Biliarna ciroza

Ena od neprijetnih bolezni jeter, ki jo spremlja kršitev njegovega delovanja, je bilarska ciroza. S to patologijo nastane uničenje strukture telesa kot posledica neuspeha izliva žolča in sprememb v strukturi žolčnih kanalov. Biliarna ciroza jeter je razdeljena na dve vrsti: primarno in sekundarno. Običajno se ta bolezen diagnosticira pri srednjih ljudeh, vendar najpogosteje zazna po 50-60 letih.

Za pojav bolezni je značilna razvoj hepatocelularne insuficience, ki se nato razvije v portalsko hipertenzijo. Napoved bolezni je lahko ugodna, če se vzrok za stagnacijo žolča odpravi. Če to ni mogoče zaradi nezadostno usposobljenih zdravnikov ali zaradi posameznih značilnosti vsake osebe, se močno okvaro jeter razvije s kršitvijo večine njegovih funkcij. Posledica je neizogibna smrt.

Kaj je to?

Biliarna ciroza jeter (BCP) je bolezen, pri kateri je zaradi različnih razlogov okorelost žolčnih kanalov slaba, zaradi česar se pretok žolča v črevesje zmanjša ali ustavi. Glede na etiologijo razlikujemo primarne in sekundarne oblike bolezni.

Vzroki za razvoj

Za določitev specifičnega vzroka nastanka ciroze žolča še ni bilo mogoče. Upoštevane so nekatere teorije njegove nastajanja:

  • genetska nagnjenost k bolezni;
  • predhodne nalezljive bolezni v jetrih - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična poškodba jeter;
  • avtoimunsko vnetje.

Za potrditev neposrednega odnosa med temi državami in nastanku ciroze trenutno ni mogoče.

Prvič, pod vplivom določenih vzrokov, limfociti začnejo uničevati celice žolčnih kanalov - v njih nastane vnetni proces. Zaradi vnetja se moti prehodnost kanalov in se razvije stagnacija žolča. Na teh področjih pride do poškodb hepatocitov in se vnetje razvije. Smrt maščobnih celic lahko povzroči nastanek ciroze.

Razvrstitev

Primarni BCP je avtoimunska bolezen, ki se manifestira kot kronično ne-purulentno destruktivno vnetje žolčnih kanalov (holangitis). V kasnejših fazah povzroči stagnacijo žolča v kanalih (holestaza) in sčasoma povzroči razvoj ciroze jeter. Najpogosteje ženske v štiridesetih do šestdesetih letih trpijo zaradi patologije.

  • V I. fazi je vnetje omejeno na žolčne kanale.
  • Na stopnji II se proces širi v jetrno tkivo.
  • Faza III. Hepatociti - jetrne celice - se začnejo preoblikovati v vezivno tkivo, nastajajo brazgotine, ki "združujejo" žolčne kanale.
  • Faza IV - tipična jetrna ciroza.

Sekundarna žolna ciroza se pojavi na ozadju dolgoročne kršitve odtekanja žolča v intrahepatičnih kanalih zaradi njihovega zmanjšanja ali blokade zaradi drugih bolezni. Pogosteje je pri moških od trideset do petdeset let. Brez zdravljenja obe obliki bolezni prej ali slej povzročita odpoved jeter, poslabšanje kakovosti življenja in zmanjšanje njenega trajanja.

Simptomi biološke ciroze

V primeru biološke ciroze je priporočljivo združiti simptome glede na primarne in sekundarne oblike bolezni.

Tako je primarna žolna ciroza značilna:

  1. Obarvanje kože v temno rjavi barvi, še posebej na področju ramenskih lopatic, velikih sklepov in kasneje celo telo;
  2. Nepravilni pruritus, ki se pogosto pojavlja med nočnim počitkom, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (na primer po stiku z volno ali kopanjem). Srbenje lahko traja več let;
  3. Povečana vranica je pogost simptom bolezni;
  4. Videz ravne tvorbe na vekicah, ki ima obliko plošče. Najpogosteje jih je več, xanthelazma se lahko pojavi na prsih, dlani, zadnjici, komolcih;
  5. Oseba lahko začne motiti bolečine v desnem hipohondriju, v mišicah, v ustih se pogosto pojavi grenak okus, temperatura telesa rahlo narašča.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izguba apetita, srbenje postane neznosno. Območja pigmentacije postanejo groba, koža nabrekne, končni falangi prstov pa se zgostijo. Bolečine so poslabšane, opazujemo krčne žile požiralnika in želodca, lahko pride do notranje krvavitve. Absorpcija vitaminov in hranil je težko, se pojavijo simptomi hipovitaminoze. Pojavijo se bezgavke, v prebavnem sistemu so motnje.

Sekundarna oblika bolezni ima podobne simptome, med drugim:

  • hude bolečine v prizadeta jetra;
  • močno srbenje kože, slabše ponoči;
  • bolečine v jetrih na palpaciji in povečanje njegove velikosti;
  • zgodnja zlatenica;
  • splenomegaly;
  • povečanje telesne temperature na vročinske indikatorje na ozadju razvoja okužbe.

Hitro, ta oblika bolezni vodi v razvoj ciroze in kasnejše odpovedi jeter, katerih simptomi ogrožajo bolnikovo življenje. Zlasti so simptomi razvoja odpovedi človeške jeter:

  • slabost in bruhanje črevesnih vsebin;
  • dispepsične motnje;
  • razbarvanje blata in urina v barvi temnega piva;
  • jetrna encefalopatija (demenca).

Pogoj lahko povzroči tako resne zaplete, kot so ascites, notranja želodčna in črevesna krvavitev, koma in smrt.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za odkrivanje primarne bilirne ciroze imajo lahko več stopenj:

  • Najprej bi se bolnik s sumom na cirozo jeter moral posvetovati z nekaj zdravniki - hepatologom, kirurgom, gastroenterologom. Le lahko identificirajo bolezen, določijo njegovo stopnjo, predpišejo nadaljnje diagnostične ukrepe in možno zdravljenje.
  • Po medicinskem posvetovanju je treba za laboratorijske preiskave poslati bolnika s sumom na cirozo. Raziskave lahko vključujejo razvito analizo krvi in ​​urina ter izvedbo biopsije.

Tretja faza je instrumentalna diagnostika. Vključuje pregled vranice, ledvic, jeter, žolčnega trakta, z uporabo ultrazvoka. Poleg tega se notranji organi preučujejo s pomočjo endoskopa, v krvni in želodčni trak se uvajajo posebne snovi, ki kažejo na resnično delovanje in delovanje jeter in žolčnih kanalov.

