Glikogenoliza

Glikogenoliza je biokemijski proces razgradnje glikogena v glukozo, se izvaja predvsem v jetrih in mišicah [1] in ne zahteva porabe energije [2]. Glavna naloga glikogenolize je ohranjanje konstantne ravni glukoze v krvi [3]. Regulacijo glikogenolize izvajamo skupaj z regulacijo glikogenogeneze po vrsti prehoda iz enega v drugega. Najpomembnejši hormoni, vključeni v regulacijo glikogenogeneze, so insulin, glukagon in adrenalin [4].

Vsebina

Glikogen je shranjena v tkivih živali in škrob naselitve rastline, jih je mogoče aktivirati s celico za proizvajanje energije z glikogenolizo - fosforolitichesky reakcijo izvedemo predvsem encimi glikogen fosforilaze [sl] (ali krahmalfosforilazoy [sl] v rastlinah). Ti encimi katalizirajo napadu anorganskega fosfata (α1 → 4) glikozidno vez, ki povezuje dva ostanka glukoze konec na nerazvejene koncu, kar ima za posledico tvorbo glukoza-1-fosfat in polimera na 1 glukozne enote, manjše od prvotnega (do cepitve, ki vsebuje glukozo (a1 → 6 a) - glikozidne vezi, niso sposobne). Del energije glikozidne vezi je shranjen v etrski povezavi, ki povezuje fosfat z glukozo v glukozni-1-fosfat. Glycogen fosforilaza (ali škrobna fosforilaza) še naprej cepi en ostanek glukoze, dokler ne doseže zadnjih štirih ostankov glukoze na poti do točke veje polisaharida (t.j. glikozidne vezi (α1 → 6)), kjer se ustavi. Nato vstopi oligosaharidna transferaza [en], ki prenaša tri ostanke glukoze, ki so najbližje koncu ne-razvejnega segmenta, na ne-redukcijski konec verige in ga tako razširi. Preostali glukozni ostanek, ki je povezan z glavno nespremenljivo verigo (α1 → 6) -glikozidna vez, se odcepi (α1 → 6) -glukozidaza kot prosta glukoza [2].

Glukoza-1-fosfat, ki nastane med cepitvijo ostankov glukoze, se pretvori v glukozo-6-fosfat z encimom fosfoglukomuktazo, ki katalizira reverzibilno reakcijo:

Mehanizem delovanja tega encima je enak kot pri fosfogliceratni mutaciji [5]. Glukoza-6-fosfat v jetrih, ki se tvori med reakcijo, pod vplivom glukoze-6-fosfataze, se razgrajuje v fosfat in glukozo, ki vstopa v kri. To zagotavlja, da je glavna funkcija glikogena v jetri ohranjanje konstantne ravni glukoze (3,3-3,5 mmol) v krvi med vnosi hrane za uporabo drugih organov, predvsem možganov. Po 10-18 urah po obroku so zaloge glikogena v jetri znatno osiromašene in post na 24 ur vodi do njihove popolne izčrpanosti. V mišicah je glukoza-6-fosfataza odsotna in za fosforilirano glukozo je celična membrana nepropustna, zato jo uporabljamo samo v mišičnih celicah, mišični glikogen pa energijo daje samo mišicam. V mišicah je glukoza-6-fosfat vpleten v katabolizem (glikoliza ali pentozna fosfatna pot [5]) ali pretvori v laktat [3].

Zgoraj opisana situacija je značilna samo za glikogen in škrob, shranjen znotraj celice. Phosphorolysis [sl] v prebavnem traktu glikogena in škroba, ki vstopa v telo s hrano, nima nobenih prednosti pred konvencionalno hidrolizi: ker so celične membrane neprepusten za fosfata sladkorjev, ki jih tvorijo glukoza phosphorolysis 6-fosfat je treba najprej pretvorimo v običajnem sladkor [5 ]. Ko se hidroliza izvaja na primer s prebavnim encimom α-amilaza, je delec, ki napada glikozidno vez, voda, ne anorganski fosfat [6].

Regulacija glikogenolize poteka v povezavi z glikogenogenezo (tvorbo glikogena) po vrsti preklapljanja. To preklapljanje se odvija med prehodom iz absorpcijskega stanja v postpupljivo, pa tudi takrat, ko se stanje počitka spremeni v način fizičnega dela. V jetrih se izvaja s sodelovanjem hormonov insulina, glukagona in adrenalina ter v mišicah - insulinu in adrenalinu. Njihovo delovanje za sintezo glikogena in razčlenitev je posredovana s spremembo v aktivnosti dveh ključnih encimov v nasprotni smeri glikogen sintazo [sl] (glikogenogenez) in glikogen (glikogenolize) s fosforilacijo / fosforilacijo dne [4].

Glikogenoza: vrste, simptomi, zdravljenje

Glikogenoza je skupina precej redkih dednih bolezni, povezanih z okvarami različnih encimov, potrebnih za sintezo in razkroj glikogena. Ko se to zgodi, kopičenje normalnega ali "nenormalnega" glikogena v organih in tkivih človeka, kar povzroča klinične manifestacije bolezni. Prevladujoča kopičenja glikogena se lahko pojavijo v jetrih, mišicah, ledvicah. Opisanih je bilo skupaj 12 oblik glikogenoze, katerih razlika je v naravi pomanjkanja encima. Vsaka vrsta glikogenoze ima svojo prognozo: nekateri imajo ugoden potek, pacienti pa živijo v starosti, drugi pa celo v otroštvu. Bolezen je kategorizirana kot neozdravljiva, specifična terapija trenutno ni na voljo. Glavna vloga pri zdravljenju je dietno zdravljenje z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov. V tem članku bomo govorili o vseh vrstah glikogenoze, znanih medicini, njihovih simptomih in možnostih zdravljenja.

Kaj je glikogen in za kaj gre?

Glikogen je kompleksen ogljikovodik, ki se sintetizira z združevanjem molekul glukoze med seboj, ki prihaja iz hrane. Gre za strateško dobavo glukoze v celicah. Glavnina je shranjena v jetrih in mišicah, s posebnostjo, da glikogen iz jeter med razgradnjo celotno človeško telo vsebuje glukozo, mišični glikogen pa samo mišice. Glikogen v jetrih je lahko 8% svoje telesne mase, v mišicah pa le 1%. Toda hkrati zaradi dejstva, da je celotna mišična masa v telesu precej večja od mase jeter, stalež mišic presega jetrno. V ledvicah najdemo majhno količino glikogena.

Takoj, ko oseba začne s kakšno dejavnostjo (telesno ali duševno), potrebuje energijo, ki jo črpa iz razkroja glikogena in glukoze. Sprva se glukoza, vsebovana v krvi, razčleni, toda kadar so njene zaloge izčrpane (in ni zunanjih vnosov), se porabi glikogen. Potrošeno dobavo glikogena se nato ponovno polni (z vnosom hrane).

