Patogeneza jetrne ciroze

Ciroza je 12. najpogostejši vzrok smrti v ZDA in je najpogostejši vzrok smrti zaradi bolezni jeter.

Najpogostejši vzroki za cirozo na svetu so zloraba alkohola, virusni hepatitis in brezalkoholni steatohepatitis. Drugi vzroki vključujejo bolezen žolča in preobremenjenost železa. Cirozo je kot terminalna faza kronične bolezni jeter značilna tri glavne morfološke značilnosti:

- nastajanje vlaknatih septov v obliki tanke vrvi in ​​širokih brazgotin, ki povezujejo portalske poti med seboj in z osrednjimi žilami. Fibroza je dinamičen proces kopičenja in remodeliranja kolagena ter ključni znak progresivne poškodbe jeter;

- nastanek lažnih lobulov, ki vsebujejo hepatocite, obkrožen z vlaknatimi tkivi. Premer lobulja se razlikuje od majhnih (aktivacija zvezdnih celic in fibroze jeter.
Aktiviranje celic Kupffer vodi do izločanja številnih citokinov.
Faktor rasti trombocitov (PDGF) in faktor tumorske nekroze (TNF) aktivirajo stelatne celice, zmanjšanje aktiviranih zvezdnih celic pa stimulira endotelin-1 (ET-1).
Fibrogenezo spodbudimo s preoblikovanjem faktorja rasti b (TGF-P).
Hemotakso aktiviranih zvezdnih celic v območje poškodbe stimulira PDGF in monokromotraktantni protein 1 (MCP-1).

a) patogeneza. Ključni patogenetski procesi pri cirozi jeter so smrt hepatocitov, kopičenje komponent ECM in vaskularno remodeliranje. V normalnih jetrih so vmesni kolageni (tipi I in III) koncentrirani predvsem v območju vratnega trakta in okoli osrednjih žil, medtem ko so tanki prameni kolagena tipa IV nameščeni v prostorih Disse.

S cirozo jeter, nasprotno, kolageni tipa I in III odlagajo v prostorih Disse, kar vodi v nastanek vlaknatih septov. Poškodba parenhima in brazgotin krči vaskularno strukturo jeter s tvorbo fibrozne septe novih vaskularnih kanalov, ki povezujejo posode v portalski coni (veje jetrne arterije in portalske vene) s centralnimi žilami. To vodi k ranžiranju krvi, ki mimo jetrnega parenhima.

Kopičenje kolagena v prostorih Disse spremlja izginotje fenestre v endoteliju sinusoidov (kapilarnih sinusoidov), ki moti presnovo med krvno plazmo in hepatociti.

Glavni mehanizem za razvoj fibroze je proliferacija celic jetrnih celic in njihovo preoblikovanje v celice, ki aktivno sintetizirajo sestavine vezivnega tkiva. Druge vrste celic, kot so fibrobasti in fibroblasti portalnih poti in celic, ki so nastale kot posledica epitelnega mezenhimalnega prehoda, lahko tudi sintetizirajo kolagen. Na proliferacijo celic jetrnih zvezd in njihova naknadna preoblikovanja v miofibroblaste vplivajo številni dejavniki, vključno s povečanjem izražanja PDGFR-b s starimi celicami.

Kuprofne celice in limfociti tudi izločajo citokine in kemokine (TGF-b in njegove receptorje, MMP-2 in TIMP-1, TIMP-2), ki spremenijo izražanje zvezdnih celic v genih, ki regulirajo fibrogenezo. Ko se razvijejo v miofibroblasto, celice celic proizvajajo številne kemotaktične in vazoaktivne dejavnike, citokine in faktorje rasti. Myofibroblasti lahko sklepajo in zožijo lumen sinusoidov, kar povečuje žilni odpor parenhimov jeter. Pogodbenica stimulira endotelij-1.

Aktivacijski faktorji zvezdnih celic so:
(1) kronično vnetje, ki ga spremlja proizvodnja vnetnih citokinov, kot so TNF, limfotoksin in IL-1b, pa tudi izdelki za peroksidacijo lipidov;
(2) citokine in kemokine, ki jih izločijo Kupfferjeve celice, endoteliociti, hepatociti in epitelijske celice žolčnih kanalov;
(3) poškodbe PCM;
(4) direktna stimulacija zvezdnih celic s toksini.

