Suprahepatična jetrna obstrukcijska zlatenica

Rumena obarvanje kože, sklere, sluznice je posledica prekomernega kopičenja bilirubina v krvi in ​​njegovega usedanja v tkivih.

Žolč je značilen simptom bolezni jeter, žolčnega trakta, pa tudi bolezni, ki se pojavljajo z masivnim hemolizmom. V vseh primerih je zlatenica posledica neravnovesja v dinamičnem ravnotežju med nastankom in sproščanjem bilirubina.

Glavne patogenetske oblike zlatenice

Obstajajo tri glavne patogenetske oblike zlatenice:

1. jetrni (parenhimalni, hepatocelularni),
2. Suprahepatični (hemolitični) in
3. Subhepatični (mehanski).

Osnova jeter zlatenica je zajemanje zlorabo bilirubina konjugacija in izločanje iz jetrnih celic, in morebiti tudi svojo bruhanja in osnovni obstruktivna zlatenica - kršitve izolacija bilirubina preko žolčevoda.

Pri suprahepatični zlatenici se pojavi prekomerna tvorba bilirubina. Vendar pa so pri razvoju zlatenice pogosto vključeni različni mehanizmi.

Žolču v virusnem hepatitisu so značilnosti jetrne žolčnice zaradi poslabšanja funkcij hepatocitov in znakov mehanske podkožne zlatenice zaradi stiskanja in edema intrahepatičnih žolčnih kanalov. Med hemolitični (suprarenal) zlatenica lahko pridobi značaj mehanska (obstruktivna), ki je razvila zaradi oviranja žolčevodov pigment kamnov, jeter zlatenica in lahko nadaljuje s sindromi holestazo in hemolize. Vendar pa je pri ugotavljanju diagnoze pomembna prepoznava narave zlatenice.

Jetrna (parenhimalna) zlatenica

Jeter (parenhimske) zlatenica - z motnjo intrahepatično presnove (metabolizma in transport) bilirubina povzročena zaradi sprememb gepatopita prepustnih membran in visok krvni zračna bilirubina.

Obstajajo tri vrste jetrne zlatenice:

Jetrna, holestatična, encimopatska.

1. jetrna zlatenica, simptomi, klinika

Hepatocelularni zlatenica pri akutnem virusnem hepatitisu, poslabšanje kroničnega hepatitisa, ciroze, alkoholne poškodbe jeter izpostavimo številnih strupenih spojin (kloriranih ogljikovodikov, benzena in njegovih derivatov, fosfor, svinca, živega srebra, arzena, strupenih gob), kot tudi nekatere droge. Hepatocelularni zlatenica značilno svetlo barvanje ikteričnih beločnice in kožo, pomanjkanje srbenja, prisotnost ekstrahepatičnih znakov ( "pajkov žil", "jeter palm", ginekomastija), povečanje jeter. Krvni serum je zlaten. Okvaro hepatocitov, da je zmerno ali močno povečanje ravni skupnega bilirubina s katerimi prevladujejo ravne linije frakcije, znižanje ravni holesterola in povečanje aminotransferaze in Dysproteinemia z hypergammaglobulinemia in znižane ravni protrombinskega.
Težava je prepoznavanje bolezni v obdobju zlatenice.

Kajti virusni hepatitis označen s prodromske pojavi vdozheltushnom obdobje: vročina, mrzlica, glavobol, slabost, včasih bolečino v sklepih, kataralni pojave v zgornjem respiratornem traktu, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, izguba apetita. Povečana in boleča jetra je palpirana. Potem je zlatenica, povečuje aktivnost aspartata - in alanin aminotransferazne krvi.

Za leptospiroza značilna nenadna visoka vročina, Banti sindrom, bolečine v mišicah, sindrom hemoragične, povečal ESR, levkocitoza s premikom v levo, anemijo in trombocitopenijo. Jetra se povečuje že v prvih dneh bolezni.

Klinična slika akutnega toksičnega hepatitisa je podobna viralnemu hepatitisu, vendar ni prorodnega obdobja. Slabost, pojavljanje bruhanja, zmanjšanje apetita. Intenzivnost zlatenice je odvisna od resnosti bolezni, se pojavlja hemoragični sindrom, značilna je poškodba ledvic. Bolezen je lahko zapletena zaradi akutne odpovedi jeter in koma.

Za akutno alkoholno poškodbo jeter je značilna razvoj zlatenice od prvih dni bolezni. Istočasno se v desnem hipohondriju pojavijo slabost, bruhanje, včasih pogosti, driska, temperatura se včasih dvigne, včasih tako intenzivna, da je slika ostrega trebuha. Pri nekaterih bolnikih se pojavlja ascite. Skoraj vedno obstaja leukocitoza s prestavljanjem v bok, povečanje ESR, kar včasih vodi do nepravilne diagnoze akutnega holecistitisa (holangitisa).

Pri kronični jeter zlatenica bolezni v kombinaciji z različnimi kliničnih manifestacij: bolečine v desnem subcostal območju, povečanje jeter in vranice, epistaksa, srbenje, intermitentna kuge, znaki portalne hipertenzije (varic, želodca, hemorrhoidal ožilja, venska omrežja v drugi trebušne stena, ascites), anemija, levko - in trombocitopenija.

2. holestatska zlatenica, simptomi, klinika

Holestaze z intrahepatično holestazo razvija v medicini jetrih (klorpromazin, testosteron, sulfonamide, klorpropamid et al.), Virusnega hepatitisa, kroničnega hepatitisa, strupene poškodbe jeter, primarna biliarna ciroza, idiopatska benigna ponavljajoča holestazo holestatski gepatoze noseča in drugi. osnova intrahepatične holestaze je kršitev metabolizma komponent žolča ali tvorbe njegovih micelov ter kršitev prepustnosti žolčnih kapilar. Intrahepatično holestazo spremlja povečanje ravni serumske ravni neposredne in posredne bilirubinske frakcije. Izločanje urobilinskih teles z blatom in urinom je zmanjšano ali odsotno, opazujemo bilirubinurija.

3. Enzimopatska zlatenica

Osnova enzimopatske jetrne zlatenice je pomanjkanje aktivnosti encimov, ki so odgovorni za zajetje, konjugacijo in izločanje bilirubina. Primer te vrste zlatenice je benigna hiperbilirubinemija z dedno napako v encimskem sistemu.

Hemolitična (nadpristopna) zlatenica, simptomi, klinika

Hemolitična (suprarenal) zlatenica - zaradi povečane razgradnje rdečih krvnih celic in povečano produkcijo bilirubina popolnoma izločajo da jetra ne more. Suprarenal zlatenica lahko prirojeni ali pridobljeni in razvita v takšnih boleznih, kot microspherocytic dedni anemije, hemoglobinopathies, primarnim mešalnim hiperbilirubinemije, erythroblastosis novorojenčkih, akutne po transfuzijo anemije, Addison-Biermer bolezen, malarija, infekciozni endokarditis, pljučni infarkt, toksičnih učinkov (arzen, fosfor, sulfonamidi, trinitrotoluen), kronična limfocitna levkemija, limfosarkom itd.

Značilen z zmerno žilavostjo in bledo kožo in sklero. Povečana jetra so neznatne. Vranica se običajno poveča. Določeno s hiperbilirubinemijo z prevlado posredne frakcije. Pri hemolizi hepatociti ne morejo izločiti vseh ujetih in vezanih bilirubinov, zato vezana frakcija določimo v krvi (direktni bilirubin). Žolčni pigmenti v urinu niso zaznani, vendar se s hemolitičnimi krizami pojavi urobilinogen. Vsebnost stercobilina v iztrebkih je dramatično narasla. Značilne spremembe eritrocitov: microspherocytosis, Makrocitoza, ki povečujejo število retikulocitov, eritrociti zmanjšanje odpornosti.

