Diferencialna diagnoza jetrne ciroze

Ciroza jeter je kronična progresivna difuzna polietiološka bolezen s poškodbo hepatocitov, fibrozo in reorganizacijo jetrne arhitektonike, kar vodi do nastanka strukturno nenormalnih regenerativnih vozlov, portalske hipertenzije in razvoja odpovedi jeter.

Ciroza jeter je končna stopnja vnetno-nekrotičnih in degenerativnih-nekrotičnih procesov v parenhimski ali žolčnem sistemu jeter, za katero je značilna regenerativna, fibrotična in žilna reorganizacija.

Smrtnost zaradi ciroze jeter traja 4-5 mest v strukturi celotne umrljivosti prebivalstva, njene številke v različnih državah pa so 15-30 na 100.000 prebivalcev.

Trenutno je priporočljivo uporabiti klasifikacijo, ki temelji na etioloških in morfoloških načelih (WHO, 1978).

• V etiologiji jetrne ciroze se razlikujejo naslednji dejavniki:

- virusni hepatitis B, B + D, C;

- kronična alkoholna zastrupitev;

- presnovne motnje (hemohromatoza, Wilsonova bolezen, pomanjkanje a1-antitripsina itd.);

- podaljšana intrahepatična in subhepatična holestaza;

- zastrupitev, strupeni učinki drog;

- podhranjenost, beljakovine in pomanjkanje vitamina;

- poslabšanje venskega odtekanja (konstrikcijski perikarditis, veno-okluzivna bolezen, srčno popuščanje);

- kronični avtoimunski hepatitis;

- kriptogena ciroza.

- majhna vozlišča (značilna so majhna regeneracijska vozlišča, skoraj enaka velikosti s premerom manj kot 3 mm in pregrade iste širine, v bistvu ustrezajo portalski cirozi prejšnjih razvrstitev);

- velika vozlišča (značilna za vozlišča in septe različnih velikosti, večje od 3 mm, pogosto sestavljajo številni deli in vsebujejo naključno locirane portalske poti, ustreza post-nekrotični cirozi prejšnjih klasifikacij);

- mešana jetrna ciroza (diagnosticirana, ko je število majhnih in velikih vozlišč približno enako).

• Glede na stopnjo funkcionalne okvare in portalske hipertenzije, so:

- kompenzirana jetrna ciroza;

- dekompenzirana ciroza jeter.

Ciroza jeter je polietilična bolezen. Več kot polovica celotne jetrne ciroze v Evropi je povezana s kronično zlorabo alkohola. Število jetrne ciroze virusne etiologije je odvisno od regije. Do četrtine vseh jetrnih ciroz je kriptogen, tj. neznana etiologija, toda napredovanje v virologiji in imunologiji lahko zmanjša to skupino. Del kriptogene ciroze jeter, zlasti pri ženskah, je posledica kroničnega avtoimunskega hepatitisa, drugi pa je posledica napada neznanega virusa ali skrbno prikritega uživanja alkohola.

Pred patološko regeneracijo in deformacijo lobularne arhitekture jeter je bodisi majhna žariščna ali velika žariščna nekroza parenhima ali progresivna aktivna fibroza na področju uničenja portala in periportalnih žolčnih kanalov. Nekroza hepatocitov ali žolčnih kanalov pod vplivom različnih etioloških vzrokov - izhodiščna točka ciroze jeter. Nekrotični proces povzroča aktivno reakcijo vezivnega tkiva, kar pa vodi do nekroze predhodno nedotaknjenih hepatocitov. Nekroza služi kot spodbujevalec za regeneracijo celic, ki se nadaljuje kot koncentrično povečanje ohranjenega dela parenhima. Vlaknaste septe v mestih nekroze motijo ​​urejen regenerativni proces z obnavljanjem normalne strukture lobule. Obstajajo področja parenhima, ki so v celoti ali delno obkrožena s slojem vezivnega tkiva, tj. pseudo-segmenti Razvoj fibrozne septe med osrednjimi žilami in portalskimi trakti je najpomembnejši pogoj za nastanek psevdolitioze. Pogosto se ti sepi tvorijo na mestu premoščene nekroze. Tvorba vlaknaste septe preprečuje obnavljanje normalne strukture. Vnetni infiltrati igrajo vlogo, ki segajo od portalskih polj do osrednjih območij lobanj. V območjih skaja je moten vaskularni in limfatični aparat jeter. Regenerirana vozlišča se prenašajo s krvjo v glavnem iz jetrne arterije, veje portalne vene v septi pa tvorijo anastomoze z jetri v jetrih, zato portal krv ni dovolj v stiku s hepatociti. Razvito vlakneno tkivo mehansko stisne venske posode. Ti procesi povzročajo poslabšanje jetrne hemodinamike - razvoj portalske hipertenzije, težave pri dobavi hepatocitov s portalsko kri in razvoj intrahepatičnega krvnega obtoka v krvi. Zgoraj omenjeni procesi, ki prispevajo k krčenju jetrne hemodinamike in razvoju portalske hipertenzije, povzročajo ponovitev nekroze in zapiranje začarnega kroga: nekroza - vnetje - neo-fibrilogeneza - poslabšanje oskrbe s hepatociti - nekroza v krvi. Pri razvoju portalske hipertenzije je največja kompresija vratnih vej z vozlišči regeneracijskih hepatocitov ali zaraščenega fibroznega tkiva. Zmanjšanje števila hepatocitov in intrahepatičnega pretoka krvnega obtoka povzroči zmanjšanje funkcionalne sposobnosti jeter in povzroči endotoksemijo, bakteremijo.

Portal hipertenzija vodi k razvoju portokavalnih ranžav, ascitesa in splenomegalije.

Med portalskim venskim bazenom in sistemskim venski krvni pretok z naraščajočim pritiskom v v. do 25-30 mm Hg razvoj zavarovalnic (portocavalne anastomoze). Od tega je največji klinični pomen anastomozah v spodnji tretjini požiralnika in srčno delu trebuha, kot krvavitve varic to področje - ena izmed najbolj resnih zapletov cirozo jeter, ki vodi v smrt.

Pri razvoju ascitesa ima intrahepatični portalski blok vodilno vlogo zaradi mehanske ovire pri krvnem toku portala zaradi kršitve arhitektonike in do določene mere povečanja arterijskega krvnega pretoka. Povečanje sinusoidnega tlaka vodi v povečanje tvorbe limfe - do 15-20 litrov (s hitrostjo 8-9 litrov). Te količine ni mogoče odstraniti, nekaj tekočine se izliva v peritonealno votlino in tvori ascite. Ker je pomemben del plazme odložen v trebušno votlino, se volumen krožeče plazme zmanjša. Istočasno se zaradi zmanjšanja jetrnega albumina in kopičenja beljakovin v ascitnem tekočinu tudi onkotični tlak plazme zmanjša. Vse to povzroči aktivacijo RAAS-a, spodbuja izločanje antidiuretičnega hormona in zadrževanje natrija in vode. Povečano raven aldosterona povzroči povečanje njegove proizvodnje zaradi hipovolemije in zmanjšanje degradacije hormona v jetrih. S tem se zmanjša ledvični krvni pretok.

Splenomegalija se razvije tudi zaradi hipertenzije v portalih. Poleg venske kongestije imunske reakcije in proliferacija vezivnega tkiva prispevajo k povečanju vranice.

Hipersplenizem je pretirano intenziviranje in izkrivljanje delovanja vranice zaradi odstranitve "starih" krvnih celic. V krvi to zmanjša število trombocitov, levkocitov, eritrocitov.

Portal hipertenzija tudi vodi do znatnega edema sluznice želodca in črevesja, kar vodi do poslabšanja absorpcije, eksudativne enteropatije in nastanka "hepatogenih" želodčnih in dvanajstničnih razjed.

Prehod z portalsko vensko kri, ki obide jetrno parenhimmo številnih biološko aktivnih snovi in ​​hormonov (zlasti aldosterona, estrogena, insulina, gastrina, histamina ipd.) Vodi do endokrinih in metabolnih motenj.

Resna posledica portalske hipertenzije je "portocaval", tj. eksogeno, encefalopatijo, ki lahko povzroči nastanek kome.

Poleg "shunt" koma pri cirozi jeter je možen razvoj hepatične ali endogene kome same. Ta vrsta koma je manifestacija hepatocelularne insuficience. Če ciroza jeter običajno razvije mešano komo zaradi obeh vzrokov.

