Multilobularna ciroza je

Mikroskopske oblike ciroze

ü Monolobna ciroza - najpogosteje je mikronodularna (vozliči so sestavljeni iz ene lobule);

ü Multilobularna ciroza - najpogosteje je makronodularna (lažni lobuli vključujejo ostanke številnih lobulov);

ü Monomultilobularna ciroza - pogosteje z mešano obliko.

- resnična ciroza portalov. V jedru je ne-purulent nekrotizirajoči holangitis in holangiolitis.

1). Makro - jetra je povečano, gosto, sivo zeleno na rezu, površina je gladka ali drobnozrnata;

2). Mikro epitel majhnih žolčnih kanalov je nekrotiziran, njihova stena in vezivno tkivo, ki obdaja kanale, se infiltrirajo z limfociti in makrofagom. Pogosto nastanejo sarkoidni granulomi. V odgovor na uničenje - proliferacijo, brazgotinjenje žolčnih kanalov, nastanek septumov in lažnih delcev.

- povezana z obstrukcijo ekstrahepatičnega žolčnega trakta ali z njihovo okužbo in razvojem bakterijskega, običajno greniranega holangitisa in holangiolitisa.

1). Makro jeter povečan, gost, zelen, z razširjenimi žolčnimi kanali;

2). Mikro ekspanzijo in zlom žolčnih kapilar, "jezera žolča", holangitis. Ciroza se razvije v mikronodularnem tipu.

Klasifikacija ciroze

Klasifikacija po A.S. Loginov, Blok Yu. E., 1987)

Vaš dermatolog

Velika medicinska enciklopedija
Avtorji: A. F. Blyuger, E. 3. Krupnikova, S. D. Podymova

Bistvo morfoloških sprememb v jetrni cirozi je nenehno uničenje (nekroza) in pervertna regeneracija jetrne parenhimije, ki jo spremljajo nastajanje lažnih delcev, razpršena proliferacija vezivnega tkiva (skleroza), prestrukturiranje in deformacija organa.

Začetna točka pri nastanku ciroze je nekroza hepatocitov. Ohranjena jetrna parenhimma je hiperplazija s tvorbo regeneracijskih vozlov (lažnih lobulumov), ki pa niso resnično regenerativna, saj v njih ne pride do obnove običajnega jetrnega tkiva.

Na področjih masivne nekroze, kolapsa stene in vnetja nastajajo vlaknaste septe, v katerih nastajajo arteriovenske in veno-venske anastomoze. Zaradi proliferacije vezivnega tkiva v stenah sinusoidov (tako imenovanih kapilarnih sinusoidov) je moteno presnavljanje hepatocitov, kar prispeva k napredovanju nekrotičnih sprememb parenhima in razvoja hepatocelularne odpovedi. Skleroticne spremembe povzrocajo povecanje tlaka v sistemu vratne vene in razvoj portalske hipertenzije. Dinamiko in stopnjo morfoloških sprememb v veliki meri določa etiologija ciroze jeter.

Glede na vrsto morfoloških sprememb se razlikujejo naslednje makroskopske oblike ciroze jeter:

  • nepopolni septal,
  • majhno vozlišče,
  • veliko vozlišče
  • mešani

V primeru nepopolne septične ciroze (začetna faza nodalne preureditve parenhima) se pojavi vlaknasta septa, ki razsekajo parenhimijo, od katerih se nekatere slepo končajo; deformacija telesa ni izražena.

Za majhno vozlovano (mikronodularno) cirozo se ločijo tudi vozli s premerom do 1 cm (ponavadi 0,3-0,5 cm), ločeni z vlaknastimi septi debeline 0,1-0,2 cm.

Veliko vozlišče (makronodularno) cirozo jeter zaznamujejo vozlišča do premera 5 cm, ločene so z neravnimi, pogosto širokimi polji vezivnega tkiva.

Za mešano cirozo je značilna kombinacija znakov majhnega vozla in ciroze jeter na velikem mestu.

Obstajajo tudi mikroskopske oblike ciroze jeter:

  • monolobni,
  • multilobularna,
  • monomultilobularni (mešani).

V monolobni cirozi so lažni lobuli zgrajeni na delcih enega jetrnega lobusa in običajno ne vsebujejo osrednjih žil in portalskih traktov.

V multilobularni cirozi lažni lobuli vključujejo drobce številnih jetrnih delcev, zato so v njih vidni tudi portalski trakti in ekscentrično locirane vene.

Pri monomultilobularni cirozi je število monolobnih in večdelnih lobulov približno enako.

Pogosto vsaka makroskopska oblika ustreza določeni mikroskopski obliki. Tako je ciroza na majhnih mestih monolobna, velika-vozlišča - multilobularna, majhna velika - enojna - monomultilobularna. Ko se bolezen napreduje, se lahko spremeni morfološka oblika ciroze jeter: ciroza majhnih vozlov zaradi pojavljanja velikih lažnih delcev se lahko pretvori v mešano, itd.

Na podlagi značilnosti morfogeneze obstajajo vrste ciroze jeter:

Postnecrotična ciroza se razvije kot posledica masivne nekroze jetrne parenhima, stromskega kolapsa in proliferacije vezivnega tkiva v obliki širokih polj. Makroskopsko postnecrotična ciroza ima videz visokega vozla. Kolaps stroma vodi do konvergence portalskih traktov in osrednjih ven, od preostalih delov parenhimskega multilobularnega lažnega lobusa.

Ciroza portalov se oblikuje zaradi vnetnih in skleroznih sprememb v portalih. Makroskopsko portalska ciroza ima videz majhnega vozlišča. Iz portalskih traktov izvira septa veznega tkiva, ki povezuje portalske poti s centralnimi venami ali sosednjimi portalskimi traktami. Septa deli lobuljo v delce, iz katerih se oblikujejo lažni monolobni lobuli.

Glede na resnost nekrotičnih sprememb v jetrnem parenhimmu in vnetni infiltraciji, jetrno cirozo odlikuje stopnja aktivnosti:

Z aktivno cirozo se pomembne nekrotične spremembe kombinirajo s hudo vnetno infiltracijo, s celično infiltracijo prodira v parenhim, kar pomeni, da se meja med stromom in parenhimom slabo razlikuje.

Pri neaktivni cirozi so nekrotične spremembe minimalne, vnetna infiltracija je slabo izražena in obstaja jasna meja med stromo in parenhimom.

Z morfološko sliko je mogoče oceniti stopnjo nadomestila za postopek. Pri hudi dekompenzaciji se poškodujejo hepatociti, holestaza in znatno prestrukturiranje jetrnih posod. Na naravo poteka ciroze (progresivna, stabilna ali regresivna) je najpopolnejša slika z ponavljajočo morfološko študijo materiala, pridobljenega med biopsijo jeter.

Nekatere morfološke značilnosti pogosto ustrezajo vsaki etiološki obliki jetrne ciroze. Tako je cirozo jeter, ki se je razvila v času hemohromatoze, zaznamovala fibroza portalskih traktov in tvorba septe, v kateri so vidne železove naslage. Makroskopsko, takšna ciroza jeter je majhna vozlišča, mikroskopsko - monolobna. V celicah jetrnih parenhimov in makrofagov so zaznane granule rjavega pigmenta, ki dajejo pozitivno reakcijo Perls na železo. Vnetne spremembe niso izražene.

