Zhanberjev sindrom: kaj je v preprostih besedah

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom genetska bolezen, za katero je značilno poslabšanje metabolizma bilirubina. Spada v redke oblike, vendar je najpogostejša v skupini dednih patologij, ki jih je mogoče prenesti od staršev do otrok. Pogosto je diagnosticirana pri moških in pri ženskah je manj pogosta.

Kaj je Gilbertov sindrom

To je kronična bolezen jeter z benignim potekom. Značilno je za pojav občasnega porumenelosti kože, mukoznih membran in nastanka simptomov zaradi povečanja bilirubina v krvi.

Za Gilbertov sindrom, navadno valovita. Obdobja poslabšanja se razvijajo ob ozadju nekaterih izdelkov ali pijač, ki vsebujejo alkohol.

Simptomi bolezni

Človeško počutje ne presega dovoljenih fizioloških norm. Simptomi bolezni se občasno pojavijo. Med glavnimi manifestacijami so:

  • Žolna z različnimi stopnjami intenzivnosti.
  • Povečana šibkost, hiter začetek utrujenosti, tudi po zmernem fizičnem naporu.
  • Motnje spanja
  • Oblikovanje ksanthezme na vekicah (rumenkaste oblike).

S povečanjem volumna bilirubina v krvi se lahko žilavost razvije v celotnem telesu in zaseže nekatera področja, ki vključujejo:

  • Cona nasolabialni trikotnik.
  • Ladoški, pazduh.
  • Noge površine.

Rumena samo glava očesa kaže rahel porast količine žolčevega pigmenta.

Dodatni simptomi so naslednji:

  • Občutek kamna v desnem hipohondriju.
  • Neprijeten občutek nelagodja v želodcu.
  • Okrepljen znoj.
  • Apatija ali povečana živčnost.
  • Grenak okus sline.
  • Belching.
  • Črevesni plini.
  • Hudo srbenje.
  • Motnje stolov.

Posebna značilnost sindroma je povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj povezanih bolezni - holecistitis, disfunkcija žolčnega trakta.

V tretjem delu bolnika je stanje asimptomatsko. Ker ni značilnih pritožb, je sindrom že diagnosticiran z razvojem posledic.

Razlogi

Gilbertova bolezen je prirojena (pridobljena na ravni gena) patologija. Nastane je, ko se pojavi otrok s pomanjkljivostjo v strukturi drugega kromosoma. Tako odstopanje povzroči zmanjšanje količine bilirubina do 80%, zaradi česar je prekinjen proces prehoda toksične frakcije encima v vezano obliko. Kromosomsko napako je zaznana v puberteti, hkrati s povečanjem števila spolnih hormonov.

Razlogi, ki lahko sprožijo razvoj sindroma so številni, vendar so vodilni naslednji:

  • Prekomerna poraba alkoholnih pijač.
  • Uporaba anaboličnih steroidov.
  • Povečana fizična aktivnost.
  • Zdravljenje s paracetamolom, aspirinom, streptomicinom, rifampicinom.
  • Zavrnitev jesti.
  • Stres in utrujenost.
  • Glukokortikoidna terapija.
  • Dehidracija.
  • Kirurški poseg.
  • Gluttonija.

Vsi ti vzroki se obravnavajo tudi kot faktorji, ki spodbujajo relapse.

Vrste sindroma

Osnova za razvrstitev Gilbertove bolezni sta dve merili:

  1. Hemoliza (dodatno uničenje rdečih krvnih celic). Indirektni bilirubin na začetku narašča, dokler ne odkrijemo okvare encima.
  2. Preneseni virusni hepatitis. Nato se pojavijo znaki, preden je otrok star 13 let.

Natančna diagnoza

Za potrditev bolezni se študije dodelijo na podlagi sedanje klinike.

Fizični pregled določa žilavost kože in sluznice, bolečina v desnem hipohondriju, povečanje jeter. Nato dodeljeni testi:

  • OVK in biokemija krvi. Izvaja se za določitev ravni celotnega bilirubina (njeno povečanje). Znak prisotnosti sindroma postane indikator več kot 60 μmol / l (hiperbilirubinemija), druge frakcije ostanejo znotraj fiziološke norme.
  • Analiza urina. Odstopanja v ravnotežju elektrolita niso določena. Odkrivanje bilirubina in sprememba v senci (kot je temno pivo) je simptom razvoja hepatitisa.
  • Študija iztrebkov za prisotnost stercobilina.
  • PCR (za diagnosticiranje poškodovanega gena).
  • Rimfacinovaya test. V primeru sindroma bolnik prejme antibiotik v količini 900 mg in se odzove s povečanjem količine indirektnega bilirubina.

Za potrditev predhodne diagnoze se bolniku dodelijo posebni laboratorijski testi, ki temeljijo na zmanjšanju in povečanju indeksa žolčevega pigmenta:

  • Vzorec s Phenobarbitalom - v ozadju uporabe zdravila se zmanjša količina
  • Pri intravenski koncentraciji nikotinske kisline se poveča v dveh do treh urah.
  • Pri nizkokalorični prehrani se v primerjavi z normo opazi 50-100% povečanja.

Izvedeni in instrumentalni pregled bolnika:

  • Ultrazvok trebušnih organov, kot tudi kanali žolčnika.
  • Zbiranje vsebine dvanajstnika 12.
  • Radioizotopske metode za proučevanje parenhima.

Vzorčenje biopsije jeter za histološko analizo je potrebno, če so prisotni znaki kroničnega hepatitisa in (ali) poškodbe ciroze.

Najučinkovitejši način je priznana genetska analiza. Prisotnost Gilbertovega sindroma je določena z DNA diagnostiko gena POWHT. Stanje se potrdi, ko je število ponovitev TA na okvarjenem delu enako ali večje od sedmega.

Pred začetkom zdravljenja zdravniki predpisujejo hematološko vrednost za potrditev diagnoze s 100-odstotno gotovostjo. V postopku zdravljenja se uporabljajo zdravila, ki imajo zelo negativen učinek na hepatocite. Če zdravnik naredi napako, bo močno prizadela človeška jetra.

Možni zapleti in prognoze

Potek Gilbertove bolezni je ugoden. Povečanje stopnje umrljivosti pri bolnikih s podobno diagnozo ni opaziti, tudi če bilirubin ostane povišan v celotni življenjski dobi. Napoved se poslabša ob kombiniranem poteku sindroma, skupaj s kršitvami postopka uporabe žolčevega pigmenta - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Če ima par otroka z Gilbertovo boleznijo, potem je pri načrtovanju druge nosečnosti potrebno dobiti nasvet genetike. Priporočilo je pomembno tudi, če se patologija odkrije pri enem od staršev.

Sčasoma oseba razvije nevarne zaplete: diskinezije žolčnega kanala in bolezni žolčnika. Takšne indikacije niso indikacije za invalidnost.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Protokol upravljanja bolnikov se razvija posebej in je odvisen od naslednjih dejavnikov:

  • Splošno dobro počutje osebe.
  • Pogostost poslabšanj.
  • Količina bilirubina.

