Prvi simptomi avtoimunskega hepatitisa, diagnostike in režima zdravljenja

Avtoimunski hepatitis je vnetna bolezen jeter z negotovo etiologijo s kroničnim potekom, ki jo spremlja možen razvoj fibroze ali ciroze. Za to lezijo so značilni nekateri histološki in imunološki simptomi.

Prva omemba takih poškodb jeter se je pojavila v znanstveni literaturi sredi 20. stoletja. Nato je bil uporabljen izraz "lupoidni hepatitis". Leta 1993 je mednarodna študijska skupina za bolezni predlagala trenutno ime patologije.

Kaj je to?

Avtoimunski hepatitis je vnetna bolezen jetrnega parenhima neznane etiologije (vzroka), ki jo spremlja videz v telesu velikega števila imunskih celic (gama globulini, avtoantoidov, makrofagov, limfocitov itd.).

Vzroki za razvoj

Menijo, da je verjetneje, da imajo ženske avtoimunski hepatitis; največja incidenca se pojavi pri starosti od 15 do 25 let ali v menopavzi.

Osnova patogeneze avtoimunskega hepatitisa je proizvodnja avtoantoidov, katerih cilj so jetrne celice - hepatociti. Razlogi za razvoj niso znani; teorije, ki pojasnjujejo pojav bolezni, ki temelji na predpostavki vpliva genetske predispozicije in sprožilnih dejavnikov:

  • okužba z virusi hepatitisa, herpes;
  • spremembo (poškodbe) jetrnega tkiva z bakterijskimi toksini;
  • jemlje zdravila, ki povzročajo imunski odziv ali spremembo.

Začetek bolezni lahko povzroči en sam faktor in njihova kombinacija, vendar kombinacija sprožilcev povzroči težje potek in prispeva k hitremu napredovanju procesa.

Oblike bolezni

Obstajajo tri vrste avtoimunskega hepatitisa:

  1. Pojavijo se pri približno 80% primerov, pogosteje pri ženskah. Zanj je značilna klasična klinična slika (lupoidni hepatitis), prisotnost ANA in SMA protiteles, sočasna imunska patologija v drugih organih (avtoimunski tiroiditis, ulcerativni kolitis, diabetes, itd.), Počasen potek brez nasilnih kliničnih manifestacij.
  2. Klinične manifestacije so podobne tistim pri hepatitisu tipa I, glavna značilnost pa je odkrivanje SLA / LP protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu.
  3. Ima maligno seveda, neugodno prognozo (v času diagnoze se ciroza jeter že odkrije pri 40-70% bolnikov), se pogosteje razvija pri ženskah. Karakterizirana je s prisotnostjo v krvi protiteles LKM-1 na citokrom P450, protitelesa LC-1. Ekstrahepatične imunske manifestacije so bolj izrazite kot pri tipu I.

Trenutno se preiskuje obstoj avtoimunskega hepatitisa tipa III; se predlaga, da se ne obravnava kot neodvisna oblika, temveč kot poseben primer bolezni tipa I.

Razdelitev avtoimunskega hepatitisa v tipe nima pomembnega kliničnega pomena, ki predstavlja večjo stopnjo znanstvenega zanimanja, saj ne povzroča sprememb v smislu diagnostičnih ukrepov in taktike zdravljenja.

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

Manifestacije niso specifične: ni nobenega znaka, ki ga edinstveno označuje kot točen simptom avtoimunskega hepatitisa. Bolezen se po navadi postopoma začne pojavljati s tako pogostimi simptomi (nenaden prvenec se pojavi pri 25-30% primerov):

  • glavobol;
  • rahlo povečanje telesne temperature;
  • porumenelost kože;
  • napenjanje;
  • utrujenost;
  • splošna šibkost;
  • pomanjkanje apetita;
  • omotica;
  • težnost v želodcu;
  • bolečina v desnem in levem hipohondriju;
  • povečana jetra in vranica.

Z napredovanje bolezni v kasnejših fazah opazimo:

  • bledica kože;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • bolečine v srcu;
  • pordelost dlani;
  • videz telangiektazije (pajek vene) na koži;
  • povišan srčni utrip;
  • jetrna encefalopatija (demenca);
  • jetrna koma.

Klinično sliko dopolnjuje simptomatologija komorbidnosti; Najpogosteje gre za migracijske bolečine v mišicah in sklepih, nenadno zvišanje telesne temperature in makulopapularni izpuščaj na koži. Ženske imajo lahko pritožbe glede menstrualnih nepravilnosti.

Diagnostika

Diagnostična merila za avtoimunski hepatitis so serološki, biokemični in histološki markerji. V skladu z mednarodnimi merili je mogoče govoriti o avtoimunskem hepatitisu, če:

  • raven γ-globulinov in IgG presega normalne vrednosti za 1,5-krat ali več;
  • znatno povečala aktivnost AST, ALT;
  • zgodovina pomanjkanja transfuzije krvi, jemanje hepatotoksičnih zdravil, zlorabe alkohola;
  • označevalci aktivne virusne okužbe (hepatitis A, B, C itd.) v krvi niso odkriti;
  • titri protiteles (SMA, ANA in LKM-1) za odrasle nad 1:80; za otroke nad 1:20.

Biopsija jeter z morfološkim pregledom vzorca tkiva razkriva sliko kroničnega hepatitisa z znaki izrazite aktivnosti. Histološki znaki avtoimunskega hepatitisa so mostovi ali stopenjska nekroza parenhima, limfne infiltracije z obilico plazemskih celic.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Osnova terapije je uporaba glukokortikosteroidov - zdravil-imunosupresivov (zatiranje imunosti). To vam omogoča zmanjšanje aktivnosti avtoimunskih reakcij, ki uničujejo celice jeter.

Trenutno obstajajo dva režima zdravljenja avtoimunskega hepatitisa: kombinacija (prednizon + azatioprin) in monoterapija (visoki odmerki prednizona). Njihova učinkovitost je približno enaka, obe shemi omogočajo doseganje remisije in povečanje stopnje preživetja. Za kombinirano terapijo pa je značilna manjša incidenca neželenih učinkov, to je 10%, pri zdravljenju s prednizonom pa ta delež doseže 45%. Zato je z dobro prenašanjem azatioprina priporočljiva prva možnost. Zlasti kombinirano zdravljenje je indicirano za starejše ženske in bolnike s sladkorno boleznijo, osteoporozo, debelostjo in povečano razdražljivostjo živcev.

Monoterapijo predpisuje nosečnicam, bolnikom z različnimi neoplazmi, ki trpijo zaradi hudih oblik citopenije (pomanjkanje nekaterih vrst krvnih celic). Pri zdravljenju, ki ne presega 18 mesecev, ne opazimo izrazitih neželenih učinkov. Med zdravljenjem se odmerek prednizona postopoma zmanjšuje. Trajanje zdravljenja avtoimunskega hepatitisa je od 6 mesecev do 2 let, v nekaterih primerih zdravljenje poteka skozi vse življenje.

Kirurško zdravljenje

To bolezen lahko zdravimo samo s kirurškim posegom, ki je sestavljen iz presaditve jeter (presaditev). Operacija je precej resna in težka za paciente. Obstajajo tudi številni precej nevarni zapleti in neprijetnosti, ki jih povzročajo presaditve organov:

  • jetra se ne more ustaliti in ga telo zavrne, tudi kljub stalni uporabi zdravil, ki zavirajo imunski sistem;
  • konstantna uporaba imunosupresorjev je težko, da telo prenaša, saj je v tem obdobju mogoče dobiti okužbo, tudi najbolj pogosto ARVI, ki lahko privede do razvoja meningitisa (vnetja meningov), pljučnice ali sepse v pogojih depresivne imunosti;
  • Presajena jetra morda ne izpolnjujejo svoje funkcije, nato pa se pojavi akutna jetrna odpoved in smrt.

