Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom je motnja ledvic, ki se razvije na ozadju hude jetrne bolezni s portalno hipertenzijo in je povezana z zmanjšanjem učinkovite filtracije v glomerularni aparaturi. Glavni etiološki dejavniki so ciroza, akutni virusni hepatitis in poškodbe tumorja v jetrih. Simptomi niso specifični: oligurija, šibkost, navzea, skupaj z znaki osnovne bolezni. Diagnoza hepatorenskega sindroma temelji na določitvi laboratorijskih markerjev poškodbe ledvic na ozadju hude jetrne bolezni. Zdravljenje vključuje korekcijo hipovolemije, neravnovesje elektrolitov, povečan pritisk v ledvični arteriji in je presaditev jeter učinkovita.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom je akutna, hitro progresivna motnja ledvičnega krvnega pretoka in filtracija v glomerularnem aparatu funkcionalne narave, ki se razvija na ozadju dekompenziranih bolezni jeter. Incidenca hepatorenalnega sindroma pri bolnikih s hudimi boleznimi jeter doseže 10% in po 5 letih od začetka glavne patologije ta številka dosega že 40%. Težava je v nizki učinkovitosti konzervativnega zdravljenja, edina metoda, ki omogoča popolno obnovo delovanja ledvic, je presaditev jeter. Za bolezen je značilna zelo neugodna prognoza z visoko smrtnostjo v prvih tednih brez učinkovite pomoči (obnovitev delovanja jeter).

Vzroki hepatorenskega sindroma

Etiologija in mehanizmi razvoja hepatorenskega sindroma v gastroenterologiji niso dobro razumljeni. Najpogostejši vzrok patologije pri pediatričnih bolnikih je virusni hepatitis, Wilsonova bolezen, atresija žolčnega trakta, avtoimunske in onkološke bolezni. Pri odraslih se hepatorenalni sindrom pojavi pri dekompenzirani jetrni cirozi z ascitesom, zapletom z bakterijskim peritonitisom, nezadostnim popuščanjem beljakovinske pomanjkljivosti med laparocentezo (odstranitvijo ascitne tekočine), krvavitvijo iz varfizalnega jedra in rektuma.

Dokazano je, da se med normalnim delovanjem cevnih aparatov poškodujejo znaki poškodb ledvic zaradi okvarjenega ledvenega arterijskega krvnega pretoka. Obstaja širitev ekstrarenalnih arterij, zmanjšanje sistemskega krvnega tlaka, povečanje žilne upornosti in posledično zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije. V ozadju splošne ekspanzije posod (vazodilatacija) opazimo močno zoženje ledvičnih arterij (zožitev). Hkrati srce zagotavlja zadostno sproščanje krvi v splošno smer, vendar učinkovitega ledvičnega krvnega pretoka ni mogoče zaradi prerazporeditve krvi v osrednji živčni sistem, vranico in druge notranje organe. Zaradi zmanjšanja hitrosti glomerularne filtracije se koncentracije renina v plazmi povečajo. Pomembna vloga pri pojavu hepatorenalnega sindroma je hipovolemija. Njegova nadomestitev izboljša ledvični krvni pretok za kratek čas, vendar se tveganje za krvavitev GI iz krčnih žil v prebavnem traktu še poveča.

V patogenezi hepatorenalnega sindroma pomena je podan portal perfuzijo, povečano nastajanje vazokonstriktorji: levkotrienov, endotelin-1, endotelin-2 in zmanjšujejo proizvodnjo dušikovega oksida v ledvicah, kalikrein in prostaglandini.

Simptomi hepatorenskega sindroma

Simptomi te patologije na začetni stopnji vključujejo izločanje izločanja urina pri izvajanju obremenitve z vodo in zmanjšanju natrija v krvi. V primeru napredovanja hepatorenskega sindroma, azotemije, odpovedi jeter, povečanja arterijske hipotenzije, se tvori odporen ascit. Hkrati so bolniki opažali izrazito splošno šibkost, utrujenost in izgubo apetita, ni posebnih pritožb. Osmolarnost urina se poveča, se razvije hiponatremija.

Glavne pritožbe bolnikov zaradi hudih motenj v jetrih: mogoče rumenosti od beločnice in kožo, palmo eritem, ascitesa (širitve v trebuhu, razširjenje površinskih ven, popkovna kila), periferni edem, povečanje jeter (povečana jetra) in vranico, in drugi. Ti simptomi se pojavijo še pred poškodbo ledvic, s pristopom hepatorenalnega sindroma, znaki disfunkcije glomerularnega aparata hitro napredujejo.

Obstajata dve vrsti seveda hepatorenalnega sindroma. Izvor določi hitro slabšanje delovanja ledvic (manj kot 2 tedna), povečanje ravni krvnega kreatinina 2 ali večkrat, in na dušik sečnine do 120 mg / dL, oligurijo ali anurijo. V drugi vrsti se okvara ledvičnih funkcij razvije postopoma. Dušik uree se zviša na 80 mg / dl, natrija v krvi se zmanjša. Ta vrsta prognostično ugodnejšega.

Diagnoza hepatorenskega sindroma

Višje tveganje za nastanek hepatorenalnega sindroma prisotna pri bolnikih s hudim obolenjem hepatologijo, skupaj z Splenomegalija, ascites, krčne žile, in zlatenica, progresivno povečanje kreatitina ravni in sečnino v biokemijsko analizo krvi in ​​zmanjšano izločanje urina.

Preverjanje diagnoze temelji na naslednjih znakih: prisotnosti dekompenzirane jetrne patologije; zmanjšanje učinkovite filtracije v glomerularni aparatu ledvic (GFR manj kot 40 ml / min, kreatinova kri do 1,5 mg / dl), če ni drugih dejavnikov ledvične insuficience; pomanjkanje kliničnih in laboratorijskih znakov izboljšanja po odpravi hipovolemije in umik diuretikov; raven beljakovin v analizi urina ni večja od 500 mg / dl in odsotnost ledvičnih parenhimskih znakov na ledvični ultrazvok.

Pomembna vloga pri diagnozi hepatorenalnega sindroma je tudi s sonografijo ledvične vaskularne Doppler, kar omogoča ocenjevanje povečanja arterijske rezistence. V primeru ciroze jeter brez ascitesa in azotemije ta simptom kaže na visoko tveganje za ledvično insuficienco.

Podporne merila hepatorenalnega sindroma diagnoza oligurija (volumen urina izločenega dnevno manj kot 0,5 l), raven natrija v urinu je manj kot 10 mmol / l v krvi - manj kot 130 mmol / L, raven urin osmolarnost višjo vsebnostjo plazmi eritrocitov v urinu ni več kot 50 na vidiku. Diferencialno diagnozo je treba opraviti z ledvično insuficienco, povzročeno z iatrogenom (ki jo povzroča zdravilo), ki lahko povzroči uporabo diuretikov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, ciklosporina in drugih sredstev.

Zdravljenje hepatorenskega sindroma

Terapijo bolnikov s hepatorenskim sindromom opravlja gastroenterolog, nefrolog in resuscitator, bolniki morajo biti v enoti za intenzivno nego. Glavne smeri zdravljenja so odprava hemodinamičnih motenj, jetrna patologija in normalizacija tlaka v posodah ledvic. Dietna terapija je omejiti količino porabljene tekočine (do 1,5 litra), beljakovine, soli (do 2 g na dan). Nefrotoksične droge se prekličejo. Pozitiven učinek je dan z uporabo analogov somatostatina, angiotenzina II, ornitin-vazopresina, opravljajo se študije o uporabi pripravkov dušikovega oksida. Za preprečevanje hipovolemije se albumin injicira intravensko.

Hemodializa v primeru hepatorenalnega sindroma se uporablja zelo redko, ker je ozadje hude jetrne insuficience znatno povečalo tveganje za krvavitev iz varikoznih vinov gastrointestinalnega trakta. Najbolj učinkovita metoda za popolno odpravo hepatorenalnega sindroma je presaditev jeter. Kar zadeva prenehanje etiološkega faktorja, je funkcija ledvic povsem obnovljena. Pri pripravi na načrtovano delovanje je možno transjugularno portokavalno ranžiranje, toda kot samostojna metoda zdravljenja je ta operacija neučinkovita.

Prognoza in preprečevanje hepatorenskega sindroma

Napoved te patologije je izredno neugodna. Brez ustreznega zdravljenja bolniki s prvim tipom hepatatornega sindroma umrejo v dveh tednih, pri drugem pa v treh do šestih mesecih. Po presaditvi jeter triletno preživetje doseže 60%. Izboljšanje ledvic brez presaditve je opaziti le pri 4-10% bolnikov, predvsem v primeru hepatorenalnega sindroma, ki se razvije na ozadju virusnega hepatitisa.

Preprečevanje je preprečevanje bolezni jeter, njihovo pravočasno in učinkovito zdravljenje, ustrezno zamenjavo plazemskih beljakovin med laparocentezo. Upoštevanje previdnosti pri imenovanju diuretikov z ascitesom, zgodnje odkrivanje motenj elektrolitov in nalezljivih zapletov pri odpovedi jeter preprečuje razvoj hepatorenalnega sindroma.

Hepatorenalni sindrom (K76.7)

Različica: Priročnik o boleznih MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Razvrstitev


Hepatorenalni sindrom tipa I:

- pri bolnikih z gastrointestinalnimi krvavitvami v 10% primerov;
- pri odstranjevanju velike količine tekočine med paracentezo (brez uporabe albumina) - v 15% primerov.

Etologija in patogeneza


Etologija
Hepatorenalni sindrom je najpogostejši zaplet obolenj jeter, ki se pojavijo s hudo okvaro delovanja jeter. Hepatorenalni sindrom se najpogosteje pojavlja na ozadju ciroze jeter z jetrno insuficienco, manj pogosto z fulminantno jetrno insuficienco.


Pri odraslih bolnikih s cirozo jeter, portalno hipertenzijo in ascitesom lahko naslednji pojavi povzročijo nastanek hepatorenalnega sindroma:
- spontani bakterijski peritonitis (v 20-25% primerov);
- odstranitev velike količine tekočine med paracentezo (brez uporabe albumina) - v 15% primerov;
- gastrointestinalna krvavitev iz krčnih žil - v 10% primerov.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom se nanaša na hude posledice jetrnih patologij. Hkratni poraz dveh zelo pomembnih organov ne more priti brez sledi, zadevna bolezen resno poslabša stanje osebe, ki ima neugodno prognozo preživetja. Samo intenzivno zdravljenje in včasih kirurgija daje priložnost za izboljšanje dobrega počutja in zagotovitev učinkovitosti.

Bistvo patologije

V srcu je hepatorenalni sindrom (HRS) vrsta ledvične disfunkcije, do vključno insuficience, ki jo povzročajo jetrne patologije. V tem primeru značilnosti znakov organske poškodbe ledvičnih tkiv niso zaznane. V nekaterih primerih se lahko kot izjema zabeleži določena škoda epitelija ledvičnih tubul, kopičenje fibrina v glomerulih in majhnih posodah ter kapilarna tromboza.

GDS razvija nenadoma v akutni obliki in napreduje hitro posledico propadanje ledvic krvotoka in zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije zaradi ledvične skorje žilne krči plasti. Glede na klinične manifestacije ima ta patologija več sopomenk - hepatonefritis, hepatonefroza in renalno-hepatični sindrom. Na splošno hepatorenalni sindrom nima posebnih simptomov, ki so značilni samo za to, ampak se manifestirajo kot definitivna ledvična disfunkcija. Ta okoliščina bistveno otežuje oblikovanje pravilne diagnoze, kar je pripeljalo do razvoja posebnih diagnostičnih meril.