Do 60 μmol / l

S tem indikatorjem žolčevega pigmenta zdravljenje z zdravili praviloma ni predpisano. Vendar le, če ima oseba naslednje simptome:

  • Zaspanost.
  • Huda depresija.
  • Krvavitev iz dlesni.
  • Napadi na slabost in bruhanje.
  • Izvajanje fotografij terapije. Koža je osvetljena s posebno modro svetlobo, kar prispeva k prehodu posredne oblike bilirubina na ravno črto, kar zagotavlja njegovo odstranitev iz telesa.
  • Skladnost s terapevtsko prehrano. Izbrani obrok popolnoma izključuje izdelke, ki lahko dopolnijo obdobje remisije, zlasti maščobnih živil.
  • Sprejem adsorbirajočih zdravil. Lahko je preprosto aktivno oglje, polisorb.

Sončenje je tudi kontraindicirano za pacienta, zato je pred odhodom na odprto sončno svetlobo priporočljivo uporabiti posebne zaščitne kreme na površini kože.

Več kot 80 μmol / L

Zdravljenje Gilbertovega sindroma se izvaja s pomočjo Phenobarbital. Trajanje tečaja je dva do tri tedne. Orodje sproži zaspanost in letargijo, zato se pacientu izda bilten. Prav tako je prepovedano voziti vozila.

Ob slabi toleranci za zdravilo se bolezen lahko zdravi z zdravili, ki vsebujejo fenobarbital - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Za aktiviranje delovanja jetrnih encimov je bolniku predpisan zdravilo Zixorin (analogi - Sinclit, Flumecinol). Drog nima izrazitega hipnotičnega učinka v primerjavi s fenobarbitalom in se izloča iz telesa v krajšem času.

Med zdravljenjem se uporabljajo tudi:

  • Adsorbiranje drog.
  • Zaviralci protonske črpalke - omeprazol, rabeprazol - upočasnjuje nastajanje klorovodikove kisline.
  • Zdravila, ki vodijo v normalno peristaltizacijo prebavil - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remisiranje bolezni

Zunaj faze poslabšanja je priporočljivo izvajati profilakso, katere namen je preprečiti stagnacijo žolča v jetrnih kanalih in žolčniku, pa tudi razvoj JCB.

V ta namen lahko bolniki pijejo infuzije in decokcije zelišč s koleretskim učinkom, pa tudi zdravila Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Dobre rezultate dobimo s prakso tehnike "slepega zaznavanja". Oseba zjutraj takoj po bujenju vzame vodno raztopino ksilitola, sorbitola ali soli Karlovy Vary. Potem leži na desni strani in površino žolčnika segreva z "suho" toploto v trajanju 30 minut.

Diet med zdravljenjem

V obdobju odpusta bolnika ne zahteva strogega upoštevanja načel posebne prehrane. Dovolj je izključiti niz izdelkov, ki lahko povzročijo poslabšanje. Za vsakega pacienta ima svoj lasten in pripravljen na podlagi sojenja.

Glavna priporočila so naslednja:

  • Meni mora biti čim več zelenjave, ki vsebuje vlakna.
  • Meso in ribe - vsak dan, vendar v minimalnih količinah.
  • Omejitve se naložijo s sladkarijami, sode, posodami za hitro prehrano.

Zaželeno je, da se alkohol popolnoma opusti. Tudi če se po zaužitju močnih alkoholnih pijač ne pojavijo zlatenice v kombinaciji z maščobnimi živili, lahko povzročijo nastanek hepatitisa.

Prehrana bolnika mora biti uravnotežena. Če je ta zahteva kršena, se raven bilirubina zmanjša. Ampak ne zaradi izboljšanja jeter, ampak kot posledica razvoja anemičnih razmer.

Pri hiperbilirubinemiji, ki jo spremlja povečanje indeksa žolčevega pigmenta več kot 80 μmol / l, priporočamo bolj omejeno prehrano. Meni lahko vsebuje naslednje izdelke:

  • Dietne sorte rib in mesa.
  • Kisli mlečni izdelki, skuta z minimalnim indikatorjem vsebnosti maščob.
  • Domači croutons, včerajšnji (zastareli) pekovski izdelki.
  • Galeti.
  • Sokovi (samo sladek).
  • Berry infuzije.
  • Vse sorte čajev.
  • Zelenjava, sadje.
  • Maščobna hrana, pa tudi pikantni okusi.
  • Konzervirano in dimljeno.
  • Peka, sladkarije.
  • Kava, kakav.
  • Alkohol, ne glede na moč.

Vojna služba

V skladu s trenutnim seznamom bolezni, ki vsebujejo popolne zdravstvene zahteve za prihodnje nagrajence, so mladi s Gilbertovim sindromom primerni za služenje vojaškega roka. Diagnoza ni razlog za odobritev zamude ali izdaje vozovnice (provizije).

Vendar obstaja rezervacija: vojak mora urediti potrebne pogoje. Zaposlovnik naj bi dobro jedel, da ne bi izgubil telesne teže in ne bi imel občutnega fizičnega napora. V resnici je težko zagotoviti izvajanje teh zahtev v vojaški enoti. Možno je zagotoviti izpolnitev zdravniških receptov, če mladostnik dobi mesto na sedežu.

Hkrati je sindrom Gilbert štel kot razlog za zavrnitev sprejema dokumentov na vojaške univerze (mladi ne smejo graditi poklicne kariere).

Preprečevanje sindroma

Nemogoče je preprečiti nastanek Gilbertove bolezni, saj je to prirojena patologija. Vendar je mogoče "odložiti" obdobje razvoja značilnih simptomov in zmanjšati število kliničnih relapsov.

Preventivni ukrepi vključujejo:

  • Zdrava hrana - v prehrani vključujejo veliko proizvodov rastlinskega izvora.
  • Utrjevanje - krepitev imunske obrambe preprečuje okužbo z virusi in bakterijami.
  • Dobra kakovost hrane, ki odpravlja tveganje zastrupitve - bruhanje deluje kot oteževalno stanje.
  • Zavrnitev dela, povezana s težkimi bremeni.
  • Zmanjšanje časa, porabljenega na soncu.
  • Odprava dejavnikov, ki lahko povzročijo pojav virusa hepatitisa v naravi.

Načrtovana cepljenja pri potrjevanju sindroma so dovoljena.

Zdravstveno mnenje

Gilbertova bolezen je pogoj v večini primerov nevarna. Toda oseba je prisiljena upoštevati nekatere omejitve za življenje, še posebej, da se drži priporočil o prehrani.

Kaj je Gilbertov genetski sindrom in kako zdraviti bolezen?

Gilbertov sindrom (familijska zlatenica, pigmentna hepatoza) je benigna hepatična patologija, za katero je značilno epizodno, zmerno povečanje koncentracije bilirubina v krvi.

