Hitro napredovalno (fulminantno) odpoved jeter

Fulminantna odpoved jeter je strogo opredeljena kot klinični sindrom v ozadju masivne hepatocitne nekroze ali njihove hude funkcionalne okvare pri pacientu, ki nima bolezni jeter. Fulminantna jetrna odpoved običajno razvije do 8 tednov. Obstaja huda kršitev sintetičnih, izločevalnih in detoksikacijskih funkcij jeter; diagnostični kriterij je razvoj hepatične encefalopatije.

Takšna ozka opredelitev ne ustreza bolezni pri novorojenčkih, saj se jetrna odpoved lahko razvije v ozadju jetrne bolezni ploda in jo spremlja ciroza. Kot primer lahko dobimo hemoromatozo novorojenca, tirozinemijo in nekatere prirojene virusne okužbe. Pri teh boleznih je poškodba jeter že v obdobju novorojenčkov (včasih pri otroku v starosti nekaj dni po obdobju očitnega počutja).

Fulminantna Wilsonova bolezen je možna tudi pri otrocih brez kliničnih simptomov, vendar morajo po definiciji imeti prejšnji poraz jeter. Poleg tega se lahko v nekaterih primerih odpovedi jeter, še posebej ne povezanih s virusnim hepatitisom A, B in C, po 8 do 28 tednih razvije encefalopatija. po pojavu zlatenice.

Fulminantna jetrna odpoved je najpogostejši zaplet virusnega hepatitisa (A, B, D, E in po možnosti C). Zelo je visok pri mladih s kombinacijo virusnega hepatitisa B in D. Mutacija na mestu pred C in v regiji DNA promotorja virusa hepatitisa B vodi do hudega poteka bolezni, pogosto fulminantnega hepatitisa.

Včasih virusni hepatitis B spremlja fulminantna odpoved jeter brez odsotnosti seroloških označevalcev okužbe; medtem ko v jetrih še vedno odkriva virusno DNA. Virusi hepatitisa C in E redko povzročajo to pomanjkljivost v Združenih državah. Bolniki s kroničnim hepatitisom C obstaja tveganje za ta zaplet v primerih superinfekcije z virusom hepatitisa A. Poleg tega je večina primerov, ki je bila prej imenovana fulminantni ne-A, ne-B ali hepatitisa C, ki jo povzroča virus še ni določena.

To obliko bolezni lahko najpogosteje spremlja fulminantna odpoved jeter pri otrocih. Bolezen se razvija občasno; vendar pa starši v obliki hepatitisa B ali C. nimajo dejavnikov tveganja. Fulminantni hepatitis pri otrocih povzročajo tudi virus Epstein-Barr, HSV, adenovirusi, enterovirusi, CMV, parvovirus B19 in virus varicella-zoster. Fulminantno jetrno odpoved lahko povzroči tudi avtoimunski hepatitis.

Različne hepatotoksične droge in kemikalije lahko povzročijo tudi fulminantno odpoved jeter. Predvideva se poškodba jeter po stiku z ogljikovim tetrakloridom, gobami Amanita phalloides (zelena rozevina) in prevelikim odmerkom acetaminafena. Idiosinkracijska jetrna poškodba je možna po uporabi halotana ali natrijevega valproata.

Ishemija in hipoksija na ozadju okluzija jetrnih posod, srčnega popuščanja, cianotičnih prirojenih srčnih napak ali šoka lahko povzroči tudi odpoved jeter. Za metabolnih bolezni jeter, ki ima lahko takšni zapleti vključujejo Wilsonove bolezni, akutne zamaščena jetra nosečnosti, galaktozemije, dedno intoleranco za fruktozo in tirozinemije, neonatalna hemokromatoza, pri motnjah maščobne kisline P-oksidacijo, pomanjkanje mitohondrijske verige encimov dihal.

Žariščna ali konfluentna masna hepatocitna nekroza je določena v biopsiji jeter. Multilobularna ali nekroza mostu se lahko kombinira s kolapsom stegoma retikulina. Regeneracija hepatocitov je minimalna ali odsotna. Pri nekaterih vrstah zastrupitve se razvije zonska nekroza (npr. Centroobularna nekroza pod vplivom acetaminophena in v šoku). Včasih so glavne histološke manifestacije izražena človeških hepatocitov, namesto nekroza (microvesicular zamaščena jetra s Reyev sindrom, motnje maščobne kisline b-oksidacija, zastrupitev z tetraciklin).

Fulminantna jetrna odpoved

1. Določite fulminantno (fulminantno) odpoved jeter.

Izraz "fulminantna odpoved jeter" (MPN) se trenutno uporablja za opis hitro naprednega odpovedi jeter, za katerega je značilen razvoj encefalopatije v 8 tednih po pojavu prvih kliničnih simptomov pri bolnikih brez predhodne bolezni jeter. Če pride do encefalopatije 8 tednov - 6 mesecev po pojavu bolezni, se uporablja izraz "zakasnela odpoved jeter" (ARF). Kljub predlogom za revizijo teh opredelitev enotnost v tej zadevi še ni bila dosežena.

Faze jetrne encefalopatije

2. Kakšna je razlika med fulminantno jetrno odpovedjo in zakasnjeno odpovedjo jeter?

Razlike med fulminantno in zapoznelo jetrno odpovedjo imajo velik klinični pomen, saj je treba odločitev o presaditvi jeter čimprej opraviti po razvoju encefalopatije pri bolnikih z MPN. Poleg tega je treba te države razlikovati tudi zato, ker so nekateri vzroki za razvoj akutne odpovedi jeter prvenstveno povezani z MPN ali akutno ledvično odpovedjo.

3. Navedite najpogostejše vzroke razvoja MPN in OPN.

Razvoj MPN in OPN določi geografija. Na primer, akutni virusni hepatitis je najpogostejši vzrok fulminantne in zapoznele jetrne odpovedi v ZDA (62-68%) in v številnih evropskih državah (72% v Franciji). V Angliji je prekomerno število primerov MPN ​​in OPN posledica prevelikega odmerjanja paracetamola (45-54%). Virusni hepatitis A, B, D in E povzročajo pretežno MPN, medtem ko hepatitis C in niti A, niti B in C ne povzročata ARF. Rezultat zastrupitve s paracetamolom in halotanom je praviloma MPN in druge zdravilne bolezni jeter - ARF.

