Neonatalna holestaza pri otrocih: vzroki, zdravljenje, simptomi

Holestaza je pomanjkanje izločanja bilirubina, kar vodi k razvoju konjugirane hiperbilirubinemije in zlatenice.

V laboratorijskih študijah je bilo ugotovljenih veliko razlogov, pregledov hepatobilij in včasih biopsij in operacij jeter. Zdravljenje je odvisno od vzroka.

Vzroki za novorojenčkovo holestazo pri otrocih

Holestaza je lahko posledica ekstrahepatičnih ali intrahepatičnih motenj, čeprav se nekateri pogoji prekrivajo. Najpogostejša motnja je ekstrahepatična atresija žolčnega trakta. Obstajajo številne intrahepatične motnje, pogosto imenovane sindrom novorojenčkov in hepatitisa.

Bolezen se redko pojavi pri nedonošenčkih ali pri novorojenčkih ob rojstvu.

Sindrom novorojenčkovega hepatitisa (velikanski celični hepatitis) je vnetna jetrna bolezen novorojenčka. Bolezni presnove vključujejo pomanjkanje agantitriptina, cistično fibrozo, bolezen akutacije neonatnega železa. Infekcijski vzroki so prirojeni sifilis, eho virusi in nekateri herpesvirusi (HSV in citomegalovirus); klasični virusi hepatitisa (A, B in C) so manj pogosti vzroki. Obstajajo tudi številne manj pogoste genetske pomanjkljivosti, kot je Alagilla sindrom.

Pri holestazi primarna motnja vpliva na izločanje bilirubina, kar vodi v prekomerno vsebnost bilirubina v krvi in ​​zmanjšanju vsebnosti žolčnih soli v prebavnem traktu.

Simptomi in znaki neonatalne holestaze pri otrocih

Holestaza se običajno odkrije v prvih dveh tednih življenja. Dojenčki so zoženi, imajo pogosto temen urin (vsebuje bilirubin), aholične blato in hepatomegalijo. Če se ohladi na holestazo, je pogosti kronični srbenje, kot tudi simptomi in znaki pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobi; črta na grafikonih rasti lahko kaže padec.

Diagnostika

  • Pogosti in neposredni bilirubin.
  • Preskusi delovanja jeter.
  • Hepatobiliarni pregled.
  • Včasih je biopsija jeter.

Vsak dojenček, ki ima zlatenico pri starosti 2 tednov, je treba preučiti za holestazo. Začetni pristop naj bi bil usmerjen v diagnosticiranje pogojev, ki jih je mogoče zdraviti (npr. Aterosija izvlečnih žleznih kanalov, pri katerih zgodnja operacija izboljša izid).

Holestazo se ugotovi s povečanjem celotnega in neposrednega bilirubina. Testi, ki so potrebni za nadaljno ovrednotenje funkcije jeter, vključujejo določanje albuminov, frakcioniranega serumskega bilirubina, jetrnih encimov, protrombinskega časa (PT) in APTT. Po potrditvi holestaze je potrebno opraviti pregled, da bi ugotovili etiologijo.

Hepatobiliary scans je treba opraviti; Izločanje kontrastnega sredstva v črevesje izključuje atresijo žolčnih kanalov, vendar pa je odsotnost izločanja lahko ob atresiji žolčnih kanalov in pri hudem neonatalnem hepatitisu. Za hepatitis novorojenčka je značilna lobularna motnja z ogromnimi večnuclearnimi celicami. Vcasih diagnoza ostaja nejasna in diagnosticna operacija z operativno holangiografijo je potrebna.

Prognoza neonatalne holestaze pri otrocih

Napoved holestaze zaradi prisotnosti specifičnih motenj (na primer metabolnih bolezni) se spreminja od benigne poti do progresivne bolezni, ki vodi do ciroze jeter.

Sindrom idiopatskega novorojenčnega hepatitisa se običajno počasi odteka, vendar pa lahko posledično povzroči nepopravljivo škodo jeter, kar vodi do smrti.

Zdravljenje novorojene holestaze pri otrocih

  • Zdravljenje specifičnih vzrokov.
  • Hranilni dodatki vitaminov A, D, E in K.
  • Srednje verige trigliceridov.
  • Včasih ursodeoksiholna kislina.

Posebno zdravljenje je usmerjeno na vzrok. Če ni posebnega zdravljenja, je zdravljenje podporno in je sestavljeno predvsem iz klinične prehrane, vključno z Dodatek vitamina A, D, E in K Za uporabo v steklenici morate uporabiti mešanice, ki so bogate s trigliceridi srednje verige, ker se bolje absorbirajo v primeru pomanjkanja žolčnih soli. Zahteva ustrezno količino kalorij; dojenčki morda potrebujejo> 130 kalorij / kg na dan. Pri novorojenčkih z zmanjšanim izločanjem žolža lahko uporaba ursodeoksiholne kisline lajša srbenje.

Dojenčki s sumom atresija bilirnega trakta potrebujejo diagnostično operacijo z intraoperativnim holangiogramom. Če je potrjena atresija žolčnega trakta, je treba opraviti portoenterostomijo (tehnika Kasai). V idealnem primeru bi se moral ta postopek izvajati v prvih 1-2 mesecih življenja. Po operaciji imajo številni bolniki znatne kronične težave, vključno z vztrajno holestazo, ponavljajoči naraščajoči holangitis in razvojni zamik. Tudi pri optimalni terapiji mnogi dojenčki razvijejo cirozo in zahtevajo presaditev jeter.

Novorojenčka holestaza

Novorojenčka holestaza je patološko stanje, za katero je značilno poslabšanje izločanja žolča, kar vodi v hiperbilirubinemijo in zlatenico. Klinične manifestacije vključujejo sklerjo subicteričnost, porumenelost sluznice in kože, hepatomegalijo, zamudo pri fizičnem razvoju, hipovitaminozo A, D, K, E. Diagnoza novorojene holestaze je sestavljena iz identifikacije osnovne bolezni, laboratorijske ocene jeter, ultrazvoka, hepatobiliarnega skeniranja in biopsije jeter. Zdravljenje je odvisno od etiološkega faktorja in pomeni uravnoteženo prehrano, uvajanje v prehrano prebavljivih maščob, vitaminsko terapijo ali operacijo.

Novorojenčka holestaza

Novorojenčka holestaza je heterogeno stanje v pediatriji in neonatologiji, ki se kaže v kršenju izločanja žolča z nadaljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Natančno razširjenost patologije je težko ugotoviti, saj je ta pogoj pogosto vključen v strukturo osnovne bolezni. Terapevtska taktika in prognoze za otrokovo življenje so odvisni od etiološkega dejavnika novorojenčke holestaze. Odpravljanje vodilne patologije praviloma vodi do zaustavitve holestatskega sindroma. V hudih primerih se lahko zahteva presaditev jeter. Rezultat se razlikuje od dolgega benigne poti do hitrega razvoja odpovedi jeter in smrtne ciroze v prvem letu življenja.

Vzroki za novorojenčkovo holestazo

Vsi etiološki dejavniki novorojene holestaze so razdeljeni na ekstrahepatične in intrahepatične. Slednja skupina vključuje kršitve nalezljivih, metabolnih, genetskih, aloimmunicskih ali strupenih izvora. Infekcijski vzroki vključujejo tako imenovane infekcije TORCH: toksoplazmoza, rdečkalo, CMV, herpesvirus, sifilis, hepatitis B in druge. Takšne presnovne motnje, kot so galaktosemija, cistična fibroza, tirozinemija in pomanjkanje α1-antitripsina, lahko povzročijo holestazo novorojenčka. Genetski dejavniki so Alagilski sindrom, cistična fibroza, progresivna familialna intrahepatična holestaza itd. Gestacijska aloimunska poškodba jeter se med transplacentalnim prehodom materinega IgG v otrokovo telo razvije. To povzroči aktivacijo sistema komplementa, ki lahko poškoduje hepatocite. Dolgotrajno parenteralno hranjenje pri hudih prezgodnjih dojenčkih in prisotnost sindroma kratkega črevesja so med toksičnimi vzroki za novorojenčkovo holestazo.