Bolezen je neposredno povezana z napako pri dedovanju genov. Bolezen ne povzroča hude poškodbe jeter, ampak ker temelji na kršitvi sinteze encima, ki je odgovoren za nevtralizacijo toksičnih snovi, so možni razvoj zapletov, povezanih z vnetjem žolčnih kanalov in tvorbo kamnov v žolčniku.

Gilbertov sindrom - kaj je v preprostih besedah

Da bi razumeli bistvo patologije, je treba podrobneje opisati funkcije jeter. Pri zdravi osebi ta organ dobro opravlja glavne filtrirne funkcije, to je, da sintetizira žolč, ki je potreben za razgradnjo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, sodeluje v metabolnih procesih, nevtralizira in odstrani strupene snovi iz telesa.

V Gilbertovem sindromu jetra ni mogoče popolnoma predelati in odstraniti toksičnega bilirnega pigmentnega bilirubina iz telesa. To je posledica pomanjkanja proizvodnje specifičnega encima, ki je odgovoren za njegovo nevtralizacijo. Kot rezultat, se prosti bilirubin kopiči v krvi in ​​madeži sklero oči in kože v rumeni barvi. Zato je kolokvonično, da se bolezen imenuje kronična zlatenica.

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, pomanjkljivost v genu, ki je odgovorna za pravilno izmenjavo bilirubinskega žolčevega pigmenta. Potek bolezni je povezan z občasnim pojavom zmerne zlatenice, hkrati pa testi delovanja jeter in drugi parametri biokemične krvi ostajajo normalni. Prirojeno bolezen se pogosteje diagnosticira pri moških in se najprej kaže v mladostništvu in mladosti, kar je povezano s spremembami metabolizma bilirubina pod vplivom spolnih hormonov. V tem primeru se simptomi bolezni občasno pojavijo v življenju. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima kodo K76.8 in je povezana z rafinirano jetrno boleznijo z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja.

Razlogi

Znanstveniki opozarjajo, da se Gilbertov sindrom ne pojavlja na "praznem" mestu, zato je potreben potisk, ki sproži mehanizem za razvoj bolezni. Takšni spodbujevalni dejavniki vključujejo:

  • neuravnotežena prehrana z prevlado težkih, maščobnih živil;
  • zloraba alkohola;
  • dolgoročna uporaba določenih zdravil (antibiotiki, kofein, zdravila iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil);
  • zdravljenje z glukokortikosteroidnimi zdravili;
  • anabolični steroidi;
  • spoštovanje strogih diet, post (tudi za medicinske namene);
  • predhodni kirurški posegi;
  • pretirano vadbo;
  • živčni sev, kronični stres, depresivna stanja.

Klinični simptomi bolezni lahko povzročijo dehidracijo (dehidracija telesa) ali nalezljive bolezni (gripa, ARVI), virusni hepatitis, motnje v črevesju.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Splošno stanje bolnikov z Gilbertovim sindromom je običajno zadovoljivo. Simptomi bolezni se pojavljajo občasno, pod vplivom dejavnikov, ki spodbujajo. Glavni simptomi bolezni so:

  • sindrom zlatenice z različnimi stopnjami intenzivnosti;
  • šibkost, utrujenost z minimalnim naporom;
  • motnje spanja - postane nemiren, prekinjen;
  • nastajanje enojnih ali večkratnih rumenih plakov (kanthezam) v vekicah.

S povečanjem koncentracije bilirubina v krvi lahko celotno telo ali posamezna območja kože na območju nasolabialnega trikotnika, stopal, dlani in pankreasa postane rumeno. Utrujenost oči je opazna, ko se zmanjšajo ravni bilirubina. Resnost zlatenice je prav tako drugačna - od rahlega porumenelosti sklerje do svetle žilavost kože.

Z drugimi pogojnimi znaki bolezni, ki se ne pojavijo vedno, vključujejo:

  • težo v desnem hipohondriju;
  • neudobje v trebušni votlini;
  • pretirano znojenje;
  • glavoboli, omotica;
  • letargija apatijo ali, nasprotno, razdražljivost in živčnost;
  • hudi pruritus;
  • napenjanje, napenjanje, beljenje, grenkobe v ustih;
  • motnje blata (driska ali zaprtje).

Genetska bolezen ima nekatere značilnosti tečaja. Tako ima vsak četrti pacient s Gilbertovim sindromom povečano jetra, medtem ko organ izstopi iz pod obalnim lokom, vendar je njegova struktura normalna, palpacija ne občuti bolečine. Pri 10% bolnikov pride do zvišanja vranice in komorbidnosti - disfunkcije žolčnega sistema, holecistitisa. Pri 30% bolnikov je bolezen skoraj asimptomatska, ni pritožb in bolezen lahko dolgo časa ostane neopažena.

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom?

Rumena barva kože in sklerje v Gilbertovem sindromu določa odvečni žolčni pigmentni bilirubin. To je strupena snov, ki nastane med razgradnjo hemoglobina. V zdravem telesu se bilirubin v jetri veže na molekulo glukuronske kisline in v tej obliki ni več nevarnost za telo.

Z nezadostno proizvodnjo jeter specifičnega encima, ki nevtralizira prosti bilirubin, se njegova koncentracija v krvi povečuje. Glavna nevarnost nekonjugiranega bilirubina je, da je zelo topen v maščobah in je sposoben interakcije s fosfolipidi v celičnih membranah, ki kaže nevrotoksične lastnosti. Najprej, živčni sistem in možganske celice trpijo zaradi vpliva strupene snovi. Poleg krvnega obtoka se bilirubin širi po celem telesu in povzroča motnje notranjega organa, ki negativno vplivajo na delovanje jeter, žolčnih in prebavnih sistemov.

Pri bolnikih s Gilbertovim sindromom se poslabšanje jeter in povečana občutljivost organa vplivata na hepatotoksične dejavnike (alkohol, antibiotiki). Pogoste poslabšanje bolezni privede do razvoja vnetnih procesov v žolčnem sistemu, nastajanja žolčnih kamnov in vzrok slabega zdravja, zmanjšane učinkovitosti in poslabšanja kakovosti življenja bolnika.

Diagnostika

Pri postavljanju diagnoze se mora zdravnik zanašati na rezultate laboratorijskih in instrumentalnih študij, upoštevati glavne klinične simptome in podatke o družinski zgodovini - to je ugotoviti, ali so bližnji sorodniki trpeli zaradi bolezni jeter, zlatenice in alkoholizma.

V postopku pregleda so odkrili žilavost kože in sluznice, bolečine v desnem hipohondriju, rahlo povečanje velikosti jeter. Zdravnik upošteva spol in starost bolnika, določa, kdaj so se pojavili prvi znaki bolezni, ugotovi, ali so sočasne kronične bolezni, ki povzročajo zlatenico. Po pregledu mora bolnik opraviti vrsto testov.