Tako glikogen omogoča osebi, da je aktivna pri relativno velikih odmori v hrani in da ni "vezana na ploščo".

Faze pretvorbe glukoze v glikogen in njegove razgradnje v nasprotni smeri se izvajajo s pomočjo različnih encimov, v jetrih in mišicah pa so drugačni. Kršitve teh encimov in vodijo do razvoja glikogenoze.

Glikogenoze se pojavijo v povprečju s frekvenco 1 primera na 40-68000 prebivalcev. Vedno so dedne, torej se pojavijo, ko je zaradi genskih motenj količina ali aktivnost enega od encimov, potrebnih za biokemijske procese nastanka in cepitve glikogenih sprememb. Vrsta dedovanja je večinoma avtosomna recesivna (ni povezana s spolom, zaradi njenega videza pa se je treba ujemati s patološkimi geni, pridobljenimi od očeta in od matere). Od vseh 12 različnih vrst glikogenoze, ki so znane do danes, je 9 jetrnih oblik, 2 mišični, 1 je mišično ali generalizirano (s poškodbo skoraj celotnega telesa). Vsaka sorta glikogenoze ima lastne značilnosti.

Vrste glikogenoze

Glikogenoza tipa 0 (aglikogenoza)

Ta vrsta glikogenoze se pojavi, ko pride do pomanjkljivosti v encimu, ki sodeluje pri ustvarjanju glikogena iz glukoze, s čimer se glikogen enostavno ne tvori v zadostni količini. To pomeni, da obstaja pomanjkanje glikogena, zato je ta glikogenoza pod ničelno številko, kot če bi bila poleg ostalih.

Ko aglikogenoza takoj po porabi celotnega sladkorja v krvi, se hipoglikemični sindrom razvije z izgubo zavesti do kome. Bolezen se kaže praktično od prvih dni življenja, zlasti v odsotnosti zadostne količine mleka med materjo med dojenjem. Dolgi intervali med hranjenjem, nočni interval so vzroki za razvoj komi.

Koma se razvija zaradi pomanjkanja zadostne oskrbe z energijo v možganih. Verjetnost smrti v zgodnjem otroštvu je zelo visoka. Če jim uspe preživeti, se razvoj takih otrok, tako duševnih kot fizičnih, bistveno razlikuje od svojih vrstnikov za slabše. Uvedba glukoze intravensko odstranjuje takšne bolnike iz komatoznega stanja, vendar hiperglikemija traja že precej dolgo (ker se glikogen ne sintetizira).

Glikogenoza tipa I (bolezen Girke)

Vir te vrste je pomanjkanje glukoze-6-fosfataze. Posledica tega je čezmerno kopičenje glikogena v jetrih in ledvicah. V krvi je nizka vsebnost glukoze (hipoglikemija). Pojavi se nekakšen paradoks: presežek glikogena obstaja, vendar ga ni treba razstaviti, zato pride do pomanjkanja glukoze. Bolniki potrebujejo zelo pogoste obroke, tako da koncentracija glukoze v krvi zadostuje za zadovoljitev potreb po energiji.

Bolezen se kaže v prvih letih življenja. Takšni otroci nimajo apetita, pogosto pride do bruhanja. Obstajajo težave pri dihanju zaradi presnovnih motenj: kratka sapa, kašelj. Hipoglikemija lahko privede do razvoja grudic s krči. Pogosto se temperatura dvigne brez infekcijskih vzrokov.

Odlaganje glikogena v jetrih in ledvicah povzroči povečanje teh organov zaradi kršitve njihove funkcije. Zaradi poškodbe jeter se razvije hemoragični sindrom (nagnjenost k spontanim krvavitvam), okvarjena ledvična filtracijska funkcija vodi do kopičenja sečne kisline. Če smrt ne prehiteva bolnikov v zgodnjih letih, potem pozneje zaostajajo v fizičnem razvoju, imajo nesorazmerno telo (velika glava z izrazom "lutka" obraza). Mentalni razvoj ne trpi. Tipična hipotenzija in izguba mišic. Puberteta se pojavi veliko pozneje kot pri vrstnikih. Pri nekaterih bolnikih se v krvi zmanjša število nevtrofilcev. Pogosto se pridružijo sekundarnim bakterijskim okužbam. Bolniki, ki so uspeli preživeti in odrasti, so podvrženi ginojski nefropatiji in jetrnih adenomov. Poškodbe ledvic povzročijo izgubo beljakovin v urinu in visok krvni tlak. Lahko se pojavi okvaro ledvic. Adenomov jeter je mogoče ponovno rakati pri raku.

Glikogenoza tipa II (bolezen Pompe)

Ta sorta je lahko zastopana v dveh oblikah: generalizirana (pomanjkanje encima je opaziti v jetrih, ledvicah, mišicah) in mišice (pomanjkanje encima samo v mišicah).

Posplošena oblika se počuti v prvih šestih mesecih življenja. V povezavi s pomanjkanjem α-glukozidaze. Slab apetit, tesnoba, letargija, nizek tonus mišic, razvojni zakasnitev, motnje dihanja so prvi simptomi. Postopoma se povečuje velikost srca, jeter, ledvic in vranice. Dihalni sistem razvija pogost bronhitis in pljučnico. Srčno popuščanje se razvije. Poraz živčnega sistema se kaže v paralizi, kršitvi požiranja. Napoved za življenje s splošno obliko je neugodna.

Mišična oblika ima ugodnejši tečaj. To je posledica pomanjkanja kislinske α-1,4-glukozidaze le v mišicah. Kasneje se deklarira: približno 15-25 let. Glavna manifestacija mišične oblike sta šibkost in zmanjšan mišični tonus. Poleg težav z mišicami obstajajo tudi kršitve drže (scoliotična deformacija prsnega koša), pojav manjšega srčnega popuščanja. Bolniki s to obliko bolezni živijo do starosti.

Glikogenoza tipa III (bolezen Cory, Forbesova bolezen, limfadekstrinoza)

To je najpogostejša glikogenoza. To je posledica pomanjkanja amil-1,6-glukozidaze, zaradi česar se napačno glikogen sintetizira. Napačen glikogen se odloži v jetrih, srcu in mišicah. Začetni znaki bolezni se odkrijejo tudi pri dojenčkih. Ti otroci imajo pogosto bruhanje, zamudo fizičnega razvoja, "lutka" obraz. Hipoglikemija lahko povzroči izgubo zavesti. Mišični ton se zmanjša, skupaj s tem se zgosti mišice, povezane z akumulacijo glikogena. Iz istega razloga se srčne mišice zgostijo (miokardna hipertrofija), kar povzroča motnje srčnega pretoka in srčni ritem.

Včasih po obdobju pubertete je bolezen manj agresivna. V tem primeru se motnje v jetrih zbledijo v ozadje in prevladujoči simptom postane slabost mišic in redčenje mišic (večinoma na telečju).