Bolezen povzročajo patologije jeter dekompenzirane kategorije. Na zgodnji stopnji takšnih bolezni je zadevni sindrom v vsaki desetini in že 6-7 let po pojavu jetrnih težav več kot tretjina bolnikov diagnosticira motnje ledvic. Taka resnična slika kaže na precej nizek terapevtski potencial. Napoved zdravljenja sindroma je razočaranje, kar je razvidno iz pogostosti smrti. Najbolj učinkovit in sodoben način za boj proti bolezni je presaditev jeter.

Etiologija pojava

Etiologija bolezni temelji na zapletih jetrnih nenormalnosti, ki lahko povzročijo motnje ledvičnega krvnega obtoka, ledvične hipoksije, poškodbe ledvic s toksini, ki jih jetra ne ustavi. Pomembno vlogo imajo spremembe v metabolnih procesih, vključno s tistimi, ki povzročajo neravnovesje tromboksana in prostaglandinov. Najbolj značilni hepatorenalni sindrom pri jetrni cirozi, ko se škodljivi dejavniki pojavijo precej jasno.

Kot glavni provokatorji etiološkega mehanizma lahko ugotovimo naslednje vzroke za nastanek sindroma pri odraslih:

  • ascites, povečanje dušika v serumu v krvi nad 31 mg / dl in kreatinina več kot 1,6 mg / dl;
  • hiperkalemija in hipernatremija;
  • pojav zelo aktivnega renina v krvni plazmi;
  • osmolarnost nihala;
  • zvišane vrednosti norepinefrina;
  • nezdrava prehrana;
  • zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije pod 49 ml / min;
  • vztrajna hipertenzija;
  • širna poškodba žil v žilnici;
  • nenadzorovana zdravila.

Posebno poudarjena vloga takšnih vzbujajočih vzrokov kot peritonitis bakterijske vrste spontanega razvoja (skoraj četrtina vseh primerov) in čezmernega odstranjevanja tekočine med paracegalijo in brez uvedbe albuminov.

V otroštvu so vodilni položaji naslednji etiološki dejavniki:

  • atresija žolčnega trakta;
  • virusni hepatitis v akutni obliki;
  • odpoved jeter;
  • Wilsonova bolezen;
  • avtoimunska narava s hepatitisom;
  • onkološke neoplazme;
  • jemljejo več zdravil (npr. Paracetamol).

Skoraj polovica primerov hepatatorenskega sindroma pri otrocih je posledica zapletov virusnega hepatitisa.

Funkcije klasifikacije

V medicinski praksi je GDS običajno razdeljen na dve kategoriji:

  1. Sindrom tipa 1. Ima precej kritično napoved seveda in je težko zdraviti. Najpogosteje se ugotovi pri bolnikih s cirozo alkoholne narave in pri akutnem odpovedi jeter. Skoraj polovica vseh pojavov sindroma se pojavlja v peritonitisu, paracentozi in notranjih krvavitvah. Za patogenezo je značilen hiter potek in po 10-15 dneh se razvije akutna ledvična odpoved.
  2. Sindrom tipa 2. Najpogostejši vzrok je ognjevzdržna ascites. Simptomi se pojavijo zmerno in potek bolezni je veliko počasnejši od patološke vrste 1. Vendar pa je z zamudo pri zdravljenju napoved tudi neugodna: pričakovana življenjska doba ne presega 7-8 mesecev.

Razvojni mehanizem

Številne študije so pokazale, da se ta sindrom razvije z normalnim delovanjem cevastega ledvičnega aparata, ki je posledica pojavljanja nenormalnega toka ledvic v ozadju jetrnih nenormalnosti. Patogeneza bolezni v začetni fazi je povezana z vazodilatacijo, t.j. razširitvijo splošnega žilnega sistema izven ledvic med zožitvijo (zožitvijo) ledvičnih arterij. Ta proces vodi do povečanja žilnega upora in zmanjšanja sistemskega tlaka krvnega pretoka, kar povzroči padec intenzitete glomerularne filtracije.

Kljub dejstvu, da srce še vedno črpal dovolj krvi, normalni ledvični krvni tok ni dosežen, ker ga razdelimo v smeri vranice, centralnega živčnega sistema in drugih organov. Zmanjšanje filtracijske funkcije povzroči povečanje vsebnosti renina v krvni plazmi. Na podlagi teh procesov se razvije hipovolemija, ki lahko kratek čas stabilizira krvni obtok, pozneje pa postane vzrok notranje krvavitve. V patogenezi bolezni so poudarjena vloga perfuzije portalskega tipa, aktiviranje produkcije vazokonstriktorja (endotelin in levkotrien) ter zmanjšanje dušikovega oksida, prostaglandina in kalikreina.

Na splošno se patogeneza hepatorenalnega sindroma razvije v 3 glavnih smereh;

  1. Hemodinamična okvara. Ledvice predstavljajo skoraj četrtino celotnega sistemskega krvnega pretoka, zato bolezen vodi do motenj celotne hemodinamike: povečanje srčnih emisij, znižanje krvnega tlaka in žilne upornosti na periferiji se zmanjša s povečanim žilnim žilnim odpornostm.
  2. Sistemska vazodilatacija. Klinična slika vključuje takšne manifestacije: povečanje števila vazodilatatorjev, kar povzroči zmanjšanje celotnega vaskularnega tona in prepustnost kalijevih kanalov; aktivacija endogenih vazokonstriktorskih procesov; zmanjšanje količine krvi; povečanje glagola, ki blokira občutljivost mesenteričnih arteriolov.
  3. Vazokonstrikcija ledvenih posod. Razvija se v tem zaporedju: krči glomerularnih arteriolov se pojavijo zaradi aktivacije sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Filtracija se zmanjša, reakcija s natrijem se poveča zaradi aktivacije simptomatskega živčnega sistema. Oslabljena je proizvodnja različnih snovi, predvsem pa raven vazopresina, adenozina, prostaglandinov, endotelina. Intenzivna proizvodnja levkocitov in levkotrienov vodi v zmanjšanje števila mesangialnih celic. V napredni fazi se razvije ledvična ishemija, skupaj z aktivnim sproščanjem tromboksana.

Simptomatske manifestacije

Hitro progresivne bolezni povzročajo te motnje in patologije, kar se zelo jasno kažejo hudi simptomi. Razvoj sindroma poteka v ozadju hudih bolezni jeter, kar se odraža v takih specifičnih jetrnih simptomih kot ikterični manifestaciji na očesni sklerozi in koži, ascitesu, perifernem edemu, gastrointestinalnih krvavitvah, znakov encefalopatije.

Ob napredovanju bolezni obstajajo pritožbe glede pogojev, kot so:

  • splošna šibkost, slab apetit in utrujenost;
  • sprememba občutljivosti okusa ali disgevzija;
  • videz deformacije na prstih okončin vrste "bobnih palic";
  • orezovanje in deformacija nohtne plošče;
  • pordelost na koži in sluznici ali eritem;
  • Xanthelasma, t.j. tvorba majhnih rumenkastih plošč na vekicah;
  • "Zvezdice" na območjih, ki so blizu plovil;
  • povečanje velikosti jeter in vranice;
  • zmanjšanje uriniranja (največ 0,5 litra na dan);
  • popkovnična kila;
  • nastanek tako imenovane "glave meduze", tj. manifestacija vene na sprednji steni trebušne votline;
  • znaki moške ginekomastije.

Diagnostični ukrepi

Za diagnosticiranje hepatorentalnega sindroma je potrebno izvesti celovite študije in razlikovati bolezen od drugih ledvičnih bolezni. Osnova sumov na patologijo so rezultati začetnega pregleda in zgodovine študije ter odnos pacienta do skupine z visokim tveganjem.

Diagnoza se opravi po laboratorijskih in instrumentalnih diagnostičnih študijah. Kar se tiče laboratorijskih študij, se proučujejo naslednji testi:

  1. Splošni test krvi. V interesu je kvantitativna ocena vsebnosti levkocitov, trombocitov in hematokrita.
  2. Biokemijska analiza. Cilj je oceniti raven kreatinina (več kot 134 μmol / l) in natrija (ne več kot 128 mmol / l).
  3. Urin. Sindrom karakterizira takšne parametre, kot so prisotnost rdečih krvnih celic (ne več kot 48 kosov v vidnem polju), dnevni očistek kreatina (manj kot 39 ml / min), vsebnost natrija (manj kot 18 mmol / l), proteinurija.

Kot instrumentalne metode se pogosto uporablja:

  • Ultrazvok - razlikovanje od drugih ledvičnih bolezni in motenj v sečnem kanalu;
  • Doppler - namenjen odkrivanju sprememb žilnih odpornosti;
  • ledvična biopsija se izvaja v skrajnih primerih in le po presoji zdravnika.

Za še vedno diagnozo hepatorenalnega sindroma so bila razvita merila za vrednotenje rezultatov diagnostičnih študij. Za kategorijo velikih meril so določena naslednja merila:

  • prisotnost hipertenzije tipa portalskega tipa in odpovedi jeter;
  • brez znakov bakterijske okužbe, šoka in dehidracije;
  • pomanjkanje nefrotoksične terapije;
  • proteinurija;
  • ravni krvnega serumskega kreatinina nad 1 mg / dl;
  • dnevni očistek kreatinina pod 39 ml / min;
  • ultrazvok ni odkril nobene druge patologije ledvic in sečnega kanala;
  • delovanje jeter se ne izboljša z uvedbo izotonične raztopine v prostornini najmanj 1,4 litra.

Majhna merila za to bolezen so takšne indikacije:

  • koncentracija natrija v krvnem serumu ni višja od 129 mmol / l in v urinu pod 9 mmol / l;
  • urinarna osmolarnost presega iste kazalnike za krvno plazmo;
  • zmanjšanje dnevnega uriniranja pod volumnom 40 ml;
  • zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic v urinu pod 129 mmol / l.

Pri izvajanju diagnoze je pomembno, da obravnavani sindrom ločimo od drugih patologij. Razlikovati potrebne bolezni, kot so:

  • glomerulonefritis;
  • akutna tuberkulozna nekroza;
  • ledvične težave pri uporabi zdravil z nefrotoksičnimi sposobnostmi, zlasti diuretiki, zaviralci ACE, dipiridamol, nekatera nesteroidna protivnetna zdravila.

Zdravljenje

Ob diagnozi hepatorenskega sindroma zdravljenje vključuje obvezno prehrano in zdravljenje z zdravili. V hudih primerih je potreben operativni poseg. Diet je na voljo v prehrani tabeli 5a. Temelji na naslednjih osnovnih dnevnih parametrih:

  • beljakovine - približno 95-105 g;
  • ogljikovi hidrati - 380-460 g;
  • maščobe - 68-76 g;
  • sol - ne več kot 7 g;
  • tekočina - ne več kot 2,2-2,6 l;
  • kalorična vsebnost - 2800-3200 kcal.

Hkrati so prepovedani proizvodi, kot so masleni izdelki, sveži kruh, maščobo in ribe, konzervirana hrana, bogate juhe, stročnice, testenine, začimbe, začimbe, prekajene živila, klobase, klavnične odpadke v kakršni koli obliki., čokolada, kreme, maščobe, slaščice, kislo sadje, pa tudi sadje in zelenjavo z visoko vsebnostjo vlaken.

Shema zdravljenja z zdravili se ugotavlja ob upoštevanju poteka sindroma, klinične slike, etioloških značilnosti. Najprej je zdravljenje vitaminov organizirano za ohranjanje zdravja obeh prizadetih organov. Vitamini C, B1, B2, B6, B12, PP se dajejo bolniku. Praviloma se uporabljajo vitaminski kompleksi.

Najpogosteje dodeljene kategorije sredstev so:

  • za blokiranje vazopresinga - Terlipressin ali Retestil z vpisom po 3,5-5 urah;
  • simpatikomimetiki - dopamin;
  • nadomestki somatostatina za zagotovitev vazokonstriktorskih učinkov sistemske orientacije - oktreotid, sandostatin;
  • antioksidanti - acetilcistein;
  • nadzor nad procesom hipovolemije zagotavlja uvedba albumin.