Vzroki fulminantne odpovedi jeter *

* Glede na rezultate objavljenih študij (%).
** V Franciji je vzrok za razvoj približno 2% primerov MPN ​​gob zastrupitev (Amanita phalloides).

4. Navedite druge možne vzroke za nastanek fulminantne in zapoznele odpovedi jeter. Kako pogosto je vzrok neznan?

V redkih vzroki akutne odpovedi jeter vključujejo Wilsonove bolezni, avtoimunske kroničnim aktivnim hepatitisom, Budd-Ci-ari sindrom, akutni zamaščena jetra nosečih žensk, difuzni jeter malignosti, reaktivacijo hepatitisa B in hipertermijo. Wilsonova bolezen in avtoimunski kronični aktivni hepatitis povzroči, praviloma, pojav ARF. Virusni hepatitis E redko privede do odpovedi jeter, vendar ga je treba upoštevati pri diferencialni diagnostiki (zlasti pri bolnikih, ki so potovali skozi endemična območja bolezni). Če pacient srednjega ali starosta nenadoma razvije hepatomegalijo in ascite (v odsotnosti očitne spodnje bolezni jeter), je treba sumiti na prisotnost maligne neoplazme. Diagnostična vrednost računalniške tomografije v tem primeru je zelo majhna, saj lahko tumor rahlo raste znotraj sinusoidov. Pogosto je pravilna diagnosticirana le posmrtno. Redko vzrok akutne odpovedi ledvic je tudi amiloidoza. Ponovna aktivacija virusnega hepatitisa B pri seronegativnih in seropozitivnih bolnikih se običajno pojavi po imunosupresivni terapiji ali kemoterapiji (in zelo redko, spontano). Pogostnost, s katero mutirani virus hepatitisa B (HbeAg-negativni) povzroča razvoj fulminantne jetrne insuficience, ni znan.
Pri mnogih bolnikih (19-41%) vzrok akutne odpovedi jeter (predvsem ARF) sploh ni zaznan; večina jih ni diagnosticirana niti z A, niti z B, niti z virusnim hepatitisom. Natančno preučevanje jetrnega tkiva včasih razkriva DNK virusa hepatitisa B. Kljub temu vzročni faktor še vedno ni znan pri velikem številu bolnikov z MPN in ARF.

5. Ali je napoved odvisen od vzroka razvoja odpovedi jeter? Ali je mogoče predvideti izid bolezni?

Najboljša napoved je pri bolnikih z jetrno insuficienco, ki se je zgodila na ozadju virusnega hepatitisa A ali poškodb jeter, ki so jo povzročili z jemanjem paracetamola. Njihovo preživetje je večje kot pri bolnikih s komo in pri bolnikih s hudo koagulopatijo. V vseh primerih razvoja fulminantne jetrne insuficience (z izjemo zastrupitve s paracetamolom) se uporabijo ista prognostična merila. V primeru zastrupitve s paracetamolom lahko stopnja umrljivosti doseže 95%, kar je posledica hude acidoze (pH arterijske krvi 3,4, mednarodna standardizirana stopnja (INR) je 6,5 in III ali IV stopnja jetrne encefalopatije.
V tabeli so podani dejavniki, ki omogočajo napovedovanje izida odpovedi srčnega ritma zaradi drugih vzrokov poleg zastrupitve s paracetamolom (glejte spodaj). Če je prisoten eden od teh neželenih dejavnikov, je umrljivost približno 80%; v prisotnosti treh ali več dejavnikov - doseže 95%. Protirobinski čas> 100 s je absolutna indikacija za presaditev jeter (tudi v odsotnosti drugih neželenih učinkov) pri bolnikih z okvaro jeter, ki jih povzročajo drugi vzroki razen zastrupitve s paracetamolom. Faktor V je pomemben prognostični indikator smrtnosti zaradi fulminantne odpovedi jeter. Če je raven faktorja V pod 15-20%, pri bolnikih s komatoznim stanjem (stopnja III ali IV kome) je stopnja preživetja manj kot 10%.
Napoved rezultatov akutne odpovedi ledvic se izvaja s sistemom Childs-Pugh (Childs-Pugh); Prednostna merila vključujejo prisotnost ascitesa, raven bilirubina, protrombinski čas, prisotnost in stopnjo encefalopatije.

Prognostična merila za neželene učinke pri fulminantni odpovedi jeter *

Fulminantna jetrna odpoved

Fulminantna jetrna odpoved (FPN) je klinični sindrom, za katerega so značilni nenadna encefalopatija, vazopareza in koagulopatija, pa tudi druge presnovne motnje pri bolnikih s predhodno nedotaknjeno jetra.

Pojav bolezen Fulminantna jetrna odpoved

FPN je pogostejša pri virusnem in strupene hepatitis, zastrupitev z alkoholom, industrijskih strupov, glive, drog (paracetamolom, Galatone, antidepresivi, anti-TB drog, tetraciklini itd), jetrne ishemije (ishemično hepatitis, Budd-Chiari sindrom, kirurški šok), bolezni Wilson-Konovalov, Rayov sindrom, akutna maščobna distrofija pri nosečnicah, huda bakterijska okužba, kronične bolezni jeter. V približno 10-15% primerov vzrok FPN ostane neodkrit.

Kar zadeva razvoj encefalopatije, oddajajo izredno akutno (do 7 dni), akutno (do 28 dni) in subakutno (do 3 mesece) FPN.