Glikogenoza tipa IV (Andersenova bolezen, difuzna glikogenoza z jetrno cirozo, amilopektinoza)

To je posledica pomanjkanja amil- (1,4-1,6) -transglukozidaze. To vodi k nastanku nenormalnega glikogena. To vrsto glikogenoze lahko podedujemo, ko se drži tal, in ne samo avtosomov. Od prvih dni življenja se začenja odlaganje nenormalnega glikogena v jetrih. To hitro povzroči motnje aktivnosti jetrnih celic, stagnacija žolča, razvoj hepatitisa, nato pa cirozo jeter. Zlatenica, povečana krvavitev, povečanje velikosti trebuha s kopičenjem tekočine v trebušni votlini (ascites), srbenje kože, zastrupitev telesa - vse to so posledice razvoja ciroze jeter. Razvija se splošna mišična hipotrofija in huda kardiomiopatija. Pogosto se jim pridružijo bakterijske okužbe. Smrt nastane pri 3-5 letih življenja.

Glikogenoza tipa V (Mac-Ardlova bolezen, pomanjkanje miofosforilaze)

To je izključno mišična glikogenoza, ker temelji na pomanjkanju encima, kot je mišična fosforilaza. V mišičnem tkivu nastane depozicija neskladnega glikogena, zaradi česar se mišice zgostijo in zgostijo, a hkrati postanejo zelo šibke, hitro utrujene. Med vadbo so boleči mišični krči, ki jih lahko spremljajo prekomerno znojenje in bledilo kože, tahikardija. Mišični protein se lahko izloči z urinom. Vse te manifestacije se pojavijo pred adolescenco in se postopoma povečujejo. Morda oblikovanje kontraktov velikih sklepov. V primerjavi z drugimi vrstami glikogenoze je glikogenoza tipa V benigna bolezen.

Glikogenoza tipa VI (Gersova bolezen, pomanjkanje hepatofosforilaze)

Osnova takšne glikogenoze so težave z jetrno fosforilazo. Posledično se glikogen kopiči v jetrih. Že pri dojenčkih opazimo povečanje velikosti jeter, opazimo otrokov razvoj v razvoju, otroci slabo pridobivajo telesno težo. Skupaj z drugimi metabolnimi motnjami v krvi je odkrita vsebnost maščob. V rdečih krvnih celicah (eritrocitov) je povečana vsebnost glikogena.

Glikogenoza tipa VII (bolezen Tarui, pomanjkanje miofosfruktokinaze)

Bolezen je povezana s pomanjkanjem mišične miofosfruktokinaze, ki povzroča odlaganje glikogena v njih. Glede na njegove klinične lastnosti je glikogenoza tipa VII praktično enaka kot glikogenoza tipa V in ima tudi relativno benigni potek.

Glikogenoza tipa VIII (Thomsonova bolezen)

V tej glikogenozi natančen genski vzrok ni znana in v jetrih in možganih se nahaja napaka v encimu. Na prvem mestu so bolezni v živčnem sistemu. Značilnost je nistagmus (nehoteno tresenje gibov očescev), ki se v tem primeru imenuje "plesno oko", disociranje mišičnih kontrakcij, ki se kaže v netočnosti gibanj. Postopoma razvijamo krvavitev mišičnega tona, paresis, konvulzivno trzanje. Nevrološke motnje stalno napredujejo. Jetra se poveča v velikosti, povečuje pa manifestacije odpovedi jeter. Pri takih bolnikih ni možnosti preživeti do srednjih let, se bolezen konča s smrtjo v otroštvu.

Glikogenoza tipa IX (bolezen ožilja)

Ta vrsta glikogenoze se prenaša s spolnim kromosomom. Vir je pomanjkanje encima v jetrih. Akumulacija glikogena vodi do odpovedi jeter.

Glikogenoza tipa X

Ta vrsta je opisana le enkrat na celem svetu. Vrsta dedovanja ni bilo mogoče določiti. Bolezen se je nadaljevala s povečanjem jeter, skupaj z bolečino in napetostjo mišic, medtem ko so jih vključili v delo.

Glikogenoza tipa XI (bolezen Fanconi-Bickel)

Glikogenoza z neidentificiranim prenosnim mehanizmom. Okvare encimov najdemo v jetrih in ledvicah. Za to vrsto glikogenoze je značilno povečanje velikosti in zgoščevanje jeter, zaostajanje pri rasti. Razlika med drugimi vrstami glikogenoze je zmanjšanje količine fosfatov v krvi in ​​razvoj v zvezi s tem rahitisom. Ob doseganju pubertete je tendenca za nekaj izboljšav: jeter zmanjša velikost, vsebnost fosforja se vrne v normalno stanje, otroci pa rastejo.

Zdravljenje

Glikogenoza, tako kot skoraj vse genske bolezni, je neozdravljiva patologija. Vsi ukrepi zdravstvene oskrbe so v bistvu simptomi. Ker pa imajo nekatere glikogenoze v določenih pogojih ugodno prognozo (zlasti mišična oblika II, III, V, VI, VII, IX, XI), terapevtski ukrepi zmanjšujejo število simptomov in izboljšajo zdravje bolnika..

Osnova za zdravljenje glikogenoze je dietna terapija, ki omogoča preprečevanje hipoglikemije in manjših presnovnih motenj v telesu. Bistvo prehrane je preučevanje glikemičnega profila pacienta in izbira takšnega načina vnosa hrane, ki se bo izognila napredovanju biokemičnih motenj (motenj presnove maščob, mlečne kisline) in zagotovila ustrezno raven glukoze v krvi. Pogosto, tudi nočno, hranjenje pri majhnih otrocih pomaga preprečiti hipoglikemijo. Običajno so predpisana živila, ki vsebujejo veliko beljakovin in ogljikovih hidratov, maščobe pa so omejene. Odstotek približno približno: ogljikovi hidrati - 70%, beljakovine - 10%, maščobe - 20%.

Da otroka ne bi morali večkrat hraniti v noč, se lahko uporablja surov koruzni škrob (dodeljen otrokom starejšim od enega leta), ki ga razredčimo z vodo v razmerju 1: 2. Začnite dajati z odmerkom 0,25 mg / kg, nato pa se postopoma zviša, tako da je apliciran odmerek škroba dovolj, da telo dobi glukozo 6-8 ur, to je čez noč. Tako lahko nočni dodatek škampe omogoča opustitev nočnih hranil, kar otrokom zagotavlja popolno spanje brez prekinitev.

V primerih, ko mladi otroci trpijo zaradi pogostih napadov hipoglikemije in na to ni mogoče vplivati ​​samo z dieto, je indicirano dodatno dajanje čiste glukoze ali mešanice, obogatene z maltodekstrinom.

Kadar se zahteva, da glikogenoza tipa I znatno omeji proizvode, ki vsebujejo galaktozo in fruktozo (mleko, večino sadja). Pri glikogenozi tipa III takšnih omejitev ni. Pri tipu VII je treba omejiti vnos saharoze.