Hemodializa in antibakterijska terapija se lahko predpišejo kot dodatni terapevtski ukrepi. Prvi postopek je še posebej pomemben na stopnji dekompenzacije jetrne ciroze. Antibakterijska zdravila se uporabljajo za zaplete, kot je bakterijski peritonitis.

Z naprednim stadijem bolezni zdravljenje z zdravili ne more več pomagati. V takšnih primerih lahko operacija pri ranžiranju portosistemske, transgulativne ali peritoneovozne vrste podaljša življenjsko dobo. Največji učinek je dosežen s presaditvijo jeter. Če se v prvem primeru podaljša življenjska doba več mesecev, potem presaditev organov daje veliko večjo možnost.

GDS je zapleten potek jetrnih patologij. Na žalost je napoved preživetja v njegovem razvoju neugoden, vendar s pravočasnim začetkom učinkovitega zdravljenja lahko računate na nekaj uspeha.

Hepatorenalni sindrom

Hepatorenalni sindrom - se nanaša na hude mešane patologije, če primarna poškodba jeter povzroči ledvično odpoved. Pomembno je, da biopsija ledvičnega tkiva v takih primerih ne kaže sprememb ali najde minimalnih motenj v obliki zmerne poškodbe tubul, fibrinoznih depozitov znotraj glomerularne naprave in v posodah, majhnih krvnih strdkov.

Prisotnost poškodbe ledvic pri jetrni patologiji je prvič opisala leta 1863 pri Austinu Flintu, izraz pa je predlagal več avtorjev leta 1916 in 1939. Problem zdravljenja je še vedno slabo rešen. Ker je presaditev jeter potrebna za obnovitev delovanja ledvic, je konzervativna terapija neučinkovita. Zato je prognoza bolezni neugodna, umrljivost ostaja visoka.

Razširjenost

Ugotovljeno ni bilo odvisnosti patologije na spolu osebe. Najpogosteje prizadene ljudi od 40 do 80 let. Med bolniki z organskimi posledicami hepatitisa, ciroze jeter, heparatoren sindrom se pojavlja v vsaki desetini že v začetni fazi bolezni in se kaže s funkcionalnim zmanjšanjem filtracije.

Če se ciroza pojavi pri ascitesu, se sindrom vsako leto ugotovi pri 20% bolnikov. V ozadju portalske hipertenzije, jo odkrijemo pri vsakem petem bolniku. Po obdobju 5 let se ugotovi v več kot 40% in hitro napreduje.

Vzroki in mehanizmi razvoja

Nadaljuje se študija vzrokov in mehanizmov patogeneze hepatorenskega sindroma. Sodobni podatki omogočajo povezavo:

  • z motenim krvnim obtokom v ledvicah zaradi krčenja kapilarne mreže;
  • toksične učinke na epitelijske celice s presnovnimi produkti, ki jih jetra ne more nevtralizirati;
  • sprememba absorpcije produktov razpadanja arahidonske kisline je posebna pozornost namenjena motnemu razmerju v krvi prostaglandinov in tromboksana.

V otroštvu so glavni vzroki patologije:

  • virusni hepatitis;
  • Wilson-Konovalovova bolezen (degeneracija jetrnih celic in možganskih nevronov pod vplivom akumulacije bakra se šteje za genetsko);
  • krvavitev prebavljivosti žolčnega trakta (pogosto prirojene);
  • sistemske avtoimunske bolezni (revmatoidni poliartritis, lupus eritematozus, vaskulitis);
  • maligne bolezni krvi;
  • tumorjev.

Pri odraslih je razvoj hepatorenalnega sindroma povezan z:

  • s cirozo jeter v fazi dekompenzacije;
  • krvavitev iz razširjenih žil požiralnika in črevesja.
  • zapleti po odstranitvi ascitne tekočine iz trebuha (peritonitis, izguba beljakovin z pomanjkanjem dopolnjevanja).

Kaj se zgodi v ledvicah?

Glavni mehanizem poškodb ledvic je oškodovan krvni obtok tkiva. Kanalski aparat ne spremeni svojega dela. Na začetku je splošna ekspanzija plovil (vazodilatacija) na zunanji ravni. Krvni tlak pade. Kršitve niso odvisne od dela srca. Doseganje krvi v splošni smeri in moč miokarda zadošča. Sodelujte pri širjenju krvnih žil:

V odgovor se oskrba s krvjo prerazporedi, da se zagotovi delovanje možganov, vranice in drugih organov. Zahtevana količina krvnega pretoka ne vstopa v ledvice. Ledvične arterije so spazem refleksirane in filtriranje se zmanjša.

Neurohumoralna regulacija ledvičnega krvnega pretoka je poslabšana. Vazokonstrikcija dopolnjuje povečana proizvodnja bioloških snovi s to lastnostjo:

  • levkotrieni;
  • endotelin-1;
  • endotelin-2;
  • antidiuretični hormon.

Poleg tega ledvice kot odziv na ishemijo povečajo proizvodnjo renina, zmanjšajo - proizvodnjo naravnih vazodilatatorjev:

  • dušikov oksid (soli nitritov in nitratov),
  • prostaglandini,
  • kallikrein.

Spremembe ravnovesja aktivnih vazokonstriktorjev poslabšujejo krvni pretok. Posledično je filtracija in proizvodnja urina zmanjšana na polno anurijo. Dušikove snovi, ki imajo strupene lastnosti, se kopičijo v krvi, moti se sestava elektrolitov.

Razvrstitev

Hepatorenalni sindrom se kaže v dveh variantah.

Tip I (akutni)

To je značilno za bolnike z alkoholno cirozo, nastanek akutne odpovedi jeter. Odkrivanje:

  • v ¼ primerih bakterijskega peritonitisa;
  • pri 10% bolnikov s krvavitvijo iz gastrointestinalnega trakta;
  • 15% po laparocentezi brez kompenzacijskega dajanja albuminov.

V 2 tednih se pojavijo okvare ledvic. Napoved je zelo neugodna. Smrtonosni izid brez zdravljenja pri 80% bolnikov se pojavi v 10 dneh. V krvi se raven kreatinina dvigne na 221 μmol / l, hitrost filtracije v glomerulih pa je polovica normalnega. Možne kršitve sestave elektrolitov.

Tip II (kronični)

Razlikuje v počasnem napredovanju in manj strogo. Pogosteje so povezane s hipovolemijo z vztrajnim ascitesom. Pri bolnikih z manj izrazito zlatenico, toda bolj pomembnimi znaki portalske hipertenzije. Prognostično ugodnejši. Bolniki živijo do šest mesecev. Ni znatnega povečanja ravni kreatinina. Možna hiponatremija.

Simptomi

Pacientu prevladujejo manifestacije bolezni jeter:

  • žilavost sklerje in kože;
  • pordelost dlani (palmarnega eritema);
  • povečanje trebuha zaradi kopičenja tekočine v peritoneju, ki ga povzroča hipertenzija v vratni veni jeter, zmanjšana sinteza beljakovin beljakovin;
  • okrog popka, povečane površinske žile lahko spominjajo na "glava meduz";
  • popkovne kile se pojavijo zaradi stalne napetosti trebušne stene;
  • otekanje v nogah;
  • palpacija jeter je znatno povečana, gosta, grupisana (hepatomegalija);
  • hkrati pa se vranica poveča.

Ob tem ozadju simptomi ledvične glomerularne disfunkcije hitro napredujejo, vendar ne izgledajo specifično. Bolniki se pritožujejo:

  • na povečanje splošne šibkosti;
  • nizka koncentracija urina;
  • slabost;
  • izguba apetita.

Pri pregledu je bolnik zaznal suho kožo in sluznice, nizek krvni tlak. Računska diureza kaže zmanjšanje manj kot 500 ml na dan (oligurija) ali popolno odsotnost urina (anurija). Odkrivanje patologije je odvisno od izvajanja diagnostičnih študij.

Diagnostika

Za pravilno diagnozo hepatorenalnega sindroma je potrebno razložiti nekatere rezultate laboratorijskih testov, ki govorijo o ledvični okvari v ozadju hudih sprememb v jetrih. Ugotovljeno je bilo, da ni specifičnih markerjev sindroma, diagnoza pa se opravi z izločanjem drugih dejavnikov ledvične odpovedi. Upoštevati je treba:

  • prerenalnye;
  • ledvični;
  • postrenski vzroki;
  • psevdohepatorenalnega sindroma, ki se pojavlja pri nekaterih boleznih s sočasno poškodbo jeter in ledvic.

Pri preučevanju pacientov imajo ugotovljene spremembe pomembno vlogo:

  • povečana specifična teža urina na ozadju oligurije-anurije;
  • zmanjšanje natrija v krvi;
  • povečanje koncentracije dušikovih snovi v plazmi.

Biopsija ledvičnega tkiva ne kaže nobenih hudih tipičnih sprememb. Pod mikroskopom lahko opazite zgostitev in tesnjenje sten kapilarnih glomerul zaradi depozicije imunskih kompleksov. Še bolj značilno je cevasto-glomerularno litje (refluks) iz proksimalne cevke v prostor Bowmanove kapsule.

Kakšni so znaki diagnoze?

Glede na seznam, ki ga je leta 1996 odobrila mednarodna skupnost zdravnikov, so zanesljivi znaki diagnoze:

  • prisotnost bolnikove bolezni jeter v fazi dekompenzacije;
  • zmanjšanje hitrosti filtracije v ledvicah na 40 ml / min in manj;
  • znatno povečanje koncentracije kreatinina v krvi do 135 μmol / l in več (hkrati je treba zavrniti sum bolezni ledvic z razvijanjem insuficience med vnetjem, šokom in jemanjem toksičnih zdravil);
  • odsotnost takšnih razlogov za izgubo tekočine kot bruhanje, driska;
  • normalna slika ledvic z ultrazvokom (ni znakov zadrževanja urina in poškodbe parenhima);
  • pomanjkanje dinamike v bolnikovem stanju in laboratorijske indikatorje po odpravi diuretikov, nadomestilo za izgubo tekočine z uvedbo 1,5 litra slanice;
  • raven proteinurije ne več kot 500 mg / dan.

Dodatna merila so:

  • oligoanurija z diurezo manj kot 500 ml na dan;
  • gostota urina je večja od krvi;
  • izločanje natrija v urinu manj kot 10 mmol / l, njegova vsebnost v krvi pod 130 mmol / l;
  • število rdečih krvnih celic v urinu do 50 v vidnem polju.

Leta 2005 so bile narejene spremembe pri razlagi znakov. Najpomembnejši pri diagnozi hepatorenskega sindroma so:

  • prisotnost ciroze z ascitesom;
  • zvišanje kreatinina v krvi na 133 mmol / l in brez izboljšanja po odpravi diuretikov in vnosa albuminov;
  • zanikanje zaradi šoka in različne patologije ledvic.

V tabeli je predstavljena diferencialna diagnoza s psevdohepatorenalnim sindromom.

Zdravnik hepatitis

zdravljenje jeter

Hepatorenalni sindrom pri cirozi jeter

Hepatorenalni sindrom - se nanaša na hude mešane patologije, če primarna poškodba jeter povzroči ledvično odpoved. Pomembno je, da biopsija ledvičnega tkiva v takih primerih ne kaže sprememb ali najde minimalnih motenj v obliki zmerne poškodbe tubul, fibrinoznih depozitov znotraj glomerularne naprave in v posodah, majhnih krvnih strdkov.

Prisotnost poškodbe ledvic pri jetrni patologiji je prvič opisala leta 1863 pri Austinu Flintu, izraz pa je predlagal več avtorjev leta 1916 in 1939. Problem zdravljenja je še vedno slabo rešen. Ker je presaditev jeter potrebna za obnovitev delovanja ledvic, je konzervativna terapija neučinkovita. Zato je prognoza bolezni neugodna, umrljivost ostaja visoka.