Potek bolezni Fulminantna jetrna odpoved

Klinično sliko sindroma se kaže s slabostjo, bruhanjem in šibkostjo, ki se pojavijo v ozadju bolnikovega počutja. Nadaljnja zlatenica, tahikardija, arterijska hipotenzija, hiperventilacija, zvišana telesna temperatura, encefalopatija, hepatična koma. Jetra je praviloma manjša, razvija pa se ascit. Pogosti zapleti so okužbe, motena hemodinamika, cerebralni edem in funkcionalna okvara ledvic (hepatorenalni sindrom) z akutno tubularno nekrozo. Cerebralni edem je vzrok smrti bolnih. Videz možganskega edema in dvig intrakranialnega tlaka lahko sum na prisotnost sistoličnega krvnega tlaka, povečanje mišičnega tonusa z mioklonus, ki vodi do podaljšanja, giperpronatsii zgornje okončine in razširitve nog (decerebrate togost) in na kordinatsii reševanje gibanje zrkel z razvojem strabizma. Za spremljanje bolnikovega stanja se monitorji uporabljajo za ugotavljanje intrakranialnega tlaka (epiduralni, subduralni, parenhimski senzorji). Preprečevanje možganskega edema lahko zmanjša življenje bolnikov.

Diagnoza bolezni Fulminantna jetrna odpoved

Pri diagnosticiranju sindroma je treba razlikovati FPN od odpovedi jeter, ki se razvija pri kroničnih boleznih jeter. Poudarek mora biti na prisotnosti bolezni jeter v zgodovini, trajanju simptomov, velikosti jeter in vranice, prisotnosti jetrnih znakov.

FPN se diagnosticira na podlagi kliničnih manifestacij (zlatenica, krčenje jeter, encefalopatija), biokemijski podatki (visoka koncentracija bilirubina, aktivnost aminotransferaz, zmanjšanje protrombinskega indeksa, koagulacijski faktor V). Stopnja preživetja bolnikov v stopnjah III-IV encefalopatije, če niso podvržene presaditvi jeter, je 20%, v stopnjah I in II doseže 65%. Pri preživetih bolnikih se ciroza praviloma ne razvije, vendar lahko ostanejo preostale poškodbe prsnega koša in možganske skorje. Vzroki smrti so krvavitev, dihalna in kardiovaskularna insuficienca, infekcijski zapleti, hipoglikemija in pankreatitis.

Zdravljenje bolezni Fulminantna jetrna odpoved

Priporočljivo je, da bolnike zdravite z NEF v specializiranih centrih s presadki jeter. Potrebno je spremljati kazalnike ravnovesja vode in elektrolita, registracijo vbrizgane in ločene tekočine. Bolniki vzpostavijo urinarni, osrednji venski in arterijski kateter, nazogastrično cev.

Za preprečevanje erozij in krvavitev iz gastrointestinalnega trakta se uporabljajo antagonisti histaminskih receptorjev (famotidin, karamel itd.), Zaviralci protonske črpalke (omeprazol, loske itd.). Preverite koncentracijo glukoze v krvi.

V prisotnosti respiratorne odpovedi se kisik vdihne skozi masko, po potrebi se z umetnim dihanjem približa.

Da bi preprečili septične zaplete, se dnevne preiskave izločanja in uriniranja izvajajo. Priporočljivo je, da izvedemo tečaj profilaktičnega antibiotičnega zdravljenja. Izbrana zdravila so cefalosporini tretje generacije in vankomicin. Kolistin in tobramicin uporabljamo za enteralno dekontaminacijo.

Pri zdravljenju hipotenzije z infuzijo solnih raztopin, albumin, injektiranega dopamina, noradrenalina ali epinefrina. Pri razvoju odpovedi jeter je priporočljivo uvesti dopamin.

Z visoko vsebnostjo serumskega kreatinina (več kot 400 μmol / l) je indicirana hemodializa ali arterijska hemofiltracija.

Koagulopatija je indikacija za dajanje vitamina K, sveže zamrznjene plazme ali mase trombocitov. V jetrne encefalopatije dajemo dieto brez proteina, fosfatnih klistir, se Nazogastrično laktuloza dajemo v odmerku 15-30 ml, majhen odmerek kratko delujočih benzodiazepinov Smidazolam), antagonisti benzodiazepinski receptor.

Za zdravljenje možganskega edema se 10 minut uporablja 20% manitola 100-200 ml (0,5-1 g / kg) i.v., če diureza presega 30 ml / g (nadzor osmolarnosti plazme), se lahko izvede nadaljnja transfuzija plazme, dokler osmolarnost ne doseže 320 mOsm / kg.

Pri bolnikih z ledvično insuficienco se lahko manitol uporablja le v kombinaciji z ultrafiltracijo, da bi se izognili hiper osmolarnosti in preobremenitvi s tekočino.

V prisotnosti elektroencefalografskih znakov delovanja epileptične oblike, da bi zmanjšali potrebo po možganskem tkivu v kisiku, se izvaja zdravljenje z diazepamom.

Pri FPN sredi prevelikega odmerka paracetamola dokazali učinkovitost N-acetilcisteina, še posebej, če jo uporabi za prvih 8 urah po zaužitju paracetamola, s čimer se zmanjša encefalopatije manifestacije, možganskega edema in smrti N-acetilcisteina uporabimo pri 150 mg / kg 200 ml 5% raztopine glukoze 15 minut, nato 50 mg / kg na 500 ml 4 ure in nato 1 mg / kg na 1000 ml 16 ur m / m. Napoved za NEF, ki jo povzroča preveliko odmerjanje paracetamola, je na splošno ugodna zaradi uporabe specifičnega antidota-M-acetilcisteina.

Uporaba velike količine plazmefereze pri zdravljenju bolnikov s FPN z zamenjavo 1 litra plazme v naslednjih treh dneh izboljša hemodinamske parametre in cerebralni pretok krvi, zmanjša znake encefalopatije, vsebnost bilirubina in zmanjša protrombinski indeks.

Uporaba umetnih jeter določa sposobnost obnavljanja delovanja jeter ali pridobitev časa za presaditev jeter od dajalca. Plazmo ali kri se prehaja skozi kulturo hepatocitov. Uporabljajo se humane hepatoblastomske celice ali hepatociti prašiča.

