina je gosta, rob se izstopi iz pod obalnim lokom. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma razvijejo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanju apetita, napenjanja, bruhanja, ikterične sklere in otekanja gležnja. Sindrom bolečine je zmeren.
  • Za fulminantno obliko je značilno hitro povečanje simptomov in napredovanje bolezni. Dobesedno v nekaj dneh bolniki razvijejo zlatenico, ledvično disfunkcijo in ascite. Uradna medicina se zaveda izoliranih primerov te oblike patologije.

V odsotnosti podpornega in simptomatskega zdravljenja se razvijejo resni zapleti in nevarne posledice:

  1. notranja krvavitev
  2. disurija,
  3. povečanje pritiska v portalskem sistemu,
  4. krčne žile požiralnika,
  5. hepatosplenomegalija,
  6. ciroza jeter,
  7. hidrotorax, ascites,
  8. jetrna encefalopatija,
  9. hepatorenalna odpoved
  10. bakterijski peritonitis.

posledica porasta portalske hipertenzije - simptom "glave meduz" in ascitesa (desno)

Na zadnji stopnji progresivne odpovedi jeter se pojavi koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Hepatična koma je motnja delovanja centralnega živčnega sistema, ki jo povzroča huda poškodba jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Najprej se pri bolnikih pojavi anksioznost, vznemirjenost ali trpljenje, pogosto z evforijo. Razmišljanje upočasni, spi in orientacija v vesolju in času je moteno. Potem so simptomi poslabšani: bolniki imajo zmedo, kričijo in jočejo, akutno reagirajo na navadne dogodke. Pojavijo se simptomi meningizma, "jetrnega" dihanja, tresenja v ustih, krvavitev v ustni sluznici in prebavnem traktu. Hemoragični sindrom spremlja edematozni ascitik. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne stopnje patologije. Bolniki doživljajo konvulzije, učenci dilatirajo, padci tlaka, refleksi izginejo, dihanje se ustavi.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb pacientov opravijo vizualni pregled in prepoznajo znake ascitesa in hepatomegalije.

Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.

  • Hemogram - levkocitoza, povečan ESR,
  • Koagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
  • Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišane ravni bilirubina, zmanjšana skupna vsebnost beljakovin in okvarjeno razmerje frakcij,
  • V askitski tekočini - albumin, levkociti.
  1. Ultrazvok jeter - širjenje jetrnih ven, povečanje portalne vene;
  2. Doppler - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrnih ven,
  3. Portografija - študija sistema vratne vene po injiciranju kontrastnega sredstva vanj;
  4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v žilah jeter in vranice;
  5. Rentgenski žlez v trebušni votlini - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varfini esophagusa;
  6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnega strdka in stopnja okvarjene jetrne cirkulacije;
  7. CT scan - hipertrofija jeter, edem parenhimma, heterogena področja jetrnega tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žrelu nekroze v jetrnem tkivu, maščobna regeneracija organa;
  9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, stagnacija, mikrometri;
  10. Scintigrafija omogoča določanje lokacije tromboze.

Obsežna študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Načrtovanje in zdravljenje sta odvisna od tega, kako pravilno in hitro je diagnosticirana bolezen.

Medicinski dogodki

Budd-Chiarijev sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi nekoliko in na kratko zmanjšajo stanje bolnikov in preprečujejo razvoj zapletov.

  • Odstranitev venske bloka
  • Odprava portalske hipertenzije,
  • Obnavljanje venske krvne poti
  • Normalizacija krvne oskrbe v jetrih,
  • Preprečevanje zapletov
  • Odpravljanje simptomov patologije.

Vsi bolniki so obvezni hospitalizaciji. Gastroenterologi in kirurgi predpisujejo naslednje skupine zdravil:

  1. diuretiki - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - Prednizolon, deksametazon,
  4. antiagregacijska sredstva - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitiki - Streptokinaza, urokinaza,
  6. fibrinolitika - "fibrinolizin", "curantil",
  7. beljakovinski hidrolizati,
  8. transfuzije rdečih krvnih celic, plazme.

Z razvojem resnih zapletov so bolnikom predpisane citostatike. Dietna terapija je izredno pomembna pri zdravljenju ascitesa. To je omejeno na natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. To podaljša življenjsko dobo 2 let 80% bolnih. Ko se zdravljenje z zdravili ne spopada z portalsko hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez kirurškega posega se smrtonosni zapleti razvijejo v 2-5 letih. Smrtne žrtve se pojavijo v 85-90% primerov. Jetrna okvara in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepreverljivostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji oskrbe krvi v jetrih. Pred kirurškim posegom so vsi bolniki podvrženi angiografiji, kar omogoča ugotoviti vzrok okluzije jetrnih ven.