Zdravljenje žolčne ciroze

Pri diagnosticiranju žolčne ciroze metode zdravljenja temeljijo na zmanjšanju intenzivnosti simptomatskih manifestacij, upočasnjujejo nadaljnji razvoj, zdravijo spoštljive komplikacije in preprečujejo njihovo pojavljanje.

Zdravnik izbere individualno zdravljenje in izbor zdravil. V glavnem predpisani:

  • Ursodeoksiholna kislina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsule ponoči, na dan.

Imunosupresivi (samo pri primarni biliarni cirozi):

  • Metotreksat 15 mg na teden ali ciklosporin v terapevtskem odmerku 3 mg na 1 kg telesne mase na dan, razdeljen na dva odmerka (zjutraj in zvečer).
  • Prednizon 30 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec se po 8 tednih odmerek zdravila zmanjša na 10 mg 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec.

Zdravljenje presnovnih motenj vitaminov in mineralov:

  • kuprenil (D-penicilamin) 250 mg, raztopljen v enem kozarcu vode 3-krat na dan 1,5 ure pred obroki;
  • multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula 1-krat na dan;
  • Stimol 1 vrečko 2-krat na dan.

Zdravljenje srbenje:

  • Kolestiramin (askran) 4 mg 1,5 ure pred obrokom 2 - 3 krat na dan;
  • rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), 150 mg 2-krat na dan;
  • antihistaminiki (atarax, suprastin) 1 do 2 tableti 2 do 3-krat na dan.

V primeru sekundarne žolčne ciroze je pomembno obnoviti normalni tok žolča. Za to je predpisana predpisana endoskopija ali kirurški poseg. Če iz teh razlogov teh manipulacij ni mogoče, so antibiotiki predpisani, da preprečijo cirozo vstop v toplotno fazo.

Med vrstami kirurških posegov je mogoče identificirati takšne manipulacije:

  1. Holedochotomija;
  2. Holedochostomija;
  3. Odstranjevanje kamnov iz žolčnega trakta;
  4. Endoskopska bougienage;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Dilatacija žolčnega kanala;
  7. Zunanja drenaža žolčnih kanalov.

Bolniki, dodeljeni številki prehrane 5. Da bi jedli dovolili zelenjavo, sadje, sokove, kompote, žele, zelenjavne juhe, pusto meso, žita.

Primarna žolčna ciroza, simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Za primarno žolčno cirozo (PBC) je značilno uničenje žolčnih kanalov zaradi granulomatoznega vnetja neznane etiologije.

V vseh primerih se odkrijejo protitelesa proti mitohondriji.

Epidemiologija primarne bilirne ciroze

Vzroki njegovega razvoja niso znani, vendar imajo očitno genetski in imunološki dejavniki vlogo pri tem. Pomanjkanje skladnosti pri primarni žolčni cirozi pri identičnih dvojčkih kaže, da razvoj bolezni pri občutljivih posameznikih zahteva prisotnost neke vrste izhodiščnega faktorja. Za primarno žolčno cirozo je značilno kronično vnetje in uničenje majhnih intrahepatičnih žolčnih kanalov, kar vodi k kronični holestazi, cirozi jeter in portalski hipertenziji. Bolezen se pojavi v vseh etničnih in družbeno-ekonomskih skupinah; očitno je povezana z antigeni HLA-DR8 in DQB1. Značilnosti so tudi motnje celične imunosti, regulacija T-limfocitov, negativni rezultati kožnih testov, zmanjšanje števila krožnih T-limfocitov in njihovo sekvestriranje v portalih.

Vzroki primarne žolčne ciroze

PBC je najpogostejši vzrok kronične holestaze pri odraslih. Pogosteje so ženske bolne (95%) v starosti 35-70 let, obstaja zamenljiva nagnjenost. Genetska predispozicija lahko vključuje kromosom, ki verjetno igra vlogo. Morda obstaja dedna patologija imunske regulacije. Vključen avtoimunski mehanizem; Protitelesa proizvajajo proti antigenom na notranjih mitohondrijskih membranah, kar se pojavi v> 95% primerov. Ta antimitohondrijska protitelesa (AMA) so serološki znak PBC, niso citotoksični in niso vpleteni v poškodbe žolčnih kanalov.

T celice napadajo žolčne kanale. CD4 in CD8 T-limfociti neposredno napadajo celice žolčnega epitela. Sprožilec za imunološki napad na žolčnem kanalu ni znan. Izpostavljenost tujim antigenom, kot so nalezljive (bakterijske ali virusne) ali strupene snovi, je lahko izzivalen dogodek. Ti tuji antigeni so lahko strukturno podobni endogenim beljakovinam (molekularna mimikrija); Naslednji imunološki odziv lahko postane avtoimunski in samoprepliciran. Uničenje in izguba žolčnih kanalov povzroči motnje nastajanja žolča in njegovega izločanja (holestaza). Toksične snovi, zadržane v celicah, kot so žolčne kisline, nato povzročijo nadaljnjo poškodbo, zlasti hepatocitov. Kronična holestaza torej vodi do vnetja jetrne celice in nastanka brazgotin v perifernih predelih. Z napredovanjem fibroze do ciroze se jetrno vnetje postopoma zmanjšuje.

Avtoimunski holangitis včasih velja za ločeno bolezen. Zanj je značilno avtoantivo, kot so antinuklearna protitelesa (ANF), protitelesa za gladke mišice ali oboje, ter ima klinični potek in odziv na zdravljenje, kot je PBC. Vendar pa je z avtoimunskim holangitisom AMA odsoten.

Histološka slika primarne žolčne ciroze

Za histološko sliko primarne bilirne ciroze je značilno postopno uničenje interlobularnih žolčnih kanalov z vnetno infiltracijo limfocitov in plazemskih celic, kar vodi k razvoju holestaze, izginotja žolčnih kanalov, fibroze v vratu in končno ciroze jeter. Histološko razlikujemo štiri faze bolezni. Ker pa je vnetje mozaik v naravi in ​​z biopsijo jeter v enem vzorcu tkiva, lahko najdemo območja, ki ustrezajo vsem štirim stopnjam, je pogosto težko oceniti učinkovitost zdravljenja glede na histološki vzorec.

  1. V I. fazi opazimo izrazito uničenje majhnih žolčnih kanalov z monocitsko (predvsem limfocitno) infiltracijo. Infiltrati so koncentrirani v portalih. Granulomi so lahko prisotni.
  2. V II. Stopnji vnetje zajame jetrni parenhim izven portalskih poti. Večina žolčnih kanalov je uničenih, ostalo pa videti nenormalno. Pojavi se lahko difuzna fibroza vratca.
  3. Na stopnji III se na histološko sliko stopnje II doda fibroza v mostu.
  4. Stopnja IV - zadnja, za katero je značilna prisotnost izrazite ciroze in odsotnost žolčnih kanalov v portalskih traktah.