Presaditev jeter je indicirana v stadiju III in IV kome, ki jo povzroči FPN. Absolutne kontraindikacije na presaditev jeter so sindrom dihalne stiske, potreba po povečanju vsebnosti kisika v inhalirani mešanici več kot 60% fiksne dilatacije učencev za 1 uro ali več, zmanjšanje možganskega perfuzijskega tlaka manj kot 40 mm Hg. st. več kot 1 uro. Relativne kontraindikacije - potreba po uvedbi naraščajočih odmerkov vazokonstriktornih zdravil, sepse, duševnih bolezni v zgodovini.

Napoved. Kriteriji neugodna prognosis v FPN zahtevajo presaditev jeter: jetrnih bolezni virusnih, etiologije drog, starost do 10 in več kot 40 let, trajanje encefalopatije zlatenica za več kot 7 dni, brisanje smetnjaka indeks manjši kot 50, bilirubin več kot 300 nmol / L.

Kontraindikacije za presaditev:

  • Države, ki ne dovolijo prenosa operacije.
  • Huda sepsa.
  • Znaki možganske smrti.

Preživetje bolnikov po presaditvi jeter s stopnjo III encefalopatije (sopor) je 90%, pri komori I stopnja - 77%, II. Stopnja - 79%, III. Stopnja - 54%.

Fulminantna jetrna odpoved

Fulminantna jetrna odpoved (FPN) je klinični sindrom, za katerega je značilen nenaden razvoj hude okvarjene funkcije jeter pri zdravi osebi. Običajno ga spremljajo encefalopatija, huda koagulopatija in druge motnje presnove. Bolniki z NEF lahko razvijejo kardiovaskularno, respiratorno in ledvično odpoved. V večini primerov je NEF posledica akutne poškodbe jeter (virusne ali zdravilne učinkovine), vendar je morda prvi manifest Wilsonove bolezni, avtoimunskega kroničnega hepatitisa ali HDV-superinfekcije s pacientom s kroničnim hepatitisom B.

Glavni in splošno sprejet znak FPN je njegov razvoj v 8 tednih po nastopu prvih znakov bolezni ali zlatenice. V tem obdobju je običajno mogoče ugotoviti vzrok FPN in določiti svojo prognozo. Pri bolnikih s hitrim potekom FPN (razvoj encefalopatije po 7 dneh ali manj po pojavu zlatenice) je stopnja preživetja višja kot pri relativno počasnem poteku. Pri viralnem hepatitisu A in B so klinične manifestacije FPN bolj izrazite kot pri hepatitisu Niti A in B. Različne klasifikacije FPN na podlagi njene dinamike niso prejele končne ocene.

Klasifikacija FPN je potrebna za izbiro taktike zdravljenja. S kliničnega vidika je pomembno razlikovati in fulminantni subfulminantnuyu (encefalopatija po približno 2 tednih po nastopu zlatenice, in odpoved jeter kasneje (po približno 8 tednih od nastopa). Priporočljivo je, da izoliramo tudi hiperakutna (0-7 dni po nastopu zlatenice), akutna (8 do 28 dni) in subakutno (29 dni-12 tednov) za FPN. Za optimalno zdravljenje je potrebno pravočasno diagnosticirati akutno odpoved jeter in prenesti bolnika na specializirani oddelek, Obstajajo tehnične možnosti za presaditev jeter. Opravljajo čim prej. Razvrstitev je pomembna za oceno rezultatov zdravljenja v različnih državah in klinikah in raziskovalnega prostora Ko hiperakutna, akutni in subakutni FPN delovanja.

Napoved za FPN je veliko slabša kot pri kronični odpovedi jeter, vendar je s FPN lahko poškodba jeter reverzibilna, preživeli bolniki se lahko popolnoma opomorejo. Komplikacije, ki se razvijajo s FPN - bakterijske in glivične okužbe, kardiovaskularna odpoved, edem možganov, odpoved ledvic in dihal, metabolizem elektrolitov in motnje kislinsko-baznih ravnotežij, koagulopatija, so življenjsko nevarne. Bolnike z NEF je treba zdraviti v specializiranem oddelku, kjer obstajajo možnosti za presaditev jeter in začasno zamenjavo njegove funkcije. Pojav takšnih priložnosti je prispeval k povečanju stopnje preživetja bolnikov z 20% v začetku 70. let, na 50% v devetdesetih letih.

(495) 50-253-50 - informacije o boleznih jeter in žolčnega trakta

Poglavje 8. Fulminantna jetrna neustreznost

Fulminantna jetrna odpoved (FPN) je klinični sindrom, za katerega je značilen nenaden razvoj hude okvarjene funkcije jeter pri zdravi osebi. Običajno ga spremljajo encefalopatija, huda koagulopatija in druge motnje presnove. Bolniki z NEF lahko razvijejo kardiovaskularno, respiratorno in ledvično odpoved. V večini primerov je NEF posledica akutne poškodbe jeter (virusne ali zdravilne učinkovine), vendar je morda prvi manifest Wilsonove bolezni, avtoimunskega kroničnega hepatitisa ali HDV-superinfekcije s pacientom s kroničnim hepatitisom B.

Glavni in splošno sprejet znak FPN je njegov razvoj v 8 tednih po nastopu prvih znakov bolezni ali zlatenice. V tem obdobju je običajno mogoče ugotoviti vzrok FPN in določiti svojo prognozo. Pri bolnikih s hitrim potekom FPN (razvoj encefalopatije po 7 dneh ali manj po pojavu zlatenice) je stopnja preživetja višja kot pri relativno počasnem toku [68]. Pri virusnih hepatitisih A in B so klinične manifestacije FPN bolj izrazite kot pri hepatitisu N niti A niti B [68]. Različne klasifikacije FPN, ki temeljijo na njeni dinamiki, niso prejele končne ocene [6, 7, 68].

