Biliarna ciroza

V sodobni medicinski praksi je veliko bolezni jeter. Nekateri teče relativno enostavno, drugi pa ogrožajo človeško življenje. V današnjem članku bomo bolj osredotočeni na biološko cirozo jeter, natančneje na njeno primarno obliko.

Zdravniško potrdilo

Ciroza je bolezen jeter, pri kateri se zdrave tkiva hitro umrejo in jih nadomestijo kolagene strukture. Hkrati se na površini tvorijo nodule. Označuje določeno stopnjo patološkega procesa v parenhimu. Zato je morda posledica virusnega in alkoholnega hepatitisa. Ločeno se upošteva bilirna ciroza. V središču njenega razvoja je dolgotrajna lezija žolčnega trakta in holestaza - krvavitev ali prenehanje celotnega pretoka žolča.

Bolezen je nato primarna (PBCP) in sekundarna (VBCP). V prvem primeru govorimo o avtoimunski leziji, ki vodi v uničenje žolčnih kanalov. Natančni razlogi za to še niso bili ugotovljeni, strokovnjaki pa razmišljajo o več hipotezah, ki podrobno opisujejo mehanizme poteka imunskih motenj. Pri sekundarni cirozi je okvarjen odtok žolča posledica podaljšanega vnetja cevi iz utemeljenih razlogov. Ti vključujejo hepatitis različnih vrst, anatomske anomalije, benigne in maligne neoplazme.

Terapija VBCP je namenjena odstranjevanju ovir za odvajanje žolča. Ta oblika bolezni se pogosto zdravi kirurško, odstranjuje kamne ali tumorje. V primeru PBCP je tako imenovana etiološka terapija še vedno eksperimentalna. Vendar simptomatske metode odpravljanja bolezni povečajo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to diagnozo za približno 5-12 let.

Primarna žolna ciroza: zgodovina primera

V tej patologiji se v jetrnih kanalih razvije vnetje. Njegov lik je avtoimun. To pomeni, da patološki proces ni posledica vpliva zunanjih dejavnikov, temveč lastnih protiteles osebe. Iz neznanega razloga začenjajo zaznavati jetra kot tuje telo. Zaradi vnetnega procesa se postopoma zaraščajo kanali in tvorijo zadrževanje žolča. Če ni pravočasnega zdravljenja, bolezen povzroči odpoved jeter.

Razdeljen je na skoraj vseh geografskih območjih. Visoke stopnje incidence so v evropskih državah. Na splošno se razširjenost bolezni spreminja v razponu od 19-240 bolnikov na milijon odraslih. V večji meri veljajo pošteni spoli v starosti od 35 do 60 let. Običajno ima bolezen družinsko naravo. Verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je stotinekrat večja kot v populaciji.

Po ICD-10 je primarna žolcna ciroza kodo K74.3. Gallus in Addison sta prvič predstavila svoj celoten opis leta 1851. Izsledili so povezavo med pojavom ksantomasov in nenormalnostmi v jetrih. Vendar to ime bolezni ni povsem točno, saj v začetnih fazah ciroze ne vpliva na organ. Bolje bi bilo, če bi ga označili kot ne-purulentni destruktivni holangitis kronične narave.

Značilnosti patogeneze

Mehanizem bolezni je precej preprost. Zaradi neznanega razloga se protitelesa človeškega telesa pričnejo povezovati s patogenimi strukturami in s svojimi celicami. Oblikuje nekakšen imunski kompleks, ki ga je nujno treba uničiti. Kot rezultat, obramba telesa začenja zaznavati elemente žolčnih kanalov jeter kot patogene in sprožiti mehanizme za boj proti njim.

Znanstveniki izražajo več hipotez glede patogeneze bolezni. Glede na prvo, glavna vloga pri razvoju bolezni pripada motnjam, povezanim z napačnim odzivom imunosti protiteles proti mitohondriji in T-limfocitov. So neposredno vključeni v odstranjevanje mitohondrijskih proteinov tujih struktur. Paradoks je, da so ti proteini prisotni v vseh celičnih elementih. Avtoimunski proces pa vpliva le na epitelne elemente kanalov.

V skladu z drugo teorijo spremembe v jetri pri primarni biliarni cirozi potekajo proti ozadju določenega združenja protiteles z molekularnim kompleksom MPC-E2, ki ga sestavlja 60 elementov. Presnovo te snovi izvede lizin-lipojska kislina. Ko to ne uspe in se spremeni struktura aminokislin, se v človeškem telesu intenzivno proizvajajo avtotransporte na MAC-E2. Zato strukturni elementi vodov niso "žrtve" opisane napake, ampak so, nasprotno, sprožilni elementi za to. Vse to se zgodi zaradi motenj presnovnega stanja lis-lipoične kisline.

Kljub številnim študijam zdravniki še vedno dvomijo, da je sprožilni dejavnik primarni: zaviranje molekularnega metabolizma, poslabšanje imunoregulacije ali patogeni učinki, ki spreminjajo izmenjavo aminokislin. Po njihovem mnenju prisotnost prirojenih anatomskih anomalij ni mogoče šteti za stavek. Bolezen se lahko pojavi z zdravim življenjskim slogom.

Sprožilni dejavniki

Vzroki primarne žolčne ciroze so slabo razumljeni. Vendar pa se zdaj upoštevajo glavni dejavniki, ki sprožijo patološki proces:

  1. Genetski. Statistični podatki kažejo, da je vsaj 7% bolnikov potrdilo prisotnost bolezni v svojih najbližjih rodbinah. Najpogosteje na ženski liniji. Morda obstaja genetska nagnjenost pri večjem številu bolnikov, vendar ni določena. Dejstvo je, da je bila popolna diagnoza organizirana šele v zadnjih dveh desetletjih.
  2. Bakterijski in virusni. Različni virusi in bakterije lahko služijo kot sprožilni dejavnik za razvoj dolgotrajnega vnetja jeter (na primer klamidija in E. coli). Pri 5-21% bolnikov se sčasoma odkrijejo virusni markerji hepatitisa D, C, B.
  3. Kemikalije. Znanstveniki so lahko sledili razmerju med halogeniranimi ogljikovimi hidrati, ki so navadne narave in motnjami aminokislinskega metabolizma.