Pri kronični holestazi se baker kopiči v jetrih; njegova raven lahko presega raven Wilsonove bolezni.

Simptomi in znaki primarne žolčne ciroze

V glavnem so ženske bolne (90% primerov) v starosti od 40 do 60 let. Po 6-24 mesecih se pojavi zlatenica. Bolniki se pritožujejo na dremavost, apatijo. Značilna so značilna pigmentacija kože, xanthelasme in ksantome, praskanje, pomanjkanje vitaminov, topnih v maščobi. Ascites, periferni edem in jetrna encefalopatija se pojavijo na koncu.

V laboratorijskih študijah se odkrijejo povišane ravni alkalne fosfataze (alkalne fosfataze) in gama-glutamil-transpeptidaze, aktivnost ACT se nekoliko poveča; v 98% primerov se odkrijejo visoki titri antimitohondrijskih protiteles (M2); ravni serumskega IgM in holesterola so običajno povišane.

Pri 50-60% bolnikov se bolezen razvije postopoma; bolniki se pritožujejo nad utrujenostjo in srbečo kožo. Žolč se običajno razvije pozneje, vendar je pri 25% bolnikov eden od prvih simptomov. Pojavijo se lahko tudi zatemnitev kože, hirsutizem, izguba apetita, driska in izguba telesne mase. Redki simptomi krvavijo iz krčnih žil ali ascitesov ali pa se diagnosticira pri anketi o sočasni DZST, kot so Sjogrenov sindrom, sistemski skleroderma ali CREST sindrom, SLE, tiroiditis ali rutinski krvni test. V času diagnoze ima le polovica bolnikov simptome. Rezultati fizičnega pregleda so odvisni od resnosti bolezni. Hepatomegalija, splenomegalija, pajkova žila, pordelost dlani, hiperpigmentacija, hirsutizem in ksantomi so možni. Obstajajo lahko zapleti, povezani z oslabljeno absorpcijo.

Primarni žolčni cirozi pogosto spremlja ledvična tubulna acidoza z okvarjenim zakisljevanjem urina po kisli obremenitvi, čeprav običajno brez kliničnih manifestacij. Odlaganje bakra v ledvicah lahko vodi do kršitve njihove funkcije. Pri ženskah obstaja nagnjenost k okužbam sečil, katerih vzrok ni jasen.

Diagnoza primarne bilirne ciroze

Laboratorijski testi

Biokemijska analiza krvi. Dejavnost alkalne fosfataze se praviloma znatno poveča (s faktorjem 2-20). Podobno se povečuje aktivnost 5'-nukleotidaze in gama-HT. Aktivnost aminotransferaze se nekoliko poveča (1 - 5 krat). Obseg tega povečanja nima prognostične vrednosti. Raven serumskega bilirubina se ponavadi poveča, ko bolezen napreduje in služi kot prognostični faktor. Serumski albumin in PT v zgodnjih fazah bolezni se ne spreminjajo. Nizek serumski albumin in podaljšanje PV, ki ni normaliziran pod vplivom vitamina K, kažejo pozno stopnjo bolezni in so slabi napovedni znaki. Stopnje lipoproteina v serumu so lahko znatno povišane. V zgodnjih fazah primarne bilirne ciroze so ravni LDL in VLDL ponavadi nekoliko povišane, HDL pa so močno povišani. V kasnejših fazah se raven LDL znatno poveča in se raven HDL zmanjša; pri kronični holestazi je zaznan lipoprotein X. Za razliko od Wilsonove bolezni je serumska ceruloplazma nespremenjena ali povišana. Raven TSH se lahko poveča.

Serološki in imunološki parametri. Raven IgM v serumu se znatno poveča (4-5 krat), medtem ko so ravni IgA in IgG praviloma v normalni meji. Posebna značilnost bolezni je prisotnost protiteles proti mitohondriji, ki so prisotne pri 99% bolnikov. Njihov titer je ponavadi visok in večinoma spadajo v razred IgG. Ne zavirajo mitohondrijske funkcije in ne vplivajo na potek bolezni. Visok titer protiteles proti mitohondrijam (> 1:40) označuje primarno žolčevo cirozo, tudi če ni simptomov bolezni in med normalno aktivnostjo AP. Kadar biopsija jeter pri teh bolnikih razkriva spremembe, značilne za primarno žolčevo cirozo. Vendar določitev protiteles proti mitohondriji po metodi posredne imunofluorescence ni dovolj specifična, saj ta metoda razkriva tudi ta protitelesa pri drugih boleznih. Zdaj obstajajo nove, bolj občutljive metode za odkrivanje protiteles proti mitohondriji: RIA, FA in imunoblotting. Opredeljene so bile protitelesa, specifična za primarno bilirno cirozo, na mitohondrijo M2. Ti interakcijo s štirimi antigeni na notranji membrani mitohondrija, ki so sestavni del piruvat dehidrogenaze kompleksa - E2 in X. kompleks piruvat-dehidrogenaza beljakovin - enega od treh kompleksov Krebsov ciklus encimi, slabo vezanih na notranjo membrano mitohondrijev. Dve drugi vrsti protiteles proti mitohondriji, ki jih najdemo pri primarni žolčni cirozi, protiteles proti antigenom M4 in M8, sodelujejo z antigeni zunanje mitohondrijske membrane. Protitelesa proti M8 odkrivata le v prisotnosti protiteles proti M2; lahko kažejo hitrejši napredovanje bolezni. Hkratna prisotnost protiteles proti M4 in M2 kaže na kombinacijo primarne bilirne ciroze s prirojeno hiperplazijo nadledvične žleze; Protitelesa proti antigenu M9 navadno kažejo na benigni potek bolezni. Druga protitelesa proti mitohondriji so prisotna v sifilisih (protitelesa proti M1), stranskih učinkih zdravil (protiteles proti MH in Mb), DZST (protitelesa proti M5) in nekaterih oblikah miokarditisa (protiteles proti M7). Pri nekaterih bolnikih, ki se nahajajo tudi druge avtoprotitelesa, kot so protijedrna protitelesa, revmatoidni faktor, antitiroidnih protitelesa, protitelesa za holinergične receptorje, antiagregacijskih protitelesa in protitelesa histamina in centromer.

Pri primarni žolčni cirozi je videti, da je dopolnilo v stalno aktivirani državi ob klasični poti. Število krožečih T-limfocitov (CD4 in CD8) se zmanjša, regulacija in funkcija teh celic pa je slabša.