Simptomi ciroze jeter so odvisni od etiologije, resnosti cirotičnega procesa, stopnje motnje delovanja jeter, stopnje portalne hipertenzije in aktivnosti vnetnega procesa.

Pri cirozi jeter, kot pri hepatitisu, se razlikujejo naslednji sindromi:

Prisotnost in resnost vseh teh sindromov pri različnih cirozah jeter se zelo razlikujejo, kar se bo pokazalo v opisu klinične slike različnih oblik ciroze.

Pogost simptom, z določeno frekvenco, ki se pojavlja pri različnih oblikah ciroze na določeni stopnji njenega razvoja, je sindrom portalne hipertenzije. Ta sindrom je najpomembnejša razlika med cirozo in kroničnim hepatitisom.

Od zgodnjih simptomov portalne hipertenzije (pred pojavom ascitesa) opazujte:

• napenjanje ("veter pred dežjem");

• dispepsične motnje (izguba apetita, slabost).

Drugi klinični znaki se razvijejo kasneje. To so splenomegalija, ascites, krčne žile požiralnika, želodec, hemorrhoidne žile. Pogosto se bolniki naučijo o bolezni po ultrazvoku, ko razkrijejo širjenje portala in zasenčenih ven in zmerno (neprilagodljivo) splenomegalijo.

S cirozo jeter v večjem obsegu kot pri kroničnem hepatitisu, izraženem sindromu odpovedi jeter, ki se kaže z ekstrahepatičnimi znaki, krvavitvami, zlatenico, jetrno encefalopatijo.

Bolezen v svojem razvoju poteka skozi več stopenj.

• V začetni (kompenzirani) fazi ciroze jeter pogosto nadaljujete latentno, brez znakov odpovedi jeter, portal hipertenzije ni izražen. Ekstrahepatični znaki bolezni so blagi ali odsotni, laboratorijski parametri se rahlo spremenijo ali so v normalnem obsegu. Hkrati pa morfološka študija vzorcev jetrnih biopsij razkriva vzorec, značilen za cirozo jeter. Klinično je, da je začetno stopnjo kompenzirane ciroze hepatomegalija in splenomegalija, razširitev premera v. portae z ultrazvokom.

• V fazi dekompenzacije se izločajo ekstrahepatični znaki, ki se kombinirajo z različnimi spremembami v laboratorijskih testih in jasnimi znaki portalske hipertenzije. Bolniki postanejo "tipična" oblika podhranjenosti, mišična atrofija, teleangiektazija, palmo eritem, povečano razgibana ali naguban jetra, splenomegalija, ascites, "Medusa glavo", zlatenica, krvavitve, edem. V tej fazi (dekompenzirani), skupaj s portalsko hipertenzijo, so hudi ekstrahepatični znaki klinični in laboratorijski znaki odpovedi jeter in hipersplenizem.

Klinično sliko ciroze (ne glede na njeno etiologijo in oblike) se običajno oddajajo Activity cirozo proces, ki se izraža morfološko lymphohistiocytic infiltracijo v portalu trakta, povečanje količine nekrozo hepatocitov, povečanje citolitičnima

in imunski vnetni sindromi, znaki odpovedi jeter. Ker je izvajanje perkutane punkture prikazano večinoma le v začetni fazi bolezni, je to v nepretrganih fazah nepraktično in je kontraindicirano pri dekompenzaciji ciroze jeter, aktivnost določajo številni znaki, ki vključujejo:

• povečana resnost "ekstrahepatičnih znakov";

• povečana zlatenica (hiperbilirubinemija zaradi konjugirane frakcije);

• povečana aktivnost v serumskih transaminazah;

• povečanje vsebnosti u-globulina v krvi in ​​pozitivnih "sedimentnih" vzorcev.

Ni zelo jasen koncept »dekompenzacije«, »subkompenzacije« in »kompenzacije« sedaj nadomeščajo stopinje resnosti, ki jih določajo razredi A, B, C, ki pa se nato določijo s številom točk (tabela 3-4).

Tabela 3-4. Resnost jetrne ciroze po Child-Pughu (Child-Pugh)

Skupne točke za vse kazalnike:

• razred A - od 5 do 7;

• razred B - od 8 do 10;

• razred C - od 11 in več.

Klinična slika ciroze jeter se razvija odvisno od razvoja zapletov:

• krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca;

• jetrna encefalopatija, predkoma in koma;

• sekundarna okužba (predvsem pljučnica in ascites-peritonitis);

• preobrazba v cirozo;

• tromboza portalske vene;

• nastanek kamnov v žolčnem traktu.

Krvavitev iz žil v požiralniku in želodcu se pojavi med hipertenzivno hipertenzivno krizo, kar vodi do razkroja tankoslojnih venskih posod. Razkroj se lahko pojavi tudi zaradi erozije vena z želodčnim refluksom. Vlakne žile v požiralniku najdemo pri 60% bolnikov s cirozo jeter in 25% jih umre zaradi krvavitev iz njih. Akutna izguba krvi povzroči nastanek hipoksične nekroze jeter in razvoj endogene kome. Prisotnost krvi v črevesju, njegova eksogena komponenta, uvaja tudi svojo razgradnjo bakterij. Krvavitev iz žil v požiralniku se kaže v bruhanju

rdeče krvi ali "kave", ponavadi pacient izgubi 1,5-2 litra krvi. V nekaterih primerih je prvi simptom melena.

Jetrna encefalopatija je posledica strupenega učinka presnovnih produktov dušikovih spojin, ki jih normalno inaktivira jetra (amoniak, derivati ​​fenola in indola, merkaptanov) na osrednje živčevje. Akumulacija lažnih nevrotransmiterjev v CNS, ki sta v strukturi podobna resničnemu, vendar 50-krat manj učinkovitemu, je vključena tudi v nastanek encefalopatije. "Prispevek" se naredi s povečanjem koncentracije hidroksimaslene kisline (β in γ).

Neposredni vzroki jetrne encefalopatije, lahko vključujejo: gastrointestinalne krvavitve, infekcije, vključno superinfekcije z HAV, HBV, HCV, HDV, diuretiki, sedativi, analgetiki, kot tudi napredovanje ciroze in razvoj hepatocelularnega karcinoma.

Razlikujejo se naslednje stopnje jetrne encefalopatije:

• subklinični, kadar je mogoče kršitve prepoznati samo med psihomotornimi testi - "preizkusi vrstic in številk";

• Faza I - obstaja rahel nedoslednost, tesnoba, moten ritem spanja, svetlobni tremor, objektivno opažajo težave pri usklajevanju;

• v drugi fazi so bolniki zaspani, dezorientirani, neustrezni, motorne motnje vključujejo dizartrijo, asteriksis (membranost, loputanje tresenja zgornjih okončin);

• v tretji fazi bolnik pade v vrečo, popolnoma dezorientiran; nevrološki pregled določa hiperrefleksijo, patološke reflekse;

• IV stopnja - koma, brez odziva na bolečine.

Ob pojavu jeterne komore: nevropsihiatrične motnje, povečana zlatenica, jetrni vonj, zvišana telesna temperatura, hemoragična diateza, nestabilni simptomi so lahko: zmanjšanje velikosti jeter in povečana bolečina v desnem hipohondriju.

Hepatorenalni sindrom povzroča akutno naraščanje hipovolemije - krvavitev, bruhanje, driska, prekomerna diureza, odstranitev velike količine ascitne tekočine med trebušno paracentezo. Osnova sindrom ledvic vazokonstrikcija je v glavnem v zunanji plasti skorje ledvic regije, kar vodi do zmanjšanja ledvičnega krvotoka in glomerularne filtracije, zmanjša izločanje natrija ob ohranjanju te zmožnosti cevasti reabsorpcije.

Ciroza jeter na drobno

Ciroza vozlov je pogosta oblika ciroze (do 40% celotne jetrne ciroze). Količina informacij, prejetih v vsaki fazi diagnostičnega iskanja, je odvisna od stopnje portalske hipertenzije in etiologije ciroze.

V prvi fazi diagnostičnega iskanja v stanju nadomestila pritožb ne sme biti. S povečanjem portalske hipertenzije, simptomov želodčne in črevesne dispepsije (izguba apetita, slabost, bruhanje, slaba prehrana, driska) in astenija (šibkost, povečana

utrujenost, zmanjšana učinkovitost). Pogosti in vztrajni simptom je občutek teže in bolečin v desnem hipohondriju zaradi hepatomegalije.

