Kdo nosi vijolično?

Porfir, s, g Dolgo vijolični plašč, ki ga monarhujejo v svečanih priložnostih.

Vir (tiskana različica): Slovar ruskega jezika: B 4 t. / RAS, In-t jezikovno. raziskave; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. izd., Sr. - M.: Rus. jezik; Poligrafi, 1999; (elektronska različica): Temeljna elektronska knjižnica

Porfir (iz starodavne grške πορφυρα, πορφυρεος - "vijolična, rumenkasta, temno rdeča"):

PORFI'RA, s, g. [Grški porfira]. 1. Tsar regalia - dolga vijolična plašč (knjiga). Ali bo senca od mene odlepila vijolično? Puškin (Boris Godunov o samoumitelju). 2. morsko rdeča alga (bot.).

Vir: "Obrazložitveni slovar ruskega jezika", ki ga je uredil D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronska različica): Temeljna elektronska knjižnica

Povečanje besednega zemljevida skupaj

Živjo! Moje ime je Lampobot, jaz sem računalniški program, ki pomaga izdelati besedno karto. Vem, kako natančno štejem, vendar do zdaj ne razumem, kako deluje vaš svet. Pomagaj mi, da ugotovim!

Hvala! Začel sem razumeti malo boljši fizični svet.

Sem že ugotovil, da je strnišče nekaj pomembnega. Ali bolje?

PORFIRA

Slovar Dahl. V.I. Dal. 1863-1866.

Oglejte si, kaj "PORFIRA" v drugih slovarjih:

PORPHIRE - (grščina). 1) plašč, suverene vrhnje oblačil, v svečanih priložnostih. 2) rast. tega. alga skupina nit. Slovar tujih besed, vključenih v ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. PORFIRA žametni plašč, obložen z ermine,...... Slovar tujih besed ruskega jezika

porphyra - mantle, chlamyd Slovar ruskih sinonimov. porphyra n., število sopomenk: 7 • vijolična (3) •... Slovar sopomenk

PORPHIRE je rod rdečih alg. Thallus lamelarna, višina do 1 m. 25 vrst, v morjih zmernih območij. Nekatere vrste so užitne, zrasle so na Japonskem in na Kitajskem... Veliki enciklopedijski slovar

PORPHIRE - (iz grščine, Porphyreos vijolična) vijolična plašč monarha... Veliki enciklopedijski slovar

PORPHIRE - PORFIRA, porfir, ženski. (Grški porfiri). 1. Carska regalia je dolga vijolična plašč (knjiga). "Ali je lahko senca, ki bo od mene odrinila vijolično?" Puškin (Boris Godunov o samomoru). 2. morsko rdeča alga (bot.). Pojasnilni slovar Ušakov. D.N. Ushakov...... Ushakovov obrazovni slovar

PORPHIRE - PORFIRA, s, fem. Monarhov vijolični plašč. | adj porfir, th, oe. Slovar Ozhegova. S.I. Ozhegov, N.Yu. Shvedov. 1949 1992... Ozhegov slovar

PORPHIRE - (Porphyw), rod bangiovskih alg. Thallus od 1 2 sloja celic, plošča, dl. do 1 m ali več, haploid. Aseksualno razmnoževanje s monospores (do 10.000 spor na 1 cm2 talusa), iz katerega izvirajo talus ali organi spolne reprodukcije...... Biološki enciklopedijski slovar

Porphyra - (iz drugih grških. Πορφυρα, πορφυρεος "vijolična, vijolična, temno rdeča"): Porfir (alga) je morsko rdeča alga. Porfir ali vijolično barvilo različnih odtenkov temno rdeče barve. Porphyra (plašč) (vijolična)...... Wikipedia

Porfir - (Luk.16: 19) ali vijolična. Vijolična barva, tako navadna na vzhodu, je bila v starodavnih časih v Babilonu zelo koristna (Jer 10: 9, Ezek.23: 15 itd.). Tela v templju in nekatere duhovniške obleke so bile narejene iz materije...... iz Biblije. Stari in novi zavezi. Sinodni prevod. Arhiv biblične enciklopedije. Nikifor.

porfirji; g. [iz grščine porfirske rdeče alge] Dolga vijolična plašč, ki jo nosijo monarhje ob posebnih priložnostih. Vijolična. * * * porfir I (od grških porphyreos vijolična), vijolični plašč monarha. II vrsta rdečih alg....... Enciklopedijski slovar

PORFIRE | Simfonija za Biblijo

V Bibliji se beseda "vijolična" pojavi dvanajstkrat.

PORFIRE

Prosimo, delite povezavo

Naredite dobro dejanje, pomagajte svojim prijateljem, da se naučijo te simfonije. Pustite povezavo do te strani v družabnih omrežjih ali na vašem spletnem mestu.

Biblija na spletu - stran za tiste, ki si želijo vedno imeti pri roki preprosto in priročno različico Biblije. Poleg klasičnega sinodalnega besedila Svetega pisma, boste našli sodobne prevode, komentarje in interpretacije, ki vam bodo pomagali preučiti Božjo besedo. In seveda - simfonija, ki vam omogoča, da hitro najdete vse besede iz Biblije. Bili bomo hvaležni, če želite podpreti naše ministrstvo in na naši spletni strani povezati spletno stran, spletno stran ali spletno stran socialnega omrežja.

Kaj je Porphyra? Pomen besede porfira, biblična enciklopedija

Pomen besede "Porphyra" v biblijski enciklopediji. Kaj je porfir? Ugotovite, kaj pomeni porfira - razlaga besede, oznaka besede, definicija pojma, njen leksikalni pomen in opis.

Porfir

Porphyra - Porphyra (Lk.16: 19) ali vijolična. Vijolična barva, tako navadna na vzhodu, v starodavnih časih v časopisnem slovarju Dahla je bila v Babilonu zelo koristna (Jer 10: 9, Ezek.23: 15 itd.). Vela tla in nekatere duhovniške obleke so bile narejene iz materije, ki je bila barvana v vijolični barvi (25: 4, 2, par. 3:14). Oblačila kraljevskih oseb in drugih pomembnih oseb so bila narejena iz vijolične snovi (porfir) (Sud.8: 26, Esf.8: 15, Dan.5: 7, Dan.16: 29, · 1Mac.10: 20). Ta okoliščina je še bolj okrepila žalitev in nasmeh Odrešenika, ko je njegov sovražnik med izvršbo sodbe dal vijolično hlače (Janez 19: 2, 5). Mnogi posamezniki, plemiči, bogati in plemeniti, so bili v večji pomp včasih oblečeni v vijolično (Luk.16: 19, 2 Kings 1:24, Pr.30: 22, · 1Mac.4: 23). Vijolično barvilo je bilo pridobljeno iz soka znane vrste školjk ali polžev, ki so jih našli v Sredozemskem morju, včasih pa tudi iz žuželk iz enega tipa hrasta (cochineal).

"Porfirovka vdova", kaj pomeni ta izraz?

V literaturi obstaja tak izraz: »vdova, ki nosi porfiron«, kakšna oseba ali ženska je tako imenovana in zakaj? Kakšna je zgodovina te izjave, s kakšnimi zgodovinskimi dogodki je to povezano? Kdo in kdo je tako poklical?