Seznam ekstrahepatičnih dejavnikov pri razvoju holestaze novorojenčka vključuje vse motnje, ki poslabšajo pretok žolča iz jeter. Najpogostejši vzrok je atresija žolčnega trakta. Najpogosteje jih opazimo pri nedonošenčkih. Včasih so poleg ekstrahepatičnega žolčnega trakta prizadeti tudi intrahepatični žolčni vodi. Natančna etiologija tega stanja ni znana. Predvidevam, da razvoj atrijskega žolča povzroči nalezljive bolezni mame med nosečnostjo.

Sprožilni mehanizem za nastanek kliničnih simptomov pri holestazi novorojenčka je kršitev izločanja neposrednega bilirubina, kar povzroča povečanje njegove ravni v krvi - hiperbilirubinemija. To povzroči pomanjkanje žolčnih kislin v sistemskem obtoku. Ker so odgovorni za absorpcijo in prevoz maščob in vitaminov, topnih v maščobah (A, D, K, E) v telesu otroka, pride do pomanjkanja. Rezultat je nezadostna telesna masa, hipovitaminoza, zapozneli fizični in psihomotorični razvoj.

Simptomi in diagnoza novorojene holestaze

Novorojenčka klinikalna holestaza se razvija v prvih 10-14 dneh otrokovega življenja. Primarne manifestacije so tesnoba, izguba apetita, nezadostna telesna masa in višina telesa. Skoraj takoj se pojavi subikterična skleroza in sluznica, s porumeneljem kože z nadaljnjim povečanjem hiperbilirubinemije. Ob tem ozadju se urin postane rjav, iztrebki postanejo brezbarvni (aholični). Jetra se postopoma povečuje, kar se kaže z rahlim zvišanjem trebuha. Tudi s holestazo novorojenca se opazi kronični srbenje, klinične manifestacije hipovitaminoze A, D, K, E. Z nadaljnjim napredovanjem osnovne bolezni, ki vodi do jetrne fibroze, se razvije portalska hipertenzija. Ona pa po drugi strani povzroči ascite in krvavitve iz varfizičnih žil v požiralniku.

Diagnoza novorojene holestaze vključuje zbiranje anamnestičnih podatkov, fizični pregled otrok, laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Pri intervjuju s starši pediater ali neonatolog opozarja na vse možne etiološke dejavnike: materinske bolezni med nosečnostjo, genetske patologije, prirojene malformacije otrokovega razvoja. Fizični pregled je določen zaradi pomanjkanja telesne mase in rasti, zlatenice sklere, sluznice in kože, hepatomegalije. V biokemični analizi krvi je bila ugotovljena hiperbilirubinemija zaradi neposredne frakcije, disproteinemije. Možno povečanje transaminaz - AlT in AST. Značilne lastnosti novorojene holestaze so aholične, masti, bogate z maščobami, in urin, nasičen z urobilinom. Za izključitev infekcij TORCH se izvaja ELISA in bakterijska kultura urina. Uporabljajo se tudi testi za presnovne motnje ali genetske nenormalnosti, ki lahko povzročijo razvoj novorojenih holestaz - testi vsebnosti NaCl v znoj, galaktozo v urinu, raven α1-antitripsina v krvi itd.

Instrumentalna diagnostika za domnevno holestazo pri novorojenčku vključuje ultrazvočno, hepatobiliarno skeniranje in biopsijo jeter. Prva faza je ultrazvočni pregled trebušnih organov. Omogoča vam identifikacijo hepatomegalije, anomalije strukture žolčnika in žolčnih kanalov. Nadalje so pregledane oceniti žolča izločanje jeter na vseh stopnjah žolčevodov - od intrahepatično voda v dvanajsternik. Če s temi metodami ni mogoče potrditi diagnoze, je indicirana biopsija jeter. V novorojenčka holestaza histološko analizo biopsije lahko odkrili zvišanje portal triad, proliferacijo in fibrozo žolčevoda na biliarna atrezija, velika policikličnih celic prirojenega hepatitisa in drugih. Za suma neonatalne alloimmune porekla holestaza z veliko količino železa določi v tkivih hepatocitih ali ustnic.

Zdravljenje novorojene holestaze

Terapija za novorojenčke holestazo vključuje več točk: polno zdravljenje osnovne bolezni, nasičenost otrokovo prehrano z vitamini A, D, K, E in srednje maščobnih kislin, uporaba UDCA. Velika količina vitaminov kompenzira njihovo nezadostno absorpcijo v črevesju. Srednje maščobne kisline se lahko absorbira v kri, tudi v žolču pomanjkanja soli v neonatalni holestazo, s čimer se kompenzira pomanjkljivosti trigliceridov v telesu. Ursodezoksiholinska kislina je na jetra in cholagogue spodbujanje jeter in žolčevodov in razbremeni hiperbilirubinemije.

S potrjeno bilirno atresijo se portoenterostomija izvaja po Kasaijevi metodi že v 1-2 mesecih življenja. Ta operacija bistveno izboljša preživetje, ampak v prihodnosti, zaradi česar pogosto ponavljajočih se holangitisom in holestaza odporno psihofizičnega zamude pri razvoju. Za suma neonatalno alloimmune izvora holestaza (še nepotrjeno diagnoza) prikazuje uvedbo intravenski imunoglobulin ali izmenjalni transfuziji. Zaradi hitro razvijajoče se ciroze je potrebna presaditev organov.

Napovedovanje in preprečevanje holestaze novorojenčka

Napoved holestaze novorojenca je neposredno odvisna od osnovne bolezni in učinkovitosti terapevtskih posegov. Z atresijo žolčnega trakta in odsotnostjo zgodnjega kirurškega posega se jetrna odpoved hitro razvija. Nadalje se to stanje pretvori v cirozo s povečano hipertenzijo v portalski veni v prvih mesecih otrokovega življenja. Smrt se pojavi praviloma v starosti od 10 do 12 mesecev. Infekcijski in presnovni vzroki za novorojenčkovo holestazo imajo lahko tako benigno prognozo in hitro progresivno pot. Alloimunska poškodba jeter v odsotnosti zgodnjega zdravljenja je v večini primerov smrtna.

Preprečevanje neonatalne holestazo vključuje rojstvom zaščito zarodka, genetsko svetovanje in pare, ki načrtujejo nosečnost, redne obiske pri prenatalne kliniki, popoln prehod vseh potrebnih analiz in raziskav. Ti ukrepi omogočajo oceno tveganja razvoja genetskih bolezni še pred začetkom nosečnosti in za prepoznavanje nevarnih bolezni že v zgodnjih fazah.

Novorojenčka holestaza

Holestaza je kršitev izločanja bilirubina, kar vodi v povečanje neposrednega bilirubina in zlatenice. Obstaja veliko znanih vzrokov za holestazo, ki se odkrijejo z laboratorijskim pregledom, skeniranje jeter in žolčnega trakta ter včasih biopsija jeter in operacija. Zdravljenje holestaze je odvisno od vzroka.

Vzroki za novorojenčkovo holestazo

Holestaza se lahko pojavi kot posledica ekstrahepatičnih ali intrahepatičnih motenj ali kadar so kombinirani. Najpogostejši ekstrahepatični vzrok je atresija žolčnega trakta. Obstaja veliko število intrahepatičnih motenj, ki jih združimo s skupnim izrazom "sindrom neonatalnega hepatitisa".