V primeru dekompenzacije ciroze lahko pacient opazi povečanje trebuha in krvavitev iz nosu kot prvih pojavov bolezni. Pogosto se opazi krvavitev iz žil v požiralniku kot dramatičen prvenec bolezni. Možne motnje spanja, resna razdražljivost - manifestacija "shunt" jetrne encefalopatije.

Etiološki dejavnik (če je ciroza alkoholik) na prvi stopnji je težko razjasniti na podlagi anamnestičnih podatkov, saj bolniki pogosto prikrivajo zlorabo alkohola. Pri nekaterih bolnikih z anamnezo akutnega virusnega hepatitisa, prej nekdanjega pomanjkanja beljakovin in vitaminov itd.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja so znaki "jeter" že v fazi kompenzacije: pajčne žile, palmarija eritema, ginekomastija, odsotnost ali zmanjšanje rasti las pod pazduhom, pri moških - na prsnem košu, obrazu. Nohti so pogosto beli in celo.

Če sumite na alkoholno cirozo jeter, morate posvetiti pozornost možnim somatskim in nevrološkim manifestacijam alkoholizma, Dupuytrenovemu kontraktu, povečanju parotidnih žlez, atrofiji mišic, miopatiji in polinevritisu. Možne so tudi alkoholni pankreatitis, bolečine v značilnih območjih (za več informacij glejte poglavje "Kronični pankreatitis"). Za odkrivanje navedenih znakov je verjetnost alkoholne geneze bolezen zelo verjetna.

Eden od najpogostejših objektivnih simptomov je povečanje jeter; njegov rob je poudarjen, površina gladka, konsistenca je gosta. Na tej stopnji je povečana vranica palpirana pri polovici bolnikov.

V fazi dekompenzacije se odkrije zlatenica (resnost se spreminja glede na aktivnost ciroze), znatno zmanjšanje telesne mase, razvite venske kolaterale na prsnem košu in na sprednji trebušni steni, pogosto popkovnična kila, edem spodnjih okončin, splenomegalija, ascites. Vranica se poveča več kot jetra.

V tretji fazi diagnostičnega iskanja klinični test krvi odkrije anemijo, pogosto hipohromno, morda kombinacijo z levkopenijo in trombocitopenijo. Mikrocitna anemija je posledica možnega krvavitve in (ali) sindroma hipersplenizma.

Biokemični pregled krvi na stopnji odškodnine razkriva manjše nenormalnosti v funkcionalnih testih jeter: hiperproteinemija, rahlo povečanje bilirubina (pri nekaterih bolnikih). V fazi dekompenzacije - hude disproteinemije (hipoalbuminemije, hiperglobulinemije, pozitivnih sedimentnih reakcij), zmanjšanja vsebnosti protrombina in holesterola, povečanja bilirubina, zmernega povečanja aktivnosti aminotransferaz.

Imunološke motnje so rahlo izražene. Pri nekaterih bolnikih je vsebnost IgA očitno povišana (pogosteje pri kroničnem alkoholizmu).

Za določitev varikoznih žil požiralnika proizvajajo rentgensko žarke, esophagogastroduodenoscopy. Rektoskopija razkriva širne hemorrhoidne vene.

Pregled vključuje ultrazvok trebušnih organov. Določite velikost in strukturo jeter. Jetra se običajno poveča, se poveča ehogenost, struktura organa je homogena. Poveča se premer portalne vene in venske pljučnice. Velikost vranice presega normo.

Laparoskopija se izvaja z nejasno diagnozo, predvsem zaradi izključitve raka. V zgodnjih fazah laparoskopije je mogoče zaznati povečano jetra s sliko ciroze majhnih vozlov, simptomi portalske hipertenzije in na kasnejših stopnjah slika mešane (velike in majhne nodularne) ciroze. Biopsijo je treba izvajati le v zgodnjih fazah procesa pri diferencialni diagnostiki hepatitisa in ciroze.

Morfološka študija jetrne biopsije s cirozo alkoholne geneze razkriva:

• maščobna distrofija hepatocitov;

• oblikovanje lažnih lobulov;

• obsežen razvoj fibroze.

Znaki alkoholne etiologije ciroze so Malloryjeva majhna telesa (kopičenje hialina v središču lobulov) in žariščna infiltracija portalskih traktov z nevtrofilci.

Ciroza na CLP

Bliža ciroza jeter predstavlja do tretjino celotne ciroze jeter in je praviloma virusna etiologija. Zelo pogosto se kronični avtoimunski hepatitis preoblikuje v to obliko ciroze. Bolezen je precej pogostejša pri mladih in srednjih ljudeh. Za to obliko ciroze je značilno hitro, klinično izrazito napredovanje. V klinični sliki se pojavljajo manifestacije citolitičnega sindroma in hepatocelularne insuficience, v terminalni fazi so povezani znaki portalne hipertenzije.

Simptomi med poslabšanjem bolezni so podobni akutnemu virusnemu hepatitisu ali kroničnemu visokovrednemu hepatitisu. Značilen zaradi zlatenice, zvišane telesne temperature, asteničnega, dispeptičnega in citolitičnega sindroma.

V prvi fazi diagnostičnega iskanja so glavni simptomi zlatenica, bolečine v trebuhu (v desnem hipohondriju in epigastrični regiji), zvišana telesna temperatura, dispepsične motnje, šibkost. Stopnja resnosti pritožb neposredno povezuje z dejavnostjo procesa, z zmanjšanjem nekroze in vnetij, oslabi (vendar ne popolnoma izgine). To omogoča že na tej stopnji pregleda bolnika, da oceni dejavnost procesa.

V primeru razvoja ciroze kot izida kroničnega avtoimunskega hepatitisa ostaja poliorganizem lezije, ki je značilen za slednje, kar povzroča raznolikost pritožb (artralgija, hemoragični izpuščaj itd.).

Na isti stopnji je razčiščena etiologija ciroze: pri veliki večini bolnikov se ugotovi povezava s prenosom virusnega hepatitisa B ali C, hepatotropnih strupov, intolerance drog.

Opredelite značilne lastnosti razvoja ciroze:

• odpoved jeter se razvije veliko prej kot znaki portalske hipertenzije.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja, tudi v fazi kompenzacije, so ekstrahepatični znaki bolj izraziti kot pri bolnikih z majhno cirozo jeter v jetrih.

V fazi dekompenzacije jetrne ciroze je opazna znacilna zlatenica, drugi "jetrni" znaki so še vedno zelo svetli.

Z visoko aktivnostjo procesa je možen poliserozitis, včasih prehoden ascit. V pozni fazi je ascite stalni simptom bolezni.

Jetra in vranica se rahlo povečata. Jetra ima oster in boleč rob, neenakomerno površino. Bolečina na palpaciji jeter se v obdobju poslabšanja poveča.

Podatki tretje faze diagnostičnega iskanja, ki temeljijo na rezultatih klinične in biokemijske analize krvi, kažejo znake izrazite jetrne citolize in funkcionalno pomanjkanje hepatocitov: pomembno povečanje ravni bilirubina (predvsem zaradi s tem povezane), 5-10-kratno povečanje ravni aminotransferaz, LDH in 4-5 frakcije, holesterol in protrombin, disproteinemija (močno povečanje količine γ-globulinov in znatno zmanjšanje albumina, sprememba sedimentnih vzorcev, zlasti timol ). Krvni test pokaže povečanje ESR, "premik" na levo v formuli levkocitov, levkocitoza se običajno ne pojavi, pojav hipersplenizma je manj pogost kot pri cirozi jeter na drobno.

Virusna ciroza jeter je potrjena ali odkrita s serološkim pregledom markerjev virusne okužbe.

Vzorčne žile požiralnika, želodca in hemorrhoidnih ven se zaznajo z rentgenskim pregledom prebavnega trakta, esophagogastroduodenoscopy in rektoromanoskopije.

Ultrazvok zazna povečanje ali v začetni fazi, zmanjšanje velikosti jeter, povečano ehogenost in neenakomerno strukturo organa. Vranica se je rahlo povečala.

Laparoskopija pomaga pri odkrivanju velikih poškodb jeter.

Biliarna ciroza se pojavi pri 5-10% bolnikov s cirozo jeter. Obstajajo primarne (resnične) žolčne ciroze in sekundarne žolčne ciroze. Primarna žolčna ciroza prizadene skoraj izključno ženske, sekundarno pri moških.