V nekaterih razlagalnih slovarjih, posvečenih študiju ruskega jezika, lahko vidimo izraz »porfironsko-nosilni porfronski«. Na primer, v slovarju, ki ga je uredil znani filolog D.N. Ushakov je poročal, da ima beseda "porphyronos" status zastarelih.

Ta koncept se nanaša na osebo, oblečeno v vijolično, to je, ker ima kraljevski status in veličino.

Druga dobro znana filologinja T.F. se strinja. Yefremov Ta slovar definira tako pridevnik "porphyron-like" kot sinonim za pridevnik "regal".

Na podlagi tega lahko sklepamo naslednje:

Poročna vdova (v smislu besedišča) se nanaša na žensko, ki je nekoč bila ženska vladarja in je z njim delila visok naziv.

Toda zaradi smrti vladarja (cesarja, kralja kralja itd.) Je ta oseba postala ravno to - porfirska vdova.

Ta beseda je postala frazeološka enota, ki opredeljuje osebo, ki je bila v preteklosti na višji stopnji univerzalnega spoštovanja in spoštovanja, zdaj pa je dejansko obdržal svoj uradni status, pozabljen in ostaja »na sekundarnih vlogah«.

Jetrna porfirija

Pustite komentar 2,070

Genetska bolezen porfirije je povzročila mite o obstoju vampirjev. Spremembe v človeškem telesu ob prisotnosti te patologije, ki prisilijo osebo, da ponoči spremeni svoj vsakdanji življenjski slog in resno spremeni njegov videz. Kljub razvoju sodobne medicine je porfirija neozdravljiva bolezen. Pacientovo stanje lahko vzdržujete le s pomočjo nekaterih zdravil in posebnega zdravljenja.

Kaj je to?

Človek, ki trpi zaradi porfirije v srednjem veku, se je imenoval vampir.

Porfrije so dedne bolezni, za katere je značilno okvaro metabolizma porfirina. Kot rezultat, telo povečuje raven porfirinov - naravni pigmenti, ki jih proizvajajo jetra in kostni mozeg, da tvorijo hemoglobin in številne encime. Trenutno se porfirijo redko diagnosticirajo, vendar v srednjem veku v Evropi zaradi pogostih krvnih zakonov ta genetska bolezen ni bila neobičajna.

Vzroki bolezni

Najpomembnejši porfirinski genov, ki človeško kri rdeče. Postopek sinteze te snovi se pojavi v 8 stopnjah, pri katerih je vsak del vključen v del. Motnja proizvodnega postopka heme na eni od stopenj vodi v neko obliko porfirinske bolezni. Vročinska bolezen porfirina je zdaj redka. Zagon za kršitev je lahko:

  • uporaba zdravil, ki vsebujejo fenobarbital, protiglivična zdravila, peroralne kontraceptive;
  • kemično zastrupitev;
  • trda prehrana, lakota;
  • huda jetrna bolezen;
  • slabe navade (kajenje, pitje alkohola);
  • fizično in duševno izčrpanost;
  • visoka vsebnost železa v telesu;
  • daljše bivanje na odprtem soncu;
  • izguba krvi (po operaciji ali poškodbi med delom).
Nazaj na kazalo

Vrste hepatične porfirije

Jetrna porfirija se pojavlja v 4 vrstah in se odlikuje po naslednjih lastnostih:

  • Bolezen se razvije v odrasli dobi. Med mladostniki so redko diagnosticirani.
  • Opazovani simptomi dispepsije (bolečina, bruhanje, motnja blata).
  • To vpliva na avtonomni in osrednji živčni sistem.
  • V akutnem obdobju se urin postane rdeč.

Akutna presihajoča oblika

Posebnost te vrste bolezni je resna motnja živčnega sistema. Živčne celice kopičijo sami po sebi pred porfirinskimi snovmi, zaradi katerih se živčni impulzi slabo prenesejo. Sčasoma poškodbe membrane živčnih celic povzročijo poškodbe živčnih vlaken. Občutljivost bolnika se zmanjša, kar vodi v trajne poškodbe nog in rok. S porazom centralnega živčnega sistema se pojavljajo halucinacije, napadi epilepsije, oseba je zmedena.

Akutno prekinitveno porfirijo diagnosticira visoka raven porfobilinogena v pacientovem urinu.

Pozna oblika kože

Porfirija kože vpliva na moške, starejše od 40 let. Posebnost bolezni je visoka stopnja poškodb in občutljivost na kožo. Na odprtih področjih telesa se pojavijo hiperpigmentirana območja, se razvije hipertrichoza (aktivna rast dlak na mestih, kjer se običajno ne smejo). Koža postane šibka, ranljiva. Vzporedno se jetra povečujejo. Poglobljeno patološko stanje spomladi in poleti.

Raznolika porfirija

Značilnosti te vrste bolezni:

  • motnje živčnega sistema;
  • povečana občutljivost kože na sončni svetlobi;
  • razvoj ledvične odpovedi (neobvezno);
  • visoka vsebnost protoporfirina v blatu.
Hereditarna porfirija vpliva na živčni sistem, vnetja, želodec. Nazaj na kazalo

Hereditarna porfirija

Naslednja vrsta bolezni je drugačna:

  • motnje živčnega sistema (šibkejše kot pri prekinitveni obliki);
  • fotodermatitis, tahikardija, bolečine v trebuhu, zmanjšana občutljivost okončin, ki povzročajo visoko stopnjo poškodb;
  • v urinu in blatu povečuje vsebnost koporporfirina.
Nazaj na kazalo

Simptomi porfirinske bolezni

Simptomi bolezni se razlikujejo, odvisno od vrste patologije. Na splošno so za to genetsko motnjo najbolj značilni naslednji znaki:

  • Akutna bolečina v trebuhu je začetek najpogostejše prekinitvene vrste bolezni.
  • Izguba moči, izčrpanost telesa, izguba teže, oslabitev zaščitnih funkcij telesa. Bolnik krvavi sluznice.
  • Fotosenzibilnost. Zaradi delovanja sončne svetlobe je poškodovana koža osebe, ki trpi zaradi porfirije, nastajajo razjede za krvavenje. To se zgodi zaradi pomanjkanja odziva telesa v obliki sinteze melanina. Rezultat tega je, da kožna porfirija povzroči fotofobijo.
Porfirija bolezen prizadene kožo, dlesni, CNS, uradno razvojno pomoč.
  • Koža postane tanka, bleda, še posebej blizu ust in okoli očesa. Ugibajte obrise lobanje. Dlake so stisnjene, zaradi česar se zdi, da so zob postali dolgi in ostri. Z odlaganjem porfirinov v zobni sklenini zob postane rdeče. Zaradi takšnih sprememb videza se domneva, da je pacient videti kot vampir.
  • Poveča intenzivnost rasti las skozi telo. Kosti postanejo krhke.
  • Zaradi nizkega hemoglobina pri bolniku s porfirijo obstaja želja po pijači krvi. Seveda, če hemoglobin vstopi v želodec s krvjo, to nima učinka.
  • Zaradi stalne kisikove izgube, zastrupitve, spremembe videza, potrebe po nočni in skrivnosti pri ljudeh, bolniki s porfirijo razvijejo nevrološke in psihične patologije. Obstajajo utripi nenadzorovane besa, napadi epilepsije.
Nazaj na kazalo

Diagnostične metode

Manifestacije porfirinije lahko sovpadajo z znaki številnih drugih patologij. Za pravilno diagnozo je potrebno:

  • Izvesti testiranje DNK. To vam omogoča, da določite vrsto mutacije v pacientovem genomu. Hkrati se izvaja podobna študija glede družinskih članov pacienta, da bi določila nosilec patologije, v kateri se bolezen ne pojavi.
  • Biokemijsko testiranje. Izvede se študija urina, iztrebkov, krvi bolnika, da bi ugotovili število prejšnjih oblik porfirina in njegovo vsebnost v preiskovanih medijih.
  • Za ugotavljanje kožne porfirije se izvaja encimska analiza.