Ugotovljeno ni bilo odvisnosti patologije na spolu osebe. Najpogosteje prizadene ljudi od 40 do 80 let. Med bolniki z organskimi posledicami hepatitisa, ciroze jeter, heparatoren sindrom se pojavlja v vsaki desetini že v začetni fazi bolezni in se kaže s funkcionalnim zmanjšanjem filtracije.

Če se ciroza pojavi pri ascitesu, se sindrom vsako leto ugotovi pri 20% bolnikov. V ozadju portalske hipertenzije, jo odkrijemo pri vsakem petem bolniku. Po obdobju 5 let se ugotovi v več kot 40% in hitro napreduje.

Nadaljuje se študija vzrokov in mehanizmov patogeneze hepatorenskega sindroma. Sodobni podatki omogočajo povezavo:

V otroštvu so glavni vzroki patologije:

  • virusni hepatitis;
  • Wilson-Konovalovova bolezen (degeneracija jetrnih celic in možganskih nevronov pod vplivom akumulacije bakra se šteje za genetsko);
  • krvavitev prebavljivosti žolčnega trakta (pogosto prirojene);
  • sistemske avtoimunske bolezni (revmatoidni poliartritis, lupus eritematozus, vaskulitis);
  • maligne bolezni krvi;
  • tumorjev.

Eden od znakov bolezni Wilson-Konovalov je obroč bakrenih nanosov okrog irisa.

Pri odraslih je razvoj hepatorenalnega sindroma povezan z:

  • s cirozo jeter v fazi dekompenzacije;
  • krvavitev iz razširjenih žil požiralnika in črevesja.
  • zapleti po odstranitvi ascitne tekočine iz trebuha (peritonitis, izguba beljakovin z pomanjkanjem dopolnjevanja).

Glavni mehanizem poškodb ledvic je oškodovan krvni obtok tkiva. Kanalski aparat ne spremeni svojega dela. Na začetku je splošna ekspanzija plovil (vazodilatacija) na zunanji ravni. Krvni tlak pade. Kršitve niso odvisne od dela srca. Doseganje krvi v splošni smeri in moč miokarda zadošča. Sodelujte pri širjenju krvnih žil:

Izguba tekočine s krvavitvijo in med laparocentezo (sproščanje akumulirane ascitne tekočine) povzroči močno zmanjšanje volumna krvnega obtoka (hipovolemija).

V odgovor se oskrba s krvjo prerazporedi, da se zagotovi delovanje možganov, vranice in drugih organov. Zahtevana količina krvnega pretoka ne vstopa v ledvice. Ledvične arterije so spazem refleksirane in filtriranje se zmanjša.

V skladu s sistemom ledvične oskrbe s krvjo je mogoče opaziti, da se najbolj izrazite motnje pojavljajo v kortikalni plasti, kjer se nahaja največje število kapilare

Neurohumoralna regulacija ledvičnega krvnega pretoka je poslabšana. Vazokonstrikcija dopolnjuje povečana proizvodnja bioloških snovi s to lastnostjo:

  • levkotrieni;
  • endotelin-1;
  • endotelin-2;
  • antidiuretični hormon.

Poleg tega ledvice kot odziv na ishemijo povečajo proizvodnjo renina, zmanjšajo - proizvodnjo naravnih vazodilatatorjev:

  • dušikov oksid (soli nitritov in nitratov),
  • prostaglandini,
  • kallikrein.

Spremembe ravnovesja aktivnih vazokonstriktorjev poslabšujejo krvni pretok. Posledično je filtracija in proizvodnja urina zmanjšana na polno anurijo. Dušikove snovi, ki imajo strupene lastnosti, se kopičijo v krvi, moti se sestava elektrolitov.

Hepatorenalni sindrom se kaže v dveh variantah.

To je značilno za bolnike z alkoholno cirozo, nastanek akutne odpovedi jeter. Odkrivanje:

  • v ¼ primerih bakterijskega peritonitisa;
  • pri 10% bolnikov s krvavitvijo iz gastrointestinalnega trakta;
  • 15% po laparocentezi brez kompenzacijskega dajanja albuminov.

Hudo ascite se zdravi z odstranitvijo tekočine s posebnim prebadanjem.

V 2 tednih se pojavijo okvare ledvic. Napoved je zelo neugodna. Smrtonosni izid brez zdravljenja pri 80% bolnikov se pojavi v 10 dneh. V krvi se raven kreatinina dvigne na 221 μmol / l, hitrost filtracije v glomerulih pa je polovica normalnega. Možne kršitve sestave elektrolitov.

Razlikuje v počasnem napredovanju in manj strogo. Pogosteje so povezane s hipovolemijo z vztrajnim ascitesom. Pri bolnikih z manj izrazito zlatenico, toda bolj pomembnimi znaki portalske hipertenzije. Prognostično ugodnejši. Bolniki živijo do šest mesecev. Ni znatnega povečanja ravni kreatinina. Možna hiponatremija.

Pacientu prevladujejo manifestacije bolezni jeter:

  • žilavost sklerje in kože;
  • pordelost dlani (palmarnega eritema);
  • povečanje trebuha zaradi kopičenja tekočine v peritoneju, ki ga povzroča hipertenzija v vratni veni jeter, zmanjšana sinteza beljakovin beljakovin;
  • okrog popka, povečane površinske žile lahko spominjajo na "glava meduz";
  • popkovne kile se pojavijo zaradi stalne napetosti trebušne stene;
  • otekanje v nogah;
  • palpacija jeter je znatno povečana, gosta, grupisana (hepatomegalija);
  • hkrati pa se vranica poveča.

Rahla žilavost sklerje kaže na kršitev izmenjave bilirubina

Ob tem ozadju simptomi ledvične glomerularne disfunkcije hitro napredujejo, vendar ne izgledajo specifično. Bolniki se pritožujejo:

  • na povečanje splošne šibkosti;
  • nizka koncentracija urina;
  • slabost;
  • izguba apetita.

Pri pregledu je bolnik zaznal suho kožo in sluznice, nizek krvni tlak. Računska diureza kaže zmanjšanje manj kot 500 ml na dan (oligurija) ali popolno odsotnost urina (anurija). Odkrivanje patologije je odvisno od izvajanja diagnostičnih študij.

Za pravilno diagnozo hepatorenalnega sindroma je potrebno razložiti nekatere rezultate laboratorijskih testov, ki govorijo o ledvični okvari v ozadju hudih sprememb v jetrih. Ugotovljeno je bilo, da ni specifičnih markerjev sindroma, diagnoza pa se opravi z izločanjem drugih dejavnikov ledvične odpovedi. Upoštevati je treba:

  • prerenalnye;
  • ledvični;
  • postrenski vzroki;
  • psevdohepatorenalnega sindroma, ki se pojavlja pri nekaterih boleznih s sočasno poškodbo jeter in ledvic.

Pri preučevanju pacientov imajo ugotovljene spremembe pomembno vlogo:

  • povečana specifična teža urina na ozadju oligurije-anurije;
  • zmanjšanje natrija v krvi;
  • povečanje koncentracije dušikovih snovi v plazmi.

Dopplerni pregled ledvičnih posod omogoči zaznavanje zožitve arterij in povečano odpornost.

Biopsija ledvičnega tkiva ne kaže nobenih hudih tipičnih sprememb. Pod mikroskopom lahko opazite zgostitev in tesnjenje sten kapilarnih glomerul zaradi depozicije imunskih kompleksov. Še bolj značilno je cevasto-glomerularno litje (refluks) iz proksimalne cevke v prostor Bowmanove kapsule.

Glede na seznam, ki ga je leta 1996 odobrila mednarodna skupnost zdravnikov, so zanesljivi znaki diagnoze:

  • prisotnost bolnikove bolezni jeter v fazi dekompenzacije;
  • zmanjšanje hitrosti filtracije v ledvicah na 40 ml / min in manj;
  • znatno povečanje koncentracije kreatinina v krvi do 135 μmol / l in več (hkrati je treba zavrniti sum bolezni ledvic z razvijanjem insuficience med vnetjem, šokom in jemanjem toksičnih zdravil);
  • odsotnost takšnih razlogov za izgubo tekočine kot bruhanje, driska;
  • normalna slika ledvic z ultrazvokom (ni znakov zadrževanja urina in poškodbe parenhima);
  • pomanjkanje dinamike v bolnikovem stanju in laboratorijskih indikatorjev po odpravi diuretikov, nadomestilo za izgubo tekočine z uvedbo 1,5 litra slanice;
  • raven proteinurije ne več kot 500 mg / dan.

Vzročni povzročitelj tuberkuloze ima lastnosti bakterij in gliv, zato se imenuje "mycobacterium" in lahko povzroči lažni hepatorenalni sindrom.

Dodatna merila so:

  • oligoanurija z diurezo manj kot 500 ml na dan;
  • gostota urina je večja od krvi;
  • izločanje natrija v urinu manj kot 10 mmol / l, njegova vsebnost v krvi pod 130 mmol / l;
  • število rdečih krvnih celic v urinu do 50 v vidnem polju.

Leta 2005 so bile narejene spremembe pri razlagi znakov. Najpomembnejši pri diagnozi hepatorenskega sindroma so:

V tabeli je predstavljena diferencialna diagnoza s psevdohepatorenalnim sindromom.

Vsi bolniki z domnevno diagnozo algoritma pregleda se priporočajo za izvajanje stresnih testov z intravenskim dajanjem:

  • 1,5 litra slanice;
  • 100 g albuminja, predhodno raztopljenega v 500 ml slanice.

Ne morete vnesti hipertonskih rešitev. Izboljšanje ledvične odpovedi po testu je znak, ki potrjuje hepatorenalni sindrom.

Cilji zdravljenja hepatorenskega sindroma:

  • kompenzirati izgubo tekočine;
  • obnovitev okvarjenega ravnotežja elektrolitov;
  • povečati pritisk v ledvičnih arterijah;
  • ustaviti patologijo v celicah jeter.

Bolniki se običajno nahajajo v enoti za intenzivno nego ali enoti za intenzivno nego. Poleg gastroenterologa poleg gastroenterologa in nefrologa spremlja stanje. Skupaj oblikujejo odločitev o uporabi različnih sredstev.

  • količina porabljene tekočine je omejena na 1-1,5 l;
  • beljakovinska živila (meso, jajca, skuta, mleko) so prepovedana;
  • sol je omejena na 2 g na dan (jedi so pripravljene nesoljene).

Izključuje izdelke, ki dražijo ledvice in jetra:

  • ocvrti in prekajeni mesni izdelki;
  • slaščice iz sladkorne pese s smetano;
  • soljena in soljena zelenjava;
  • začinjene začimbe, majoneza;
  • kava, močan čaj;
  • gazirane pijače;
  • čokolada
  • kaša na vodi z najmanjšo količino olja;
  • sveži sadni sokovi;
  • zelenjavne obarje;
  • ribe z nizko vsebnostjo maščobe in piščančja juha;
  • bumove boke, kompote iz suhega sadja;
  • meso v kuhani ali zamrznjeni.

Pri zdravljenju z zdravili je treba biti previdni pri sredstvih z možnimi toksičnimi učinki.

Kot vazodilatatorji intravensko uporabljeni:

  • Ornipressin;
  • Vazopresin;
  • Terlipressin;
  • Norepinefrin.

Predpisuje kombinacijo tablet Medodrin z intravenskimi ali subkutanimi injekcijami Octreatide (somatotropin analog). Za obravnavanje tečaja je potrebno do tri tedne.

Hormonska droga sprijeme posodo požiralnika in črevesja v primeru krvavitev zaradi portalske hipertenzije.