Iz resnične zlatenice je treba razlikovati ikterično obarvanje kože, ki se pojavi pri jemanju določenih zdravil (akrilin, pikrinska kislina).

Mehanična (subhepatična) zlatenica, simptomi, klinika

Mehanična (subhepatična) zlatenica - se razvije kot posledica oviranja eksehepatičnih žolčnih kanalov, ki preprečujejo pretok žolča iz žolčnih kanalov v dvanajsternik. Polnjenja, je lahko posledica kamni, pankreasni tumor, jetrni, žolčevoda, žolčnika, papilarni, parazitov, brazgotinjenja, atrezija ali hipoplazija od žolčevodov. Najpogosteje se pojavijo slabotne žolčnice pri holelitiazi in novotvorbah hepatopancreatododenskega območja (raka na trebušni slinavki in raku jeter).

Zlatenica se lahko manifestira paroksizmalna bolečine v desnem zgornjem kvadrantu ali zgornjem delu trebuha, obsevanje v pravo lopatico in dispepsije učinke (slabost, bruhanje, driska), zmanjšan apetit, hujšanje, povišana telesna temperatura, srbenje. Srbenje kože nastane še dolgo pred pojavom drugih simptomov, lahko je trmast. Če je obturjenje pod sotočjem cističnega kanala v skupni žolčni kanal lahko povečanje žolčnika (simptom Courvoisierja). Barva urina je temna, iztrebki razbarvani.

Za mehanično zlatenico je značilna visoka hiperbilirubinemija zaradi neposrednega bilirubina, znatno povečana aktivnost alkalne fosfataze, s podaljšano obturjenostjo - povečana aktivnost aminotransferaz, disproteinemija. Izločanje urobilinskih teles z blatom in urinom je zmanjšano ali odsotno, opazujemo bilirubinurija. S popolno obstrukcijo žolčnega trakta duodenalnega trakta se razbarva.

Nujna oskrba za žilico

Zdravljenje v nujnih primerih je nujno za bolnike s strupenimi poškodbami jeter. Gre za takojšnje prenehanje strupenih snovi, ki vstopajo v telo, hitro nevtralizacija in odstranjevanje svojem od (zdravljenja protistrupa podrobno opisan v "zastrupitev" oddelka).

Bolniki z obstruktivno zlatenico s hudo bolečino, ki so injicirali subkutano z 0,5-1 ml 0,1% raztopine atropin sulfata in 1 ml 2% raztopine papaverina. Bolje je, da se ne vzdržujete dajanja zdravil skupine morfinov, da ne bi povečali krče Odinga.

Hospitalizacija

Bolnik z zlatobo zaradi virusnega hepatitisa je treba izvesti na oddelku za infekcijske bolezni.

Bolnik z mehansko zlatenico se pošlje kirurški bolnišnici za pregled in reševanje vprašanja kirurškega zdravljenja.

Bolniki s hemolitično žolčnico s splenomegalijo se zdravijo v terapevtski bolnišnici.

Pri kroničnih boleznih jeter je stabilna zlatenica prognostično neugodna, saj je znak funkcionalne odpovedi jeter.

Vsi bolniki s kroničnimi boleznimi jeter z vztrajno hepatocelularno ali holestatsko zlatenico so prikazani načrtovani hospitalizaciji na terapevtskem oddelku.

Virusni hepatitis - zgodovinske informacije hepatitis A - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje hepatitisa B - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje hepatitisa C - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje hepatitisa D (okužba delta) - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje hepatitisa E - simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

sindrom zlatenica je označen s posebnim (rumene) barve kože, beločnice in sluznico zaradi povečane koncentracije bilirubina v krvi in ​​tkivih jih impregnirani. Ta patologija je povezana s polietiličnimi pogoji.

Kakšna bolezen je zlatenica?

Zaradi kršitve razmerja med sintezo in izločanjem bilirubina se pojavi rumeno obarvanje kože.

V človeški krvi običajno obstaja določena raven bilirubina, ki je sestavljena iz dveh frakcij:

Prosti (indirektni, nekonjugirani) bilirubin. Pojavi se ob razpadu rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic), netopnih v vodi. Strupeno zaradi sposobnosti prodora v celice in prekinitve njihovega preživljanja. V krvi se pridruži albuminu in vstopi v jetra za nadaljnjo "predelavo". Povezani (direktni, konjugirani) bilirubin. Ustvarja se v jetrih, v kombinaciji z glukuronsko kislino. Je topen v vodi in nizek toksičen. Kot del žolča vstopi v črevesje, kjer se preoblikuje v urobilinogen. Del sodeluje pri izmenjavi žolčnih kislin, preostanek pa po poteku cikla transformacij izloča v obliki sterkobilina z blatom.

Glede na patogenetske značilnosti pojavljanja zlatenice so razdeljene na tri vrste: suprahepatično zlatenico, jetrno in subhepatično.

Razmislite o možnih vzrokih za vsako vrsto. Obstajajo tri glavne vrste zlatenice.

Suprahepatična zlatenica ne povzroča neposredne poškodbe jeter, ampak je posledica pretirane sinteze bilirubina, ki presega njegovo izkoriščenost. Takšne razmere pogosto nastanejo med intravaskularno hemolizo, ki je bila podlaga za prejšnje ime - hemolitična zlatenica. Včasih lahko pljučni infarkt ali velik hematom povzroči nastanek ikterične obarvanosti. Jetrna žolč se pojavlja zaradi okvarjenega ujetja, vezave in odstranitve bilirubina s hepatociti. Te procese je mogoče kombinirati. Razlog leži v samem organu, nezadostna funkcija celic, tako da drugo ime zveni kot parenhimalna zlatenica. Kršitev vnosa bilirubina se lahko tvori zaradi uporabe nekaterih zdravil, na primer antibiotikov, citostatikov itd. Pogoj je reverzibilen. Kršitve vezave bilirubina so prirojene in se manifestirajo pri novorojenčku (zlatenica novorojenčkov, Gilbertov sindrom) ali pridobljena (hepatitis, ciroza). Motnje izločanja bilirubina zaradi patoloških sprememb, ki vodijo v intrahepatično holestazo. To se dogaja v sindromih Dabin-Johnson in Rotor, holestatični hepatozi pri nosečnicah, pa tudi pri različnih vrstah hepatitisa in ciroze. Subhepatična zlatenica. V bistvu gre za holestatsko zlatenico, toda oviranje pretoka žolča se nahaja v ekstrahepatičnih žolčnih kanalih. Vzroki za oviro so tumorji, kamni ali strikture. Od tod sledi prejšnje ime - mehanska zlatenica.

Karotenova zlatenica je ločena vrsta. Njegov videz je povezan s povečanjem beta-karotena, ki je predhodnik vitamina A in se nahaja v sadju in zelenjavi rumenih, rdečih in oranžnih barv. Tudi to stanje se lahko pojavi pri jemanju nekaterih zdravil, kot je akrila. Karotenova zlatenica nikoli ne daje ikteričnega obarvanja sluznice, ki se razlikuje od drugih vrst.

Kako se prenaša?

Žolčnica pri odraslih je lahko znak nalezljive bolezni, kot je virusni hepatitis. Obstaja več vrst virusnega hepatitisa. Hepatitis A ali E se prenašajo s fekalno oralno potjo. Imenujejo jih tudi "bolezen neobdelanih rok", ker se v glavnem prenašajo, kadar se pravila o osebni higieni ne upoštevajo. Hepatitis B, C ali D se prenaša s stikom s krvjo.