Splošna in biokemijska analiza krvi za Gilbertov sindrom bo pripomogla k določitvi povečanja skupnega bilirubina zaradi njegove proste, posredne frakcije. Razvoj Gilbertovega sindroma bo pokazal vrednost do 85 μmol / l. Istočasno pa ostali ostali kazalci - beljakovine, holesterol, AST in ALT ostanejo v normalnem obsegu.

Urinaliza - ni sprememb v ravnotežju elektrolitov, videz bilirubina bo pokazal razvoj hepatitisa in urin postane barva temnega piva.

Analiza iztiskanja na stercobilin omogoča ugotavljanje prisotnosti tega končnega zdravila pri pretvorbi bilirubina.

Metoda PCR - študija, namenjena prepoznavanju genetske napake v genu, ki je odgovoren za presnovo bilirubina.

Rimfacinovaya test - uvedba bolnika 900 mg antibiotika povzroči zvišanje ravni indirektnega bilirubina v krvi.

Markeri za virus hepatitisa B, C in D v Gilbertovem sindromu niso opredeljeni.

Posebni testi bodo potrdili diagnozo:

  • fenobarbitalni test - med prejemanjem fenobarbitala se zmanjša raven bilirubina;
  • test z nikotinsko kislino - z intravenskim dajanjem zdravila koncentracija bilirubina v 2-3 urah narašča večkrat.
  • preizkus s stradanjem - na ozadju nizko kalorične prehrane se zviša koncentracija bilirubina za 50-100%.
Instrumentalne raziskovalne metode:
  • Ultrazvok trebuha;
  • Ultrazvok jeter, žolčnika in kanalov;
  • duodenalna intubacija;
  • preučevanje jetrne parenhima z radioizotopsko metodo.

Biopsija jeter se opravi le, če sumite na kronični hepatitis in cirozo.

Genetska analiza velja za najhitrejšo in najbolj učinkovito. Gilbertov homozigotni sindrom se lahko določi z diagnostiko DNA z UDVHT genom. Diagnoza se potrdi, če število TA ponovitev (2 nukleinska kislina) v regiji promotorja defektnega gena doseže 7 ali presega ta indikator.

Pred začetkom zdravljenja strokovnjaki priporočajo, da se izvede genetska analiza Gilbertovega sindroma, da se zagotovi pravilno diagnoza, saj se zdravila v hepatotoksičnem učinku uporabljajo pri zdravljenju bolezni. Če se diagnosticar napačno izogne, bo imela prva jetra, ki trpi zaradi takšnega zdravljenja.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravnik bo izbral shemo terapije ob upoštevanju resnosti simptomov, splošnega stanja bolnika in ravni bilirubina v krvi.

Če indikatorji indirektne frakcije bilirubina ne presegajo 60 μmol / l, ima pacient le blago žilavost kože in simptomi, kot so vedenjska sprememba, slabost, bruhanje, zaspanost - zdravilo ni predpisano. Temelj zdravljenja je prilagoditev načina življenja, spoštovanja do dela in počitka, omejevanja fizičnega napora. Bolnikom priporočamo, da povečajo vnos tekočine in sledijo prehrani, ki izključuje uporabo maščobnih, pikantnih, ocvrtih živil, ognjevzdržnih maščob, konzervirane hrane in alkohola.

V tej fazi je praksa sprejemanja sorbentov (aktivni ogljik, polisorb, enterosgel) in fototerapevtskih metod. Modra insolacija omogoča, da prosti bilirubin preide v vodotopno frakcijo in pusti telo.

S povečanjem bilirubina na 80 μmol / l in več, se bolniku predpisuje fenobarbital (Barboval, Corvalol) v odmerku do 200 mg na udarce. Trajanje zdravljenja je 2-3 tedne. Prehrana postaja strožja. Bolnik mora popolnoma izločiti prehrano:

  • konzervirana, začinjena, maščobna, težka hrana;
  • Mufin, sladkarije, čokolada;
  • močan čaj in kava, kakav, vse vrste alkohola.

Poudarek v prehrani je na dietnem mesu in ribah, žitaricah, vegetarijanskih juhah, svežem zelenjavi in ​​sadju, piškoti, sladkih sokovih, sadnih napitkih, sadnih napitkih, nizko-maščobnih kislih mlečnih napitkih.

Hospitalizacija

Če se raven bilirubina še naprej zvišuje, se opazi poslabšanje, bolnik potrebuje hospitalizacijo. V bolnišničnem okolju režim zdravljenja vključuje:

  • hepatoprotektri, ki vzdržujejo delovanje jeter;
  • intravensko dajanje poliionskih raztopin;
  • sprejem sorbentov;
  • jemljejo encime, ki izboljšujejo prebavo;
  • Laksativi na osnovi laktuloze, ki pospešujejo izločanje toksinov (Normaze, Duphalac).

V hudih primerih intravensko vodi albumin ali transfuzijo krvi. Na tej stopnji je bolnikova prehrana strogo nadzorovana, iz njega se odstranijo vsi proizvodi, ki vsebujejo živalske maščobe in beljakovine (meso, ribe, jajca, skuto, maslo itd.). Pacientu je dovoljeno jesti sveže sadje in zelenjavo, jesti vegetarijske rastlinske juhe, žitarice, piškote, mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob.

V obdobjih remisije, kadar akutni simptomi bolezni niso na voljo, je predpisan potek vzdrževalnega zdravljenja, ki je namenjen ponovni vzpostavitvi funkcij žolčnega sistema, preprečevanju stagnacije žolča in nastajanja kamna. V ta namen je priporočljivo jemati gepaben, ursofalk ali odlitke zelišč s koleretičnim delovanjem. V tem obdobju ni strožjih prehrambenih omejitev, pacient pa se mora izogibati alkoholu in živilom, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni.

Občasno, dvakrat na mesec, je priporočljivo slepi zvok (cev). Postopek je potreben za odstranjevanje stagnantnega žolča, sestavljajo pa vzeti prazen želodec xylitol ali sorbitol. Po tem ležite s toplo ploščo za segrevanje na desni strani pol ure. Postopek je najbolje opraviti na dan, saj ga spremlja videz ohlapnih blata in pogosti obiski v stranišču.

Vojna služba

Veliko mladih se zanima, ali naj s vojsko prevzame Gilbertov sindrom? V skladu z razporedom bolezni, ki podrobno določa zahteve za zdravje regresov, se bolniki z genetsko zlatobo vpišejo v službo vojaškega roka. Ta diagnoza ni razlog za zakasnitev ali odpustitev iz vračanja.

Toda hkrati se pripravi rezervacija, v skladu s katero naj mladi dobi posebne pogoje služenja. Zaposlovnik s Gilbertovim sindromom ne sme stradati, biti podvržen težki fizični napori, jesti samo zdravo hrano. V praksi je v vojaških razmerah praktično nemogoče izpolniti te zahteve, saj je mogoče zagotoviti samo vse potrebne predpise na sedežu, kjer je težko dobiti navadnega vojaka.