Atresija žolčnega trakta je ovira žolčnih kanalov zaradi progresivne skleroze zunajhepatičnih žolčnih kanalov. V večini primerov, žolčem, atrezija razvija več načinov tednov po rojstvu, verjetno sledi vnetje in brazgotinjenje ekstrahepatičnih (in včasih intrahepatičnih) žolčnih vodov. Ta bolezen je redka pri nedonošenčkih ali pri otrocih takoj po rojstvu. Vzrok vnetnega odziva ni znan, vendar se šteje, da so kužni vzroki.

Sindrom novorojenčkovega hepatitisa (velikanski celični hepatitis) je vnetni proces v jetrih novorojenčka. Znani so številni metabolni, infekcijski in genetski vzroki; v nekaterih primerih je bolezen idiopatična. Bolezni presnove vključujejo pomanjkanje alfa1-antitripsina, cistične fibroze, hemoromatoze novorojenčka, okvar dihalne verige in oksidacije maščobne kisline. Infekcijski vzroki so prirojeni sifilis, ECHO virusi, nekateri herpesvirusi (virus herpes simpleksa, citomegalovirus); Virusi hepatitisa so manj verjetni. Znane so tudi manj pogoste genetske okvare, kot je Alladjilov sindrom in progresivna familijska intrahepatična holestaza.

Patofiziologija novorojene holestaze

V holestaza glavni razlog je pomanjkanje izločanja bilirubina, ki vodi k povečanju konjugiran bilirubin v krvi in ​​zmanjšanje žolčnih kislin v prebavnem traktu. Zaradi nizke vsebnosti žolčnih kislin v sindroma prebavnega trakta malabsorpcijski razvija masti in maščobi topnih vitaminov (A, D, E, K), ki vodi do pomanjkanja vitaminov, podhranjenost, zastoj rasti.

Simptomi novorojene holestaze

Simptomi holestaze so odkriti v prvih dveh tednih življenja. Otroci imajo zlatenico in pogosto temen urin (konjugiran bilirubin), aholični blato, hepatomegalijo. Če se holestaza nadaljuje, se razvije trajno srbenje, pa tudi simptomi pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobah; krivulje rasti se lahko zmanjša. Če je bolezen vzročno vodi do fibroze in ciroze lahko razvije portalne hipertenzije, ascites in sledi zheluduchno-črevesno krvavitev iz varic.

Diagnoza novorojene holestaze

Vsak otrok z zlatenico, po dveh tednih življenja, je treba preučiti, da prepoznajo holestazo z merjenjem popolnega in neposrednega bilirubina, jetrnih encimov in drugih testov jetrne funkcije, vključno z albumin, PT in PTT. Holestazo se odkrije s povečanjem skupnega in neposrednega bilirubina; ko se potrdi diagnosticiranje holestaze, je za ugotavljanje vzroka potrebno nadaljnje raziskave. Ta test vključuje teste za odkrivanje infekcij (npr toksoplazmoza, rdečkam, citomegalovirusa, herpesvirus, IMS, virusi hepatitisa B in C) in presnovne motnje, vključno urina na organskimi kislinami, krvni serum aminokislin, alfa-1 antitripsina, vzorcev znoj za diagnostiko cistična fibroza, urin za določanje redukcijskih snovi, testi za galaktosemijo. Prav tako je treba opraviti preglede jeter; Kontrast izločanje v črevesju odpravlja z žolčem atrezija, ampak izločanje nezadostno lahko opazimo tako pri obolenji z atrezija, in hude neonatalne hepatitisa. Ultrazvok trebuha lahko pomaga pri oceni velikosti jeter in žolčnika ter vizualizacijo skupnega žolčevoda, vendar ti podatki niso specifični.

Če diagnoza ni bila opravljena, je običajno sorazmerno zgodaj za izvedbo jetrne biopsije. Pri bolnikih z atreusom žolčnih cevi je značilno povečanje števila portalskih triad, širjenje žolčnih kanalov, povečana fibroza. Za hepatitis novorojenčka je značilna kršitev strukture lobulov z večjedrnimi velikanskimi celicami. Včasih je diagnoza še vedno nejasna, nato pa je potrebna operacija s kirurško holangiografijo.

Zdravljenje novorojene holestaze

Začetno zdravljenje neonatalne holestaza konzervativno in je sestavljen iz ustrezno napetost z uvajanjem vitamini A, D, E in K. formula dojenčke treba uporabiti mešanico z visoko vsebnostjo trigliceridov s srednjo verigo, saj so bolje absorbira v pomanjkanju žolčnih kislin. Zahteva uvedbo zadostnega števila kalorij; otroci lahko zahtevajo več kot 130 kcal / (kg x dan). Otroci, ki so ohranile majhno količino izloča razvrščanja žolčne ursodeoksiholično kislino v odmerku 10-15 mg / kg enkrat ali dvakrat na dan lahko lajšanje srbenja.

Posebna obravnava novorojenčkov za hepatitis ni. Otroci s sumom na želodčno atresijo potrebujejo kirurški pregled s intraoperativno holangiografijo. Če je diagnoza potrjena, se opravi portaenterostom Kasai. V idealnih razmerah bi bilo to treba storiti v prvih dveh tednih življenja. Po tem obdobju se napoved znatno poslabša. Po operaciji imajo številni bolniki resne kronične težave, vključno s trajno holestazo, ponavljajočim naraščajočim holangitisom in odloženim povečanjem telesne mase. Celo z optimalnim zdravljenjem mnogi otroci razvijejo cirozo in potrebujejo presaditev jeter.

Kakšna je napoved novodobne holestaze?

Atresija žolčnega trakta se napreduje in, če se ne zdravi, vodi do odpovedi jeter, ciroze s portalsko hipertenzijo več mesecev in smrti otroka do enega leta. Novorojeno holestazo, povezano s sindromom novorojenčkovega hepatitisa (zlasti idiopatskega), se običajno počasi razreši, vendar se lahko pojavi poškodba jetrnega tkiva in smrti.

Medicinski strokovnjak urednik

Portnov Alexey Alexandrovich

Izobraževanje: Kijev National Medical University. A.A. Bogomoleti, posebnost - "Medicina"

Holestaza pri novorojenčkih

Holestaza je zmanjšanje nastanka žolča ali pretoka žolča. Posledično se bilirubin vrača v krvni obtok (hiperbilirubinemija), kar vodi v rumeno obarvanje belih oči in kože, ki se imenuje zlatenica.

Holestaza ima veliko vzrokov, vključno z okužbami, presnovnimi motnjami, genetskimi napakami in blokadami.

Najpogostejši simptomi so zlatenica in temen urin.

Diagnoza se opravi z uporabo krvnih preiskav, nato pa se izvedejo drugi krvni testi, vizualizacijski testi in včasih biopsija jeter za določitev specifičnega vzroka.

Zdravljenje je odvisno od vzroka.

Bilirubin je rumena snov, ki nastane, ko je hemoglobin (del rdečih krvnih celic, ki nosi kisik) uničen kot del običajnega postopka odstranjevanja starih ali poškodovanih rdečih krvnih celic. Bilirubin se v krvni obtok prenese v jetra in ga predelajo tako, da ga je mogoče odstraniti iz jeter v obliki žolča (prebavne tekočine, ki jo proizvaja jetra). Žolč se prevaža skozi žolčne kanale do začetka tankega črevesja (dvanajsternika). Če je bilirubin hitro in dovolj hitro izločen iz jeter in žolčnih kanalov, se kopiči v krvi (hiperbilirubinemija). Presežek bilirubina se odloži v koži, belih očeh in drugih tkivih, zaradi česar se pojavijo rumeni (zlatenica).

Pri holestazi celice jeter zdravijo bilirubin pravilno, vendar je tok žolča na neki točki moten med jetrnimi celicami in dvanajstnikom. To vodi k povečanju bilirubina v krvi in ​​zmanjšanju žolča, ki ga dobimo v tankem črevesu.

