Kaj je hiperbilirubinemija?

Benign hiperbilirubinemija je neodvisna bolezen, ki jo spremljajo povišane ravni bilirubina v krvi. Bilirubin je ena od sestavin žolča, ki ga barva v različnih barvah, odvisno od narave prehrane in stanja človekovega zdravja. Pravzaprav je dal ime bolezni. V sintezo bilirubina sodelujejo eritrociti (natančneje, hemoglobin), ki jih vključujoči dezintegrirajo vranični, jetrni in kostni mozeg. Pogosto se raven tega encima med nosečnostjo poveča pri nosečnicah.

Obstajata dve vrsti bilirubina:

  • posredno (nevezano, nekonjugirano, brezplačno), ki vstopi v krvni obtok takoj po razpadu rdečih krvnih celic - ima toksični učinek; prekomerno povečanje krvne ravni povzroči poslabšanje bolezni;
  • Neposredno (vezano, konjugirano), ki je bilo obdelano v jetrnih celicah, je nato naravno odstranjeno iz krvnega obtoka.

Vzroki in oblike hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je relativno redka patologija, ki ima naslednje glavne oblike:

  • nadhapečnost - zaradi visoke ravni bilirubina, sproščenega v krvi;
  • jeter - se začne kot posledica poškodb jetrnih celic;
  • subhepatično - skupaj z blokado žolčnih kanalov, ki povzroča stagnacijo žolča v jetrih.

Med dejavniki, ki vplivajo na nastanek tega stanja, je lahko intenzivna hemoliza, podaljšano zdravljenje, zaužitje v prebavnem traktu ali strupene snovi v krvi.

Na primer, nekonjugirano hiperbilirubinemijo sproži zastrupitev bolnika s strupi, nekatera okvara jeter. Vcasih je diagnosticirana pri dojenckih s hemoliticno boleznijo. Raven bilirubina v krvi se lahko poveča med nosečnostjo.

Vzroke konjugacije hiperbilirubinemije ali povečanje ravni neposrednega konjugiranega bilirubina v krvi so posledica nekaterih zdravstvenih težav, zaradi katerih bi bil bilirubin težko odstraniti iz telesa. Oblika konjugacije se pojavi z strupenimi poškodbami jeter, hepatitisom, mehanskim blokiranjem žolčnih kanalov. Pogosto jetrnih kamnov prispevajo k bolečemu stanju.

Privede do rasti neposrednega bilirubina v krvi in ​​prevelikega navdušenja nad tabletami za kontracepcijo ali kortikosteroidi, predpisanimi pri zdravljenju drugih bolezni.

Prehodna hiperbilirubinemija je pogosta pri novorojenčkih v zgodnjem obdobju po porodu (diagnosticirana pri 60-70% dojenčkov, ne glede na potek nosečnosti). Pri mladih bolnikih je ta vrsta zlatenica posledica naravnih vzrokov - hemolize rdečih krvnih celic zaradi nezrelosti notranjih organov. To stanje povzroči šibko zmanjšanje žolčnih pigmentov. Zdravljenje ponavadi ni potrebno. S povečanjem bilirubina v krvi mame med nosečnostjo, zdravnik odloči o potrebi po terapiji, ki temelji na resnosti simptomov in splošni blaginji matere.

Simptomi hiperbilirubinemije

Na samem začetku bolezni, v blagem poteku patološkega procesa, opazimo krvavitev funkcij centralnega živčnega sistema. Glavni simptomi so neizražena letargija, slabost, letargija. Pacient hitro postane utrujen, se počuti preobremenjen. Jetra se praviloma ne poveča, pri preiskovanju bolnika ni bolečine. Pravočasno in ustrezno zdravljenje učinkovito odpravlja vse simptome, ostaja bolnikova učinkovitost.

Nekateri bolniki z blago obliko hiperbilirubinemije sploh ne počutijo zdravstvenih težav. Simptomi so ali odsotni ali blagi. Samo z analizo krvi se lahko ugotovi, da se je bilirubin v krvi povečal.

Najpogostejši simptomi na samem začetku patološkega procesa: neizražena žilavost - rahlo rumenenje kože, sluznice, sklerje oči. Lahko se poveča s fizično prenapetostjo, stresnimi pogoji.

Sprejem alkoholnih pijač prispeva k močnemu poslabšanju pacienta, pojavu bolečine v epigastrični regiji, občutku grenkobe v ustih. Pogosto se blato in urin zatemni.

Potek bolezni v suprahepatični obliki hiperbilirubinemije spremljajo:

  • pridobitev pomožnih snovi, sluznic, očesnih beljakovin svetlo rumene barve;
  • resna slabost, zaspanost;
  • izrazito bledo sluznico;
  • barvanje iztrebkov in urina v bogati temno rjavi barvi;
  • depresija, razdražljivost;
  • izguba zavesti, motnje centralnega živčnega sistema (bolnik govori s težavami, njegov vid se poslabša).

Pri pojavu jetrne hiperibilubinemije se pojavijo naslednji simptomi:

  • barva kože in sluznice ni rumena, temveč žafran, z rdečkasto (in kasneje z zelenkasto) senco (imenovano "rdeča zlatenica");
  • občutek utrujenosti;
  • v ustih je občutek grenkosti;
  • blago srbenje kože;
  • blago nelagodje ali blago bolečino v jetrih;
  • videz zgage (pekoč občutek v požiralniku);
  • navzea se občasno pojavlja;
  • temna barva urina.

Naslednji simptomi so značilni za subhepatično obliko hiperbilirubinemije:

  • porumenelost kože in oči;
  • hudo srbenje kože;
  • rahel nelagodje ali blago bolečino v jetrih;
  • blato blijedo ali belo, mastno;
  • v ustih je grenak okus;
  • izguba teže;
  • znaki hipovitaminoze.

Zdravljenje

Če obstaja sum hiperbilirubinemije, morate takoj poklicati specialist, opraviti potrebne teste. Po diagnosticiranju bo zdravnik izbral ustrezno zdravljenje.

Eden od načinov za zmanjšanje bilirubina v krvi je dieta. Bolnik mora ležati več. Pri akutnem poteku bolezni je zdravljenje usmerjeno predvsem v zmanjšanje toksičnih učinkov visokih koncentracij bilirubina. Ta toksični učinek se zmanjša z uporabo določenih zdravil z antioksidativnimi lastnostmi (tokoferol, ionol, askorbat itd.).

Pri hudi hiperbilirubinemiji zdravljenje spremlja vnos glukoze v kri, v nujnih primerih pa se zdravnik lahko odloči za subkutane injekcije insulina.

Za to obliko bolezni ni potrebna posebna jetrna terapija. Bolnikom je predpisan tečaj vitaminskega zdravljenja s holeretičnimi zdravili. Treba je zmanjšati ali odpraviti fizično napetost in stres.

Ogrevanje jeter v kateri koli obliki hiperbilirubinemije je kontraindicirano.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih običajno izgine sam, včasih je predpisana funkcionalna fototerapija. Svetloba v ultravijoličnem spektru pomaga pospešiti odstranjevanje bilirubina iz telesa otroka in sploh ni nevarna. Takšno zdravljenje se izvaja samo v bolnišnici. Toda novorojenčki, v normalnem toku nosečnosti v materi in v odsotnosti drugih negativnih dejavnikov, se lahko zdravijo doma z uporabo optičnih vlaken.

Fototerapija se lahko izvaja v prvih dneh po rojstvu. Otrok je povezan z očmi, da zaščiti mrežnico pred opeklinami. Otrok običajno tiho prenese zaščitno masko, vendar ga ne prestraši, saj je bila nosečnost v nosečnosti za njega naravno. Zdravljenje s svetlobnim sevanjem poteka v kratkih intervalih, dokler se nivo bilirubina v krvi ne vrne v normalne vrednosti.