Nekatere genske bolezni, v katerih je glavni simptom icterično obarvanje kože, so podedovali. Na primer, ni tako redko Gilbertjevega sindroma, ki ga prenaša avtosomno prevladujoči tip.

Mehanični tip zlatenice, ki se pojavi v nasprotju z odtekanjem žolča zaradi oblikovanja kamna ali onkologije, ni nevaren za druge.

Včasih se postavlja vprašanje: ali je mogoče darovati kri (da bi bila darovalec krvi), če bi nekoč imelo zlatenico? Zdaj vemo, da je izvor zlatenice drugačen, zato je donacija krvi v njeni infekcijski etiologiji nesprejemljiva. Če pa razlog za zlatenico ni jasno določen (ni dokaznih dokumentov), ​​tudi krvi ne bo mogoče donirati.

Simptomi in diagnosticiranje

Glavni simptom pri odraslih je pojav rumene barve kože, sklere in sluznice. Najprej se pojavijo znaki zlatenice na mehkem nebu in sklero, nato pa se postopoma in včasih nenadoma pojavijo madeži kože. Urin zatemni in iztrebki razbarvajo. Opazimo spremembe v laboratorijskih testih.

Diferencialna diagnoza zlatenice je zelo pomembna za pravilno interpretacijo bolezni.

Našteli smo najpogostejše vrste te bolezni.

Hemolitična zlatenica

Razlomi v zmerni limono-rumeni barvi kože. Pruritus se ne zgodi. Lahko pride do bledine zaradi sočasne anemije. Velikost jeter je ponavadi normalna ali rahlo povečana, resnost splenomegalije je zmerna ali pomembna. V urinu povišane ravni urobilinogena in stercobilinogena, kar ima za posledico temno barvo. V blatu se je povečala vsebnost sterterobilina, kar povzroča intenzivno barvo. V krvi je diagnosticirana anemija z retikulocitozo, zvišane ravni železa v želodcu. Koncentracija bilirubina se povečuje zaradi posredne frakcije. Drugi biokemični parametri, kot pravilo, ostajajo normalni.

Parenhimalna zlatenica

Ima žafran rumeno obarvanost. Lahko ga spremlja neizražen pruritus. Urin zatemni in iztrebki se olajšajo z zmanjšanjem ravni stercobilina v njem. Hepatomegalija je opažena, jetra skoraj vedno boleče. Včasih je povečano vranico in limfoadenopatiya.Takzhe parenhima zlatenica označen z znatnim - 10-krat ali več - povečana raven bilirubina v krvi zaradi obeh njenih frakcij. Poveča se aktivnost hepatične aminotransferaze v krvi, zlasti ALT in aldolaza.

Mehanična zlatenica

Ta vrsta vključuje simptoma, vključno z maščobo malabsorpcije in steatorrhea ( "maščobe" CAL), pomanjkanja vitaminov, zlasti v maščobah topnih vitaminov (A, D, E), tvorbo xanthomas. Barva kože je rumenkasto zelenkasto s področji hiperpigmentacije in je skoraj vedno spremlja hudo srbenje kože. Urin je obarvan temno, izločki razbarvani. Poleg tega je stopnja razbarvanosti iztrebkov in statorja neposredno povezana s stopnjo intenzivnosti icteričnega obarvanja kože in je indikator količine blokade žolčnega trakta.

Obstaja izguba teže. Zlatenica s podaljšanim holestaza spremlja patologije kosti (spontani zlomi, bolečinskih sindromov hrbtenice), krvavitvah, motenj živčnega sistema in organov vida.

Vse te manifestacije so posledica hipovitaminoze, ki se pojavi zaradi krčenja absorpcije vitaminov in mineralov v črevesju.

Za mehanično zlatenico je značilno povečanje ravni žolčnih kislin, holesterola, povečanje konjugirane frakcije bilirubina. Povečana aktivnost jetrnih encimov, zlasti kazalniki holestazo - alkalne fosfataze, gama-glutamil transferaza (GGT) in 5-nukleotidaze. Z akutno obstrukcijo se aktivnost AST in ALT poveča tudi večkrat. Urin ne določa urobilinogen.

Kratka diferencialna diagnoza različnih vrst zlatenice je podana v tabeli:

Žlindre

Žolčnica je polietiološki sindrom, za katerega je značilno porumenelost kože, sklerje in drugih tkiv zaradi prevelike količine bilirubina v krvi in ​​prekomerne kopičenja v tkivih. Glede na razlog za povečanje ravni bilirubina v krvi sta dve glavni vrsti zlatenica: resnična zlatenica in lažna zlatenica (pseudokolus).

False zlatenica (pseudoicterus) - je ikteričnih obarvanje kože zaradi kopičenja v njem karotenoidov pri dolgotrajnih in obilnih jedo zelo barvnih sadja in zelenjave (korenje, pomaranče, buče), in se pojavi ob zaužitju nekaterih zdravil (kinakrin, pikrinske kisline in nekatera druga zdravila). S psevdo-rumenjem se raven bilirubina v krvi ne poveča in se ne pojavi oplaščenje sluznic (skleri oči ostajajo bele barve).

Prava zlatenica je simptomatski kompleks, za katerega je značilna žolčevost obarvanje kože in sluznice zaradi kopičenja v krvi in ​​tkivih presežnega bilirubina. Intenzivnost zlatenice je odvisna od dovajanja krvi v organ ali tkiva. Sprva je zaznana rumena barva sklerje in malo kasneje kože. Bililubin v kombinaciji z drugimi pigmenti, ki se kopičijo v koži in sluznici, jih barva v svetlo rumeni barvi z rdečkasto obarvanostjo. Nadaljnja oksidacija bilirubina na biliverdin se pojavi, zlatenica pa postane zelenkast. S podaljšanim obstojem zlatenice koža postane črnasto-bronasta. Tako pregled bolnika vam omogoča, da se odločite glede trajanja zlatenice, ki ima veliko diferencialno diagnostično vrednost. Pri zlatenicah je zelo pomembno ugotoviti razmerje koncentracij neposrednega in posrednega bilirubina.

  • Neposredni bilirubin je frakcija, topna v vodi, ki daje direktno reakcijo van den Berg (z diazo-reaktivnim zdravilom Ehrlich) in je sestavljena predvsem iz konjugiranega (vezanega) bilirubina (monoglukuronida in diglukuronida).
  • Indirektni bilirubin je frakcija, topna v maščobi, ki daje posredno Van den Berg reakcijo (z Ehrlich diazoreaktivnim po predobdelavi z etanolom ali metanolom) in je predstavljena predvsem z nekonjugiranim (brez obveznega, brez) bilirubina.
  • Neposredni in posredni bilirubin skupaj pomenijo tako imenovani skupni bilirubin. Normalna raven celotnega bilirubina v serumu je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Če je med rekom Van-den-Berg 80-85% serumskega bilirubina posreden, se šteje, da ima bolnik posredno hiperbilirubinemijo. Če je neposredni serumski bilirubin večji od 50%, se šteje, da je hiperbilirubinemija neposredna. Pojav bilirubina v urinu (bilirubinurija) je posledica hiperbilirubinemije. Urin z bilirubinurijo ima barvo od svetlo rumene do temno rjave barve, ko jo mešamo, njegova pena je obarvana rumeno. Bilirubinurija se opazi samo pri neposredni hiperbilirubinemiji, ker posreden bilirubin ne prehaja skozi membrane glomerul.