V poštenem spolu lahko splav, porod ali menopavza služijo kot sprožilec za razvoj PBCP. Med takimi spremembami v telesu delujejo motnje delovanja endokrinega sistema in jajčniki.

Faze razvoja

Spremembe v strukturi jeter pri primarni žolčni cirozi se pojavljajo čez nekaj let. Tudi v odsotnosti izrazitih simptomov zdrave celice parenhima nadomestijo kolagenski elementi. Za histološko sliko bolezen je značilno 4 stopnje razvoja:

  1. Portal faze. Patološki proces je lokaliziran le v žolčnih kanalih, kjer nastajajo infiltrati. Postepeno uničenje epitelija.
  2. Periportalna faza. Na tej stopnji opazimo rast struktur vezivnega tkiva okoli kanalov. Število epitelija se povečuje. Že sami žareče kalijo v jetrnem tkivu. Število kanalov se zniža zaradi izpadanja.
  3. Septalna faza. Za to fazo je značilno nadaljnje širjenje vezivnega tkiva. Zdaj je lokaliziran v vseh lobulah organa. Hkrati se oblikujejo žarišča vnetja. Količina stagnantnega žolča hitro narašča.
  4. Ciroza. Parenhimma jeter nadomešča vezivno tkivo, stagnira se izločanje žolča. Opazili so očitne znake ciroze.

Klinična slika

Že dolgo se primarna žolčna ciroza morda ne pojavi. Nekateri se pritožujejo nad povečano utrujenostjo in jo povezujejo s stresom.

Prvi znaki bolezni se pojavijo v trenutku, ko pride do zastoja žolčnega kanala in izločanja stanj. V tem primeru bolnik začne trpeti zaradi hudih kožnih srbenje. Praviloma se ponoči okrepi. Zaradi močnega praskanja je koža poškodovana, prekrita s skorjo in postane grobo. Huda bolečina je odsotna, vendar je na območju desnega hipohondrija mogoče opaziti nelagodje.

Nato klinično sliko dopolnjujejo dispepsične motnje. Njihov videz je posledica nezadostnega pretoka žolča v prebavnem traktu. Bolniki se pritožujejo zaradi pastoznega blata, izgube teže in znakov beriberi. Včasih je obarvanje kože in sluznice rumeno.

Značilna značilnost primarne bilirne ciroze je videz kanthezalemskih tuberkulozov pod kožo. Imajo rumenkasto barvo in se lahko lokalizirajo na območju dlani in stopal. Pri večini bolnikov je diagnosticirana povečana jetra. V kasnejših fazah je osteoporoza že nastala. Zanj je značilna pojava razpok v kosteh, zlomi zaradi manjših obremenitev.

Sistemske manifestacije bolezni

Pri 6-10% bolnikov s primarno biliarno cirozo se pojavijo sistemske motnje. Njihov pojav je posledica imunskih motenj. Dolgi potek bolezni vedno spremlja okvara notranjih organov.

Med sistemskimi manifestacijami žolčne ciroze se razlikujejo:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • kožne motnje (lišaji planusa);
  • pljučni (fibroški alveolitis);
  • črevesje (kolitis, celiakija);
  • ledvice (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • avtoimunska (Raynaudov sindrom, lupus eritematozus, skleroderma).

Z zanemarjeno obliko bolezni se oblikuje razvita klinika ciroze. Žolčnica lahko povzroči hiperpigmentacijo. Na tej stopnji patologije se poveča tveganje za razvoj nevarnih zapletov: krvavitev iz želodca in požiralnik, sepse in ascites.

Diagnostične metode

Diagnoza primarne žolčne ciroze temelji na celovitem pregledu bolnika in izključitvi drugih patologij organa. Posebno pozornost posvečamo bolnikovi zgodovini, kliničnim manifestacijam motnje.

Spremembe v biokemiji krvi običajno niso zelo specifične. Poveča se hitrost fosfataze, jetrnih transaminaz. Takšne kršitve so zabeležene pri poškodbah jeter. Vendar pa, ko bolezen napreduje, se koncentracija bilirubina poveča. Druga značilnost bolezni je pojav anti-mitohondrijskih teles v krvi. V 95% primerov jih najdemo. Na podlagi tega kazalnika se najpogosteje potrdi predhodna diagnoza.

S pomočjo instrumentalnih metod raziskovanja lahko določite razširjenost poškodb kanalov, jetrnega parenhima. Uporabite ultrazvok, CT skeniranje in holangiografijo. Za razjasnitev resnosti bolezni vodimo biopsijo telesa z obvezno histološko analizo.

Etično zdravljenje

Ker patogeneza primarne bilirne ciroze ni v celoti razumljena, je za njegovo zdravljenje predpisano etiološko zdravljenje. V njem zdravniki razumejo kompleksen eksperimentalni učinek na problem. To pomeni uporabo zdravil iz naslednjih skupin:

  1. Ursodeoksiholna kislina ("Ursosan", "Ursofalk"). Več študij je pokazalo, da lahko zdravila s to komponento ustavijo degenerativne procese v jetrih. Vendar pa se njihova etiologija lahko spreminja. Ti vključujejo zastrupitev s strupi, poškodbo alkohola in virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Vendar pa so študije pokazale, da nobena od zdravil v tej skupini nima pomembnega vpliva na pacientovo kakovost življenja.
  3. Glukokortikosteroidi (npr. Prednizolon). Ta orodja izboljšujejo splošno zdravje osebe in histološko sliko, vendar imajo številne neželene učinke. Zato so predpisani bolnikom s kombiniranim sindromom primarne bilirne ciroze + povezanih bolezni.
  4. Nuklearni receptorski agonisti. Ta zdravila delujejo na estrogenske receptorje holangiocitov z jedrskimi receptorji. Na primer, "Bezafibrat" zajedno sa obiotičnim i ursodeoksiholičnim kiselinama pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

Z etiološkim zdravljenjem je treba vključiti tudi uporabo monoklonskih protiteles, katerih uporaba je še vedno v fazi študije.