Če so vzroki bolezni povezani s poslabšanjem imunosti, je predpisana imunomodulacijska terapija. Pri vnetnih procesih v jetrih, diskineziji žolčnika ali vnetju črevesja zdravnik lahko predpisuje protivnetna zdravila.

Ta zdravila so zasnovana tako, da pomagajo imunskemu sistemu obvladovati patologijo. Prirojena hiperbilirubinemija nima izrazitega negativnega vpliva na kakovost življenja.

Bolnike s to diagnozo je treba pomiriti. Pod določenimi pogoji in po pravilnem zdravljenju se lahko popolnoma zanašajo na normalno življenje. Dovolj je, da se držite nežne prehrane, da odrežejo alkohol in se vzdržijo precejšnjega fizičnega napora.

Kaj je hiperbilirubinemija pri odraslih in novorojenčkih?

Kadar jetrna funkcija nima funkcionalnih motenj, toda presežek bilirubina se zabeleži v krvi osebe, gre za vprašanje hiperbilirubinemije. Sčasoma sindrom povzroča holecistitis in odpoved jeter.

Značilnosti hiperbilirubinemije

Sindrom se ne more razviti v enem dnevu. Pogosto, da bi sumili na prisotnost funkcionalnih motenj v telesu, se morajo pojaviti več simptomov istočasno in izrazito. Ločeno, občasni napadi šibkosti, bruhanja, izguba apetita, razbarvanja iztrebkov ali urina ne vzbujajo sumov.

Bilirubin je pigment, ki ga tvori hemoglobin. Obstajata dve vrsti bilirubina:

  1. Posredni (nevezani, nekonjugirani, brezplačni). V krvni obtok vstopi takoj po razpadu rdečih krvnih celic. Razlikuje strupeno delovanje. Povečanje krvne ravni povzroči poslabšanje bolezni.
  2. Neposredno (sklopljeno, konjugirano). Takšen bilirubin je bil obdelan v jetrnih celicah. Iz krvnega obtoka na naraven način.

V primeru povečane degradacije heme pride do patoloških sprememb v krvnem serumu, ki je izražena s povečanjem koncentracije bilirubina. Obstaja več teorij etiopathogenic razvoj bolezni: prekomerna sinteza bilirubina z enostopenjsko množično uničenje eritrocitov, oslabljenih metabolične transformacije bilirubina v jetrih, itd Določitev bilirubin frakcije, povzročila povečanje indeksa serumski bilirubin, kot osnova za razvrščanje po katerem oblike Ločimo hiperbilirubinemija..

Oblike bolezni

Kadar bolnik nima nobenih nepravilnosti v notranjih organih in nima morfoloških sprememb v jetrih, se benigna hiperbilirubinemija (funkcionalno) diagnosticira, ko se pojavijo simptomi sindroma.

Posebna obravnava v tej situaciji ni dodeljena. Manifestacije zlatenice v benigni obliki bolezni so prirojene in imajo kronično potek. Povečanje ravni bilirubina in s tem povezanega ikteričnega obarvanja sklere ali kože se lahko pojavi zaradi hudega duševnega stresa, okužbe med nosečnostjo (takšna zlatenica ne predstavlja grožnje za plod) in po operaciji.

Posredna hiperbilirubinemija (nekonjugirano) se pojavi pri cirozi jeter, kroničnem in akutnem hepatitisu. Ugotovljeno je, da se v bolnikovem telesu pojavi povečano razpadanje rdečih krvnih celic, ki ga spremlja povečana sinteza indirektne frakcije bilirubina. Okrepljena hemoliza, ki se pojavi v tej obliki hiperbilirubinemije, pogosto opažajo pri novorojenčkih s hemolitično boleznijo, pri čemer ima hemolitična bolezen dedno obliko.

Pojavijo se lahko večje razpoke, če so rdeče krvne celice poškodovane (zaradi mehanskih stresov). Raven indirektnega bilirubina se poveča zaradi zastrupitve s strupenimi snovmi in težkimi kovinami in je povezana s procesi glukuronidacije.

Konjugacijska hiperbilirubinemija kaže povečano koncentracijo direktne bilirubinske frakcije. Pri odraslih lahko povzroči slabovidno zdravje, pri katerem je odstranitev bilirubina iz telesa težavna (z strupenimi poškodbami jeter, zamašitvijo žolčnih kanalov, jetrnimi kamni, hepatitisom itd.).

Iz teh razlogov se kaže tudi fiziološka zlatenica pri majhnih otrocih. Encimski sistem jeter prezgodnjih dojenčkov je nezrešen, zato je verjetneje, da je patološki proces bolj pogosto kot drugi otroci. Žolč se pojavi po dnevu ali dveh po rojstvu otroka in lahko traja tudi do enega meseca.

Prehodno hiperbilirubinemijo je v prvih 2-3 dneh življenja zabeležena pri 70% novorojenčkov. Povečano hemolizo eritrocitov povzroča šibko zmanjšanje žolčnih pigmentov zaradi nezrelosti notranjih organov. Barva iztrebkov in urina pri novorojenčkih se ne spremeni, opazimo lahko samo povečano zaspanost. Simptomi patološkega stanja ne trajajo več kot en teden. Primeri razvoja novotvorne zlatenice v stabilno patologijo so izredno redki. Zdravljenje predpisuje pediater.

Razlogi

Odvisno od oblike se razlikujejo tudi vzroki za aktivno uničenje hemoglobina in rdečih krvnih celic. Obstajajo 3 vrste zlatenice:

  • suprahepatično (hemolitično), pri kateri se v krvi zviša zvišanje bilirubina;
  • jetrna bolezen - raven je povišana zaradi poslabšanja delovanja jeter;
  • subhepatično - s stagnirati postopki, kršitev odstranitve bilirubina.

Hiperbilirubinemija je redka bolezen, vendar obstaja več razlogov, ki bi lahko spodbudili njen razvoj v medicini. Hemolitična zlatenica je lahko:

  1. V rokah Zaradi nezadostne količine hemoglobina kot posledica anemije, talasemije, primanjkuje vitamina B17.
  2. Pridobljeno. Pri avtoimunskih boleznih lahko sistem zazna krvne celice kot tuje, s čimer proizvaja protitelesa proti njim. Vzrok hiperbilirubinemije so sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, Hodgkinova bolezen, avtoimunski hepatitis in druge bolezni.
  3. Nalezljiv. Septične bolezni povzročajo intenzivno uničenje rdečih krvnih celic.
  4. Zdravilo. Nesteroidna protivnetna zdravila, antibiotiki, sulfonamidi, insulin lahko ustvarijo komplekse, ki povzročajo, da telo tvori protitelesa. Na primer, zdravila, kot so propranolol, rifampicin, vplivajo na mikrosomsko konjugacijo bilirubina.
  5. Strupeno. Zaradi zastrupitve s težkimi kovinami ali strupi organskega izvora, slabo kakovost alkohola.

Krvavitev znotraj telesa zaradi poškodb v trebuhu ali transfuzije krvi lahko vodi do uničenja rdečih krvnih celic in prisilnega povečanja proizvodnje bilirubina. Naslednji dejavnik ima pomembno vlogo pri pojavu patologije.