Druga težava je najti primernega darovalca, lahko traja celo nekaj let in ne stane veliko denarja (od približno 100.000 dolarjev).

Invalidnost z avtoimunskim hepatitisom

Če je razvoj bolezni povzročil cirozo jeter, ima pacient pravico do stika s predsedstvom ITU (organizacija, ki opravlja zdravstveni in socialni pregled), da bi potrdila spremembe v tem organu in prejela pomoč od države.

Če je pacient prisiljen spremeniti svoje delovno mesto zaradi svojega zdravstvenega stanja, lahko pa zasede drugo mesto z nižjo plačo, ima pravico do tretje skupine invalidnosti.

  1. Kadar bolezen traja prekinjeno ponavljajoče se zdravljenje, pacient doživi: zmerno in hudo jetrno disfunkcijo, omejeno sposobnost samopostrežnega dela, delo je možno le v posebej ustvarjenih delovnih pogojih, s pomočjo pomožnih tehničnih sredstev, potem se predpostavlja druga skupina invalidnosti.
  2. Prvo skupino lahko dobimo, če potek bolezni hitro napreduje in pacient ima hudo okvaro jeter. Učinkovitost in sposobnost pacienta do samozaposlitve se zmanjša tako, da zdravniki v bolnišnični dokumentaciji pacienta zapisujejo o popolni nezmožnosti za delo.

Možno je delati, živeti in zdraviti to bolezen, vendar se še vedno šteje za zelo nevarno, saj vzroki njegovega pojava še niso popolnoma razumljeni.

Preventivni ukrepi

Pri avtoimunskem hepatitisu je možna le sekundarna profilaksa, ki je sestavljena iz naslednjih dejavnosti:

  • redni obiski gastroenterologa ali hepatologa;
  • stalno spremljanje ravni aktivnosti jetrnih encimov, imunoglobulinov in protiteles;
  • spoštovanje posebne prehrane in nežno zdravljenje;
  • omejuje čustveni in fizični stres, pri čemer jemljejo različna zdravila.

Pravočasno diagnozo, pravilno predpisana zdravila, zeliščna zdravila, ljudska zdravila, spoštovanje preventivnih ukrepov in zdravniški recepti bodo pacientu z diagnozo avtoimunskega hepatitisa omogočili učinkovito spoprijemanje s to boleznijo, ki je nevarna za zdravje in življenje.

Napoved

Če se ne zdravi, se bolezen stalno pojavi; ne pride do spontanih remisij. Izid avtoimunskega hepatitisa je ciroza jetrne in jetrne odpovedi; 5-letno preživetje ne presega 50%.

S pomočjo pravočasnega in dobro izvedenega zdravljenja je mogoče doseči odpust večini bolnikov; vendar je stopnja preživetja za 20 let več kot 80%. Presaditev jeter daje rezultate, primerljive s remisiji, doseženi z zdravili: 5-letna napoved je pri 90% bolnikov ugodna.

Avtoimunski hepatitis

Avtoimunski hepatitis je vnetna bolezen jetrnega parenhima neznane etiologije (vzroka), ki jo spremlja videz v telesu velikega števila imunskih celic (gama globulini, avtoantoidov, makrofagov, limfocitov itd.).

Bolezen je relativno redka, pojavlja v Evropi, s frekvenco 50 - 70 primerov na 1 milijon prebivalcev v Severni Ameriki, s frekvenco 50 - 150 primerov na 1 milijon prebivalcev, kar je za 5 - 7% celotne hepatitisa. V Aziji, Južni Ameriki in Afriki je incidenca avtoimunskega hepatitisa med prebivalstvom najnižja, in se giblje od 10 do 15 primerov na 1 milijon prebivalcev, kar predstavlja 1 - 3% od skupnega števila oseb, ki trpijo zaradi hepatitisa.

Avtoimunski hepatitis pogosto prizadene ženske v mladosti (od 18 do 35 let).

Napoved bolezni ni ugodna, petletna stopnja preživetja za to bolezen je 50%, desetletna stopnja preživetja je 10%. S potekom bolezni se razvije hepatocelularna okvara, ki vodi k razvoju jetrne kome in posledica smrti.

Vzroki

Vzroki za razvoj avtoimunskega hepatitisa še niso bili ugotovljeni. Različne avtorje predlagajo več teorij:

  • Dedno teorijo, katere bistvo je, da je prehod od matere do hčerke mutirajočega gena, vključenega v ureditev imunitete;
  • Teorija virus, je bistvo, ki je okužena s človeškimi virusi hepatitisa B, C, D in E, kot tudi virus herpes ali Epstein-Bar, ki kršijo imunski sistem in vodijo do motenj v njenem uredbo;
  • Videz bolezni zaradi prenosa patološkega gena glavnega kompleksa histokompatibilnosti - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 ali -B8.

Vse zgoraj navedene teorije vodijo v en scenarij:

Celice imunskega sistema, ki se proizvajajo v telesu, začenjajo obravnavati jetra kot tujec, patološko sredstvo in ga poskušati uničiti - te celice imenujemo protitelesa. Če protitelesa uničijo svoja tkiva in organe, potem se imenujejo avtoprotitelesa. Uničene jetrne celice se zamenjajo s povezovalnim tkivom, telo postopoma izgubi vse svoje funkcije, se razvije jetrna odpoved, kar vodi do smrti. Postopek se lahko upočasni z zdravili, vendar se ne morete ustaviti.

Razvrstitev

Odvisno od vrste protiteles se razlikujejo 3 vrste avtoimunskega hepatitisa:

  • Tip 1 - prisotnost ANA (protitelesa proti jedru hepatocitov) in SMA (protitelesa proti lupini hepatocitov);
  • Tip 2 - prisotnost LKM-1 (protitelesa proti jetrnim mikrosomom);
  • Tip 3 - prisotnost SLA (protitelesa proti jetrnemu antigenu).

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

  • utrujenost;
  • splošna šibkost;
  • pomanjkanje apetita;
  • omotica;
  • glavobol;
  • rahlo povečanje telesne temperature;
  • porumenelost kože;
  • napenjanje;
  • težnost v želodcu;
  • bolečina v desnem in levem hipohondriju;
  • povečana jetra in vranica.

Z napredovanje bolezni v kasnejših fazah opazimo:

  • pordelost dlani;
  • videz telangiektazije (pajek vene) na koži;
  • bledica kože;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • bolečine v srcu;
  • povišan srčni utrip;
  • jetrna encefalopatija (demenca);
  • jetrna koma.

Diagnostika

Diagnoza avtoimunskega hepatitisa se začne s pregledom in pregledom splošnega zdravnika ali gastroenterologa, ki ji sledi laboratorijska in instrumentalna študija. Diagnoza avtoimunskega hepatitisa je precej problematična, saj je najprej treba izključiti virusno in alkoholno naravo poškodbe jeter.

Anketa bolnikov

V raziskavi bi morali najti naslednje podatke:

  • ali je prišlo do transfuzije krvi v roku 1-2 let;
  • ali pacient zlorablja alkohol;
  • bile virusne bolezni jeter v času njihovega življenja;
  • so se med življenjem uživali hepatotoksična zdravila (zdravila, zdravila);
  • Ali ima pacient avtoimunske bolezni drugih organov (sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, skleroderma, dermatomiozitis itd.)?

Pregled bolnika

Pri pregledu se posebna pozornost posveča koži, sluznicam in velikosti jeter:

  • barva kože in sluznice zlatenice;
  • krvavitve in telangiektasije so vidne na koži;
  • krvavitve dlesni;
  • povečana jetra in vranica.