Glede na mehanizem motenj metabolizma bilirubina se razlikujejo:

  • zgorečepatična (prehepatična, hemolitična) zlatenica, kjer je v večini primerov v glavnem prizadet eritropoetski sistem in preveliko produkcijo bilirubina, povezana s povečano razgradnjo rdečih krvnih celic;
  • jetrna (hepatocelularna, parenhimalna) zlatenica, kjer je prvenstveno prizadeta jetrna celica (hepatociti) in hiperbilirubinemija povezana z okvarjenim presnovo in transportom bilirubina v celicah jeter;
  • če je v glavnem prizadetih primarnih ekstrahepatičnih žolčnih kanalov in hiperbilirubinemije, je posledica težav ali blokade ekstrahepatičnega presadka bilirubina.

Za vse vrste zlatenica je hiperbilirubinemija posledica motenj v dinamičnem ravnovesju med hitrostjo nastajanja in sproščanjem bilirubina.

Suprahepatična zlatenica

Suprahepatična (prehepatična, hemolitična) zlatenica se razvije kot posledica intenzivne razgradnje rdečih krvnih celic (ali nezrelih prekurzorjev) in čezmerne proizvodnje indirektnega bilirubina. V krvi bolnikov se količina nekonjugiranega bilirubina poveča na 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). Običajno delujoča jetra ne morejo presnoviti vsega nastalega bilirubina, ki je v vodi netopen in ne prehaja skozi ledvični filter. V feces dramatično povečuje vsebnost stercobilinogena, v urinu je določen urobilinogen.

Intenzivno uničenje rdečih krvnih celic. Ti pojavi se pojavijo, ko je hiperfunkcija celic retikuloendotelskega sistema (predvsem vranice), s primarnim in sekundarnim hipersplenizmom. Tipičen primer hemolitične zlatenice je vrsta hemolitičnih anemij, vključno s prirojenim (mikrosperocitoza itd.).

Imunska hemolitična anemija se razvije pod vplivom protiteles na rdeče krvne celice:

  • haptenična anemija - ki jo povzroča fiksacija na eritrocite hapten (zdravil, virusov itd.), ki so tujci v telesu s protitelesi, oblikovanimi v odziv na kombinacijo hapten s telesnimi proteini;
  • izoimunska anemija - povezana z materinim vstopom v telo novorojenega protitelesa, usmerjenega proti otrokovim rdečim krvnim celicam (če sta otrok in mati nezdružljiva s faktorjem Rh in mnogo bolj redko s antigeni AB0).
  • avtoimunska anemija - zaradi videza v telesu protiteles proti lastnim eritrocitom;

Pri hemolitični anemiji je tvorba indirektnega bilirubina tako velika, da je jetra nemoč časa, da bi ga spremenili v vezani (direktni) bilirubin. Vzroki hemolitične zlatenice so lahko tudi drugi dejavniki, ki vodijo k hemolizi: hemolitični strupi, absorpcija v krvi produktov razpadanja obsežnih hematomov itd. Žolčnica je lahko bolj izrazita pri boleznih jeter z okvarjenim delovanjem.

V praksi je diagnoza hemolitične zlatenice lažja od drugih. Pri hemolitični zlatenici koža pridobi limono-rumeno barvo, zlatenica je zmerna, ni pruritusa. Pri hudi anemiji je bledica kože in sluznic določena glede na ozadje zlatenice. Normalna velikost jeter ali nekoliko povečana. Vranica je zmerno povečana. Pri nekaterih vrstah sekundarnega hipersplenizma se lahko odkrije huda splenomegalija. Urin ima temno barvo zaradi povečane koncentracije urobilinogena in stercobilinogena. Odziv urina na bilirubin je negativen. Kal intenzivno temno rjave barve, koncentracija stercobilina v njej se močno poveča. Pri krvnih preiskavah se zvišanje ravni indirektnega bilirubina koncentracija direktnega biliburina ni povišalo. Anemija je praviloma zmerna, retikulocitoza je možna v krvi bolnikov. ESR se nekoliko poveča. Jetrni testi, holesterol v krvi v običajnih mejah. Krvni serumski nivoji železa so povišani.

Prebolkajoča žolč se razvije ne le zaradi povečane razgradnje eritrocitov, temveč tudi zaradi kršitve konjugacije bilirubina v jetrih, kar vodi v prekomerno proizvodnjo posredno (nekonjugiranega) bilirubina. Tipičen primer je dedna pigmentirana hepatoza.

Pigment gepatozy - benigne (funkcionalni) hiperbilirubinemijo - bolezni, povezane z dednimi motenj metabolizma bilirubin (enzimopaty) kaže kronični ali občasni zlatenica brez znatnih sprememb primarne strukture in funkcije jeter in nobenih očitnih znakov hemolize in holestazo.

Gilbertov sindrom je najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze, ki jo odkrijemo pri 1-5% populacije in jo podedujemo avtosomno prevladujoč način. V Gilbertovem sindromu je delovanje jeter normalno, se razlikuje od hemolize zaradi odsotnosti anemije ali retikulocitoze. Edini odklon od norme je zmerno povečanje krvi nekonjugiranega bilirubina. Sindrom je odkrit pri mladih, traja, verjetno v življenju, skupaj z nejasnimi, nespecifičnimi pritožbami.

Do nedavnega je bil sindrom Eulengrachta skoraj sinonim za Gilbertov sindrom, ki se je celo imenoval Gilbert-Meulengrachtov sindrom. Kasneje pa je bilo dokazano, da gre za različne sindrome s podobnimi simptomi. Skupen obema sindromov so zmanjšanje ravni bilirubina pri imenovanju aktivatorji mikrosomskih jetrnih encimov, starost nastopu, intermitentna zlatenica znak, raven bilirubina v krvi ni večja od 80-100 mol / l zaradi nekonjugirane frakcija, klinične znake zlatenica kože in sluznice, dispepsija, astenija. Toda z Meulengrachtovim sindromom je samo aktivnost izoliranega PDHHT-ja manjša, membrana hepatocitov pa za razliko od Gilbertovega sindroma aktivno sodeluje pri zasegu bilirubina. Zdravljenje je podobno zdravljenju Gilbertovega sindroma; fenobarbital je učinkovit.

Dabin-Johnsonov sindrom - redka pigmentna hepatoza z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja. Klinične manifestacije se navadno razvijejo pri moških 20-30 let. Osnova patogeneze je kršitev izločanja pigmenta iz hepatocitov, kar vodi k regurgitaciji bilirubina. Značilnost tega sindroma je sprememba barve jeter: postane zeleno-siva ali rjava-črna. Histološko najdemo temen pigment, ki se nahaja v peribiričnem stanju - melanoz jeter, ki se razvije zaradi kršitve metabolizma adrenalina. Struktura jeter je normalna. Pigmentno odlaganje se pojavi tudi v vranici. Rumenosti bolniki običajno konstantna, občasno poveča brez srbenja ali (redko), z rahlo srbenje, bolečine v desni subcostal območju z občasnim tipa ojačanje žolčna kolika, hudo dispepsijo, utrujenost, slabo teka, zvišana telesna temperatura. V redkih primerih lahko pride do asimptomatičnega poteka bolezni. Jetra je ponavadi zmerno povečana, včasih je splenomegalija. Pogosto v kombinaciji z žolčničasto boleznijo. Diagnoza temelji na odkrivanje krvi v konjugiranega in nekonjugiranega (zaradi deconjugation in refluksa bilirubina v krvi) hiperbilirubinemije do 100 mmol / l, v urinu - bilirubinurija. V serumu je možno zmerno povečanje aminotransferaz. Indikatorji alkalne fosfataze se običajno ne spremenijo, vendar je možno zmerno povečanje. Značilno je zamuda ali popolno pomanjkanje kontrasta v žolčniku in žolčnem kanalu v oralni ali intravenski holecistografiji. Sprememba testa bromsulfaleina: za katero je značilno, da je krv v krvi pozno (po 2 urah). V urinu se lahko poveča vsebnost koporporfirinov. Kvarjenje se ponavadi pojavlja na ozadju nosečnosti ali peroralnih kontraceptivov. Napoved je ugodna, bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Rotorski sindrom je družinska pigmentna hepatoza z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja. Patogeneza je podobna pri Dabin-Johnsonovem sindromu, vendar je pomanjkanje izločanja bilirubina manj izrazito in ni odlaganja temnega pigmenta. V hepatocitih so znaki maščobne degeneracije. Žalost se pogosto pojavlja v otroštvu, lahko je kronična ali občasno. Pri puberteti se pogosteje razvija pri dečkih. Simptomi so podobni Dabin-Johnsonovemu sindromu. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi utrujenosti, bolečin v desnem hipohondriju, izgube apetita, dispepsije. Jetra je nekoliko povečana. V krvi se določi hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indeksi neposrednega in posrednega bilirubina so enako povečani). Obstajajo bilirubinurija. V obdobju poslabšanja lahko pride do zvišanja ravni aminotransferaz in alkalne fosfataze. V povišani koncentraciji koproporfirinov v urinu. Bromsulfaleinovaya vzorec se je spremenil, vendar se ponavljajoče povečanje krvnih koncentracij v krvi, kot pri Dabin-Johnsonovem sindromu, ne pojavlja. V holecistografiji je žolčnik kontrastiran. Z biopsijo v jetrih se akumulacija pigmentov redko pojavi, bolj značilna je maščobna distrofija majhnih kapljic, večinoma vzdolž žolčnih kapilar. Napoved je ugodna.