Kombinirana uporaba zdravila Albumin s terlipresinom daje potrdil učinek v obliki povratnega razvoja sindroma pri 44% bolnikov. Albumin se daje intravensko. Če ni kombiniran z vazodilatatorji, je učinkovitost dosežena le v 9% primerov. Znanstvene raziskave poskušajo dobiti zdravilo iz dušikovega oksida.

Hemodializa se v heparatornem sindromu malo uporablja. Resnejša je jetrna odpoved. Dializa lahko povzroči krvavitev iz žil v požiralniku, želodcu, črevesju. Najbolj učinkovita je presaditev jeter. Po transplantaciji mehanizem patologije izgine in ledvicna filtracija se v enem mesecu ponovno vzpostavi. Včasih je za pripravo na operacijo nameščen portokavalni shunt za lajšanje portalske hipertenzije.

V primeru uporabe zdravil z operacijo s shuntom se stopnja preživetja bolnikov s hepatorenskim sindromom tipa I poveča:

  • do tri mesece - v 64%;
  • do pol leta - 50%;
  • do leta 20%.

Triletno preživetje s presaditvijo jeter doseže 60%. Medtem ko je brez njega mogoče doseči rahlo izboljšanje le za 4-10% bolnikov. To velja več za bolnike z virusnim hepatitisom.

Opazovanje bolnikov s cirozo različnih etiologij v dinamiki je pokazalo, da je mogoče napovedati posledice v obliki hepatorenskega sindroma v primeru enega od štirih znakov:

  • pomanjkanje pomembne širitve jeter (hepatomegalija);
  • obstojne nizke koncentracije natrija v plazmi;
  • visoka vsebnost renina;
  • povečan indeks odpornosti pri dupleksnem skeniranju ledvicnih posod (če se ciroza pojavi brez ascitesa, je višja od 7).

Če obstaja eden od teh znakov, verjetnost razvoja hepatatorenskega sindroma:

  • med letom je 18%;
  • v naslednjih 5 letih - 39%.

Preprečevanje takšne hude patologije je preprečevanje:

  • okužbe z virusnim hepatitisom, aidsom, drugimi okužbami;
  • boj proti alkoholizmu;
  • preprečevanje zastrupitve pri delu, povezanih s strupenimi snovmi;
  • skrbno izbiro zdravil;
  • individualni pristop k diuretičnemu zdravljenju.

Pomembno je, da zdravniki opazijo spremembe elektrolitov pri bolniku z boleznijo jeter in preprečijo odpoved ledvic. Zato je treba opraviti preizkus, da opravi preizkuse. Vsakemu predhodnemu hepatitisu je treba o tem obvestiti zdravnika, ko se obrnete na različne bolezni. To je posledica potrebe po izbiri zdravil z minimalnim toksičnim učinkom na jetra in ledvice.

Tudi: hepatorenalni sindrom (HRS)

Različica: Priročnik o boleznih MedElement

ICD Kategorije: Hepatorenalni sindrom (K76.7)

Zdravstveni odseki: Gastroenterologija

Splošne informacije Kratek opis

Hepatorenalni sindrom (GDS) - huda funkcionalna akutna ledvična odpoved pri bolnikih s hudo okvaro jeter zaradi akutne ali kronične bolezni jeter z drugimi vzroki za odpoved ledvic (jemanja nefrotoksičnih zdravil,

obstrukcija Obstrukcija - obstrukcija, blokada

urinarnega trakta, kronične ledvične bolezni in drugih) ni. Morfološko so ledvice v hepatatornem sindromu skoraj nespremenjene, število mezangialnih celic pa se zmanjša.

Opombe Izključeno iz tega podrazdelka:

- "Akutna odpoved ledvic po porodu" - O90.4

- "Druge motnje prebavnega sistema po medicinskih postopkih, ki niso razvrščene drugje" (K91.83 - "Hepatorenalni sindrom po postopkih in posegih" - K91.83) - K91.8.

Ni koda osnovne bolezni. Uporablja se kot koda za zaplet ali komorbidno bolezen.

Obstajata dve vrsti hepatorenalnega sindroma.

Hepatorenalni sindrom tipa I: 1. Pojavi se pri bolnikih z akutno odpovedjo jeter ali z alkoholno cirozo jeter.

Lahko ga diagnosticiramo:
- pri bolnikih s spontanim bakterijskim peritonitisom - 20-25%;

- pri bolnikih z gastrointestinalnimi krvavitvami - v 10% primerov;
- pri odstranjevanju velike količine tekočine med paracentezo (brez uporabe albumina) - v 15% primerov.

2. Pri hepatatornem sindromu tipa 1 se ledvična odpoved razvije v 2 tednih.

3. Hepatorenskega sindroma tipa I se diagnosticira, če vsebnost serumskega kreatinina postane višja od 2,5 mg / dl (221 μmol / l); Kazalniki preostalega dušika v krvnem serumu in hitrost glomerularne filtracije se zmanjša za 50% od začetne ravni do dnevne vrednosti manj kot 20 ml / min. Ugotovite lahko hiponatremijo in druge elektrolitske motnje.

4. Napoved ni ugodna: brez zdravljenja se smrt pojavlja v 10-14 dneh.

Vrsta hepatorenalnega sindroma tipa II: 1. hepatorenalni sindrom tipa II se v večini primerov pojavi pri bolnikih z manj hudimi okvarami jeter kot pri hepatatornem sindromu tipa I. Lahko se zgodi zaradi ognjevzdržnih ascitesov.

2. Za hepatorenalni sindrom tipa II je značilen počasen razvoj odpovedi ledvic.

3. Povprečna smrtnost je 3-6 mesecev.

Etologija in patogeneza

Etologija Hepatorenalni sindrom je najpogostejši zaplet obolenj jeter, ki se pojavijo s hudo okvaro delovanja jeter. Hepatorenalni sindrom se najpogosteje pojavlja na ozadju ciroze jeter z jetrno insuficienco, manj pogosto z fulminantno jetrno insuficienco.

Vzroki hepatorenalnega sindroma pri otrocih:
- odpoved jeter zaradi akutnega virusnega hepatitisa - glavni vzrok (50% primerov);
- kronična jetrna bolezen zaradi atreoze žolčnega trakta;
- Wilsonova bolezen Wilsonova bolezen je dedna človeška bolezen, za katero je značilno poslabšanje izločanja bakrovih ionov z žolčem in njihovo vključevanje v ceruloplazmin, skupaj z jetrno cirozo in distrofičnimi procesi v možganih; podedovana na avtosomni recesivni način
;
- maligne novotvorbe;
- avtoimunski hepatitis;
- prejem paracetamola.

Pri odraslih bolnikih s cirozo jeter, portalno hipertenzijo in ascitesom lahko naslednji pojavi povzročijo nastanek hepatorenalnega sindroma:
- spontani bakterijski peritonitis (v 20-25% primerov);
- odstranitev velike količine tekočine med paracentezo (brez uporabe albumina) - v 15% primerov;
- krvavitev v prebavilih iz varikoznih žil - v 10% primerov.

Patofiziologija Pri nastanku ledvične odpovedi je najpomembnejše zmanjšanje pretoka glomerularne krvi zaradi zožitve ledvičnih posod v pogojih dilatacije posod v trebušnih organih.

Pri poškodbah jeter sistemsko vazodilatacijo z zmanjšanjem krvnega tlaka pride zaradi povečanja ravni vazodilatatorjev (dušikov oksid, prostaciklin, glukagon) in zmanjšanje aktivacije kalijevih kanalov.

Ob zapletih ciroze se začarani krog pojavi, ko zmanjšanje krvnega tlaka s pomanjkanjem oskrbe s krvjo povzroči sproščanje vazokonstriktorjev, kar vodi v obstojno vazospazem ledvic. Sistemska hipotenzija vodi k aktiviranju renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema, zvišanju ravni antidiuretičnega hormona z razvojem krči izločenih glomerularnih arteriolov.

Napovedovalci razvoja hepatatornega sindroma: - intenzivna ascites;

- hitro ponovitev ascitesa po paracentezi;

- spontani bakterijski peritonitis;

- intenzivno diuretično zdravljenje;

- zmanjšanje natrija v urinu z majhnim volumnom;

- zvišanje koncentracije kreatinina v serumu, dušika in sečnine, ko je osmolarnost krvi nižja od urina;

- progresivno zmanjšanje glomerularne filtracije;

- hiponatremija, visoka koncentracija renina v plazmi in odsotnost hepatomegalije;

Starost: večinoma odrasli

Simptom Razširjenost: redki

Hepatorenalni sindrom (GDS) je pogost pojav, poročali so 10% detekcije med hospitaliziranimi bolniki s cirozo in ascitesom.

Z dekompenzirano cirozo verjetnost razvoja GDS z ascitesom znaša od 8-20% na leto in se poveča na 40% v 5 letih.

Podatki o pojavnosti otrok v literaturi niso dovolj, zato pogostost GDS v njihovem bistvu trenutno ni znana.

Najnovejši podatki kažejo znatno zmanjšanje pogostnosti HRS pri bolnikih s prvo epizodo ascitesa, ki je ocenjen na 11% v 5 letih (v primerjavi s 40% pri bolnikih z aksitom dolgo časa).

Razlike med spoloma niso bile ugotovljene.

Večina bolnikov je med 40 in 80 leti.

Dejavniki in skupine tveganja

Čeprav je razvoj hepatorenalnega sindroma opisan tudi pri akutni odpovedi jeter, je večina primerov povezana s kroničnimi boleznimi jeter.

Faktorji tveganja za hepatorenalni sindrom:

- ascitesAscitis - kopičenje transudata v trebušni votlini
;
- odsotnost hepatomegalije; hepatomegalija - znatno povečanje jeter.
;
- podhranjenost;
- zmerno povečanje vsebnosti kreatinina (> 1,5 mg / dl) in preostalega dušika v serumu v krvi (> 30 mg / dl);
- hiponatremija;
- hiperkalemija;
- zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije (133 μmol / l));
- natrij (

Hepatorenalni sindrom je motnja funkcij ledvic, ki se razvije v kombinaciji s hudo jetrno patologijo, skupaj s portalsko hipertenzijo, ki je povezana z zmanjšanjem ravni filtracije v glomerulih. Glavni etiološki dejavniki so ciroza jeter, hepatitis virusnega izvora v akutni obliki, rak jeter.

Simptomi hepatorenalnega sindroma so nespecifični: šibkost, oligurija in navzea, skupaj z manifestacijami osnovne bolezni. Diagnoza temelji na laboratorijskih označevalcih, ki kažejo na poškodbo ledvic v kombinaciji s hudo jetrno patologijo.

Zdravljenje vključuje prilagoditev hipovolemije in elektrolitskega neravnovesja ter povečanje tlaka v krvnih žilah ledvic. Presaditev jeter se lahko izvede.

Ta sindrom je akutna in hitro progresivna motnja ledvičnega krvnega pretoka in filtracija, izvedena v glomerularnem aparatu, ki se razvije v dekompenziranih boleznih jeter. Tako so hepatološki in ledvični sindromi združeni v obliki enotne patologije.

Njegova razširjenost je pri bolnikih s hudo boleznijo jeter do 10 odstotkov. Ob istem času, pet let po pojavu glavne bolezni, razširjenost doseže 40 odstotkov.

Konzervativni ukrepi so neučinkoviti, edina metoda, ki daje možnost popolne obnove ledvičnih funkcij, je presaditev jeter. Napoved hepatorenalnega sindroma je neugodna, umrljivost je že v prvih tednih v odsotnosti učinkovite zdravstvene oskrbe, ki bi morala biti usmerjena v obnovo funkcij jeter.

Vzroki tega sindroma in mehanizmi njegovega razvoja še niso pojasnjeni. Najpogostejši vzroki v otroštvu pa so hepatitis virusne etiologije, atrezija žolčnih kanalov, pa tudi nekatere druge avtoimunske bolezni in raka.