Klasifikacija FPN je potrebna za izbiro taktike zdravljenja. S kliničnega vidika je pomembno razlikovati med fulminantnim in supulminantnim (razvoj encefalopatije približno 2 tedna po pojavu zlatenice) [7] in pozno jetrno odpoved (približno 8 tednov po pojavu bolezni) [37]. Prav tako je priporočljivo izločiti hiperakut (0-7 dni po pojavu zlatenice), akutno (8-28 dni) in subakutno (29 dni - 12 tednov) potek FPN [68]. Za optimalno zdravljenje je potrebno pravočasno diagnosticirati akutno odpoved jeter in prenesti bolnika na specializirani oddelek, kjer obstajajo tehnične možnosti za presaditev jeter. V primeru previsokega, akutnega in subakutnega FPN se operacija izvaja čim prej. Razvrstitev je pomembna za vrednotenje rezultatov zdravljenja v različnih državah in klinikah ter za načrtovanje raziskav.

Napoved za FPN je veliko slabša kot pri kronični odpovedi jeter, vendar je s FPN lahko poškodba jeter reverzibilna, preživeli bolniki se lahko popolnoma opomorejo. Komplikacije, ki se razvijajo s FPN - bakterijske in glivične okužbe, kardiovaskularna odpoved, edem možganov, odpoved ledvic in dihal, metabolizem elektrolitov in motnje kislinsko-baznih ravnotežij, koagulopatija, so življenjsko nevarne. Bolnike z NEF je treba zdraviti v specializiranem oddelku, kjer obstajajo možnosti za presaditev jeter in začasno zamenjavo njegove funkcije. Pojav takšnih priložnosti je prispeval k povečanju preživetja bolnikov z 20% v zgodnjih sedemdesetih letih na 50% v devetdesetih letih [94].

Vzroki (tabela 8-1)

V ZDA in po svetu je najpogostejši vzrok (60-70% vseh primerov FPN) virusni hepatitis A, B in niti A niti B [45, 57, 74]. Hkrati je najpogostejši vzrok FPN v Britaniji zastrupitev s paracetamolom [63, 94].

Med ugotovljenimi virusnimi agensi sta HAV in HBV najpogostejši vzrok za FPN, vendar je v številnih študijah ugotovljena visoka incidenca "hepatitisa neznane etiologije", tako imenovanega sporadičnega hepatitisa, niti A niti B [32,98]. Pri teh hepatitisih opazimo tipične prodromalne simptome in spremembe v biokemijskih parametrih, vendar virusa ni mogoče identificirati. Študija PHK-HCV je pokazala, da v nekaterih od teh primerov govorimo o virusnem hepatitisu C, vendar se njen delež med drugim hepatitisom neznane etiologije razlikuje v različnih regijah in se razlikuje od zelo nizkih (0-10%) [33, 64] v ZDA in Evropa je visoka (40-60%) v Aziji [16]. Obstajajo izjeme. Raziskovalci iz Los Angelesa so odkrili zdravilo PHK-HCV pri 9 (60%) od 15 bolnikov s FPN z neznano etiologijo [91]; bolezen je spremljala velika epidemiološka nevarnost širjenja patogena.

Vloga HAV in HBV pri razvoju FPN se razlikuje v različnih delih sveta. V Združenem kraljestvu

Tabela 8-1. Vzroki za FPN

Virusi hepatitisa A, B, C, D, E, G (?)

Herpes simplex virus

Droge in toksini

Preveliko odmerjanje paracetamola (acetaminophen)

Nesteroidna protivnetna zdravila

Akutno razvit Budd-Chiarijev sindrom

Metabolični Wilsonov bolezen maščobnega sindroma nosečnice Rees

Masivna infiltracija malignih tumorjev

Huda bakterijska okužba

HAV in HBV enako pogosto vodita v FPN [94], medtem ko je v Grčiji, kjer je HBV prevoz pogostejši, HBV igra glavno vlogo pri razvoju FPN [69]. Pri približno 50% HBsAg pozitivnih bolnikov je razvoj FPN posledica drugega dejavnika - akutne okužbe ali superinfekcije s HDV. [82] Hepatitis ni vir A, niti B in C ni možen vzrok. polovica do tretjina bolnikov s fulminantnim hepatitisom B postane HBsAg-negativna po nekaj dneh po nastopu bolezni [82]. To je lahko posledica velikega imunskega napada na okužene hepatocite. Mutantna vrsta HBV lahko dodatno oteži sliko bolezni zaradi pomanjkljive proizvodnje običajnih virusnih antigenov. HBV re-mutantni mutanti lahko povzročijo fulminantni hepatitis [59], vendar sposobnost tega mutanta, da povzroči težje potek bolezni, ni bila dokazana.

Ponovna aktivacija replikacije virusa pri nosilcih HBV lahko privede do fulminantnega hepatitisa. To je bilo opisano pri bolnikih po opravljeni kemoterapiji s kemoterapijo po prenehanju imunosupresivnega zdravljenja. Odprava celo majhnih odmerkov metotreksata (7,5-10 mg / teden peroralno) je povzročila ponovno aktivacijo HBV in fulminantnega poteka bolezni [35]. Prenehanje kemoterapije pri nosilcih HCV je pripeljalo tudi do razvoja fulminantnega hepatitisa [89].

HEV povzroča epidemije akutnega hepatitisa v Indiji, Srednji Aziji, Mehiki in na Kitajskem ter povzroča razvoj FPN, zlasti pri nosečnicah. V zahodnih državah je bil poročen fulminantni hepatitis E pri posameznikih, ki so bili na endemičnih območjih [56]. Preiskava sporadičnih primerov fulminantnega hepatitisa Ne in Ne v Angliji in Združenih državah ni pokazala okužbe s HEV [64,98].

Skupna umrljivost zaradi akutnega hepatitisa je približno 1%; istočasno je tveganje smrti pri hepatitisu Ne A in Ni (1,5-2,5%) večje kot pri hepatitisu B (1%) ali A (0,2-0,4%) [44].

Drugi virusi lahko povzročijo smrtonosno nekrozo jeter, še posebej pri bolnikih z imunsko oslabelostjo. Ti virusi vključujejo virus herpes simpleksa, CMV, adenovirusi, virus Epstein-Barr [70] in virus črnih koz. V jetrih pri 6 od 10 otrok s FPN, ki jih je povzročil hepatitis Ne in A ali B, je bil odkrit parvovirus B 19; v 4 od njih je bila FPN kombinirana z aplastično anemijo [54].