Hepatično hiperbilirubinemijo lahko povzročijo naslednje bolezni in patologije:

  • ciroza jeter ali zapleti virusnega hepatitisa;
  • levkemijo, maligne in benigne lezije (tumor ovira normalen pretok žolča iz jeter);
  • Gilbertov sindrom je podedovana patologija, v kateri je krvavitev transportne funkcije beljakovin, zmanjšanje encimske aktivnosti jeter;
  • maščobna degeneracija jeter (telo ne opravlja funkcije zaradi dejstva, da se jetrno tkivo nadomesti z vezivom);
  • Dabin-Johnsonov sindrom;
  • sledenje;
  • Crigler-Nayarjev sindrom.

Hiperbilirubinemija s posrednim tipom je lahko odziv telesa na uporabo radioaktivnih zdravil, paracetamola, kontracepcijskih sredstev.

Neposredna hiperbilirubinemija je lahko posledica:

  • ekstrahepatične patologije, zaradi katerih pride do stiskanja žolčnih kanalov (pankreatitis, jetrni ehinokok, tumor trebušne slinavke, dvanajstnik divertikulum, anevrizma jetrne arterije);
  • bolezni žolčevoda (vnetje in otekanje, bolezen žolčnika);
  • infekcijskih in neinfekcijskih bolezni jeter (holestaza, hepatitis, zlatenica nosečnic itd.).

Simptomi

Nekateri bolniki ne počutijo zdravstvenih težav. Z blago stopnjo patologije se po testiranju lahko pojavi večja koncentracija bilirubina v krvi.

Najpogostejši pojav z velikim povečanjem bilirubina v krvi je porumenelost kože in sluznice ust, oči. Barva plašča je vedno svetlo rumena. Poleg razbarvanosti sklere in kože hiperbilirubinemijo, povzročeno z jetrnimi patologijami, spremlja tudi hudo srbenje.

Po zaužitju alkohola se lahko pojavi poslabšanje stanja in povečanje pojavnosti bolezni. Stresne situacije ali fizični napori lahko privedejo do povečanih pojavov bolezni.

Produkti metabolične pretvorbe bilirubina in njene povišane koncentracije v krvi vplivajo na centralni živčni sistem. Skoraj vsi bolniki imajo povečano zaspanost, utrujenost, tudi pri navadni telesni aktivnosti. Včasih se zabeležijo resni primeri, v katerih je prišlo do kršenja zavesti različnih stopenj.

Ti simptomi so značilni za vse vrste patologij, ki so povezane z zvišanjem bilirubinske frakcije, temnejša pa je tudi zatemnitev urina in oslabitev iztrebkov pri jetrnih in subhepatičnih vrstah.

Pri jetrni hiperbilirubinemiji se bolniki pritožujejo:

  • na stalno bolečino, težo v desnem hipohondriju;
  • grenak okus;
  • zgaga;
  • slabost, prehod v akutna obdobja bruhanja.

Barva kože in sluznice s tovrstno boleznijo postane rdečkasto odtenek, zato v medicinskih krogih, da bi razlikovali bolezen glede na vrsto, se pogosto uporablja izraz "rdeča zlatenica".

Bolezen subhepatičnega tipa ima tudi značilne klinične lastnosti:

  • izrazit astensko-nevrotični sindrom (šibkost, utrujenost, razdražljivost, apetit in motnje spanja);
  • spremembe v blatu - postane svetlo (svetlo rjava ali bela), tekoča konsistenca, z visoko vsebnostjo maščobe;
  • rumena koža in sklera;
  • neznosno srbenje kože;
  • izguba teže;
  • hipovitaminoza.

Za nadahepatični tip so značilni naslednji simptomi:

  • svetlo rumena koža, oči, ustna sluznica;
  • depresija in razdražljivost;
  • temno rjave barve urina;
  • zaspanost, splošno slabo počutje;
  • izguba zavesti, zamegljen vid in težko govorjenje zaradi poškodbe CNS.

Metode zdravljenja

Pri ugotavljanju visoke ravni bilirubina bi moral bolnik prejeti napotitev terapevta za izvedbo celovite študije, vključno z ultrazvočnim pregledom in oceno stanja notranjih organov, s posvetovanjem s hematologom.

Pri bolnikih, ki imajo benigno hiperbilirubinemijo, medicinski popravek stanja ni potreben. Dovolj je popraviti moč. Dieta je sestavni del zdravljenja bolezni jeter in gastrointestinalnega trakta, zato je treba pri sindromu hiperbilirubinemije upoštevati pravila zdravega prehranjevanja. Iz prehrane škodljivih živil izključite: sol, začimbe, moke in pecivo s sode in praškom za peko, alkoholnimi in gaziranimi pijačami.

Celovit pregled in zdravljenje bolezni poteka v bolnišničnem gastroenterološkem profilu. Zdravljenje z zdravili temelji na treh področjih: profilaktični, simptomatični, etiopatogenetski. Za zmanjšanje toksičnih učinkov metabolitov je predpisana terapija z detoksikacijo z antioksidanti (cistamin, jonol, tokoferol, askorbat). Ko se odkrijejo znaki toksične poškodbe možganov, zdravljenje z detoksikacijo temelji na kombinaciji insulina in glukoze.

Bodite prepričani, da vključite v kompleksno zdravljenje vitaminov, imunomodulatornih, choleretic in protivnetnih zdravil.

V primeru razpršene poškodbe jetrne parenhima je priporočljivo potekati glukokortikosteroide. Za lajšanje srbenja uporabljamo brisanje z alkoholnimi in kislimi kadicami.

Z mehanskimi obstrukcijami žolčnih kanalov, ki povzročajo povečano raven bilirubina, se šteje, da je holecistektomija edina možnost zdravljenja.

Poleg tega je pomembno, da se opravi tečaj fototerapije. Ko je koža obsevana z modrimi svetilkami, se del bilirubina uniči. Ultravijolična svetloba ni nevarna za dojenčke, tako da fototerapija poteka v prvih dneh po rojstvu.

Če je bolezen posledica virusne in bakterijske poškodbe telesa, je potreben potek protivirusnih in antibakterijskih zdravil.

Na stopnji okrevanja za zdravljenje hiperbilirubinemije lahko uporabimo ljudska zdravila. Prvič, zelišča (ali njihove zbirke) so prikazane s choleretskim učinkom. Zeliščarji posebej razlikujejo koruzne stigme, kalendulo, meto iz takih zdravilnih rastlin. Priporočeni način zdravljenja je približno mesec dni. Zeliščni pripravki so predpisani za prirojene patologije.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih

Telo otroka, rojenega po več mesecih zorenja v maternici mater se podvrže globalnim spremembam: v kratkem času se mora prestrukturirati in prilagoditi novim razmeram. Fetalni hemoglobin se začne intenzivno zamenjati po rojstvu, vendar je sistem še vedno nezrešen, zaradi nizke vsebnosti albumina se bilirubin prosto sprošča iz tkiv jeter. Novorojenčki lahko pride zaradi novorojenčkov zaradi spopada faktorja Rh ali zaradi nezdružljivosti krvne skupine z materinim.

Povišane ravni bilirubina v krvi so opazili pri skoraj vseh novorojenčkih nekaj dni po rojstvu. Mejni parametri bilirubina:

  • pri nedonošenčkih - 171 μmol / l;
  • za tiste, ki se pojavijo pravočasno - 255 μmol / l;
  • rojeni s telesno maso manj kot 1,25 kg - 153 μmol / l.

Prekoračitev teh parametrov je lahko nevarna za zdravje in življenje novorojenčka. Hiperbilirubinemija novorojenčkov se imenuje benigna fiziološka zlatenica, ki se pojavi kot posledica:

  • ogromna razgradnja rdečih krvnih celic;
  • nepopolnosti encimskega sistema;
  • nezadostno število bakterij, ki predelujejo bilirubin v črevesju.