Metode laboratorijskih preiskav

Splošni test krvi:

Sprememba avtoimunskega hepatitisa

ESR (stopnja sedimentacije eritrocita)

Urinaliza:

Sprememba avtoimunskega hepatitisa

1 - 3 na vidiku

1 - 7 na vidiku

1 - 2 na vidiku

5 - 6 na vidiku

3 - 7 na vidiku

Biokemijski test krvi:

Spremembe avtoimunskega hepatitisa

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Spremembe avtoimunskega hepatitisa

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronov / l in več

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvitisa / ml-h

5,0 - 10,0 piruvat / ml-h

Koagulogram (strjevanje krvi):

Spremembe avtoimunskega hepatitisa

APTT (aktivni delni tromboplastinski čas)

Manj kot 30 sekund

Lipidogram (količina holesterola in njegovih frakcij v krvi):

Spremembe avtoimunskega hepatitisa

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteini z visoko gostoto

lipoproteini z nizko gostoto

35 - 55 enot optična gostota

35 - 55 enot optična gostota

Analiza za revmatične teste:

Spremembe avtoimunskega hepatitisa

CRP (c-reaktivni protein)

Veliko je

Metode serološkega pregleda

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reakcija fiksacije komplementa);
  • PCR (polimerazna verižna reakcija).

Zgoraj navedene serološke metode se izvajajo, da se izključi virusna narava bolezni jeter, analiza poteka na markerjih virusnega hepatitisa B, C, D in E ter virusa herpesa, rdečke, Epstein-Bar. Pri avtoimunskem hepatitisu morajo biti testi negativni.

Analiza za označevalce avtoimunskega hepatitisa

To analizo izvaja samo PCR, saj je to najbolj občutljiva metoda. Če v krvi obstajajo oznake ANA, SMA, LKM-1 ali SLA, je mogoče oceniti avtoimunsko bolezen jeter.

Instrumentalni pregled jeter

  • Ultrazvok jeter, kjer lahko vidite vnetje jetrnega tkiva in zamenjavo zdravega parenhima s veznim tkivom;
  • Biopsija jetera pod ultrazvočnim nadzorom, ki ji sledi pregled jetrnega tkiva pod mikroskopom, omogoča dokončno diagnozo s 100-odstotno natančnostjo.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Zdravljenje z zdravili

Patogenetska terapija.

Ker vzroki bolezni niso popolnoma razumljivi, je mogoče vplivati ​​samo na skupino procesov v telesu, kar posledično povzroča produkcijo avtoprotitelov tropskih do jetrnih parenhimov. Namen tega zdravljenja je zmanjšanje imunitete telesa in prenehanje proizvodnje celic, ki se borijo proti tujim dejavnikom, ki vstopajo v telo od zunaj ali se štejejo za tuje za telo - v primerih, kot je avtoimunski hepatitis. Prednosti tega zdravljenja so, da se postopek uničenja jetrnih celic lahko prekine. Slabosti tega načina zdravljenja je, da telo postane brezobzirno proti vsem nalezljivim, glivičnim, parazitskim ali bakterijskim dejavnikom.

Obstajajo trije režimi zdravljenja:

1 sestoji iz imenovanja glukokortikosteroidov (hormonov v visokem odmerku):

  • 40-80 mg prednizona (število miligramov je odvisno od pacientove telesne mase) na dan, z 2/3 dnevnega odmerka, vzetega zjutraj na prazen želodec, in 1/3 odmerka zvečer pred obroki. Po dveh tednih jemanja zdravila, ki ga je nujno treba spremljati z izboljšanjem laboratorijskih testov, se odmerek začne vsak teden zmanjšati za 0,5 mg. Ko dosežete odmerek 10-20 mg prednizolona na dan (vzdrževalni odmerek), se zmanjšanje ustavi. Zdravilo se daje intramuskularno. Uživanje drog je dolgotrajno in se nadaljuje, dokler laboratorijski testi niso v normalni meji.

Shema 2 sestoji iz glukokortikosteroida in imunosupresanta (zdravila, katere cilj je zatreti imunski sistem):

  • 20-40 mg prednizolona 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec intramuskularno, po 2 tednih - zmanjšanje odmerka zdravila za 0,5 na teden. Po 10 do 15 mg se zdravilo vzame v obliki tablet, zjutraj pa na prazen želodec.
  • 50 mg azotioprina, razdeljenega v 3 odmerke na dan, pred obroki v obliki tablet. Potek zdravljenja po tej shemi je 4-6 mesecev.

3, shema sestoji iz glukokortikaze, imunosupresanta in urodezoksiholne kisline (zdravila, ki izboljša regeneracijo hepatocitov):

  • 20-40 mg prednizolona 1-krat na dan zjutraj na prazen želodec intramuskularno, po 2 tednih - zmanjšanje odmerka zdravila za 0,5 na teden. Po 10 do 15 mg se zdravilo vzame v obliki tablet, zjutraj pa na prazen želodec.
  • 50 mg azotioprina, razdeljenega v 3 odmerke na dan, pred obroki v obliki tablet.
  • 10 mg na 1 kg telesne mase urodezoksiholne kisline na dan, odmerek razdeljen na 3 odmerke v obliki tablet.

Zdravljenje traja od 1 do 2 meseca do 6 mesecev. Nato se azotioprin odstrani in zdravljenje z obema preostalima zdraviloma traja do 1 leta.

Simptomatsko zdravljenje:

  • za bolečino - riabalna 1 tableta 3-krat na dan;
  • pri krvavenju dlesni in videz pajnih ven na telesu - vikasol 1 tableta 2 - 3-krat na dan;
  • s slabostjo, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo - polisorb ali enterosgel v 1 jedilnici 3-krat na dan;
  • v primeru edema ali ascitesa, furosemid 40-40 mg enkrat na dan zjutraj na prazen želodec.

Kirurško zdravljenje

To bolezen lahko zdravimo samo s kirurškim posegom, ki je sestavljen iz presaditve jeter (presaditev).

Operacija je precej zapletena, vendar je že dolgo vnesla v prakso kirurgov nekdanjega CIS, težava je najti primernega darovalca, lahko traja celo nekaj let in stane veliko denarja (od približno 100.000 dolarjev).

Operacija je precej resna in težka za paciente. Obstajajo tudi številni precej nevarni zapleti in neprijetnosti, ki jih povzročajo presaditve organov:

  • jetra se ne more ustaliti in ga telo zavrne, tudi kljub stalni uporabi zdravil, ki zavirajo imunski sistem;
  • konstantna uporaba imunosupresorjev je težko, da telo prenaša, saj je v tem obdobju mogoče dobiti okužbo, tudi najbolj pogosto ARVI, ki lahko privede do razvoja meningitisa (vnetja meningov), pljučnice ali sepse v pogojih depresivne imunosti;
  • Presajena jetra morda ne izpolnjujejo svoje funkcije, nato pa se pojavi akutna jetrna odpoved in smrt.

Folk zdravljenje

Zdravljenje ljudi za avtoimunski hepatitis je strogo prepovedano, saj ne samo da nima želenega učinka, temveč lahko tudi poslabša potek bolezni.

Diet, ki olajša potek bolezni

Strogo je prepovedano uporabljati izdelek z alergijskimi lastnostmi v prehrani:

Prepovedano je uživati ​​maščobe, pikantne, ocvrte, slane, dimljene izdelke, konzervirane hrane in alkohol.