Ob istem času je diagnoza Gilbertovega sindroma osnova za zavrnitev pri sprejemu v višje vojaške ustanove. To pomeni, da je za strokovne službe v vrstah oboroženih sil mlade priznane kot nesposobne in zdravniška komisija jim ne dovoli, da opravijo sprejemne izpitne naloge.

Folk pravna sredstva

Genetska zlatenica je ena od bolezni, pri kateri mnogi strokovnjaki pozdravljajo uporabo ljudskih zdravil. Tukaj je nekaj priljubljenih receptov:

Kombinirana zmes

Terapevtski sestavek pripravimo iz enakega volumna medu in oljčnega olja (500 ml). K tej zmesi dodamo 75 ml jabolčnega kis. Sestavino temeljito pomešamo, vlijemo v stekleno posodo, shranjeno v hladilniku. Preden se zmešamo z leseno žlico in vzamemo 15-20 kapljic 20 minut pred jedjo. Simptomi zlatenice so se že tretji dan zdravljenja umaknili, vendar je treba mešanico vzeti vsaj teden, da bi utrdili pozitiven rezultat.

Sok iz grmičevja

Listi rastline se zbirajo v maju, v času cvetenja, v tem času vsebujejo največjo količino koristnih snovi. Sveže burdock stebla se prenesejo skozi meso mlin, stisnjen sok z gazo, razredčen na polovici z vodo in vzel 1 žličko. preden jeste 10 dni.

Simptomi in zdravljenje Gilbertovega sindroma in kaj je to?

Gilbertov sindrom je bil prvič opisan leta 1901. Danes to ni tako redek pojav, saj približno 10% prebivalcev celotnega sveta trpi zaradi tega. Sindrom je podedovan in najbolj razširjen na afriški celini, vendar ga najdemo tudi pri Evropejcih in ljudeh, ki živijo v državah jugovzhodne Azije. Razmislite, kako se razvija sindrom, kako je nevaren in kako ga zdraviti.

Posebnosti in vzroki razvoja patologije

Bilirubin je snov, ki je produkt rdečih celic in predelave hemoglobina. V Gilbertovem sindromu je njegova vsebnost povišana zaradi zmanjšanja aktivnosti proizvodnje encima glukuroniltransferaze. Ta bolezen ne povzroča nobenih resnih sprememb v strukturi jeter, vendar lahko povzroči resne posledice v obliki kamnov v žolčniku.

Po izvoru je Gilbertov sindrom:

  • prirojeni (se kaže brez predhodnega hepatitisa);
  • ki se manifestira (za katero je značilna prisotnost v zgodovini bolezni nad patologijo).
Patogeneza Gilbertovega sindroma

Za določitev oblike sindroma, ki je opazen v določenem primeru, je bolnik usmerjen v dajanje genetske analize. Obstajata dve obliki bolezni:

  • homozigoten (UGT1A1 TA7 / TA7);
  • heterozigotno (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindrom nadaljuje z manifestacijo naslednjih kliničnih znakov:

Vsi zgornji dejavniki ne morejo le izzvati manifestacije sindroma, ampak tudi poslabšati resnost že obstoječe patologije pri ljudeh. Sindrom se lahko pojavi aktivno ali manj izrazito, odvisno od delovanja teh dejavnikov.

Diagnoza in klinične manifestacije

Diagnoza Gilbertovega sindroma se začne z zbiranjem anamneze in razjasnitvijo naslednjih vprašanj:

  1. Kdaj so se pojavili simptomi (bolečina, spremembe kože in druge značilne manifestacije)?
  2. Ali so nekateri dejavniki vplivali na nastanek tega stanja (ali so bile alkoholne pijače, ki so zlorabile paciente, so bile kirurške posege, ali je v bližnji prihodnosti imela kakšne nalezljive bolezni itd.)?
  3. So bili v družini v družini podobni diagnozi ali druge jetrne patologije?

Nadalje, pri diagnozi sindroma opravimo vizualni pregled. Zdravnik opozarja na prisotnost (odsotnost) zlatenice, bolečine, ki nastane zaradi palpacije trebuha, in drugih simptomov. Za diagnozo sindroma so obvezni tudi laboratorijski in instrumentalni pregledi.

Simptomatologija

Simptomi sindroma so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni. Če pride do vseh zgoraj naštetih simptomov, se morate takoj posvetovati s svojim zdravnikom. Obvezni znaki Gilbertovega sindroma so naslednji:

  • razbarvanje kože (njegovo rumenenje) in sluznice;
  • poslabšanje splošnega stanja (šibkost, utrujenost) brez navideznega razloga;
  • nastanek ksanthezme v vekicah;
  • motnja spanja (postane nemiren, prekinjen);
  • izguba apetita.
Glavni simptom Gilbertovega sindroma

Pogojne manifestacije sindroma so možne v obliki:

  • občutek teže v hipohondriju (desno) in njen pojav ni odvisen od vnosa hrane;
  • migrena in vrtoglavica;
  • ostra sprememba razpoloženja, razdražljivost (moteno psihoemotično stanje);
  • boleče občutke v mišicah;
  • srbenje;
  • tremor (ki se občasno pojavlja);
  • hiperhidroza;
  • vetrovi in ​​navzea;
  • vznemirjen blato (pri bolniku je opaziti drisko).

Laboratorijski testi

Za potrditev sindroma se izvajajo posebni testi:

  1. Namen testa s postom. Bililubin se po dvomesečnem pospešku močno poveča.
  2. Uporaba vzorca z nikotinsko kislino. Z vključitvijo / v uvajanju te kisline se zmanjša osmotična stabilnost rdečih krvnih celic in zviša bilirubin.
  3. Dodelitev vzorca s Phenobarbital. Uporaba drog pri diagnozi sindroma je potrebna zaradi povečane aktivnosti določenega encima (glukuroniltransferaze), ki spodbuja vezavo posrednega bilirubina in njegovo zmanjšanje.
  4. Uporaba molekularne DNK raziskave. To je metoda, ki pomaga določiti mutacijo gena UGT1A1, in sicer njenega promotorja.
Diagnoza Gilbertovega sindroma

Za diagnozo Gilbertovega sindroma je pomembno opraviti laboratorijske študije:

  1. Hrast. V prisotnosti sindroma je možno povečati raven hemoglobina, povečanje vsebnosti retikulocitov.
  2. Biokemijski test krvi (povečana je bilirubin, povečanje ravni jetrnih encimov in povišana raven alkalne fosfataze).
  3. Koagulogram. V sindromu je koagulabilnost normalna ali opazimo rahlo zmanjšanje.
  4. Molekularna diagnoza (DNA analiza gena, ki vpliva na manifestacije bolezni).
  5. Krvni test za prisotnost (odsotnost) virusnega hepatitisa.
  6. PCR. Zahvaljujoč dobljenim rezultatom lahko ocenimo tveganje za razvoj sindroma. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 je kazalnik, ki nima nobenih kršitev. S tem rezultatom: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 se morate zavedati, da obstaja tveganje za razvoj patologije. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - kaže na visoko tveganje za razvoj sindroma.
  7. Urinaliza (oceni barvo in druge kazalnike).
  8. Analiza iztrebkov na sterkobilinu. S to diagnozo mora biti negativen.