Zaradi povečane škode jeter in napredovanja fibroze se delovanje hepatocitov začne regenerirati in se razmnoževati v obliki sferičnih vozlov, obkroženih z vlaknastimi septi. Posledično se v jetrih pojavijo številni lažni lobuli in izrazita fibroza, kar je privedlo do znatnega zmanjšanja oskrbe s hepatociti v krvi in ​​motnje njihove izločevalne funkcije.

Oblikovanje ovire med jetrnim parenhimom in portalskimi trakti lahko povzroči tudi oviranje žolčnega trakta in nastanek zlatenice.

b) Klinični znaki. V skoraj 40% primerih je ciroza jeter asimptomatska do končne faze. Simptomi bolezni niso specifični: pomanjkanje apetita, izguba teže, šibkost in znaki odpovedi jeter (v naprednih primerih). Okvara jeter se lahko pokaže kot minimalno izražena ali razvita klinična slika, napredovanje pa se lahko pospeši z dodatno presnovno presnovo jeter, povezano s splošno okužbo ali krvavitvijo v prebavilih.

Zmanjšani pretok krvi v pljučih povzroči znatno zmanjšanje nasičenosti kisika v krvi (hepatopulmonalni sindrom, glej prej), kar poslabša bolnikovo stanje. Glavni vzroki smrti pri večini bolnikov s cirozo jeter so:
(1) progresivno odpoved jeter;
(2) zapletov, povezanih s portalsko hipertenzijo;
(3) razvoj HCC.

V redkih primerih lahko po prenehanju škodljivega učinka na jetra pride do resorpcije vlaknastega tkiva in obratnega razvoja ciroze, toda tudi v teh primerih ostane portalska hipertenzija in ostaja tveganje za razvoj HCC.

a - Palmitna eritema ("jetrne palme").
Huda rdečina kože na območju tenarja, hipotenara in prstov, v sredi dlani kože normalne barve.
b - tipična vaskularna zvezdica z razširjenim arteriolom v sredini in veje, ki iz njega radiirajo radialno.
c - nohte pacienta s kroničnim aktivnim hepatitisom avtoimunske etiologije v fazi dekompenzacije, z dobrim odzivom na uporabo glukokortikoidov.
Glede na to, da žeblji ostanejo nespremenjeni na dnu, z nadaljnjim ustreznim zdravljenjem, je mogoče obnoviti protein-sintetično funkcijo.
g - Povečanje sklepnih žlez in telangiektazija na koži osebe z alkoholizmom. a - Varicozne popkovine ven (blizu), ki jih določi venski hrup (hrup Creuvelier-Baumgarten).
b - Varicne vene - večkomorne napake za polnjenje v čelnih (bele puščice) in sagitalne (črne puščice) projekcije distalnega požiralnika.
Študija radiokontrastnosti.
c - Prva stopnja razširjenih žil v požiralniku.
g - druga stopnja razširjenih žil v požiralniku. Twisted vene.

40. Ciroza jeter: etiologija, razvrstitev

Ciroza jeter je kronična polietiološka progresivna bolezen jeter, za katero je značilno znatno zmanjšanje števila delujočih hepatocitov, povečana fibroza, prestrukturiranje normalne strukture parenhima in razvoj kasnejšega odpovedi jeter in portalske hipertenzije.

Klasifikacija ciroze jeter:

a) alkoholik - zaseda prvo mesto v Republiki Belorusiji

b) virusni - kot rezultat CVH B, C, D

c) avtoimunski (lupoidni)

d) zdravilne (strupene)

e) primarni (holestatični) in sekundarni (z obstrukcijo eksehepatičnih žolčnih kanalov) žolčnika

e) kongestivni - se pojavi, ko venska zastoj v jetrih (prej imenovana srčna)

g) metabolični - genetsko določeni (hemoromatomatoza, bolezen Wilson-Konovalov)

i) kriptogena - neznana ali neznana etiologija

2) z morfološkimi značilnostmi:

A) makronodularni (veliki vozli) - nepravilno nameščeni veliki vozli do premera 5 cm, ločeni z različnimi širinami veznega tkiva; pogostejša virusna geneza

B) mikronodularno (majhno vozlišče) - redno postavljena majhna vozlišča 1-3 mm v premeru, ločena z mrežo brazgotinastega tkiva; pogosteje alkoholnega izvora

B) mikro-makododularni (mešani)