Prehrana ljudi z avtoimunskim hepatitisom mora vključevati:

  • kuhano goveje meso ali teletina;
  • zelenjava;
  • kašice;
  • mlečni izdelki niso mastna živila;
  • ribe brez maščobnih razredov pečeni ali kuhani;
  • sadje;
  • morsy;
  • kompoti;
  • čaj

Kaj je avtoimunski hepatitis: simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoze

Avtoimunski hepatitis se nanaša na kronično poškodbo jeter progresivne narave, ki ima simptome preprortala ali obsežnejšega vnetnega procesa in je značilna po prisotnosti specifičnih avtoimunskih protiteles. Najdemo ga pri vsaki peti odrasli, ki trpi zaradi kroničnega hepatitisa in pri 3% otrok.

Po statističnih podatkih, ženske zastopajo to vrsto hepatitisa veliko pogosteje kot moški. Lezija se praviloma razvije v otroštvu in v obdobju od 30 do 50 let. Avtizmunski hepatitis se šteje za hitro napredujočo bolezen, ki se spremeni v cirozo ali odpoved jeter, kar je lahko usodno.

Vzroki bolezni

Preprosto povedano, kronični avtoimunski hepatitis je patologija, v kateri imunski sistem telesa uniči lastno jetra. Atrofija žleznih celic in jih nadomeščajo elementi vezivnega tkiva, ki ne morejo opravljati potrebnih funkcij.

Mednarodni klasifikator 10. pregled bolezni razvrsti kronično avtoimunsko patologijo v oddelek K75.4 (koda ICD-10).

Vzroki bolezni še vedno niso popolnoma razumljivi. Znanstveniki verjamejo, da obstaja vrsta virusov, ki lahko sprožijo podoben patološki mehanizem. Te vključujejo:

  • človeški herpes virus;
  • Epstein-Barr virus;
  • virusi, ki so povzročitelji hepatitisa A, B in C.

Verjetnost je, da je tudi dedna predispozicija vključena tudi na seznam možnih vzrokov za nastanek bolezni, kar se kaže v pomanjkanju imunoregulacije (izguba občutljivosti na lastne antigene).

Tretjina bolnikov ima kombinacijo kroničnega avtoimunskega hepatitisa z drugimi avtoimunskimi sindromi:

  • tiroiditis (patologija ščitnice);
  • Gravesova bolezen (prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov);
  • hemolitična anemija (uničenje lastnih rdečih krvnih celic imunskega sistema);
  • gingivitis (vnetje dlesni);
  • 1 vrsta diabetes mellitus (nezadostna sinteza insulina s strani trebušne slinavke, ki jo spremlja visok krvni sladkor);
  • glomerulonefritis (vnetje glomerul iz ledvic);
  • iritis (vnetje irisa očesa);
  • Cushingov sindrom (prekomerna sinteza nadledvičnih hormonov);
  • Sjogrenov sindrom (kombinirano vnetje zunanjih izločkovnih žlez);
  • periferna živčna nevropatija (nevnetna poškodba).

Obrazci

Avtoimunski hepatitis pri otrocih in odraslih je razdeljen na tri glavne vrste. Razvrstitev temelji na vrsti protiteles, ki se odkrijejo v krvnem obtoku pacienta. Oblike se med seboj razlikujejo po značilnostih seveda, njihovem odzivu na zdravljenje. Patološka napoved je prav tako različna.

Tip I

Značilnosti, ki jih označujejo naslednji kazalniki:

  • protinuklearna protitelesa (+) pri 75% bolnikov;
  • protitelesa proti gladkemu mišičju (+) pri 60% bolnikov;
  • protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev.

Hepatitis se razvije še pred večino starosti ali že med menopavzo. Ta vrsta avtoimunskega hepatitisa se dobro odziva na zdravljenje. Če se zdravljenje ne izvaja, se pojavijo zapleti v prvih 2-4 letih.

Tip II

  • prisotnost protiteles proti encimom jetrnih celic in epitelija tubulov ledvic pri vsakem bolniku;
  • se razvija v šolskem obdobju.

Ta vrsta je bolj odporna na zdravljenje, pojavijo se ponovitve. Razvoj ciroze se pojavlja večkrat pogosteje kot pri drugih oblikah.

Tip III

Ob prisotnosti prisotnosti obolelih protiteles proti hepatskemu in hepatov-pankreasnemu antigenu v krvnem obtoku. Določena tudi s prisotnostjo:

  • revmatoidni faktor;
  • antimitohondrijska protitelesa;
  • protitelesa proti hepatocitnim citolemnim antigenom.

Razvojni mehanizem

Po razpoložljivih podatkih je glavna točka v patogenezi kroničnega avtoimunskega hepatitisa pomanjkljivost imunskega sistema na celični ravni, kar povzroča poškodbe jetrnih celic.

Hepatociti se lahko razgradijo pod vplivom limfocitov (ena od vrst levkocitnih celic), ki imajo povečano občutljivost na membrane celic žlez. Vzporedno s tem prevladuje tudi stimulacija delovanja T-limfocitov z citotoksičnim učinkom.

Vloga številnih antigenov, določenih v krvi, še vedno ni znana v mehanizmu razvoja. Pri avtoimunskem hepatitisu so ekstrahepatični simptomi posledica dejstva, da imunski kompleksi krožijo v krvnem obtoku v žilnih stenah, kar vodi v razvoj vnetnih reakcij in poškodbe tkiva.

Simptomi bolezni

Približno 20% bolnikov nima simptomov hepatitisa in potrebuje pomoč le v času razvoja zapletov. Vendar pa obstajajo primeri ostrega akutnega nastopa bolezni, v kateri se poškoduje znatna količina jetrnih in možganskih celic (v ozadju toksičnega učinka tistih snovi, ki jih jetra obicajno inaktivira).

Klinične manifestacije in pritožbe pri bolnikih z znaki avtoimunskega hepatitisa:

  • močno zmanjšanje učinkovitosti;
  • žilavost kože, sluznice, izločanje zunanjih žlez (npr. slinavka);
  • hipertermija;
  • povečana vranica, včasih jetra;
  • sindrom bolečine v trebuhu;
  • otekle bezgavke.

Obstajajo bolečine v območju prizadetih sklepov, nenormalno kopičenje tekočine v sklepnih votlinah in otekanje. Sprememba funkcijskega stanja sklepov je.

Cushingoid

Je sindrom hiperkortike, ki se kaže s simptomi, ki spominjajo na znake čezmerne proizvodnje nadledvičnih hormonov. Bolniki se pritožujejo zaradi prekomerne telesne mase, videza svetlo rdečega rumenjaka na obrazu, redčenja okončin.

To je videti kot bolnik s hiperkortizmom.

Na sprednji trebušni steni in zadnjici se oblikujejo strije (strige, podobne pasovi modro-vijolične barve). Še en znak - v krajih največjega pritiska ima koža temnejšo barvo. Pogoste manifestacije so akne, izpuščaji različnih vzrokov.

Stopnja ciroze

Za to obdobje je značilna obsežna okvara jeter, pri kateri se pojavi atrofija hepatocitov in njihova zamenjava z brazgotinastimi vlaknistimi tkivi. Zdravnik lahko ugotovi prisotnost znakov portalne hipertenzije, ki se kaže v povečanem tlaku v sistemu vratne vene.

Simptomi tega stanja:

  • povečanje velikosti vranice;
  • krčne žile v želodcu, rektum;
  • ascites;
  • erozivne pomanjkljivosti se lahko pojavijo na sluznici želodca in prebavnega trakta;
  • prebavne motnje (izguba apetita, slabost in bruhanje, flatulenca, bolečina).

Obstajata dve vrsti avtoimunskega hepatitisa. V akutni obliki se patologija hitro razvija in v prvi polovici leta pacienti že kažejo znake manifestacije hepatitisa.