Drug učinek žolča, ki se običajno ne izloča v tankem črevesju, je kršitev prebave. Bile je pomembno za prebavo, saj pomaga telesu absorbirati maščobe in maščobe topne vitamine A, D, E in K. Če v črevesju ni dovolj žolča, se absorpcija maščob poslabša, kar lahko privede do pomanjkanja vitamina, neustrezne prehrane in nezmožnosti rasti in pridobivanja teže.

Osnutek protokola za diferencialno diagnozo in zdravljenje sindroma holestaze pri novorojenčkih

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJE SINDROMA

HOLESTASIS V NOVBORNIH OTROKIH

Avtorji: A.V. Degtyareva, Yu.G.Mukhina, N.N.Volodin

Ena od najpogostejših metabolnih motenj, odkritih v obdobju novorojenčkov, je povečanje koncentracije bilirubina v serumu. S svojo stopnjo več kot 68 μmol / l se novorojenčku pojavi rumena koža in skleroza. Hiperbilirubinemija v prvih dneh življenja je lahko posledica fizioloških in patoloških vzrokov in zato vedno zahteva posebno pozornost. Povečanje intenzivnosti zlatenice, zelenkastega odtenka skupaj s postopnim povečanjem velikosti jeter, spremembo njegove konsistence od elastične do gosto, videz blata Acholia in temne barve urina kaže na kršitev funkcije izločanja hepatobilijskega sistema - neonatalne holestaze. Laboratorijska potrditev tega sindroma je povečanje neposredne frakcije bilirubina za več kot 15-20% celotne ravni, povečanje koncentracij holesterola, beta-lipoproteinov (β-LPD), žolčnih kislin (FA) in ravni encimov alkalne fosfataze (AP) in gama -glutamin transferaza (GGT).

Vzroki holestaze v obdobju novorojenčkov so lahko morfofunkcionalne značilnosti jeter in žolčnih kanalov, za katere je značilna visoka stopnja sinteze žolčnih kislin in nezrelost njihovega hepatopozitnega cirkulacije. Poleg tega je že v prvem mesecu življenja mogoče zaznati prve klinične znake, ki kažejo na patologijo jeter in žolčnih kanalov, ki se manifestirajo v obliki sindroma holestaze.

V zadnjih dvajsetih letih se je naše znanje o osnovah in patofiziologiji mnogih bolezni jeter močno poglobilo. Uvedba novih pristopov k diagnostiki in zdravljenju, zbrane klinične izkušnje so omogočile vzpostavitev številnih novih nosoloških oblik, ki so bile do nedavnega označene z izrazom idiopatski neonatalni hepatitis. Glede na to, da je učinkovitost zdravljenja prirojenih bolezni jeter odvisna od časovnega nastopa, je problem zgodnje diagnostike še posebej pomemben.

Nastanek holestaze v novorojenčkih je lahko posledica bolezni hepatobiliarnega sistema in kombinacije nespecifičnih patoloških dejavnikov perinatalnega obdobja, to je, da imajo ekstrahepatični izvor.

Ne glede na etiologijo holestaze zdravljenje te skupine bolnikov vključuje dajanje terapevtske prehrane, dodatno dajanje vitaminov, topnih v maščobi, in uporabo holesterolne ursodeoksiholne kisline. V primeru holestaze zaradi ekstrahepatičnih vzrokov (prehodnih) med zdravljenjem obstaja pozitiven trend in postopno olajšanje patološkega stanja. Pri boleznih jeter in sistema za izločanje žolča, da bi razjasnili vzroke in pravočasno imenovanje etiopatogenetske terapije, otroci potrebujejo poglobljen pregled pri specializiranem oddelku.

Neonatalna holestaza zaradi ekstrahepatičnih vzrokov.

Strukturo ekstrahepatičnih vzrokov za nastanek novorojene holestaze prevladujejo razmere, ki jih spremlja razvoj hipoksije ali ishemije hepatobiliarnega sistema, hipoperfuzije prebavil, persistentne hipoglikemije, metabolične acidoze in kongestivne kardiovaskularne insuficience.

Slabo izločilno funkcijo hepatobilijskega sistema je mogoče zaznati pri otrocih s hemolitično boleznijo novorojenčka v ozadju znatnega povečanja koncentracije bilirubina. Hkrati je opaziti spremembo koloidnih lastnosti žolča in povečanje njegove viskoznosti. V nekaterih primerih ima bilirubin lahko neposreden toksičen učinek na membrane hepatocitov in celičnih mitohondrijev. Pomembno mesto so sistemske in lokalizirane bakterijske okužbe. Sinteza in izlocanje kompleksne kaskade vnetnih posrednikov s Kupfferjevimi celicami, pa tudi s hepatocitnimi in sinusoidnimi endotelnimi celicami, neposredno vplivajo na tvorbo in izlocanje žolca. Zdravilne dejavnosti, ki jih izvajajo novorojenci v enoti intenzivne nege in intenzivne nege, vključujejo potencialno hepatotoksične droge, popolno parenteralno prehrano, kar tudi prispeva k motnjam funkcionalnega stanja hepatobiliarnega sistema. Razvoj holestaze pogosteje opažamo pri prezgodaj novorojenčkih s hkratnim delovanjem več patoloških in iatrogenih dejavnikov na delovanje jeter in stanje žolčnih kanalov. Te spremembe temeljijo na različni resnosti uničevalnih sprememb v žolčnih kanalih, moteni prepustnosti membrane hepatocitov in medceličnih spojin, ki so v večini primerov reverzibilne s pravočasnim zdravljenjem. Značilnost novotvorne holestaze zaradi ekstrahepatičnih vzrokov je njegova odvisnost od resnosti in trajanja patoloških stanj perinatalnega obdobja in delovanja jaatrogenih dejavnikov. Ker se splošno stanje otroka izboljša in reševanje osnovne bolezni, v večini primerov pride do postopnega zmanjšanja holestaze. Vendar pa lahko njegovi preostali učinki trajajo dlje časa, do 6-8 mesecev življenja. Diagnoza o novorojenčkovih holestazah, ki je komplikacija hude ekstrahepatične patologije, se ugotavlja s pomočjo identifikacijskih dejavnikov, ki predispozirajo njegov razvoj in izključujejo bolezni hepatobiliarnega sistema.

Terapija v teh primerih vključuje ustrezno zdravljenje osnovne bolezni, kar omejuje uporabo potencialno hepatotoksičnih zdravil in krvnih produktov. Pri odmerku 15-20 mg / kg / dan je bil prikazan predpisovanje patogenetsko upravičene koleretske terapije z ursodeoksiholno kislino (Ursofalk suspenzija). Uporaba večine drugih holeretskih zdravil, ki vsebujejo primarne žolčne kisline (cholesenim, flamin, alohol in druge), imajo omejitve v obdobju novorojenčkov, saj v tej starosti je značilna njihova visoka izobrazba z manifestacijo toksičnega učinka.

Bolezni jeter in žolčnih kanalov, ki se kažejo pri sindromu holestaze pri novorojenčkih in majhnih otrocih (preglednica 1).

Bolezni jeter in žolčevodov, ki se kažejo v sindromu holestaze pri novorojenčkih in majhnih otrocih

- Atresija ekstrahepatičnih žolčnih kanalov

- Cista skupnega žolčnega kanala

- "Bile čepi" in / ali kamni žolčnega kanala

- Stiskanje skupnega žolčnega kanala

1. Progressivna familijska intrahepatična holestaza (PFW)

Holestaza novorojenčka - simptomi in zdravljenje, fotografije in video

Avtor: Novice medicine

Novorojenčka holestaza je heterogeno stanje v pediatriji in neonatologiji, ki se kaže v kršenju izločanja žolča z nadaljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Natančno razširjenost patologije je težko ugotoviti, saj je ta pogoj pogosto vključen v strukturo osnovne bolezni.