Osnova primarne bilirne ciroze je intrahepatična holestaza in osnova sekundarne - ekstrahepatične (subhepatične) holestaze (redko - dolgoročna krvavitev izliva žolča na ravni velikih intrahepatičnih žolčnih kanalov). Sekundarna žolčna ciroza se najpogosteje razvije z "benigno" obstrukcijo (kamen, striktura), saj "maligna" obstrukcija (karcinom) povzroči smrt prej kot

čas za razvoj ciroze. Etiologija primarne bilirne ciroze ni znana, ta avtoimunska bolezen je povezana s pojavom protiteles proti strukturam epitelija žolčnih kanalov.

Pri primarni žolčni cirozi se serija stopenj zaporedoma nadaljuje v jetrih:

• infiltracija limfoplazmacitov na portalskih področjih;

• uničenje epitelija žolčnih kanalov;

• širjenje majhnih žolčnih kanalov in kanalov;

• zamenjava portalskih polj s tkivom brazgotine, osredotočenjem in nekrozo mostu;

• septična vezna tkiva, "lažne" rezine.

Na kliničnih značilnostih žolčne ciroze prevladuje holestatski sindrom, pozna manifestacija in nizka resnost sindromov portalne hipertenzije in hepatocelularne insuficience.

Na prvi stopnji diagnostičnega iskanja so razkrili glavne očitke, značilne za dolgotrajno holestazo: zlatenica, pruritus, krvavitev, bolečine v kosteh (zlasti v hrbtu in rebri), driska. Ascites je opazen le v pozni fazi bolezni. Že v fazi analize anamnestičnih podatkov se oblikuje mnenje o primarni ali sekundarni žolčni cirozi.

Primarni kronični hepatitis s holestatskim sindromom je značilen za primarno bilularno cirozo, za sekundarno pa so značilnosti že ugotovljene patološke bolezni žolčnega trakta. Pri sekundarni žolčni cirozi, skupaj s simptomi holestaze, so opaženi simptomi holangitisa - bolečina v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura z mrzlico; v prisotnosti JCB-napadov žolčne kolike, "napada" pankreatitisa v zgodovini.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja se jasno kažejo simptomi podaljšane holestaze: zlatenica, razpršena "rjava" hiperpigmentacija kože, njeno zgostitev, oskrba, suhost, več sledi praskanja, ksanthezma, ksantoma na komolcih, podplatih, zadnjici. Slinavost, ko se dotaknete kosti, prsti v obliki kračev, so posledica osteomalacije in subperiostalnih neoplazem kostnega tkiva z dolgotrajno holestazo.

Spider vene so manj pogoste in manj izrazite kot pri drugih vrstah ciroze. Jetra je vedno povečana, gosta, lahko dosežejo veliko velikost. Vranica se tudi poveča, vendar le malo.

Pojavnost portalske hipertenzije se kaže samo v pozni fazi bolezni. Ascite z žolčevo cirozo so pozni simptomi.

Na tretji stopnji diagnostičnega iskanja razkrivamo:

• laboratorijske znake holestaze;

• imunske motnje, značilne za primarno žolčno cirozo;

• manifestacije portalne hipertenzije;

• vzroki za ekstrahepatično holestazo;

• morfološke znake ciroze. Izraženi so laboratorijski znaki holestaze:

• hiperbilirubinemija doseže visoko število, 5-10 krat višja od normalne, pretežno poveča vsebnost vezanega bilirubina;

• bistveno poveča stopnjo celotnih lipidov, fosfolipidov in holesterola (vsebnost trigliceridov se ne poveča), γ-globulinov in β-lipoproteinov;

• povečuje aktivnost alkalne fosfataze, GGTP v serumu. Biokemični znaki citolize hepatocitov s hepatocelularnim

odpoved se pojavi (in napredek) le v kasnejših fazah procesa. V začetnem obdobju biološke ciroze je zvišanje aktivnosti aminotransferaz šibko izraženo.

V primarne biliarne ciroze redno za odkrivanje sprememb imunoloških parametrov: povečanje IgM in IgG titrov (večja IgM), hiper-nenadna U-globulinemiyu, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (na sekundarno biliarno cirozo ESR povečala tudi, ampak kot rezultat neimune vnetja). Zelo specifična za primarno žolčevo cirozo je pojav protiteles proti mitohondriji v visokem titru.

Z uporabo encimskega imunološkega testa smo izbrali podtipe antimitohondrijskih protiteles: anti-M-8 so značilni za najnaprednejše oblike bolezni, anti-M-9 so značilne za benigne oblike bolezni.

Rentgenski pregled prebavnega trakta in EFGDS lahko razkrije krčne žile požiralnika. Te raziskovalne metode pripomorejo k odkrivanju razjed želodca in dvanajstnika, kar kaže na zaplete žolčne ciroze. Takšen zaplet, kot osteomalacija, se je pokazal z rentgenskim pregledom kosti. Rentgenografske manifestacije žolčnih osteopatije - demineralizacije kosti, beljenje trakov, zazna najpogosteje v medenici in lopatici in stiskanja vretenc deformacije.

Instrumentalne raziskovalne metode (ultrazvok, fibrogastroduodenoskopija, endoskopska retrogradna holangiopankreatografija, laparoskopija) v večini primerov omogočajo prepoznavanje vzrokov ekstrahepatične holestaze.

V primeru suma na tumorski proces se izvajajo tudi MRI, angiografija jeter in celiakografija. Metode omogočajo ovrednotenje strukture jeter, vranice, trebušne slinavke in izključujejo ali potrdijo prisotnost tumorja.

Histološke znake ciroze se določijo glede na biopsijo jeter, pridobljeno z laparoskopijo ali perkutano punkcijo.

Naslednji simptomi potrjujejo diagnozo primarne žolčne ciroze:

• destruktivne spremembe v interlobularnih žolčnih kanalih;

• odsotnost interlobularnih kanalov v več kot polovici portalskih traktov;

• holestaza predvsem na obrobju lobule;

• širitev, infiltracija in fibroza portalskih polj.

Pri sekundarni žolčni cirozi so morfološka merila:

• širjenje intrahepatičnih žolčnih kanalov;

• nekroza v perifernih predelih jetrnih lobulov s tvorbo žolčnih "jezer";

• normalna lobularna struktura v nekaterih delih jeter.

Biopsija jeter pri sekundarni žolčni cirozi je obolela z žolčnim peritonitisom.

Priznanje ciroze temelji na identifikaciji:

• klinične manifestacije vodilnih simptomov:

• laboratorijska in instrumentalna potrditev prisotnosti teh sindromov;

• morfološke znake ciroze pri začetnem, predkliničnem stadiju bolezni (v odsotnosti večjih sindromov).

Težave pri diagnozi ciroze zaradi podobnosti klinične slike bolezni z manifestacijami kroničnega hepatitisa ter številnih drugih bolezni.

Od kroničnega hepatitisa se ciroza jeter razlikuje zaradi naslednjih simptomov:

• ostro kršenje arhitektonike telesa (po morfoloških raziskavah);

• razvoj portalske hipertenzije (ascite, splenomegalije, venskih zavarovanj, krvavitev iz prebavnega trakta);

• globoke distrofične in nekrobiotične spremembe parenhima organa, ki povzročajo večjo stopnjo funkcionalnih sprememb, odpoved jeter.

Bolezni, ki zahtevajo diferencialno diagnozo z jetrno cirozo:

• Ciroza in primarni rak jeter. Ko je ta bolezen hitro razvija ascitesa zaradi tromboze vene portala in njegovih podružnic, v periportalno metastatskih bezgavk so lokalizirane v vratih jeter in trebušne karcinomatoza. Odkrivanje a-fetoproteina, rezultati laparoskopije in podatkov MRI omogočajo razlikovanje teh procesov od ciroze.

• Constrictive perikarditis, ki ga spremlja povečanje jeter in ascites. Ključnega pomena pri diagnostiki perikarditisa so rentgensko slikanje in srčna ehografija.

• benigna subleukemična mieloza (mielofibroza, osteomieloskleroza), ki jo kaže povečana jetra in zlasti vranica. Diagnostična vrednost podatkov trepanobiopsii, ki razkrivajo značilne spremembe.

• Alveolarna ehinokokoza, ki se kaže ne le z razširjeno jeto, ampak tudi z vranico in spremembo funkcionalnih jetrnih testov. Pri ehinokokoziji se specifična protitelesa odkrijejo pri

zaloge aglutinacije iz lateksa; jetra se odlikuje z izredno gostoto in značilnimi spremembami z ultrazvokom in MRI.

• amiloidoza, hemoromatska bolezen in Wilsonova bolezen, skupaj s hepatolialnim sindromom, spremembe metabolizma proteinov, metabolizem železa in bakra. Zanesljiva diagnoza teh bolezni temelji na simptomih, značilnih za vsako od njih, določanju amiloida v tkivih, transferinu in ceruloplazminu v krvi.