Običajno ta pojav pade do sprejemljivih mejnih vrednosti pri dojenčkih s polnim rojstvom po dveh tednih in pri nedonošenčkih - v enem mesecu. Ni potrebno zdravljenje, vendar je potreben opazovanje s strani zdravnika (neonatolog in pediater), saj lahko prosti bilirubin prodre v možgansko tkivo in povzroči jedrsko zlatenico.

Zaskrbljujoči simptomi so nenadna apatija otroka na hranjenje, počasno dejanje sesanja. Trden vrat in opistotonus - potrjujeta napredovanje bolezni in poškodbe membran v možganih. Brez nujne zdravstvene oskrbe je lahko usodna.

Hiperbilirubinemija med nosečnostjo

Primeri bolezni pri nosečnicah statistično izgledajo kot 1: 1500. Ker je imunski sistem ženske v času gestacije ploda postal ranljiv, poslabšanje kroničnih bolezni ali pojav virusnih in infekcijskih patologij ni postalo nekaj nepričakovanega. Najpogosteje se nosečnicam diagnosticira tranzistorsko, funkcionalno, konjugacijsko obliko bolezni. Zdravniki jih razdelijo v dve skupini, ki zagotavljajo izvor hiperbilirubinemije:

  1. Žolčo, ki jo povzročijo spremembe, povezane s samim nosečnostjo. Med temi patologij holestatsko hepatotoksičnost noseči ali intrahepatska holestazo, akutna maščobnih nosečnosti, toksičnosti hiperbilirubinemija ozadje, povečana bilirubina z okrepljeno bruhanje med nosečnostjo.
  2. Žolčo, ki jo povzročajo bolezni med nosečnostjo. Nekatere bolezni se lahko pojavijo med nosečnostjo ploda (virusnega, alkoholnega ali zdravilnega hepatitisa, obstrukcije žolčnega kanala s kamnom, okužbe). Lahko so tudi bolezni, ki jih je imela ženska pred nosečnostjo (kronični vnetni procesi v jetrih, dedno, hemolitično zlatenico).

Kadar se pojavi toksikoza, se pojavijo žilne bolezni, ki povzročijo mikro poškodbe posod iz jetera in pojav krvnih strdkov. Bolezen spremljajo bolečina v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura, sprememba barve kože in sluznice. To pomeni, da so simptomi toksikoze in hepatitisa klinično združeni. Tvorba hematoma pod kapsulo jeter, njenim zlomom in pojavom intraabdominalne krvavitve lahko postane resen zaplet. Da bi preprečili nastanek hudih zapletov, bi se morali zateči k zdravljenju.

S povečanim bruhanjem se zlatenica pojavlja zaradi presnovnih motenj v jetrih, dehidracije ženskega telesa in beljakovinskega stradanja. Suprahepatične oblike hiperbilirubinemije povzročijo nosečnostne hemolitične anemije in se pojavijo subhepatične oblike zaradi obstrukcije žolčnega kanala (redko s tumorjem). Pri nosečnicah se žolč postane viskozen, kar otežuje odtok iz žolčnika in spodbuja nastanek kamnov. V spremstvu z zvišano telesno temperaturo, bolečino v desnem hipohondriju, pogosto bruhanje, huda anemija.

Če pogoj zaznamujejo hude hemolitične krize in se slabša dobrobit žensk, se med nosečnostjo lahko predpisa splenektomija (odstranitev vranice). Z zmerno anemijo je mogoče ohraniti vranico in se umiriti med nosečnostjo.

Za benigno hiperbilirubinemijo je značilna prekinitvena zlatenica. Bolezni jeter (funkcionalni in strukturni) niso zaznani. Ta vrsta bolezni ni kontraindikacija za nosečnost in ni nevarna za zdravljenje mamice. Ni potrebno zdravljenje. Yellowness se po fizičnem naporu, duševnem stresu, okužbah manifestira.

Prognoza in posledice bolezni

V krvi odraslih je približno 1% krvnih celic uničenih vsak dan. Hitrost skupnega bilirubina v krvi je od 8 do 20 μmol / l. Mejni indikator, ki zahteva dodaten natančen pregled telesa, se šteje kot nivo od 20 do 27 μmol / l.

Takojšen obisk zdravnika bo pomagal preprečiti nastanek bolezni jeter in žolčnega sistema. Hiperbilirubinemija je bolezen, ki v zgodnji fazi ne zahteva zdravljenja, vendar se lahko hitro razvije v popolni odsotnosti terapevtskih in profilaktičnih ukrepov.

Z dednim tipom bolezni ne bo omogočeno popolno okrevanje, vendar lahko zapleti, ki se lahko pojavijo zaradi povečanja bilirubina v krvi v drugi vrsti patologije, znatno zmanjšajo zdravje ljudi. Večina bolezni, ki nastanejo na ozadju hiperbilirubinemije (odpoved jeter, holecistitis, ciroza, holelitiaza, hepatitis), zahtevajo dolgotrajno zdravljenje.

Hiperbilirubinemija

Hiperbilirubinemija je patološka sprememba v serumu v krvi, ki se kaže v povečanju koncentracije bilirubina, kar je posledica povečanega razpada hemoglobina.

Vzroki hiperbilirubinemije

Sindrom hiperbilirubinemije se najpogosteje razvije z enim od dveh glavnih patogenetskih mehanizmov. Prvi mehanizem sproži proces pretirane sinteze bilirubina, ki ga opazimo pri akutnem enostopenjskem masnem uničenju rdečih krvnih celic. V skladu z drugo etiopatogenetsko teorijo razvoja hiperbilirubinemije obstajajo številni patološki pogoji telesa, ki jih spremlja krvavitev presnovnih transformacij bilirubina v jetrih in odstranitev njegovih produktov razkroja.

Tako povečanje ene ali druge bilirubinske frakcije kaže na etiopatogenetske dejavnike za razvoj hiperbilirubinemije.

Osnova etiopatogenetske klasifikacije vseh oblik hiperbilirubinemije je načelo določanja bilirubinske frakcije, zaradi česar se poveča indikator skupnega serumskega bilirubina. Tako se konjugacijska hiperbilirubinemija kaže s povečano koncentracijo direktne bilirubinske frakcije, ki jo povzroča krvavitev izločanja bilirubina iz telesa. Za razvoj bolezenskih sprememb te vrste zahteva bolnika koli organska struktura spreminja odvajalno sistem (prisotnost concrements v lumnu žolčevodov, difuzni in nodularnih lezij parenhima jeter) neprekinjeno pokazal hormonsko številko skupine droge.

V situaciji, ko telo preteče hemolizo eritrocitnih krvnih celic, skupaj s povečano sintezo indirektne frakcije bilirubina, se ugotovi zaključek "hiperbilirubinemija nekonjugiranega tipa". Te spremembe najpogosteje opažamo v praksi neonatologov s hemolitično anemijo v obdobju novorojenčkov, pri odraslih pa to vrsto hiperbilirubinemije povzročajo strupeni učinki strupenih snovi.

Simptomi hiperbilirubinemije

Najpogostejši pojav povečanja bilirubina v krvi je poškodba kože v obliki spremembe barve kože do limono rumene barve. Vendar pa so v glavnem prizadete vse sluznice ustne votline, konjunktiva in očesnih beljakovin, ki imajo izrazito rumeno barvo. Zgoraj navedeni simptomi se pojavijo le pri znatnem povečanju bilirubina. V situaciji, ko hiperbilirubinemija pri bolniku sproži patologija jeter in organov žolčnega sistema, je poleg spremembe barve kožne pacientove kože zaznana srbenje spremenjene kože, še posebej ponoči.