Obdelava Porphyria bolezni

Pri porfiriji kože se je treba izogibati neposredni sončni svetlobi, nositi sončna očala in obrabiti debela oblačila.

Zdravljenje te patologije je predpisano posamezno, odvisno od oblike bolezni in manifestacij. V okviru terapije uporabljajo:

  • Transfuzija krvi
  • Številna zdravila, namenjena odpravljanju manifestacij bolezni in splošni krepitvi telesa.
  • Genska terapija. Poskuša se blokirati ali popolnoma odstraniti mutantni gen.
  • Po potrebi se matične celice uvedejo v kostni mozeg.
  • Zdravljenje povezanih motenj, zlasti živčnega sistema, poteka v posebnem vrstnem redu.
  • Porphyria kože zahteva spoštovanje skozi vse življenje.
Nazaj na kazalo

Prognoza in preprečevanje

Če bolezen ni zapostavljena, je napoved ugoden. Za porfirijo ni popolne ozdravitve, vendar če sledite določenim, strogo individualnim zdravniškim receptom, lahko bolezen ostane znotraj določenega okvira. Obstajajo primeri nepredvidenega odkrivanja patologije med biokemijsko študijo, ki kaže na morebitno latentno potek bolezni.

Kot del preprečevanja porfirije je priporočljivo, da ne ostanejo pod soncem dolgo časa, da ne začnete obstoječih bolezni prebavil in jeter, da bi se izognili dejavnikom, ki bi lahko povzročili razvoj bolezni. V primeru že diagnosticirane patologije, dosledno spoštovanje zdravniških receptov, jemanje potrebnih zdravil in izpolnjevanje zahtev tega režima učinkovito preprečujejo poslabšanje porfirije. Zavračanje, da ostanejo v neposredni sončni svetlobi, preprečuje razvoj zapletov v kožni obliki bolezni.

Kako zdraviti porfirijo

Porfirija (porfirinska bolezen) je skupina različnih bolezni, ki jih je mogoče pridobiti ali prirojeno. Njihovo bistvo je kršenje sinteze hema, molekule komponent citokroma, mioglobina (mišični proteini), različnih encimov in hemoglobina (glavni nosilec kisika v telesu). Dodelite pridobljeno obliko (praviloma kožna porfirija) in prirojeno. Tudi bolezen je uvrščena na mesto kršitve sinteze hemoglobina (hepatična porfirija, eritropoetika itd.). V srednjem veku so bili ljudje s to boleznijo obtoženi vampirizma (ker so simptomi zelo specifični).

Na žalost je porfirija neozdravljiva bolezen. Ampak pacient lahko znatno izboljša kakovost in dolgoživost, če uporablja naravna zdravila. Tako jetrna oblika zahteva uporabo zelišč, ki ščitijo jetra in akutne prekinitvene porfirije - zdravila, ki podpirajo pravilno delovanje živčnega sistema.

Vzroki in razvrstitev

Kot smo rekli, je ta skupina bolezni najpogosteje genetske narave.
Glede na mesto kršitve sinteze hemoglobina je porfirija razdeljena na dve veliki skupini - jetrni in mieloidni (eritropoetski). V prvem primeru je patologija opazovana v jetrih, v drugem primeru - v kostnem mozgu.

Eritropoetična porfirija je razdeljena na:

  • eritropoetska protoporfrija;
  • prirojena eritropoetična porfirija (Gunterova bolezen).

Jetrna porfirija je razdeljena na:

  • akutna prekinitvena porfirija;
  • mešana porfirija;
  • pozna porfirija kože;
  • dedno kopropofirijo;
  • porfirijo zaradi pomanjkanja beta-aminolevulinske kisline dehidratne kisline.

Obstajajo dejavniki, ki vodijo k poslabšanju bolezni. Tako se kožna oblika pojavi, ko je izpostavljena veliki količini sončne svetlobe, ker ultravijolično nabira energijo v porfirinih obročkih. Jetrna oblika povzroči zaplete (napad) po uporabi alkohola, določenih zdravil, dolgotrajne stavke, stresa, hormonskega valovanja, prenesenih nalezljivih bolezni.

Akutna prekinitvena porfirija je ločena skupina, ki ni povezana z okvarjenim presnovo hemoglobina, temveč z zaviranjem proizvodnje uroporfirinogena in povečano aktivnostjo encima sintaze d-aminolevulinske kisline. Bolezen vpliva na osrednji in periferni živčni sistem. Intermitentna porfirija se ne uporablja za pogoje, opisane v tem članku, zato se ne bomo več vrnili k njej.

Simptomi

Pri bolniku z diagnozo porfirije se simptomi ponavadi začnejo pojavljati v adolescenci, manj pogosto se pojavijo prvi znaki pri majhnih otrocih. Bolezen se lahko pojavi v akutni obliki (z okvaro jeter, črevesnimi krči itd.) Ali pa jih spremljajo le simptomi kože.

Našteli smo kožne manifestacije porfirije:

  • temnenje kože in temne lise na telo (kot na sliki);
  • preobčutljivost za poškodbe;
  • občutljivost na svetlobo (hitro rdečica kože na soncu, hude opekline pred sončnimi opeklinami);
  • spremenite barvo nohta.

Ti simptomi so posledica kopičenja produktov, ki nastanejo zaradi pomanjkljive heme sinteze v telesu.
Tako imenovani nevro-visceralni simptomi vključujejo:

  • bolečine v trebuhu, napihnjenost, slabost in bruhanje;
  • zaprtje in driska;
  • napadi hude bolečine (sindrom akutnega trebuha);
  • odpoved dihal;
  • nevropatija;
  • paraliza;
  • konvulzije.

Nevrološki simptomi porfirije:

  • vizualne in slušne halucinacije;
  • depresivno razpoloženje;
  • depresija;
  • razdražljivost;
  • agresivno vedenje.

Presnova porfirinov, izločenih v urinu ali blatu, nespremenjena, kar daje rdečo barvo. Drugi možni simptomi: razbarvanje zob v rdeče-sivo (zaradi sedimentacije uroporpirina in moproporfirina v kosteh in zobeh), pretirana rast las. Toda akutni napadi v obliki akutnega trebuha so najhujši. Včasih lahko taki napadi povzročijo smrt.