Diagnoza primarne žolčne ciroze pri ženskah srednjih let, ki se pritožujejo zaradi srbenja, ko se odkrije v serumu povečana aktivnost alkalne fosfataze in prisotnost protiteles proti mitohondriji, ne povzroča težav. Rezultati biopsije jeter potrjujejo diagnozo. Vendar pa v atipičnih primerih ni mogoče izključiti možnosti druge patologije.

Diferencialna diagnoza preživeti s holelitiaza, tumorjev, cist, obstrukcijo žolčevoda z operacijo, sarkoidoza, holestaza drog, avtoimunski hepatitis, alkoholni hepatitis, virusni hepatitis in holestaza s simptomi kroničnim aktivnim hepatitisom drugih razlogov, povzročenega.

Prognoza primarne žolčne ciroze

Opisane so primeri normalnega pričakovana življenjska doba bolnikov s simptomi, a le minimalno napredovanje bolezni. Z razvito klinično sliko, starejšo starostjo, zvišano raven serumskega bilirubina, zmanjšano raven albumina in prisotnost ciroze so neodvisni prognostični dejavniki z zmanjšano pričakovano življenjsko dobo.

Ponavadi PBC napreduje v fazo terminala v obdobju 15-20 let, čeprav se stopnja napredovanja spreminja, PBC ne sme škodovati kakovosti življenja že vrsto let. Bolniki, ki nimajo simptomov, jih pokažejo po 2-7 letih bolezni, vendar ne smejo biti 10-15 let. Ko se razvijejo simptomi, pričakovana življenjska doba traja 10 let.

Napovedovalci hitrega napredovanja vključujejo naslednje:

  • Hitro poslabšanje simptomov.
  • Izgovarane histološke spremembe.
  • Starost
  • Prisotnost edema.
  • Prisotnost kombiniranih avtoimunskih bolezni.
  • Odstopanja v bilirubinu, albuminu, PV ali MHO.

Ko srbenje izgine, se ksantomi zmanjšajo, zlatenica se razvije in se serumski holesterol zmanjša, napoved postane neugodna.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze

Uporaba ursodeoksiholne kisline (750-1000 mg / dan) izboljša prevoz žolčnih kislin, normalizira koncentracijo alkalne fosfataze in bilirubina. Za zmanjšanje srbenja se uporablja holestiramin (5-10 g / dan), fenobarbital, antihistaminiki. Ko se pojavi zlatenica, se vitamini, topni v maščobi, uporabljajo subkutano. Pri prisotnosti portalske hipertenzije jemljite 3-blokatorje in klophelin, ki zdravijo osteoporozo in osteopenijo. Povprečna življenjska doba je 12 let.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze je sestavljeno iz simptomatskega zdravljenja, zdravljenja z zdravili, ki je namenjena upočasnitvi napredovanja bolezni in presaditve jeter.

Simptomatsko zdravljenje

Srbenje v primarni žolčni cirozi povzroča bolnika najbolj trpljenje. Vzroki za srbenje niso jasni. Lahko je povezana z odlaganjem žolčnih kislin ali drugih snovi v koži ali s posredovanimi imunskimi mehanizmi.

  1. Cholestyramine. Cholestyramine je droga izbire. Vezuje žolčne kisline v črevesju, jih odstrani iz hepato-črevesnega vezja in tako zmanjša njihovo vsebnost v krvi. Cholestyramine zmanjša absorpcijo vitaminov A, D, E in K in lahko prispeva k osteoporozi, osteomalaciji in zmanjšanju ravni protrombina.
  2. Zdravilo Colestipol je tudi učinkovito kot holestiramin in povzroča enake neželene učinke, vendar okusi bolje.
  3. Rifampicin, močan induktor jetrnih encimov, tudi zmanjša resnost srbenja. Pri nekaterih bolnikih srbenje ublaži tudi nalokson, naltrekson, cimetidin, fenobarbital, metronidazol in ultravijolično sevanje.
  4. V odpornih primerih lahko plazmafereza pomaga.

Hiperlipidemija. Če raven serumskih lipidov presega 1800 mg%, se lahko pojavijo ksantomi in kanthelazmi. Cholestyramine je v tem primeru izbira zdravila. Lipidne depozite se lahko tudi zmanjšajo z dajanjem glukokortikoidov, fenobarbitalov in plazmefereze. Več plazmefereze lahko odpravi simptome poškodbe ksantomatoze živcev. Imenovanje klofibrata za odpravo hiperholesterola pri bolnikih s primarno bilirno cirozo je kontraindicirano.

Motnje absorpcije in izčrpanosti. Steatorrheja je značilna za primarno žolčno cirozo: do 40 g maščobe se lahko dnevno izloča iz feces. Pri teh bolnikih je možna nočna driska, izguba telesne mase in izguba mišic. Motnje absorpcije pri primarni žolčni cirozi so posledica različnih vzrokov.

Pri primarni žolčni cirozi je celiakija pogostejša, kar samo po sebi vodi do slabšanja absorpcije.

Ker nastajanje trigliceridov z maščobnimi kislinami srednje verige ne zahteva nastanka micelij, je priporočljivo, da taki trigliceridi predstavljajo do 60% maščobe v prehrani pacientov.

Bolnike s primarno biliarno cirozo je treba redno pregledovati, da ugotovijo pomanjkanje vitaminov, topnih v maščobah. Na poznejših stopnjah, da bi preprečili hemeralopijo, je vitamin A predpisan po koncentraciji v serumu, da bi se izognili prevelikemu odmerjanju. Včasih so predpise cinka predpisane za izboljšanje temne prilagoditve. Pri primarni žolčni cirozi se pogosto pojavlja pomanjkanje vitamina E, vendar običajno ni posebej predpisana. Za odkrivanje pomanjkanja vitamina K in zmanjšanje ravni protrombina periodično merite PV in, če je potrebno, predpisujejo vitamin K ustno - praviloma to zadostuje za normalizacijo PV.

Jetrna osteodistrofija kaže na osteoporozo in osteomalacijo v kombinaciji s sekundarnim hiperparatiroidizmom. Pri primarni žolčni cirozi kršitve maščobne absorpcije in statorje povzročijo poslabšanje absorpcije kalcija - zaradi kršitve absorpcije vitamina D in zaradi izgube kalcija z dolgotrajnimi maščobnimi kislinami, ki niso vdihnjene v črevesju. Z pomanjkanjem vitamina D je predpisano znotraj. Ženske v postmenopavzi za osteoporozo predpisujejo kalcij v kombinaciji z vitaminom D in bisfosfonati.

Specifična obravnava zdravil

Čeprav etiologija primarne bilirne ciroze ni jasna, je splošno znano, da gre za avtoimunsko bolezen. Pri kronični holestazi je prisotnost bakra v jetrnem parenhimu in progresivna fibroza. Tako se pri zdravljenju primarne bilirne ciroze uporabljajo zdravila, ki spodbujajo ali zavirajo imunski odziv, vezujejo baker ali zavirajo nastajanje kolagena. V kontroliranih študijah so pokazali, da pri primarni biliarni cirozi niso bili ucinkovicni glukokortikoidi, ciklosporin, azatioprin, klorambucil, penicilamin, trientin in cinkov sulfat.