Paracetamol (acetaminophen) je hepatotoksičen pri prevelikem odmerjanju in je najpogostejša zdravila za samomorilne namene v Veliki Britaniji (glejte poglavje 18). Pri alkoholizmu zdravilo daje hepatotoksičen učinek, tudi če jemljete v terapevtskih odmerkih. Klasični znak toksičnega učinka je zelo visoka raven AsAT (opazovanje je bilo objavljeno s stopnjo do 48.000 U / l) v kombinaciji z nizko stopnjo AlAT [99]. Smrt z zastrupitvijo s paracetamolom opazimo v 20% primerov.

Idiosinkrazijske reakcije na zdravila lahko povzročijo tudi FPI. Najpogosteje FPN povzročajo anestetiki, nesteroidna protivnetna zdravila [2], antidepresivi in ​​izoniazid v kombinaciji z rifampicinom. Opisan je bil tudi razvoj smrtne poškodbe jeter z uporabo psihostimulanta ekstazija (3,4-metilendioksimetamfetamin) [43].

Zastrupitve s hrano pogosto najdemo v Franciji in drugih državah, kjer se jedo netradicionalne vrste gob. Pred razvojem odpovedi jeter na klinični sliki bolezni prevladujejo manifestacije toksičnega učinka muskarina (prekomerno znojenje, bruhanje in diareja). Za uspešno zdravljenje je potrebna pravočasna diagnoza zastrupitve; Pomembno je, da se spomnite možnosti za nastanek odpovedi jeter [50].

Zastrupitev CC14 pogosteje povzroča poškodbo ledvic kot jetra. To velja za večino industrijskih strupov, čeprav se FPN lahko razvije po zastrupitvi s topilom z 2-nitropropanom | 41].

Ženske v pozni nosečnosti lahko razvijejo fulminantno nekrozo jeter zaradi eklampsije ali maščobnih jeter (glejte poglavje 25).

Vzroki ishemičnega hepatitisa vključujejo nenaden padec srčnega utripa pri bolnikih s srčnimi boleznimi, akutnim Budd-Chiarijevim sindromom in kirurškim šokom, še posebej zapleteno s sepso, ki jo povzročajo gramnegativne bakterije.

Masna infiltracija jeter s tumorskimi celicami, na primer v limfomi [97], lahko privede do FPN. To je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi, saj je tumorska infiltracija jeter kontraindikacija za presaditev; V teh primerih je antitumorsko zdravljenje lahko učinkovito. Zelo redko je vzrok FPN razširjena tuberkuloza, kar vodi k nadomestitvi običajnega jetrnega tkiva [45].

Pri bolnikih, mlajših od 35 let, še posebej ob prisotnosti hemolize, je treba izključiti akutno različico Wilsonove bolezni. Pri tej bolezni je lahko NEF posledica dodajanja akutnega virusnega hepatitisa.

Nezavisan simptomi - slabost in slabost - pojavijo se na ozadju dobrega stanja bolnika. Nato se pridružijo zlatenica in znaki jetrne encefalopatije. V naslednjih nekaj dneh se lahko koma hitro razvije. Bolnika je treba čim prej prenesti v specializirani oddelek za hepatologijo, kjer je storitev presaditve. Upoštevati je treba, da se lahko akutna jetrna odpoved s hipokalagulacijo močno poslabša in povzroči smrt pacienta. Če ima pacient ob vstopu v promet znake encefalopatije, je treba razpravljati o vprašanju njegovega posredovanja v sili na specializirani oddelek in svetovati strokovnjakom Centra za hepatologijo.

V zgodnjih fazah ni očitne povezave med zlatenico in nevropsihiatričnimi simptomi, ki se lahko pojavijo še pred njenim razvojem. Kasneje se zlatenica postaja intenzivnejša. Jetra je ponavadi majhna.

Pogosto opazimo bruhanje, vendar bolečine v trebuhu so redke. Tahikardija, hipotenzija, hiperventilacija in zvišana telesna temperatura se kasneje pridružijo. Zdravnik se mora zavedati možnosti zamude pri poškodbah jeter v primeru prevelikega odmerjanja paracetamola, ki se lahko pokaže v 2-3 dneh očitne klinične dobrobiti.

Fokalni nevrološki simptomi, visoka vročina ali pomanjkanje pričakovanega učinka standardne terapije morajo usmerjati zdravnika, naj išče druge vzroke za encefalopatijo.

Pri bolnikih z bolj postopnim razvojem odpovedi jeter (v nekaj tednih), ki so jih pozvali različni avtorji podmlajen, subakutni ali pozni, je možganski edem redko opazen. Pojavijo se asciti in znaki ledvične odpovedi; napoved v takih primerih je slabša kot pri hitrem toku bolezni.

Pogosti zapleti NEF so okužbe, hemodinamične motnje in edem možganov. Ti zapleti, kot tudi jetrna encefalopatija, bodo obravnavani v nadaljevanju.

Pozno jetrno odpoved. Pozno jetrno odpoved je indicirana v primerih, ko se encefalopatija razvije po 8 tednih ali več, vendar najkasneje 24 tednov po pojavu prvih simptomov bolezni v odsotnosti predhodne bolezni jeter. V večini primerov vzroka ni mogoče identificirati [30]. Ascites, encefalopatija in poškodbe ledvic so povezane s slabostjo, šibkostjo in neugodjem v trebuhu. Preživetje brez presaditve jeter je približno 20%. Po presaditvi jeter stopnja preživetja doseže 55% do konca prvega leta [30].

RAZKRITJE IZ KRONIČNIH BOLEZNIŠKIH ŽIVALI

Osredotočiti se je treba na prisotnost bolezni jeter v zgodovini, trajanje simptomov, huda splenomegalija in pajčne vene na koži, gosta jetra na palpaciji (tab. 8-2). Diagnoza je pri alkoholistih težavna, v kateri sprejem znatne količine alkohola povzroči nastanek akutnega hepatitisa na ozadju kronične poškodbe jeter. V takih primerih se jetra običajno znatno povečajo. Potencialna reverzibilnost akutnega alkoholnega hepatitisa predeterminira večjo učinkovitost konzervativne terapije pri teh bolnikih v primerjavi s pacienti v terminalni stopnji skupne jetrne ciroze drugačne etiologije, ko se jetra ne morejo regenerirati.