Terapevtska taktika in prognoze za otrokovo življenje so odvisni od etiološkega dejavnika novorojenčke holestaze. Odpravljanje vodilne patologije praviloma vodi do zaustavitve holestatskega sindroma.

V hudih primerih se lahko zahteva presaditev jeter. Rezultat se razlikuje od dolgega benigne poti do hitrega razvoja odpovedi jeter in smrtne ciroze v prvem letu življenja.

Vzroki za novorojenčkovo holestazo

Vsi etiološki dejavniki novorojene holestaze so razdeljeni na ekstrahepatične in intrahepatične. Slednja skupina vključuje kršitve nalezljivih, metabolnih, genetskih, aloimmunicskih ali strupenih izvora. Infekcijski vzroki vključujejo tako imenovane infekcije TORCH: toksoplazmoza, rdečkalo, CMV, herpesvirus, sifilis, hepatitis B in druge.

Takšne metabolne motnje lahko povzročijo holestazo novorojenčka, kot so:

Genetski dejavniki so:

  • Alagilski sindrom,
  • cistična fibroza,
  • progresivne familialne intrahepatične holestaze itd.

Gestacijska alojimna okvara jeter se razvije s transplacentalnim prehodom materinega IgG v otrokovo telo. To povzroči aktivacijo sistema komplementa, ki lahko poškoduje hepatocite. Dolgotrajno parenteralno hranjenje pri hudih prezgodnjih dojenčkih in prisotnost sindroma kratkega črevesja so med toksičnimi vzroki za novorojenčkovo holestazo.

Seznam ekstrahepatičnih dejavnikov pri razvoju holestaze novorojenčka vključuje vse motnje, ki poslabšajo pretok žolča iz jeter. Najpogostejši vzrok je atresija žolčnega trakta. Najpogosteje jih opazimo pri nedonošenčkih.

Včasih so poleg ekstrahepatičnega žolčnega trakta prizadeti tudi intrahepatični žolčni vodi. Natančna etiologija tega stanja ni znana. Predvidevam, da razvoj atrijskega žolča povzroči nalezljive bolezni mame med nosečnostjo.

Sprožilni mehanizem za nastanek kliničnih simptomov pri holestazi novorojenčka je kršitev izločanja neposrednega bilirubina, kar povzroča povečanje njegove ravni v krvi - hiperbilirubinemija.

To povzroči pomanjkanje žolčnih kislin v sistemskem obtoku. Ker so odgovorni za absorpcijo in prevoz maščob in vitaminov, topnih v maščobah (A, D, K, E) v telesu otroka, pride do pomanjkanja. Rezultat je nezadostna telesna masa, hipovitaminoza, zapozneli fizični in psihomotorični razvoj.

Simptomi novorojenih holestaz

Novorojenčka klinikalna holestaza se razvija v prvih 10-14 dneh otrokovega življenja. Primarne manifestacije so tesnoba, izguba apetita, nezadostna telesna masa in višina telesa. Skoraj takoj se pojavi subikterična skleroza in sluznica, s porumeneljem kože z nadaljnjim povečanjem hiperbilirubinemije.

Ob tem ozadju se urin postane rjav, iztrebki postanejo brezbarvni (aholični). Jetra se postopoma povečuje, kar se kaže z rahlim zvišanjem trebuha. Tudi s holestazo novorojenčka, kroničnega srbenja, so opažene klinične manifestacije hipovitaminoze A, D, K, E.

Z nadaljnjim napredovanjem osnovne bolezni, ki vodi do jetrne fibroze, se razvije portalska hipertenzija. Ona pa po drugi strani povzroči ascite in krvavitve iz varfizičnih žil v požiralniku.

Diagnoza novorojene holestaze

Diagnoza novorojene holestaze vključuje zbiranje anamnestičnih podatkov, fizični pregled otrok, laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja.

Pri intervjuju s starši pediater ali neonatolog opozarja na vse možne etiološke dejavnike:

  • materinske bolezni med nosečnostjo
  • genetske patologije,
  • prirojene malformacije otroka.

Fizični pregled je določen zaradi pomanjkanja telesne mase in rasti, zlatenice sklere, sluznice in kože, hepatomegalije. V biokemični analizi krvi je bila ugotovljena hiperbilirubinemija zaradi neposredne frakcije, disproteinemije.

Možno povečanje transaminaz - AlT in AST. Značilne lastnosti novorojene holestaze so aholične, masti, bogate z maščobami, in urin, nasičen z urobilinom. Za izključitev infekcij TORCH se izvaja ELISA in bakterijska kultura urina. Uporabljajo se tudi testi za presnovne motnje ali genetske nenormalnosti, ki lahko povzročijo razvoj novorojenih holestaz - testi vsebnosti NaCl v znoj, galaktozo v urinu, raven α1-antitripsina v krvi itd.

Instrumentalna diagnostika za domnevno holestazo pri novorojenčku vključuje ultrazvočno, hepatobiliarno skeniranje in biopsijo jeter. Prva faza je ultrazvočni pregled trebušnih organov. Omogoča vam identifikacijo hepatomegalije, anomalije strukture žolčnika in žolčnih kanalov.

Nadalje so pregledane oceniti žolča izločanje jeter na vseh stopnjah žolčevodov - od intrahepatično voda v dvanajsternik. Če s temi metodami ni mogoče potrditi diagnoze, je indicirana biopsija jeter.

V novorojenčka holestaza histološko analizo biopsije lahko odkrili zvišanje portal triad, proliferacijo in fibrozo žolčevoda na biliarna atrezija, velika policikličnih celic prirojenega hepatitisa in drugih. Za suma neonatalne alloimmune porekla holestaza z veliko količino železa določi v tkivih hepatocitih ali ustnic.

Zdravljenje novorojene holestaze

Terapija za novorojenčke holestazo vključuje več točk: polno zdravljenje osnovne bolezni, nasičenost otrokovo prehrano z vitamini A, D, K, E in srednje maščobnih kislin, uporaba UDCA. Velika količina vitaminov kompenzira njihovo nezadostno absorpcijo v črevesju.

Srednje maščobne kisline se lahko absorbira v kri, tudi v žolču pomanjkanja soli v neonatalni holestazo, s čimer se kompenzira pomanjkljivosti trigliceridov v telesu. Ursodezoksiholinska kislina je na jetra in cholagogue spodbujanje jeter in žolčevodov in razbremeni hiperbilirubinemije.

  • S potrjeno bilirno atresijo se portoenterostomija izvaja po Kasaijevi metodi že v 1-2 mesecih življenja. Ta operacija bistveno izboljša preživetje, ampak v prihodnosti, zaradi česar pogosto ponavljajočih se holangitisom in holestaza odporno psihofizičnega zamude pri razvoju.
  • Za suma neonatalno alloimmune izvora holestaza (še nepotrjeno diagnoza) prikazuje uvedbo intravenski imunoglobulin ali izmenjalni transfuziji. Zaradi hitro razvijajoče se ciroze je potrebna presaditev organov.

Napovedovanje in preprečevanje holestaze novorojenčka

Napoved holestaze novorojenca je neposredno odvisna od osnovne bolezni in učinkovitosti terapevtskih posegov. Z atresijo žolčnega trakta in odsotnostjo zgodnjega kirurškega posega se jetrna odpoved hitro razvija. Nadalje se to stanje pretvori v cirozo s povečano hipertenzijo v portalski veni v prvih mesecih otrokovega življenja.

Smrt se pojavi praviloma v starosti od 10 do 12 mesecev. Infekcijski in presnovni vzroki za novorojenčkovo holestazo imajo lahko tako benigno prognozo in hitro progresivno pot. Alloimunska poškodba jeter v odsotnosti zgodnjega zdravljenja je v večini primerov smrtna.

Preprečevanje neonatalne holestazo vključuje rojstvom zaščito zarodka, genetsko svetovanje in pare, ki načrtujejo nosečnost, redne obiske pri prenatalne kliniki, popoln prehod vseh potrebnih analiz in raziskav.