Ciroza jeter pri hepatocerebralni distrofiji je običajno makroskopsko velika vozla, mikroskopsko večplastna. Hepatociti so v stanju maščobne degeneracije, so določeni z odlaganjem bakra, za katerega je značilna vakuolizacija jeder. V perifernih delih lažnih lobulov so lahko oblike podobne Malloryjevim telesom.

Dejavnost ciroze kažejo žarišča nekroze hepatocitov in bogata limfohistiocitna infiltracija z dodatkom nevtrofilnih in eozinofilnih levkocitov.

Ciroza jeter s pomanjkanjem a1-antitripsina je majhna in monolobna. Lažne lobule so obkrožene s hialiniziranimi vlaknastimi septi, v hepatocitih in makrofagih so našli šibko eozinofilne CHIC-pozitivne diastaze odporne vključke.

Ciroza jeter, ki se razvije, ko je izpostavljena zdravilom, ponavadi kot izid kroničnega hepatitisa, makroskopsko pogosto majhna vozla, mikroskopsko - monolobna. Hepatociti so v stanju maščobne degeneracije, na nekaterih mestih pa so znaki holestaze. Vlakne septe se infiltrirajo z limfohistiocitnimi elementi, pomešani z eozinofilnimi levkociti. Dejavnost postopka kažejo nekrotične spremembe v hepatocitih in izrazita vnetna infiltracija.

Alkoholna ciroza jeter je ponavadi makroskopsko majhna vozla (v kasnejših fazah je lahko majhna vozlišča), mikroskopsko - monolobna. Lažne lobule ločujejo tanko septično vezivno tkivo, infiltrirani limfohistiocitni elementi z dodatkom nevtrofilnih levkocitov. Periferularna fibroza je izražena v lažnih delih. Hepatociti so v stanju maščobne degeneracije. Hemosiderin pogosto najdemo v celicah Kupfferja (stellate retikuloendotelnih celicah) in hepatocitih.

Znaki aktivnosti so žari nekroze hepatocitov, nastanek alkoholnega hialina (Mallory bull), povečana infiltracija z nevtrofilnimi levkociti.

Ciroza jeter, ki se razvija v izidu akutne oblike virusnega hepatitisa z masivno nekrozo ali (bolj pogosto) kroničnimi oblikami virusnega hepatitisa B, makroskopsko, praviloma z velikim vozličkom, mikroskopsko - multilobularno. Lažne lobule so ločene s širokimi področji vezivnega tkiva, infiltriranih z limfohistiocitnimi elementi, z dodatkom eozinofilnih in nevtrofilnih levkocitov. Pogosto je proliferacija epitelija žolčnih kanalov.

Karakteristični proteini (hidropska, balonska) degeneracija hepatocitov in prisotnost Taunsilman Taurus. Dokaz o virusni naravi ciroze je odkrivanje antigenov virusa hepatitisa B v jetrnem tkivu. Površinski antigen HBsAg je odkrit v hepatocitih s turbidno eozinofilno drobnozrnatjo citoplazmo (dolgotrajno steklovino hepatocite) z obarvanjem z orceinom po metodi Sicata, aldehid tiionina ali z imunofluorescenco; HBsAg core antigen najdemo z imunofluorescenco v hepatocitih, katerih jedra imajo videz vakuolov s šibko eozinofilno granularnostjo (pesek jedra). Virusne vključitve so odkrite v obliki cevastih in krožnih delcev v citoplazmi in v obliki krožnih elektronsko gostih struktur v jedrih hepatocitov, ki uporabljajo elektronsko mikroskopsko preiskavo.

Z aktivnim procesom v lažnih lobulah so vidni žari nekonije kolitisa z vnetno infiltracijo; meja med parenhimom in stromo zaradi obilne limfohistiocitne infiltracije ni izražena.

Za sekundarno žolčevo cirozo je značilna temnozelena jetra; makroskopsko, je lahko v obliki nepopolne ciroze v septičnih ali majhnih vozliščih. Lažni lobuli so oblikovani v monolobularnem tipu. Mikroskopski pregled je pokazal, da holestaza, predvsem v osrednjih delih lobulov, označuje proliferacijo epitelija interlobularnih žolčnih kanalov, obkroženih s koncentrično nahajajočimi vlaknastimi vlakni. Pogosto so znaki gnojnega holangitisa, tvorbe abscesov. Portalski trakti so razširjeni, infiltrirani z limfohistiocitnimi elementi, pa tudi nevtrofilnimi levkociti.

Primarna žolčna ciroza je makroskopsko pogosto majhna vozloba, mikroskopsko monolobna. Diagnostična vrednost ima izrazito zmanjšanje ali odsotnost manjših količin žolčnih vodov, na katerem mestu med lymphohistiocytic vnetnega infiltrata nečistosti elementov z eozinofilnih in nevtrofilnih levkocitov kazale eozinofilnega nanosi mas. V stromi so najdeni limfoidni folikli in včasih granulomi epitelioidnih celic. Značilna je razpršena holestaza, bolj izrazita na periferiji lobulov.

Za kongestivno cirozo jeter, makroskopsko običajno majhno vozlovko, je značilna nekroza in atrofija hepatocitov v osrednjih segmentih lobulov, stromalni kolaps in razvoj centroobularne fibroze. Ko proces poteka, povezovalna septa poveže osrednje dele sosednjih lobanj, ki tvori center-portal in port-portal septa. V takih primerih govorimo o sliki "obrnjene rezine", v središču katere so portalske poti.

Indijska pediatrična ciroza mikroskopsko majhna vozlišče. Mikroskopski pregled ugotavlja degeneracijo maščob in balonov hepatocitov, žarke nekroze; Malloryjeve krvavice najdemo v hepatocitih na periferiji lobulov. Perikelularna skleroza je izražena.

Pri cirozi jeter katere koli etiologije je mogoče zaznati spremembe v drugih organih. Portalska hipertenzija izhaja iz skleroze stene portalne vene, nastanka krvnih strdkov v lumnu, krčne žile požiralnika, želodca, prednjega trebušnega zidu, hemorrhoidnih ven, ascitesa. V sluznici žrela, želodca in črevesja se pojavijo ulceracije, ki lahko skupaj s krčnimi žilami povzročijo gastrointestinalne krvavitve.

Opažamo splenomegalijo, številne venske sinuse v vranici, sklerozo njihovih sten, hiperplazijo in nato atrofijo retikuloendotelnih in limfoidnih elementov, hemosiderinove depozite. Opažamo hiperplazijo rdečega kostnega mozga, včasih megaloblastične vrste nastajanja krvi. V pljučih se pojavljajo več arteriovenskih in venožnih anastomoz (porto-pljučno ranžiranje krvnega pretoka). Zaradi povečanega tlaka v venskem sistemu in stagnacije limfe v prsnem kanalu (s ascitesom) se razvije srčno popuščanje.

Portokavalno ranžiranje krvnega pretoka temelji na razvoju portokavalne encefalopatije, ki se kaže v distrofičnih in nekrobiotičnih spremembah možganskih celic. Znaki distrofije so opazili tudi v hrbtenjači in perifernem živčnem sistemu. Opažene spremembe ledvic in genitalij.