V nekaterih primerih (še posebej, če se pri takih otrocih pojavijo druge medtržne bolezni) postane enotna enteralna prehrana nezadostna, ker telesna potreba po energiji narašča. Potem se zatekajo k nasogastričnim hranjenjem in intravenoznim infuzijam v bolnišničnem okolju.

Te sorte glikogenoz, pri katerih so pomanjkljivosti encimov lokalizirane samo v mišicah, zahtevajo uživanje fruktoze peroralno pri 50-100 g na dan, kompleks vitaminov, adenozin trifosforne kisline.

Med zdravili za glikogenozo tipa I uporabljam zdravila kalcij, vitamin D in B.1, alopurinol (za preprečevanje protinastih in uratnih depozitov v ledvicah), nikotinske kisline (za zmanjšanje tveganja kompulzivnega holecistitisa in za preprečevanje pankreatitisa). Če se beljakovina začne izločati z ledvicami, so predpisani zaviralci angiotenzinske konvertaze (lizinopril, enalapril in drugi).

Za glikogenozo tipa II je bil razvit posebno encimsko terapijo (nadomestek). Zdravilo Miozim se daje na 20 mg / kg vsaka dva tedna. Miozim je gensko spremenjen umetni človeški encim α-glukozidaza. Seveda je učinek večji, zgodnejše zdravljenje se začne. Za zdaj je zdravilo odobreno za uporabo le v nekaterih evropskih državah, na Japonskem in v ZDA. Genetski inženiring se še naprej razvija v tej smeri in poskuša sintetizirati druge encime, ki so potrebne za normalno sintezo in razgradnjo glikogena, da bi pomagali pacientom z drugimi oblikami glikogenoze.

Uvedba glukokortikoidov, anaboličnih hormonov in glukagona pomaga nekaterim bolnikom. Priprave spodbujajo nekatere biokemične procese (npr. Glukoneogenezo, to je postopek sinteze glukoze iz snovi, ki niso ogljikovi hidrati), s čimer se zmanjšajo manifestacije bolezni.

Iz kirurških načinov zdravljenja v nekaterih oblikah glikogenoze se uporablja uporaba portokavalne anastomoze ali presaditve jeter. Portokavalno anastomozo nalagajo bolniki s hudimi oblikami glikogenoze tipa I in III. Omogoča vam zmanjšanje presnovnih motenj, prispeva k regresiji velikosti jeter, izboljša strpnost do hipoglikemije. Presaditev jeter iz darovalca se izvaja v vrstah glikogenoze I, III in IV. V primeru glikogenoze tipa I se operacija izvaja samo z neučinkovitostjo ukrepov za dieto terapijo in glikogenozo tipa III, kadar bolnikovo jetra ni mogoče shraniti.

Tako je glikogenoza precej obsežno skupino metabolnih bolezni z genetskim izvorom. Danes medicina nima 100-odstotne učinkovite metode zdravljenja za to bolezen, možnosti v tej smeri pripadajo genskemu inženirstvu.

1.4. Glikogenoliza in glikogenogeneza

Glikogen se lahko sintetizira v skoraj vseh tkivih, največje rezerve pa so v jetrih in skeletnih mišicah.

Akumulacija tega polisaharida v miocitih se zabeleži med obdobjem njihovega okrevanja po delu, zlasti kadar jemljejo živila z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov. V hepatocitih je pospeševanje sinteze glikogena značilno le po obroku in hiperglikemiji. Take razlike v metabolizmu so posledica prisotnosti izoencimske heksokinaze, ki fosforilira glukozo v glukozo-6-fosfat. V jetrih je izoform, glukokinaza, nizka afiniteta za glukozo, kar povzroči zajetje monosaharida s hepatocitom le pri visoki koncentraciji v krvi (po jedi), ki ga nato presnavlja v kateri koli smeri. Kadar normoglikemija preprečuje prehajanje glukoze s citolemične celice.

Naslednji encimi zagotavljajo neposredno sintezo glikogena.

Sl. 9. Reakcije sinteze uridil difosfat glukoze (UDP-glukoze)

Fosfoglukomutaza reverzibilno izomerizira glukozo-6-fosfat v glukozo-1-fosfat. Glukoza-1-fosfat-uridiltransferaza je encim, ki izvaja ključno sintezno reakcijo. Njegova nepovratnost je posledica hidrolize difosfata, sproščenega v procesu (slika 9).

Glikogen sintaza tvori α-1,4-glikozidne vezi in razširja verigo glikogena z dodajanjem prvega ogljikovega atoma UDP-glukoze v četrti ogljikov atom terminala glikogenskega ostanka (slika 10).

Sl. 10. Kemija reakcije glikogen sintaze

Amil-α-1,4-α-1,6-glikoziltransferaza ("razvejan glikogen") prenese fragment (6 ostankov glukoze) v sosednjo verigo, ki tvori α-1,6-glikozidno vez (slika 11).

Sl. 11. Vloga glikogen sintaze in glikozil transferaze pri sintezi glikogena

Glikogenoliza

Glikogen jeter se razdeli z zmanjšanjem koncentracije glukoze v krvi, predvsem med obroki. Po 12-18 urah posta so njene zaloge v telesu povsem izčrpanosti.

V mišicah se količina glikogena običajno zmanjša le med vadbo - dolga in / ali intenzivna, ker Ta polisaharid je bistven za to, da glukoza dela samega miocita. Zaradi pomanjkanja glukoze-6-fosfataze v njih negativno nabit monosaharidni ester v celicah ne more premagati citoleme in vstopiti v krvni obtok, kar omogoča uporabo glikogena samo za svoje potrebe.

Trije encimi so neposredno vpleteni v glikogenolizo (slika 12):

Glikogen fosforilaza razgrajuje α-1,4-glikozidne vezi s cepitvijo glukoze-1-fosfata. Enzim deluje, dokler ostanejo 4 ostanki glukoze do točke veje (α-1,6 vez).

α (1,4) -α (1,6) -glikantransferaza je encim, ki prenaša trisaharidni fragment v drugo verigo, da se tvori nova α-1,4-glikozidna vez. Hkrati je ena α-1,6-glikozidna veza na istem mestu enega ostanka glukoze in "odprtega" katalizatorja.

Amylo-α-1,6-glukozidaza, ("detituschy" encim) jo hidrolizira z ločevanjem proste (nefosforilirane) glukoze. Posledično se pojavi veriga brez vej, ki spet služi kot substrat za fosforilazo.

Slika 12. Delovni ključni encimi glikogenoliza

Obenem sinteza in razkroj glikogena ne moreta potekati istočasno v isti celici - to so nasprotni procesi s povsem različnimi nalogami. Katabolizem in anabolizem homopolisaharida se medsebojno izključujeta ali sta na drugačen način vzajemni.

Glikogenoliza

Glikogenoliza (angleška glikogenoliza) je biokemična reakcija, ki se pojavi predvsem v jetrih in mišicah, med katerimi se glikogen razdeli na glukozo in glukozo-6-fosfat.