Povečanje koncentracije bilirubina in presnovni produkt konverzije ima toksični učinek na živčni strukturi centralnega sistema, in s tem, da skoraj 100% hiperbilirubinemije spremljajo simptomi astenovegetativnogo simptoma utrujenosti, nezmožnost opravljati običajne telesne aktivnosti, zaspanost in v hujših primerih celo različne stopnje oslabelosti zavesti.

Bolniki z jetrno utelešenje hiperbilirubinemija dodatek pathognomonic pritožb dokazov v prid povečanja koncentracije bilirubina, bodite pozorni na stalno prisotnost simptomov glavna bolezni ozadje jeter - resnost in nelagodje v desnem hypochondrium projekcij, občutek grenkega okusa v ustni votlini, stalno zgago in slabost, in v času akutne neobvladljiva bruhanje.

Obstruktivna hiperbilirubinemija izvedba ima tudi značilne klinične značilnosti kot izrazito astenična-nevrotični sindrom stol značilno spremenijo, te spremembe ne samo barve, temveč tudi v smeri tekočega doslednosti prisotnosti velikih količin maščobe.

Vse klinične in patološke variante hiperbilirubinemije spremljajo značilno zatemnjenje urina in osvetljevanje iztrebkov, ki jih večinoma opazimo pri hiperbilirubinemiji jeter in podkožne vrste.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih

Obdobje novorojenčkov je ključnega pomena za razvoj znakov benignih oblik hiperbilirubinemije, ki jih povzročajo genski encimi. Glede na to, da je povečanje koncentracije bilirubina v novorojenca ne spremlja strukturnih sprememb in funkcionalne motnje v jetrih, in otrok je popolnoma primanjkuje klinične manifestacije holestazo in hemolizo, so te spremembe obravnava kot "funkcionalno hiperbilirubinemije."

ICD-10 razvršča vse dedne oblike funkcionalne hiperbilirubinemije v več variant.

Posebna kategorija hiperbilirubinemije je tako imenovana "fiziološka različica", ki jo opazimo pri vseh otrocih v obdobju novorojenčkov in ne povzroča bolečih občutkov in patoloških sprememb v zdravstvenem stanju. Kljub ugodnemu prehodnemu poteku so vsi otroci v obdobju novorojenčkov predmet spremljanja vrednosti bilirubina, za katere se trenutno uporablja sodoben analizator hiperbilirubinemije, kar omogoča določitev ravni različnih bilirubinskih frakcij čim prej. Presejalni pregled otrok odpravlja možnost razvoja hude hiperbilirubinemije, ki v večini primerov povzroča nastanek encefalopatskih manifestacij.

Prvenec kliničnih manifestacij hiperbilirubinemije pade na drugi ali tretji dan po rojstvu otroka in je samoniveliran najkasneje mesec dni kasneje. Za to obliko hiperbilirubinemije je značilna postopna obarvanost žolčevine kože, ki se začne iz glave in konča z spodnjimi okončinami. Simptomi ti jedrske zlatenice se pojavljajo le v primeru kritičnega povečanja koncentracije bilirubina, kar povzroči nastanek znakov poškodb struktur centralnega živčnega sistema.

Zaskrbljujoči simptomi, ki kažejo na napredovanje hiperbilirubinemije, so nemotivirana letargija in apatija otroka, upad zanimanja za hranjenje in počasno dejanje sesanja. Dodatek trdega vratu in opistotonusa se zavzema za nastanek hudih poškodb na membranah možganov, ki v odsotnosti nujne medicinske pomoči povzročijo smrt. Simptomi nepopravljive poškodbe centralnega živčnega sistema novorojenčka so globoka stopnja oslabelosti zavesti v obliki pomanjkanja odziva na svetlobo, bolečino in temperaturne dražljaje.

Ugoden potek hiperbilirubinemije, ki jo opazimo pri večini zdravih, polnih dojenčkov, se razvije kot posledica nepopolnih encimskih sistemov, ki ne omogočajo hitrega izločanja razgradnih produktov fetalnega hemoglobina. Trenutno so pediatri, ki se ukvarjajo s pediatriji, opazili še eno značilnost poteka hiperbilirubinemije pri novorojenčkih, kar je postopno povečanje bilirubina po dojenju. Kljub temu vzorec hiperbilirubinemija ni znak za prekinitev dojenja.

V primeru, da visokim ravneh bilirubina v krvi novorojenega otroka ne spremlja resna zdravstvena motnja, se uporaba kakršnihkoli terapevtskih ukrepov šteje za nerazumno. Znatno koncentracijo bilirubina dobro zdravimo z metodo ultravijoličnih kopeli, kar prispeva k zgodnji odstranitvi bilirubina. Kritično povečanje vsebnosti bilirubina nad 120 μmol / L je absolutna indikacija za uporabo nadomestne transfuzije krvi.

Nedavne znanstvene ugotovitve so opažale znatno povečanje incidence hiperbilirubinemije pri otrocih z rojstno travmo, skupaj z razvojem cefaloghematoma. Povečana koncentracija bilirubina v tej situaciji se razvije kot posledica velikega uničenja rdečih krvnih celic, ki so del hematoma. To obliko hiperbilirubinemije spremlja visoka koncentracija indirektne frakcije in je predmet korekcije z zamenjavo transfuzij rdečih krvnih celic.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija spada v kategorijo patoloških bolezni, katerih zdravljenje mora biti etiološko upravičeno, kar pomeni, da je ključ do okrevanja odprava osnovne bolezni.

V primeru, ko se manifestacije hiperbilirubinemije prvič pojavijo pri osebi, je potrebno opraviti popoln pregled in zdravljenje v bolnišničnem okolju gastroenterološkega profila. Samo benigna hiperbilirubinemija ne potrebuje medicinskega popravka in v večini primerov je izravnana, če pacient upošteva osnovna priporočila za korekcijo prehranjevalnega vedenja. Poleg korekcije prehrane pri bolnikih s hiperbilirubinemijo zaradi patologije hepatobiliarnega sistema je treba izključiti dejstvo vpliva fizičnih in psiho-čustvenih preobremenitev telesa.

Zdravljenje z zdravili za hiperbilirubinemijo katerekoli klinične oblike je razdeljeno na naslednje kategorije: etiopatogenetska, simptomatska in profilaktična.

Zaradi dejstva, da imajo izdelki presnovne pretvorbe bilirubina toksični učinek na vse strukture človeškega telesa, zlasti v osrednji živčni sistem, je najprej potrebno ustrezno terapijo z detoksikacijo z uporabo antioksidativnih zdravil (Cystamine v dnevnem odmerku 0,2 g, zdravilu Tocopherol 50 mg na dan ustno). V situaciji, ko ima bolnik kritično koncentracijo bilirubina in obstajajo znaki toksične možganske poškodbe v obliki znakov encefalopatije, je treba zdravljenje s parenteralno detoksikacijo izvajati v obliki kombinacije odmerka insulina 4 ie podkožno s 40 ml 40-odstotne intravenske raztopine glukoze.

Če je imunološka vnetna varianta hiperbilirubinemije diagnosticirana kot posledica velike difuzne poškodbe jetrnega parenhima, je priporočljivo uporabiti kratek potek glukokortikosteroidne terapije (Prednizolon v dnevnem odmerku 30 mg oralno za dva tedna). Ker parenhimalna hiperbilirubinemija v večini primerov spremljajo hude hemoragične zaplete, se vsem bolnikom te kategorije priporoča uporaba Vikasola v dnevnem odmerku 0,015 g peroralno ali intramuskularno za profilaktične namene.