Crigler-Nayarjev sindrom - redka pigmentna hepatoza z avtosomno recesivno obliko dedovanja, značilna zlatenica in huda poškodba živčnega sistema. Pojavlja se z enako pogostnostjo pri dečkih in deklicah. Hiperbilirubinemija je posledica motenj jeter bilirubin konjugacijo z glukuronsko kislino zaradi pomanjkanja ali dejansko pomanjkanje encima uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Obstajata dve različici sindroma:

  • Tip 1 - popolna odsotnost UDPHT, v povezavi s katerim se ne pojavi reakcija glukunizacije bilirubina in se indirektni bilirubin kopiči v telesu, kar povzroča hudo klinično bolezen. Raven nekonjugiranega bilirubina v krvi je nad 200 μmol / l. Hitro kopičenje bilirubina v jedrih sive snovi možganov povzroča hudo toksično škodo. Pojavi se bilirubinska encefalopatija (jedrska zlatenica), ki ima za posledico epileptične napade, opisthotonus, nistagmus, atetozo, mišično hipertenzijo in fizično ter mentalno zaostajanje. Pojav se pojavlja v prvih urah življenja, pacienti pa pogosteje umrejo v prvem letu življenja zaradi jedrske zlatenice. Spremembe v jetrih (biokemični, histološki) ne zaznavajo. Vzorec s fenobarbitalom ne deluje (fenobarbital povzroči aktivnost PDHHT, vendar zaradi odsotnosti tega encima droga nima točke uporabe).
  • Tip 2 - UDPHT je prisoten v telesu, vendar v majhnih količinah (ne več kot 20% norme). Manifestacija prihaja malo kasneje - od nekaj mesecev do prvih let. Manifestacije so podobne sindromu tipa 1, vendar manj hudi, saj je UDPHT prisoten v hepatocitih, čeprav je njegova aktivnost znatno zmanjšana. Raven nekonjugiranega bilirubina v krvi ne doseže 200 μmol / l. Preskus s pozitivnim fenobarbitalom. Pričakovana življenjska doba bolnikov s sindromom tipa II je daljša kot pri bolnikih s sindromom tipa I in je odvisna od resnosti bolezni. Bilirubinska encefalopatija se pojavi zelo redko (s hkratnimi okužbami ali pod stresom).

Lucy-Driscollov sindrom je redka varianta dedne hiperbilirubinemije. To je lahko zelo težko in vodi do smrti novorojenčka. Bolezen se pojavi pri otrocih v prvih dneh življenja, vendar le pri tistih, ki dojijo. Razvije se huda hiperbilirubinemija, možna je bilirubinska encefalopatija. Osnova patološkega procesa je kršenje konjugacije bilirubina, ki ga povzroča prisotnost zaviralca UDPHT v materinem mleku, zato prenehanje dojenja vodi v okrevanje.

Aagenesov sindrom (norveška holestaza) se kaže zaradi poslabšanja delovanja jeter zaradi hipoplazije limfnih posod z razvojem holestaze. Bolezen pogosteje se pojavlja pri novorojenčku (od rojstva do 28. dne življenja) ali v otroštvu (običajno do 10 let), nato pa pri odraslih pridobi prekinitveni tečaj (s periodičnim mirovanjem in poslabšanjem).

Bylerjev sindrom (maligna familialna holestaza) je izredno redka varianta genetsko določene hiperbilirubinemije. Razvija se v prvem tednu otrokovega življenja. V patogenezi nastanka periportalne fibroze in proliferacije žolčnih kanalov, zaradi katerih se razvije holestaza. Kršitev pretoka žolčnih kislin v 12-dvanajstniku povzroči poslabšano absorpcijo maščob, prispeva k steatorriji, izgubi telesne mase, pomanjkanju vitaminov, topnih v maščobah (A, D, K, E). Bolezen se pojavi z resno zlatenico (bilirubin v krvi doseže 300 μmol / l zaradi neposrednega), hepatomegalije in splenomegalije. Napoved je neugodna.

Primarna hiperbilirubinemija je zelo redka bolezen, povezana s prekomernim nastajanjem zgodnje označenega bilirubina v kostnem mozgu. Vzrok je prezgodnje uničenje v kostnem mozgu nezrelih predhodnikov eritrocitov, t.j. neučinkovita eritropoeza. V periferni krvi se uničenje rdečih krvnih celic zgodi normalno. Klinično se bolezen kaže s kompenzirano hemolizo.

Jetrna žolčnica

Jeter (parenhimske) zlatenica v različnih lezij parenhima jeter (akutna in kronična bolezen jeter z nekrozo hepatocitov dela, infekcijska mononukleoza, toksičnih zdravil in alkoholne poškodbe jeter) zaradi kužnih ali toksični poškodbi jetrnih celic in okvarjeno ali popolno prenehanje njihovega delovanja. Izzove jo okuženo presnovo, prevoz in zaseg bilirubina v hepatocitih in žolčnih kanalih (citolitični sindrom).

Parenhimična zlatenica se pojavi tudi, ko se žolček obdrži v najmanjših intrahepatičnih kanalih (intrahepatična holestaza), ko se pojavi klinična slika obstruktivne zlatenice, vendar zunaj jeter ni ovir. Ta pogoj je opazen pri nekaterih vrstah hepatitisa, žolčne ciroze jeter, kot tudi intoksikacije z drogami. Žolčni pigmenti prodrejo v limfne posode in kapilare v krvi med prizadetimi in deloma umirajočimi hepatociti, njihova vsebnost v krvi pa se dvigne. Večina tega bilirubina daje direktno reakcijo in se izloči z urinom, obarvajo jo v temni barvi. V črevesju dobi manj kot običajno število žolčnih pigmentov, zato je v večini primerov blato blago. Urobilinogen, sintetiziran v črevesju, se absorbira, vendar prizadete jetrne celice ne morejo zlomiti v žolčne pigmente. Zato se količina urobilinogena v krvi in ​​urinu dvigne.

Pri akutnem virusnem hepatitisu, izpostavljenost alkoholu, drogam, kemikalijam, zastrupitvi s gobami, sepsi, mononukleozi, leptospirozi, hemohromatozi, je dolgotrajna popolna ovira žolčnih kanalov. Jetra reagira na citolitični ali holestatski sindrom na učinke virusov, strupov, zdravil.