V odrasli dobi se hepatorenalni sindrom pojavlja pri cirozi jeter v primeru njegovih zapletov (ascites, bakterijski peritonitis), kot tudi v primeru neustrezne dopolnitve pomanjkanja beljakovin pri laparocentezi, krvavitve iz črevesnih ven in požiralnika.

Ascites z jetrno cirozo

Simptomi ledvičnih lezij se pojavijo v primeru nenormalnega delovanja cevnega aparata zaradi okvarjenega ledvičnega krvnega pretoka v arterijah. Istočasno se eksternenalne arterije razširijo, sistemski padci krvnega tlaka in povečuje žilni odpor.

Rezultat teh postopkov je zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije. S splošnim širjenjem krvnih žil se ledvične arterije znatno zožijo. Srce v tem primeru izloča kri v zadostnih količinah, vendar je učinkovit krvni pretok v ledvicah onemogočen zaradi dejstva, da se kri prerazporedi v možgane, vranico in druge organe.

Padec glomerularne filtracije povzroči zvišanje koncentracije renina v plazmi. Velik pomen pri nastanku hepatorenalnega sindroma je hipovolemija. Ko je dopolnjen, se ledvični krvni zakriv za kratek čas izboljša, potem pa se poveča verjetnost krvavitve iz žil v prebavnem traktu.

Patogenezi hepatorenalnega sindroma je v veliki meri odvisna od perfuzije portala, povečane produkcije vazokonstriktorja in zmanjšane proizvodnje dušikovega oksida, prostaglandinov in kalikreina v ledvičnem oksidu.

Provokativni dejavniki hepatatorne patologije v odraslosti:

  • povišan kreatinin v krvi;
  • podhranjenost;
  • ascites;
  • pomanjkanje natrija;
  • presežek kalija;
  • zmanjšanje filtracijske aktivnosti ledvičnih glomerul;
  • krčne žile požiralnika;
  • dolg potek diuretičnega okrevanja.

Faktorji tveganja v otroštvu:

Znak Wilson-Konovalovega sindroma

  • Wilson-Konovalov sindrom;
  • akutni virusni ali avtoimunski hepatitis, ki povzroča hepatodepresivni sindrom;
  • odpoved jeter;
  • atresia gvp;
  • raka;
  • zastrupitev z nekaterimi zdravili.

V prvi fazi se patologija kaže z zmanjšanjem izlocanja urina in padcem natrija v krvi. Napredovanje sindroma je zaznamovalo povečanje azotemije, hipotenzije in odpovedi jeter. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, izgube apetita, vendar ni posebnih pritožb. Osmolarnost urina se poveča.

Glavne pritožbe bolnikov so posledica jetrne patologije, ki pogosto zaznamuje žilavost kože in sklere, ascite (povečanje velikosti trebuha, širina površinskih žil, popkovnična kila), edem, povečanje velikosti jeter.

Te pojave se pojavijo pred poškodbo ledvic, dodajanje hepatorenalnega sindroma vodi v hitro napredovanje znakov motenj glomerularnih funkcij.

Obstajajo dve različici poteka tega sindroma:

  • Za prvo vrsto je značilno hitro napredovanje ledvične okvare (do dva tedna), povečanje kreatinina v krvi dvakrat ali več in povečanje koncentracije sečninskega dušika.
  • Za drugo vrsto je značilen postopen razvoj ledvične odpovedi. Vsebnost dušika v sečnini se povečuje, medtem ko se raven natrija zmanjša. Prva vrsta ima bolj neugodno prognozo.

Velika verjetnost pojava te patologije je značilna za bolnike s hudo boleznijo jeter, ki jo spremljajo ascites, splenomegalija, zlatenica, krčne žile, progresivno povečanje vsebnosti kreatinina v krvi, zmanjšanje produkcije urina.

Diagnoza temelji na naslednjih oznakah: jetrna dekompenzirana patologija; poslabšanje filtracije v ledvični glomerularni napravi (GFR pod 40 ml / min, kreatinin v krvi pod 1,5 mg / dl), v odsotnosti drugih dejavnikov ledvične odpovedi; brez izbruha hipovolemije; Vsebnost beljakovin v urinu je do 500 mg / dl, brez poškodb ledvičnega parenhima na ultrazvoku.

Dopplerjeva sonografija ledvic

Dopplerjeva sonografija krvnih žil v ledvicah, s katero je mogoče oceniti stopnjo povečanja arterijske rezistence, igra pomembno vlogo pri diagnozi. Pri cirozi jeter v odsotnosti azotemije in ascitesa ta simptom kaže na visoko verjetnost odpovedi ledvic.

Pomožna diagnostična merila tega sindroma so oligurija (količina urina, ki se dnevno izloči manj kot 500 ml), vsebnost natrija v urinu znaša manj kot 10 meq / l, vsebnost natrija v krvi pa je manjša od 130 meq / l. Diferenciacija je potrebna z iatrogenom (zdravilom povzročeno) ledvično odpovedjo, ki jo lahko povzroči vnos diuretikov ali ciklosporina.

Glavne smernice so odprava hemodinamičnih motenj in normalizacija krvnega tlaka v ledvičnih posodah. Treba je omejiti količino porabljene tekočine (največja pregrada - do 1,5 litra na dan), beljakovine in sol (največ 2 g na dan). Preklic sprejema nefrotoksičnih zdravil.

Učinkovit sprejem analogov somatostatina in angiotenzina II. Izvedene raziskave o uporabi zdravil dušikovega oksida. Za preprečevanje hipovolemije se uporablja kapalni albumin.

Hemodializa se izvaja samo v izjemnih primerih, ker se v primeru hude insuficience jetrne funkcije znatno poveča verjetnost krvavitve iz razširjenih žil v želodcu in črevesju.

Najbolj učinkovit način za popolno odpravo hepatorenalnega sindroma je presaditev jeter.

Odprava etiološkega faktorja vodi do popolne obnove ledvičnih funkcij. Priprava za takšno operacijo lahko vključuje transjugularno ranžiranje, vendar kot neodvisna metoda je neučinkovita.

Napoved je neugodna in smrtna. V odsotnosti učinkovite terapije se smrt s hepatorenskim sindromom tipa 1 razvije, običajno v 2 tednih, pri tipu 2, 3-6 mesecih po začetku patološkega procesa. Hepatokardni sindrom povzroči prenehanje delovanja srca.

Po presaditvi jeter je 3-letno preživetje 60%. Brez presaditve jeter se izboljša delovanje ledvic zgodi le pri 4-10% bolnikov, predvsem pri tistih, pri katerih je hepatitis viralnega tipa postal vzrok za razvoj patologije.

Vključuje preprečevanje bolezni jeter, njihovo pravočasno zdravljenje, pravilno kompenzacijo beljakovin v plazmi med laparocentezo. Previdnost v primeru uporabe diuretikov iz ascitesa, pravočasnega odkrivanja motenj elektrolitov in nalezljivih zapletov v primeru odpovedi jeter omogoči preprečevanje hepatobiliarnega in hepatorenalnega sindroma.

Hepatorenalni sindrom se nanaša na hude posledice jetrnih patologij. Hkratni poraz dveh zelo pomembnih organov ne more priti brez sledi, zadevna bolezen resno poslabša stanje osebe, ki ima neugodno prognozo preživetja. Samo intenzivno zdravljenje in včasih kirurgija daje priložnost za izboljšanje dobrega počutja in zagotovitev učinkovitosti.

V srcu je hepatorenalni sindrom (HRS) vrsta ledvične disfunkcije, do vključno insuficience, ki jo povzročajo jetrne patologije. V tem primeru značilnosti znakov organske poškodbe ledvičnih tkiv niso zaznane. V nekaterih primerih se lahko kot izjema zabeleži določena škoda epitelija ledvičnih tubul, kopičenje fibrina v glomerulih in majhnih posodah ter kapilarna tromboza.

GDS razvija nenadoma v akutni obliki in napreduje hitro posledico propadanje ledvic krvotoka in zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije zaradi ledvične skorje žilne krči plasti. Glede na klinične manifestacije ima ta patologija več sopomenk - hepatonefritis, hepatonefroza in renalno-hepatični sindrom. Na splošno hepatorenalni sindrom nima posebnih simptomov, ki so značilni samo za to, ampak se manifestirajo kot definitivna ledvična disfunkcija. Ta okoliščina bistveno otežuje oblikovanje pravilne diagnoze, kar je pripeljalo do razvoja posebnih diagnostičnih meril.

Bolezen povzročajo patologije jeter dekompenzirane kategorije. Na zgodnji stopnji takšnih bolezni je zadevni sindrom v vsaki desetini in že 6-7 let po pojavu jetrnih težav več kot tretjina bolnikov diagnosticira motnje ledvic. Taka resnična slika kaže na precej nizek terapevtski potencial. Napoved zdravljenja sindroma je razočaranje, kar je razvidno iz pogostosti smrti. Najbolj učinkovit in sodoben način za boj proti bolezni je presaditev jeter.

Etiologija bolezni temelji na zapletih jetrnih nenormalnosti, ki lahko povzročijo motnje ledvičnega krvnega obtoka, ledvične hipoksije, poškodbe ledvic s toksini, ki jih jetra ne ustavi. Pomembno vlogo imajo spremembe v metabolnih procesih, vključno s tistimi, ki povzročajo neravnovesje tromboksana in prostaglandinov. Najbolj značilni hepatorenalni sindrom pri jetrni cirozi, ko se škodljivi dejavniki pojavijo precej jasno.

Kot glavni provokatorji etiološkega mehanizma lahko ugotovimo naslednje vzroke za nastanek sindroma pri odraslih:

  • ascites, povečanje dušika v serumu v krvi nad 31 mg / dl in kreatinina več kot 1,6 mg / dl;
  • hiperkalemija in hipernatremija;
  • pojav zelo aktivnega renina v krvni plazmi;
  • osmolarnost nihala;
  • zvišane vrednosti norepinefrina;
  • nezdrava prehrana;
  • zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije pod 49 ml / min;
  • vztrajna hipertenzija;
  • širna poškodba žil v žilnici;
  • nenadzorovana zdravila.

Posebno poudarjena vloga takšnih vzbujajočih vzrokov kot peritonitis bakterijske vrste spontanega razvoja (skoraj četrtina vseh primerov) in čezmernega odstranjevanja tekočine med paracegalijo in brez uvedbe albuminov.

V otroštvu so vodilni položaji naslednji etiološki dejavniki:

  • atresija žolčnega trakta;
  • virusni hepatitis v akutni obliki;
  • odpoved jeter;
  • Wilsonova bolezen;
  • avtoimunska narava s hepatitisom;
  • onkološke neoplazme;
  • jemljejo več zdravil (npr. Paracetamol).

Skoraj polovica primerov hepatatorenskega sindroma pri otrocih je posledica zapletov virusnega hepatitisa.

V medicinski praksi je GDS običajno razdeljen na dve kategoriji:

  1. Sindrom tipa 1. Ima precej kritično napoved seveda in je težko zdraviti. Najpogosteje se ugotovi pri bolnikih s cirozo alkoholne narave in pri akutnem odpovedi jeter. Skoraj polovica vseh pojavov sindroma se pojavlja v peritonitisu, paracentozi in notranjih krvavitvah. Za patogenezo je značilen hiter potek in po 10-15 dneh se razvije akutna ledvična odpoved.
  2. Sindrom tipa 2. Najpogostejši vzrok je ognjevzdržna ascites. Simptomi se pojavijo zmerno in potek bolezni je veliko počasnejši od patološke vrste 1. Vendar pa je z zamudo pri zdravljenju napoved tudi neugodna: pričakovana življenjska doba ne presega 7-8 mesecev.