Če se bolezen začne z ekstrahepatičnimi manifestacijami in visoko telesno temperaturo, lahko to povzroči napačno diagnozo. Na tej točki je naloga kvalificiranega strokovnjaka diferenciacija diagnoze avtoimunskega hepatitisa s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatizmom, revmatoidnim artritisom, sistemskim vaskulitisom, sepso.

Diagnostične funkcije

Diagnoza avtoimunskega hepatitisa ima posebno značilnost: zdravniku ni treba čakati šest mesecev za diagnozo, kot pri vseh drugih kroničnih poškodbah jeter.

Pred začetkom glavnega pregleda specialist zbira podatke o zgodovini življenja in bolezni. Pojasnjuje prisotnost pritožb pacienta, ko je bil v desnem hipohondriju težak, prisotnost zlatenice, hipertermija.

Pacient poroča o prisotnosti kroničnih vnetnih procesov, dednih patologij in slabih navad. Pojasnjeno je prisotnost dolgoročnih zdravil, stik z drugimi hepatotoksičnimi snovmi.

Prisotnost bolezni potrjujejo naslednji podatki o raziskavah:

  • pomanjkanje transfuzij krvi, zloraba alkohola in toksičnih zdravil v preteklosti;
  • pomanjkanje markerjev aktivne okužbe (govorimo o virusih A, B in C);
  • povečane ravni imunoglobulina G;
  • veliko število transaminaz (ALT, AST) v biokemiji krvi;
  • Indikatorji markerjev avtoimunskega hepatitisa precej presegajo normalno raven.

Biopsija jeter

V krvnem testu pojasnjujejo prisotnost anemije, povečano število levkocitov in kazalnike strjevanja krvi. V biokemiji - raven elektrolitov, transaminaz, sečnine. Prav tako je treba izvesti analizo iztrebkov za jajca helminta, koprogram.

Iz instrumentalnih diagnostičnih metod je bila uporabljena prebojna biopsija prizadetega organa. Histološki pregled določa prisotnost območij nekroze jetrnih parenhimov in infiltracije limfnih celic.

Uporaba ultrazvočne diagnoze, CT in MRI ne zagotavlja točnih podatkov o prisotnosti ali odsotnosti bolezni.

Upravljanje pacientov

Pri avtoimunskem hepatitisu se zdravljenje začne s korekcijo prehrane. Osnovna načela diete terapije (skladnost s tabelo št. 5) temeljijo na naslednjih točkah:

  • vsaj 5 obrokov na dan;
  • dnevna kalorija - do 3000 kcal;
  • kuhanje za par, prednost dajejo na pitana in kuhana živila;
  • konzistentnost živila mora biti pire, tekoča ali trdna;
  • zmanjšajte količino dohodne soli na 4 g na dan in vodo - na 1,8 litra.

Prehrana ne sme vsebovati hrane z grobimi vlakni. Dovoljeni proizvodi: nizko-maščobne sorte rib in mesa, zelenjava, kuhano ali sveže, sadje, žita, mlečni izdelki.

Zdravljenje z zdravili

Kako zdraviti hepatitis avtoimun, povej hepatologu. To je specialist, ki se ukvarja z upravljanjem bolnikov. Zdravljenje je uporaba glukokortikosteroidov (hormonskih zdravil). Njihova učinkovitost je povezana z zaviranjem proizvodnje protiteles.

Zdravljenje izključno s temi zdravili poteka na bolnikih s tumorskimi procesi ali pri tistih, pri katerih se število normalno delujočih hepatocitov močno zmanjša. Predstavniki - deksametazon, prednizolon.

Druga vrsta zdravil, ki se pogosto uporabljajo v zdravljenju, so imunosupresivi. Zavirajo tudi sintezo protiteles, proizvedenih za boj proti tujim agentom.

Hkratno imenovanje obeh skupin zdravil je potrebno za nenadne nihanje ravni krvnega tlaka v prisotnosti diabetesa, bolnikov s prekomerno telesno težo, bolnikov s kožnimi patologijami, pa tudi pri bolnikih, ki imajo osteoporozo. Predstavniki zdravil - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Napoved rezultatov zdravljenja z zdravili je odvisna od izginotja simptomov patologije, normalizacije biokemične krvne slike, rezultatov prebadanja biopsije jeter.

Kirurško zdravljenje

V hudih primerih je indicirano presaditev jeter. Potrebno je, če ni rezultat zdravljenja z zdravili, in je odvisno tudi od stopnje patologije. Transplantacija velja za edino učinkovito metodo za boj proti bolezni pri vsakem petem bolniku.

Incidenca ponavljajočega se hepatitisa v presadku je od 25 do 40% vseh kliničnih primerov. Bolezen otrok verjetno trpi podobno težavo kot odrasli bolnik. Kot pravilo se za presaditev uporablja del jeter bližnjega sorodnika.

Napoved preživetja je odvisna od številnih dejavnikov:

  • resnost vnetnega procesa;
  • tekoče zdravljenje;
  • uporaba cepiva;
  • sekundarno preprečevanje.

Pomembno je vedeti, da samopodoba za kronični avtoimunski hepatitis ni dovoljena. Samo usposobljen strokovnjak lahko zagotovi potrebno pomoč in izbere razumno taktiko za upravljanje pacientov.

Avtoimunski hepatitis

Avtoimunski hepatitis je progresivna kronična hepatocelularna lezija, ki se pojavi z znaki periportala ali obsežnejšega vnetja, hipergamaglobulinemije in prisotnosti serumskih jetrnih patoloških antiteles. Klinične manifestacije avtoimunskega hepatitisa vključujejo astenegetegetativne motnje, zlatenico, bolečino v desnem hipohondriju, izpuščaje kože, hepatomegalijo in splenomegalijo, amenorejo pri ženskah in ginekomastijo pri moških. Diagnoza avtoimunskega hepatitisa temelji na serološkem detekciji antinuklearnih protiteles (ANA), tkivnih protiteles proti gladkemu mišičju (SMA), protiteles proti mikrosomom jeter in ledvic itd., Hipergamaglobulinemije, povečanega titra IgG in podatkov o biopsiji jeter. Osnova za zdravljenje avtoimunskega hepatitisa je imunosupresivno zdravljenje z glukokortikosteroidi.

Avtoimunski hepatitis

V strukturi kroničnega hepatitisa v gastroenterologiji delež avtoimunskih poškodb jeter znaša 10-20% primerov pri odraslih in 2% pri otrocih. Ženske pogosteje razvijejo avtoimunski hepatitis kot moški. Prvi starostni učinek pojavnosti se pojavi v starosti 30 let, drugi pa v obdobju postmenopavze. Tok avtoimunskega hepatitisa je hitro progresivne narave, pri kateri se ciroza jeter razvije zelo zgodaj, portalska hipertenzija in odpoved jeter, kar vodi k smrti bolnikov.

Vzroki avtoimunskega hepatitisa

Etiologija avtoimunskega hepatitisa ni dobro razumljena. Domneva se, da je osnova za razvoj avtoimunskega hepatitisa zapletanje s specifičnimi antigeni v večjih kompleksnih histokompatibilnih (HLA osebo) - alelov DR3 ali DR4, so odkrili pri 80-85% bolnikov. Verjetno sprožijo dejavniki, sproži avtoimunske odziv pri genetsko dovzetnih posameznikih lahko deluje virusi, Epstein-Barr, hepatitisa (A, B, C), ošpice, herpes (HSV-1 in HHV-6), kot tudi nekatera zdravila (npr interferon ). Več kot tretjina bolnikov z avtoimunskega hepatitisa so prepoznani in drugih avtoimunskih sindromov - tiroiditis, Gravesova bolezen, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogrenov bolezni, in drugi.