Intrahepatična holestaza se razvije s hepatitisom različnih etiologij: virusnim (virusi A, C, G, citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr), alkoholom, zdravilom, avtoimunskim. Pri akutnem virusnem hepatitisu prodromalno obdobje traja 2-3 tedne in se kaže s postopnim povečanjem žolčevine (z rdečkasto obarvanostjo) ob ozadju šibkosti, utrujenosti, izgube apetita, slabosti, bruhanja in bolečine v trebuhu.

Jetra vpliva na različne zdravil: psihotropna (klorpromazin, diazepam), antibiotiki (eritromicin, nitrofurani, jem), antidepresivi (karbamazepin), hipoglikemično (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmiki (ajmaline), imunosupresivi (ciklosporin A) antihelmintiki (tiabendazol). Ko prenehate jemati zdravilo, lahko okrevanje traja do nekaj mesecev ali celo let, vendar v nekaterih primerih poškodbe jeter napredujejo z razvojem ciroze (nitrofuranov). Intrahepatično holestazo opazimo pri amiloidozi, trombozi jeter, kongestivnem in šokirani jeter.

Zaradi porazov hepatocitov se funkcija odvzema prostega (indirektnega) bilirubina iz krvi, ki jo veže na glukuronsko kislino, tvori nestrupeno vodotopni bilirubin-glukuronid (direktno) in sprošča slednje v žolčevih kapilarah. Posledično se vsebnost bilirubina v serumu poveča (do 50-200 μmol / l, manj pogosto - več). Vendar pa v krvi ne raste le vsebine prostega, temveč tudi vezanega bilirubina (bilirubin-glukuronida) - zaradi njegove povratne difuzije iz žolčnih kapilar v krvni obtok med degeneracijo in nekrobiozo jetrnih celic. Obstajajo ikterično obarvanje kože, sluznice.

Simptomi parenhimalne zlatenice v veliki meri določa njegova etiologija. Za jetrno zlatenico je značilna žafrana rumena, rdečkasta koža ("rdeča zlatenica"). Na začetku se na sklerji in mehkem nebu pojavi ikterično obarvanje, potem je koža obarvana. Srbenje kože, vendar manj izrazita kot pri obstruktivno zlatenica, poškodbe jeter zaradi manjše proizvajajo žolčnih kislin, ki se kopičijo v krvi in ​​tkivih in povzroča simptome. Med dolgotrajno zlatenico lahko koža postane zelenkasto barvo (zaradi preoblikovanja bilirubina, ki se nanese v kožo v biliverdin, ki ima zeleno barvo).

Običajno v krvi povečuje aktivnost aldolaze, aminotransferaz, zlasti alanin aminotransferaze, spremeni druge jetrne vzorce. Urin pridobi temno barvo (barvo piva) zaradi videza vezanega bilirubina in urobilina v njem. Iztrebki razbarvajo ali postanejo razbarvani zaradi zmanjšanja vsebine stercobilina v njej. Razmerje količine izločenega stercobilina z ušesom iz fecesa in urobilina v urinu (pomemben laboratorijski kriterij za razlikovanje žilavosti) je 10: 1-20: 1, s hepatocelularno zlatenico pa se znatno zmanjša, pri velikih lezijah pa doseže 1: 1.

Patološkim procesom v jetri pogosto spremlja zmanjšanje pretoka žolča v dvanajstniku zaradi kršitve njene tvorbe, izločanja in / ali izločanja. Jetra je povečana, boleča pri palpaciji. Pogosto opazimo hemoragični sindrom in sindrom mezenhimalnega vnetja. Prisotnost slednjih kaže na senzibilizacijo imunokompetentnih celic in aktivnost retikulogistolimfocitnega sistema. Pojavijo ga hipertermija, poliartralgija, splenomegalija, limfadenopatija in nodosum eritema.

Potek zlatenice je odvisen od narave okvare jeter in trajanja delovanja škodljivega nastopa. V hudih primerih se lahko pojavi odpoved jeter. Končna diagnoza viralnega hepatitisa temelji na seroloških in imunoloških študijah. Biopsija s punkcijo jeter in laparoskopija odkrivata znake hepatitisa ali ciroze.

Subhepatična zlatenica

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktivna, mehanska) zlatenica razvije pri sedanjih omejitev žolča iz žolčnika v dvanajstnik, ki je posledica delne ali popolne zapore žolčevodov in je značilna visoka vsebnost konjugiranega bilirubina v krvi. Vzrok ovire je lahko: kamni skupnega žolčnega kanala; rak, cista, absces v glavi trebušne slinavke; stenoze, tumorja glavnih papil ali žolčnih kanalov (metastaze), njihovih posttraumatskih striktur (po operaciji, kolike z odvajanjem kamnov); okužbe (paraziti).

Zaradi mehanskih ovir glavnih žolčnih kanalov pride do delne ali popolne ovire na žolčnem traktu, kar vodi k razvoju ekstrahepatične holestaze. V holestaza opaženo zmanjšanje cevasto trenutno žolča, izločanje vode in / ali organskih anionov v jetrih (bilirubina, žolčnih kislin), kopičenje žolča v jetrnih celicah in žolčevodov, žolčne zakasnilni sestavine v krvi (žolčnih kislin, lipidov, bilirubin).

V krvni plazmi se zveča količina direktnega bilirubina, ki se izloči z urinom in ga obarva v temno rjavi barvi (barva piva). V črevesju ni žolča, blato je obarvano zaradi pomanjkanja stercobilina v njih. Tvorba urobilinogena v črevesju se ne pojavi, zato je odsoten v urinu. Žlečne kisline lahko vstopijo tudi v kri, plazem poveča vsebnost holesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žolčnih kislin povzroča poškodbe jetrnih celic in povečano holestazo. Toksičnost žolčnih kislin je odvisna od stopnje lipofilnosti in hidrofobnosti. K hepatotoksičnemu zdravljenju spadajo kendozoksikolni (primarna žolčna kislina, sintetizirana v jetrih iz holesterola), kot tudi litoholne in deoksiholične (sekundarne kisline, nastale v črevesju iz primarnega pod delovanjem bakterij). Žilne kisline povzročajo hepatocitno apoptozo - programirana celična smrt. Podaljšana holestaza (več mesecev in let) vodi v razvoj žolčne ciroze.

Klinične simptome določimo s trajanjem ekstrahepatične holestaze. Manifestira zlatenica, spremenjene blata, srbenje, malabsorpcijski maščobe, steatorrhea, hujšanje, hipovitaminoze A, D, E, K, xanthomas, hiperpigmentacija kože, holelitiaza, tvorba biliarno cirozo (portalne hipertenzije, odpovedi jeter).

Srbenje srca in zlatenica so opazili z znatnim poslabšanjem funkcije izločanja jetrnih celic (več kot 80%) in niso vedno prvi znaki holestaze. Sladkor Pruritus bistveno vpliva na kakovost življenja bolnikov (do poskusov samomora). Verjamemo, da je srbeča koža povezana z zamikom žolčnih kislin v koži, ki ji sledi draženje živčnih končičev dermis in povrhnjice. Neposredna povezava med resnostjo pruritusa in ravni žolčnih kislin v serumu ni bila ugotovljena.

Pomanjkanje žolčnih kislin v črevesju povzroči poslabšano absorpcijo maščob, prispeva k steatorriji, izgubi telesne mase, pomanjkanju vitaminov, topnih v maščobah (A, D, K, E).