Ti ukrepi omogočajo oceno tveganja razvoja genetskih bolezni še pred začetkom nosečnosti in za prepoznavanje nevarnih bolezni že v zgodnjih fazah.

Kakšna je holestaza novorojenčka, ugotovili smo. Preberite simptome holestaze pri nosečnicah.

Kje kupiti zdravila ceneje

Trenutna cena v lekarnah za medicino danes. Obiščite najboljše spletne lekarne s hitro dostavo:

Kot ta članek? Dajte v skupno rabo s prijatelji v družabnih omrežjih:

Sindromi citolize in holestaze

Citolizni sindrom je laboratorijska ocena celovitosti hepatitisa, ki zanesljivo kaže na okvaro. Pojavi se s patološkimi spremembami v jetrnih celicah. Faktor, ki povzroča to stanje, je kršitev celovitosti hepatocitnih membran.

holestaza sindrom - klinične manifestacije delovanja jeter, vizualno oceno patoloških procesov, ki se proizvodnja žolčne tem znižanem začne patoloških procesov v žolčniku.

Citoliza je diferencialna diagnoza, potrditev bolezni, ki temelji na laboratorijskih testih, ki potrjujejo diagnozo holestaze pri otrocih. Brez analize in vrednotenja njenih kazalcev se zdravljenje ne začne.

Simptomi sindroma holestaze

Holestaza pri otrocih se pojavlja v dveh vrstah - intrahepatičnih in ekstrahepatičnih oblikah.

V intrahepatičnem stanju je v glavnih kanalih stagnacija žolča zaradi porazov hepatocitov in kanalov v jetrih. Ekstrahepatična oblika - patološke spremembe, ki povzročajo vnetne procese v kanalih, se pojavljajo v organih in tkivih, ki mejijo na jetra.

Simptomi bolezni so dvoumni, zato se zdravljenje ne začne brez diferencialne diagnoze sindroma holestaze.

Nemogoče je opazovati potek bolezni v dinamiki in na podlagi klinične slike začeti potrebne terapevtske ukrepe, saj so manifestacije bolezni podobne, zdravljenje sindroma holestaze pa je odvisno od oblike, drugačno. Intrahepatično holestazo ni mogoče odpraviti brez kirurškega posega.

Glavni znaki holestaze pri otrocih in mladostnikih:

  1. Pruritus Koža na okončinah, trebuhu in zadnjici se izsuši, lusi, kar povzroča
    pruritus Otroci postanejo razdražljivi, razvijajo nespečnost. Razlaga, ki je povzročila take spremembe v povrhnjici, še ni bila najdena. Teoretične predpostavke: nastala pomanjkljivost vitamina A, kršitev njegove sinteze v jetrih in nastanek prurithogeov. Te snovi se razširijo skozi krvni obtok in zadržijo v plasti povrhnjice del žolčnih kislin, zaradi česar so živčni končni konici razdraženi.

Pri majhnih otrocih - do 5 mesecev - ta simptom ni.

  • Žolčica - lahko se pojavi od prvih ur bolezni ali se pojavi veliko pozneje. Kopičenje bilirubina in njen vstop v krv vodi v dejstvo, da povrhnjica spreminja barvo ne samo v rumeno, temveč tudi na oljčno in zelenkasto. S holestazo lahko raven bilirubina v krvi presega 50 μmol / l;
  • Barva stolčka se spremeni - obarva se. Ta pogoj je značilen kot steatorrhea. Glavni mehanizem razvoja sindroma holestaze - patologije se pojavlja v žolčniku, kar povzroča krvavitev pretoka žolča, ki je potreben za prebavo. Takoj, ko se v dvanajstniku začenja čutiti pomanjkanje sterokobilinogena v debelem črevesnem odseku. Prebavljivost hrane se zmanjša, masti se ne absorbirajo, kar povzroča patološke spremembe v tankem črevesu. Iztrebki postanejo drzni in rahlo obarvani. Vžigalnik blata, bolj izrazito stagnacija žolča. V zvezi s kršenjem absorpcije celotnega kompleksa vitaminov - A, D, E, K - otrok hitro izgubi težo;
  • Precej manj običajnega izobraževanja ksantoma. Pri odraslih se ti kožni tumorji štejejo za označevalce holestaze, če se pojavijo, ni potrebe po opravljanju nekaterih laboratorijskih testov. Pri otrocih se zelo redko tvorijo ravne tumorske bolezni blagih rumenih barv.

Če je ta simptom ugotovljen, lahko najdemo neoplazme v palmarskih gubah, na upogibih velikih sklepov, hrbta in vratu.

V akutni obliki bolezni povečane resnosti ne vpliva samo na povrhnjico, ampak tudi na globlje plasti dermis - vnetja pokriva živce in ovoje kač, kostnega tkiva. Mehanizem razvoja ksantoma - v telesu povečuje nivo lipidov in jih odlagajo v dermis in epidermis, kar povzroča nastanek tumorjev.

Po zdravljenju se ravni holesterola v krvi znižajo, ravni lipidov se vrnejo v normalno stanje in ksantomi se razrešijo.

Instrumentalna in laboratorijska diagnostika

Potreben je ultrazvočni pregled, saj je eden od dokazov o prisotnosti sindroma povečana jetra.

Klinična slika lahko kaže vrste holestaz:

Pri dojenčkih je zlatenica s holestazo obvezna. Pri otrocih do prvega leta življenja se šteje za normalno, če je jetra izcedek 1-2 cm od hipohondrija.

Pri otrocih predšolskih otrok je fiziološka norma, če je jetra 1 cm pod obalnim lokom. Povečanje previsa zaradi obalnih lokov je znak holestaze.

Pri dojenčkih se to ne upošteva, vendar se pri mladostnikih že upošteva, da se lahko pri astenični fiziki ali nekaterih boleznih (npr. Miopatiji in rahitisu) lahko jetra pod obalnim lokom podaljša za 3 cm.

Toda samo z ultrazvočnim študijem ni mogoče diagnosticirati.

Jetra raste s številnimi nalezljivimi boleznimi - na primer z rdečo vročino, ošpicami, tuberkulozo in drugimi. Pri starejših otrocih se izvaja rentgenski žlezni trak. Pri dojenčkih se lahko ta test opravi le, če je bilirubinski indeks manjši od 50 μmol / l. Če je presežena, se uporabi še ena metoda - cholangiography. V njej se izvede 12-urna počasna intravenska perfuzija.

Kontrastno sredstvo se injicira v telo in njegov napredek spremljamo skozi zank veverice. To pomaga odpraviti ali določiti prisotnost ovir v ekstrahepatičnih žolčnih kanalih. Med laboratorijskimi testi za holestazo se določijo indikatorji bilirubina in lipidov v krvi, kar pomaga pri prepoznavanju sindroma citolize.

Ko je prisoten v krvni plazmi, se povečuje aktivnost indikatorskih encimov - AsATov, AlATov, LDH, pa tudi izoencimov, povečuje koncentracija železa v serumu, vitamina B12 in bilirubina. Razlogi za spremembo so acidofilna in hidropska degeneracija, jetrna nekroza, ki povečuje prepustnost celičnih membran.

Najbolj izrazito povečanje akutnega hepatitisa, poškodbe srčne mišice in hudih patoloških procesov, ki uničujejo jetrne celice.

V primeru mehanske zlatenice, ciroze in onkoloških procesov so spremembe v biokemijski analizi izražene zmerno.

Zdravljenje s holestazo

Shema zdravljenja je določena glede na klinično sliko in odziv bolnika na zdravljenje.