Simptomatsko zdravljenje

Pruritus, utrujenost in zlatenica so glavni simptomi primarne žolčne ciroze. Znatno poslabšajo življenje bolnika. Zato je pri bolnikih s takšno diagnozo nujno predpisano simptomatsko zdravljenje.

Za lajšanje srbenja se uporabljajo sekvestratorji z jetrno kislino (holestiramin, rifampicin). Izboljšajo izločanje žolča s spodbujanjem intracelularne biosinteze.

Ker se nespečnost in depresija pogosto pridružita apatiji, ko se bolezen napreduje, je pomembno normalizirati bolnikovo čustveno ozadje. V ta namen je praviloma zdravilo Modafinil predpisano. Študije so pokazale, da je 73% bolnikov, ki ga jemljejo, bistveno povečalo vzdržljivost. Hepatoprotektorji z aminokislinami so pokazali dobro učinkovitost v boju proti depresiji. Eno od teh zdravil je "ademetionin".

Zdravljenje primarne žolčne ciroze, natančneje, njegove zaplete, vsakokrat individualno. Na primer, multivitaminski kompleksi so predpisani za lajšanje simptomov pomanjkanja vitaminov in mineralov. Za pacienta je obvezno jemati dnevno kalcij in vitamin D. V primeru osteoporoze priporočamo difosfonate. Ženske v menopavzi morajo opraviti nadomestno terapijo.

Sprememba prehrane in načina življenja

Zdravljenje primarne žolčne ciroze nujno vključuje prehrano. Potrebno je obnoviti in vzdrževati funkcije jeter, kar preprečuje razvoj zapletov. Zato morate omejiti vnos beljakovin, maščob in soli. Bolnik mora prejeti veliko količino vlaknin in tekočine, medtem ko mora biti vnos kalorij zadosten.

Dieta za žolčno cirozo jeter pomeni zavrnitev pečenja, ocvrte in maščobne hrane, alkohola. Prav tako so prepovedane vse jagode in sadje z visoko vsebnostjo kisline. Kuhana zelenjava, različni kašice na vodi, ribe in meso vitkih sort so dovoljeni. Kar se tiče kruha, bi bilo treba dati prednost včerajšnjim pecivom.

Bolnik mora biti v skladu z dieto: jesti pogosto, hkrati pa tudi v majhnih delih. V tem primeru bo telo proizvedlo zadostno količino žolča.

Za lajšanje pruritusa, ki je eden od simptomov primarne bilirne ciroze, je treba posebno pozornost nameniti oblačilom. Treba je izdelati iz naravnih tkanin in ne ovira gibanja. Prednost je bolje dati bombaž in perilo. Prav tako boste morali zavrniti vroče kopeli, da se izognete pogosti hipotermiji.

Kirurški poseg

Transplantacijska kirurgija je edina pravi radikalna metoda zdravljenja bolnikov z žolčevo cirozo. Pri razvoju življenjsko nevarnih zapletov priporočam. Vendar pa je treba operacijo izvajati pred začetkom postopka funkcionalne dekompenzacije organa. Končna odločitev o primernosti intervencije se običajno sprejme skupaj.

Učinkovitost presajanja organov v veliki meri določa stopnja njegove poškodbe in stopnja razvoja bolezni. Treba je omeniti, da je ponovitev možna celo v presajenih jetrih. Po operaciji morajo bolniki imeti imunosupresive za življenje.

Pomagajte tradicionalni medicini

Recepti alternativne medicine se štejejo za neke vrste pomožni ukrep v boju proti primarni bilirni cirozi. Potrebno je poslušati priporočila tradicionalnih zdravilcev šele po usklajevanju te težave z zdravnikom. V nasprotnem primeru bo ta pristop škodil telesu bolj, kot bi ga rešil pred nevarno boleznijo.

Za pripravo decokcij in tinkture se uporabljajo različne zelišča s holeretičnim, protivnetnim in presnovnim učinkom. Te rastline lahko vključujejo žajbelj, dragi kamni in nagnjenost. Naslednji so najbolj priljubljeni recepti za biliarno cirozo:

  1. Dve žlici cvetov kalendula je treba vliti s kozarcem vrele vode in pustiti na ognju 10 minut. Po tem, ko se juha obdrži na sobni temperaturi. Vzemite ga na 2 žlici pred obroki trikrat dnevno.
  2. Čajno žličko semen iz čebule je treba vliti s kozarcem vrele vode in infuzirati približno 30 minut. Priporočljivo je, da takšno zdravilo vzamete na 100 ml trikrat na dan. Trajanje zdravljenja je 2 tedna.
  3. Žlico brezovih popkov je treba nalijemo 40 ml vrele vode in dodamo soda na vrh noža. Vztrajati pomeni ne več kot eno uro. Lahko ga vzamete 100 ml štirikrat na dan, po možnosti pred obroki.

Upoštevajte, da navedeni recepti ljudskih zdravilcev niso zdravilo za žolčno cirozo. V praksi jih je treba uporabljati le kot simptomatsko zdravljenje, to je za zaustavitev neprijetnih simptomov. Ob prisotnosti hudih alergij na zdravilne rastline je treba vse recepte razpravljati s svojim zdravnikom. Vsi bolniki niso primerni in imajo pozitiven učinek na telo.