Osnova patogenezo avtoimunskega hepatitisa je pomanjkljivost imunoregulacija: podskupina zmanjšanje limfocitov T-supresorskih, kar vodi do nekontrolirane sinteze B celični IgG in uničenja membran jetrnih celic - hepatocitov videz lastnost serumskih protiteles (ANA, SMA, anti-LKM-L).

Vrste avtoimunskega hepatitisa

Odvisno od proizvedenih protiteles razlikovati avtoimunski hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivnih), II (anti-LKM-l pozitivno) in III (anti-SLA pozitivno) tipov. Vsak izmed dodeljen edinstven vrste bolezni, označen s serološkim profilom, značilnosti toka, kot odgovor na imunosupresivno zdravljenje in prognozo.

Avtoimunski hepatitis tipa I se pojavi pri nastajanju in kroženju protinuklearnih protiteles (ANA) v krvi pri 70-80% bolnikov; protitelesa proti gladkemu mišičju (SMA) pri 50-70% bolnikov; protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev (pANCA). Avtoimunski hepatitis tipa I se pogosto razvija med 10 in 20 leti in po 50 letih. Odlikuje ga dober odziv na imunosupresivno zdravljenje, možnost doseganja stabilne odpustitve v 20% primerov tudi po umiku kortikosteroidov. Če se ne zdravi, se ciroza jeter nastane v treh letih.

Pri avtoimunskem hepatitisu tipa II v krvi pri 100% bolnikov so protitelesa proti mikrosomi jeter in ledvic tipa 1 (anti-LKM-1). Ta oblika bolezni se razvije v 10-15% primerov avtoimunskega hepatitisa, predvsem v otroštvu, in je značilna visoka biokemična aktivnost. Avtoimunski hepatitis tipa II je bolj odporen proti imunosupresiji; z odpravo drog se pogosto pojavi relaps; Ciroza jeter se razvije dvakrat pogosteje kot pri avtoimunskem hepatitisu tipa I.

Ko nastanejo avtoimunske protitelesa proti hepatitisu tipa III proti topnemu jetrnemu in hepatično-pankreasnemu antigenu (anti-SLA in anti-LP). Pogosto se odkrije ta vrsta ASMA, revmatoidni faktor, antimitohondrijska protitelesa (AMA), protitelesa proti antigenom membrane jeter (anti-LMA).

Pri izvedbah netipično avtoimunski hepatitis vključujejo navzkrižne sindromov, ki vključujejo tudi simptome primarne biliarne ciroze, primarnega sklerozirajočega holangitisa, virusnega hepatitisa.

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

V večini primerov se avtoimunski hepatitis nenadoma manifestira in se v kliničnih manifestacijah ne razlikuje od akutnega hepatitisa. Prvotno nadaljuje hudo šibkost, pomanjkanje apetita, intenzivno zlatenico, videz temnega urin. Nato se v nekaj mesecih izvede avtoimunska klinična hepatitis.

Redko je začetek bolezni postopen; V tem primeru prevladujejo astenegetegetativne motnje, slabost, težnost in bolečina v desnem hipohondriju, rahla zlatenica. Pri nekaterih bolnikih se avtoimunski hepatitis začne z zvišano telesno temperaturo in zunajhepaticnimi manifestacijami.

Obdobje razvitih simptomov avtoimunskega hepatitisa vključuje hudo šibkost, občutek težnosti in bolečine v desnem hipohondriju, slabost, pruritus, limfadenopatijo. Pri avtoimunskem hepatitisu so značilne trajne zlatenice, ki se povečujejo med obdobji poslabšanja, povečanje jeter (hepatomegalija) in vranica (splenomegalija). Ena tretjina žensk z avtoimunskim hepatitisom razvije amenorejo, hirsutizem; fantje imajo lahko ginekomastijo.

Tipične kožne reakcije: kapilarna, palmarna in lupus eritem, purpura, akne, telangiektazija na koži obraza, vratu in roka. V obdobjih poslabšanja avtoimunskega hepatitisa se lahko pojavijo prehodni asciti.

Sistemske znake avtoimunskega hepatitisa nanaša selijo recidivno artritisa, ki prizadene velike sklepe, vendar ne povzroča njihovo deformacijo. Pogosto, avtoimunski hepatitis pojavlja v povezavi z ulceroznim kolitisom, miokarditisa, plevritisa, perikarditisa, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, sladkorna bolezen inzulinsko odvisni, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozna alveolitis, hemolitične anemije.

Diagnoza avtoimunskega hepatitisa

Diagnostična merila za avtoimunski hepatitis so serološki, biokemični in histološki markerji. V skladu z mednarodnimi merili je mogoče govoriti o avtoimunskem hepatitisu, če:

  • zgodovina pomanjkanja transfuzije krvi, jemanje hepatotoksičnih zdravil, zlorabe alkohola;
  • označevalci aktivne virusne okužbe (hepatitis A, B, C itd.) v krvi niso odkriti;
  • raven γ-globulinov in IgG presega normalne vrednosti za 1,5-krat ali več;
  • znatno povečala aktivnost AST, ALT;
  • titri protiteles (SMA, ANA in LKM-1) za odrasle nad 1:80; za otroke nad 1:20.

Biopsija jeter z morfološkim pregledom vzorca tkiva razkriva sliko kroničnega hepatitisa z znaki izrazite aktivnosti. Histološki znaki avtoimunskega hepatitisa so mostovi ali stopenjska nekroza parenhima, limfne infiltracije z obilico plazemskih celic.

Instrumentalni pregledi (ultrazvok jeter, jetrna MRI itd.) Pri avtoimunskem hepatitisu nimajo neodvisne diagnostične vrednosti.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Patogenetska terapija avtoimunskega hepatitisa je izvedba imunosupresivnega zdravljenja z glukokortikosteroidi. Ta pristop omogoča zmanjšanje aktivnosti patoloških procesov v jetrih: povečanje aktivnosti T-supresorjev, zmanjšanje intenzivnosti avtoimunskih reakcij, ki uničujejo hepatocite.

Značilno imunosupresivno zdravljenje pri avtoimunskega hepatitisa izvedemo prednizolon ali metilprednizolon v začetnem odmerku 60 mg (1. teden), 40 mg (2. teden), 30 mg (3-4 tednov W) z zmanjšanjem do 20 mg na vzdrževanje odmerke. Zmanjšanje v dnevnem odmerku poteka počasi, glede na aktivnost klinični potek in raven serumskih markerjev. Vzdrževalni odmerek za bolnika je treba sprejeti za popolno normalizacijo klinične, laboratorijske in histoloških parametrov. Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa lahko traja od 6 mesecev do 2 let, in včasih življenje.

Z neučinkovitostjo monoterapije je možno uvesti v režim zdravljenja avtoimunskega hepatitisa azatioprina, klokvina, ciklosporina. V primeru neuspešnega imunosupresivnega zdravljenja avtoimunskega hepatitisa za 4 leta, se pojavijo številni ponovitveni dogodki, neželeni učinki terapije in presaditev jeter.

Prognoza za avtoimunski hepatitis

Ob odsotnosti zdravljenja avtoimunskega hepatitisa bolezen stalno narašča; ne pride do spontanih remisij. Izid avtoimunskega hepatitisa je ciroza jetrne in jetrne odpovedi; 5-letno preživetje ne presega 50%. S pomočjo pravočasnega in dobro izvedenega zdravljenja je mogoče doseči odpust večini bolnikov; vendar je stopnja preživetja za 20 let več kot 80%. Presaditev jeter daje rezultate, primerljive s remisiji, doseženi z zdravili: 5-letna napoved je pri 90% bolnikov ugodna.