  • Trigliceridi so predpisani za ponovno absorpcijo maščob in zmanjšujejo videz
    statorja, ki zagotavlja prebavljivost kalorij;
  • Vitamini A, D, E in K, potrebni za življenje, se dajejo z injekcijo ali parenteralno, to je s sondo;
  • Uporablja se fenobarbital. To zdravilo ima holetski učinek, povečuje sintezo žolčnih soli in izločanje z blatom, zmanjša resnost pruritusa;
  • Bolezen holestiramina se pogosto uporablja, razen če je ugotovljena zgodovina ovira pri žolčnem traktu.

Vendar je zelo pogosto potrebno prilagoditi terapevtske ukrepe zaradi razvoja zapletov, zato ni mogoče natančno povedati, katera zdravila bodo potrebna.

Intrahepatično holestazo ni mogoče odpraviti brez kirurškega posega.

Stagnacija žolča pri otrocih. Najboljših 8 simptomov bolezni

Stazis žolča pri otrocih - pravilno zdravljenje. 8 simptomov holestaze. Diagnoza zapletov in posledic. Otrokom pomagajte s holestazo.

Žolčnica je bolezen, ki se razvije pri novorojenčkih takoj po rojstvu. Traja dva tedna. Če v tem obdobju simptomi ne minejo pri otrocih - sumi na holestazo.

Upoštevajte stagnacijo žolča pri žolčevi ali jetrni bolezni odraslih. Pogosto je med nosečnostjo holestaza. Otroci prenašajo svetlobne oblike holestaze.

Težave z žolčem pri otrocih - pravi otroški zdravnik

Stagnacija žolča pri otroku. Simptomi bolezni

Simptom, ki ga skrbi, je bolečina v zgornjem delu trebuha ali v trebuhu. Bolečina postane močnejša in traja 30 minut ali uro. Otrok se pritožuje, da je bolečina zgoščena v zgornjem desnem delu trebuha in včasih daje v hrbet.

V tem stanju ni mogoče natančno določiti natančne lokacije bolečine pri večini majhnih otrok. Te znake bolečine, ki jih otrok lahko opiše, bodo naslednji:

  1. Neprijetne občutke v desnem zgornjem ali srednjem delu trebuha
  2. Širjenje bolečine na hrbtu ali med lopaticama
  3. Občutek ostrih krčev
  4. Bolečina izgine in se znova vrne (ponavljajoče se)
  5. Ob jedenju je bolečina
  6. Poslabšanje po jedi maščob
  7. Hudo srbenje kože in povečana jetra (včasih tudi vranica)
  8. Beljeni blato in temni urin

Če žolčnik blokira kanal, ima otrok nekaj teh simptomov:

  • slabost
  • bruhanje
  • povišana telesna temperatura
  • zlatenica, rumenkasta koža in oči

Korespondenca na internetu

Holestaza pri otrocih - diagnoza

Ključ do kakršne koli obnovitve - pravilna diagnoza. Za natančno diagnozo platna potrebujete:

  • krvni test za biokemijo za določanje ravni neposrednega bilirubina, holesterola, aktivnosti alkalne fosfataze, žolčnih kislin
  • urinaliza za določitev komponent žolča
  • bilirubinski testi
  • abdominalni ultrazvočni pregled
  • računalniška tomografija trebušne votline
  • biopsija organa
Rezultat bilirubina, ki presega 2 mg / dl, ne dopušča nobenega dvoma, da je to stagnacija žolča.

Internetne razprave

Zdravljenje holestaze pri otroku

Zdravljenje holestaze pri otroku se začne z imenovanjem prehrane, ob upoštevanju slabe absorpcije maščob in vitaminov, topnih v maščobah.

Če ima otrok znake statorja - dodelitev povečane količine maščobe iz telesa z iztrebki, potem v prehrani omejujejo živalske maščobe. V prehrano vključimo tiste izdelke, ki imajo v sestavi trigliceride. Veliko jih je v kokosovem olju.

Uravnotežene moderne mešanice so primerne za dojenčke - "Humana LR + TSC", "Klinutren-Junior". Otroci treh let - "Peptamen", "Klinutren". Mešanice otrokom ponujajo ob vsakem obroku.

Pri sindromu holestaze, delno hranjenje normalizira tlak v duodenumu 5-6 krat in redno praznjenje žolčnika.

Da bi dopolnjevali vodno ravnovesje, nudimo otroku z rahlo alkalno mineralno vodo v toplem degazirani obliki: magnezij vsebujočo vodo - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

Za zdravljenje holestaze pomaga nadomestno zdravljenje z vitamini, ki so topni v maščobi, in elementi v sledovih. Zdravnik izbere odmerjanje drog strogo individualno, odvisno od resnosti stanja.

Takšno mnenje je

Holestaza se pojavi ne samo, temveč skupaj z drugimi boleznimi. Zato, še naprej - osnovno zdravljenje:

  1. Povečajte vnos kalorij in izmerite vitamine A, D, E in K
  2. Če se pojavi huda stresa v žolču, zelišča pomagajo zmanjšati simptome.
  3. Za lajšanje srbenja priporočamo uporabo mazila ali pripravkov iz mize:

Holestaza pri otroku

Holestaza - bolezen, za katero je značilno stagnacija žolča v jetrih, kršitev njenega prejema v dvanajsterniku. Bolezen se nahaja v akutni in kronični obliki. Holestaza pri otrocih je relativno redka.

Razvrstitev

Obstaja več klasifikacij holestaz, odvisno od značilnosti bolezni in lokalizacije.

Lokalizacija

Z lokalizacijo je sindrom holestaze pri otrocih ekstrahepatičen, intrahepatičen. V prvi obliki se bolezen pojavlja zunaj jeter, najpogosteje pa vzrok njenega razvoja je dvanajstna razjeda, pankreatitis.

Značilnosti pojavljanja

Glede na značilnosti pojavljanja je mogoče razlikovati take oblike:

  • delna holestaza - količina izločenega žolča se zmanjša;
  • disociativna holestaza - zmanjša število posameznih komponent žolča.
  • celotna holestaza - pretok žolča v dvanajsterniku je prizadet.

Potek bolezni

V času sindroma je razdeljen na akutni (nenadoma se razvija, s hitrim potekom) in kronično (dolgo časa ni simptomov).

Holestazo lahko spremlja zlatenica, vendar ta simptom ni obvezen.

Obrazci

Obstajajo tri glavne oblike holestaze:

  • funkcionalna holestaza - raven žolčnih kislin se bilirubin istočasno zmanjšuje s upočasnitvijo prehoda žolča;
  • morfološki - žolč se kopiči znotraj kanalov;
  • klinično - žolč se kopiči v krvi.

Razlogi

Vzroki za holestazo vključujejo:

  • V kolicxnih presnovnih motnjah. Ti vključujejo: cistično fibrozo, tirozinemijo, galaktosemijo.
  • Naslednja nagnjenost. Karolijeva bolezen je dokaj redka bolezen, vendar lahko sproži holestazo.
  • Bolezni virusne etiologije. Hepatitisu in tuberkulozi je mogoče pripisati virusnim boleznim, ki lahko vplivajo na proizvodnjo žolča.
  • Helminthiasis Helmini so ena najpogostejših težav pri otrocih. Motnje prebavnega trakta in lahko povzroči holestazo.
  • Srčno popuščanje. S simptomi srčnega popuščanja je motnja krvnega obtoka motena, kar povzroči stagnacijo. Nezadostna prekrvavitev jeter znatno zmanjša količino proizvedenega žolča.
  • Sklerozni holangitis. Za bolezen je značilen dejstvo, da se med potekom stene žolčnih kanalov vneto, kar vodi v njihovo zoženje in stagnacijo žolča.
  • Tumorji. Maligni tumorji v trebušni slinavki lahko sproži želodčno stazo. V tem primeru je holestaza komplikacija onkologije.
  • zdravila. Po prevelikem odmerjanju določenih zdravil se lahko pojavi huda stazis. Razen tega lahko razvoj bolezni služi kot določeno sredstvo, ki vsebuje hepatotoksične snovi.