Napoved obnove

Napoved za ozdravitev te bolezni je v veliki meri odvisna od njenega poteka in stopnje razvoja. Na primer, pri asimptomatskih bolnikih lahko živi 10, 15 ali 20 let. Bolniki s kliničnimi manifestacijami - približno 7-8 let. S pravočasno in učinkovito zdravljenjem imajo bolniki s primarno žolčno cirozo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Najpogostejši vzroki smrti so venske krvavitve iz požiralnika in želodca. Na stopnji terminala smrt nastane zaradi odpovedi jeter. Na srečo so takšni zapleti zelo redki. Zato je tako pomembno, da se ne zažene bolezen, ampak takoj poiščemo zdravniško pomoč in nadaljujemo s predpisanim zdravljenjem.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna postopna zamenjava jetrnega tkiva z vlaknastimi brazgotinami. Dolgotrajna patologija se ne kaže, pogosto je diagnoza naključno opravljena med pregledi pregledov. Na poznejših stopnjah so značilni zunanji znaki (majhni jetrni znaki), portalska hipertenzija, poškodbe drugih organov in sistemov, jetrna encefalopatija. Predhodna diagnoza ciroze in njenih zapletov se ugotavlja na podlagi pomožnih metod pregledovanja: ultrazvok, CT pregled hepatobilijskega sistema, ERCP, klinične in biokemijske analize. Končna diagnoza je narejena na osnovi biopsije jeter in odkrivanja protiteles proti mitohondriji v krvi. Bolezen je neozdravljiva, le presaditev jeter lahko reši bolnikovo življenje v kasnejših fazah. Ne-kirurško zdravljenje obsega simptomatsko terapijo, razstrupljanje, vitaminsko terapijo in dieto.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najhujša bolezen jeter, pri kateri se normalno jetrno tkivo nadomesti s fibrozno tkivo. Ta patologija je pogostejša pri ženskah, starejših od štiridesetih let, in splošna razširjenost je 40-50 primerov na 1 milijon prebivalcev. Opazila se je tesna povezava bolezni z dednimi dejavniki - ta patologija se med rojenci pogosteje nahaja 570 krat. Do danes patogeneza primarne bilirne ciroze ni bila v celoti raziskana, zato so natančni vzroki njenega pojava neznani.

V več kot 95% primerov bolezni v krvi se določijo antimitohondrijska protitelesa. Vendar pa znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, zakaj so prizadete samo mitohondrije jetrnega tkiva, kar pa se ne zgodi v drugih tkivih. Ukrivljenost te bolezni v skritem začetku - pogosto se lahko med pregledom za druge bolezni po naključju odkrijejo biokemični znaki bolezni. Potek bolezni je na poznejših stopnjah poškodb jeter progresiven, je indicirano samo presaditev - le v tem primeru je mogoče rešiti življenje bolne osebe.

Vzroki za biliarno cirozo

Sodobna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilirne ciroze z avtoimunskimi motnjami v telesu. Ta bolezen je dedna: primeri biološke ciroze so zelo pogosti v družinskem krogu. Povezava z drugimi boleznimi te skupine: revmatoidni artritis, tubularna ledvična acidoza, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis in drugi govorijo tudi o avtoimunski naravi bolezni.

Kljub odkritju protiteles proti mitohondriji pri skoraj vseh bolnikih s to obliko ciroze ni bilo mogoče zaznati povezave teh protiteles z uničenjem jetrnih celic. Znano je, da se bolezen začne z aseptično vnetjem želodnega trakta, izrazito epitelno proliferacijo in progresivno fibrozo na območju kanalov. Postopoma se vnetni proces zmanjša, vendar se fibroza še naprej širi v jetrno tkivo, kar povzroči nepopravljivo uničenje.

Povzroči začetek postopka in drugih bolezni: prirojene malformacije žolčevodov in pridobljene okvare, holelitiaza, intrahepatično tumorje in povečane bezgavke v jetrih, žolčnih kanalov ciste, primarni sklerozirajoči holangitis, gnojnimi ali. Prav tako lahko povzroči nastanek bolezni lahko gram-negativne okužbe - enterobakterije, ki so na njihovi površini podobni mitohondrijskim antigenom. Kri pri tej bolezni ni določena samo s protitelesi za mitohondrije in gladkih mišičnih celic, pa tudi druge imunske motnje: povečana raven imunoglobulina M, pri motnjah proizvodnjo B- in T-limfocitov. Vse to govori v prid avtoimunske patogeneze primarne bilirne ciroze.

Sekundarna žolčna ciroza se razvija v ozadju bolezni, ki povzroča stres žolča v ekstrahepatičnem žolčnem traktu. Ti vključujejo atrejo, kamenje in strikture žolčnih kanalov, rak zunajhepatičnega žolčnega trakta, ciste holodekusa in cistične fibroze.

Klasifikacija žolčne ciroze

Za razvijanje nadaljnjih taktik zdravljenja je pomembna pravilna klasifikacija ciroze. Funkcija jeter pri žolčevi cirozi se ocenjuje na lestvici Child-Pugh. Ta lestvica upošteva prisotnost ascitesa, encefalopatije, števila bilirubina, albumina in protrombinskega indeksa (indikator krvne koagulacije). Glede na količino točk, dodeljenih tem kazalcem, obstajajo stopnje nadomestila za cirozo. Za razred A je značilno minimalno število točk, pričakovana življenjska doba do 20 let, stopnja preživetja po operacijah trebušne votline več kot 90%. V razredu B je pričakovana življenjska doba manjše, smrtnost po operacijah v trebuhu pa je več kot 30%. V razredu C je pričakovana življenjska doba ne več kot 3 leta, smrtnost po operacijah v trebuhu pa je več kot 80%. Dodelitev razreda B ali C pacientu kaže na potrebo po presaditvi jeter.