Ciroza jeter

Ciroza jeter je kronična polietiološka bolezen, za katero je značilna razvoj obsežne fibroze in nastanek nenormalnih regenerativnih vozlišč, ki se kaže v zmanjšanju delovanja jeter in portalski hipertenziji. Bistvo patološkega procesa je v smrti (nekroze) hepatocitov, uničenju retikularnega omrežja z nadaljnjo fibrozo, prestrukturiranju vaskularne arhitektonike in nodularni regeneraciji ohranjenega parenhima.

Cirozo je treba obravnavati kot končno stopnjo številnih kroničnih bolezni jeter. Stopnja razvoja fibroze in ciroze je različna. Tako se v primeru alkoholne ciroze in virusne ciroze struktura lobulov moti v zgodnji fazi in pri dolgotrajni blokadi žolčnih prehodov v pozni fazi.

Etologija

Z etiološkimi dejavniki je ciroza običajno razdeljena v tri skupine:

  1. ciroza z ugotovljenimi etiološkimi dejavniki;
  2. ciroza z možnimi etiološkimi dejavniki;
  3. ciroza neznane etiologije.

Uveljavljeni etiološki dejavniki vključujejo virusni hepatitis, alkoholizem, metabolične motnje, obstrukcijo žolčnih kanalov, kronično srčno popuščanje, kemikalije in zdravila, sarkoidozo, prirojeno hemoragično telangiektazijo.

Vloga virusnega hepatitisa je bila dokazana v številnih študijah. Incidenca ciroze pri bolnikih s kronicnim hepatitisom virusne etiologije znaša od 1 do 12%. Eden od glavnih vzrokov za cirozo je alkoholizem. Dnevno pitje alkohola (60 g pri moških, 20 g pri ženskah) lahko povzroči cirozo jeter. Trenutno obstaja tendenca povečanja števila bolnikov z alkoholno cirozo jeter med ženskami in mladimi.

Presnovne motnje, ki povzročajo cirozo, so raznolike. Ti vključujejo pomanjkanje α1-antitripsina označena z redukcijo a1-antitripsina v krvi in ​​odlaganjem poslal v hepatocitih, kar vodi do preobčutljivosti poškodb hepatocitov z drugimi snovmi, kot so alkohol, zaviranjem sinteze in transportnih proteinov. Ta skupina etioloških dejavnikov vključuje tudi prirojeno odsotnost galaktozo-1-fosfat-uridiltransferaze, ki se kaže v galaktozemiji; bolezni glikogenega shranjevanja; hemohromatoza je genetsko določena krvavitev metabolizma železa; Wilsonova bolezen - Konovalov; prirojena hemoragična telangiektazija.

Kršitev intenzivnosti intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov lahko povzroči sekundarno žolčevo cirozo. Ta bolezen se običajno razvije s holelitiozo, postoperativnimi striktrirami ekstrahepatičnih žolčnih kanalov, primarnega sklerozirajočega holangitisa, manj pogosto s tumorji in ciste intrahepatičnih žolčnih kanalov. V patogenezi sekundarne žolčne ciroze pomembno vlogo igra razširitev intrahepatičnih kanalov in okužba pri kroničnem holangitisu.

Etiologija jetrne ciroze pomembne kemične snovi s hepatotropic aktivnost (ogljikovega tetraklorida, metotreksata, dimetilnitroksolin, etilen glikol, rastlinska Strupi in al.), In droge (metildopa, izoniazid, iprazid, Inderal, citostatiki, in drugi.).

Kronično srčno popuščanje razred III NYHA funkcionalni klasifikaciji (IIB proti. Na NDStrazhesko in VH Vasilenko) vodi do ciroze jeter zaradi znižanja krvnega tlaka vstopa jeter, nasičenost krvno kisika in poveča osrednji venski tlak, kar vodi do atrofije in nekroze jetrnih celic. To povzroči regenerativno aktivnost in nastanek septe med osrednjimi žilami. Pri nadaljnjem razvoju regeneracije žolčnih kanalov, portalske fibroze in regenerativnih vozlišč.

Možni etiološki dejavniki ciroze vključujejo podhranjenost, mikotoksine, avtoimunost, infekcijske in parazitske bolezni (ehinokok, šistosomija, bruceloza, toksoplazmoza).

Ciroza neznane etiologije (kriptogena), po podatkih različnih avtorjev, se giblje od 12 do 40%. Ti vključujejo primarno žolčevo cirozo, cirozo kot izid klinično ugotovljenega virusnega hepatitisa B, niti A niti B itd.

Razvrstitev

1. Glede na etiologijo razlikujemo cirozo jeter:

  • virusni (virusni hepatitis B, B + D, C, G),
  • alkoholno (zloraba alkohola),
  • medicinski (metotreksat, amiodaron in druga terapevtska sredstva),
  • sekundarni žolč (dolga holestaza),
  • kongenitalna (hemohromatoza, Wilsonova bolezen, pomanjkanje a1-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktozemija, prirojena tirozinoza),
  • kongestivno (cirkulacijska odpoved),
  • bolezni in Budd-Chiarijevega sindroma,
  • izmenjavo prebavil (uporaba obvoda majhnih prebavil, debelosti, hude diabetes mellitus),
  • ciroza jeter neznane etiologije (kriptogeni, primarni biliarji, indijski otroci).

2. Glede na morfološke značilnosti:

  • Za majhno vozlišče (melkonodulyarnaya) je značilna vozlišča s premerom 1-3 mm. Lažni lobuli so del hepatičnega acina in ne vsebujejo portalskih trakov in osrednjih žil. Jetra je lahko normalna ali rahlo povečana. Ta oblika ciroze je opažena pri alkoholizmu, obstrukciji žolčnih kanalov, okvarjenem venskem odtoku.
  • Veliko-nodalna (makronodularna) oblika je značilna vozlišča s premerom nad 3 mm, nekatera vozlišča pa dosegajo 5 mm. Pregrade, ki tvorijo psevdodelce, so široke, imajo nepravilno obliko, so podobne brazgotinam in vključujejo več odsekov portala. Jetra ima lahko povečano, normalno in zmanjšano velikost. Najpogosteje se podobna morfološka slika razvije s post-nekrotično cirozo jeter.
  • Za nepopolno septično obliko je značilna prisotnost septičnega vezivnega tkiva, sesiranje parenhima in slepega konca, ne da bi povezali portalsko polje s centralno veno. Obnavlja se, vendar ne postane nodularna, ampak razpršena. Histološko se to kaže v obliki dvojnih vrst jetrnih plošč in psevdodulularne proliferacije hepatocitov ("nastanek rozet").
  • Mešana oblika, v kateri razkrije isto število majhnih in velikih vozlišč.

Poleg tega so mono-, multi- in monomultilobularne oblike jetrne ciroze mikroskopsko izolirane in praviloma:

  • mikronodularna ciroza je monolobna (mikronodularni noduli so sestavljeni iz enega lobulja);
  • makronodularni - multilobularni (lažni lobuli vključujejo ostanke mnogih lobulov);
  • makromikrobularni (mešani) - monomultilobularni (število monolobnih in večdelnih segmentov je približno enako).