Pozna kožna porfirija

Ta skupina bolezni je najpogostejša oblika porfirije. V 20% primerov je genetsko določen (podedovan v avtosomalnem prevladujočem in avtosomnem recesivnem načinu), v 80% primerov pa je pridobljen. Poleg tega je večina bolnikov samcev, ki živijo v velikih mestih ali regijah z neugodnimi okoljskimi pogoji.

Drugi dejavniki, ki povzročajo razvoj bolezni: dolgotrajni toksični učinki na jetra (alkoholizem, jemanje barbituratov in sulfonamidov), stres, zgodnja jetrna bolezen.
Prvi simptomi se običajno razvijejo po starosti 30 let. Bolniki so opazili:

  • spremembe kože (rjave barvne pike, glejte sliko);
  • visoka invazivnost kože (na območjih, ki so pogosto v stiku s sončno svetlobo, pojavijo se mehurčki, ki se kasneje spremenijo v razjede in brazgotine);
  • utrjevanje kože, podobno kot skleroderma;
  • morebitne težave s kardiovaskularnim sistemom (miokardni infarkt, angina);
  • prekinitvena klavdikacija;
  • včasih sindrom podoben sladkorni bolezni.
  • lezije jeter, značilne za kronični hepatitis in cirozo.

Pozna porfirija kože je nevarna prav zato, ker povzroča zaplete na jetrih. Taki bolniki imajo povečano tveganje za nastanek raka na jetrih (ta bolezen se razvije 28-krat pogosteje kot pri drugih). Obstaja tudi tveganje za akutno odpoved jeter z vsemi posledičnimi posledicami (do smrti).

Porfirija in vampirizem

Kakšen je odnos med pojmoma "porfirija" in "vampirizem"? Prirojena porfirija, povezana z genetsko pomanjkanjem encimov, vključenih v sintezo hema (strukture hemoglobina), povzroči nenormalno kopičenje porfirinov v krvi in ​​tkivih. Presežek teh porfirinov se kaže pri bolnikih s specifičnimi simptomi, na primer atrofija kože zaradi prekomerne izpostavljenosti sončni svetlobi, barvanja zob in žebljev v rdeči barvi, tkivne nekroze (vključno s sušenjem dlesni in izpostavljenosti vratu zob), fotofobije (glej fotografijo).

Včasih imajo ti ljudje obilno in zelo hitro rast las ter opazili alergijo na alicin, eno od sestavin česna. Zato so bili v starih časih bolniki pogosto usmrčeni za "vampirizem" ali obtoženi čarovništva. Tudi zdaj, če pogledate nekaj fotografij pacientov, lahko mislite, da so to junaki grozljivih filmov o zombijah.

Nekateri znanstveniki verjamejo, da so legende o vampirjih natančno povezane s pacienti, ki trpijo zaradi porfirije. Eden od najbolj znanih je bil kralj Ludwig II Bavarske, ki je trpel zaradi paranoje, nespečnosti, fotofobije in depresije. Druge znane zgodovinske figure, ki so našli vampirizem, so angleški kralj George III in umetnik Vincent Van Gogh.

Trenutno se v medicini ne uporablja izraz vampirizem.

Diagnostika

Ta skupina bolezni se diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov in preskusa za določanje koncentracije porfirinov in njihovih derivatov v iztrebkih in urinu. Vsaka vrsta porfirije v analizah daje značilno sestavo posameznih porfirinov.

Če vrsta bolezni še ni ugotovljena, se opravi dodatno genetsko testiranje za odkrivanje mutacij.

Zdravljenje

Krvne oblike porfirije so neozdravljive. Bolniki lahko izboljšajo stanje kože, tako da se izognejo sončni svetlobi in se izognejo alkoholu. V primeru poslabšanja se izvaja simptomatsko zdravljenje z anestetiki, antiemetiki in sedativi.

Treba je opozoriti, da pozno porfirijo kože zahteva restriktivno prehrano z znatnim zmanjšanjem vnosa kalorij, medtem ko je z eritropoetično porfirijo, nasprotno, treba povečati vsebnost kalorij v prehrani.
Večina bolnikov vodi v polno življenje. Da bi preprečili poslabšanje, jim svetujemo, naj se izogibajo stresu, odpovejo slabe navade, igrajo šport in utrjujejo.

Pozor! Ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, ne smejo jemati porfinogenih zdravil (kot so ketokonazol, karbamazepin, kremastin, dapson, dihidrogenat, progesteron, peroralni kontraceptivi, barbiturati, eritromicin itd.). Znatno poslabšajo bolnikovo stanje in lahko povzročijo hudo napad.

Folk pravna sredstva

Zdravljenje z ljudskimi zdravili, tako kot druge metode terapije, je usmerjeno v zatiranje simptomov, izboljšanje kakovosti in trajanja življenja. Vse recepte smo razdelili v več kategorij:

  • zdravila z hepatoprotektivnim učinkom (za tiste z jetrno obliko porfirije);
  • pomeni izboljšanje stanja kože;
  • zdravila, ki izboljšujejo delovanje gastrointestinalnega trakta in lajšajo simptome akutnega trebuha;
  • zdravila, ki izboljšujejo delovanje osrednjega in perifernega živčnega sistema (pri bolnikih z eritropoetično porfirijo in akutno prekinjeno porfirijo).

Izdelki za vzdrževanje jeter

Bolniki morajo vsakih šest mesecev zdraviti patološke spremembe v jetrih, da bi se izognili cirozi in raku. Za te namene bodo koristna naslednja zdravila.

  1. Večerno olivno olje. Vsako jutro jo je treba vzeti na prazen želodec v žlici (lahko pijete malo vode). Zajtrk se priporoča ne prej kot uro po uporabi tega orodja.
  2. Seme čebule. Ta rastlina velja za najbolj koristna za jetra. V tečaje je 20 dni, zdravljenje se ponovi vsakih 3-6 mesecev. Vsako jutro jedo žlico semen (jih morajo žvečiti v ustih). V solate lahko dodamo tudi tale iz semen, posipajte sendviče in prigrizke.
  3. Turmeric je še en znani hepatoprotektor. Ta začimba je treba porabiti na 0,25 čajnih žličk na dan, da jetra ostane zdravo. Ta del lahko dodate v kozarec medene vode in jo pijete zjutraj na prazen želodec, ali pa lahko napolnite juhe ali omake s kurkami. Obstaja še en čudovit recept: 2 žlici suhega indijskega oreha, polovica čajne žličke kurkuma in kozarec toplega mleka. Grundirajte oreške v mešalniku, prelijte mleko, dodajte kurkuma in pijte v enem grmičevju.
  4. Brusnični med je odlična mešanica za jetra. Ko poslabšate porfirijo, mešajte v enakih delih sveže brusnice in naravni med, hranite mešanico v hladilniku. Vzemite jo z žlico pred obroki 3-4 krat na dan, nadaljujte vsaj 3 tedne zdravljenja.

Sredstvo za odpravo simptomov "akutnega trebuha"

Huda bolečina v trebuhu se pojavi, ko črevo aktivno absorbira porfirine. Če želite odstraniti ta pogoj, uporabite enega od naših receptov.