V Rusiji se široko uporablja lestvica METAVIR, v kateri se stopnja fibroze oceni na podlagi podatkov biopsije, gradacija stopnje je od 0 do 4; Stopnja 4 kaže na prisotnost ciroze.

Simptomi biološke ciroze

V zgodnjih fazah so simptomi ciroze nespecifični in izbrisani. Torej, v večini primerov se pritožbe začnejo s pruritusom. Več kot polovica bolnikov se pritožuje na ponavljajoče srbenje kože, vsak deseti pa je zaskrbljen zaradi nezrelega srbenja s praskanjem na koži. Najpogosteje se srbenje pojavi šest mesecev ali celo nekaj let pred pojavom zlatenice, včasih pa se lahko pojavijo ti simptomi hkrati. Značilni znaki začetne ciroze so utrujenost, zaspanost in suhe oči. Včasih je prvi znak bolezni lahko resnost in bolečina v desnem hipohondriju. Pregled je pokazal povečano raven gama globulinov, kršitev razmerja med AST in ALT, nagnjenost k arterijski hipotenziji.

Ko se bolezen napreduje, se pojavijo drugi simptomi. Zunaj je ciroza manifestirana s skupino majhnih jetrnih znakov: pajčne žile na koži; pordelost obraza, dlani in stopal; povečane žleze slinavke; žilavosti kože in vseh sluznic; upogibno stiskanje rok. Pacientovi nohti se prav tako spreminjajo - postanejo široki in ravni (deformacija nohtov, kot so "očala"), na njih se pojavijo prečni belki; Falangi nohtov se zgostijo ("palice"). Okoli sklepov in na obrazu so veke oblikovane belkaste nodule - maščobe.

Poleg tega so zunanje manifestacije simptomov portalne hipertenzije so: s povečanjem tlaka v portalni veni vranice povečanja velikosti, v venah trebušno votlino pojavi zastajanja - tvorjena krčne hemoroidov in ezofagealna žile na sprednjo trebušno steno tvorjena razširjeno venozno mreže vrste "meduz glave ". Venous congestion povzroča potenje tekočine v trebušni votlini s tvorbo ascitesa, v hudih primerih - peritonitis.

Bolj izrazita škoda na jetrih, večja je verjetnost zapletov ciroze. Zaradi kršitve absorpcije vitamina D pri približno tretjini bolnikov pride do osteoporoze, ki se kaže s patološkimi zlomi. Kršitev absorpcije maščob povzroča pomanjkanje vseh vitaminov, topnih v maščobah (A, K, D, E), kar se kaže v znaku polihypovitaminoze. S fecesom se izloča prekomerna maščoba - statorja. Pri eni petini bolnikov se pojavlja sočasno hipotiroidizem in se razvijejo mielopatija in nevropatija. Vlakne žile požiralnika in rektuma lahko privedejo do velikih krvavitev z razvojem hemoragičnega šoka. Poškodba jeter vodi do disfunkcije drugih organov in sistemov: razvijajo hepatorenal, hepato-pljučni sindromi, gastro-in kolopatija. Ker jetra ne opravlja funkcije čiščenja telesa toksinov, se prosto gibljejo v krvi in ​​imajo strupeni učinek na možgane, kar povzroča jetrno encefalopatijo. Zelo pogosto v zadnji biološki cirozi, hepatocelularni karcinom (maligni tumor), se lahko razvije popolna sterilnost.

Diagnoza žolčne ciroze

Če obstajajo znaki stagnacije žolča, se oceni klinični in biokemijski profil. Za cirozo je značilno povečanje ravni alkalne fosfataze in G-GTP, premik v razmerju ALT na AST in stopnja bilirubina se poveča pozneje. Raziskava imunskega stanja pacienta: povečana raven imunoglobulina M protiteles za mitohondrije, kot je označeno povečanje stopnje revmatoidni faktor, protitelesa za glajenje mišičnih vlaken, tkanin ščitničnih celic jeder (Protijedrna protiteles).

Znake fibroze jeter se lahko odkrije z ultrazvokom jeter in CT skeniranja hepatobiliarnega sistema, vendar se končna diagnoza lahko izvede šele po biopsiji jeter. Tudi pri preučevanju biopsijskih vzorcev je mogoče spremembe v jetrni značilnosti žolčne ciroze odkriti le v zgodnjih fazah bolezni, zato morfološka slika postane enaka pri vseh vrstah ciroze.

Z dodatnimi raziskavami je mogoče odkriti ali odpraviti bolezni, ki vodijo k razvoju sekundarne žolčne ciroze, in sicer: ultrazvok organov trebušne votline, MR-holangiografija, ERCP.

Zdravljenje žolčne ciroze

Terapevt, gastroenterolog, hepatolog in kirurg so aktivno vključeni v zdravljenje te hude bolezni. Cilji zdravljenja ciroze so zaustaviti napredovanje ciroze in odpravo posledic odpovedi jeter. Mogoče je upočasniti procese fibroze s pomočjo imunosupresivnih zdravil (avtoimunski proces je zaviran), holerična zdravila (odpravi holestazo).

Simptomatsko zdravljenje je preprečevanje in zdravljenje zapletov ciroze: jetrna encefalopatija se izloča s pomočjo dietne terapije (zmanjšuje delež beljakovin, povečuje zeliščno komponento hrane), terapijo z detoksikacijo, zmanjšuje portalsko hipertenzijo z uporabo diuretikov. Multivitamini pripravki so nujno dodeljeni, za izboljšanje prebave imenujejo encime. V primeru ciroze v razredih A in B je priporočljiva omejitev fizičnega in čustvenega stresa, v primeru razreda C pa tudi popolni počitek v postelji.

Najbolj učinkovito zdravljenje za žolčevo cirozo je presaditev jeter. Po presaditvi več kot 80% bolnikov preživi naslednjih pet let. Primarna žolčna ciroza se ponovi pri 15% bolnikov, vendar je pri večini bolnikov rezultat kirurškega zdravljenja odličen.