3. Klinične in funkcionalne lastnosti

  • Faza bolezni: nadomestilo (začetno); subkompenzacija (klinične manifestacije); dekompenzacija (razvoj hepatocelularne insuficience in napredovanje portalne hipertenzije).
  • Procesna dejavnost: minimalna; zmerno; izrazito.
  • Potek bolezni: počasi progresiven; hitro progresivno.
  • Sindrom portalne hipertenzije.
  • Zapleti: gastrointestinalna krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca; jetrna in portosistemska encefalopatija in koma; sindrom hipersplenizma; spontani bakterijski peritonitis.

Mednarodna statistična klasifikacija ciroze jeter (ICD-10).

Fibroza in ciroza jeter (K74)
Izključeno:
- fibroza jetrnih alkoholov (K70.2);
- srčna skleroza jeter (K76.1);
- ciroza: alkoholna (K70.3), prirojena (P78.3), s strupeno poškodbo jeter (K71.7).
K74.0 Fibroza jeter
K74.1 Jetrna skleroza
K74.2 Fibroza jeter v kombinaciji z jetrno sklerozo
K74.3 Primarna žolčna ciroza
Kronični ne-purulentni destruktivni holangitis
K74.4 Sekundarna žolča ciroza
K74.5 Biliarna ciroza, nedoločeno
K74.6 Druga in nedoločena ciroza jeter:
- BDU;
- kriptogeni;
- velika vozlišča (makronodularna);
- majhno vozlišče (mikronodularno);
- mešani tip;
- portal;
- postnecrotično.

Klasifikacija Child-Puy. Hepatocelularno delovanje pri cirozi jeter ocenjuje Child-Pugh (Child-Pugh). Razred ciroze je določen glede na količino točk za vse parametre. Vsota točk 5-6 ustreza razredu A (Child A) z vsoto 7-9 razreda B (otrokom B) in s skupno količino 10-15 točk, ki je izpostavljen razredu C (Child C).

Predlagani sistem je primeren za ocenjevanje prognoze, še posebej izven akutnega poslabšanja ciroze in njegovih zapletov. Na podlagi meril je bilo predlagano oceniti potrebo po presaditvi jeter: velika potreba pri bolnikih, ki spadajo v razred C, zmerno - pri bolnikih iz razreda B in pri bolnikih z razredom A.

  • Pričakovana življenjska doba pri bolnikih razreda A je 15-20 let, pooperativna smrtnost z abdominalno kirurgijo pa je 10%.
  • Razred B je indikacija za presojo presaditve jeter; hkrati pa postoperativna smrtnost s trebušno kirurgijo doseže 30%.
  • Pri bolnikih z razredom C pričakovana življenjska doba traja 1-3 leta, pooperativna smrtnost pa pri bolnikih z bolečinami v trebuhu - 82%.

Sistem SAPS. Za določitev prognozo bolnikov s cirozo ob hudih zapletov uporabljajo SAPS kriterije sistem (Simplifed Akutna Physiology točk), ki vključuje glavne fizioloških parametrov (v večini primerov niso neposredno povezane z delovanjem jeter): starost, srčni utrip in dihanje, sistolični krvni tlak, temperatura, telo, diurezo, hematokrit, število krvnih levkocitov, serumsko koncentracijo sečnine, kalija, natrija in bikarbonatov, stopnjo jetrne kome. Preberite več v članku: System SAPS.

Simptomi

Klinična slika jetrne ciroze je odvisna od etiologije, stadija bolezni in aktivnosti procesa.

Začetna (kompenzirana) faza. Zanj je značilna majhna resnost simptomov. Bolniki se lahko pritožijo le na napenjanje, občutek težnosti v desnem hipohondriju, astenizacijo, zmanjšano delovanje. V funkcionalni študiji se zazna rahlo povečanje jeter, rob jeter je gost, koničast. Rahlo povečanje vranice odraža začetno stopnjo portalne hipertenzije.

Faza kliničnih manifestacij (subkompenzacija). Faza kliničnih manifestacij vključuje povečano jetra in vranico. Skladnost obeh organov je gosta, v obdobju poslabšanja pa jetra in vranica postanejo boleče. Na koži ramenskega pasu se pojavijo "pajčne žile", simptom "jetrnih dlani", zlatenica, ginekomastija.

Bolniki razvijejo hepatolenalni sindrom s hipersplenizmom, za katerega je značilno zmanjšanje mieloičnih elementov kostnega mozga, levkopenije, nevtro- in limfopenije; zaviranje nastajanja plošč v kostnem mozgu in trombocitopeniji v periferni krvi. Vsi bolniki so odkrili kršitve funkcionalnih lastnosti levkocitov. V cirozo jeter pogosto opazimo anemije, ki je lahko mikrocitne železa po gastrointestinalne krvavitve, presnovne motnje makrocitna zaradi vitamina B12 in folne kisline, poleg tega, hemolitična posledico povečano uničenje rdečih krvničk v vranici.

Z izrazito aktivnostjo ciroze se zlatenica razvije in telesna temperatura narašča. Zvišana telesna temperatura ni mogoče zdraviti z antibiotiki in izgine le, če se delovanje jeter izboljša. Pride do ciroze kliniki je sindrom portalne hipertenzije in njenih posledic, kot so krčne žile v požiralniku, želodcu in danke, krvavitev, od katerih je najbolj resen zaplet bolezni, in ascites.

Kronični gastritis se pogosto razvija v tej fazi; pri 10-18% bolnikov - erozija in razjede v želodcu in dvanajstniku; pankreatične lezije, ki se pojavlja kot pankreatitis z eksokrinsko insuficienco (statorja, šibkost, izguba telesne mase) in hiperglikemija. V primeru ciroze zaradi dolgotrajne zastrupitve, opažamo duševne motnje, motnje spanja, šibkost, letargijo, izgubo spomina.

Če je ciroza jeter odkrila spremembe v kardiovaskularnem sistemu. Zaznana je zaradi povečanja kapi in minutnih volumnov srca, srčnega indeksa in volumna krvi v krvi. Napredovanje bolezni lahko spremlja poslabšanje kontraktilnosti miokarda z zvišanjem end-diastoličnega tlaka v komorah in pojavom znakov srčnega popuščanja, zlasti s povečanjem ascitesa.

Cirozo jeter spremljajo razne endokrine motnje. Pri moških se spolno delovanje poslabša, hipogonadizem in feminizacija se razvijejo. Pri ženskah se odkrijejo dismenoreja, amenoreja in neplodnost. Diabetes mellitus pri bolnikih z jetrno cirozo se razvije 4-5 krat pogosteje kot pri populaciji. Pri večini bolnikov je motnja nadledvične žleze poslabšana, kar se kaže v hiperalosteronizmu, kar poslabša metabolizem vodne soli in spodbuja razvoj ascitesa.

Stopnja dekompenzacije. Zanj so značilni znaki hepatocelularne insuficience in zapleti portalne hipertenzije. Jetrna okvara je posledica zmanjšanja mase normalno delujočih celic in zmanjšanja nevtralizacijske funkcije jeter in se kaže z encefalopatijo. Zapletena portalska hipertenzija krvavi predvsem iz krčnih žil jedilnika in želodca, kar je glavni vzrok smrti. Značilno je povečanje ascitesa in perifernega edema, ki zahteva zdravljenje z diuretiki v velikih odmerkih.