3) s kliničnimi značilnostmi:

a) faza procesa: začetne, izrazite klinične manifestacije, terminal

b) procesna faza: aktivna (minimalna, zmerna, zelo aktivna) in neaktivna

c) stopnja funkcionalne okvare: blaga, zmerna, huda (hepatopija)

d) resnost (latentna, zmerna, izrazita) in vrsta (subhepatično, intrahepatično, suprahepatično) portalne hipertenzije

d) prisotnost hipersplenizma: odsoten ali izražen

Patogeneza jetrne ciroze:

Nekrozo hepatocitov ® aktivacija Regeneracija giperobrazovanie kolagenskih vlaken ® pericellular fibroza, fibrotične stiskanjem ven, tvorbo vezivnega septumi tkiva, ki povezujejo osrednje žile s portalom področjih in vsebujejo vaskularnih anastomozah ® odvajanje krvi v jetrno veno, mimo parenhima lobules novo oblikovanih vaskularnih anastomozah ® motnje oskrbe s krvjo hepatocitoza, razvoj portalske hipertenzije ® nekroza hepatocitov (patološki krog)

Klinični laboratorijski sindromi pri cirozi jeter:

1) mezenhimalni vnetni sindrom - manj izrazit kot pri kroničnem hepatitisu; ki jih povzroča vnetje ciroze hepatocitov

2) citolitični sindrom - številke hiperfermentemije so nižje kot pri kroničnem hepatitisu C (ker je pri cirozi sintetična funkcija jeter že močno zmanjšana)

3) dispepsični sindrom - bolečina v desnem hipohondriju, poslabšana po jedi, slabost, bruhanje, grenak okus v ustih, napenjanje in občutek polnosti v želodcu po jedi hrane

4) asteno-vegetativni sindrom s progresivno izgubo telesne mase in znaki polihypovitaminoze z zadostno prehrano

5) zlatenica in holestazni sindrom - značilnost biološke ciroze jeter (zlatenica kože in sklere, izrazit kožni srb, praska na koži)

6) sindrom portalne hipertenzije (krčne žile požiralnika, kardia želodca, rektuma, sprednji zid - "glava meduz", oligurija, ascites)

7) sindrom, majhne znake (zaradi hyperestrogenemia) - "pajek ven" (kuperoza) na kožo zgornji polovici telesa, palmo eritem ( "jetra dlani", "ročno ventilatorji pivo") - svetlo rdeča barva dlani v palceve mišicne kepe, hipotenarja, prstnimi prsti, lakirani jezik, barva karminsko rdečih ustnic, ginekomastija pri moških, atrofija genitalij in zmanjšanje resnosti sekundarnih spolnih značilnosti

8) splenomegalija (zaradi venske steze) in hipersplenizem (povečano uničenje krvnih celic v vranici z razvojem pancitopenije, anemičnih in hemoragičnih sindromov)

9) hepatorenalni sindrom - se pojavi pri dekompenzirani cirozi jeter, je značilna azotemija in znaki ledvične odpovedi (brez morfoloških sprememb ledvic)

10) strupena encefalopatija (motnje spanja, glavoboli, izguba spomina, parestezija, tresenje okončin, apatija)

11) sindrom hepatocelularne insuficience do hepatične kome - se razvije v izidu ciroze jeter

Palpibilna jetra, povečana, gosta ("kamnita"), grudasta z ostrim robom.

Klinična triada ciroze jeter: znaki portalne hipertenzije + gosta "kamnita" jetra na palpaciji + stigme jeter.

Zapleti ciroze jeter:

1) krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca

2) jetrna encefalopatija in koma

3) erozije in razjede želodca, dvanajsternika

4) tromboza portalske vene

7) jetrna nefropatija (hepatorenalni sindrom)

1. Hrast, OAM, kvalitativne reakcije na vsebnost bilirubina in urobilina v urinu

2. BAC: bilirubin in njegove frakcije, skupne beljakovine in njegove frakcije, sečnina, kreatinin, AST in ALT aktivnost alkalne fosfataze, GGT, organsko jetrnih encimov (fruktoza-1-fosfataldolaza, arginaze, ornitinkarbamoiltransferaza), holesterol, TAG frakcija PL, sečne kisline, glukoze, fibrina, seromukoidov, sialnih kislin, timolov in sublimatskih vzorcev, koagulograma

3. Imunogram krvi: vsebnost B in T-limfocitov, subpopulacije T-limfocitov, Ig, cirkulacije IR, AT do jetrnih specifičnih LP, označevalcev hepatitisa B, C, D

5. Ultrazvok jeter, žolčnega trakta, vranice

6. Pregled radioaktivnih jeter

7. Laparoskopija s ciljno biopsijo jeter

Zdravljenje ciroze jeter:

1) omejitev telesnega in duševnega stresa, razen hepatotoksičnih zdravil in alkohola, tabela št. 5 (omejitev živalskih maščob, soli, tekočin), dan dananja (buča, jagode, sadje, skuto)

2) v primeru odkrivanja virusov hepatitisa v fazi replikacije - protivirusno zdravljenje (interferon kot pri CVG)

3) izboljšanje metabolizma hepatocitov: nevidni, Dekamevit, vitamini Duovit, vitamin B12; lipoična kislina; hepatoprotektri (Essentiale, Liv-52, Kars)

4) zdravljenje edematoznega sindroma (lasix do 80 mg / dan, hipotiazid do 100 mg / dan, veroshpiron do 200 mg / dan); z neučinkovitostjo - paracentezo

5) imunosupresivno zdravljenje: GCS se uporablja z visoko stopnjo aktivnosti patološkega procesa (40-60 mg / dan s postopnim zmanjšanjem odmerka, do 6 mesecev)

6) terapija za detoksifikacijo: v / v 200-300 ml 5-10% raztopine glukoze z dodatkom 10-20 ml Esencialea ali 4 ml 0,5% raztopine lipoične kisline; intravenski hemodez 200 ml 2-3 infuzije

7) zdravljenje jetrne encefalopatije: laktuloza 30 mg 3-5 krat / dan po obrokih, hepatitis-Mertz, urosan, ursofalk itd.

8), če se pojavi krvavitev iz krčevih žil v požiralniku ali želodcu: stroga posteljica, mrzlo v epigastrično regijo, infuzija poliglučina, 5% glukoza IV, vazopresin 20 ie 100-200 ml 5% glukoza za 15-20 min / v kapljanju + podjezični nitroglicerin, splošni hemostatični terapiji, lokalni hemostazi (laserska terapija, endoskopska skleroterapija), balon tamponada

9) presaditev jeter - je indicirano za: 1) terminalno stopnjo kroničnih difuznih bolezni jeter, vključno z alkoholno cirozo; 2) presnovne motnje v ozadju prirojenih okvar pri razvoju hepatocitov; 3) akutne odpovedi jeter; 4) neresektabilnih žariščnih jetrnih bolezni

Ciroza jeter

Ciroza jeter je bolezen, za katero je značilno preoblikovanje jetrnega parenhimskega tkiva v fibrozno vezivno tkivo. V bolnišnici je prišlo do dolgotrajne bolečine v desnem hipohondriju, zlatenice, povečanem tlaku v sistemu vratne vene s krvavitvijo (esophagal, hemorrhoidal), ki je značilna za portalsko hipertenzijo, ascite itd. Bolezen je kronična. Pri diagnozi ciroze jeter odločilno vlogo igrajo ultrazvok, CI in MRI jeter, indikatorji biokemijskih testov, biopsija jeter. Zdravljenje ciroze jeter vključuje strogo odpravo alkohola, dieto, jemanje hepatoprotektorjev; v hudih primerih je bila transplantacija jeter od dajalca.

Ciroza jeter

Cirozo je značilna pojava povezovalnih tkivnih vozlov v jetrnem tkivu, rast vezivnega tkiva, nastanek "lažnih" lobulumov. Cirozo se razlikuje po velikosti oblikovalnih vozlišč na majhnih vozlih (veliko vozličkov do 3 mm v premeru) in veliko vozlišče (vozlišča presežejo 3 mm v premeru). Spremembe v strukturi organa, za razliko od hepatitisa, so nepovratne, zato je ciroza jeter neozdravljive bolezni.

Med vzroki za cirozo jeter je zloraba alkohola (35,5% do 40,9% bolnikov). Na drugem mestu je virusni hepatitis C. Pri moških se ciroza razvije pogosteje kot pri ženskah, kar je povezano z visoko stopnjo zlorabe alkohola v moškem okolju.

Etologija in patogeneza

V večini primerov je vzrok ciroze je zloraba alkohola in virusni hepatitis B in C. Redno alkohol v odmerkih 80-160 ml etanola privede do razvoja alkoholno boleznijo jeter, kar napreduje s pojavom ciroze. Med tistimi, ki zlorabljajo alkohol za 5-10 let, 35% trpi zaradi ciroze.