Instrumentalne metode

V diagnozi sindroma se uporabljajo tudi nekatere instrumentalne in druge metode:

  • Ultrazvok. V procesu, ki oceni stanje prebavnega trakta in sečnega sistema. Raziskave v večini primerov ne kažejo patoloških stanj.
  • CT Najbolj informativna metoda, ki pomaga ocenjevati ne samo stanje jeter, ampak tudi druge organe. Pomaga pri odkrivanju tumorjev (benignih in malignih).
    Elastografija jeter

Biopsija jeter. S to metodo pridobimo vzorec organskih tkiv za namene analize (citološko, histološko ali bakteriološko), pomaga natančno določiti stopnjo morfoloških sprememb v tkivih.

  • Elastografija. To je sodoben ultrazvočni postopek, ki pomaga oceniti togost tkiv. Ima številne prednosti: brez bolečin, natančnosti in nizkih stroškov. Pomanjkljivosti - izkrivljanje rezultatov pri bolnikih s prekomerno telesno težo, učinek patološkega procesa na točnost diagnostičnih rezultatov, nezmožnost oceniti uničujoče spremembe v tkivih.
  • Terapevtski pristopi

    Ključna priporočila za bolnika s Gilbertovim sindromom:

    • zavrnitev uporabe škodljivih (prekomerno maščobnih) živil;
    • omejitev obremenitve (povezana z delovno aktivnostjo);
    • izključitev alkohola;
    • imenovanje in dajanje zdravil, ki izboljšujejo stanje in delovanje jeter ter spodbujajo pretok žolča;
    • Namen vitaminskega zdravljenja (vitamini skupine B so v tem primeru še posebej koristni).

    Učinki na zdravila

    Ko pride do simptomov sindroma, je predpisanih več takih zdravil:

    • barbiturati (pogosto predpisani za motnje spanja, anksioznost in krče ter nekateri drugi simptomi, ki spremljajo to patološko stanje);
    • holagog (vodi do povečanega izločanja žolča in njegovega sproščanja v dvanajstniku);
    • hepatoprotektri (zdravili za zaščito jeter pred negativnimi učinki različnih dejavnikov);
    • zdravila, ki pomagajo preprečiti razvoj holelitiaze in holecistitisa;
    • Enterosorbents (snovi, ki se, ko se sproščajo v želodec in črevo, začnejo absorbirati strupe in toksine, nato pa jih odstraniti naravno).

    Pri dispepsičnih motnjah se uporabljajo različna zdravila, vključno s prebavnimi encimi. Tudi če pride do zlatenice, je predpisana fototerapija. V ta namen se uporabljajo kremenčeve svetilke za razgradnjo bilirubina, ki se nanese v kožo.

    Domači načini

    V tem primeru se lahko uporabijo tudi tradicionalni načini zdravljenja. Ampak ne pozabite, da je treba vse terapevtske ukrepe uskladiti s svojim zdravnikom. Pomagajte normalizirati raven bilirubinskih sredstev naslednjih zelišč:

    • Calendula. Uporablja se za pripravo različnih odbojev in tinktur, vendar je kontraindicirana za ljudi z alergijsko reakcijo na to rastlino, bronhialno astmo, težave pri delu kardiovaskularnega sistema.
    • Immortelle Uporablja se v obliki decokcije. Ta rastlina ima diuretične, antibakterijske in protivnetne lastnosti. To je kontraindicirano za uporabo za dolgo časa. Prepovedano je uporabljati za ljudi z visokim krvnim tlakom.
    • Matična lužnica. Na osnovi tega je bogata z različnimi koristnimi snovmi. Uporablja se za zdravljenje jeter in žolčnika, vendar ima številne neželene učinke in kontraindikacije.
    • Rosehip Ta zdravilna rastlina se je dobro izkazala pri zdravljenju bolezni prebavil in urinarnega sistema. Lahko se uporablja v obliki čaja ali tinkture.

    Zdrava hrana

    Pravilna prehrana je osnova za zdravljenje sindroma, saj mora bolnik nujno zmanjšati obremenitev jeter.

    • kompoti, sokovi, šibka kava in čaj;
    • piškoti (samo brezkrvni), suh kruh, narejen iz ržene ali pšenične moke;
    • skuta, sir, v prahu, kondenzirano ali celo mleko (brez maščob);
    • razni prvi tečaji (predvsem juhe);
    • olje v majhnih količinah (tako zelenjave kot smetane);
    • pusto meso in mlečne klobase;
    • pusto ribe;
    • žita (lahka);
    • zelenjava (po možnosti pridelana neodvisno);
    • jajca;
    • jagodičja in sadje (ne-kisli);
    • sladkarije v obliki medu, džema, sladkorja.
    • kruh (sveže pečen), sladko pecivo;
    • mast in razna kuhinjska olja (zlasti margarina);
    • juhe z ribami, gobe in meso;
    • maščobo in ribe;
    • naslednje zelenjavo in jedi, kuhanimi z njimi: redkev, redkev, kislica, špinača;
    • jajca (ocvrte ali trde);
    • pikantne začimbe, kot so paprika in gorčica;
    • konzervirane ribe in zelenjava, prekajene meso;
    • močna kava, kakav;
    • sladkarije, kot so čokolada, različne kreme in sladoled;
    • jagode in sadje (kislo);
    • alkohol

    Zdravljenje nosečnic in otrok

    Zdravljenje otrok s sindromom je treba izvajati previdno, metode pa morajo biti čim bolj varne, zato so predpisane:

    • zdravila za zmanjšanje ravni posrednega bilirubina: Hepel, Essentiale;
    • zdravljenje z encimi in sorbenti (te skupine zdravil izboljšujejo delovanje jeter): Enterosgel, encim;
    • vnos holesterola (odmerek bilirubina): Ursofalk;
    • jemanje vitaminov in mineralov (krepitev obrambe telesa).

    Tatyana: "Ko sem ležal s svojo novorojeno hčerjo v porodnišnici, smo se odločili, da otroka preverimo prisotnost Gilbertovega sindroma, ker sem imel takšne težave v moji družini. Nekaj ​​dni sem moral oditi hčerko (bili smo v mešanici). Bilirubin je začel padati, kar je tudi kazalnik.