Za lajšanje pruritusa, ki pogosto spremlja holestatsko zlatenico, se uporabljajo zunanji agenti - drgnjenje s kafirnim alkoholom in okusnimi kopeli. Da bi zmanjšali koncentracijo žolčnih kislin v serumu, je treba uporabiti zdravila, ki so namenjena za vezavo žolčnih kislin v tankem črevesu (holestiramin v dnevnem odmerku 2 g). Poleg tega ima dvanajstno zaznavanje in uporaba holeretskih zdravil (Holosas v dnevnem odmerku 15 ml peroralno) dober učinek, če ni znakov zlatenice podobne mehanske. V primeru, ko pride do pojava zvišane koncentracije bilirubina zaradi mehanske ovire lumena žilnega trakta, je edina možnost zdravljenja kirurško odstranitev okvare (holecistektomija z laparoskopskim pristopom).

Simptomi in zdravljenje hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je bolezen, za katero je značilno povečanje volumna bilirubina v krvi. Pogosto takšna kršitev povzroča resne nepravilnosti pri delu notranjih organov. Strokovnjaki menijo, da hiperbilirubinemija lahko privede do razvoja holecistitisa ali odpovedi jeter.

V začetnih fazah bolezni ne zahteva posebnega zdravljenja, vendar z daljšim neupoštevanjem simptomov in neupoštevanjem priporočil zdravnika lahko pride do resnih odstopanj v prebavnem traktu.

Znaki hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija je bolezen, ki se v enem dnevu ne razvije. Oseba lahko posamezne simptome obravnava let, ne da bi se prepričala, da v telesu deluje resno odstopanje.

Naslednji simptomi ponavadi pomagajo diagnosticirati to bolezen:

  • Močno zmanjšanje apetita, splošna šibkost, nesposobnost.
  • Redna navzea, ki se pogosto izliva v bruhanje.
  • Barva kože in oči je vidna v rumeni barvi.
  • Spremenite senco iztrebkov in urina.
  • Stalna teža, ostre bolečine v desnem hipohondriju.
  • Metalni napad v usta.
  • Izguba teže.
  • Izpuščaj in srbenje.
  • Prisotnost težav z gastrointestinalnim traktom.
  • Povečana telesna temperatura in nižji krvni tlak.

Vzroki bolezni

Vzroki za hiperbilirubinemijo so odvisni od oblike bolezni. Značilno je, da se nadledvična vrsta takšne lezije pojavlja ob ozadju aktivnega uničenja hemoglobina in rdečih krvnih celic, ki se obdelujejo v ledvicah. Zaradi tega se spremeni kemična sestava krvi, kar vodi v nenormalnosti v jetrih.

Ta pogoj lahko nastane zaradi naslednjih razlogov:

  • Anemija ali anemija je patološko stanje, pri katerem v človekovi krvi ni dovolj hemoglobina. Najpogosteje je ta bolezen bodisi prirojena ali pa kaže na druge bolezni notranjih organov. Pomanjkanje hemoglobina se lahko pojavlja tudi v ozadju pomanjkanja vitamina B17. Ta bolezen povzroči patološko strukturo ali popolno uničenje rdečih krvnih celic.
  • Herednost - hiperbilirubinemija je mogoče podedovati. Če vaši bližnji sorodniki trpijo ali so imeli takšno odstopanje, obstaja velika nevarnost, da se pojavijo tudi z vami.
  • Avtoimunske bolezni - avtoimunski hepatitis, lupus eritematozus in druge bolezni v tej skupini lahko povzročijo tudi hiperbilirubinemijo.
  • Leukemija je maligna sprememba v krvi, v kateri je več belih krvnih celic kot rdeče.
  • Prisotnost resne krvavitve v telesu - ponavadi hiperbilirubinemija povzročijo poškodbe v trebuhu ali negativni učinki operacije.
  • Huda virusna okužba ali njene posledice lahko vodijo do sepse, kar negativno vpliva na delovanje ledvic in nadledvičnih žlez.
  • Negativni učinki transfuzije krvi - če kri v drugo skupino vstopi v človeško telo, se rdeče krvne celice začnejo razgraditi, zato je jetra prisiljeno proizvajati več bilirubina.
  • Zastrupitev z naravnimi ali sintetičnimi strupi, zastrupitev z nizko kakovostnim alkoholom.

Pri jetrni hiperbilirubinemiji so poškodbe postale obsežnejše. Kršitev dela ne samo jetra, temveč tudi celoten gastrointestinalni trakt. Človek začne zbrati pred očmi, potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč.

Naslednji vzroki lahko povzročijo jetrno hiperbilirubinemijo:

  • Zapleti virusnega hepatitisa ali ciroze.
  • Negativni učinki hepatitisa, ki se pojavijo zaradi dolgotrajne uporabe zdravil.
  • Gilbertov sindrom je patologija, pri kateri ima oseba benigno hiperbilirubinemijo.
  • Maščobna degeneracija jeter, v kateri se jetrno tkivo začne nadomestiti z vezivom. Zaradi tega telo ne more opravljati vseh svojih funkcij.
  • Benigni in maligni tumorji v telesu.
  • Dabin-Johnsonov sindrom je povečana produkcija bilirubina benigne narave, v kateri lahko oseba doživi nezadostnost in bolečino v desnem hipohondriju.
  • Genetska nagnjenost ali posamezne značilnosti organizma.

Hiperbilirubinemija med nosečnostjo

Nosečnost je težka in pomembna faza v življenju katere koli ženske. Takrat imunski sistem postane čim bolj ranljiv, morda sploh ne deluje. Zaradi tega se pri nosečnicah pogosto diagnosticirajo različne virusne in nalezljive bolezni, kronične bolezni pa se še poslabšajo. Hiperbilirubinemija ni bila izjema. Takšna bolezen med nosečnostjo se zgodi zelo pogosto.

Nosečnicam najpogosteje diagnosticira prehodna, funkcionalna ali konjugacijska oblika hiperbilirubinemije. Vendar pa zdravnik, ki se zdravi, to bolezen v dve ločeni skupini:

  • Izzovejo dejavniki, ki niso odvisni od nosečnosti: infekcijski, virusni procesi in mnogi drugi.
  • Pojavila se je zaradi sprememb, povezanih z nosom ploda.

Prva vrsta hiperbilirubinemije se pojavlja v ozadju resne poškodbe telesa. Ponavadi ga spremlja huda bolečina v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura, zlatenica. Vse to vodi do resnih zapletov.

Zaradi tega zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Drugi tip je oblikovan proti ozadju maščobne degeneracije, zgodnje ali pozne toksikoze.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih

Po rojstvu se telo novorojenega otroka resno spreminja - kratkoročno je potrebno, da se popolnoma prestrukturira na nov način. Zdaj ga materni organizem ne ščiti pred zunanjim okoljem.

Takoj po rojstvu se novorojenčkom diagnosticirajo prekomerne ravni bilirubina, ki po nekaj dneh začnejo padati. Tak pojav se imenuje benigna fiziološka zlatenica.

Če otrok počuti normalno, njegovi notranji organi delujejo, potem zdravljenja ni potrebno. V primeru akutne motnje mora specialist določiti kompleksno zdravljenje odvisnosti od drog. Mehanizem razvoja bilirubinemije pri otrocih je hiter razpad krvnih celic. Hkrati se upočasnjujejo encimske reakcije. Zaradi nizke vsebnosti albumina v krvi se bilirubin prosto sprošča iz jetrnega tkiva.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih se pojavi v ozadju konflikta Rh faktorja ali zaradi nezdružljivosti krvnih skupin med otrokom in materjo. V tem primeru žensko telo zazna plod kot tuje telo. Otrok lahko zaznava kot patogeno bitje. Zelo pomembno je, da se posvetujete s hematologom.