Besedilo natančne klinične diagnoze upošteva naslednje točke:

• etiologija (virusna, alkoholna, kriptogena itd.);

• razred težnosti Child-Pugh;

• drugi sindromi (označeni, ko so klinično izraženi):

- portalsko hipertenzijo (posebej - ascite, krčne žile spodnje tretjine požiralnika, III stopinja itd.);

- hipersplenizem (anemija, trombocitopenija, levkopenija);

• aktivnost ciroze (ocenite aktivnost transaminaz - I, II, III stopnja);

Taktiko zdravljenja ciroze določa etiologija, aktivnost patološkega procesa, glavne klinične manifestacije in stopnja funkcionalnih motenj. Za izbiro ustrezne terapije je pomembno razmisliti o fazi tečaja.

Vsi bolniki s cirozo jeter so pokazali spoštovanje številnih pravil.

• Odpravljanje poklicnih in domačih nevarnosti, popolna abstinenca z alkoholom.

• Upoštevanje ugodnega režima zdravljenja pri delu, počitku in prehrani. V kompenzirani fazi ciroze lahko bolniki opravljajo delo, ki ni povezano s težjimi fizičnimi napori, dolgotrajno hojo ali stojijo, izpostavljenost visokim ali nizkim temperaturam, in se je treba izogibati insolaciji. Pri portalski hipertenziji se je treba izogibati vsakršnemu fizičnemu naporu, ki povzroči zvišanje intraabdominalnega tlaka. Z izrazito aktivnostjo in dekompenzacijo procesa so prikazani posteljni počitek in bolnišnično zdravljenje.

• Pokazalo se je, da vsi bolniki sledijo prehrani (tabela številka 5). Če se odkrijejo simptomi odpovedi jeter, je treba beljakovine izključiti ali omejiti na raven, na kateri izginejo znaki zastrupitve. Namizna sol je omejena in med razvojem ascitesa - izključena iz prehrane.

• potrebne zdravstvene ukrepe za normalizacijo prebavi in ​​absorpciji procesov (sprejem prebavnih encimov, ki ne vsebujejo žolča - mezim * pankreatin, KREON *) odstranitev črevesne dysbiosis (probiotiki eubiotics) sanacijo kroničnega vnetja trebušne votline in drugega povezanega akutnih in kroničnih bolezni (preprečiti je treba hepatotoksične antibiotike).

• prepoved fizioterapevtskih postopkov, cepljenja, jemanja hepatotoksičnih zdravil, vključno s psihotropnimi in hipnotičnimi zdravili.

Tak podroben opis osnovnih terapevtskih ukrepov je razložen z dejstvom, da ima njegovo strogo spoštovanje pomembno vlogo pri zdravljenju številnih bolnikov s cirozo jeter.

Etiotropno terapijo ima ključno vlogo.

V primerih ciroze, ki jo povzroča HBV, je indicirano zdravljenje z interferonom. Če obstajajo kontraindikacije (najpomembnejši so razred Child-Pugh C, ledvična odpoved itd.), Je indicirano zdravljenje z lamivudinom. Zmanjšanje viremije ugodno vpliva na prognozo. V primeru ciroze, ki jo povzroča HCV, je indicirano zdravljenje z interferonom in ribavirinom. S slabšo strpnostjo in kontraindikacijami se zdravljenje z zdravili zavrne.

V alkoholne zdravljenju jetrne ciroze izvedenih bistvenih fosfolipidov (forte Essentiale H *) flavonoidov (sadni pripravki osat - karsil * Silimar, repe ekstrakt listov - hofitol *).

Poleg etiotropne terapije bolnikom s kompenzirano neaktivnim ali z minimalno cirozo ne potrebujejo druge terapije z zdravili. Prikazani so le spoštovanje pravilnega načina življenja.

Bolniki z dekompenziranim neaktivnim ali z minimalno cirozo jeter zahtevajo strogo spoštovanje režima in prehrane, zdravljenje z zdravili pa poteka s patogenetskimi in simptomatskimi sredstvi. Ti vključujejo razstrupljanja sredstvo (intravenska kapalna 200-300 ml 5% raztopine glukoze *) Essentiale * 2 kapsuli 3-krat dnevno, ali preparatov iz pegastega sadja (karsil * legalon * Silimar) repe ekstrakt listov (hofitol *) 2 tableti 3-krat na dan 2 meseca 2-3 tedna na leto.

Decompenzirana jetrna ciroza z znaki portalske hipertenzije (razen zgoraj navedenih ukrepov) zahteva zdravljenje edematoznega sindroma. Zdravljenje ascitesa zahteva previdnost zaradi številnih neželenih reakcij diuretične terapije. Zmanjšanje in zlasti izločanje ascitesov prispevata k zmanjšanju tlaka portala in služijo kot preprečevanje portokavalne encefalopatije in krvavitve iz varfizičnih žil v požiralniku.

Ne smemo pozabiti, da resorpcijska zmogljivost peritoneuma ne presega 400 ml / dan, izguba večje količine tekočine pa povzroči dehidracijo tkiva, hipokalemijo in presnovno alkalozo.

Prvi korak - uporaba prehrane z ostro omejitev soli - do 1,5 g natrijevega klorida na dan, pa tudi če bo hrana kuhana brez dodajanja soli vsebujejo 3-4 je tam zato, proizvodi, je treba črtati, sprva vsebuje natrij (klobase, konzervirana hrana, sir, morski sadeži). Količina vbrizganega tekočine naj bo 800-1500 ml. Če ozadja giponatrievoy prehrana ne zmanjša telesno maso 300-400 g in ne spontano diureza, predpisane antagonist aldosterona - spironolakton (veroshpiron *) 75-150 mg / dan. Če ni učinka doda spironolakton furosemid, ki nadalje - etakrinska kislina (Uregei *) in triampur * (+ hidroklorotiazid triamteren). V ognjevzdržnih (nenadzorovanih) ascitesa, tkiva grožnje želodec zlom, dihal in srčno popuščanje zaradi ascitesa izvajajo fino paracenteze igle z ekstrakcijo 3-4 litrov ascitne tekočine. Izločanje velikih količin kontraindicirana zaradi izgube elektrolitov in beljakovin, ki povzročajo odpovedi jeter.

Konzervativno zdravljenje portalske hipertenzije vključuje tudi zdravila, ki zmanjšujejo pritisk na portal. Da bi to naredili, uporabite podaljšane nitrate v običajnih terapevtskih odmerkih in p-blokatorje v odmerkih, ki zmanjšajo srčni utrip pri počitku za 25%. Tako zdravljenje poteka že dalj časa (meseci, leta), je obvezno za bolnike z anamnezo krvavitve iz razširjenih žil v požiralniku.

Terapija z zdravili za ascite poleg zgoraj navedenega vključuje tudi uvajanje proteinskih zdravil: domača koncentrirana plazma in 20% raztopina albuminov. Prispevajo k povečanju koloidnega osmotskega tlaka plazme in vsebnosti albumina.

Za dekompresijo portalskega sistema je prikazana operacija - uvedba portokavalnih vaskularnih anastomoz, taktike vključujejo uvedbo intrahepatičnega šanta. Indikacije za operacijo - krčne žile požiralnika pri bolnikih, ki so krvaveli, ter visoka portalska hipertenzija. Kirurško zdravljenje (splenektomija) se izvaja tudi pri bolnikih s sindromom hipersplenizma.

Pri žolčevi cirozi se zdravljenje s holestazo izvaja podobno kot pri kroničnem holestatskem hepatitisu (glejte zgoraj).

Boj proti zapletom vključuje naslednje dejavnosti.

• Zaustavitev krvavitve iz želodčnega krvnega obtoka vključuje:

- transfuzijo sveže pripravljene krvi delno v volumnu 100-200 ml, če je potrebno, ponovnega kapljanja;

- parenteralno dajanje natrijevega bisulfita menadiona (vicasol *), kalcijevega klorida, aminokaporove kisline;

- intravensko dajanje pituitrina * 9 ali vazopresina * v 100-200 ml 5% raztopine glukoze * (zdravilo zmanjša tlak v portalski veni);

- obstruktivno zaplinjevanje požiralnika s balonsko sondo, gastrična hipotermija; v odsotnosti učinka se izvaja endoskopska venska skeloza, obsežne operacije ligamentne vene v žilah spremljajo zelo visoka smrtnost;

- za preprečevanje post-hemoragične komi, odstranitev krvi iz črevesja z namenom: osmotskih odvajalk, preventivnega

dutum na osnovi laktuloze (duphalac *), izpiranje želodca in črpanje vsebine skozi sondo;

- antibiotikov, ki se ne absorbira v črevesju (kanamicin, streptomicin) znotraj (antibiotiki inhibira črevesno mikrofloro, kar znatno zmanjša bakterijsko intrakolonalnega proteolizo, da se tvori amoniak, indola, skatol, itd);

- parenteralno dajanje tekočine (vključno s poligluinom *) do 2 l / dan.