    Poslali so kri za testiranje v genetski center, odgovor pa je bil "nejasen" (ne morejo niti potrditi niti zanikati hčerinega sindroma) in ponuditi, da opravi preizkuse tudi na drugih položajih, z izjemo za potrditev diagnoze. Ampak nismo. Poznam moja dednost. V vsakem primeru je najnevarnejši sindrom posebej za novorojenčke, saj so njihova telesa šibka. "

    Pojav tega sindroma med nosečnostjo je zelo redek. Če je od njega trpel nekdo iz družine ženske ali njenega moža, mora o tem obvestiti svojega ginekologa. Zdravljenje Gilbertovega sindroma pri nosečnicah je standardno: uporaba holeretskih zdravil, hepatoprotikov in vitaminov.

    Kako živeti s patologijo?

    V prisotnosti Gilbertovega sindroma lahko ljudje v večini primerov živijo normalno življenje, z manjšimi omejitvami, športom, otroki in vojaškimi storitvami. Na zadnji točki je treba natančneje ustaviti.

    V postopku izpolnjevanja dejanja za vojaško registrsko in uvrstitveno uradu je sindrom podan kategorija B (primerna, vendar z manjšimi omejitvami). Mladim s to diagnozo svetujemo, da se izognemo težkemu fizičnemu naporu, stresu in postu.

    Ko se zdravje vojaka poslabša, se lahko vnese v vojaško bolnišnico ali pa ga pošlje iz vojske. Če ima pacient vzporedno s sindromom druge sočasne patologije, se lahko mladi s takšno diagnozo dobi zamuda ali kategorija B (kar pomeni, da je primeren samo v času vojne).

    Za podporo organu mora vsak bolnik s Gilbertovim sindromom upoštevati naslednja priporočila:

    • upoštevati prehrano, ki jo predpisuje gastroenterolog ali hepatolog;
    • je zaželeno, da bi se izognili povečani fizični aktivnosti, po potrebi spremenili vrsto dejavnosti;
    • spremljanje stanja telesa in zaščita pred virusnimi okužbami (treba je utrditi, okrepiti imunski sistem);
    • zaščititi kožo pred učinki negativnih dejavnikov;
    • da bi iz življenja izključili stvari, kot so droge (zlasti v obliki injekcij), nezaščiten spol, saj ti dejavniki lahko privedejo do okužbe z virusnim hepatitisom ali okužbo s HIV.

    Upoštevajte tudi:

    1. Razvoj sindroma je težko preprečiti, saj je dedna bolezen.
    2. Zahteva zmanjšanje ali popolno odpravo vpliva toksičnih dejavnikov na jetrih.
    3. Pomembno je izključiti uporabo alkoholnih pijač.
    4. Zavračanje slabih navad in uporaba anaboličnih steroidov je potrebno.
    5. Za ugotavljanje in / ali zdravljenje bolezni jeter je zelo pomembno, da se opravijo letni pregledi.

    Gilbertov sindrom ni zelo nevarna patologija, ki pa brez potrebnega zdravljenja lahko povzroči resne zaplete in posledice v obliki kroničnega hepatitisa in holelitioze. Tudi v prisotnosti zunanjih manifestacij človek čuti določeno nelagodje, ki je v družbi. Težko je preprečiti razvoj sindroma, saj glavno vlogo igra dedni dejavnik, vendar je še vedno mogoče, če sledite glavnim priporočilom strokovnjakov.

    Gilbertov sindrom

    Gilbertov sindrom je genetsko določena motnja presnove bilirubina, ki nastane zaradi pomanjkanja mikrosomalnih jetrnih encimov in vodi do razvoja benigne nekonsjugirane hiperbilirubinemije. V večini primerov Gilbertovega sindroma se pojavlja prekinitvena žolč z različno resnostjo, težo v desnem hipohondriju, dispeptikah in astenegetegetativnih motnjah; se lahko pojavijo subfebrilna, hepatomegalija, stoletja xanthelasma. Diagnozo Gilbertovega sindroma potrjujejo podatki klinične slike, družinske anamneze, laboratorijskih in instrumentalnih študij ter funkcionalnih testov. V Gilbertovem sindromu se prikaže prehrana, vnos mikrosomskih encimov, hepatoprotečnikov, holeretskih zelišč, enterotoksinov in vitaminov.

    Gilbertov sindrom

    Gilbert sindrom (ustavna hiperbilirubinemija, non-hemolitični zlatenica otroke) je označena z zmerno zvišane koncentracije nekonjugiranega bilirubina v krvnem serumu in vizualno manifestiranih epizod zlatenica. Gilbertov sindrom je najpogostejša oblika dedne pigmentirane hepatoze. V večini primerov se klinični simptomi Gilbertovega sindroma pojavijo v starosti 12-30 let. Njihov razvoj otrok v pred puberteto in pubertetnim obdobju zaradi zaviralnega učinka spolnih hormonov na razpolago bilirubina. Gilbertjev sindrom je razširjen predvsem med moškimi. Pogostost pojavljanja Gilbertovega sindroma v evropskem prebivalstvu je od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne vodi do nepravilnosti fibrozo in jetrne funkcije, vendar pa je dejavnik tveganja za žolčnih kamnov bolezni.

    Vzroki Gilbertovega sindroma

    Žolčnega barvila bilirubina hemoglobin tvorjen z razpadom eritrocitov, prisotnih v krvnem serumu kot dve frakciji: neposredne (vezana, konjugiranih) in posredne (brezplačno), bilirubina. Indirektni bilirubin ima citotoksične lastnosti, kar se najbolj jasno odraža na možganskih celicah. V jetrnih celic, je posredno bilirubina nevtraliziramo s konjugacijo z glukuronsko kislino vstopi v žolčevoda in kot vmesne izloči skozi črevesje in v majhnih količinah - urinom.

    Nepravilno odstranjevanje bilirubina Gilbert sindromom z mutacijo gena, ki kodira mikrosomskih encimov UDP-glukuronilno transferaze nastalo. Manjvrednosti in delno zmanjšanje aktivnosti UDP-glyukouroniltransferazy (do 30% normalne vrednosti) povzroči nezmožnost, da absorbirajo in odpravo hepatocitni zahtevanega zneska posrednega bilirubina. Treba je opozoriti tudi prekrškovni vozilo in zajemanje posredne bilirubina jetrnih celic. Kot rezultat, Gilbertov sindrom raven nekonjugiranega bilirubina v povečuje krvni serum, ki vodi k odlaganju v tkivih in jih barvanjem rumeno.

    Gilbertjev sindrom se nanaša na patologijo z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja, za razvoj katerega je dovolj, da otrok podeduje mutantno različico gena enega od staršev.

    Klinične manifestacije Gilbertov sindrom lahko sprožijo dolgotrajne lakote, dehidracija, fizične in čustvene napetosti, menstruacijo (pri ženskah), infekcijske bolezni (virusnega hepatitisa, gripe in akutnih virusnih infekcij dihal, črevesnih infekcij), kirurških posegih, kot tudi alkohol in nekatera zdravila: hormoni (glyukorotikoidov, androgenov, etinilestradiol), antibiotiki (streptomicin, rifampin, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

    Simptomi Gilbertovega sindroma

    Obstajata dve različici Gilbertovega sindroma: "prirojeno" - se kaže brez predhodnega nalezljivega hepatitisa (večina primerov) in se pojavi pri akutnem virusnem hepatitisu. Poleg tega je lahko hiperbilirubinemija posthepatitisa povezana ne le s prisotnostjo Gilbertovega sindroma, temveč tudi s prehodom okužbe v kronično obliko.