Številne študije so pokazale, da se ta sindrom razvije z normalnim delovanjem cevastega ledvičnega aparata, ki je posledica pojavljanja nenormalnega toka ledvic v ozadju jetrnih nenormalnosti. Patogeneza bolezni v začetni fazi je povezana z vazodilatacijo, t.j. razširitvijo splošnega žilnega sistema izven ledvic med zožitvijo (zožitvijo) ledvičnih arterij. Ta proces vodi do povečanja žilnega upora in zmanjšanja sistemskega tlaka krvnega pretoka, kar povzroči padec intenzitete glomerularne filtracije.

Kljub dejstvu, da srce še vedno črpal dovolj krvi, normalni ledvični krvni tok ni dosežen, ker ga razdelimo v smeri vranice, centralnega živčnega sistema in drugih organov. Zmanjšanje filtracijske funkcije povzroči povečanje vsebnosti renina v krvni plazmi. Na podlagi teh procesov se razvije hipovolemija, ki lahko kratek čas stabilizira krvni obtok, pozneje pa postane vzrok notranje krvavitve. V patogenezi bolezni so poudarjena vloga perfuzije portalskega tipa, aktiviranje produkcije vazokonstriktorja (endotelin in levkotrien) ter zmanjšanje dušikovega oksida, prostaglandina in kalikreina.

Na splošno se patogeneza hepatorenalnega sindroma razvije v 3 glavnih smereh;

  1. Hemodinamična okvara. Ledvice predstavljajo skoraj četrtino celotnega sistemskega krvnega pretoka, zato bolezen vodi do motenj celotne hemodinamike: povečanje srčnih emisij, znižanje krvnega tlaka in žilne upornosti na periferiji se zmanjša s povečanim žilnim žilnim odpornostm.
  2. Sistemska vazodilatacija. Klinična slika vključuje takšne manifestacije: povečanje števila vazodilatatorjev, kar povzroči zmanjšanje celotnega vaskularnega tona in prepustnost kalijevih kanalov; aktivacija endogenih vazokonstriktorskih procesov; zmanjšanje količine krvi; povečanje glagola, ki blokira občutljivost mesenteričnih arteriolov.
  3. Vazokonstrikcija ledvenih posod. Razvija se v tem zaporedju: krči glomerularnih arteriolov se pojavijo zaradi aktivacije sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Filtracija se zmanjša, reakcija s natrijem se poveča zaradi aktivacije simptomatskega živčnega sistema. Oslabljena je proizvodnja različnih snovi, predvsem pa raven vazopresina, adenozina, prostaglandinov, endotelina. Intenzivna proizvodnja levkocitov in levkotrienov vodi v zmanjšanje števila mesangialnih celic. V napredni fazi se razvije ledvična ishemija, skupaj z aktivnim sproščanjem tromboksana.

Hitro progresivne bolezni povzročajo te motnje in patologije, kar se zelo jasno kažejo hudi simptomi. Razvoj sindroma poteka v ozadju hudih bolezni jeter, kar se odraža v takih specifičnih jetrnih simptomih kot ikterični manifestaciji na očesni sklerozi in koži, ascitesu, perifernem edemu, gastrointestinalnih krvavitvah, znakov encefalopatije.

Ob napredovanju bolezni obstajajo pritožbe glede pogojev, kot so:

  • splošna šibkost, slab apetit in utrujenost;
  • sprememba občutljivosti okusa ali disgevzija;
  • videz deformacije na prstih okončin vrste "bobnih palic";
  • orezovanje in deformacija nohtne plošče;
  • pordelost na koži in sluznici ali eritem;
  • Xanthelasma, t.j. tvorba majhnih rumenkastih plošč na vekicah;
  • "Zvezdice" na območjih, ki so blizu plovil;
  • povečanje velikosti jeter in vranice;
  • zmanjšanje uriniranja (največ 0,5 litra na dan);
  • popkovnična kila;
  • nastanek tako imenovane "glave meduze", tj. manifestacija vene na sprednji steni trebušne votline;
  • znaki moške ginekomastije.

Za diagnosticiranje hepatorentalnega sindroma je potrebno izvesti celovite študije in razlikovati bolezen od drugih ledvičnih bolezni. Osnova sumov na patologijo so rezultati začetnega pregleda in zgodovine študije ter odnos pacienta do skupine z visokim tveganjem.

Diagnoza se opravi po laboratorijskih in instrumentalnih diagnostičnih študijah. Kar se tiče laboratorijskih študij, se proučujejo naslednji testi:

  1. Splošni test krvi. V interesu je kvantitativna ocena vsebnosti levkocitov, trombocitov in hematokrita.
  2. Biokemijska analiza. Cilj je oceniti raven kreatinina (več kot 134 μmol / l) in natrija (ne več kot 128 mmol / l).
  3. Urin. Sindrom karakterizira takšne parametre, kot so prisotnost rdečih krvnih celic (ne več kot 48 kosov v vidnem polju), dnevni očistek kreatina (manj kot 39 ml / min), vsebnost natrija (manj kot 18 mmol / l), proteinurija.

Kot instrumentalne metode se pogosto uporablja:

  • Ultrazvok - razlikovanje od drugih ledvičnih bolezni in motenj v sečnem kanalu;
  • Doppler - namenjen odkrivanju sprememb žilnih odpornosti;
  • ledvična biopsija se izvaja v skrajnih primerih in le po presoji zdravnika.

Za še vedno diagnozo hepatorenalnega sindroma so bila razvita merila za vrednotenje rezultatov diagnostičnih študij. Za kategorijo velikih meril so določena naslednja merila:

  • prisotnost hipertenzije tipa portalskega tipa in odpovedi jeter;
  • brez znakov bakterijske okužbe, šoka in dehidracije;
  • pomanjkanje nefrotoksične terapije;
  • proteinurija;
  • ravni krvnega serumskega kreatinina nad 1 mg / dl;
  • dnevni očistek kreatinina pod 39 ml / min;
  • ultrazvok ni odkril nobene druge patologije ledvic in sečnega kanala;
  • delovanje jeter se ne izboljša z uvedbo izotonične raztopine v prostornini najmanj 1,4 litra.

Majhna merila za to bolezen so takšne indikacije:

  • koncentracija natrija v krvnem serumu ni višja od 129 mmol / l in v urinu pod 9 mmol / l;
  • urinarna osmolarnost presega iste kazalnike za krvno plazmo;
  • zmanjšanje dnevnega uriniranja pod volumnom 40 ml;
  • zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic v urinu pod 129 mmol / l.

Pri izvajanju diagnoze je pomembno, da obravnavani sindrom ločimo od drugih patologij. Razlikovati potrebne bolezni, kot so:

  • glomerulonefritis;
  • akutna tuberkulozna nekroza;
  • ledvične težave pri uporabi zdravil z nefrotoksičnimi sposobnostmi, zlasti diuretiki, zaviralci ACE, dipiridamol, nekatera nesteroidna protivnetna zdravila.

Ob diagnozi hepatorenskega sindroma zdravljenje vključuje obvezno prehrano in zdravljenje z zdravili. V hudih primerih je potreben operativni poseg. Diet je na voljo v prehrani tabeli 5a. Temelji na naslednjih osnovnih dnevnih parametrih:

  • beljakovine - približno 95-105 g;
  • ogljikovi hidrati - 380-460 g;
  • maščobe - 68-76 g;
  • sol - ne več kot 7 g;
  • tekočina - ne več kot 2,2-2,6 l;
  • kalorična vsebnost - 2800-3200 kcal.

Hkrati so prepovedani proizvodi, kot so masleni izdelki, sveži kruh, maščobo in ribe, konzervirana hrana, bogate juhe, stročnice, testenine, začimbe, začimbe, prekajene živila, klobase, klavnične odpadke v kakršni koli obliki., čokolada, kreme, maščobe, slaščice, kislo sadje, pa tudi sadje in zelenjavo z visoko vsebnostjo vlaken.

Shema zdravljenja z zdravili se ugotavlja ob upoštevanju poteka sindroma, klinične slike, etioloških značilnosti. Najprej je zdravljenje vitaminov organizirano za ohranjanje zdravja obeh prizadetih organov. Vitamini C, B1, B2, B6, B12, PP se dajejo bolniku. Praviloma se uporabljajo vitaminski kompleksi.

Najpogosteje dodeljene kategorije sredstev so:

  • za blokiranje vazopresinga - Terlipressin ali Retestil z vpisom po 3,5-5 urah;
  • simpatikomimetiki - dopamin;
  • nadomestki somatostatina za zagotovitev vazokonstriktorskih učinkov sistemske orientacije - oktreotid, sandostatin;
  • antioksidanti - acetilcistein;
  • nadzor nad procesom hipovolemije zagotavlja uvedba albumin.

Hemodializa in antibakterijska terapija se lahko predpišejo kot dodatni terapevtski ukrepi. Prvi postopek je še posebej pomemben na stopnji dekompenzacije jetrne ciroze. Antibakterijska zdravila se uporabljajo za zaplete, kot je bakterijski peritonitis.

Z naprednim stadijem bolezni zdravljenje z zdravili ne more več pomagati. V takšnih primerih lahko operacija pri ranžiranju portosistemske, transgulativne ali peritoneovozne vrste podaljša življenjsko dobo. Največji učinek je dosežen s presaditvijo jeter. Če se v prvem primeru podaljša življenjska doba več mesecev, potem presaditev organov daje veliko večjo možnost.

GDS je zapleten potek jetrnih patologij. Na žalost je napoved preživetja v njegovem razvoju neugoden, vendar s pravočasnim začetkom učinkovitega zdravljenja lahko računate na nekaj uspeha.

Portalska hipertenzija in huda jetrna bolezen z zmanjšanjem učinkovitosti glomerularne filtracije povzroča hepatorenalni sindrom. Razlogi, glede na monografije znanstvenikov - ciroza, hepatitis v akutni virusni obliki, tumorji v parenhima. Klinična slika nima posebnih znakov: oligurija, šibkost, navzea. Diagnoza - ocena rezultatov posebnih markerjev poškodb ledvic in osnovne patologije jeter. Terapija temelji na korekciji hipovolemije (zmanjšanje volumna krvnega obtoka), elektrolitnega neravnovesja, tlaka v ledvičnih posodah. Presajanje jeter se po potrebi opravi.

Zmanjšanje filtrirnih funkcij jeter povzroči hepatorenalni sindrom.

Hepatorenalni sindrom je akutni simptomski kompleks, ki karakterizira hitro napredujočo disfunkcijo ledvičnega krvnega pretoka in aktivnost glomerularne filtracije. Patološko stanje se pojavi, ko pride do stopnje dekompenzacije patologije jetrnega parenhima.

V 10% primerov se bolniki s ponderirano obliko jetrne patologije pritožijo na hepatično-renalni sindrom. Z dolgotrajno boleznijo (več kot 5 let) se ta številka zviša na 40%. Preprosto stanje je neučinkovitost tradicionalnih metod zdravljenja. Edina ustrezna rešitev bi bila presaditev jeter zaradi izredno razočarane prognoze. Za patološko stanje je značilna povečana smrtnost bolnikov v prvih tednih razvoja sindroma, če ni zadostne pomoči za obnovitev funkcij prizadetega organa.

Hepatorenalni sindrom se pogosteje diagnosticira pri ljudeh pred upokojitvijo in upokojitveni starosti, ki so nagnjeni k povečanemu pritisku v jetrni veni.

Hepatorenalni sindrom se pogosteje določi pri bolnikih z zvišanim tlakom v portalski jetrni veni. Število bolnikov med moškimi in ženskami je enako. Starostno kategorijo v skupini z riziko predstavljajo bolniki, stari 40-80 let. Obstajajo dve stopnji resnosti hepatorenskega sindroma. Ena izmed njih je vzrok zlorabe alkohola, nenadzorovanih zdravil, drog. Nevarnost prve stopnje sindroma je visok odstotek umrljivosti v kratkem času poslabšanja.