Zapleti. Potek napredne ciroze je ponavadi zaplet pogojev, ki niso odvisni od etiologije bolezni. Te vključujejo:

  • portalna hipertenzija, ki se kaže s krčnimi žilami požiralnika, želodca, hemorrhoidnih ven, splenomegalije, ascitesa;
  • hepatorenalni sindrom, jetrna encefalopatija;
  • infekcijskih zapletov, kot so pljučnica, sepse, bakterijski endokarditis ali spontani bakterijski peritonitis;
  • hepatocelularni karcinom.

Diagnostika

Dejavnost ciroze določajo klinične manifestacije bolezni in spremembe biokemičnih parametrov: konjugirana hiperbilirubinemija in hipergamaglobulinemija, povečana aktivnost ALT in AST. Toda v končnem stadiju so ti encimi normalni ali nekoliko povišani, kar je posledica kršitve njihove sinteze. Sekundarne končne točke za dejavnosti so ciroza redijo imunoglobuline vseh razredov, določitev protiteles proti komponent jetrnih celic, ki zavirajo limfocitov blast preoblikovanja, povečanje števila zaviralnih / citotoksičnih celic.

Morfologichekie znaki ciroze aktivnosti s študijem punctates jetra, ki imata veliko število stopničasto nekroze izgovarja distrofije, fokalna akumulacije gistiolimfoidnyh infiltratov napada vozlišč proliferacije vezivnega tkiva med njimi, gostilo trabekularne zaradi regeneracijo jetrnih celic in drugih zaznana. Koloidno zlato Scan ali tehnecij omogoča odkrivanje razpršene neenakomerne porazdelitve radionuklida v jetrih in kopičenja v vranici, kar kaže na Zdravilna ciroza jeter. Ultrazvočna in računalniška tomografija določata povečanje jeter, stanje posod v portalskem sistemu in ascitično tekočino. Diagnozo portalne hipertenzije in odkrivanje esophageal varicoznih ven se opravi z ezofagijo in rentgenskim pregledom požiralnika.

Začetne faze ciroze so diferencirane s kroničnim virusnim hepatitisom in jetrno fibrozo. Razlikovanje med cirozo in kroničnim virusnim hepatitisom je včasih nemogoče. V prid ciroze, telangiektazije, značilne zatrdline in neenakosti spodnjega roba jeter, splenomegalije in pomembnih žilnic varfizičnih žil so indicativne.

Fibrozo jeter običajno ne spremljajo klinični znaki, jetrna funkcija je navadno normalna. Razvoj portalske hipertenzije pri bolnikih z jetrno fibrozo pri alkoholizmu, sarkoidozi in šistosomiazi otežuje diagnozo. Z biopsijo jeter je mogoče zanesljivo razlikovati med cirozo in fibrozo. Za razliko od ciroze je v fibrozi ohranjena lobularna arhitektonika.

Rak jeter spominja na stopnjo klinične manifestacije ciroze. Rak se od ciroze razlikuje zaradi bolj akutnega razvoja bolezni, zvišane telesne temperature, hitro izčrpanosti, sindroma bolečine, levkocitoze, anemije, močno povečane ESR. Pri raku se α-fetoproteini odkrijejo z obarjanjem v agarju. Diagnozo potrjujemo z angiografijo in ciljno biopsijo pod ultrazvočno in računalniško tomografijo.

Idiopatična hemoromatska bolezen (siderofilija, bronasta diabetes, ciroza jeter) spominja na počasi progresivno cirozo jeter. Hemocromatoza je genetsko določena bolezen, za katero je značilno kopičenje hemosiderina v jetrih zaradi povečane absorpcije železa v črevesju in njegove neustrezne povezave s transferinom. Bolezen se razvija predvsem pri moških, starih 35-50 let. Za kliniko je značilno postopno povečanje simptomov. Ni nobenih pritožb, nekateri bolniki se pritožujejo zaradi hiperpigmentacije kože, impotence in včasih kratke sape zaradi poškodb srca. Jetra je povečana, gosta, funkcijski parametri so blizu tistim v začetni stopnji ciroze. Pri mnogih bolnikih se odkrijejo endokrine motnje: hipogenitalizem, insuficienca nadledvične žleze, hiperglikemija. Razvoj kardiomiopatije, ki jo spremlja kronična srčna odpoved, je značilna za hemoromatozo. Koncentracija železa v krvi je večja od 400 mg /% (50 μmol / l).

Bolezen Wilson - Konovalov (hepatolentična degeneracija) se pojavi s klinično sliko počasi progresivne ciroze jeter. Bolezen je dedna enzimopatija in je značilna zmanjšanje tvorbe ceruloplazma v jetrih - transportni protein (2-globulin), ki veže baker v krvi. Baker ni trdno vezan na beljakovine in je deponiran v tkivih, zavira oksidativne encime in posledično moti presnovne procese. Klinično očitna simptomi jetrno cirozo in ekstarpiramidnymi motenj (tresenje okončin, zvišan tonus mišic, motnje hoje, masko podobna obrazu mastno et al.), Pogosto razvijejo čustvene in intelektualne motnje. Na periferiji roženice se praviloma pojavi Kaiser-Fleischerjev prstan s zeleno rjavo barvo. Koncentracija bakra v serumu se poveča (več kot 30 μmol / l). Pogosto poslabšanje ciroze spremlja huda hemolitična anemija.

Napoved

Napoved ciroze je slaba, čeprav se napoved izboljša zaradi izboljšanega zdravljenja. Decompenzirana ciroza povzroči smrt 60-80% bolnikov v 3 letih. Pričakovana življenjska doba bolnikov z ascitesom ne presega 3-5 let. Pri jetrni komi stopnja smrtnosti doseže 90-100%, pri peritonitisu pa 50%. Pri alkoholni cirozi je napoved boljša kot pri virusni. Ob prenehanju uživanja alkohola in zdravljenja po 5 letih, 70% bolnikov preživi. Pri primarni biliarni cirozi je pričakovana življenjska doba 5-15 let.

Predavanja patološke anatomije (Patan, pat. Anatomija predavanja) / Predavanje št. 12 JESNE BOLEZNI

LJUDSKA CIRMAZA • Ciroza jeter je kronična bolezen, pri kateri se v jetrih pojavlja difuzna proliferacija vezivnega tkiva.

kar vodi do motenj strukture fiziološke strukturne enote - lobulov in prestrukturiranja telesa (oblikovanje novih struktur - lažnih lobulov). Izraz "ciroza" je leta 1819 uvedel Rlaennek. To je bila krvavitev videza jeter - gosta, krhka, rdeča jetra.

Etologija. V skladu z etiološkimi dejavniki razlikujeta nalezljive, toksične in strupene alergijske, žolčne, metabolizemske, cirkulacijske in kripto-genske ciroze jeter. Najpogostejša virusna, alkoholna in žolčna ciroza. Virusna ciroza se razvije v izidu hepatitisa B in še posebej pogosto po hepatitisu C.