  1. Aktivno oglje. Odmerek se izračuna na podlagi bolnikove telesne mase (ena tableta na 10 kg) - to bo ena služba. Med dnevom morate vzeti tri porcije aktivnega ogljika. Če se naslednji dan ne izboljša, nadaljujte z zdravljenjem.
  2. Seme kopra. Žlico suhih semen prelijete s kozarcem vrele vode in jih infundirajte 10 minut. Potrebno je piti ne samo tekoče, temveč tudi jesti semena na dnu skodelice.
  3. Ovseno zelje. Ovseni so kuhani v vodi, nato se izsušijo, filtrirajo skozi kašo in se nato ohladijo na nizki temperaturi, dokler se mešanica ne zgosti. V tem žele lahko dodate medu, koper ali lanena semena, olje špirišča - to bo samo okrepilo njegov učinek. Vzemite 3 skodelice žele na dan.

Sredstva za izboljšanje stanja kože

Glavna naloga je zmanjšati izpostavljenost sonca koži. Ker je pacient verjetno neprekinjeno doma čez dan, nudimo izdelke, ki ščitijo epidermis pred ultravijoličnimi sevanjemi. Poleg tega bodo pomagali odstraniti pigmentacijo, rdečino, mehurji in druge kožne spremembe.

  • 2 žlici sezamovo olje;
  • 2 žlici olja pšeničnih kalčkov;
  • 2 žlici avokadnega olja;
  • 4 kapljice eteričnega olja ylang-ylanga;
  • 4 kapljice eteričnega olja sivke sivke.

Združite vse dele in dobro pretresite. Olje je pripravljeno za uporabo - preden ga zapustite, ga uporabite na izpostavljeni koži.

Za odpravo pigmentacije uporabite sveže peteršiljev sok ali losjon v večernih urah pred spanjem. Losjon za recipe: prelijte zeleno zelenico s 100 ml vrele vode, pustite 20 minut, napolnite. Dodamo 200 ml glicerina, vlijemo v steklenico. Pred uporabo premešajte.

Da bi zmanjšali odrgnine, odstranite pretisne omote in preprečite nastanek brazgotin, naredite maske ovsene kaše. Vreli jih v vodi, dodamo kislo smetano in tekoči vitamin E, nato pa nanjo prenesemo kožo. Zdravljenje z maskami se priporoča dvakrat na teden.

Pomeni za izboljšanje delovanja živčnega sistema

Porfirija se lahko kaže kot depresivna stanja, paranoja, halucinacije, poslabšanje perifernega živčnega sistema (kar povzroča konvulzije, odpoved dihanja itd.). Da bi to preprečili, se občasno zdravite z zdravilnimi zelišči (tečaji za 2 meseca).

  1. Ivan-čaj (vroči požar). Ne samo, da se pomirja, ampak tudi daje moč, krepi celotno telo. Za dnevni odmerek morate v 500 ml vrele vode napolniti 2 žlici suhe trave, zaviti in pustiti 2 uri (ali kuhati v termosu brez ovijanja). Razdelite ta odmerek v 2-3 odmerkih, pijte čaj po obroku.
  2. Sok pesa Sveže stisnjen pekovski sok pomešamo z enako količino medu in vzamemo v 2 žlici zjutraj in zvečer pred spanjem. To je tudi recept ne samo za živčni sistem, temveč tudi za celoten organizem.
  3. Plodovi viburnuma. Zmešajte žlico svežih jagod z vilicami, da izstopite sok, nato prelijete 500 ml vrele vode in pustite eno uro. Pijte 250 ml zjutraj in zvečer.
  4. Origano. Ta rastlina je predpisana za močne nevroze in halucinacije. Doziranje - žlico v kozarcu vrele vode, namočite 15 minut, pijte v majhnih požirek. Na dan lahko vzamete 2-3 kozarca takšne pijače.

Kopel z eteričnimi olji ylang-ylanga, bora, sivke je koristno za živčne motnje. V vodo lahko dodate tudi odlitke borovcev, žajblja, timijana, kamilice, rožmarina.

Napišite v komentarjih o svojih izkušnjah pri zdravljenju bolezni, pomagajte drugim bralcem spletne strani!
Delite stvari v družabnih omrežjih in pomagajte svojim prijateljem in družini!

"ALI PORPHIRE - ALI NIČ!"

Toda ali je bilo treba natančno povedati, kako se je cesar poročil s plesalko? To je bilo vredno, ker zgodba še ni končana.

Tukaj moram reči nekaj besed o konstantinoplovskem hipodromu, ki je imel veliko vlogo v življenju prestolnice.

Tako je leta 532, ko je Justinian začel izvajati svoje reforme, v Konstantinoplu izbruhnila ljudska vstaje. Vse se je začelo z običajnim prepiri navijačev.

Oboževalci na hipodromu so bili razdeljeni glede na barvo oblačil na vozovih v "modri" in "zeleni". To pomeni, da so se nekateri ukvarjali z ekipo Green, drugi pa ekipo Blue. Vendar so se tekmovali in spravljali ne le zaradi pristranskosti športa - "zeleni" in "modri" so bili sovražni v politiki, na sodišču, celo v cerkvi. Zeleni so, na primer, trdili, da se vlada zavzema za modro. In tiste, ki so nasprotno mislili nasprotno. Poleg tega je Justinian prišel na prestol v težkem času, "nižji razredi" pa so bili nezadovoljni s težkim življenjem, "vrh" pa je bil Justinianjev upstart, ki ni bil priznan za naslov cesarja.

In potem nekega dne po koncu tekmovanja, "zeleni" so Justinijanu v zelo ostri obliki predstavili Impiantialne zahteve. Justinijan jih je zavrnil. Nato je "zelenica" imenovala morilca in zapustila dirkališče. Cesarju ni bilo žalosti.

Istega dne so bili aretirali neredi obeh strank in aretirali na smrt. Toda dva obsojenca sta zapustila vile. Množica je zahtevala, da jih izpustijo kot "oproščeno od Boga". Izvedeni so prinesli kazen do konca. Potem sta združeni modri in zeleni. S krikom "Nick!" (Cirkusen jok "Win!") Je tisoče ljudi nagnilo v imperialno palačo. Nihče jih ni mogel ustaviti, celo plemstvo pa je začelo predati orožje in denar navadnim ljudem in vzpodbujati k uporu. V različnih delih mesta je prišlo do požara.

Justinian je šel v razburljivo množico. Moral se je strinjati z nekaterimi koncesijami, odpustil je ministre, ki so jih ljudje najbolj sovražili, poleg tega pa se je evangelij v rokah Justiniana obrnil na napake.

Toda bolj uprli so upornike. Če cesar prizna, potem je šibek! Kriki so bili: "Dol z cesrom!" Dol z morilcem! "

Zdaj od Justinianja ni zahteval več koncesij in odrek!

Takoj je bil novi cesar razglašen za nečaka pokojnega Anastazija senatorja Hypatiusa, ki ga, po mojem mnenju, sploh ni želel za cesionsko oblast, vendar si ni upal, da bi se upiral proti volji ljudi.