Tabela 8-2. FPN: Razlike akutnega FPN pri jetrnih okvarah pri kroničnih jetrnih boleznih

Fulminantna jetrna odpoved

Kaj je Fulminantna jetrna odpoved -

Fulminantna jetrna odpoved (FPN) je klinični sindrom, za katerega so značilni nenadna encefalopatija, vazopareza in koagulopatija, pa tudi druge presnovne motnje pri bolnikih s predhodno nedotaknjeno jetra.

Kaj sproži / Vzroki za fulminantno odpoved jeter:

FPN je pogostejša pri virusnem in strupene hepatitis, zastrupitev z alkoholom, industrijskih strupov, glive, drog (paracetamolom, Galatone, antidepresivi, anti-TB drog, tetraciklini itd), jetrne ishemije (ishemično hepatitis, Budd-Chiari sindrom, kirurški šok), bolezni Wilson-Konovalov, Rayov sindrom, akutna maščobna distrofija pri nosečnicah, huda bakterijska okužba, kronične bolezni jeter. V približno 10-15% primerov vzrok FPN ostane neodkrit.

Kar zadeva razvoj encefalopatije, oddajajo izredno akutno (do 7 dni), akutno (do 28 dni) in subakutno (do 3 mesece) FPN.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med fulminantno odpovedjo jeter:

Klinično sliko sindroma se kaže s slabostjo, bruhanjem in šibkostjo, ki se pojavijo v ozadju bolnikovega počutja. Nadaljnja zlatenica, tahikardija, arterijska hipotenzija, hiperventilacija, zvišana telesna temperatura, encefalopatija, hepatična koma. Jetra je praviloma manjša, razvija pa se ascit. Pogosti zapleti so okužbe, motena hemodinamika, cerebralni edem in funkcionalna okvara ledvic (hepatorenalni sindrom) z akutno tubularno nekrozo. Cerebralni edem je vzrok smrti bolnih. Videz možganskega edema in dvig intrakranialnega tlaka lahko sum na prisotnost sistoličnega krvnega tlaka, povečanje mišičnega tonusa z mioklonus, ki vodi do podaljšanja, giperpronatsii zgornje okončine in razširitve nog (decerebrate togost) in na kordinatsii reševanje gibanje zrkel z razvojem strabizma. Za spremljanje bolnikovega stanja se monitorji uporabljajo za ugotavljanje intrakranialnega tlaka (epiduralni, subduralni, parenhimski senzorji). Preprečevanje možganskega edema lahko zmanjša življenje bolnikov.

Diagnoza fulminantne odpovedi jeter:

Pri diagnosticiranju sindroma je treba razlikovati FPN od odpovedi jeter, ki se razvija pri kroničnih boleznih jeter. Poudarek mora biti na prisotnosti bolezni jeter v zgodovini, trajanju simptomov, velikosti jeter in vranice, prisotnosti jetrnih znakov.

FPN se diagnosticira na podlagi kliničnih manifestacij (zlatenica, krčenje jeter, encefalopatija), biokemijski podatki (visoka koncentracija bilirubina, aktivnost aminotransferaz, zmanjšanje protrombinskega indeksa, koagulacijski faktor V). Stopnja preživetja bolnikov v stopnjah III-IV encefalopatije, če niso podvržene presaditvi jeter, je 20%, v stopnjah I in II doseže 65%. Pri preživetih bolnikih se ciroza praviloma ne razvije, vendar lahko ostanejo preostale poškodbe prsnega koša in možganske skorje. Vzroki smrti so krvavitev, dihalna in kardiovaskularna insuficienca, infekcijski zapleti, hipoglikemija in pankreatitis.

Zdravljenje fulminantne odpovedi jeter:

Priporočljivo je, da bolnike zdravite z NEF v specializiranih centrih s presadki jeter. Potrebno je spremljati kazalnike ravnovesja vode in elektrolita, registracijo vbrizgane in ločene tekočine. Bolniki vzpostavijo urinarni, osrednji venski in arterijski kateter, nazogastrično cev.

Za preprečevanje erozij in krvavitev iz gastrointestinalnega trakta se uporabljajo antagonisti histaminskih receptorjev (famotidin, karamel itd.), Zaviralci protonske črpalke (omeprazol, loske itd.). Preverite koncentracijo glukoze v krvi.

V prisotnosti respiratorne odpovedi se kisik vdihne skozi masko, po potrebi se z umetnim dihanjem približa.

Da bi preprečili septične zaplete, se dnevne preiskave izločanja in uriniranja izvajajo. Priporočljivo je, da izvedemo tečaj profilaktičnega antibiotičnega zdravljenja. Izbrana zdravila so cefalosporini tretje generacije in vankomicin. Kolistin in tobramicin uporabljamo za enteralno dekontaminacijo.

Pri zdravljenju hipotenzije z infuzijo solnih raztopin, albumin, injektiranega dopamina, noradrenalina ali epinefrina. Pri razvoju odpovedi jeter je priporočljivo uvesti dopamin.

Z visoko vsebnostjo serumskega kreatinina (več kot 400 μmol / l) je indicirana hemodializa ali arterijska hemofiltracija.

Koagulopatija je indikacija za dajanje vitamina K, sveže zamrznjene plazme ali mase trombocitov. V jetrne encefalopatije dajemo dieto brez proteina, fosfatnih klistir, se Nazogastrično laktuloza dajemo v odmerku 15-30 ml, majhen odmerek kratko delujočih benzodiazepinov Smidazolam), antagonisti benzodiazepinski receptor.

Za zdravljenje možganskega edema se 10 minut uporablja 20% manitola 100-200 ml (0,5-1 g / kg) i.v., če diureza presega 30 ml / g (nadzor osmolarnosti plazme), se lahko izvede nadaljnja transfuzija plazme, dokler osmolarnost ne doseže 320 mOsm / kg.