Glycogenolysis spodbujajo hormoni glukagon in adrenalin.

Fundacija Wikimedia. 2010

Oglejte si, kaj je "glikogenoliza" v drugih slovarjih:

glikogenoliza - glikogenoliza... Referenčni slovar za črkovanje

glikogenoliza - samostalnik, število sinonimi: 1 • reakcija (33) ASIS sinonimni slovar. V.N. Trishin. 2013... Sinonimi slovar

glikogenoliza - - encimski način razgradnje glikogena do glukoze... Kratek glosar biokemičnih izrazov

glikogenoliza - glikogenolizė statusas Tritis chemija apibrėžtis Metabolinis glikogeno skaidymas. atitikmenys: angl. glikogenoliza rus. glikogenoliza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

glikogenoliza - (glikogen + grščina, liza razpad, uničenje, raztapljanje) proces anaerobnega encimskega razkroja glikogena v tkivih... Veliki medicinski slovar

GLYCOGENOLIZE - glej Glikoliza... Veterinarski enciklopedijski slovar

GLYCOGENOLYSIS - (glikogenoliza) je biokemična reakcija, ki se pojavi predvsem v jetrih in mišicah, med katerimi se glikogen razdeli na glukozo... Medicinski slovar

Glikogenoliza - (glikogenoliza) - proces encimske razgradnje glikogena... Glosar izrazov o fiziologiji domačih živali

Glikogenoliza (glikogenoliza) je biokemična reakcija, ki se pojavi predvsem v jetrih in mišicah, med katerimi se glikogen razdeli na glukozo. Vir: Medicinski slovar... Zdravstveni pogoji

Presnova ogljikovih hidratov - niz postopkov za pretvorbo monosaharidov in njihovih derivatov ter homopolisaharidov, heteropolisaharidov in različnih biopolimerov, ki vsebujejo ogljikove hidrate (glikokonjugati) pri ljudeh in živalih. Kot rezultat, U. o. dogaja...... Medicinska enciklopedija

Glycogen je energetsko rezervo, ki ga je enostavno uporabljati.

Mobilizacija glikogena (glikogenoliza)

Rezerve glikogena se različno uporabljajo glede na funkcionalne lastnosti celice.

Glikogen jeter se razdeli z zmanjšanjem koncentracije glukoze v krvi, predvsem med obroki. Po 12-18 urah postanja so zaloge glikogena v jetrih popolnoma izčrpane.

V mišicah se količina glikogena običajno zmanjša samo med fizičnim naporom - dolgotrajno in / ali intenzivno. Glycogen se tukaj uporablja za zagotovitev delovanja miocitov z glukozo. Tako mišice kot tudi drugi organi uporabljajo glikogen le za svoje potrebe.

Mobilizacija (razkroj) glikogena ali glikogenolize se aktivira, kadar v celici ni pomanjkanja proste glukoze in zato v krvi (postenje, mišično delo). Hkrati pa raven glukoze v krvi "namenoma" podpira samo jetra, v katerih je glukoza-6-fosfataza, ki hidrolizira fosfatni eter glukoze. Brezplačna glukoza, ki se tvori v hepatocitu, se sprosti skozi plazemsko membrano v kri.

Trije encimi so neposredno vključeni v glikogenolizo:

1. Fosforilazni glikogen (koencim piridoksal fosfat) - razdeli α-1,4-glikozidne vezi s tvorbo glukoza-1-fosfata. Enzim deluje, dokler ostanejo 4 ostanki glukoze do točke veje (α1,6-vezi).

Vloga fosforilaze pri mobilizaciji glikogena

2. α (1,4) -α (1,4) -glikantransferaza je encim, ki prenese fragment iz treh ostankov glukoze v drugo verigo s tvorbo nove α1,4-glikozidne vezi. Hkrati ostanejo en ostanek glukoze in "odprta" razpoložljiva α1,6-glikozidna vez na istem mestu.

3. Amylo-α1,6-glukozidaza, ("detituschy" encim) - hidrolizira α1,6-glikozidno vez s sproščanjem proste (nefosforilirane) glukoze. Posledično se oblikuje veriga brez vej, ki služi kot substrat za fosforilazo.

Vloga encimov pri razgradnji glikogena

Sinteza glikogena

Glikogen se lahko sintetizira v skoraj vseh tkivih, največje zaloge glikogena pa najdemo v jetrih in skeletnih mišicah.

V mišicah se količina glikogena običajno zmanjša samo med fizičnim naporom - dolgotrajno in / ali intenzivno. Akumulacija glikogena se tukaj opazi v obdobju okrevanja, zlasti pri jemanju hrane z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov.

Glikogen jeter se razdeli z zmanjšanjem koncentracije glukoze v krvi, zlasti med obroki (post adsorpcijsko obdobje). Po 12-18 urah postanja so zaloge glikogena v jetrih popolnoma izčrpane. Glikogen se kopiči v jetri šele po jedi s hiperglikemijo. To je posledica posebnosti jetrne kinokaze (glukokinaze), ki ima nizko afiniteto za glukozo in lahko deluje samo pri visokih koncentracijah.

Pri normalnih koncentracijah glukoze v krvi se ne ujame ujetje jeter.

Naslednji encimi neposredno sintetizirajo glikogen:

1. Fosfoglukomutaza - pretvori glukozo-6-fosfat v glukozo-1-fosfat;

2. Glukoza-1-fosfat-uridiltransferaza - encim, ki izvaja ključno sintezno reakcijo. Nepovratnost te reakcije je zagotovljena s hidrolizo nastalega difosfata;

Reakcije sinteze UDP-glukoze

3. Glikogen sintaza - tvori α1,4-glikozidne vezi in razširja verigo glikogena, pri čemer aktivira C 1 UDF-glukozo na terminalni glikogen ostanek C 4;

Kemijska reakcija s sintezo glikogena

4. Amylo-α1,4-α1,6-glikoziltransferaza, encim "glikogen-razvejitev" - prenese fragment z najmanjšo dolžino 6 glukoznih ostankov v sosednjo verigo s tvorbo α1,6-glikozidne vezi.

Glikogenoliza

Glikogenoliza je celični proces razgradnje glikogena v glukozo (glukozo-6-fosfat), ki se pojavi v jetrih in mišicah, da bi se v procesih izmenjave energije še naprej uporabljali izdelki za cepljenje telesa.

Glikogeneza (glikogenogeneza) je reverzna reakcija, za katero je značilna sinteza glukoze v glikogen, s čimer se v primeru porabe energije ustvari rezerva glavnega vira energije v citoplazmi celic.

Glikogeneza in glikonenoliza delata sočasno v skladu z načelom prehoda iz stanja počitka v telesno aktivnost in obratno. Glavna naloga glikogenolize je ustvarjanje in vzdrževanje stabilne ravni glukoze v krvi. Proces v mišicah nastane s pomočjo hormonov insulina in adrenalina ter v jetrih - insulinu, adrenalinu in glukagonu.