    Klinični simptomi Gilbertovega sindroma se običajno razvijejo pri otrocih, starih 12 let in več, potek bolezni je valovit. Gilbertjevega sindroma je značilna občasno zlatenica z različno resnostjo - od subikterične sklerje do svetle žilavost kože in sluznice. Ikterično obarvanje je lahko razpršeno ali delno manifestirano v predelu nasolabialnega trikotnika, na koži stopal, dlani, v pod pazduho. Epizode zlatenice v Gilbertovem sindromu se pojavijo nenadoma, povečajo se po izpostavljanju dejavnikom, ki spodbujajo, in se samostojno razrešijo. Pri novorojenčkih lahko simptomi Gilbertovega sindroma imajo podobne težave z prehodno zlatenico. V nekaterih primerih se lahko s Gilbertovim sindromom pojavijo enojne ali večkratne kanthelazme veke.

    Večina bolnikov z Gilbertov sindrom pritožujejo teže v desnem zgornjem kvadrantu, občutek nelagodja v trebuhu. Asthenovegetative opazili motnje (utrujenost in depresija, slabo spanje, potenje), dispepsija (pomanjkanje apetita, slabost, riganje, napenjanje, motnje blato). V 20% primerov Gilbertov sindrom ima rahlo povečanje jeter, 10% - vranice mogoče opaziti holecistitis, žolčnika disfunkcijo, in sfinktra od Oddi, povečano tveganje žolčnih kamnov.

    Približno tretjina bolnikov s Gilbertovim sindromom nima pritožb. Z nepomembnostjo in nepopustljivostjo manifestacij Gilbertovega sindroma bolezen dolgo časa ne morejo opazovati bolniki. Gilbertov sindrom se lahko kombinira z vezivno tkivno displazijo - pogosto najdemo v sindromih Marfan in Ehlers-Danlos.

    Diagnoza Gilbertovega sindroma

    Diagnozo Gilbert sindrom temelji na analizi kliničnih simptomov, podatki družinska zgodovina, laboratorijskih izvidov (skupaj in biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalne preskuse (preskus z lakoto, vzorčne s fenobarbitalom, nikotinom kisline), ultrazvočnega pregleda trebušne votline.

    Pri zbiranju anamneze, bolnikovega spola, starosti nastopa kliničnih simptomov, prisotnosti epizod žutice v neposrednih sorodnikih, se upošteva prisotnost kroničnih bolezni, ki povzročajo zlatenico. Ob palpaciji jetra brez bolečin, tekstura organa je mehka, morda je rahlo povečanje velikosti jeter.

    Skupna raven bilirubina med Gilbert sindrom poveča zaradi posredne frakcij in znaša od 34,2 do 85,5 mmol / l (običajno ne več kot 51,3 mmol / l). Drugi funkcijski testi biokemijske jeter (celokupnega proteina in proteinski frakcije, AST, ALT, holesterol) Gilbert sindromom, na splošno niso spremenile. Zmanjšanje raven bilirubina pri bolnikih, ki prejemajo fenobarbital in njegovo povečanje (50-100%) po stradanje ali nizko-kalorično prehrane, ter tako po intravenski injekciji nikotinska kislina potrditev diagnoze Gilbert sindrom. PCR Gilbert sindromom kaže polimorfizem gena, ki kodira encim UDFGT.

    Za pojasnitev diagnoze Gilbertovega sindroma, ultrazvoka trebušnih organov, ultrazvoka jeter in žolčnika, duodenalnega zvonjenja, tankoslojne kromatografije. Perkutana jetrna biopsija se izvaja samo, če obstajajo dokazi za izključitev kroničnega hepatitisa in ciroze. V Gilbertovem sindromu pri vzorcih biopsije jeter ni nobenih patoloških sprememb.

    Gilbert sindrom se deli z virusnega hepatitisa in hiperbilirubinemijo postgepaticheskoy obstojne, hemolitična anemija, Crigler-Najjar sindrom tipa II, Dubin-Johnsonov sindrom in rotorja sindrom, primarna shunt hiperbilirubinemija, prirojene ciroze jeter, žolčnika atrezija premika.

    Zdravljenje Gilbertovega sindroma

    Otroci in odrasli z Gilbertovim sindromom praviloma ne potrebujejo posebnega zdravljenja. Najpomembnejši pomen je skladnost s prehrano, delo in počitek. V Gilbertovem sindromu so nezaželeni profesionalni športi, insolacija, vnos alkohola, stradanje, omejevanje tekočine in hepatotoksične droge. Prikazana je prehrana, omejena na živila, ki vsebujejo ognjevzdržne maščobe (maščobno meso, ocvrte in pikantne jedi) in konzervirane hrane.

    Med poslabšanjem kliničnih manifestacij Gilbert sindrom imenovanim varčevalni mizo № 5 in induktorji mikrosomskih encimov - fenobarbital in ziksorin (1-2 teden tečaji z razmaku 2-4 tednov), ki zmanjšujejo raven bilirubina. Prejemanje aktiviranega ogljika vpijati bilirubina v črevesju in fototerapijo, pospešuje razgradnjo bilirubina v tkivih bo pomagalo, da bi jo iz telesa.

    Za preprečevanje holecistitis in žolčni kamni priporoča sprejem choleretic zelišč z Gilbertov sindrom, jeter (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) in vitaminov skupine B.

    Prognoza in preprečevanje Gilbertovega sindroma

    Napoved bolezni v kateri koli starosti je ugodna. Hiperbilirubinemija pri bolnikih s Gilbertovim sindromom ostaja v življenju, vendar je benigna, ne spremljajo progresivne spremembe v jetrih in nima vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

    Pred načrtovanjem nosečnosti je treba pare z zgodovino te patologije posvetovati z medicinsko genetiko, da bi ocenili tveganje Gilbertovega sindroma pri potomcih. Gilbertov sindrom pri otrocih ni razlog za zavrnitev profilaktičnega cepljenja.


    Več Člankov O Jetrih

    Ciroza

    Kje je človeška jetra

    Jetra je največji organ v telesu pri ljudeh. Izvaja vrsto vitalnih funkcij in je tesno povezana z vsemi organi prebavnega trakta. Krvna filtracija, nadzor metabolnih procesov, nevtralizacija škodljivih snovi - za vse to je odgovorna jetra in veliko več.
    Ciroza

    Ruski nadomestki zdravila Ursofalk tablete in suspenzije

    Nemško zdravilo na recept za zdravljenje bolezni jeter in žolčnega trakta se imenuje Ursofalk, katerega analoge proizvajajo tudi ruske farmacevtske družbe.