  • Ursodeoksiholna kislina se zdaj uporablja kot zdravilo prve linije. Izboljšanje histološkega vzorca je manj izrazito, vendar se napredovanje bolezni počasi zmanjšuje. Poleg tega se potreba po holestiraminu zmanjša pri bolnikih s srbenjem. Ursodeoksiholna kislina je varna, učinkovita in dobro prenaša; ga je mogoče uporabiti 10 let, ne da bi zmanjšali učinkovitost zdravljenja.
  • Metotreksat. Pri nekaterih bolnikih s primarno biliarno cirozo imenovanje majhnih odmerkov metotreksata v pulznem načinu izboljša biokemične parametre krvi, odpravlja utrujenost in srbenje. Izboljšana in histološka slika. V eni študiji se je med zdravljenjem z metotreksatom razvil intersticijski pneumonitis pri 15% bolnikov. V drugih študijah to ni opaziti. Trenutno je priporočljivo, da se metotreksat uporablja le v primerih, ko ursodeoksiholna kislina in kolhicin ne dajejo rezultatov in se opažajo poslabšanje. Zdravljenje se praviloma začne z ursodeoksiholno kislino. Če se histološka slika po 1 letu uporabe ursodeoksiholne kisline v kombinaciji s kolhicinom ne izboljša ali celo poslabša, je predpisan tudi metotreksat. S takšnim individualiziranim pristopom s fazno dodelitvijo kombiniranega zdravljenja več kot 80% bolnikov na stadiju pred razvojem ciroze izboljša klinično sliko, se normalizirajo biokemični indikatorji delovanja jeter, obstaja nekaj izboljšav v histološki sliki.

Presaditev jeter

Presaditev jeter je učinkovito zdravljenje primarne žolčne ciroze; V večini klinik je enoletno in petletno preživetje 75% oziroma 70%. Presaditev jeter znatno podaljša pričakovano življenjsko dobo, in kadar se izvaja v zgodnjih fazah, so rezultati boljši. Bolnike z jetrno cirozo je treba izločiti v presaditvene centre in jih naštevati na čakalni listi. Vrednotenje kliničnih kazalcev vam omogoča, da ugotovite, kako nujno je potrebna presaditev. Relapsi primarne žolčne ciroze v presajenih jetrih so redki.

Biliarna ciroza: simptomi in zdravljenje

Biliarna ciroza - glavni simptomi:

  • Izbruh kože
  • Slabost
  • Pruritus
  • Zvišana telesna temperatura
  • Povečana jetra
  • Povečana vranica
  • Izguba apetita
  • Težnost pri desnem hipohondriju
  • Utrujenost
  • Grenka usta
  • Bolečina v desnem hipohondriju
  • Razčlenitev
  • Mišične bolečine
  • Razgradnja zmogljivosti
  • Izguba teže
  • Plakete na koži veke
  • Utrjevanje kože dlani
  • Temna koža
  • Utrjevanje kože stopal

Biliarna ciroza je patologija jeter, ki je posledica dolgotrajne krvavitve izločanja žolča zaradi holestaze ali poškodbe žolčnega trakta. To je proces kroničnega vnetja z avtoimunsko genezo. Patologija je sekundarna in primarna. Treba je opozoriti, da je pretežno pri ljudeh s to patologijo opažena primarna žolčna ciroza.

Patološko stanje je v glavnem ugotovljeno pri ženskah s srednje velikimi starostmi - od 40 do 60 let. Pojavlja se s povečevanjem simptomov uničenja parenhima organa, z zamenjavo zdravih hepatocitov s fibroznim tkivom, kar vodi v cirozo in pozneje, če se pravočasno zdravljenje ne izvaja, se pojavi jetrna odpoved.

Razlogi

O primarni bilirni cirozi je rečeno, če je etiologija bolezni nejasna. Bolezen se razvije na ozadju podaljšanega vnetja v kanalih, ki teče brez hudih kliničnih simptomov. Takšen vnetni proces postane posledica razvoja holangitisa, ki povzroča razvoj holestaze in posledično smrt jetrnih celic.

Zdravstvene študije so ugotovile, da je primarna žolcna ciroza pogosto povezana z patologijami, kot so:

Vse te bolezni so tudi posledica avtoimunskih motenj v telesu, zato ni presenetljivo, da ima pacient tudi primarno žolčno cirozo.

Tudi predispozicija dejavnikov, ki povečujejo verjetnost te bolezni pri ženskah in moških, je lahko:

  • genetska nagnjenost;
  • zmanjšana zaščitna funkcija telesa;
  • še zlasti obstajajo teorije, da lahko virusi, kot sta herpesvirus in Epstein-Barr, vplivajo na razvoj bolezni.

Kljub temu očitni vzroki bolezni še niso bili ugotovljeni, zato so vsi ljudje v nevarnosti, da bi se zboleli.

Za popolno razumevanje problema je treba razmisliti tudi o sekundarni žolčni cirozi. Ljudje govorijo o tej patologiji, ko obstaja očitna blokada kanalov, ki se lahko pojavijo zaradi:

  • tumorji;
  • prirojene abnormalnosti strukture;
  • blokada kanala z računom v holelitiozi;
  • med operacijo z nastanek brazgotine.

Poleg tega se sekundarna žolčeva ciroza pojavi, ko žolčni vodi stisnejo bližnja bezgavka z obsežnim limfadenitisom ali trebušno slinavko, ki se je povečala zaradi velikosti vnetja v njej.

Razvrstitev

Kot je bilo že omenjeno, je patologija razdeljena na dve vrsti, odvisno od vzrokov. To so primarna in sekundarna žolčna ciroza, od katerih ima vsaka podobne simptome, vendar drugačno zdravljenje.

Obstajajo 4 stopnje razvoja procesa. Na prvem mestu je kratkotrajna kršitev kroženja žolča skozi kanale. Običajno s takšnimi novimi poškodbami simptomi bolezni niso očitni, zato ljudje ne iščejo zdravniške pomoči. Ta stopnja se imenuje ductal.

Za drugo fazo je značilen daljši učinek na kanale z oslabelim očesom, kar povzroča vnetni proces v jetrih in rast vezivnega tkiva, ki nadomešča zdrave hepatocite. To pa po drugi strani vodi k poslabšanju telesa. V medicinski terminologiji je ta stopnja opredeljena kot duktuklearna.