Boj proti krvavitvi iz esophagus-želodca se vedno ne konča uspešno, kljub celotnemu kompleksu ukrepov, v 20-40% primerih pride do smrti.

• Zdravljenje jetrne komi zahteva uvedbo vseh zdravil intravensko:

- za nevtralizacijo amoniaka in drugih metabolitov, ki so že v krvi - glutaminska kislina, ornitin;

- za izboljšanje izmenjave jetrnih celic - Essentiale *, vitamina B * in C *, tioktinske (* lipoična kislina), kalijevega pripravke, ki jih dajemo v raztopini 5% glukoze * intravensko (na dan - do 2-3 litra);

- neprekinjeno nadzorovanje ravnotežja elektrolitov, kislinsko-bazično stanje in takoj regulirati njegovo dajanje elektrolitov in varnostni zmesi: razvoj metabolične acidoze apliciran 200- 600 ml 4% raztopine natrijevega hidrogen karbonata, in kadar je izražena v prebavi alkalnost dajemo dodatke kalija do 10 g / dan;

- antibiotike (monomitsin *, kanamicin, streptomicin) se dajejo skozi želodčno cev za zatiranje vitalne aktivnosti črevesne mikroflore.

Vendar pa se kljub intenzivnemu zdravljenju jetrna koma s cirozo jeter najpogosteje konča s smrtjo. Preprečevanje kome se zmanjša na izvajanje terapevtskih ukrepov za preprečevanje razvoja gastrointestinalnih krvavitev, okužb, zastrupitve; potrebna je previdnost pri imenovanju diuretikov, sedativov in hipnotičnih zdravil.

Dejavniki slabo prognozo jetrne encefalopatije, vključujejo: nadaljevanje gastrointestinalne krvavitve, visoko stopnjo portalne hipertenzije ( "odpornosti" ascites, varic III-IV stopnje), pri čemer trajanje cirozo nad 5 let, resnost ciroza P in ne pozitiven klinični učinek v prvem tednu zdravljenja.

Ustanovljena ciroza je nepovratno stanje, vendar vzročno zdravljenje, pravilen način življenja, uspešen vpliv na aktivnosti procesa, lahko celoten sklop terapevtskih ukrepov pomagalo zagotoviti, da cirozo jeter za dolgo časa se izravna. Izkušnje pri uporabi zaviralcev drog fibrogeneze (kolhicina) se kopičijo.

Preventivni ukrepi so odstranitev ali omejitev etiološki dejavniki (zmanjšanje porabe alkohola, cepljenje proti hepatitisu B, ki zmanjšujejo tveganja za hepatitis C) zgodnje odkrivanje in zdravljenje kroničnega hepatitisa in zamaščena jetra. V prisotnosti ciroze je potrebno za opravljanje dejavnosti, katerih cilj je zaustaviti napredovanje bolezni in preprečevanje zapletov.

ciroza

Ciroza je razpršen proces, za katerega je značilna fibroza in preoblikovanje normalne strukture jeter s tvorbo vozlov. Služi kot zadnja stopnja številnih kroničnih bolezni jeter. Resnost iprognoz tsirrozazavisyat konzervirano z parenhima mas volumen deluje jeter, resnosti portalne hipertenzije in delovanja primarne bolezni, ki vodi do motenj jetrnega delovanja.

ICD-10 • K74 fibroza in ciroza • K70.3 alkoholno cirozo • K71.7 C hepatotoksičnost K74.3Pervichny • • K74.4 biliarne ciroze, sekundarni biliarna ciroza • K74.5 biliarne ciroze neobdelani • K74.6 drugemu in nespecifična jetrna ciroza • K72 Kronična odpoved jeter • K76.6 Portalska hipertenzija.

Primer formulacije diagnoze

(Razred za otroke in pijačo)

Decompensated (razred Child-Pugh razreda C)

Edematski-ascični sindrom. Jetrna encefalopatija

Ciroza jeter je vodilni vzrok smrti zaradi bolezni prebavil (razen tumorjev). Prevalenca je 2-3% (na podlagi podatkov o obdukciji). Cirozo jeter opazimo 2-krat bolj pogosto pri moških nad 40 let, v primerjavi s splošno populacijo.

Najpogostejši vzroki za cirozo so naslednje bolezni in razmere... ■ Virusnyegepatity- (B, C, D) ■ Pochtivsegdarazvitiyualkogolnogotsirrozapredshestvuetpostoyannoeupotrebleniealkogolyavtecheniebolee10let.Riskporazheniyapechenidostovernouvelichivaetsyapriupotrebleniibolee40-80gchistogoetanolavdenvtechenie vsaj 5 let ■ Immunnyezabolevaniyapecheni: autoimmunnyygepatit bolezen "transplantantprotivhozyaina» ■ Zabolevaniyazholchnyhputey:.- Je ivnutripechonochnayaobstruktsiyazholchnyhputey, vyzvannyerazlichnymiprichinami, holangiopatiiudetey ■ metabolične bolezni :. hemokromatoza, pomanjkanje a1-antitripsina, bolezen Wilson, Kov,., amiodaronaC), toksinov, kemikalije ■ Drugieinfektsii: shistosomiazo, bruceloza, sifilis, sarkoidoze ■ Drugieprichiny :. nealkogolnyysteatogepatit je potreben gipervitaminozA.Vremya oedlyarazvitiyafibrozapecheni je vznachitelnoystepenizavisitotetiologicheskogofaktora.Naiboleechastonablyudaemyeformyfibrozaitsirrozarazvivayutsya počasi alkoholna ciroza tvorjen na 10-12 let zlorabe alkohola, so virusni jetrna ciroza tvorjen iz 20-25 let po okužbi. Najhitrejša stopnja razvoja ciroze (več mesecev) je bila opažena pri bolnikih z okužbami tumorja pri žolčnikih in pri novorojenčkih z atreusom žolčnih žil.

Preprečevanje ciroze jeter vključuje pravočasno prepoznavanje pogojev, ki lahko vodijo k njegovemu razvoju in ustrezno korekcijo ugotovljenih kršitev. ■ Hemocromatoza. Nekaj ​​študij je pokazalo ekonomsko učinkovitost presejanja populacije za dedno hemoromatazo. Med presejanjem je določena serumska železa, skupna in prosta sposobnost vezave železa v serumu. Če so to povišana, so ponovno določiti in znatno povečanje bolniku pregledati na hemokromatoza ■ testno Skriningnazloupotrebleniealkogolem :. OgranicheniepotrebleniyaalkogolyadostovernoumenshaetveroyatnostrazvitiyatsirrozapecheniB.VozmozhnoprimenenieCAGE (cut-cut, jezni, jezni, krivde, od Kriv je Empty prazen), ki vključuje štiri vprašanja. 1. Ste dobili občutek, da bi morali zmanjšati svoje pitje? 2. Ali ste imeli občutek draženja, če vam je nekdo iz okolice (prijatelji, sorodniki) povedal, da je treba zmanjšati uporabo alkoholnih pijač? 3. Ste se kdaj počutili krive zaradi pitja? 4. Ali ste imeli željo po alkoholu naslednje jutro po epizodi uživanja alkohola? Občutljivost in specifičnost sta približno 70%, glavna prednost pa je možnost preskušanja pri zbiranju zgodovine. Pozitiven odgovor na več kot dve vprašanji omogoča osumljencu odvisnost od alkohola, ki jo spremljajo spremembe vedenja in osebnosti. Od laboratorijskih znakov so lahko označevalci zlorabe alkohola prevladujočo povečanje aktivnosti AST v primerjavi z ALT, povečanjem GGT, IgA in zvišanjem povprečne količine rdečih krvnih celic. Vse te lastnosti imajo visoko specifičnost pri razmeroma nizki občutljivosti z izjemo povečanja aktivnosti GGT, ki se šteje kot zelo specifično znak zlorabe alkohola in alkohola zavisimostiA ■ SkriningnavirusygepatitaBiC :. Podrobneesm.statyu "Gepatityvirusnyeostryeihronicheskie". V primeru odraslega ■ Pregledovanje sorodnikov pacientov s kronično lezijo pecov št. Preučite sorodnike prve stopnje sorodstva ALT1,0; tveganje je posebno pomembno pri bolnikih, starejših od 45 let. Vsi pacienti, ki jim je tveganje izpostavljena, morajo opraviti ultrazvok jeter za odkrivanje steatoze. Bolnike je treba obvestiti o možnosti razvoja ciroze jeter.