Prognoza in preprečevanje biološke ciroze

Skoraj nemogoče je preprečiti nastanek te bolezni, toda zavračanje alkohola in kajenja, reden pregled gastroenterologa ob prisotnosti primerov žilnega ciroze v družini, dobre prehrane in zdravega življenjskega sloga lahko znatno zmanjša verjetnost.

Napoved bolezni je neugodna. Prvi simptomi bolezni so možni šele deset let po nastopu bolezni, vendar pričakovana življenjska doba z začetkom ciroze ne presega 20 let. Prognostično neugodno je hitro napredovanje simptomov in morfološke slike, napredna starost, avtoimunske bolezni, povezane z cirozo. Najbolj neugodna v smislu napovedi je izginotje srbenja, zmanjšanje plazem ksantomatoze, zmanjšanje holesterola v krvi.

Diagnoza in zdravljenje biološke ciroze

Mnogi ljudje, ki so slišali besedo "ciroza", so prestrašeni, ker vedo, da je to nepovraten proces. Začeli so iskati vzrok na napačnem načinu življenja (zloraba alkohola, kajenje), virusni hepatitis. Vendar pa obstaja posebna tema za razmislek - žolčna ciroza. Ta bolezen ni povezana z alkoholom, kajenjem, virusnim hepatitisom. Povezan je samo z avtoimunskimi poškodbami človeške jeter. V članku bomo razpravljali o simptomih, vzrokih in metodah obravnave tega problema.

Jetra je zelo pomemben organ prebavnega sistema, odgovoren za predelavo vseh strupenih snovi v telesu. Bilijarna ciroza je bolezen žolčnih kanalov jeter, v kateri človeški imunski sistem začne napadati lastne zdrave celice in jih nato uničiti. Posledično so kanali zoženi, žolč se ne izsuši v dvanajsternik ali v žolčnik, celice okoli žolčnih kanalov pa se uničijo. Obstaja vnetni proces v jetrih. Ko organ začne zaceliti (regenerirano), na njej nastanejo brazgotine, kar lahko kasneje povzroci cirozo in zlatenico.

Obstajata dve vrsti bolezni:

  1. Primarna žolčna ciroza. Bolje je reči "holangitis", ker na tej stopnji ni uničenja, vidni so le vnetni procesi žolčnih kanalov.
  2. Sekundarna oblika žolčne ciroze. Če se oseba ne zdravi, se bolezen napreduje. Celice postopoma prenehajo okrevati, se nadomestijo z vlaknastimi, brazgotinami. Kot rezultat je motena normalna struktura jeter in nastaja ciroza.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo bolezni se lahko manifestira na različne načine. Torej, v primeru primarnega holangitisa, bolnik:

  • pruritus Lahko je blag. Sčasoma (v obdobju več let) se bo povečalo, če oseba ne bo poskusila zdraviti bolezni;
  • hiperpigmentacija, zatemnitev kože. Na začetku se rami in veliki sklepi zatemnijo. Koža postane temno rjava. Sčasoma se po celem telesu pojavijo pege;
  • bolečine na desni strani;
  • grenak okus;
  • povečana utrujenost;
  • rahlo povišanje telesne temperature.

Pri žolčevi cirozi žolč preneha biti pravilno premešan in vstopa v kri. Skupaj z njo, doseže kožo in začne dražiti živčne konje. Kot rezultat, oseba začne srbi.

Pri nekaterih bolnikih je lahko to jetrno bolezen že dlje časa asimptomatsko - do 10 let. V tem primeru je problem mogoče zaznati le med rutinskim pregledom.

Za sekundarno kronično vnetje jeter (avtoimunska ciroza) so simptomi naslednji:

  • srbenje postane izrazito, težko trpeti. Človek začne močno spajati kožo, v kri;
  • obliži kože, ki se spremenijo v barvi, se začnejo grobo. Koža se začne nabrekniti;
  • v desnem hipokondriju je huda bolečina;
  • sluznice in koža rumeno;
  • urin zatemni, izcedek iz mehurja;
  • telesna temperatura se dvigne na 38 stopinj in višje.

Z dolgotrajno stagnacijo žolča oseba hitro izgubi težo, ima težave s svojo blato, obstaja nagnjenost k krvavitvi.

Bile je potrebno za prebavo maščobe, ki vstopi v človeško telo s hrano. In maščobe raztopi vitamine in jim omogoča absorbiranje. Ko prenehajo priti v črevo, se vitamini ne absorbirajo. Kot rezultat, primanjkuje vitamina D, kalcij slabo absorbira telo, ne pride v kosti, zato se osteoporoza pogosto pojavi pri bolnikih z žolčevo cirozo.

Vzroki patologije

Za razliko od običajne ciroze, primarna žolčeva oblika bolezni ni povezana z nalezljivo, strupeno ali alkoholno naravo pojava. To je avtoimunska bolezen, zato je vzrok bolezni neuspeh imunskega sistema.

Če ste začeli srbenje, se prepričajte, da izvedete analizo jetrnih encimov in opravite ultrazvočno preiskavo.

Če govorimo o sekundarni obliki bolezni, se vzroki za njegovo manifestacijo lahko pojavijo v obliki žolčnika, cistah v žolčnih kanalih, anomalijah žolčnega trakta, kroničnem pankreatitisu, kar povzroči zoženje žolčnih kanalov.

Biliarna ciroza najpogosteje prizadene ženske po 40. letu starosti z visokim holesterolom v krvi in ​​srbečo kožo. Toda otroci lahko to operejo. Včasih identične dvojčice trpijo zaradi žolčne ciroze.

Faze bolezni

Zdravniki razlikujejo štiri stopnje žolčne ciroze:

Faza 1 - ko se vnetni proces opazi samo v žolčnih kanalih.