Glavne vrste dejavnosti:

primer obratovanja s šuntom

  • Anastomoza - zamenjava patološko spremenjenih posod z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v žilah jeter;
  • ranžiranje je operacija, ki obnovi pretok krvi v posodah jeter, ker obide spletno mesto okluzije z uporabo shunts;
  • protetika vena cava;
  • dilatacija prizadetih žil z balonom;
  • vaskularno stentiranje;
  • angioplastika se opravi po dilataciji balona;
  • Presaditev jeter je najučinkovitejše zdravljenje patologije.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenjsko dobo pacienta 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiarijevega sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem težkih zapletov: koma, notranja krvavitev in bakterijsko vnetje peritoneuma. V odsotnosti ustrezne terapije se smrt pojavijo v 2-3 letih od pojavitve prvih kliničnih znakov bolezni.

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim tokom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravilo za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo pripomogel k znatnemu povečanju možnosti, da bi se bolniki okrevali.

Budd Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki se opazi na ravni njihovega priliva v spodnjo veno cavo in vodi do slabšega odliva krvi iz jeter.

Bolezo je najprej opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje leta 1899 je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiarijevega sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok kronične oblike bolezni je fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blago jetra, boleče pri palpaciji, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih pojavov bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venske krvne poti, metodah za preslikovanje v presledkih (CT, MRI organov v trebušni votlini); podatkov spleno- in hepatomanometrija, manjša kavgografija, biopsija jeter.

Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe antikoagulantov, trombolitičnih in diuretskih zdravil. Postopki ranžiranja se izvajajo, da se odpravi vaskularna obstrukcija. Pri bolnikih z akutnim potekom Budd-Chiarijevega sindroma se priporoča presaditev jeter.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
    • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma po genezi:
      • Primarni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se pri kongenitalni stenozi ali membranski fuziji spodnje vene cave.

      Membranska okužba spodnje vene cave je redko patološko stanje. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.

      V večini primerov se pri bolnikih z membransko okužbo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

    • Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene cave, cirozo in žariščnimi jetrnimi lezijami, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma na tečaju:
    • Akutni Budd-Chiarijev sindrom.

      Akutni pojav Budd-Chiarijevega sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

      Pri akutni blokadi jetrnih ven se pojavi nenadoma bruhanje, intenzivna bolečina v epigastričnem območju in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glisson kapsule); Žolčnica je opažena.

      Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V zaključni fazi pride do krvavega bruhanja.

      Ko se tromboza pridruži spodnji veni cavi, se pojavijo edemi spodnjih okončin in dilatacija vene na sprednji trebušni steni. V hudih primerih popolne ovire v jetrnih venah se tromboza mezenteričnih posod razvija z bolečino in drisko.

      V akutnem poteku Budd-Chiarijevega sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izgovarjajo s hitrim napredovanjem. V nekaj dneh se bolezen konča smrtonosno.

    • Kronični Budd-Chiari sindrom.

      Fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa, je lahko vzrok kroničnega seveda Budd-Chiarijevega sindroma.

      Bolezen lahko povzroči le hepatomegalijo s postopnim dodavanjem bolečin v desnem hipohondriju. V razvitem stadiju se jetra močno poveča, postane gosta, pojavi se ascite. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.

      Bolezen je lahko zapletena s krvavitvijo iz razširjenih žil v požiralniku, želodcu in črevesju.

  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma z lokalizacijo venske obstrukcije:

    Obstaja več vrst Budd-Chiarijevega sindroma.

    • I tip Budd-Chiarijevega sindroma - oviranje spodnje vene cave in sekundarno obstrukcijo jetrne vene.
    • Sindrom Badd-Chiari tipa II - velika obstrukcija jetrnih ven.
    • Tretja vrsta Budd-Chiarijevega sindroma je oviranje majhnih ven v jetrih (veno-okluzivna bolezen).
  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma po etiologiji:
    • Idiopatski Budd-Chiarijev sindrom.

      Pri 20-30% bolnikov ni mogoče ugotoviti etiologije bolezni.

    • Vožni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se pri kongenitalni stenozi ali membranski fuziji spodnje vene cave.

    • Trombotični sindrom Budd-Chiari.

      Razvoj te vrste Budd-Chiarijevega sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombin III).

      Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiarijevega sindroma: nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    • Post-travmatično in / ali zaradi vnetnega procesa.

      Pojavijo se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behcetova bolezen), poškodbami, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresivov.

    • V ozadju malignih novotvorb.

      Budd-Chiarijev sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvično celico ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomi spodnje vene cave.

    • V ozadju bolezni jeter.

      Budd-Chiarijev sindrom se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.

  • Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

    Na svetu je incidenca Budd-Chiarijevega sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

    V 18% primerov je razvoj Budd-Chiariovega sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombin III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov (idiopatskega sindroma Budd-Chiari) ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni.

    Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.

    Budd-Chiarijev sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane zaradi fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

    Etologija in patogeneza

    • Etiologija Budd-Chiari sindroma
      • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatična.
      • Mehanski vzroki.
        • V kostni membranski okužbi spodnje vene cave.
          • Tip I: tanka membrana, ki se nahaja v spodnji veni cavi.
          • Tip II: odsotnost spodnjega dela vene cave.
          • Tip III: pomanjkanje krvnega pretoka v spodnji veni cavi in ​​razvoj zavarovanj.
        • Stenoza jeter jeter.
        • Hipoplazija v suprahepatičnih venah.
        • Postoperativna obstrukcija jetrnih žil in slabše vene cave.
        • Post-travmatično oviranje jetrnih žil in slabše vene cave.
      • Parenteralna prehrana.

        Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiariovega sindroma kot zapletov kateterizacije spodnje vene cave pri novorojenčkih.

      • Tumorji.
        • Karcinom ledvičnih celic.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Nadledvični tumorji.
        • Leiomyosarkoma spodnje vene cave.
        • Myksoma desnega atrija.
        • Wilms tumor.
      • Koagulacijske motnje.
        • Hematološke motnje.
          • Polycythemia.
          • Trombocitoza
          • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
          • Mijaloproliferativne bolezni.
        • Koagulopatija.
          • Pomanjkanje beljakovine C.
          • Pomanjkanje beljakovin S
          • Pomanjkanje antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druga koagulopatija.
        • Sistemski vaskulitis.
        • Srčna celična anemija.
        • Kronična vnetna črevesna bolezen.
        • Sprejem peroralnih kontraceptivov.
      • Nalezljive bolezni.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariaza.
        • Ehinokokoza.
        • Amebiasis.
        • Syphilis
    • Patogeneza Budd-Chiarijevega sindroma

      Premer velikih jetrnih ven (desna, srednja leva) je 1 cm. Zbrali so večino jeter iz krvi in ​​se prelili v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih žilah kri vstopa iz hrbtnega dela jeter in nekaterih delov desnega režnja.

      Učinkovitost krvnega pretoka skozi venske jeze je odvisna od hitrosti krvnega pretoka in pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. V večini srčnega ciklusa se krv spreminja iz jeter v srce. To gibanje se upočasni med sistolom desnega atrija zaradi povečanega tlaka v njem.

      Po sistolu se zaradi vetrnega tlaka kratek porast krvnega pretoka skozi jetrne žile, katerega nastanek povzroči ostro zaprtje tricuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.

      Tlak val vodi do začasne inverzije jetrnega venskega krvnega pretoka, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.

      Hepatocelularna patologija jeter povzroči togost jetrnega tkiva. Bolj opazne so patološke spremembe v jetrnem parenhimmu, manjša je možnost, da se jetrne žile prilagodijo tlačnim valovom.

      Podaljšana ali nenadna ovira spodnje vene cave ali jetrnih ven lahko povzroči hepatomegalijo in zlatenico.

      V sindromu Badda-Chiari, venska ovira, ki prispeva k povečanju tlaka v sinusoidnih prostorih, vodi v slaboviden venski tok v sistemu venske mrežnice, ascite in morfološke spremembe v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v osrednji obliži) se pojavijo znaki venske steze, katere resnost določa stopnjo oslabljene funkcije jeter. Povečan pritisk v sinusoidnih prostorih jeter lahko povzroči hepatocelularno nekrozo.

      Omejitev ene od jetrnih ven je asimptomatična. Za klinično manifestacijo Budd-Chiarijevega sindroma je potrebna motnja v krvnem toku pri vsaj dveh od jetrnih ven. Kršitev toka venske krvi vodi v hepatomegalijo, kar prispeva k raztezanju jetrne kapsule in pojavu bolečine.

      Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom se odtok krvi pojavi skozi nepošteno veno, medkostne posode in paravertebralne vene. Vendar ta drenaža ni učinkovita, čeprav se iz krvi izlijejo iz jeter preko sistema vratnih ven.

      Posledično se pri Budd-Chiarijevem sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralne hipertrofije. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiariovim sindromom opazimo kompenzacijsko hipertrofijo caudatnega režima jeter, kar vodi do sekundarne ovire spodnje vene cave. Pri 9-20% bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom se pojavlja tromboza v vratnem venu.

      • A-Budd-Chiarijev sindrom se pojavi kot posledica okvare jetrnega venska krvni tok zaradi stenoze, tromboze jetrne vene ali membranske fuzije spodnje vene cave. Hipertrofični caudatni režim jeter prispeva k pojavu sekundarne ovire spodnje vene cave. Abdominalne žile dilatirajo; oblike zavarovanja.
      • V venografskih raziskavah se prašna jetrna vena ne vidi; mreža zavarovanj izgleda kot spletna stran.
      • C - histološki pregled sinusoidov jeter, ki obdaja osrednjo veno, se razširijo in napolnijo s krvjo; Videli so znake centroobularne nekroze.
      • D - nespremenjene jetrne vene.
      • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.

Več Člankov O Jetrih

Cista

SanPiN: preprečevanje virusnih hepatitisa A, B in C

Pod okrajšavo SanPiN pomenijo sanitarno-epidemiološka pravila in predpise. S svojo pomočjo zaščitijo bolnika pred penetracijo patogenih mikroorganizmov.
Cista

Vzroki in zdravljenje zgage po odstranitvi žolčnika

Odstranjevanje žolčnika je ena najpogostejših vrst trebušnih operacij. Najpogosteje bolnik ima bolezen žolčnika, akutni ali kronični holecistitis. Rezultat je lahko nastanek sindroma PES - postholecistektomije, ki ga spremljajo neprijetni simptomi.