Pri bolnikih z ledvično insuficienco se lahko manitol uporablja le v kombinaciji z ultrafiltracijo, da bi se izognili hiper osmolarnosti in preobremenitvi s tekočino.

V prisotnosti elektroencefalografskih znakov delovanja epileptične oblike, da bi zmanjšali potrebo po možganskem tkivu v kisiku, se izvaja zdravljenje z diazepamom.

Pri FPN sredi prevelikega odmerka paracetamola dokazali učinkovitost N-acetilcisteina, še posebej, če jo uporabi za prvih 8 urah po zaužitju paracetamola, s čimer se zmanjša encefalopatije manifestacije, možganskega edema in smrti N-acetilcisteina uporabimo pri 150 mg / kg 200 ml 5% raztopine glukoze 15 minut, nato 50 mg / kg na 500 ml 4 ure in nato 1 mg / kg na 1000 ml 16 ur m / m. Napoved za NEF, ki jo povzroča preveliko odmerjanje paracetamola, je na splošno ugodna zaradi uporabe specifičnega antidota-M-acetilcisteina.

Uporaba velike količine plazmefereze pri zdravljenju bolnikov s FPN z zamenjavo 1 litra plazme v naslednjih treh dneh izboljša hemodinamske parametre in cerebralni pretok krvi, zmanjša znake encefalopatije, vsebnost bilirubina in zmanjša protrombinski indeks.

Uporaba umetnih jeter določa sposobnost obnavljanja delovanja jeter ali pridobitev časa za presaditev jeter od dajalca. Plazmo ali kri se prehaja skozi kulturo hepatocitov. Uporabljajo se humane hepatoblastomske celice ali hepatociti prašiča.

Presaditev jeter je indicirana v stadiju III in IV kome, ki jo povzroči FPN. Absolutne kontraindikacije na presaditev jeter so sindrom dihalne stiske, potreba po povečanju vsebnosti kisika v inhalirani mešanici več kot 60% fiksne dilatacije učencev za 1 uro ali več, zmanjšanje možganskega perfuzijskega tlaka manj kot 40 mm Hg. st. več kot 1 uro. Relativne kontraindikacije - potreba po uvedbi naraščajočih odmerkov vazokonstriktornih zdravil, sepse, duševnih bolezni v zgodovini.

Napoved. Kriteriji neugodna prognosis v FPN zahtevajo presaditev jeter: jetrnih bolezni virusnih, etiologije drog, starost do 10 in več kot 40 let, trajanje encefalopatije zlatenica za več kot 7 dni, brisanje smetnjaka indeks manjši kot 50, bilirubin več kot 300 nmol / L.

Kontraindikacije za presaditev:

  • Države, ki ne dovolijo prenosa operacije.
  • Huda sepsa.
  • Znaki možganske smrti.

Preživetje bolnikov po presaditvi jeter s stopnjo III encefalopatije (sopor) je 90%, pri komori I stopnja - 77%, II. Stopnja - 79%, III. Stopnja - 54%.

Kateri zdravniki se je treba posvetovati, če imate Fulminantno jetrno odpoved:

  • Gastroenterolog
  • Kirurg

Te moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o Fulminantni odpovedi jeter, njenih vzrokih, simptomih, načinih zdravljenja in preprečevanju, potek bolezni in prehrani po njej? Ali potrebujete pregled? Lahko se dogovorite z zdravnikom - klinike Eurolab je vedno na vaši službi! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, pregledali zunanje znake in vam pomagali prepoznati bolezen s simptomi, se posvetovali z vami in vam zagotovili potrebno pomoč in diagnozo. Zdravnika lahko pokličete tudi doma. Klinika Eurolab je odprta za vas 24 ur.

Kako se obrniti na kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Sekretar klinike bo izbral primeren dan in čas obiska zdravnika. Naše koordinate in navodila so prikazane tukaj. Več podrobnosti o vseh storitvah klinike si oglejte na svoji osebni strani.

Če ste predhodno izvedli katerekoli študije, se prepričajte, da so rezultati za posvetovanje z zdravnikom. Če študij ne bi izvedli, bomo naredili vse, kar je potrebno v naši kliniki ali s kolegi iz drugih klinik.

Ali si? Morate biti zelo previdni glede vašega splošnega zdravja. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomom bolezni in ne zavedajo, da so lahko te bolezni smrtno nevarne. Obstaja veliko bolezni, ki se najprej ne manifestirajo v našem telesu, ampak na koncu se izkaže, da so že zakasnili, da bi se zdravili. Vsaka bolezen ima svoje posebne znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptome bolezni. Identifikacija simptomov je prvi korak pri diagnozi bolezni na splošno. Če želite to narediti, vam mora le nekajkrat letno pregledati zdravnik, da ne bi samo preprečili strašno bolezen, temveč tudi ohranjali zdrav razum v telesu in telesu kot celoti.

Če želite vprašati zdravnika za vprašanje - uporabite spletni posvetovalni oddelek, morda boste našli odgovore na vaša vprašanja in prebrali nasvete o skrbi za sebe. Če vas zanimajo mnenja o klinikah in zdravnikih - poiščite informacije, ki jih potrebujete v poglavju Vse medicine. Prav tako se prijavite na zdravstvenem portalu Eurolab, da boste obveščeni o najnovejših novicah in posodobitvah na spletnem mestu, ki vas bodo samodejno poslali po pošti.


Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Diet 5a: meni za teden, recepti in prehrana za vsak dan

Terapevtske prehrana 5a, recepti za vsak dan je dokaj preprost, je običajno dajati bolnikom s akutnega hepatitisa in holecistitis v začetnih fazah pri angiohopite in drugih bolezni žolčevodov, bolezni jeter v kombinaciji z vnetnih obolenj želodca in črevesja ali razjede želodca in dvanajstniku.
Holecistitis

Sestra

Preprečevanje okužbe poklicne medicinske sestre
Vsak poklic je povezan s tveganjem za nastanek bolezni. Razlogi so lahko drugačni: napaka opreme, kršenje varnostnih standardov, razvoj skritih bolezni, pomanjkanje higiene itd.