Nato se je Justnnan odločil za uporabo sile. Premiknil se je proti upornikom in plačancem. Toda izkušeni vojaki v razmerah v mestu so bili nemočni. Ozka uli- Zacha, da ne morejo uporabiti svoje znanje: od strehe, pod katero plujejo kamenje iz OCOG deževalo puščice hitting naiosilns spredaj szadn zaradi šibke.

Tretji dan je bila situacija pod nadzorom, požari so okrogle, uporniki pa so se pripravljali na nevihto palače. Justinian je zdelo, da umre. Bil je edini način za pobeg - pobeg! Svetovalci so prepričani, da je Justinian: vojska je nezanesljiva, izgubila si se in se rešila. In v tej kritični situaciji je Justinijan prešel.

Toda Theodora je bila prisotna na visokem svetu. Edina ženska je samo ohranila prisotnost duha in samokontrole. Ko so ljudje govorili in tišina sledila, se je cesarka nenadoma dvignila:

"Če ni nobenega drugega rezultata, ampak poleta, še vedno želim teči." Kdo nosi kraljevsko krono, ne sme preživeti svoje izgube. Kralji morajo umreti kralje. Če hočeš teči, kralj, to je tvoje podjetje. Imate denar, ladje so pripravljene, morje je še vedno odprto. Kar se tiče mene, bom ostal. Smrt je boljša kot pobeg, cvet v cesarju je lep pokrov. Porphyra ni nič.

Tako je rekla Theodora Justinian na dan, ko je bil cesar na robu propada. S svojim mirnim pogumom in trdno voljo je samo podpirala Justinijana. In Justinian se je v brezupnem položaju nadaljeval z bojem.

Pokol pobudnikov na hipodromu

Zvest cesar ločitev poveljnik Belisarius obdan dirkališču, kjer je bil nekoč nevihtna srečanje upornikov, in tam zagrešili brutalen pokol. Rekli so, da je ponoči več kot 35 tisoč trupel ostalo v areni hipodroma.

Prestol je upiral in v tem velikem zaslugi inteligentne, dominantne, energične, ženske in čudovite Teodore. V januarju 532, ko je bilo vse v igri - tako življenje kot porfir - Theodora je rešil Justinijana. In še dvajset let eno leto je vladal Theodora skupaj z Justinianom, ki je ostala zanj in njegovo podporo v najtežjih dneh.

Ne dovoli s krvjo, ampak z duhom se je izkazala kot prava cesarka.

Porfir

Porfir (iz starogrške πορφύρεος, porphýreos -., Temno rdeča, vijolična) skupno ime Ponesen (vulkanski) kamenje kisline in vmesne sestave ob porfir strukturo.

Vsebina

Opis

Paleotipni analog liparitov (kremenčevega porfirja) in trahiti (porfirja feldsparov, orfocidna porfirja). Fino-kristalna eruptivna skala z velikimi vključki. Kemična sestava je blizu granita. Najpogosteje se izraz "porfir" uporablja pri prvotni oznaki skale, kadar natančna razvrstitev zahteva kemično analizo njegove sestave.

Ime izhaja iz neke vrste rdeče kamnine z belimi velikimi fenokristali orthoclase. Za porfir tipične razkladanjem stekla, substituirana felsites (kvarčno živec Izredno majhnih agregat) in Albit in Ortoklaz microlites in impregnacije Ortoklaz ali kremena in Ortoklaz. Pogosto se jim pridružijo biotit ali rogov. Porfir je tipična sestavina starodavnih vulkanskih sekvenc.

Razlikovati porfir kremen - nanašajo na kislih kamnin, označen s tem izrecno vključitev kremenovih kristalov (npr Riolit, Dacit) in ne-kremena (Ortoklaz porfir - ortofir) - skupina kamnin obsega kristale pyroxenes in amfibol (npr trahit, latites, andezit).

Uporaba

Ta pasma je bila uporabljena v starodavnem Rimu za izdelavo kipov cesarja in luksuznih predmetov. Neobdelane kamnine ne izgledajo spektakularno, ampak se pojavijo v vsej svoji slavi po mletju in poliranju, pridobivajo plemenito vijolično barvo. Izdelki iz porfirja so postali priljubljeni od časa Kleopatre, ki je imela edino razvito v teh dneh porfirnih nanosov. Porfir je bil pozneje uporabljen tudi v Evropi, tudi kot tlakovci za tlakovanje ulic. Danes se proizvaja tudi umetni porfir. Nekatere vrste porfirja so rude, ki vsebujejo baker, molibden, zlato, paladij, renij in druge platinske kovine.

  • Porfir, porfirorodny - naslov bizantinskih vladarjev in njihovih otrok, se uporabljajo za zakonite dediče vladajoče cesarja, rojenih v škrlat (ali porfir) dvorani palače Konstantinopla, obrezana porfir. Za pridobitev naslova tega naslova je moral biti cesar, ki je vladal, samo oče otroka, mati pa je morala biti njegova zakonita žena in nositi naziv Auguste.

Videz

Rjava porfir, rjava barva, povezana z železom

Porfirija (bolezen): simptomi, vzroki, zdravljenje

Splošni izraz "porfirija" se nanaša na skupino motenj zaradi patološkega kopičenja naravnih kemičnih spojin, vključenih v sintezo porfirina. Porfiriji so bistveni za normalno delovanje hemoglobina, beljakovine rdečih krvnih celic, ki veže železo in je odgovoren za prenos kisika v organe in tkiva. Visoke ravni porfirinov povzročajo resne zdravstvene težave.

Kateri organi vplivajo na porfirijo? Bolezen prvenstveno škoduje živčnemu sistemu in koži. Veliko notranjih organov trpi tudi zaradi patologije, simptomi pa se močno razlikujejo glede na resnost bolezni, vrsto porfirije in posamezne značilnosti organizma. Bolezen se praviloma prenaša z dedovanjem - nenormalni gen se prenese z enega ali obeh staršev na otroka. V redkih primerih pa se lahko razvijejo motnje zaradi škodljivih učinkov okoljskih dejavnikov.

Glede na naravo porfirije se zdravljenje predpisuje na podlagi specifičnosti simptomov. Čeprav patologija ostaja praktično neozdravljiva, lahko nekatere kvalitativne spremembe običajnega načina življenja olajšajo potek bolezni.

Simptomi

Tako imenovana "vampirska bolezen" - porfirija - je ali akutna in pretežno vpliva na živčni sistem ali kožo. Nekatere vrste patologije združujejo znake obeh vrst. Ruska medicina razlikuje tudi eritropoetske porfirije, povezane z okvarjenim delovanjem kostnega mozga. Bolezen vsake od teh vrst se kaže z različnimi simptomi.

Znaki akutne porfirije

Akutna porfirija se hitro razvija in je lahko smrtno nevarna. Običajno se motnja pojavi pri ženskah v rodni dobi in je zelo redko diagnosticirana pred puberteto ali po menopavzi. Klinične manifestacije lahko trajajo en teden in 2. "Vampirska bolezen" (porfirija) v tem primeru ima obliko napada in postopoma izgine.