Faza 2 - ko se žolčni kanali opazno zožijo, vnetje doseže jetrno tkivo.

Faza 3 - vezivno tkivo postane gosto na mestu vnetja, pojavijo se brazgotine.

Faza 4 - polovica ali večina jeter se nadomesti s povezovalnim tkivom, ki povzroči avtoimunsko cirozo jeter.

Diagnostične metode

Pred takšnim diagnozo mora zdravnik opraviti vrsto diagnostičnih študij. Pri prvem sprejemu hepatolog ali gastroenterolog zbira anamnezo, zanima pritožbe bolnika, ko je razvil srbenje, bolečino, šibkost, zaspanost itd. Specialist zbira tudi zgodovino bolnikovega življenja: ali ima težave z jetri, zastrupitve, kirurgija, kakšna blata, bolnik ima slabe navade itd.

Po zbiranju anamneze specialist opravi pregled bolnika. Določa žilavost kože, najde mesta, ki se praskajo, sondejo jetra, vranico. Merjenje telesne temperature. Po tem mora zdravnik osebi poslati laboratorijske teste:

  • Biokemična, klinična analiza krvi.
  • Analiza za določitev biokemičnih označevalcev jetrne fibroze.
  • Urinaliza.
  • Krvni test za prisotnost virusnega hepatitisa.
  • Koprogram, analiza iztrebkov za prisotnost črvov.

Bodite prepričani, da opravijo tudi instrumentalne preglede:

  • Ultrazvok jeter in drugih trebušnih organov. Pomaga razkriti brazgotine na jetrih.
  • Biopsija jeter. Imenovana za izključitev tumorskega procesa v telesu.
  • Gastroskopija. Pomaga pri prepoznavanju patoloških stanj v želodcu, dvanajstniku 12.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze

Ta patologija imunskega sistema ni popolnoma utrjena. Vendar je mogoče zmanjšati intenziteto manifestacije bolezni, pa tudi preprečiti ali upočasniti napredovanje, da preprečimo nastanek zapletov.

Zdravljenje žolčne ciroze poteka v kompleksu. Bolniku je predpisano naslednje zdravilo:

  • Ursodeoksiholna kislina. Upočasnjuje napredovanje bolezni. Mednarodna skupnost do danes priznava to drogo kot najučinkovitejšo zdravilo pri zdravljenju žolčne ciroze. Prodajo se pod različnimi komercialnimi imeni. V naši državi so to naslednja zdravila: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcij, vitamin D. Potrebni so za izravnavo pomanjkanja vitaminov, preprečevanje nastanka osteoporoze, kot posledica biološke ciroze.
  • Antihistaminiki, barbiturati. Ta zdravila odstranijo tako neprijeten simptom bolezni, kot so srbeča koža.
  • Imunosupresivna zdravila. Umetno zavirajo imuniteto, ne dovolite, da deluje aktivno, tako da preneha "napadati" zdrave jetrne celice.

Za zmanjšanje srbenja mora pacient nositi obleke iz naravne tkanine; odnehati vroče kopeli, savne, kopeli; ne pregrevajte; vzemite sodne kopeli s temperaturo vode 37 stopinj (za popolno kopel vzemite 1 skodelico sode).

Pogosto ljudje z žolčarjevim holangitisom imajo tudi druge avtoimunske bolezni jeter, kot je hepatitis.

Če je taka diagnoza narejena vam ali bližnji osebi, morate redno pregledovati in spremljati hepatolog, opraviti potrebne laboratorijske in instrumentalne preiskave, da preprečite razvoj bolezni pred stopnjo ciroze. Če je bolezen v napredni fazi, se bolniku lahko ponudi presaditev jeter.

Zdrava hrana

Med zdravljenjem žolčne ciroze morate slediti prehrani:

  • jesti vsaj 4-krat na dan v majhnih delih;
  • posodo je treba pariti, kuhati ali pečiti v peči;
  • hrano naj bo čim manjša;
  • pijte veliko vode;

Rastlinske, mlečne juhe, pusto meso (perutnina, govedina), mlečni in mlečni izdelki morajo biti prisotni v prehrani. Kruh je lahko šele včeraj. Dovoljeno je jesti jagode in sadje nekidičnih sort. Treba je omejiti uporabo začimb in zelišč v posodah. Vsekakor je prepovedano jemati alkohol, jesti čokolado, sladoled, maščobo, konzervirano hrano, stranske proizvode, zelenjavo in sadje, ki povzročajo večje tvorbe plinov, pa tudi konzervirane hrane.

Zdravljenje sekundarne žolčne ciroze

Ker je na tej stopnji bolezni jetra izpostavljena uničujočim učinkom, zdravljenje obsega samo kirurško ali endoskopsko odstranitev ovir žolčnih kanalov. Pacientu je mogoče predpisati operacijo ali presaditev jeter.

Vprašanje kirurškega zdravljenja problema je treba rešiti po posvetovanju z zdravniki. Zdravniki nujno upoštevajo nastanek takšnih zapletov žolčne ciroze, kot so krčne žile požiralnika in želodca, spontani zlomi zaradi razvoja osteoporoze, jetrne encefalopatije itd.

Zapleti

Če se ne zdravi, lahko bolnik začne resne zdravstvene težave. Komplikacija žolčne ciroze je lahko:

  • Jetrna okvara.
  • Maligni tumor v jetrih (rak).
  • Ciroza jeter.
  • Patološka pomanjkljivost vitaminov A, K, E, D, zaradi česar se maščoba ustavi. Zaradi pomanjkanja vitamina ima bolnik težave s vidom, kosti postanejo krhke, krhke, povečana krvavitev.
  • Težave z motiliteto požiralnika, zaradi katerih se bolnik pojavi refluksni esophagitis.
  • Opazuje se duševno in fizično zaviranje, oseba nehajo prehladiti, utripa njegov utrip, njegova koža se posuši.