Dietna hrana

Dietna prehrana - sestavni del vsakega zdravljenja jeter ali prebavnega trakta. S hiperbilirubinemijo jetra ne morejo normalno delovati in predelujejo vse žlindre in toksine. Zaradi tega je zelo pomembno revidirati vašo prehrano, kar bo tudi pomagalo zmanjšati raven bilirubina in izboljšati kemično sestavo krvi.

Najprej mora bolnik opustiti uporabo škodljivih izdelkov. Vse jedi je treba pripraviti brez dodajanja soli in začimb.

Strogo je prepovedano jesti peciva in moke. Prav tako je vredno zavrniti iz posode, v procesu kuhanja, katerega soda ali pecilni prašek je bil uporabljen. Ne pozabite, da morajo ljudje s hiperbilirubinemijo pogosto jesti, vendar v majhnih deležih.

Pod popolno prepovedjo alkoholnih pijač in sode. Ne pozabite piti čiste vode, vsaj 2 litra na dan. Zelo pomembno je, da neprestano sledite prehrani.

Boljša bilirubinemija je

Poglavje 14. Fermentopatska (benigna) hiperbilirubinemija

Zvišane koncentracije bilirubina v serumu, povezane z prevladujočim ali izjemnim povečanjem vsebnosti nekonjugiranega (indirektnega, prostega) bilirubina, so precej pogoste. Tako smo (I. I. Polyakova, A. I. Khazanov - glej poglavje 13, tabela 36), pri masovnih preiskavah v skoraj 2% praktično zdravih mladih moških, našli hiperbilirubinemijo. V drugih državah je nekonjugirana hiperbilirubinemija pogostejša pri mladih zdravih moških. Torej, v Angliji je opaziti pri 3% [Sherlock Sh., 1983] in celo v 5% [Owens D., 1975].

Benigno hiperbilirubinemijo so leta 1901 opisali A. Gilbert, P. Lerboullet pod imenom "preprosta familialna holemija". Leta 1938 je E. Meulengracht ugotovil, da so te zlatice povezane z nekonjugirano hiperbilirubinemijo. Opozoril je na pogostnost te bolezni pri mladih, ki ju imenujejo mladostna prekinitvena zlatenica.

Leta 1955 smo opisali 78 oseb s trajno trajno hiperbilirubinemijo, ki se je razvila predvsem ali izključno zaradi nekonjugirane pigmentne oblike. Večina od njih (51 ljudi) je razvila hiperbilirubinemijo po akutnem virusnem hepatitisu, manjšina (13 ljudi) pa je imela bistveno obliko, ki spominja na Gilbert in Meilengracht. Patološki proces je ostal benigiven, neprogresiven, pri spremljanju bolnikov, mlajših od 5 let. Zdravilo smo pozvali kronični benigni iterični hepatitis. Hiperbilirubinemija po postepitisu je hkrati opisala N. Kalk. V letih, ki sledijo, so bile pojasnjene številne podrobnosti te bolezni, imenovane Gilbertove bolezni [Blyuger A. F., 1980, Podymova S. D., 1984, in drugi].

Po naših podatkih je pri 80% oseb z naključno odkrito nekonjugirano hiperbilirubinemijo povečanje pigmenta ne vztrajno. V izvoru kratkotrajne je imela pomembno vlogo prehodna hiperbilirubinemija, alkohol in intravenozno zdravljenje (pripravki sulfanilamida, kloramfenikol, indocid, ekstrakt moškega paprika itd.). Drugi razlog za prehodno hiperbilirubinemijo pri praktično zdravih ljudeh so različne medsebojne okužbe (periodontalni granulomi, kronični tonzilitis itd.). Nekoliko manj pogosto med vzroki so prehodne motnje cirkulacije po fizični preobremenitvi ali poškodbi. Končno se včasih hiperbilirubinemija pojavlja po hudi utrujenosti, pa tudi po postenju, ki se izvaja v terapevtske namene.

V 20% primerov je ugotovljena nekonjugirana hiperbilirubinemija trajna. Stabilno hiperbilirubinemija smo proučevali skupaj z A. Ivlev na primer 112 zdravih posameznikov, ki na letnem zdravniškem pregledu, kot tudi v času nadaljnjih preiskav za 3 leta in odločnejšim vztrajno povečanje skupnega bilirubina v serumu zaradi nekonjugirani obliki pigmenta. 31 (28%) pa je pokazalo tudi povečanje aktivnosti aminotransferaz. Pri nekaterih od teh bolnikov je bila aktivnost alkalne fosfataze zvečana, preizkus timola se je spremenil in povečal se je serumski γ-globulin. Pri 14 je bila prisotnost seruma HBsAg. Za bolnike s kroničnim hepatitisom je bilo opredeljeno 31 oseb z različnimi motnjami testov jetrnih funkcij. Med preostalimi bolniki (81) z "izolirano" hiperbilirubinemijo je bila izvedena 54 biopsija jeter. Rezultati teh kompleksnih miruje izpit 54 bolnikov: Gilbert bolezni - 34 oseb (63%), vključenih v to številko, in tako imenovane postgepatitnaya hiperbilirubinemija (23 oseb). Preostalih 20 oseb ugotovljeno giperbilirubinemicheskaya obliko trdovratno hepatitisa (verjetno kombinacijo obstojen proti hepatitisu bolezni Gilbert), 11 ljudi (20,4%), alkoholne hepatopathy pri 5 (9,2%), fulminantni hepatitis (morebiti reaktivno hepatitis v kombinaciji z Gilbertova bolezen) pri 3 bolnikih (5,6%) in kroničnem aktivnem hepatitisu pri 1 osebi (1,8%).

Na alkoholnih hepatopatijah se ustavimo z nekonjugirano hiperbilirubinemijo. Ugotovljeno je bilo, da pri nekaterih bolnikih s kronično nekonjugirano hiperbilirubinemijo majhne količine alkohola lahko zmanjšajo ravni serumskega bilirubina. Vendar smo večkrat opazili nasprotno reakcijo: velike količine alkohola so vključevale nekonjugirano hiperbilirubinemijo. Abstinenca je privedla do zmanjšanja serumskega bilirubina. V treh primerih je bila nekunjugirana hiperbilirubinemija kombinirana s hiperlipidemijo, vendar ni bilo povečane hemolize. To je razlika med sliko, ki jo opisujemo z nami in sindromom Zivé, v kateri se v ozadju hude alkoholne zastrupitve razvije hiperbilirubinemija (pri nekaterih bolnikih večinoma nekonjugirana), hiperlipidemija in povečana hemoliza. Med različnimi vzroki vztrajne nekonjugirane hiperbilirubinemije alkoholna hepatopatija zavzema majhno mesto.

Med stabilno nekonjugirano hiperbilirubinemijo je večina bolezni Gilbertova. Patogeneza fermentopatske hiperbilirubinemije je prikazana na sl. 7

Sinonimi: enzimopatska hiperbilirubinemija, benigna familijska nek hemolitična hiperbilirubinemija, blago nehemolitična nekonjugirana hiperbilirubinemija, dedna pigmentirana hepatoza.

Bolezen se prenaša na avtosomno prevladujoč način. Moški se bolijo 2-4 krat pogosteje kot ženske. V patogenezi bolezni igra vlogo, po eni strani, funkcijo motnje transportno proteinov, ki zagotavljajo nekonjugiranega bilirubina na mikrosomih (gladka endoplazemski retikulum) hepatocitih (ti proteini nanaša glyutationtransferaza in proteinov X in Y), in drugič, zmanjšanje odvisnosti bilirubina glycosyltransferase (UDP -glukuroniltransferaza) je encim endoplazmatskega retikuluma (mikrosomov) hepatocitov, ki izvaja konjugacijo bilirubina (glej poglavje 2). V zvezi s tem se Gilbertova bolezen pripisuje mikrosomalni zlatenici.