Možni simptomi motnje vključujejo naslednje simptome:

  • hude bolečine v trebuhu;
  • vizualno opazen napihnjenost;
  • bolečine v prsih, hrbtu ali nogah;
  • zaprtje ali driska;
  • bruhanje;
  • nespečnost;
  • srčne palpitacije;
  • zvišan krvni tlak;
  • anksioznost ali anksioznost;
  • konvulzije;
  • spremembe duševnega stanja (omalovaževanje, halucinacije, dezorientacija v času in prostoru, paranoja);
  • kratka sapa;
  • bolečine v mišicah, mravljinčenje, otrplost, šibkost ali paraliza;
  • rdeči ali rjavi urin.

Porphyria kože

Najbolj znana je simptomatologija tovrstne patologije - mnogi verjamejo, da se na ta način pojavijo samo porfiriji: »vampirji« - bolniki imajo povečano občutljivost na sončno svetlobo in ne morejo iti zunaj na lep dan, saj njihova koža takoj prekrije izpuščaj. V starih časih so bolniki šteli za utelešenje »zla duhov« - ghouls - in uporabili vse vrste metod za »čiščenje« svojih duš, do vključno z okrutno mučenje in javno kaznovanje. Danes je ta bolezen precej redka, vendar je vsekakor treba imeti informacije o tem. Napadi pogosto trajajo več dni, vendar ne vplivajo na živčni sistem. Včasih se prvi znaki patologije pojavijo v otroštvu in celo v povojih.

Zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi na koži bolnikov z diagnozo "porfirije" se simptomi pojavijo takoj in vključujejo naslednje motnje:

  • bolečina, ki jo povzroča sončna svetloba (v nekaterih primerih tudi umetna) svetloba;
  • nenadna boleča pordelost kože (eritem) ali otekanje;
  • Pretisni omoti ostanejo na koži več tednov;
  • srbenje;
  • tanjšanje kože;
  • brazgotine ali razbarvanje kože zaradi zdravljenja mehurčkov;
  • povečana rast las;
  • rdeča ali rjava barva urina.

Razlogi

Najpogosteje je mutacija genov, ki vodi do takšne patologije kot porfirija. Bolezen (fotografije bolnikov so predstavljene v pregledu) je kršitev strukture hema - kompleksa porfirina in železa. V redkih primerih bolezen vodi v življenje na območjih s slabo ekologijo.

Heme je ena glavnih sestavin hemoglobina, beljakovine rdečih krvnih celic, ki je odgovorna za prenašanje kisika iz pljuč v vse dele telesa. Ta substanca, med drugim, igra pomembno vlogo pri razgradnji toksinov in njihovem odstranjevanju iz telesa. Heme se sintetizira predvsem v kostnem mozgu in jetrih s proizvodnjo porfirina in njegovo povezavo z železom.

Osem različnih encimov združuje in spreminja naravne kemične "opeke" tako, da dobimo porfirin, ki se kasneje (z dodatkom železa) spremeni v heme. Pomanjkanje ene od osmih encimov vodi do nenormalne kopičenja porfirina, nato pa do patologije, imenovane "porfirija". Bolezen (slika je vidna zgoraj) je razdeljena na vrste in sorte, odvisno od vrste manjkajočega encima.

Genetika

Večina oblik bolezni je dedno. Če imate nasledstvo, lahko imate porfirijo:

  • patološki gen iz enega od staršev (avtosomno prevladujoča značaja);
  • nenormalni geni obeh staršev (avtosomna recesivna značilnost).

Tudi z ugotovljenim dejstvom dedovanja genov s kršitvami je povsem možno, da ne boste imeli znakov in simptomov bolezni. Porfirija se lahko pojavi lažno, kar pomeni, da nimajo simptomov. Najpogosteje je latentna oblika bolezni, ki je značilna za nosilce patoloških genov.

Faktorji tveganja

Poleg genskih dejavnikov obstajajo številne okoliščine, ki prispevajo k razvoju motnje, kot je porfirija. Bolezen se pojavi pri neposredni izpostavljenosti draženju, ki sproži povečano proizvodnjo heme. Kadar je akutna potreba po heme, pomanjkanje specifičnega encima postane očitno in pojavijo se ustrezni znaki in simptomi.

Znani so naslednji začetni dejavniki:

  • jemanje nekaterih zdravil (barbiturati, sulfanilamidni antibiotiki, manj pogosto - peroralni kontraceptivi ali psihoaktivne snovi);
  • izpostavljenost kemikalijam;
  • stroga prehrana ali postenje;
  • kajenje;
  • telesni stres za telo (npr. kužne in druge bolezni);
  • nenormalno delovanje jeter;
  • čustveni stres;
  • pitje alkohola;
  • hormonske motnje menstrualnega cikla;
  • izpostavljenost sončni svetlobi;
  • povečana vsebnost železa v telesu.

Zapleti

Ne glede na vzrok porfirije morajo simptomi takoj ukrepati z zdravnikom, saj obstaja tveganje za zaplete. Med njimi so:

  • Dehidracija. Bruhanje med napadom akutne porfirije lahko privede do dehidracije, ki zahteva intravenske tekočine.
  • Težko dihanje. Akutna porfirija je bolezen, ki pogosto povzroča šibkost mišic in celo paralizo, kar v nekaterih primerih povzroča težave z dihanjem. Če bolnik ne išče zdravstvene oskrbe, se lahko sooča z dihalno odpovedjo.
  • Zmanjšan natrij v krvi. Pogoj, imenovani "hiponatremija", je diagnosticiran z motnjami izmenjave vode in natrija v telesu.
  • Povečan krvni tlak. Kopičenje porfirina lahko poškoduje ledvice in vodi do hipertenzije - povečanje krvnega tlaka.
  • Kronična ledvična odpoved. Povečane koncentracije porfirina so tudi nevarne za ledvice, ker lahko postopoma izgubijo sposobnost normalnega delovanja.
  • Poškodovanost jeter. Porfirija je bolezen, ki se lahko pojavlja v različnih oblikah. V nekaterih primerih se v jetrih kopičijo prekomerni porfirini, kar povzroča resno poškodbo njegovih tkiv. Bolniki s takšnimi zapleti pogosto potrebujejo presaditev jeter.
  • Nepovratna poškodba kože. Ko koža ozdravi po napadu porfrije, pogosto postane neobičajna barva in struktura. Brazgotine lahko ostanejo v življenju. Včasih se las pojavi zaradi težav s kožo.

Preden obiščete zdravnika

Preden se posvetujete s specialistom, naredite tri sezname - pomagali vam bodo podrobneje opisati stanje svojega zdravnika. Seznam:

  • kakršni koli simptomi, ki jih imate, vključno s tistimi, ki na prvi pogled niso povezani z znaki porfirije;
  • ključni osebni podatki, vključno s hudimi stresi ali znatnimi spremembami v življenju;
  • vsa zdravila, vitamine in prehranske dodatke, ki jih vzamete. Na tem seznamu morate dodatno navesti odmerek.