Avtoimunski hepatitis edina možna sekundarna preventiva, vključno z rednim spremljanjem gastroenterolog (hepatologa), kontrola jetrnih encimov, vsebnost γ-globulin, avtoprotiteles pridobiti pravočasno ali nadaljevanje zdravljenja. Bolniki z avtoimunskim hepatitisom priporoča nežno zdravljenje z omejitvami, čustveni in fizični stres, prehrana, odstranitev preventivnega cepljenja, ki omejuje zdravila.

Avtomimunski markerji hepatitisa

1. Kaj je avtoimunski hepatitis?

2. Kateri so značilni znaki avtoimunskega hepatitisa?

V glavnem so prizadete ženske (71%). Avtoimunski hepatitis se razvije v kateri koli starosti (od 9 mesecev do 77 let), vendar ga običajno odkrijemo pri bolnikih, mlajših od 40 let. Morda akutni, tudi trenutni tok strele; Včasih se naredi napačna diagnoza akutnega virusnega ali strupenega hepatitisa. 38% bolnikov ima sočasno imunske bolezni. Najpogostejši so: avtoimunski tiroiditis, ulcerozni kolitis, Gravesova bolezen (razpršeni tireotoksični gobec) in sinovitis. Na žalost se pri 25% bolnikov diagnosticira avtoimunski hepatitis že v fazi ciroze jeter, kar kaže na asimptomatsko, subklinično pot. Skupni imuno-serološki markerji avtoimunskega hepatitisa so protitelesa proti gladkosti (ASMA) in anti-jedrna (ANA) protitelesa. Obe vrsti protiteles najdemo pri 64% bolnikov, pri 22% pa pri odkrivanju le SMA protiteles, v 14% pa odkrijejo samo ANA protitelesa. Titer protiteles lahko niha; včasih popolnoma izginejo, zlasti med zdravljenjem s kortikosteroidnimi hormoni. Najmanjši titer protiteles, na podlagi katerega se dobljeni rezultat imenuje serološko, ne obstaja, vendar pri odraslih bolnikih morajo biti titri> 1:40. Titri seruma> 1: 80 potrdijo pravilnost diagnoze. Brez hipergamaglobulinemije (zlasti povečanje ravni IgG) - značilnost bolezni - diagnoza se šteje za nezanesljivo. Avtoimunskega hepatitisa ne spremlja huda holestaza. Zato prevlada spremembe, kot so povečanje ravni alkalne fosfataze v krvi, srbenje, hiperpigmentacija in žolčevoda poškodbe, detektirati s histologijo, kaže na obstoj drugih bolezni (kot primarne biliarne ciroze, primarnega sklerozirajočega holangitisom ali avtoimunske holangitisom). Serološki znaki akutnega infekcijskega procesa - hepatitisa A, B ali C, jetrnih lezij z virusom Epstein-Barr ali citomegalovirusom - prav tako ne nakazujejo diagnoze avtoimunskega hepatitisa.

Imunske bolezni, povezane z avtoimunskim hepatitisom
Avtoimunski tiroiditis *
Herpetiformni dermatitis
Nodularna eritema
Fibrozni alveolitis
Lokalni miozitis
Gingivitis
Glomerulonefritis
Gravesova bolezen *
Hemolitična anemija
Idiopatska trombocitopenična purpura
Inzulinsko odvisni diabetes mellitus
Atrofija vile črevesne sluznice
Iritis
Lichen planus
Myasthenia gravis
Nevtropenija
Perikarditis
Periferna nevropatija
Pernicious anemija
Pleurisija
Primarni sklerozirajoči holangitis
Gangrenozna pioderma
Revmatoidni artritis *
Sjogrenov sindrom
Sinovit *
Sistemski eritematozni lupus
Nespecifični ulcerativni kolitis *
Urtikarija
Vitiligo
* Najpogosteje se srečujejo.

3. Katere so morfološke spremembe pri avtoimunskem hepatitisu?

Periportalno hepatitisa (korak (delni) nekroze ali mejni hepatitisa), označen s tem uničenje meje plošče v območju vrat jeter vnetne infiltracije, - obvezno, vendar ne pathognomonic znaki avtoimunskega hepatitisa (slika 1). Korakova nekroza se razvija v številnih vrstah akutnega in kroničnega hepatitisa, vključno z virusnim, zdravilnim, alkoholnim ali toksičnim hepatitisom. Še ena pogosta, vendar ne diagnostična, patološka ugotovitev pri avtoimunskem hepatitisu (še posebej v primeru ponovitve bolezni po odtegnitvi kortikosteroidnega hormona) je lobularni (lobularni) hepatitis. Zanj je značilna izrazita celična infiltracija vzdolž sinusoidov v kombinaciji z degenerativnimi ali regenerativnimi spremembami (slika 2). Za avtoimunski hepatitis je značilna tudi infiltracija portalskih segmentov s plazemskimi celicami (slika 3). Nasprotno, velike kopičenje limfocitov v krči portalov in maščobna degeneracija nakazujejo prisotnost kroničnega hepatitisa C (slika 4); velikih hepatocitih s dvanajstno citoplazmo, ki je povezana s kroničnim hepatitisom B, in pogostimi lezijami ali oblitacijami žolčnih kanalov - holangiopatije.

4. Katere so različne vrste avtoimunskega hepatitisa?

Klasifikacija avtoimunskega hepatitisa poteka v odvisnosti od vrste protiteles pri bolnikih. Bolniki s protitelesi SMA in / ali ANA trpijo zaradi najpogostejšega tipa avtoimunskega hepatitisa tipa 1 v ZDA in Zahodni Evropi. Protitelesa proti aktinu, ugotovljeni v visokih titrih, kažejo na prisotnost avtoimunskega hepatitisa tipa 1.
Bolniki, ki imajo protitelesa proti jetrnim / ledvnim mikrosomom tipa 1 (anti-LKM-1), imajo tip 2 avtoimunskega hepatitisa. Anti-LKM-l ne more soobstajati s protitelesi proti gladkemu mišiču, proti jedrskim ali anti-aktinskim protitelesom in tvori ločeno imuno-serološko podskupino. Avtoimunski hepatitis tipa 2 se pojavi praviloma v mladosti (od 2 do 14 let), včasih pa pri odraslih. Pri več kot eno vrsto hepatitisa opažali imunska bolezen (kot so avtoimunske tiroiditis, vitiligo, insulina neodvisna sladkorna bolezen in ulcerozni kolitis) in protitelesa organ specifičnega določimo (npr protitelo proti žleze ščitnice, Langerhansovi otočki in parietalnih celicah). Pri bolnikih s hepatitisom tipa 2 so koncentracije IgA v serumu nižje kot pri bolnikih z boleznijo tipa 1. Rezultati predhodnih študij kažejo, da avtoimunski hepatitis tipa 2 povzroči razvoj ciroze jeter pogosteje kot hepatitis tipa 1. Čeprav avtoimunski hepatitis tipa 2 je pogosta ugotovitev pri odraslih v Evropi in v ZDA je diagnosticiran le 4% odraslega prebivalstva (v nasprotju s hepatitisom tipa 1, ki je ugotovljen pri 80% bolnikov z avtoimunskega hepatitisa). Pomembno je opozoriti, da je 50-86% bolnikov z anti-LKM-l in le 11% bolnikov s protitelesi SMA in / ali ANA bolnih s hepatitisom C.
Diagnoza avtoimunskega hepatitisa tipa 3 se izvede, ko se v krvi bolnikov odkrijejo protitelesa proti topnemu jetrnemu antigenu (SLA). 11% bolnikov s hepatitisom tipa 1 ima anti-SLA in se ne razlikuje od seronegativnih bolnikov. Prej je bilo predpostavljeno, da jetrne-pankreasa protitelesa (LP) spadajo tudi označevalci avtoimunskega hepatitisa tipa 3, vendar se je kasneje ugotovili, da so lahko prisotni v krvi, skupaj s protitelesom, specifične za tip 1 bolezen. Posledično še ni znano, ali so anti-SLA in anti-LP neke vrste markerji avtoimunskega hepatitisa tipa 1 ali pripadajo drugi podskupini.