Simptomi

Potek bolezni in oblika bo odvisen od razlogov, zdravja, starosti otroka.

Izpuščaj na koži in srbenje

Ta simptom je pri mladostnikih pogostejši. Pri otrocih do enega leta se takšni znaki ne pojavijo. Prvič, koža na trebuhu, rokah, nogah, zadnjici postane suha in se začne lupiti. Zaradi tega koža zelo srbeča, čemur sledi izpuščaj. Pogosto starši zmedejo ta simptom z navadno alergijsko reakcijo. Če zanemarimo zdravniško oskrbo in opravljamo samo diagnozo in zdravljenje, lahko holestaza preide v tekočo obliko. Najstnik postane razdražljiv, živčen, motnje spanja, izguba apetita. Z stagnacijo žolča v telesu nima dovolj vitamina A, povzroča draženje kože.

Žlindre

Ta simptom pogosto najdemo pri majhnih otrocih. Če pride do krvavitve jeter, potem se zviša krvni bilirubin. Zato koža postane rumenkasta. Isti senci lahko pridobijo sluznice. Če je holestaza povzročila zlatenica, potem se imenuje "zlatenica", zdravljenje pa se bo nekoliko razlikovalo od "zrnatega" oblike. Ta vrsta holestaze pri novorojenčkih se pojavi pri otrocih do šestih mesecev.

Slabost, bruhanje

Slabost z bruhanjem se pojavi, ko holestaza postane akutna. Otrok potrebuje nujno zdravljenje.

Hipertermija

Simptom se pojavi, ko bolnikovo stanje poslabša, kar pomeni, da bolezen napreduje. Skupaj s temperaturo se pojavijo letargija in šibkost.

Sprememba praznjenja

Barva praznjenja se pogosteje spreminja. Urin postane temen in iztrebki razbarvajo. Statorja se lahko pojavi. To je prisotnost visoke vsebnosti maščob v blatu, ki govori o holestazi in se nahaja v laboratorijski analizi.

Bolečine v trebuhu

Bolečina bo lokalizirana v desnem hipohondriju in ima dolgočasen značaj.

Krvavitev dlesni

Ta simptom se pojavi zaradi slabe absorpcije vitamina K, ki jo povzroča stres žolča.

Diagnostika

Za diagnosticiranje holestaze mora bolnik opraviti številne študije. Te vključujejo:

  • Splošni test krvi. Prikazuje levkocitozo.
  • Ultrazvok. Z uporabo te študije ocenite stanje žolčnika pri otroku, njegovo velikost, prisotnost kamnov.
  • Retrogradna holangiopankreatografija. S pomočjo je ocenjena stanje žolčnega trakta.
  • Biopsija jeter. Postopek poteka v hudih primerih, pri zapletih, ki vplivajo na jetra.
  • Biokemijski testi. Ti vključujejo določanje holesterola, B-lipoproteinov, bilirubina, fosfolipidov, žolčnih kislin in encimov - markerjev holestaze (5-nukleotidaza, g-glutamil transpeptidaza, levcin aminopeptidaza, alkalna fosfataza).

Zdravljenje

Če je zdravnik - gastroenterolog potrdil diagnozo holestaze, potem je otrok takoj hospitaliziran.

Zdravljenje te bolezni je usmerjeno v osnovni vzrok njenega pojava. Če ima dojenček bolezen srca, helmintična invazija, potem je osnovna bolezen takoj odpravljena. Z učinkovitim zdravljenjem osnovne patologije bo holestaza prehitela.

Poleg osnovne bolezni se izvaja celo število postopkov, ki prispevajo k hitremu okrevanju otroka. Vitamini A, D, E, K se lahko predpisujejo.

Odvisno od vzroka bolezni se lahko predpisujejo koleretična zdravila. Prepovedani so, če je holestaza posledica oviranja žolčnih kanalov. Drog pomaga pri povečanju koncentracije kislin in njihovem nadaljnjem sproščanju iz telesa z blatom. Izločajo tudi izpuščaj in srbenje. Najpogostejši med njimi so holestiramin, fenobarbital.

V redkih primerih, kjer terapija z zdravili ne pomaga, je potrebno kirurško zdravljenje. To je pogostejše pri intrahepatični holestazi. Pod kirurško zdravljenjem je mišljena odtekanje žolčnih kanalov skozi anteriorno trebušno steno pod nadzorom ultrazvoka, odstranjevanje kamnov iz žolčnih kanalov, holecistotomija, holecistektomija.

Po operaciji potrebujete fizioterapijo, masažo, telesno terapijo. Te dejavnosti so potrebne za obnovitev telesa dojenčka po operaciji. Metode in orodja so odvisne od starosti, posameznih značilnosti.

Diet

Diet je eno glavnih mest pri zdravljenju bolezni. Dnevno prehrano bolnega otroka je treba razdeliti v 5-7 odmerkov v majhnih deležih. Dnevnega počitka ni priporočljivo polniti. Izdelki morajo biti sveži in topli.

Meso je dovoljeno le pusto. Bogate juhe so popolnoma izključene. Če obstaja možnost, je treba v času zdravljenja nadomestiti živalske maščobe z rastlinskimi maščobami.

Prepovedano je jesti svež kruh, redkev, čebulo, kislino, gobe, fižol, sladkarije, čokolado.

Zaželeno je jesti mlečne izdelke vsak dan. Lahko jeste kaša, ajde. Hrano je treba pariti.

Zapleti

Holestaza lahko povzroči številne zaplete, vključno z: krvavitvijo prebavnega trakta, metabolizmom.

Z odloženim zdravljenjem lahko pride do ciroze jetrne ali jetrne odpovedi.

Stagnacija žolča v žolčniku pri otroku lahko povzroči pomanjkanje vitamina, osteoporozo (krhkost in krhkost kosti).

Preprečevanje

Glavno preprečevanje sindroma holestaze je preprečevanje nastanka ali zgodnjega odkrivanja bolezni žolčevodov, jeter in bolezni, ki lahko povzročijo to zapletenost.

Kot dodatne metode preprečevanja, priporočamo sprehode na svežem zraku, kar je še posebej koristno za otroke šolske starosti. Treba je upoštevati pravilno prehrano in poskušati ne preveč.

Obstajajo tudi fizične vaje, ki se izvajajo z želodčno stazo.

Holestaza pri otroku se lahko pojavi nenadoma, z najmanj simptomi. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se lahko pojavi odpoved ledvic, ciroza jeter in druge nevarne bolezni.

Zato se pri prvih zaskrbljujočih simptomih ne bi smeli vključiti v samozdravljenje, otroku morate takoj odpeljati do zdravnika. Tako lahko otroka zaščitite pred učinki in pospešite proces zdravljenja.

Kdo je rekel, da je zdravljenje resne bolezni žolčnika nemogoče?

  • Mnogi načini so poskusili, vendar nič ne pomaga.
  • In sedaj ste pripravljeni izkoristiti vse priložnosti, ki vam bodo dalo dolgo pričakovani občutek dobrega počutja!

Obstaja učinkovito zdravljenje žolčnika. Sledite povezavi in ​​ugotovite, kaj zdravniki priporočajo!


Več Člankov O Jetrih

Hepatitis

Kako zdraviti debel žolč v žolčniku

Bile je pomembna sestavina prebave, ki spodbuja razpad in absorpcijo maščob in maščob v vodi topnih kislin. Pod vplivom izločanja žolža se maščobe emulgirajo in absorbirajo v črevesje.
Hepatitis

Nasvet 1: Prvi znaki ciroze

Nasvet 2: Ciroza: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenjeCiroza jeter - glavni vzroki in simptomi bolezniCiroza se pogosto razvije po trpljenju s virusnim, toksičnim ali alergijskim hepatitisom, pri kroničnem alkoholizmu, holestazi in uporabi velikega števila zdravil.