Pregled za neposredno odkrivanje ciroze se ne izvaja. Presejalne dejavnosti, ki se izvajajo za ugotavljanje bolezni in stanj, ki lahko povzročijo cirozo jeter (glejte nad poglavjem Preprečevanje).

jetrna ciroza skupna etiologija (gl. zgoraj "vzrokov" oddelek) in stopnje resnosti, ki se uporablja za razvrstitev, ki jo otrok-PyuA (tabeli. 4-10). Tabela 4-10. Določitev resnosti jetrne ciroze po Child - Pughu

Blaga, enostavna za zdravljenje

Napeta, težka za zdravljenje

Koncentracija serumskega bilirubina, μmol / l (mg%)

Raven seruma albumina, g

Prothrombin čas (i) ali indeks protrombina (%)

Spremembe duševnega stanja

Ni kršitev in so ohranjene zavesti, intelektualne in vedenjske funkcije

Nespečnost, ali, nasprotno, prekomernega (možno tudi patološka zaspanost čez dan in nespečnost ponoči), zmanjšal budnost, koncentracijo, občutek tesnobe ali evforijo, razdražljivost

Neustrezno vedenje, letargija, zamegljen govor, asteriks

Dezorientacija v vesolju in času, hiperrefleksija, patološki refleksi, stupor

Pomanjkanje zavesti in reakcije celo do močnih dražljajev, koma

Prav tako je treba diagnoza spremljajočih bolezni: patologija, povezana z zlorabo alkohola (npr, kroničnega pankreatitisa), kroničnega srčnega popuščanja (ki je lahko ne le zaradi srčno patologijo, vendar hemokromatoza), sladkorna bolezen (povezano z brezalkoholno maščobne bolezni jeter in hemokromatoza) avtoimunska patologija, dejavniki tveganja za virusni hepatitis (glejte članek "Akutni in kronični virusi hepatitisa"). Družinsko anamnezo je treba natančno preučiti in vprašati glede uporabe zdravil.

■ metode zahtevala preiskavo Obschiyanalizkrovi trombocitopenija je ena od značilnosti hipersplenizmom, povečal ESR morebitno kot ena od manifestacij sindroma imunoinflamatorna ■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Sindromtsitoliza :. PovyshenieaktivnostiALT, AST, takzheopredelyayutsootnoshenieAST / ALT. Za ljubezen primarna goveja ciroza, presejalni hepatitis. Koncentracija bilubina. ■ Koagulogram A: protrombinovyyindekssnizhenpripechonochno-kletochnoynedostatochnosti ■ Imunoglobulini: povyshenieIgAharakternodlyaalkogolnogoporazheniyapecheni, IgM dlyaPBTsliboostrogoprotsessa, IgG Postopek za kronično ■ Markoryvirusovgepatitovpozvolyayutdostovernodiagnostirovatetiologiyuporazheniyapecheni: ✧HBsAg; ✧HBeAg; ✧HBV-DNA; ✧anti-HCV; ✧HCV-RNA; ✧opredelenievirusnoynagruzkiHCV; ✧opredeleniegenotipaHCV.. ; ✧anti-HDV; ✧HDV-RNA.

Dodatne metode raziskovanja

■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Kontsentratsiyazheleza, obschayazhelezosvyazyvayuschayasposobnostsyvorotki, nasyschenietransferrina, kontsentratsiyaferritina: issledovaniyaprovodyatpripodozreniinagemohromatoz.✧Opredelenie glomerulne filtracije: osumljenec razvoj hepatorenalnega sindroma ■ Drugieissledovaniya.✧Kontsentratsiyagormonovschitovidnoyzhelezy :. SvobodnyyT4, TTG, ATktireoidnoyperoksidaze-dlyavyyavleniyaautoimmunnyhporazheny (virus C chaschepriporazhenii jeter hepatitis).✧Soderzhaniekrioglobulinov: za odkrivanje krioglobulinemije trantimitohondrialnyhAT: harakternydlyapervichnogobiliarnogotsirrozapecheni-obnaruzhivayutboleechemv90% sluchaev.✧TitrantiyadernyhAT: obnaruzhivayutpri ciroza, da razvit v rezultatu avtoimunskega gepatita.✧TitrATkpechonochno-pochechnymmikrosomam: harakternydlyaautoimmunnogogepatita2tipa.✧TitrATkgladkoymuskulature: harakternydlyaautoimmunnogogepatita1tipa.✧Issledovaniefenotipa od a1-antitripsina (diagnozo prirojene pomanjkanje a1-antitripsina).✧Opredeleniesutochnoyproteinurii.. Koncentracija cereloplazma (izključitev bolezni) Sona-Konovalov, prikotoroykontsentratsiyatseruloplazminasnizhena).✧α-fetoproteina: egosoderzhanie pogosto povišano jetrnih celic karcinoma (koncentracija 500 g / l z visoko stopnjo zanesljivosti kažejo na karcinom diagnoze).

Obvezno metode pregledu ■ UZIorganovbryushnoypolosti jeter, selozenka, sistemavorotnoyveny, zholchnyypuzyr, podzheludochnayazheleza, pochki.✧Zametnoepovyshenieehogennostipecheniukazyvaetnanalichie steatoze in fibroza, vendar pa je stopnja nespetsifichen.✧Uvelichenieselezonki, rasshireniesosudovvorotnoysistemyividimyekollateralisvidetelstvuyutonalichiiportalnoygipertenzii.✧PriUZIlegkomozhnoobnaruzhitdazhenebolshoekolichestvo ascites pa določitev ultrazvok tekočine je pogosto netočne ■. FEGD: pri nameščanju in diagnosticiranju ciroze jeter je obvezno opraviti določitev stopnje povečanja razširjenosti v požiralniku. V treh letih ni ponovnega endoskopskega pregleda. Obstajajo tri stopnje krčne žile pischevoda.✧1stepen-varikoznorasshirennyevenyspadayutsyaprinagnetaniivozduhavpischevod.✧2stepen-promezhutochnayamezhdu1i3stepenyu.✧3 stopinj - krčne žile zapora povzročajo požiralnika lumen ■ Biopsiyapechenisgistologicheskimissledovaniembioptata (opredelenieindeksafibrozaiindeksagistologicheskoyaktivnosti).✧Biopsiyupechenimozhnoprovoditpripriemlemyhkoagulyatsionnyh kazalci :. INR je manj kot 1,3 ali protrombinskega indeks večji od 60 %, število trombocitov več kot 60 • 109 / l. edenieprotsedurypodkontrolemUZIpozvolyaetumenshitriskrazvitiyaoslozhneny. ■ Issledovanieastsiticheskoyzhidkosti.✧Opredeleniekletochnogo sestavek, vključno Biokemija (najprej za določanje vsebnosti beljakovin) in mikrobiološke raziskave. visok krvni tlak v okviru ciroze. rhs Vodenje in nevrofiloza več kot 250 × 106 / čas diagnoze ogobakterijski peritonitis.

Dodatne metode pregledovanja, MRI trebušnih organov: jetra, vranica, ledvica, trebušna slinavka - če je potrebno, za razjasnitev diagnoze.