Tretjo stopnjo takšne patologije, kot je primarna žolčeva ciroza, zaznamuje vodotranska skleroza, ki povzroči smrt hepatocitov in nadomestitev poškodovanih celic s fibroznim tkivom. Simptomi bolezni na tej stopnji so jasno izraženi, zato je v tem obdobju ljudje poiskati zdravniško pomoč. Ta stopnja se imenuje stopnja fibroze.

Zadnja - četrta stopnja - je neposredna ciroza s kasnejšim razvojem odpovedi jeter. Bolezen v tej fazi predstavlja resno grožnjo za življenje bolnika in zato zahteva takojšnje zdravniško delovanje.

Klinična slika

Simptomi patologije primarnega ali sekundarnega tipa so enaki, ker so ne glede na vzrok razvoja bolezni enake poškodbe v organu. Torej, glavni simptomi, o katerih se pacient pritožuje v zgodnjih fazah bolezni, so:

  • temno rjave barve kože, ki se pojavlja v začetnih fazah bolezni, predvsem pri večini bolnikov. Na začetku se na površinah upogibanja opazuje pojemanje kože in se nato razširi po celem telesu;
  • pruritus, ki se pojavlja v začetni fazi pri polovici ljudi z primarno bilirno cirozo in srbenje lahko mučijo osebe več mesecev ali celo let, medtem ko se drugi simptomi bolezni ne bodo pojavili;
  • nastajanje specifičnih zgoščenih plakov, ki se nahajajo na koži vek in se štrlijo nad površino - se imenujejo ksanthezam in jih pri tej diagnozi opazijo pri večini ljudi;
  • V začetni fazi razvoja patološkega stanja se lahko pojavi tudi povečanje jeter in vranice.

Poleg tega se mnogi bolniki pritožujejo nad simptomi splošne slabosti - šibkostjo, utrujenostjo, bolečino v mišicah ter bolečino v desnem hipohondriju (in včasih težo) in grenkim okusom v ustih.

S napredovanjem patologije in razvojem druge, tretje in četrte faze se simptomi šele intenzivirajo. Srbenje postane bolj izrazito in skrbi za osebo tako čez dan kot ponoči. Obenem so površine s spremenjeno barvo postale grobe, na koži dlani in stopal se pojavlja značilno zgostitev, prav tako pa zelo pogosto telo pokriva izpuščaj, ki je lahko poljuben. Nespecifični simptomi se prav tako povečujejo - temperatura se dviguje, oseba se počuti utrujena, njegova delovna zmogljivost se zmanjša in njegov apetit se poslabša, kar povzroči ostro izgubo teže.

Vranica in jetra sta močno povečana, v predelu obolelega organa opazimo močne bolečine, razširili pa so se žile požiralnika in želodca, zaradi česar je pojav krvavitev pogost simptom bolezni na teh stopnjah.

Seveda, s takšno resno patologijo, je proces prebave moten pri ljudeh in opaženi simptomi prehranske in vitaminske pomanjkljivosti. Poleg tega se lahko razvijejo različne sistemske patologije, kot so glomerulonefritis, pnevmoskleroza in endokrine motnje. Na zadnji stopnji je človekovo stanje zelo težko in zahteva nujno oživljanje, do vključno potrebe po presaditvi organov.

Sekundarna oblika bolezni ima podobne simptome, med drugim:

  • hude bolečine v prizadeta jetra;
  • močno srbenje kože, slabše ponoči;
  • bolečine v jetrih na palpaciji in povečanje njegove velikosti;
  • zgodnja zlatenica;
  • splenomegaly;
  • povečanje telesne temperature na vročinske indikatorje na ozadju razvoja okužbe.

Hitro, ta oblika bolezni vodi v razvoj ciroze in kasnejše odpovedi jeter, katerih simptomi ogrožajo bolnikovo življenje. Zlasti so simptomi razvoja odpovedi človeške jeter:

  • slabost in bruhanje črevesnih vsebin;
  • dispepsične motnje;
  • razbarvanje blata in urina v barvi temnega piva;
  • jetrna encefalopatija (demenca).

Pogoj lahko povzroči tako resne zaplete, kot so ascites, notranja želodčna in črevesna krvavitev, koma in smrt.

Diagnoza in značilnosti zdravljenja

Diagnoza temelji na preučevanju bolnikovih pritožb in zgodovine ter pri izvajanju instrumentalnih metod preizkusa in laboratorijskih testov.

Pristop k diagnozi mora biti zapleten, saj je treba razlikovati primarno žolčevo cirozo pred drugimi boleznimi tega organa ali drugih organov v prebavnem traktu.

Laboratorijski diagnostični podatki za primarne in sekundarne oblike poškodb jeter bodo torej enaki zato, da bi ugotovili vzroke bolezni, na katerih je zdravljenje odvisno, je treba izvajati instrumentalne metode raziskovanja, kot so:

  • Ultrazvok;
  • biopsija jeter;
  • MRI in CT;
  • retrogradna holangiografija.

Le po celovitem pregledu bolnika lahko zdravnik odloči o taktiki zdravljenja patologije.

Kot pri vseh drugih boleznih organov prebavnega trakta je zdravljenje lahko konzervativno in kirurško - vse je odvisno od vzroka bolezni in njegovih kliničnih pojavov. Glavna zdravila, uporabljena pri konzervativnem zdravljenju bolezni, so hepatoprotektri, ki varujejo hepatocite pred uničenjem. Obvezna pri primarni žolčni cirozi je sprejemanje imunosupresivov, kot sredstvo za zaustavitev nezdravega avtoimunskega odziva telesa.

Za lajšanje hudega pruritusa so predpisani antihistaminiki in predpisani vitamini in zdravila, ki normalizirajo metabolične procese v telesu. V nekaterih primerih zdravljenje s protivnetnimi zdravili.

Če govorimo o kirurškem zdravljenju, potem je s sekundarno obliko bolezni prikazana odstranitev žolčnika, da bi preprečili stagnacijo žolča v kanalih in razbremenili simptome. Prav tako se odstrani benigna ali maligna neoplazma, če je vzrok sekundarne žolčne ciroze in vpliva na pretok žolča skozi kanale.

V primarni obliki patologije je prikazano transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje, s pomočjo katerega lahko zdravniki lajšajo tlak v jetrni veni. Toda najbolj učinkovit način za zdravljenje primarne oblike žolčne ciroze je presaditev jeter s primernega darovalca.

Pravilno izbrana prehrana vam omogoča zmanjšanje kliničnih pojavov bolezni in ublažitev bolnikovega stanja po operaciji. Toda ljudske metode zdravljenja patologije ne dajejo želenega učinka, ker so namenjene izključno zmanjšanju kliničnih pojavov, vendar ne vplivajo na stanje obolelega organa. Zato je folk zdravljenje mogoče uporabiti kot sredstvo za komplementarno zdravljenje patologije po priporočilu zdravnika, ki se je udeležil.