Besede, kot sta glikoliza in glikogenoliza, so pogosto zmedeni, kot tudi glikogeneza. Glikoliza je proces razgradnje glukoze v mlečno kislino in adenozin trifosfata (ATP), to so tri različne reakcije.

Mehanizem delovanja

Po obroku ogljikovih hidratov prejete v telo, deljiva uporabo amilaze na manjše molekule, nato pod vplivom pankreasa amilazo, saharozo in druge majhne črevesne encimskih molekul cepimo na glukozo (monosaharid), ki sega v jetrih in drugih tkivih. Polimerizacija glukoze se pojavi v celicah jeter, to je sintezi glikogena - glikogenezi. Ta proces je posledica potrebe telesa, da naredi energijo za obdobje lakote. V mišičnem tkivu se tudi sintetizira glukoza, vendar se v manjših količinah - del glukoze porabi kot energija, drugi del pa se deponira kot glikogen. V drugih tkivih se glukoza razgradi, da sprosti energijo - glikolizo. Insulin, ki ga proizvaja trebušna slinavka, nadzoruje raven glukoze, potem ko je vsa tkiva nasičena z zadostno energijo, da ji pošlje prekomerno glukozo v jetra za nadaljnjo polimerizacijo v glikogen.

Naši bralci priporočajo

Naš reden bralec je priporočil učinkovito metodo! Novo odkritje! Novosibirski znanstveniki so ugotovili, da je najboljši način za čiščenje jeter. 5 let raziskav. Samo-zdravljenje doma! Po skrbnem branju smo se odločili, da vam jo ponudimo na svojo pozornost.

Ko se obdobje posta (nočni čas, čas spanja, dnevne razmere med obroki), glikogen, ki se kopiči v jetrih, razpade v glukozo - pride do glikogenolize - celice telesa zagotavljajo z energijo.

Glikogenoliza jeter

Jetra je eden najpomembnejših organov človeškega telesa. Funkcije možganov so podprte zaradi nemotenega in pravočasnega dela. Jetra nabira zaloge energije za normalno delovanje vseh sistemov v primeru strjevanja ogljikovih hidratov. Glavno gorivo za skladen proces v možganih je glukoza. V primeru pomanjkanja je aktiviran encim jetrne fosforilaze, ki je odgovoren za razgradnjo glikogena. Inzulin je nato odgovoren za uravnavanje zmerne nasičenosti glukoze v krvi.

Naloga glikogenolize v jetrih je nasičenost glukoze v krvi.

Glikogenoliza v mišicah ustvarja energijo za mišično tkivo med aktivno telesno aktivnostjo in športom.

Kršitve telesne glikogenolize

Kršitve procesov sinteze in cepitve glikogena (glikogeneza in glikogenoliza) zaradi odsotnosti ali pomanjkanja aktivnosti encimov, vključenih v te procese, imenujemo glikogenoza. Vrsta bolezni je odvisna od lokalizacije procesov glikogena, obstajajo tri glavne oblike:

  • Jetrna glikogenoza.
  • Mišična glikogenoza.
  • Generalizirana glikogenoza.

Spremembe intenzitete razpada ali sinteze glikogena so posledica različnih razlogov.

Povečano deljenje glikogena se pojavi pod vplivom hipofiznih hormonov in prekomerne stimulacije živčnega sistema, na primer med stresom ali športom. Zmanjšanje intenzitete razgradnje glikogena v jetri je posledica njenih bolezni - hepatitisa.

Krepitev sinteze glikogena in zmanjšanje cepljenja povzroča glikogenoza - dedna degenerativna sprememba encimskih funkcij. Ena od vrst glikogenoze - aglikogenoze - patološko pomanjkanje glikogena v telesu, ki povzroča zaostajanje v duševnem razvoju pri otrocih.

Vzroki in simptomi motenj glikogenolize

Glikogenoza se izraža v motnjah encimov. Ta bolezen je podedovana, vrsta prenosa ni v celoti razumljena, vendar mehanizem dedovanja po načelu spola ni izključen. Poškodovan gen se lahko prenese na otroka iz matičnega nosilca, ki ni trpel zaradi slabših procesov glikogenolize in glikogeneze. Zunanji dejavniki ne vplivajo na aktiviranje takega gena, temveč zaradi motenj v telesu.

Simptomi glikogenoze so izraziti in se razlikujejo glede na starost manifestacije bolezni:

  • Povečana jetra.
  • Zmanjšan apetit.
  • Hipotonična mišica.
  • Težave z dihanjem.
  • Odloženi fizični razvoj (pri novorojenčkih).
  • Širitev srca.
  • Povečana utrujenost.
  • Tvorba ledvičnih kamnov.
  • Patologija živčnega sistema.

Jetrna glikogenoza

V večini primerov je bil razdeljen pri otrocih v prvem letu življenja (8-9 mesecev po rojstvu). Predstavljene z naslednjimi vrstami:

Girke bolezen (tip 1)

V spremstvu hipoglikemije, katerih napadi se pojavijo večinoma ponoči (krči, izguba zavesti), ko se razmiki med obroki znatno povečajo. V videzu ga manifestira velik trebuh, lutkast obraz, nenaravno tanek udi in majhen porast. Degenerativni encim, glukoza-6-fosfataza, zato se glikogen kopiči v jetrih in preobremenjenosti glukoze-6-fosfatnih celic. Sposobnost glikogeneze je shranjena.

Cory bolezen (3 vrste)

Nepopolno blokiranje glikogenolize se pojavi, manj izrazito kot Gyrkeova bolezen, pride do degeneracije encima amilo-1,6-glukozidaze. Obstaja počasna atrofija in vakuolacija mišic, počasen razvoj ciroze jeter. Podedovan z avtosomnim recesivnim tipom. Zanj je značilno kopičenje molekul glikogena nenormalne oblike v jetrih, ki ga spremlja hiperketonemija, hepatomegalija. Dodeli:

  • Bolezen ošpic tipa 3a - poškodba jeter in mišic;
  • Cory bolezen tipa 3b - poškoduje samo jetra.

Gersova bolezen (tip 6)

Redko ugotovljeno, diagnosticirano z biopsijo jeter, za katero je značilno neaktivnost jetrne fosforilaze, povišana vsebnost glikogena v rdečih krvnih celicah. Pojavlja se s hepatomegalijo, hipokalemijo, upočasnitvijo rasti. Funkcije jeter niso motene, ciroza se ne razvije. Na splošno ima bolezen ugodno prognozo.

Andersenova bolezen (4 vrste)

Za amilopektinozo je značilno kopičenje limfodekstrina, glikogena z motnjami degenerativne strukture v jetrih in srcu. Sledi rdečim krvnim celicam. Manifestacije morfologije so podobne simptomom bolezni Girke, vendar manj izrazite. Pomanjkljiv encim je razvejana (amilo-1,6-glikozidaza), ki jo lahko izsledimo v krvnih levkocitih.