  • pomanjkanje vitamina D prispeva k razvoju osteoporoze in osteomalacije (kronična holestaza), ki se kaže hude bolečine v prsni ali ledveni hrbtenici, spontani zlomi (zlasti robovi) z najmanjšo travme, kompresijskih zlomov vretenc organov. Patologija kostnega tkiva se poslabša s kršenjem absorpcije kalcija v črevesju.
  • Pomanjkanje vitamina K (potrebno za sintezo faktorjev strjevanja v jetrih) se kaže s hemoragičnim sindromom in hipoprotrombinemijo, ki se hitro odpravi z parenteralno aplikacijo vitamina K.
  • Simptomi pomanjkanja vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polinevropatija, degeneracija mrežnice) so opaženi predvsem pri otrocih. Pri odraslih bolnikih je vsebnost vitamina E vedno manjša, vendar ni specifičnih nevroloških simptomov.
  • Z izčrpanjem jetrnih zalog vitamina A se lahko razvijejo motnje v temni prilagoditvi (nočna slepota).

Resnost statorja ustreza ravni zlatenice. Barva iztrebkov je zanesljiv kazalnik stopnje obstrukcije žolčnega trakta (popolna, prekinjena, razreševalna).

Dolga holestaza spodbuja nastanek kamnov v žolčnem traktu (holelitiaza). V prisotnosti kamnov ali po operacijah na žolčni prehodi, zlasti pri bolnikih z jetrnimi in črevesnih anastomozah, pogosto pridruži bakterijski holangitisom (klasično triado Charcot je: bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, vročina z mrzlico, zlatenica).

Ksenotomi kože so pogosti in značilni marker holestaze. To je ravno ali nekoliko dvignjeno nad tvorbo rumene barve mehke konsistence. Običajno se nahajajo okoli očesa (na območju zgornje veke - xanthelasma), v palmarskih grebenih, pod mlečnimi žlezami, na vratu, v prsnem košu, nazaj. Xanthomas v obliki tuberkuluma se lahko nahajajo na ekstenzorski površini velikih sklepov na območju zadnjice. Morda celo poškodujejo živce, kite školjk, kosti. Ksanthomas so posledica zadrževanja lipidov v telesu, hiperlipidemije in depozicije lipidov v koži zaradi okvare metabolizma. Ksenotomi kože se razvijejo v sorazmerju s stopnjo serumskih lipidov. Pred pojavom ksantana je daljše (več kot 3 mesece) povečanje ravni serumskega holesterola več kot 11,7 μmol / L (450 mg%). Z odpravo vzroka holestaze in normalizacije holesterola lahko ksantomi izginejo.

Raven krvne plazme poveča vse sestavine žolča, zlasti žolčne kisline. Koncentracija bilirubina (konjugiranega) se poveča v prvih 3 tednih, nato pa niha, pri čemer se vzdržuje tendenca povečanja. Ko se raztopi holestaza, se postopoma zmanjšuje, kar je povezano s tvorbo bilialbumin (bilirubin vezan na albumin). V periferni krvi je možen nastanek ciljnih eritrocitov (zaradi kopičenja holesterola v membranah in povečanja površine celice). V terminalni stopnji okvare jeter se holesterol v krvi zmanjša. Povečana aktivnost transaminaze navadno ni tako pomembna kot označevalci holestaz (alkalna fosfataza, 5-nukleotidaza, γ-glutamiltranspeptidaza). Ob istem času je pri akutnem oviranju glavnih kanalov aktivnost AsT, AlT lahko 10-krat večja od norme (kot pri akutnem hepatitisu). Včasih je aktivnost alkalijske fosfataze normalna ali zmanjšana zaradi pomanjkanja kofaktorjev tega encima (cink, magnezij, B12).

Rezultati kliničnih in biokemičnih študij z intrahepatično in ekstrahepatično holestazo so lahko podobni. Včasih se ekstrahepatična ovirana napaka pri intrahepatični holestazi in obratno.

  • Ekstrahepatična holestaza se razvije z mehanskimi obstrukcijami glavnih ekstrahepatičnih ali glavnih intrahepatičnih kanalov.
  • Intrahepatična holestaza se razvije v odsotnosti ovir glavnih žolčnih kanalov. Vsak patološki proces v jetrih (s poškodbo hepatocitov in / ali žolčnega kanala) lahko spremlja holestaza (hepatocelularna ali cevasta). V nekaterih primerih so etiološki dejavniki holestične okvare jeter znani (zdravila, virusi, alkohol), v drugih pa ne (primarna žolčna ciroza, primarni sklerozni holangitis).

V prid mehanske ovire z razvojem žolčne hipertenzije, bolečine v trebuhu (s kalkulami v kanalih, tumorjih), očitnega žolčnika. Zvišana telesna temperatura in mrzlica so simptomi holangitisa pri bolnikih s konkrementi v žolčnih kanalih ali strikture žilnega trakta. Gostota in tuberoznost jeter med palpacijo odražajo daleč napredne spremembe ali poškodbe tumorja v jetrih (primarni ali metastatski).

Če ultrazvočni pregled razkrije značilen simptom mehanične blokade žolčnega trakta - super-steno dilatacija žolčnih kanalov (žolčna hipertenzija) - prikazana je holangiografija. Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija je metoda izbire. Če je to nemogoče, se uporablja perkutana transhepatična holangiografija. Obe metodi dopuščata sočasno odtekanje žolčnega trakta med njihovo oviro, vendar z endoskopskim pristopom obstaja manjša incidenca zapletov. Z endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo se lahko izvede sfinkterotomija (za odstranitev kamna). Diagnozo intrahepatične holestaze je mogoče potrditi z biopsijo jeter, ki se izvaja šele po izključitvi obstruktivne ekstrahepatične holestaze (da bi se izognili razvoju bilularnega peritonitisa). Če se sumi na primarni rak jeter, se v krvni plazmi odkrije α-fetoprotein.

Posledice hiperbilirubinemije

V večini primerov hiperbilirubinemija ne povzroča hudih motenj. Prekomerno kopičenje bilirubina v koži povzroča njegovo ikterično obarvanje, vendar za razliko od žolčnih kislin, katerih raven tudi s holestazo tudi narašča, bilirubin ne povzroča srbenja kože. Vendar pa indirektni bilirubin, če ni povezan z albuminom, lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado.

Pod določenimi pogoji (npr neonatalne zlatenica, sindrom, Crigler-Najjar tipkanjem in tipa II) stopnjo posrednega bilirubina more preseči 340 pmol / L (20 mg%), kot posledica tega prodre v možgane, ki povzroča bilirubin encefalopatija (kernicterus ) in vztrajnih nevroloških motenj. Tveganje kernicterus povečuje s pogoji, ki jih spremlja visoka stopnja posrednega bilirubina, zlasti kadar hemoliza, hypoalbuminemia, acidoza, kot tudi pri visokih koncentracijah v krvi snovi, ki tekmujejo z bilirubina vezani z albumin (maščobne kisline, nekaterih zdravil).

Za zmanjšanje ravni indirektnega bilirubina v krvi morate odpraviti te dejavnike ali spodbuditi njegovo izločanje v žolču.

Osnovna načela zdravljenja

Ker je zlatenica sindrom, ki spremlja razne bolezni, ga je treba zdraviti simptomatično in se osredotočiti na zdravljenje osnovne bolezni.

Etiotropna terapija. Če je znano, da povzročajo zlatenica, nato vzdrževali etiotropic zdravljenje: zdravljenje virusnega hepatitisa, odstranitev kamnov, odstranitvijo tumorja, odpovedi hepatotoksičnih droge dehelminthization, kirurški, endoskopski žolča okrevanje drenažni (balonsko dilatacijo zoženja, endoproteze, biliodigestive anastomozah).