Če menite, da imate Biliary cirozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: gastroenterolog, hepatolog, terapevt.

Predlagamo tudi, da uporabite našo spletno diagnostično storitev za bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Avtoimunski hepatitis - se počasi razvija škoda na celicah jeter, ki se imenujejo hepatociti, in to se zgodi zaradi vpliva imunskega sistema lastnega organizma. Omeniti velja, da se lahko bolezen razvije tako pri odraslih kot otroku, vendar glavno skupino tveganj sestavljajo ženske.

Eozinofilna pljučnica je bolezen pljuča nalezljive alergijske narave, v kateri se kopičijo eozinofili v alveoli, v krvi pa se opazuje eozinofilija. Eozinofili so sestavine človeškega imunskega sistema. Njihovo število se povečuje v primerih, ko se v pljučih pojavijo vnetni in alergični procesi. Vključno s številom eozinofil povečuje bronhialno astmo, ki pogosto spremlja to patologijo.

Mehanska zlatenica se razvije, ko se moti proces odvajanja žolža vzdolž žolčnih poti. To se zgodi zaradi mehanske stiskanja kanalov s tumorjem, cisto, kamnom ali drugimi oblikami. V glavnem ženske trpijo zaradi bolezni, v mladosti pa se zaradi holelitiaze pojavijo obstruktivne žolčnice, pri bolnicah srednjih in starejših pa je patologija posledica tumorskih procesov v organu. Bolezen ima lahko druga imena - obstruktivno zlatenico, ekstrahepatično holestazo in druge, vendar je bistvo teh patologij eno in je v nasprotju s pretokom žolča, kar vodi do pojava specifičnih simptomov in kršitve človekovega stanja.

Alkoholni hepatitis je vnetna bolezen jeter, ki nastane zaradi dolgotrajne uporabe alkoholnih pijač. Ta pogoj je predhodnik razvoja ciroze jeter. Na podlagi imena bolezni postane jasno, da je glavni razlog za njegov nastanek uporaba alkohola. Poleg tega gastroenterologi prepoznajo več dejavnikov tveganja.

Fascioliaza je ekstraintestinalna helminthiasis, ki jo povzroča patološki učinek parazita na jetrni parenhim in žolčne kanale. Ta bolezen je uvrščena med najpogostejša helminthna invazija človeškega telesa. Vir bolezni je patogen, ki je lahko hepatični sindrom ali ogromno slepilo. Poleg tega kliniki določijo več načinov za okužbo takega mikroorganizma.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez medicine.

Biljardna ciroza je

Kaj je bilirna ciroza? Simptomi biološke ciroze Vzroki za žolčevo cirozo Zdravljenje žolčne ciroze

Kaj je bilirna ciroza?

Bilijarna ciroza je bolezen kroničnega organa, ki se pojavlja na ozadju poškodbe žolčnega trakta. Zdravniki razlikujejo med primarnimi in sekundarnimi oblikami bolezni. Primarno se šteje, da je žolčna ciroza, ki je posledica avtoimunskih procesov, najprej vodijo v holestazo in šele po dolgem času - v cirozo. Sekundarna oblika bolezni se razvije kot posledica kršitev odtoka žolča v velikih žolčnih kanalih.

Bolezen najpogosteje prizadene ljudi delovne dobe (od 25 do 55 let), ta vrsta ciroze predstavlja en primer od 10. Pri ženskah prevladuje primarna oblika bolezni in pri moških je sekundarna. Med otroki je bolezen redka.

Pričakovana življenjska doba z žolčevo cirozo

Pričakovana življenjska doba bolnika z žolčevo cirozo je odvisna od stopnje, na kateri je bila diagnosticirana bolezen. Ljudje pogosto živijo s to boleznijo 20 let ali več in celo ne sumijo, da imajo žolčevo cirozo. Po pojavu prvih kliničnih simptomov je pričakovana življenjska doba približno 8 let. V povprečju 50% bolnikov umre 8 let po nastopu bolezni, čeprav je veliko odvisno od ravni hiperbilirubinemije.

Vendar pa je nemogoče napovedati pričakovano življenjsko dobo določenega bolnika v odsotnosti, saj številni dejavniki, posamezni za vsakega bolnika, vplivajo na potek bolezni.

Simptomi biološke ciroze

Simptome je treba združiti glede na primarne in sekundarne oblike bolezni.

Tako je primarna žolna ciroza značilna:

Nepravilni pruritus, ki se pogosto pojavlja med nočnim počitkom, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (na primer po stiku z volno ali kopanjem). Srbenje lahko traja več let;

Obarvanje kože v temno rjavi barvi, še posebej na področju ramenskih lopatic, velikih sklepov in kasneje celo telo;

Videz ravne tvorbe na vekicah, ki ima obliko plošče. Najpogosteje jih je več, xanthelazma se lahko pojavi na prsih, dlani, zadnjici, komolcih;

Povečana vranica je pogost simptom bolezni;

Oseba lahko začne motiti bolečine v desnem hipohondriju, v mišicah, v ustih se pogosto pojavi grenak okus, temperatura telesa rahlo narašča.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izguba apetita, srbenje postane neznosno. Območja pigmentacije postanejo groba, koža nabrekne, končni falangi prstov pa se zgostijo. Bolečine so poslabšane, opazujemo krčne žile požiralnika in želodca, lahko pride do notranje krvavitve. Absorpcija vitaminov in hranil je težko, se pojavijo simptomi hipovitaminoze. Pojavijo se bezgavke, v prebavnem sistemu so motnje.

Za sekundarno obliko bolezni so značilne naslednje značilnosti:

Povečan pruritus, ki tudi v začetnih fazah razvoja bolezni povzroča resne neugodje;

Bolečine v desnem hipohondriju, z jetri zgoščene in boleče z palpacijo in brez nje;

Koža in sluznice ust in oči postanejo rumene barve, se urin zatemni in blato je obarvano;

Temperatura telesa presega 38 stopinj;

Zapleti ciroze se pojavljajo veliko prej, še posebej pa govorimo o portalski hipertenziji in odpovedi jeter.

V besedilu je prišlo do napake? Izberite to in še nekaj besed, pritisnite Ctrl + Enter

Vzroki za biliarno cirozo

Zdravniki so ugotovili, da primarna oblika bolezni nima nalezljive narave. Zato se glavni razlog šteje za napake v imunskem sistemu in pri proizvodnji specifičnih protiteles, ki so agresivni na intrahepatični žolčni trakt. Tudi vloga genetske dovzetnosti za pojav primarne bilirne ciroze ni zanikana. Možno je, da imajo tudi učinki bolezni, kot so avtoimunski tiroiditis, skleroderma in revmatoidni artritis.