Med žolčnimi cirozami razlikujemo primarno in sekundarno. Primarna žolčna ciroza je neodvisna bolezen, v kateri so predvsem prizadeti majhni žolčni vodi. Sekundarna žolčna ciroza se pojavi kot posledica vnetja zunajhepatičnih in intrahepatičnih žolčnih kanalov. Toksično, strupeno-alergijsko, metabolično-prebavne in kriptogene ciroze so manj pogoste.

Patološka anatomija. Značilne spremembe v jetrih pri cirozi so razpršena proliferacija vezivnega tkiva, prisotnost lažnih delcev, pri katerih so opazili distrofijo, nekrozo hepatocitov in perverzno regeneracijo. Vsi ti procesi povzročajo deformacijo telesa. Površina jeter postane neenakomerna, grudasta. Na podlagi makroskopske slike se razlikujejo majhne in velike vozlišča, mešani in nepopolni septal; na osnovi mikroskopske - mono in multilobularne ciroze.

Morfogeneza. Omogoča razlikovati portal, post-necrotično in mešano cirozo.

Ciroza portalov. Pred njim je kronično vnetje v jetrnem tkivu. V mestu vnetnega infiltrata v portalskem traktu in periportalnem veznem tkivu se oblikujejo septe, ki so vdelane v lobule in jih razdelijo na kose. Diprofija hepatocitov, žrela nekroze, pa tudi znaki regenerativnih procesov - v vsakem od teh delov lobule se pojavijo veliki jajčniki. Tako nastane lažni segment monolobne strukture.

Postnecrotična ciroza. Pred njim so ogromne žarke nekroze, kjer se po resorpciji makrofagov detritusa razvije kolaps stroma, ko se vse ostale strukture približujejo drug drugemu. Območja vezivnega tkiva, ki se razvijejo na mestu porušitve strome, različnih debelin, obdajajo preostale dele večnih delcev. Tako se oblikuje lažno večdelno lobus in jaz sem. V širokih plasteh vezivnega tkiva je opazen fenomen konvergence triad.

Hemocirkulacija je motena v lažnih lobulah, zato je metabolizem hepatocitov znatno popačen, kar vpliva na njihovo funkcijo: njihove sintetične in detoksikacijske funkcije so zmanjšane.

V klinični sliki ciroze jeter obstaja insuficienca jetrne celice ene ali druge stopnje. Poleg tega pri teh bolnikih razvije sindrom portalske hipertenzije. Njegov videz je posledica razpršene proliferacije vezivnega tkiva v organu, kar vodi k motenju normalne cirkulacije v lobulah in povečanju tlaka v sistemu vena porta. Ta sindrom se kaže s splenomegalijo, vključitvijo portokavalnih anastomoz (vene spodnje tretjine požiralnika in kardialnega dela želodca, srednjih in spodnjih hemoroidnih ven, vene na sprednji trebušni steni) in ascitesa. Izliv krvi skozi anastomoze portokavala povečuje stanje zastrupitve zaradi dejstva, da veliko strupenih snovi obide jetra. Krožijo v krvi, vstopijo v tkivo možganov in drugih organov. Bolniki s cirozo jeter vedno imajo encefalopatijo z različno resnostjo.

Treba je opozoriti, da hepatociti lažnih delcev izgubijo veliko svojih receptorjev; Tako zlasti ne morejo inaktivirati estrogenov, kar vodi k zvišanju ravni teh hormonov v krvi in ​​ustrezne klinične slike, zlasti pri moških. Motnje cirkulacije v lažnem režnju povečujejo stanje hipoksije, ki aktivira fibroblate in prispeva k razvoju vezivnega tkiva v jetrih.

Mešana ciroza. Ima znake portala in post-necrotične ciroze. Tvorba mešane ciroze je povezana z nastanek velikih žarišč nekroze v lažnih lobulah monolobne strukture pri portalski cirozi. V prisotnosti postnecrotične ciroze se pojavijo pomembni limfomakrofagni infiltrati okrog fokusov nekroze, na mestu katerih se razvije skleroza, in septa delijo večdelne lobule.

Primarna žolčna ciroza. Razvija se kot portal. Bolezen se pojavi predvsem pri ženskah srednjih let. Ob nastopu bolezni se dolgotrajna holestaza pojavlja v odsotnosti ovir zunajhepatičnih in intrahepatičnih žolčnih kanalov. V patogenezi so opažene imunske motnje, pogosto genetsko določene, ki se morfološko izražajo v preobčutljivi reakciji, ki je posledica citotoksičnega učinka limfocitov proti epiteliju žolčnih kanalov. Začetek procesa so uničujoči holangitis in holangiolitis. Izražena limfomakrofagna infiltracija je zaznana okoli kanalov in njihovih sten, ki sodelujejo pri uničenju stene kanala. Včasih blizu

s steno kanala so granulomi, podobni sarkoidom, tvorjeni iz epitelioidnih celic, limfocitov, plazemskih celic in eozinofilov. Kot odziv na uničenje se epitel celic proliferira, celična infiltracija prodira v mejno ploščo v lobule, periferne hepatocite in lobule umre, vezivno tkivo raste v obliki septe, ki ločujejo lobule in na koncu razvijejo lažni delci monolobne strukture.

Primarni sklerozirajoči holangitis. Kronična, počasi progresivna bolezen, ki jo zaznamuje vnetje in fibroza intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov, kar vodi do biološke ciroze. Bolezen prizadene mlade moške in je pogosto povezana z ulceroznim kolitisom, sindromi familialne imunske pomanjkljivosti, histiocitoza X. Bolezen je počasi progresivna narava od asimptomatske stadije do holestaze z izidom ciroze. Določena vloga pri njegovem razvoju je dodeljena imunskim mehanizmom in genetskim motnjam pod možnim vplivom virusnih, toksičnih in bakterijskih dejavnikov. Pri tej bolezni se protitelesa proti levkocitom odkrijejo v visokih titrih. Pri morfogenezi se zaradi aktivacije sinteze kolagena različnih vrst opazuje naraščajoča fibroza stene kanala in strom znotraj lobulov, so vnetne spremembe rahlo izražene. Progresivno fibrozo stroma spremlja žarišče uničenja sten vodnjaka in kompenzacijska proliferacija epitelija. Opisane spremembe omogočajo, da se ta bolezen nanaša na skupino fibrozitisa.

Funkcionalna značilnost Kliiiko. Značilnost ciroze upošteva aktivnost procesa, ki je morfološko predstavljena s povečanjem celične infiltracije in njenim prodorom v parenhimo lažnih delcev, pa tudi z vidika žarišč nekroze hepatocitov. Upoštevajo se stopnje odškodnine in dekompenzacije - resnost sindromov jetrne insuficience in portalske hipertenzije so osnova za izbiro teh faz.

Smrt pri cirozi se pojavi pri jetrni komi, odpovedi ledvic ali ledvic. Slednje je mogoče zaradi dejstva, da se pri velikih odpovedih jeter lahko pojavi akutna icterična nefroza. Vzrok smrti lahko krvavijo iz krčne žile portokavalnih anastomoz.

Ciroza jeter se trenutno obravnava kot vnaprej tumorski proces zaradi razpršene skleroze, pri kateri se poškoduje regeneracija v lažnih delih in pojavi se displazija hepatocitov.