■ Omejitev poti porumenelosti: označena z rumeno tuberkulozo ali zamrzovanjem, bolivzhivote. Značilno je povečanje koncentracije bilirubina in aktivnosti alkalne fosfataze in aminotransferaze. Z ultrazvok, CT, MRI kažejo raztezne intrahepatska žolčevodov in žolčevoda, včasih - vzrok obstrukcije (npr kamen) ■ Alkogolnyygepatit zlatenica, vročina, levkocitoza jedrsko premik v levo, bolečine v trebuhu, alkohola zgodovino.. Za potrditev diagnoze se izvaja ultrazvok jeter, v nekaterih primerih je potreba po biopsiji jeter. ■ Toksični učinki pri drugih snoveh: niso bili uporabljeni. Treba je opozoriti, da lahko zamaščena jetra in fibroza povzroči podaljšano parenteralno prehrano ■ Virusnyegepatity :. Vozmozhnyzheltuha, diskomfortvzhivote, slabost, bruhanje, uvelichenieaktivnostiaminotransferaz.Temnemenee manifestacije lahko v območju od minimalno (pri kroničnem hepatitisu C) do fulminantni odpovedi jeter. Diagnoza zahteva serološko testiranje za virusne markerje. ■ Avtoimunski hepatitis: najbolj tipičen za mlade ženske. Značilna je huda šibkost v kombinaciji z zlatenico. Pri prvem pojavu bolezni je opazno povečanje aktivnosti aminotransferaz, nato pa tipične znake kronične okvare jeter (povečana koncentracija bilirubina, zmanjšana vsebnost protrombina, zvišanje INR). Simptomi dekompenzacije za nastanek bolezni niso značilni. Včasih se nahaja poliklonalna hipergamaglobulinemija. Da bi ugotovili diagnozo antinuklearnega AT, AT za gladke mišične celice, AT za jetrne in ledvične mikrosome. Aminotransferazna aktivnost se običajno nekoliko poveča. V 90% primerov je mogoče zaznati mitohondrijev AT ■ Pervichnyyskleroziruyuschiyholangit :. Chascherazvivaetsyaumuzhchinvvozraste20-30let.Chastodiagnostiruyutubessimptomnyhpatsientov s povečano aktivnostjo alkalne fosfataze, zlasti pri bolnikih z diagnozo vnetne bolezni debelega črevesa (ponavadi s ulcerozni kolitis). Značilen zaradi zlatenice, srbenja, bolečine v trebuhu, hujšanja. Aktivnost aminotransferaze se ponavadi poveča za največ 5-krat. Diagnoza se opravi z endoskopsko holangiografijo. ■ Bolezen brezalkoholnih maščobnih jeter je značilna za ljudi z debelostjo, ki trpijo zaradi sladkorne bolezni in tistih, ki imajo hiperlipidemijo, lahko pa tudi povzročijo osebo s presaditvijo telesa. Edina sprememba v biokemijskih parametrih je lahko povečana aktivnost GGTP. Pri nekaterih bolnikih bolezen napreduje do ciroze. Ultrasonografija razkriva znake maščobe jeter (steatoza). S povečanjem aktivnosti transgene. V kasnejših fazah bolezni se zlatenica in ascite razvijejo. Da bi ugotovili diagnozo, je treba določiti nasičenost transferina in koncentracijo feritina v krvi. Jetrna biopsija je uporabna v primerih suma karcinomom jetrnih celic v ozadju gemohromatoza.✧BoleznVilsona-Konovalova: zabolevanienachinaetsya, kakpravilo, vmolodomvozraste.Simptomatikavariabelna: slabost, izguba apetita, bolečine v trebuhu, tresenje, motnje koordinacije, mišično distonijo, duševne prizadetosti. Škoda jeter se razlikuje tudi od neizraženih sprememb fulminantne odpovedi jeter. Povečanje aktivnosti transaminaz, tipična je koncentracija bilirubina, vendar je aktivnost alkalne fosfataze znotraj običajnega območja. Diagnozo je predlagano z zmanjšanjem koncentracije ceruloplazma v serumu in z zaznavanjem Kaiser-Fleischerjevega obroča pri pregledu roženice s špranjsko svetilko. Za potrditev diagnoze izvedla študijo z dnevnim izločanja bakra v osebkov urinu in jetra biopsijo z opredelitvijo njihove vsebine medi.✧Nedostatochnostα1 antitripsina ■ Zastoyvpecheniprihronicheskoyserdechnoynedostatochnosti :. Harakternysimptomyserdechnoynedostatochnosti, slabost, bruhanje, povečana jetra, splenomegalija, bolečine v trebuhu, povišane transaminaze, bilirubina, povečano INR in zmanjšano koncentracijo albuminov. Za potrditev diagnoze se izvede ehokardiografija in Doppler jeter in njenih posod. Podaljšano kronično srčno popuščanje lahko vodi do razvoja srčnega ciroze. ■ Obstruktivnyenarusheniyavsistemepechonochnoyveny (vt.ch.sindromBadda Chiarijeva).Tipichnygepatosplenomegaliya, bolivzhivote, toshnotairvota, ascites, zlatenica. Dopplerografija odhajajočih posod jev je potrebna za ugotovitev diagnoze. ■ Kriptogena ciroza se diagnosticira v odsotnosti kliničnih in laboratorijskih znakov drugih vzrokov za cirozo.

Indikacije za strokovno posvetovanje

■ oftalmolog :. ObyazatelnoissledovaniesprimeneniemschelevoylampydlyaobnaruzheniyakoltsaKayzera-Fleischer ■ kardiolog :. Privyrazhennyhyavleniyah kongestivno kronične odpovedi srca, za zdravljenje osnovne bolezni, ki vodi do srčne ciroza ■ psihiatra: vsluchaealkogolnoyzavisimosti, atakzheposleisklyucheniyapechonochnoyentsefalopatiidlyadifferentsialnoydiagnostiki s psihiatričnimi motnjami ■ Meditsinskiygenetik :. Pripredpolagaemomnasleduemomharakterezabolevaniyaineobhodimostigeneticheskogokonsultirovaniya. ■ odstvennikovbolnogopervoystepenirodstva presaditev kirurg: dlyaopredeleniyavozmozhnostiitselesoobraznosti presaditev jeter.

... Cilji terapijo zdravljenja Zamedlenieprogressirovaniyatsirrozapecheni ■ ■ ■ Umenshenieiliustranenieklinicheskihproyavleniyioslozhneniytsirrozapecheni Povysheniekachestvaiprodolzhitelnostizhiznibolnyhstsirrozompecheni.Lechenietsirrozovpecheniskladyvaetsyaizsleduyuschihmeropriyaty ■ Lechenieosnovnogozabolevaniya.Antifibroticheskaya v je v eksperimentalni fazi razvoja ■ ■ Podderzhkaoptimalnogonutritivnogostatusa Preduprezhdenierazvitiyaoslozhneny:.. Krovotecheniyaizvarikoznorasshirennyhven, ascitesa, pochechnoynedostatochnosti, pechonochnoyentse falopatija, spontani bakterijski peritonitis. ■ Zdravljenje naprednih zapletov.

Indikacije za hospitalizacijo

Bolniki s cirozo jeter z znaki dekompenzacije (razreda B in C v skladu z zdravilom CHILD - Pugh) so podvrženi hospitaliziranemu zdravljenju. Trajanje bolnišničnega zdravljenja, odvisno od resnosti ciroze, je 28-56 dni. Hospitalizacija je prikazana tudi v naslednjih situacijah. ■ Pripodozrenii na krvavitev iz varic požiralnika in želodca venah (smrtni zaplet.) - prisotnost krvavim bruhanju ali melena in hemodinamičnih znakov notranjo krvavitev ■ PrinalichiipechonochnoyentsefalopatiiIII-IVstadii, atakzhe stopnji II, ko je mogoče opraviti ustrezno opazovanje in zdravljenje v ambulantno ■. Z razvojem zapletov ciste: težko dihanje, ki zahteva odstranitev ciklične tekočine pare in spoštovanje bolnika; rtavzhivote, trebuyuschegoprovedeniyalaparotsentezaiisklyucheniyaspontannogobakterialnogoperitonita; ✧razryvovpupkavsledstviechrezmernogovnutribryushnogodavleniya, prikotoryhneobhodimahirurgicheskayakorrektsiya ■ Prirazvitii sredi ciroza ledvična insuficienca (sindrom hepatorenalnem) A, diagnosticiran predvsem kadar koncentracija serumskega kreatinina 132 umol / L (1,5 mg%)..


Več Člankov O Jetrih

Ciroza

Izpuščaj na koži z boleznijo jeter

Zdravniki, dermatologi in kozmetologi, pri zdravljenju bolnikov zaradi nejasnih izbruhov kože, začnejo pregledati vprašanja in analize, ki zaznamujejo delovanje jeter.
Ciroza

Kateri antibiotiki so možni s hepatitisom

Bolnišnice kanadski zdravniki, ki zdravijo drisko pri bolnikih s hepatitisom C, lahko kmalu dobili novo zdravilo v arzenalu. V sredo, spletne konference, New England # 8220; Journal of Medicine, "raziskovalci iz Montreala s kanadskimi in ameriškimi kolegi izjavil, da je skoraj polovica fidaksomitsin pomaga znebiti ponovne okužbe z virusom hepatitisa C.