Sindrom jeter in ledvic je razdeljen na dva tipa z določenimi lastnostmi:

  • V ozadju se razvija vrsta kompleksa simptomov:
  1. akutna okvara delovanja jeter;
  2. ciroza pred alkoholnimi zastrupitvami;
  3. spontano vnetje peritoneja, peritonitis bakterijskega izvora (pri 20-25% bolnikov);
  4. Gastrointestinalna krvavitev (pri 10% bolnikov);
  5. odstranitev odvečnega tekočega substrata pri prebijanju kapsule brez uporabe albumina (pri 15% bolnikov).

Hepatorenalni sindrom se razvije od dveh tednov do šestih mesecev.

Stopnja razvoja ledvične odpovedi tipa I je 14 dni. Napoved je slaba. V odsotnosti zdravstvene oskrbe bolnik umre v manj kot 10 dneh.

  • Simptom kompleksa II se razvije na ozadju ognjevzdržnih ascitesov. Ima manjšo stopnjo poškodbe jetrnih delcev in ledvic. Za sindrom je značilen počasen potek preživetja bolnikov, mlajših od šest mesecev. Stopnje preživetja se ne dvigajo niti po presaditvi jeter.

Glavno število fiksnih primerov hepatorenalnega sindroma je povezano s komplikacijami bolezni jeter s hudo disfunkcijo organa.

Vzroki za razvoj patološkega kompleksa simptomov pri otrocih:

  • jetrno in funkcionalno odpoved, ki je nastala v ozadju akutne oblike vnetnega vnetja organa (50% primerov);
  • kronične jetrne patologije, ki so se razvile v ozadju atresija (fuzije) žolčnega trakta;
  • degenerativna distrofija parenhima;
  • rak;
  • avtoimunski hepatitis;
  • zloraba zdravil paracetamola.

Pri odraslih se v ozadju razvije kompleks simptomov:

Hepatorenalni sindrom se lahko pojavi pri hepatitisu, onkoloških boleznih in drugih jetrnih patologijah.

  • ciroza jeter;
  • cirotični zapleti v obliki portalske hipertenzije in čezmerno kopičenje tekočega substrata v peritonealnih listih (ascite);
  • spontano vnetje peritoneja bakterijske narave (do 25% bolnikov);
  • odstranitev tekočega substrata s prebijanjem kapsule brez uporabe albumina (15% bolnikov);
  • krvavitev iz gastrointestinalnega trakta na ozadju krčnih žil (10% bolnikov).

Pri odraslih so provokatorji za razvoj hepatorenskih motenj:

  • ascites;
  • slaba prehrana;
  • skok v kreatininu (> 1,5 mg / dl) in dušikove ostanke (> 30 mg / dl) v krvi;
  • pomanjkanje natrija;
  • presežek kalija;
  • zmanjšanje filtracijske aktivnosti glomerularne aparature v ledvicah (- povečanje aktivnosti renina in norepinephrina v ozadju šibke aktivnosti komponent krvne plazme;
  • povečana aktivnost osmotskih komponent urina;
  • hipotenzija s sistoličnim krvnim tlakom - krčne žile na stenah požiralnika;
  • dolg potek diuretičnega okrevanja.

Otroci v nevarnosti imajo:

  • atresia gvp;
  • akutna oblika viralne hepatitisa ali avtoimunska;
  • pomanjkanje jetrne funkcije katere koli oblike;
  • Wilsonov sindrom;
  • maligne neoplazme;
  • zastrupitev z nekaterimi zdravili.

Dejavniki, ki vplivajo na razvoj hepatorenskega sindroma, so:

  • slabitev oskrbe s krvjo;
  • uvajanje nove plazme v portal sistem vena po ranžiranju krvi;
  • zmanjšanje volumna krvi v cirkulacijskem sistemu;
  • povečanje števila vazokonstriktorjev, kot so endotelin tipa 1 in 2, cisteinil-levkotrien;
  • zmanjšanje vazodilatatorjev z zmanjšanjem delovanja ledvic.

Napovedni indikator razvoja hepatično-ledvične funkcionalne pomanjkljivosti je pomanjkanje natrija v krvi v ozadju odsotnosti sprememb obsega volumna jeter.

V skladu s prvimi študijami je sindrom ledvične hepatične odpovedi odkril A. Ya. Pytel (monografija za leto 1962) pri preiskovanju 18% pooperativnih bolnikov s težavami bilirnega trakta. I. Ye. Tareeva (monografija za leto 1983) je ugotovila, da se sindrom razvije v 10-20% primerov pri različnih boleznih jetrnega tkiva. Bila je Tareeva, ki je opredelila glavni vzrok - cirozo lezije organov.

Klinična slika se po monografiji razvija v skladu z naslednjo shemo:

  • pojavlja se šibkost, utrujenost se poveča;
  • pacient spremeni nastavitve okusa;
  • sklepi na prstih in rokah so deformirani s tvorbo simptomov "krače" proti ozadju "zasteklitve" vsakega nohta;
  • kožna zlatenica, sklera;
  • derma reddens z razvojem eritema;
  • pojavijo ksantomi - rumeno-rjave plake, ki so večinoma oblikovane na površini vek;
  • "Vaskularne zvezde" so vizualizirane;
  • ne samo jetra, ampak tudi vranica povečuje velikost;
  • kaplja volumen urina (do 500 ml);
  • pojavijo se popkovina hernija in periferni edem;
  • v podkožnem delu trebuha se razširi mreža žil z razvojem simptoma "glava meduz"
  • pri moških se povečajo mlečne žleze.

Vsi ti simptomi so značilni za cirozo jeter, kar ustreza postulatom znanstvene monografije.

Za diagnozo in identifikacijo vzrokov za hepatorenalni sindrom se uporablja kompleks metod, kot so:

  • Zgodovina evalvacije.
  • Fizični pregled, palpacija in poslušanje trebuha.
  • Klinične študije bioloških fluidov, kot so:
  1. krvni - splošni testi s koncentracijami hematokrita, trombocitov in levkocitov ter biokemije z določanjem kreatinina in natrija;
  2. urina - splošna analiza z oceno ravni eritrocitov, očistka kreatinina, stopnje padca natrija in stopnje proteinurije (izločanje sečil v urinu).
  • Strojne tehnike, vključno z:
  1. Ultrazvok - izključiti bolezen ledvic in zožitev možganskih kanalov;
  2. doplerografija - oceniti odpornost ledvic;
  3. Ledvična biopsija je ekstremna diagnostična metoda.
  • Difidiagnoza, ki omogoča razlikovanje manifestacij sindroma od:
  1. glomerulonefritis;
  2. ledvična disfunkcija z dolgotrajnim zdravljenjem z nefrotoksičnimi zdravili;
  3. nekrotične lezije ledvenih tubularnih celic.

Zdravljenje hepatorenskih sindromov, kot so:

Bolniki ostanejo v oddelkih za intenzivno nego v celotnem obdobju. Glavni cilji terapevtskega programa:

Hepatorenalni sindrom se izloči z normalizacijo krvnega obtoka, kar zavira vnetje jeter.

  • ponovna vzpostavitev pretoka krvi skozi plovila;
  • olajšanje postopka vnetja in uničenja jetrnih tkiv;
  • stabilizacija tlaka v ledvičnih posodah.

Patološko stanje povzroči znatno poslabšanje stanja bolnika, ki je že oslabljeno zaradi velike bolezni jeter, na primer ciroze s hudimi posledicami (varikozne žile, ascite). Zaradi razmere je treba čim prej sprejeti ukrepe za čimprejšnje trpljenje pacienta in jih zato imenovati:

  • strogo počitek v postelji;
  • čiščenje krvi, če je potrebno za presaditev prizadetega organa;
  • nadzor nad jemanjem zdravil, kot so diuretiki, ki poslabšajo potek bolezni;
  • dietna terapija s popoln popravek menija: izključitev živalskih beljakovin, zavračanje maščob, obogatitev vlaken in kalijevih soli s pitjem sokov iz grozdja in pomaranč, odlitki suhih marelic s suhimi slanini, žele, kompoti;
  • infuzijo kapljic vitaminov;
  • zdravilo: "dopamin";
  • transfuzija sveže ali zamrznjene plazme dajalca;
  • popolno zavračanje alkoholnih zdravil, živil in pijač.
  • zmanjšanje vnosa tekočine (do 1,5 litra);
  • omejitev beljakovin, soli (do 2 g / dan);
  • dietna miza 5a s cirozo;
  • hranilna vrednost - od 2,6 tisoč do 3 tisoč kcal;
  • nežna toplotna, mehanska, kemična predelava hrane;
  • popolna odstranitev grobih prehranskih vlaken (vlakna);
  • delni način obrokov - do 6 p / dan.

Bistvo tehnike je vnos fiziološke raztopine v obliki razsoljenega albumina ali krvne plazme, da se poveča volumen krvne celice v krvnem sistemu. To spremlja raven pritiska v osrednji veni. Potrebno je pravočasno preprečiti srčno popuščanje. Zdravljenje z infuzijo se ustavi, ko dosežete zahtevane indikatorje količine izločenega urina na dan.

Za zdravljenje odvisnosti od drog se uporabljajo naslednja zdravila:

  • agonisti vazopresina - "Terlipressin", "Remestip";
  • simpatikomimetični "dopamin";
  • splošna izpostavljenost vazokonstriktorjem - Sandostatin, oktreotid (dolgotrajno);
  • antioksidant - "acetilcistein" (s prevelikim odmerkom preparatov paracetamola);
  • nevtralizator zmanjševanja volumna krvne celice - "Albumin".

Bistvo tehnike je čiščenje ekstrarenalnega krvnega pretoka. Postopek vam omogoča, da očistite kri toksinov, normalizirate ravnotežje vode in elektrolita. Hemodializa se izvaja preko umetne membrane, nameščene na napravi tipa "umetna ledvica".

Če so stoodstotno zdravstveno stanje, ni visoka stopnja učinkovitosti drugih terapij, potrebujejo presaditev jeter, ki podaljšuje življenjsko dobo 60% bolnikov z hepatorenalnega sindroma do 3 let.

V manj hudih primerih je mogoče uporabljati portosistemsko, transguralno ali peritonejno ranžiranje. Tehnike zagotavljajo preživetje od 2 do 4 mesece.

Preprečevanje hepatorenskega sindroma je možno z naslednjimi ukrepi:

  • preprečevanje bolezni jeter (zmerno uživanje alkohola, zdravo prehranjevanje, prenehanje kajenja);
  • pravočasno zdravljenje bolezni jeter;
  • korekcija vsebnosti beljakovin v plazmi po laparocentezi;
  • skrbna uporaba diuretikov za ascite;
  • zgodnja korekcija ravnotežja vode in elektrolita;
  • pravočasno olajšanje nalezljivih učinkov pri motnjah jeter.

Izid patologije je zelo neugoden. V odsotnosti zdravljenja pri bolnikih z akutnim hepatorenskim sindromom bolniki umrejo v prvih 14 dneh razvoja in v počasnem tipu v prvih šestih mesecih. Presaditev jeter omogoča podaljšanje življenjske dobe 60% bolnikov za 3 leta. Toda le pri 4-10% bolnikov brez nove jeter se izboljša delovanje ledvic, kar je še posebej značilno za poškodbe jeter s virusnim hepatitisom.


Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Kamni v žolčnem kanalu

Pustite komentar 10,883Pogosto s holelitiozo, poleg žolčnika, najdemo kamne v kanalih. Prekrivajo odtok žolča, povzročajo bolečine in prinašajo veliko težav zdravju ljudi. V medicini se ta patologija imenuje holedoholitisa.
Holecistitis

Kvalitativna analiza za hepatitis C

Pustite komentar 9.080Kvantitativna analiza polimerazne verižne reakcije - PCR za hepatitis C določa prisotnost ali odsotnost HCV v telesu. V laboratorijskih pogojih se proučuje struktura RNK, ki bo vključeval virus.