5. Katere so diagnostična merila za avtoimunski hepatitis?

Diagnostični kriterij za avtoimunski hepatitis je določen v skladu z mednarodnim sporazumom. Končna diagnoza vključuje obvezno odkrivanje histološke preiskave ustne nekroze z lobularnim hepatitisom (ali brez njega) ali premostitveno nekrozo (ali brez njega). Prisotnost patologije, ki nakazuje morebitno prisotnost druge bolezni (na primer oškodovanje žolčnih kanalov, granuloma, bakrenih nanosov itd.), Je nesprejemljiva. Vse spremembe ravni serumskih aminotransferaz, če so prevladujoče, se štejejo za združljive z diagnozo. Vrednosti celotnega globulina, y-globulina ali imunoglobulina G naj bi presegale normalne vrednosti za vsaj 1,5-krat; serumski titri proti gladkemu mišiču, protinuclealna protitelesa in protitelesa proti mikrosomom 1 jetrnega in ledvičnega tipa morajo biti nad 1: 80. V zgodovini ne bi smelo biti nobenih dejstev o transfuziji krvi in ​​njegovih sestavinah, nedavno dajanje hepatotoksičnih zdravil ali zlorabe alkohola (1: 320), očitno obolenje obeh bolezni hkrati. Priporočljivo je, da pod stalnim zdravniškim nadzorom vzamejo kortikosteroidne hormone, saj lahko interferon poslabša proces. Pri 53% bolnikov, zdravljenih po tej shemi, se kljub spremljajoči virusni okužbi pojavijo klinična, biokemična in histološka remisija. Vendar pa bolniki, ki se ne odzovejo na zdravljenje, zadovoljivo prenašajo zdravljenje. Pri bolnikih z resničnim virusnim hepatitisom in anti-LKM-1 se verjetno pojavita tako soobstoj obeh bolezni kot tudi virusna okužba, ki jo spremlja avtoimunska reaktivnost. Učinkovitost interferona ali kortikosteroidnih hormonov pri teh bolnikih ni natančno dokazana. Kot začetno terapijo lahko dobijo interferon, kasneje pa jo nadomestijo s kortikosteroidnimi hormoni (odvisno od dobljenih rezultatov).

28. Katere nove droge imajo dober terapevtski učinek pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom?

Preučevali smo več novih imunosupresivnih in citoprotektivnih zdravil, vendar nobeden od njih nima večjega učinka pri zdravljenju avtoimunskega hepatitisa kot pri standardni terapiji s kortikosteroidnimi hormoni. Ciklosporin je običajno empirično predpisan bolnikom, pri katerih je zdravljenje s steroidnimi hormoni neučinkovito. Vendar razmerje med "koristmi in tveganji" in jasnimi navedbami za njeno uporabo še ni bilo ugotovljeno. Nekaj ​​Predhodne klinične študije brez uporabe slepe kontrole so pokazale, da FK-506 zmanjšuje serumske transaminaze in bilirubin v 50% prvotne, vendar je ta terapija spremlja povečano koncentracijo serumskega kreatinina 150%. Poleg tega je treba opozoriti, da ni jasnih dokazov, da uporaba FK-506 povzroča klinično, biokemično in histološko remisijo, študije na živalih pa kažejo, da zdravilo prispeva tudi k razvoju fibrotičnih sprememb v jetrih. Ursodeoksiholna kislina lahko spremeni učinek HLA antigenov 1. razreda na hepatocitno membrano in zmanjša tvorbo limfokinov. To je kot teoretična utemeljitev njegove uporabe pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom. Morda je izboljšanje biokemičnih parametrov pri bolnikih s kroničnim hepatitisom podoben imunomodulatorni učinek. (Podatki so bili pridobljeni med predhodnimi kliničnimi študijami.) Brequinar in rapamicin sta nova imunosupresijska zdravila, ki se uporabljajo pri presaditvi in ​​bi morala biti teoretično učinkovita pri zdravljenju bolnikov z avtoimunskim hepatitisom. Kljub temu klinične raziskave teh zdravil še niso bile izvedene.
Hormonski ekstrakti timusne žleze spodbujajo delovanje T-supresorjev in zavirajo nastajanje imunoglobulinov. Vendar pa v postopku zgodnje nadzorovane študije ni bilo mogoče zaznati razlik v pogostnosti ponovitev bolezni po odpravi tradicionalnih zdravil pri bolnikih, ki so prejemali izvlečke timusne žleze in pri bolnikih, ki niso. Treba pa je opozoriti, da optimalna doza, trajanje zdravljenja in način uporabe še niso natančno določeni, zato je treba kritićno obravnavati koristi, ki jih lahko prinesejo ta zdravila.
Polinasičeni fosfatidilholin v kombinaciji s prednizonom je bil uspešno uporabljen kot začetno zdravljenje pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom, vendar njegova vloga še ni natančno opredeljena. Kot rezultat kontrolirane dvojno slepe študije je bilo dokazano, da kombinirano zdravljenje zmanjšuje aktivnost patološkega procesa (po histoloških raziskavah) v večji meri kot monoterapija prednizona, predvsem zaradi spremembe hepatocitne membrane in blokiranja ali motenja citotoksičnih reakcij. Vendar pa ti podatki kasneje niso prejeli potrditve. Trenutno takega kombiniranega zdravljenja ni priporočljivo predpisati na začetku zdravljenja.
Podobni rezultati so bili pridobljeni pri proučevanju arginin tiazolidin karboksilata.
Na žalost patogenetski mehanizmi razvoja avtoimunskega hepatitisa niso v celoti razumljeni. Ko se to zgodi, bo s pomočjo drog mogoče namerno vplivati ​​na glavno patogenezo in uravnavati odziv telesa in manifestacije bolezni.
Nova zdravila bodo lahko vplivala na aktivnost protiteles HLA, aktivacijo limfocitov, produkcijo protiteles, proliferacijo efektorskih celic, delovanje citokinov, molekularno adhezijo in depozicije fibrina. Uvedba teh podatkov v klinično prakso nikakor ne bi smela preprečiti ugotovljenega mnenja, da so kortikosteroidni hormoni nezamenljivi. Kljub temu je treba vsa nova zdravljenja, preden se jih priporoča za široko uporabo, natančno preizkusiti v nadzorovanih kliničnih preskušanjih.


Več Člankov O Jetrih

Diet

Diet po odstranitvi kamnov iz žolčnika

Je prehrana potrebna po odstranitvi žolčnih kamnov? V vsakem primeru morate slediti prehrani, toda kako strogo je, odvisno od vrste kamnov. Če so bile konkretije zdrobljene pacientu, potem meni ostane skoraj nespremenjen, vendar če govorimo o odstranjevanju kamnitih formacij skupaj z žolčnikom, potem je zagotovljena stroga prehrana s številnimi omejitvami za bolnika.
Diet

Hrana s cirozo jeter: kaj lahko jeste?

Ciroza - najnevarnejša bolezen, ki ogroža osebo z invalidnostjo in v hujših primerih smrt. Najpogostejši krivci te patologije niso ozdravljeni do konca hepatitisa in kroničnega alkoholizma.