Razvoj sekundarne oblike bolezni povzroči:

Cista žolčnega kanala;

Kronični pankreatitis in zoženje žolčnega kanala, ki ga povzroča;

Sklerozirajoči ali gnojni holangitis;

Kongenitalne anomalije žolčnega trakta;

Otečene bezgavke in pritrditev žolčnega trakta.

Zdravljenje žolčne ciroze

Režim zdravljenja bo odvisen od tega, katera oblika bolezni je diagnosticirana pri bolniku. Če trpi zaradi primarne bilirne ciroze, mora biti zdravljenje usmerjeno v zmanjšanje koncentracije bilirubina v krvi, pri zniževanju ravni holesterola in alkalne fosfataze. To olajšuje sprejem ursodeoksiholne kisline. Poleg tega se bolniku predpiše kolhicin (za preprečevanje razvoja zapletov bolezni) in metotreksata (za zagotovitev imunomodulirajočega učinka). Če je bolezen že pripeljala do razvoja vezivnega tkiva v jetrih, so predpisana zdravila proti fibrozi.

Poleg tega mora pacient izboljšati kakovost življenja in se znebiti s tem povezanih simptomov bolezni. Za lajšanje srbenja je priporočljivo jemati zdravilo Colestipol, Naloxin, antihistaminike. Za zmanjšanje holesterola je priporočljivo jemati statine. Če bolnik razvije ascite, je treba uporabiti diuretike. Pri nastanku resnih zapletov je potrebna transplantacija darovalnega organa.

Če je bolniku diagnoza sekundarne oblike bolezni, mora najprej normalizirati pretok žolča. To se naredi bodisi z uporabo endoskopije ali s kirurškim posegom. Kadar takšnih manipulacij ni mogoče izvesti, je bolniku predpisano antibiotično zdravljenje, da ustavi napredovanje bolezni.

Poleg tega se morajo bolniki držati posebne prehrane. Zdravniki priporočajo sprejetje dietne tabele številka 5. To vključuje omejevanje porabe maščobe, soli in beljakovin. Osnovno načelo prehranjevanja je delno, hrana je vzeta v majhnih delih.

Avtor članka: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterolog, posebej za spletno stran ayzdorov.ru

Biliarna ciroza je kronična bolezen jeter, ki se pojavi kot posledica krvavitve izliva žolča skozi intrahepatični in ekstrahepatični žolčni trakt. Za bolezen je značilno postopno uničenje jetrnega parenhima s tvorbo fibroze, kar vodi do ciroze jeter in nato do odpovedi jeter.

Pri prvem pojavu jetrne bolezni se pojavi hepatocelularna odpoved in šele po 10 do 12 letih sledijo znaki portalne hipertenzije.

15 - 17% vsake ciroze jeter se pojavi zaradi stagnacije žolča, to je 3 - 7 primerov bolezni na 100 tisoč prebivalcev. Značilna starost za pojav te patologije je 20-50 let.

Obstajajo dva vzroka za cirozo jeter, v skladu s katero se bolezen deli na primarno žolčevo cirozo in sekundarno žolčevo cirozo. Ženske s primarno žilno cirozo trpijo pogosteje v razmerju 10: 1. Sekundarna žolčna ciroza jeter je pogostejša pri moških v razmerju 5: 1.

Bolezen je pogost pojav v državah v razvoju z nizkimi stopnjami zdravniškega razvoja. Med državami Severne Amerike izvira Mehika, skoraj vse države Južne Amerike, Afrike in Azije, med državami Evrope odhajajo iz Moldavije, Ukrajine, Belorusije in zahodnega dela Rusije.

Napoved bolezni se postane ugodna takoj, ko se vzrok te patologije izloči, če vzrok ni mogoče odpraviti zaradi posameznih ali medicinskih zmožnosti po 15 do 20 letih, se razvije jetrna odpoved in posledica tega je smrt.

Vzroki

Vzrok biološke ciroze je stagnacija žolča v kanalih, kar vodi do uničenja hepatocitov (celic jeter) in jetrnih lobulov (morfofunkcionalna enota jeter). Uničeno parenhimem jeter se nadomesti z vlaknastim (veznim) tkivom, ki ga spremlja popolna izguba funkcije organa in razvoj odpovedi jeter. Obstajajo dve vrsti žolčne ciroze:

Primarna žolčna ciroza se pojavi zaradi avtoimunske vnetja v jetrnem tkivu. Zaščitni sistem človeškega telesa, ki je sestavljen iz limfocitov, makrofagov in protiteles, začne hepatocite obravnavati kot tuje snovi in ​​jih postopoma uničiti, kar povzroči stagnacijo žolča in uničenje parenhima organa. Razlogi za ta proces niso popolnoma razumljivi. Na tej stopnji razvoja medicine obstaja več teorij:

genetska nagnjenost: bolezen v 30% primerov bolne matere se prenese hčerki; poslabšanje imunitete zaradi več bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tireotoksikoza, skleroderma; infektivna teorija: razvoj bolezni v 10-15% primerov prispeva k okužbi z virusom herpesa, rdečkami, Epstein-Barrjem.

Sekundarna žolčna ciroza se pojavi zaradi blokade ali zožitve lumena v zunajhepatičnih žolčnih kanalih. Vzroki za to vrsto ciroze so lahko:

prirojene ali pridobljene anomalije žolčnega kanala in žolčnika; prisotnost kamnov v žolčniku; zoženje ali blokada lumena žolčnega kanala zaradi operacij, benignih tumorjev, raka; stiskanje žolčnih kanalov z razširjenimi bližnjimi bezgavkami ali vneto trebušno slinavko.

Razvrstitev

Zaradi pojavljanja oddajanja:

Primarna žolna ciroza; Sekundarna žolčna ciroza.

Razvrstitev alkoholne ciroze Childeja Pugha:


Prejšnji Članek

Kako zdraviti hepatitis B

Naslednji Članek

Ciroza jeter na ultrazvoku

Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Zdravstveni indeks

Zdravstveni indeks - To je neposreden pokazatelj zdravja, izražen v deležu otrok, ki v koledarskem letu (od januarja do januarja) v bolnišnici niso bili bolni. Indikator določajo le rezultati letnega poročila DOE.
Holecistitis

Diet 2 tabela: kaj je mogoče, kaj je nemogoče (tabela), meni za teden

Dietna miza je popolna medicinska prehrana, ki je predpisana za bolezni prebavil z zmanjšanim izločanjem želodčnega soka (pri kroničnem gastritisu) in povečano gibljivost črevesja (kronični enterokolitis).