Primarni jetrni rak je osmi najpogostejši rak na svetu med tumorji drugih mest (sedmi med moškimi in deveti med ženskami). Obstajajo regije sveta, kjer je rak jeter bolj pogost - Afrika, Jugovzhodna Azija, Uzbekistan. V teh regijah je rak bolj pogost v starosti od 35 do 40 let, ne pa v ozadju ciroze jeter, kar je povezano z večjim širjenjem in pogostejšim nosilcem virusov hepatitisa. V civiliziranih državah je rak jeter bolj pogost zaradi ciroze jeter v starosti 50-60 let.

EMTarejev je najprej predlagal povezavo med virusnim hepatitisom, cirozo in jetrnim rakom. Vloga virusa pri pojavu jetrnega raka je trenutno prepoznavna, prednost pa ima vir virusa hepatitisa C. Razmerje bolnikov in žensk se giblje od 1,5: 1 do 7,5: 1. Treba je opozoriti, da diagnoza raka v polovici primerov pride pozno, že v prisotnosti metastaz.

Razvrstitev. Na osnovi makroskopske slike se izolira nodularni, masivni, razpršeni rak. Poleg tega obstajajo posebne oblike - majhen rak (to je bilo mogoče zaradi uvedbe ultrazvoka in računalniške tomografije pri diagnostičnem iskanju), raka na stopalih (tumor na nogi, ki je zelo redek). Z naravo rasti oddajajo infiltracijo, ekspanzivne in mešane.

Histogeneza. Če je vir rasti hepatocit, se pojavi hepatocelularni karcinom, za katerega je značilno tvorjenje žolča v celicah, pa tudi proizvodnja beljakovinskega L-fetoproteina. Ta sposobnost tumorja pomaga pri diagnozi in omogoča, da se ta rak pripisuje organu. Hepatocelularni karcinom se najpogosteje pojavlja na ozadju ciroze jeter. Drugi vir tumorske rasti je epitelija žolčnih kanalov - pojavlja se holangiocelularni karcinom. Ta rak se lahko pojavi brez ciroze, če se ustni hormonski kontraceptivi porabijo 7-10 let. Obstajajo tudi mešane oblike - hepatoholangiocelularne. Zelo redko se pojavi hepatoblastom. Ta tumor je pogostejši pri otrocih - nosilcih HBsAg zaradi transplacentalnega prenosa virusa iz matere v plod.

Posebnost raka jeter je prisotnost več tumorskih vozlov v organu in je težko ugotoviti, da gre za intrahepatične metastaze ali multicentrično rast tumorja.

Zdravljenje. Če se odkrije majhen rak, se lahko v tumor uvedejo različne snovi, da bi povzročili nekrozo; v prisotnosti velikega presadka jeter - jeter.

Ciroza jeter

LIVER CIRROHOIS je kronična bolezen, ki jo ta izraz imenuje Laennec zaradi sprememb v jetrih, ki postane gosta, neenakomerna, rdeča barva. Razvrstitev ciroze upošteva etiologijo, naravo morfoloških sprememb v jetrih, morfogenetične in klinične ter funkcionalne lastnosti.

Po etiologiji se razlikuje ciroza: infekciozno, metabolično-prebavne, žolčne, cirkulacijske, kriptogene in toksično-alergične. Infekcijska ciroza je posledica nalezljivih bolezni, predvsem pa virusnih hepatitisa B in C. Zaradi cesarske pomanjkljivosti, lipotropnih snovi, neuravnovešene prehrane se lahko pojavijo cirkoze z izmenjavo, ki pa so lahko manifestacija enzimopatij, tezavrioza, na primer pri hemohromatozi. Biliarna ciroza je povezana z okvarjenim delovanjem biološkega trakta. Kirulacijska ciroza se razvije zaradi podaljšane venske prezasedenosti v jetrih pri kardiovaskularni insuficienci. Glavni vzročni dejavnik pri razvoju strupene, toksično-alergične ciroze je alkohol, lahko pa so tudi druge snovi - hrana, strupene snovi, droge itd.

Morfološke spremembe v jetrih pri cirozi so značilne zaradi distrofije in nekroze hepatocitov, perverzne regeneracije s tvorbo vozlov iz regeneracijskih hepatocitov, difuzne skleroze, ki delijo regeneracijske hepatocite v lažne delce, spremembo in deformacijo organa. Razlikujejo se naslednje makroskopske oblike ciroze:

  • nepopolni septal, v katerem so vozlišča - regenerirami odsotne, vezivno tkivo je tanko tanko;
  • majhna ciroza vozlov, pri kateri regenerirane vozle tvorijo lobule ne več kot 1 cm v premeru, ločene s tankimi plasti vezivnega tkiva;
  • velika enota - premer vozlišč - regenerira do 5 cm, ločuje njihove plasti vezivnega tkiva široko;
  • mešana ciroza, pri kateri se kombinirajo majhna in velika regenerirana vozla, ločena z ozkim in širokim septičnim vezivnim tkivom.

Mikroskopske vrste ciroze: monolobične, pri katerih se vozlišča - regenerirajo tvorijo na osnovi ene razdeljene lobule; multilobularno - na osnovi več lupin in mono-multilobularnih. Po morfogenezi obstajajo tri vrste ciroze: post-nekrotični, portal in mešani.

Postnecrotična ciroza nastane po progresivni masivni nekrozi, pri kateri kolaps stroma spremlja rast vezivnega tkiva v obliki širokih polj, ki združujejo vsaj tri triade, to je velika vozličasta, multilobularna ciroza. Postnecrotična ciroza se relativno hitro razvija v nekaj mesecih in je značilna zgodnja hepatocelularna insuficienca in pozna portalna hipertenzija. Ciroza portalov je majhna, monolobna, saj so lažni lobuli oblikovani iz drobcev jetrnega lobulja, deljenega s tanki deli vezivnega tkiva, ki povezujejo portalske poti do osrednje vene. Ciroza portalov se počasi razvija, lahko že več let rezultat kroničnega virusnega, alkoholnega hepatitisa, maščobne hepatoze, za katero je značilna zgodnja portalska hipertenzija in pozna hepatocelularna insuficienca. Resnična ciroza na cirozo je bilirna ciroza, ki je lahko primarna in sekundarna. Primarno žolčno cirozo povzročijo avtoimunske reakcije, granulomatozno vnetje majhnih žolčnih kanalov z njihovim naknadnim uničenjem, značilno za ženske v starosti 35-60 let, pogosto v kombinaciji z revmatoidnim artritisom. Sekundarno bilarno cirozo je posledica podaljšane holestaze pri okužbi žolčnega trakta s tumorjem žolčnih kanalov, kamnom v holelitiozi, pri parazitskih boleznih in drugih boleznih, ki jih spremlja holestaza, v katero se pridruži holangitis ali holangiolitis. Hkrati se žolčne kapilare razširijo, porušijo, izločajo žolče "jezera", ki jih spremlja holangitis, hololitolitis, periferna proliferacija vezivnega tkiva, ki se razprostira na majhne segmente in regenerira (lažne segmente).

Makroskopsko se jetra povečajo, gostijo, površina je drobnozrnata, parenhimija je sivo zelena. Mešana ciroza ima znake portalne in post-necrotične ciroze.