Praviloma se prve manifestacije bolezni pojavijo v adolescenci ali v mladosti. Pogosto se bolezen najprej čuti med medvretenčnimi boleznimi, ko se lahko hiperbilirubinemija poveča za 1,5-3 krat v primerjavi z običajno ravnjo za tega bolnika. Če se je to zgodilo prvič ob ozadju bolezni, se pogosto pojavljajo resne diagnostične težave, saj je poškodba jeter glavnega povzročitelja, ki je povzročila medtržno bolezen, le redko omejena na mikrosomsko napravo. Približno 1/3 bolnikov nima pritožb, 2/3 pa imajo astenične pojave in bolečine v zgornjem delu trebuha. Pogosto skrbi za stalno dolgočasno bolečino v desnem hipohondriju ali "lačni" bolečini v epigastriju. Po našem mnenju te pritožbe odražajo predvsem pogoste satelite fermentopatske hiperbilirubinemije - žolčne diskinezije in gastroduodenitisa. Jetrni znaki so navadno odsotni. Jetra je normalna, gladka, neboleča, v 1/4 bolnikov je nenehno, vendar rahlo povečana - rob se razprostira za 1-3 cm od pod obalnim lokom. V obdobjih poslabšanja pogosteje opazimo enako povečanje pri 4/5 bolnikih.

Vranica pri večini bolnikov normalne velikosti. Le pri vsakem desetem bolniku je rahlo povečan, kar se ponavadi določi samo s tolkalom.

Najpogosteje se opazijo nihanja ravni bilirubina v razponu 1,5-3,5 mg% (25,6-59,8 μmol / l). Kratkoročno povečanje bilirubina na 7-8 mg%, to je na 119,7-136,8 μmol / L, so veliko manj pogoste. Običajno se takšna zvišanja pojavijo med vročinskimi okužbami, po operacijah, poškodbah in pitju velikih količin alkohola. Izjema je hiperbilirubinemija nad 8 mg% (136,8 μmol / L). V takih primerih lahko prevzamemo giberbilirubinemijo tipa II Crigler-Nayar.

Približno 1/4 bolnikov je neustrezno, v nekaterih študijah pa je določena tudi majhna količina (0,5-0,6 mg% ali 8,55-10,2 μmol / l) konjugiranega (direktnega) bilirubina. Ti primeri pripadajo izmenjalni obliki Gilbertove bolezni (A. F. Blyuger in drugi.). Podatki spodaj A. Sieg et al. (1986) dajejo razlog za dvom v obstoj izmenične oblike Gilbertove bolezni. Indikatorji, ki so bili značilni za to obliko, se nanašajo na tako imenovano hiperbilirubiemično obliko kroničnega vztrajnega hepatitisa.

Novi bistveni podatki, pridobljeni v študiji bilirubina s tankoplastno kromatografijo. A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch et al. (1986) so raziskovalci iz Nemčije ugotovili, da je delež nekonjugiranega bilirubina v skupnem serumskem bilirubinu pri zdravih ljudeh 84 ± 5%, v kroničnem perzistentnem hepatitisu - 75 ± 6%, pri kronični hemolizi - 85 ± 3% in nazadnje, z Gilbertovo boleznijo - 95 ± 2%. Pri nobenem od 28 bolnikov z Gilbertovo boleznijo se je delež nekonjugiranega bilirubina zmanjšal za manj kot 90%. Metoda tankoplastne kromatografije bilirubina po A. Sieg et al., Je tako diagnostično učinkovita, da lahko, očitno, nadomešča provokativne teste.

Pri Gilbertovi bolezni ni jasnih znakov povečane hemolize, vendar so posebne študije ugotovile rahlo skrajšanje razpolovne dobe 51 Cr (običajno 21-22 dni), kar je v povprečju 18,2 dni pri Gilbertovi bolezni, medtem ko je s hemolitično anemijo številka je 15-12 dni. Dejavnost serumskih citolitičnih encimov v remisiji se ohranja pri normalni številki. Med poslabšanjem bolezni približno 1/4 bolnikov pokaže rahlo (za 25-75%) povečanje aktivnosti encimov. Še vedno ni povsem jasno, ali je ta hiperfermentemija neposredno povezana z Gilbertovo boleznijo ali vzrokom, ki je povzročil poslabšanje Gilbertove bolezni, je bil tudi razlog za citolizo.

V 22 bolnikih smo opravili test bromsulfaleina. V celoti, ni presegel 6%, to je skoraj normalno. S.D. Podymov je opazil test bromsulfaleina pri 8 od 38 bolnikov in ugotovil patološke spremembe. Kot funkcionalni testi, ki redno zaznavajo kršitve jeter pri tej bolezni, je izolirana očistka z oznako 14 C bilirubina, ki je prizadeta pri 90-94% anketiranih, in tako imenovani provokativni testi - test z nikotinsko kislino, ki je pozitiven v 80-85 % pacientov in vzorec z omejitvijo energijske vrednosti hrane, ki se v 90% bolnikov izkazuje za pozitivnega.

Za razjasnitev diagnoze je potrebna biopsija jeter, ki razkriva normalno strukturo jetrnih žarkov; določimo majhno količino rjavega pigmenta (lipofuscin) in maščobe v hepatocitih, kot tudi znake aktivacije zvezdnih celic (Kupffer). Kadar je elektronska mikroskopija [Podymova S. D., 1984; Blyuger A. F., Novitsky I. N., 1984, et al.] Ugotavlja depresijo citoplazme. Različne spremembe najdemo v gladkem endoplazemskem retikulumu in mitohondriji. Število lizosomov se poveča.

Pri diferencialni diagnozi je treba izhajati iz dejstva, da je Gilbertova bolezen med najbolj blagimi kroničnimi boleznimi jeter. Takšno diagnozo je mogoče izvesti le z izključitvijo vseh drugih, bolj resnih bolezni. Nekonjugirana hiperbilirubinemija, ki jo spremlja znatno povečanje in zbijanje jeter in vranice, takoj izključi Gilbertovo bolezen kot glavno trpljenje. Enako velja za primere s pomembno in vztrajno hipertransaminazemijo in hipergamaglobulinemijo.

V teh situacijah tudi zdravniki ne morejo zadovoljiti niti rezultatov ene same biopsije jeter, ki niso v nasprotju z diagnozo Gilbertove bolezni. Potrebna je ponavljajoča biopsija in opazovanje pacienta 6 mesecev, kar pogosto prinaša ključne diagnostične podatke.


Več Člankov O Jetrih

Holestaza

Cholecystopancreatitis

Teoretični podatki o holecistopankreatitisu. Članek ni vodilo za samozdravljenje.Pankreatitis je vnetje trebušne slinavke. Holecistitis - vnetje žolčnika. Vnetni procesi v obeh organih, trebušni slinavki in žolčevi vodi do razvoja holecistopankreatitisa (drugo ime je pankreatitis), najpogostejša bolezen prebavil.
Holestaza

Zdravljenje zlatenice pri novorojenčkih doma

Žolčnica je poseben simptom, ki se pojavlja pri dojenčkih kot sprememba barve kože in oči. Rumena barva se kaže v odvisnosti od intenzivnosti patologije. Žrtava pri zdravljenju novorojenčkov doma ne zahteva vseh primerov.