Diagnoza in zdravljenje

Endokrinolog lahko diagnosticira krvne postopke glikogenolize in glikogeneze z vizualnim pregledom, pa tudi na podlagi krvnih preiskav in študij DNK.

Zdravljenje je sestavljeno iz vzdrževanja hitro prehrane ogljikovih hidratov, namenjene preprečevanju hipoglikemije. Število obrokov je priporočljivo povečati na 6-8, vključno ponoči. V hujših oblikah se lahko predpisuje vseživljenjsko nadomestno zdravljenje s hormoni:

  • anabolični hormoni;
  • glukokortikosteroidi;
  • glukagon.

Jetrna glikogenoliza in glikogeneza sta najbolj zapletena kemična reakcija, ki telesu zagotavljata potrebno količino energije, ki se uporablja za normalno človeško delovanje. Preprečevanje glikogenoze ne obstaja in ni mogoče napovedati dedovanja poškodovanih genov. Prevalenca glikogenoze je približno 0,002%, kar je največja pogostost rojstva otrok z glikogenozo v Izraelu zaradi običajne prakse sklenitve zakonskih zvez med sorodniki.

Kdo je rekel, da je nemogoče zdraviti hude bolezni jeter?

  • Mnogi načini so poskusili, vendar nič ne pomaga.
  • In sedaj ste pripravljeni izkoristiti vse priložnosti, ki vam bodo dalo dolgo pričakovani občutek dobrega počutja!

Obstaja učinkovito sredstvo za zdravljenje jeter. Sledite povezavi in ​​ugotovite, kaj zdravniki priporočajo!

Glikoliza in glikogenoliza. Vloga hormonov pri urejanju teh procesov

Glikoliza je vrsta reakcij, v katerih se glukoza razgrajuje v dve molekuli piruvata (aerobna oksidacija glukoze) ali dve molekuli laktata (anaerobna oksidacija). Vse reakcije glikolize potekajo v citosolu (citoplazem) in so značilne za vse organe in tkiva.

Pri vsaki glikolizi lahko razdelimo na dve stopnji:

Pripravljalna faza 1 porabi 2 ATP. Glukoza je fosforilirana in razdeljena na 2 fosfotrioza;

Faza 2, skupaj s sintezo ATP. Na tej stopnji se fosforije transformirajo v PVC. Energija te faze se uporablja za sintezo 4 ATP in zmanjšanje 2 NADH2, ki se v aerobnih pogojih uporabljajo za sintetiziranje 6 ATP in v anaerobnih pogojih zmanjšajo PVC do laktata.

Aerobna oksidacija glukoze vključuje reakcije glikolize in naknadno oksidacijo piruvata v ciklu Krebs in dihalne verige za CO2 in H2O.

V aerobnih razmerah piruvat prodre v mitohondrijo, kjer je popolnoma oksidiran v CO.2 in H2A. Če je vsebnost kisika nezadostna, kot je to v primeru aktivne mišice, se piruvat spremeni v laktat.

Torej, glikoliza ni samo glavni način uporabe glukoze v celicah, ampak tudi edinstven način, saj lahko uporablja kisik, če

slednje so na voljo (aerobne razmere), lahko pa se pojavijo tudi v odsotnosti kisika (anaerobni pogoji).

Anaerobna glikoliza je kompleksen encimatski proces razgradnje glukoze, ki se pojavi v tkivih ljudi in živali brez porabe kisika. Končni produkt glikolize je mlečna kislina. Med glikolizo se tvori ATP. Celotno enačbo glikolize lahko predstavimo na naslednji način:

Obstajajo lokalne in splošne uredbe.

Lokalna regulacija se izvaja s spreminjanjem aktivnosti encimov pod delovanjem različnih metabolitov znotraj celice.

Ureditev glikolize kot celote, takoj za celoten organizem, se pojavi pod delovanjem hormonov, ki vplivajo preko molekul sekundarnih mediatorjev, spreminjajo znotrajcelično presnovo.

Pomembnost stimulacije glikolize pripada insulinu. Glukagon in adrenalin sta najpomembnejši hormonski inhibitorji glikolize.

Insulin stimulira glikolizo skozi:

aktiviranje reakcije s heksokinazo;

Drugi hormoni vplivajo tudi na glikolizo. Na primer, somatotropin zavira encime glikolize in ščitnični hormoni so stimulansi.

Regulacija glikolize poteka v več ključnih fazah. Reakcije, ki jih heksokinaza kataliziranih (1), fofruktokinazo (3) in piruvat kinaze (10) razlikujeta v znatnega zmanjšanja proste energije in je praktično ireverzibilni, ki jim omogoča, da učinkovito ureditev točk glikoliza.

Glikogenoliza (angleška glikogenoliza) je biokemična reakcija, ki se pojavi predvsem v jetrih in mišicah, med katerimi se glikogen razdeli na glukozo in glukozo-6-fosfat.

Glycogenolysis spodbujajo hormoni glukagon in adrenalin.

Fosforilaze spremenijo polisaharide (zlasti glikogen) iz shranjevalne oblike v presnovno aktivno obliko; v prisotnosti fosfo-rililaze glikogen dezintegrira, da se tvori glukozni fosfat (glukoza-1-fosfat), ne da bi ga najprej prekrili v večje fragmente molekule polisaharida. Na splošno je ta reakcija lahko predstavljena takole:

(C6H10O5) n + H3PO4-> (C6H10O5) n-1 + glukoza-1-fosfat,

kjer (C6H10O5) n pomeni glikogen polisaharidno verigo in (C6H10O5) n, je enaka veriga, vendar je skrajšana z enim glukoznim ostankom.

2 fosforilaza b + 4 ATP -> fosforilaza a + 4 ADP.

To reakcijo katalizira encim, imenovani fosforilaza kinaza b. Ugotovljeno je bilo, da ta kinaza obstaja tako v aktivnih kot neaktivnih oblikah. Neaktivna fosforilaza kinaza se pretvori v aktivni protein pod vplivom encima proteinske kinaze (fosforilaza kinaze kinaze), in ne samo proteinske kinaze, temveč cAMP-odvisna protein kinaza.

Aktivna oblika slednjega nastane s sodelovanjem cAMP, ki se nato tvori iz ATP pod delovanjem encimske adenilat ciklaze, ki ga stimulira zlasti adrenalin in glukagon. Povečanje vsebnosti adrenalina v krvi vodi v tej kompleksni verigi reakcij na pretvorbo fosforilaze b v fosforilazo a in posledično na sproščanje glukoze v obliki glukoze-1-fosfata iz polisaharida za shranjevanje glikogena. Pretvorbo fosforilaze a v fosforilazo b katalizira encimska fosfataza (ta reakcija je skoraj nepovratna).