Ekstrahepatične spremembe v jetrni cirozi: zlatenica, hemoragični sindrom zaradi holemije in hollemije, splenomegalije, skleroze vratne žile, dilatacije in redčenja porto-kavalnih anastomoz, ascitesa. V ledvicah je možna strupena poškodba nekrotične nefroze, pa tudi razvoj hepatične glomeruloskleroze in apnenčastih metastaz.

Klinične in funkcionalne značilnosti ciroze upoštevajo stopnjo hepatocelularne insuficience, stopnjo portalne hipertenzije, aktivnost procesa in naravo seveda (progresivno, stabilno ali regresivno). Glede na klinične in funkcionalne lastnosti je izločena kompenzirana in dekompenzirana ciroza.

Zapleti ciroze jeter, ki so lahko vzrok smrti, vključujejo:

  • jetrna koma (hepatargija);
  • krvavitev iz krčnih žil požiralnika ali želodca;
  • ascites-peritonitis;
  • tromboza portalske vene;
  • razvoj raka na jetrih.

Vzroki za postnecrotično cirozo

Ciroza jeter je patološka preobrazba jetrnega tkiva (parenhima) zaradi videza vlaknatih vozlov, ki se lahko razlikujejo od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Je posledica številnih bolezni, ki vplivajo na jetra, za katere je značilno kronično gibanje in stalno napredovanje.

Postnecrotična jetrna ciroza se razvije z več masivno nekrozo jetrnih celic (hepatocitov).

Je več kot 30% celotne ciroze. Struktura jeter implicira prisotnost ne le parenhimije, temveč tudi stromo - vezivno tkivo ali kapsulo in razdelke vezivnega tkiva, ki delijo jetrno tkivo v lobule. Pri sočasni nekrozi je vsebnost tkiva podvržena resorpciji (resorpcija), pride do kolapsa - strom se umirja. Posledično na površini jeter nastanejo brazgotine in krči, raste vezivno vlaknato tkivo, ki napolni prazen prostor. Vlakni kompleksi, ki se tvorijo v tem procesu, imenujemo regenerativna vozlišča. To je CTL ali multi-bulbarna ciroza, saj je prizadeto veliko jetrnih lobulov. Premer vozlišč presega 3 milimetre in lahko doseže nekaj centimetrov.

Razlogi

Etiološka podlaga za razvoj bolezni je najpogostejši virusni hepatitis B, C, D. Postnecrotična jetrna ciroza povzroča tudi toksičen in zdravilni povzročitelj hepatitisa, ki je posledica zastrupitve telesa z različnimi toksičnimi spojinami ali prevelikim odmerkom drog. Ta skupina vključuje alkoholni hepatitis - rezultat dolgotrajne uporabe alkoholnih pijač.

Masivna nekroza je lahko posledica akutne ishemije (motenj krvnega obtoka) in spremljanja hipoksije (prekinitev oskrbe s kisikom s hepatociti). To se zgodi v primerih tromboze ali šoka (močan padec sistemskega arterijskega tlaka), povezanega s travmo ali sepso (prisotnost bakterij v krvi).

Simptomi

Za klinično sliko je značilno hitro napredovanje vseh simptomov in zgodnji razvoj hepatocelularne insuficience in jetrne encefalopatije. To je posledica hitrega izčrpanja kompenzacijske funkcije jeter zaradi zmanjšanja števila aktivnih hepatocitov v pogojih prekomerne obremenitve. Tesnejša ciroza se kaže v naslednjih simptomih:

  1. Stalna huda šibkost, močno zmanjšanje učinkovitosti, zmanjšana toleranca celo lahkega fizičnega napora, nihanje razpoloženja od razdražljivosti in tesnobe do apatije, zvišana telesna temperatura.
  2. Motnje spanja - nespečnost, izmenično z zaspanostjo.
  3. Poslabšanje ali pomanjkanje apetita, hitra izguba teže.
  4. Bolečine v trebuhu v desnem hipokondriju in epigastriju - konstantni ali paroksizmični, moteni kadar koli v dnevu.
  5. Žilavost kože in sluznice, močan pruritus.
  6. Povečana jetra (hepatomegalija), ki ji sledi zmanjšanje ("taljenje" jeter v primeru nekroze in odpoved jeter).
  7. Razširitev podkožnih ven v anteriorni trebušni steni, ascites (tekočina v trebušni votlini).
  8. Izkrvavitev iz nosu, dlesni, krvavitev iz požiralnika, pojava podkožnih hematomov (modric) z manjšimi poškodbami.

Včasih s to vrsto ciroze odkrijejo postnekrotične ciste trebušne slinavke, kar kaže na sočasno lezijo, katere etiologija ni znana. V tem primeru se lahko okrepijo manifestacije obstruktivne zlatenice.

Diagnostika

Bolnik s sumom na post-necrotično cirozo jeter zahteva laboratorijske preiskave in instrumentalne preglede, med drugim:

  • splošna klinična analiza krvi (odkrivanje anemije, levkocitoza, povečan ESR, eozinofilija);
  • splošna klinična analiza urina (odkrivanje jeklenk, kristalov bilirubina, povečanje količine beljakovin);
  • splošna klinična analiza iztrebkov (prisotnost maščobe - statorja in povečana količina dušikovega - ustvarjalca);
  • biokemijske analize krvi (zmanjšane ravni skupnih beljakovin, visoke ravni ALT, AST, alkalne fosfataze, sečnine);
  • ultrazvok, računalniška tomografija in magnetna resonančna slikanja trebušnih organov (vizualizacija strukture in velikosti jeter, žolčnega trakta in krvnih žil);
  • določanje protiteles (IgM, IgG) na virusni hepatitis (za diferencialno diagnozo in taktiko zdravljenja);
  • jetrna biopsija (jemanje kosov jetrnega tkiva z uporabo posebne igle pri nadzoru ultrazvoka).

Zdravljenje

Če je mogoče, je predpisana prehrana, vsa zdravila s hepatotoksičnostjo se prekličejo.

Prikazani so hepatoprotektri (silymarin, Essentiale, hepaben), ursodeoksiholna kislina.

Sekundarna bakterijska okužba zahteva imenovanje antibiotikov (norfloksacin, trimetoprim). Sprejem vitaminov skupine B in tokoferol acetata (vitamin E) z antioksidativnimi lastnostmi je obvezen.

Ucinkovitost zdravljenja ciroze jeter je treba spremljati s testi v rednih intervalih. Kirurški posegi se uporabljajo pri razvoju zapletov - krvavitve ali obstruktivne zlatenice.


Več Člankov O Jetrih

Holestaza

Modra svetilka z zlatenico pri novorojenčkih

Pustite komentar 122,712Precej velik odstotek dojenčkov iz prvih dni življenja trpi zaradi zlatenice. Ta bolezen se kaže v ozadju povečanja bilirubina v krvi novorojenčka.
Holestaza

Bolezni žolčnika: simptomi in zdravljenje

Bolezen žolčnika (ICD) je patološki proces, ki ga spremlja oblikovanje kamnov v žolčniku.Drugo ime bolezni je računalniški holecistitis. Ker JCB vpliva na organ prebavnega trakta (žolčnika), ga običajno zdravi gastroenterolog.