Pričakovana življenjska doba bolnikov z diagnozo bolezni je približno 10 let. Ampak s pravočasnim zdravljenjem je napoved pozitivna. Ampak pogosto pacienti pridejo na zdravnike, ki imajo težave z žolčevo cirozo prezgodaj.

Preprečevanje

Če govorimo o tem, kako preprečiti biološko cirozo, potem na žalost zdravilo še ne more pomagati ljudem preprečiti te kompleksne imunske patologije. Toda strokovnjaki lahko pomagajo osebi s takšno diagnozo, da oslabi in odpravi zaplete bolezni. Če govorimo o preprečevanju, je mišljeno, da mora bolnik pravočasno diagnosticirati in zdraviti. In naslednji sklop ukrepov bo pomagal izboljšati jetra, ne da bi ga naložili:

  • Ustrezna, uravnotežena prehrana.
  • Zavrnitev slabih navad: alkohol, kajenje, droge.
  • Ohranite zdrav način življenja.
  • Redni zdravstveni pregledi. Če je to potrebno, pojdite na posvetovanje in pregled, da zožite specialiste - gastroenterologa, hepatologa.

Biliarna ciroza je resna avtoimunska bolezen, katere kompleksnost leži v dejstvu, da je nemogoče v celoti opomoči od tega. Toda vsaka oseba lahko prepreči zaplete bolezni, če je alarm zvenel pravočasno. Morate poslušati svoje telo in pri prvih znakih žilne ciroze v nujnem primeru, da se posvetujete z zdravnikom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolezen jeter, ki se pojavi kot posledica krvavitve izliva žolča skozi intrahepatični in ekstrahepatični žolčni trakt. Za bolezen je značilno postopno uničenje jetrnega parenhima s tvorbo fibroze, kar vodi do ciroze jeter in nato do odpovedi jeter.

Pri prvem pojavu jetrne bolezni se pojavi hepatocelularna odpoved in šele po 10 do 12 letih sledijo znaki portalne hipertenzije.

15 - 17% vsake ciroze jeter se pojavi zaradi stagnacije žolča, to je 3 - 7 primerov bolezni na 100 tisoč prebivalcev. Značilna starost za pojav te patologije je 20-50 let.

Obstajajo dva vzroka za cirozo jeter, v skladu s katero se bolezen deli na primarno žolčevo cirozo in sekundarno žolčevo cirozo. Ženske s primarno žilno cirozo trpijo pogosteje v razmerju 10: 1. Sekundarna žolčna ciroza jeter je pogostejša pri moških v razmerju 5: 1.

Bolezen je pogost pojav v državah v razvoju z nizkimi stopnjami zdravniškega razvoja. Med državami Severne Amerike izvira Mehika, skoraj vse države Južne Amerike, Afrike in Azije, med državami Evrope odhajajo iz Moldavije, Ukrajine, Belorusije in zahodnega dela Rusije.

Napoved bolezni se postane ugodna takoj, ko se vzrok te patologije izloči, če vzrok ni mogoče odpraviti zaradi posameznih ali medicinskih zmožnosti po 15 do 20 letih, se razvije jetrna odpoved in posledica tega je smrt.

Vzroki

Vzrok biološke ciroze je stagnacija žolča v kanalih, kar vodi do uničenja hepatocitov (celic jeter) in jetrnih lobulov (morfofunkcionalna enota jeter). Uničeno parenhimem jeter se nadomesti z vlaknastim (veznim) tkivom, ki ga spremlja popolna izguba funkcije organa in razvoj odpovedi jeter. Obstajajo dve vrsti žolčne ciroze:

Primarna žolčna ciroza se pojavi zaradi avtoimunske vnetja v jetrnem tkivu. Zaščitni sistem človeškega telesa, ki je sestavljen iz limfocitov, makrofagov in protiteles, začne hepatocite obravnavati kot tuje snovi in ​​jih postopoma uničiti, kar povzroči stagnacijo žolča in uničenje parenhima organa. Razlogi za ta proces niso popolnoma razumljivi. Na tej stopnji razvoja medicine obstaja več teorij:

  • genetska nagnjenost: bolezen v 30% primerov bolne matere se prenese hčerki;
  • poslabšanje imunitete zaradi več bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tireotoksikoza, skleroderma;
  • infektivna teorija: razvoj bolezni v 10-15% primerov prispeva k okužbi z virusom herpesa, rdečkami, Epstein-Barrjem.

Sekundarna žolčna ciroza se pojavi zaradi blokade ali zožitve lumena v zunajhepatičnih žolčnih kanalih. Vzroki za to vrsto ciroze so lahko:

  • prirojene ali pridobljene anomalije žolčnega kanala in žolčnika;
  • prisotnost kamnov v žolčniku;
  • zoženje ali blokada lumena žolčnega kanala zaradi operacij, benignih tumorjev, raka;
  • stiskanje žolčnih kanalov z razširjenimi bližnjimi bezgavkami ali vneto trebušno slinavko.

Razvrstitev

Zaradi pojavljanja oddajanja:

  • Primarna žolna ciroza;
  • Sekundarna žolčna ciroza.

Razvrstitev alkoholne ciroze Childeja Pugha:


Več Člankov O Jetrih

Diet

Hrana s cirozo jeter: kaj lahko jeste?

Ciroza - najnevarnejša bolezen, ki ogroža osebo z invalidnostjo in v hujših primerih smrt. Najpogostejši krivci te patologije niso ozdravljeni do konca hepatitisa in kroničnega alkoholizma.
Diet

Odrasli za cepivo proti hepatitisu B

Pustite komentar 28,979Hepatitis B je zelo nalezljiv in se lahko razširi od osebe do osebe. Cepljenje bo pomagalo preprečiti okužbo. Cepljenje proti hepatitisu B pri odraslih ni potrebno.