Glukoza-1-fosfat, ki nastane kot posledica fosforitičnega razkroja glikogena, se pretvori s pomočjo glukoze-6-fosfata pod delovanjem fosfoglukomutaze. Za izvedbo te reakcije je potrebna fosforilirana oblika fosfoglukomutaze, t.j. kot je navedeno, v prisotnosti glukoze-1,6-bisfosfata.

Tvorba proste glukoze iz glukoze-6-fosfata v jetrih se pojavi pod vplivom glukoza-6-fosfataze. Ta encim katalizira hidrolitsko cepitev fosfata:

Razpad in sinteza glikogena (shema).

Mastne puščice kažejo razpadajočo pot, tanko - pot sinteze. Številke označujejo encime: 1 - fosforilaza; 2 - fos-mioglukomutaza; 3 - glukoza-6-fosfataza; 4 - heksokinaza (glukokinaza); 5 - gluko-zo-1-fosfat uridiltransferaza; 6 - glikozintaza.

Upoštevajte, da fosforilirana glukoza v nasprotju z nestandardizirano glukozo ne more zlahka difuzirati iz celic. Jetra vsebuje hidrolitsko encimsko glukozo-6-fosfatazo, ki zagotavlja sposobnost hitrega sproščanja glukoze iz tega organa. V mišičnem tkivu je glukoza-6-fosfataza praktično odsotna.

Lahko se šteje, da je vzdrževanje konstantnosti koncentracije glukoze v krvi rezultat hkratnega pretoka dveh procesov: vnos glukoze v krv iz jeter in njegovo porabo iz krvi s tkivi, kjer se uporablja predvsem kot energijski material.

Razdelitev glukoze v tkivih (vključno z jetri) poteka na dva načina: anaerobna (brez kisika) in aerobna, za izvedbo katerih je potreben kisik.

Razgradnja glikogena (glikogenoliza)

Znano je, da ima fosforilno propad ključno vlogo pri mobilizaciji polisaharidov.

Sl. 10.1. Hormonska regulacija fosforitske cepitve glukoze iz glikogena.

Fosforilaze spremenijo polisaharide (zlasti glikogen) iz shranjevalne oblike v presnovno aktivno obliko; v prisotnosti fosfo-rililaze glikogen dezintegrira, da se tvori glukozni fosfat (glukoza-1-fosfat), ne da bi ga najprej prekrili v večje fragmente molekule polisaharida. Na splošno je ta reakcija lahko predstavljena takole:

kjer (C6H10Oh5)n pomeni polisaharidno verigo glikogena in (C6H10Oh5)n-1,- enako verigo, vendar jo skrajša en ostanek glukoze.

Na sliki. 10.1 opisuje postopek razgradnje glikogena do glukoze-1-fosfata in udeležbo cAMP v tem procesu. Encimsko fosforilazo obstaja v dveh oblikah, od katerih je eden (fosforilaza a) aktiven, medtem ko je drugi (fosforilaza b) običajno neaktiven. Obe obliki se lahko ločita v podenote. Fosforilaza b je sestavljena iz dveh podenot in fosforilaze a - štirih. Pretvorbo fosforililaze b v fosforilazo a izvedemo s fosforilacijo proteinov:

2 fosforilaza b + 4 ATP -> fosforilaza a + 4 ADP.

To reakcijo katalizira encim, imenovani fosforilaza kinaza b. Ugotovljeno je bilo, da ta kinaza obstaja tako v aktivnih kot neaktivnih oblikah. Neaktivna fosforilaza kinaza se pretvori v aktivni protein pod vplivom encima proteinske kinaze (fosforilaza kinaze kinaze), in ne samo proteinske kinaze, temveč cAMP-odvisna protein kinaza.

Aktivna oblika slednjega nastane s sodelovanjem cAMP, ki se nato tvori iz ATP pod delovanjem encimske adenilat ciklaze, ki ga stimulira zlasti adrenalin in glukagon. Povečanje vsebnosti adrenalina v krvi vodi v tej kompleksni verigi reakcij na pretvorbo fosforilaze b v fosforilazo a in posledično na sproščanje glukoze v obliki glukoze-1-fosfata iz polisaharida za shranjevanje glikogena. Pretvorbo fosforilaze a v fosforilazo b katalizira encimska fosfataza (ta reakcija je skoraj nepovratna).

Glukoza-1-fosfat, ki nastane kot posledica fosforitičnega razkroja glikogena, se pretvori s pomočjo glukoze-6-fosfata pod delovanjem fosfoglukomutaze. Za izvedbo te reakcije je potrebna fosforilirana oblika fosfoglukomutaze, t.j. kot je navedeno, v prisotnosti glukoze-1,6-bisfosfata.

Tvorba proste glukoze iz glukoze-6-fosfata v jetrih se pojavi pod vplivom glukoza-6-fosfataze. Ta encim katalizira hidrolitsko cepitev fosfata:

Mastne puščice kažejo razpadajočo pot, tanko - pot sinteze. Številke označujejo encime: 1 - fosforilaza; 2 - fos-mioglukomutaza; 3 - glukoza-6-fosfataza; 4 - heksokinaza (glukokinaza); 5 - gluko-zo-1-fosfat uridiltransferaza; 6 - glikozintaza.

Upoštevajte, da fosforilirana glukoza v nasprotju z nestandardizirano glukozo ne more zlahka difuzirati iz celic. Jetra vsebuje hidrolitsko encimsko glukozo-6-fosfatazo, ki zagotavlja sposobnost hitrega sproščanja glukoze iz tega organa. V mišičnem tkivu je glukoza-6-fosfataza praktično odsotna.

Na sliki. 10.2 odražajo zamisli o načinih razgradnje in sinteze glikogena v jetrih.

Lahko se šteje, da je vzdrževanje konstantnosti koncentracije glukoze v krvi rezultat hkratnega pretoka dveh procesov: vnos glukoze v krv iz jeter in njegovo porabo iz krvi s tkivi, kjer se uporablja predvsem kot energijski material.

Razdelitev glukoze v tkivih (vključno z jetri) poteka na dva načina: anaerobna (brez kisika) in aerobna, za izvedbo katerih je potreben kisik.


Več Člankov O Jetrih

Holestaza

Diet 5 tabela: kaj je mogoče, kaj je nemogoče (tabela). Vzorčni meni.

Avtor Oksana Socirko · Objavljeno dne 12. julija 2016 · Posodobljeno 11. decembra 2017Pozdravljeni bralci! Danes pišem o zelo pomembni temi za veliko ljudi: prehrana 5 je miza, ki jo lahko in ne morete jesti.
Holestaza

Jetrazenje

Pustite komentar 12,157Ena od najpogostejših nepravilnosti v pregledu z metodo sonografije (ultrazvok) je pečat jeter - simptom precej zaskrbljujoč. Jetra opravlja vitalne funkcije uravnavanja metabolizma in razstrupljanja v povezavi s črevesjem in žolčnikom, zato je za splošno zdravje telesa pomembno, da je ta organ v delovnem stanju.