Prav tako je priporočljivo izdelati seznam vprašanj, ki jih nameravate vprašati zdravnika, da jih ne pozabite neposredno za posvetovanje in pregled. Ko porfirija ne bo odveč, vprašajte:

  • Kaj lahko povzroči te simptome?
  • Ali obstajajo drugi možni vzroki za porfirijo?
  • Kaj bo treba testirati? Ali obstaja potreba po genetskem pregledu?
  • Kako težko lahko razmislim o mojem stanju?
  • Kaj je najboljša stvar za olajšanje?
  • Ali obstajajo alternative za vaše predlagane metode in zdravila?
  • Ne trpim samo zaradi te bolezni. Kateri pristop bi se lahko odločil za učinkovito zdravljenje obeh bolezni?
  • Ali moram uvesti kakršne koli omejitve v prehrani?
  • Katere varnostne ukrepe je treba upoštevati pri zunaj?
  • Ali bom moral še naprej jemati zdravila?
  • Imate brošure ali drugo tiskano gradivo o porfiriji? Morda bi priporočali nekatera spletna mesta na internetu?
  • Ali se morajo moji družinski člani preizkusiti?

Na posvetovanju se lahko sprašujete o kakšnih drugih vprašanjih - več informacij, ki jih boste imeli v zvezi z vašim stanjem, bo lažje boj proti kršitvi.

Kaj pričakovati od zdravnika

Specialist vas bo najverjetneje vprašal o številnih svojih vprašanjih, na primer:

  • Kdaj ste prvič začeli s simptomi bolezni?
  • Kakšna je pogostost teh simptomov: ali se pojavljajo le včasih ali pa so stalno prisotni?
  • Kako intenzivni so simptomi?
  • Kaj menite, da razbremeni te simptome?
  • Kaj po vašem mnenju krepi te simptome?
  • Ali ima katera od vaših družin podobne znake bolezni?

Diagnostika

Če ugotovite, da imate značilne znake, to ne pomeni, da je vaša bolezen porfirija. Simptomi te patologije so podobni manifestacijam številnih drugih bolezni. Poleg tega je zapletenost diagnoze razložena tudi z redkostjo motnje. Da bi natančno določili slabo počutje in začeli zdravljenje, je treba izvesti vrsto laboratorijskih testov. Analize bodo pomagale tudi pri določanju specifične vrste porfirije.

Zdravniki predpisujejo naslednje študije:

  • Analiza urina Če imate akutno prekinjeno porfirijo, bodo rezultati analize pokazali povišane ravni dveh snovi - porfobilinogena in delta-aminolevulinske kisline, pa tudi druge porfirine.
  • Krvni test Če bolezen prizadene predvsem kožo, bo analiza odražala zvišanje koncentracije porfirina v plazmi.
  • Analiza iztrebkov. Včasih so rezultati preiskav urina nezadostno informativni in samo pri fecesih se odkrijejo višje vrednosti porfirinov.

Morda bo treba opraviti druge teste za določitev specifične vrste patologije. Če zdravnik sumi, da je "vampirska bolezen" - porfirija (glej fotografijo v članku) dedna, bo predpisal genetski pregled.

Zdravljenje akutnih oblik

Akutno porfirijo se zdravi s hitro odpravljanjem simptomov in preprečevanjem zapletov. V hudih primerih se bolniki dajo v bolnišnico. Zdravljenje se izvaja z naslednjimi sredstvi in ​​metodami:

  • zaustavitev zdravila, ki je povzročila pojav simptomov;
  • jemanja zdravil za lajšanje bolečin, lajšanje navzee in prenehanje bruhanja;
  • pravočasno zdravljenje okužb in drugih bolezni, ki povzročajo simptome porfirije;
  • intravenozni sladkor (glukoza), ki telo zagotavlja ogljikove hidrate;
  • intravenske tekočine za preprečevanje dehidracije;
  • Hemin injekcija je zdravilo, ki je oblika heme in omogoča omejevanje proizvodnje porfirinov.

Zdravljenje kožne porfirije

Bolezni porfrije, katerih simptomi so odvisni od izpostavljenosti telesu pri neposredni sončni svetlobi, je mogoče zdraviti na naslednje načine:

  • Krvavitev (flebotomija). Ob določeni količini krvi iz vene zmanjša raven železa in s tem tudi volumen porfirinov. Morda bo potrebno, da se flebotomija izvaja večkrat v enakih intervalih, da bi bolezen lahko prišla v remisijo.
  • Zdravila Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje malarije ("hydroxychloroquine" ali "chloroquine"), lahko absorbirajo presežne porfirine in jih hitro odstranijo iz telesa. Vendar se ta zdravila uporabljajo le v primerih, ko flebotomija ni mogoča.
  • Beta-karoten. Dolgotrajna zdravljenja vključujejo redne odmerke beta karotena, ki jih predpisuje vaš zdravnik. Ta snov lahko poveča bolnikovo odpornost na sončno svetlobo.
  • Odprava osnovnega vzroka. Zdravnik vam bo priporočil, kako se izogniti dejavnikom tveganja - na primer, prekomerno ultravijolično sevanje ali jemanje nekaterih zdravil.
  • Vitamin D. Morda bo treba sprejeti posebne biološko aktivne aditive za živila, da bi nadomestili pomanjkanje vitamina D, ki ni bil sprejet zaradi izogibanja sončni svetlobi.

Preprečevanje

Je porfirina bolezen nalezljiva? Ne, če pa se manifestira v obliki ustreznih simptomov, je skoraj nemogoče zdraviti, pa tudi ne more preprečiti, če je patologija dedna. Kljub temu je mogoče - in potrebno - sprejeti nekatere ukrepe, da bi bili manj verjetno, da bi trpeli zaradi simptomov bolezni. Bolniki morajo slediti zdravniškim priporočilom:

  • Izogibajte se jemanju zdravil, ki lahko povzročijo napade akutne porfirije;
  • posvetujte s svojim zdravnikom za seznam varnih in potencialno nevarnih drog;
  • ne uživajo alkoholnih pijač in narkotičnih snovi;
  • izogibajte se postu, postu in prehrani, ki zahtevajo omejitev kalorij;
  • ne kadite;
  • zmanjšajte učinek sončne svetlobe na telo: nosite posebna zunanja oblačila z UV zaščito in uporabite univerzalno zaščito proti soncu s posebno stopnjo zaščite (SPF);
  • pravočasno zdraviti nalezljive in druge bolezni;
  • poskusite zmanjšati čustveni stres, se naučite sprostiti.

Ker je porfirija najpogosteje podedovana, je možno, da vaši bližnji sorodniki upoštevajo potrebo po genetskem pregledu, da bi ugotovili posamezno tveganje za razvoj patologije.


Več Člankov O Jetrih

Cista

Mleko v tablicah: pregledi in navodila

Mlečna čreva v tabletki daje izjemne rezultate. Redko povzroča neželene učinke. Zdravi telo. Ima protivnetno in antibakterijsko delovanje. Pomaga obnoviti jetra in preprečiti nadaljnje uničenje.
Cista

Vzroki ciste v žolčniku

Ciste žolčnika so tvorba, ki jo povzroča akumulacija velikega dela sluzi v telesu, ki pritiska proti cistični steni in jo drži kot ločeno strukturo z votlino. Izobraževanje ni vnetljivo.