Diet Omejitev uporabe nevtralnih maščob (do 40 g na dan s statorjo), trigliceridov s povprečno dolžino verige (do 40 g na dan).

Encimski pripravki. Zdravilo Creon je predpisano, kar je zlati standard med to skupino zdravil.

Vitamini, topni v maščobi.

  • Notranji predpisujejo vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisoč ie / dan, D - 400-4000 ie / dan.

  • Intramuskularno injiciranje vitaminov: K - 10 mg na mesec, A - 100 tisoč ME 3 krat na mesec, D - 100 tisoč ME na mesec.
  • V primeru hipovitaminoze D je nadomestno zdravljenje predpisano v odmerku 50 tisoč ME intravensko 3-krat na teden ali 100 tisoč ME intramuskularno enkrat na mesec (uporaba večjih odmerkov je možna). Če serumski nivo vitamina D ni nadzorovan, je parenteralni način dajanja prednostnejši za peroralno dajanje. Pri hudi kostni bolečini je predpisan počasen intravenski kalcij (več dni na kalcijev glukonat 15 mg / kg) in po potrebi ponavljajoči se tečaji. Vitamini so indicirani za preprečevanje hipovitaminoze in jetrne osteodistrofije z zlatenico in podaljšano holestazo. Potrebno je dodati kalcijeve dodatke za 1,5 g na dan, ostati v razpršenih žarkih sončne svetlobe za sintezo vitamina D.
  • Hepatoprotekcija. Ursodeoksiholna kislina (UDCA) je v večini primerov zdravilo za nekomstruktivno holestazo. To je 0,1-5,0% celotnega bazena žolčnih kislin, nestrupeno. Če se zdravijo z ursofalkom, Ursosan, deleži sestavnih delov žolčnega premika proti ostrimi prevladujoči UDCA nad drugimi žolčnimi kislinami. Ukrep ursodeoksiholna kislina:

    • ima stabilizacijo membrane in hepatoprotektivni učinek, zaščito hepatocitov pred vplivom škodljivih dejavnikov;
    • ima imunomodulatorno aktivnost;
    • zmanjša resnost imunopatoloških reakcij v jetrih;
    • zmanjša nastanek citotoksičnih T-limfocitov;
    • zmanjša koncentracijo žolčnih kislin, ki so strupene za hepatocite (holični, litoholični, deoksiholični itd.);
    • zavira absorpcijo lipofilnih žolčnih kislin v črevesju (očitno zaradi konkurenčnega mehanizma), povečuje njihovo delno cirkulacijo med hepato-črevesno cirkulacijo;
    • povzroča holerezo z visoko vsebnostjo bikarbonatov, kar vodi k povečanju prehoda žolča in spodbuja izločanje strupenih žolčnih kislin skozi črevesje;
    • pri zamenjavi nepolarnih žolčnih kislin UDCA oblikuje netoksične mešane micele;
    • zmanjša sintezo holesterola v jetrih in njeno absorpcijo v črevesju, UDCA zmanjšuje žolčnih kamnov v žolču, zmanjša indeks holat holesterola pomaga raztopijo holesterola kamne in preprečuje nastanek novih.

    UDCA se absorbira v tankem črevesu zaradi pasivne difuzije in v ileumu - z aktivnim transportom. Najvišja koncentracija v plazmi v krvi po peroralni uporabi je dosežena v 0,5-1 h. 96-99% je vezana na beljakovine v plazmi. Terapevtski učinek zdravila je odvisen od koncentracije UDCA v žolču. Približno 50-70% odmerka izloči v žolč v črevesju delno presnavlja v lithocholic kisline, ki spada v enterohepatični obtok v jetrih in retransformiruetsya heno- in UDCA. Najboljši odmerek zdravila UDCA je 10-15 mg / kg na dan. Zdravilo se jemlje dolgo časa.

    Zdravljenje srbi kože. Uporabite fenobarbital in rifampicin zelo previdno, da dosežete učinek in upoštevate strupeno, sedativno delovanje. Ko je srbenje, holestiramin, holesterol, vezavni pruritogeni v črevesnem luminu učinkoviti. Drog se predpisuje v kratkem poteku v minimalnih odmerkih glede na morebitno poslabšanje absorpcije vitaminov, topnih v maščobah. Obstajajo uspešnosti antagonista opioidi (nalmefen, nalokson), serotoninski receptor (ondansetron), antagonisti histamina receptorjev H1 (terfenadin) in S-adenozil-L-metionina (geptrala), ki sodeluje pri razstrupljanje toksičnih metabolitov in izboljšuje cistein, tavrin, glutation. Z refraktarnim srbenjem se uporabljajo plazmafereza, fototerapija (ultravijolično sevanje).

    Zdravljenje dedne pigmentirane hepatoze. Glede na sindrom se uporabljajo različne metode zdravljenja.

    • Pri zdravljenju sindroma Criggler-Nayar tipa 1 se uporabljajo fototerapija, krvavitve, izmenjalne transfuzije, albumin, plazmafereza, presaditev jeter in genetsko inženirstvo. Phenobarbital je neučinkovit. Foterapija prispeva k uničenju bilirubina v tkivih. Pogosto zasedanje fototerapije (do 16 ur na dan) lahko podaljša življenjsko dobo pacientov - metoda je učinkovita v 50% primerov, lahko jo izvajamo ambulantno. Vendar pa se lahko celo z dobrim učinkom fototerapije jedrska zlatenica razvije v prvih dveh desetletjih življenja. Zato je treba fototerapijo obravnavati kot pripravo na presaditev jeter. Presaditev jeter bistveno izboljša napoved bolezni, saj pomaga normalizirati izmenjavo bilirubina. Krvavost, izmenjava transfuzij, plazmafereza, ki se uporabljajo za zmanjšanje ravni bilirubina v krvi, so manj učinkoviti.
    • Pri sindromu Criggler-Nayar tipa 2 so fenobarbital in fototerapija zelo učinkoviti.
    • Zdravljenje sindroma Dabin-Johnson in Rotor ni bilo razvito.
    • Glavna obravnava Gilbertovega sindroma in Mailengrachtovega sindroma je fenobarbital. Njegova učinkovitost je razložena z dejstvom, da zdravilo inducira aktivnost PDHHT, spodbuja proliferacijo gladkega endoplazemskega retikuluma, povečanje bazena Y in Z ligandov. Pomanjkljivosti fenobarbitala so sedacija, izkrivljanje metabolizma zdravil, izločenih v obliki glukuronidov, stimulacija metabolizma steroidnih hormonov. Fluucinol (ziksorin) ima tudi lastnost indukcije aktivnosti UDPHT. Prav tako predpisana zdravila in tstrarginin.

    Več Člankov O Jetrih

    Ciroza

    Antibody proti hepatitisu C

    Hepatitis C (HCV) je nevarna virusna bolezen, ki se pojavi pri poškodbah jeter. Glede na klinične znake je nemogoče postaviti diagnozo, saj so lahko enaki za različne vrste virusnega in nezaužitega hepatitisa.
    Ciroza

    Navodilo
    o uporabi zdravila za medicinsko uporabo Essentiale® forte H

    Registrska številka: P N011496 / 01Sestava1 kapsula vsebuje: aktivna sestavina: fosfolipidi iz soje, ki vsebujejo 76% (3-sn-fosfatidil) - holin (sinonimi: EPL, esencialni fosfolipidi) - 300 mg; pomožne snovi: trdne maščobe - 57.000 mg, sojino olje - 36.000 mg hidrogenirano ricinusovo olje - 1,600 mg, 96% etanola - 8100 mg, etil vanilin - 1500 mg, 4-metoksiacetofenon - 0800 mg, α-tokoferol - 0,750 mg.<