Kronični hepatitis pogosto vodi do fibrozne degeneracije jetrnega tkiva. Najprej so v pogostosti diagnoze virusni hepatitis B in C (hepatitis C je nagnjen k bolj uničujočemu sevanju in pogosteje napreduje v cirozo). Tudi ciroza je lahko posledica kroničnega avtoimunskega hepatitisa, sklerozirajočega holangitisa, primarnega holestatskega hepatitisa, zožitve žolčnih kanalov in stagnacije žolča.

Ciroza, ki se razvije kot posledica motenj v kroženju žolča, se imenuje žolč. Razdeljeni so na primarno in sekundarno. V večini primerov so najpogostejši vzroki za cirozo kronični virusi hepatitisa B in C ter zloraba alkohola. Razlog za razvoj ciroze jeter je lahko metabolična patologija ali pomanjkanje encima: cistična fibroza, galaktozemija, glikogenoza, hemohromatoza.

Dejavniki tveganja za degeneracijo jetrnega tkiva vključujejo tudi: hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolezen), za sprejem hepatotoksičnih zdravil (metotreksat, izoniazid, amiodaron, metil dopa), kroničnega srčnega popuščanja, Bud-Chiari sindrom, kirurški poseg na črevesju kot tudi parazitske lezija črevesje in jetra. Pri 20-30% primerov pri ženskah ni mogoče ugotoviti vzroka za razvoj ciroze, takšna ciroza se imenuje kriptogena.

Glavni patogenetski dejavnik pri razvoju ciroze jeter je kronična krvavitev trofizma hepatocitov, njihovo uničenje. Rezultat je postopno oblikovanje nodule - segment vezivnega tkiva. Oblikovane vozlišča stisnejo krvne žile v lobulah in napreduje v krvnem obtoku. V tem primeru se gibanje krvi v sistemu vratne vene upočasni, plovila se prelivajo in preveč raztegnejo. Kriza začne iskati rešitve in se pretežno giblje skozi posode kolateralnega obtoka, mimo jeter. Posode katerimi bo večji del jetrnega krvnega pretoka - žile požiralnika in želodca, hemoroidi, sprednjo trebušno steno - znatno prelivna pojavi krčne svoje tanjšanja stene, ki povzroča krvavenje.

Simptomi ciroze

Resnost kliničnih simptomov je odvisna od vzrokov za cirozo, aktivnosti napredovanja in stopnje poškodbe jeter.

Asimptomatsko opazili pri 20% bolnikov, ki so pogosto bolezen najprej pojavi z minimalnimi simptomi (napihnjenost, zmanjšano delovanje), lahko kasneje pridruži periodično topo bolečino v desnem zgornjem kvadrantu, povzročena z alkoholom ali oslabljeno dieto in se ne odzivajo na sprejem spazmolitiki, zgodnje sitosti (občutek polnosti želodec) in pruritus. Včasih se rahlo zviša telesna temperatura, krvavitev iz nosu.

Z nadaljnjim napredovanjem se odkrijejo zlatenica, znake portalske hipertenzije, krvavitve iz varfoze iz žilnega jedra in hemorrhoidnih ven, ascites (povečanje količine tekočine v trebušni votlini).

Tipični simptomi pri bolnikih s cirozo jeter "bedra" (specifična odebelitev falang), "ura stekla" (značilne spremembe nohtov), ​​palmarno eritem (rdečica dlani), teleangiektazija ( "spider žile", izboklina od tankih podkožnih plovila na obrazu in tele).

Pri moških se lahko pojavi povečanje mlečnih žlez (ginekomastija) in zmanjšanje testisa. Procesna ciroza jeter praviloma povzroči izgubo teže, distrofijo.

Zapleti ciroze

Eden od življenjsko nevarnih zapletov ciroze je odpoved jeter. Akutna jetrna odpoved je končni pogoj, ki zahteva nujne sanacijske ukrepe, kronična odpoved jeter povzroči hude motnje živčnega sistema zaradi prekomernega amonija v krvi in ​​zastrupitev možganov. Če se ne zdravi, jetrna okvara pretaka v jetrno komo (smrtnost bolnikov v jetrni komi je od 80 do 100%).

V večini primerov je progresivna ciroza zapletena zaradi ascitesa in portalske hipertenzije. Ascites je kopičenje tekočine v trebušni votlini, ki se kaže kot povečanje trebuha, določa fizični pregled, tolkalna metoda. Pogosto ga spremlja otekanje nog. Njena pojava je povezana s kršitvijo beljakovinske homeostaze.

Portal hipertenzija - krvna staza v sistemu vratnih ven, za katero je značilen povečan venski odvod (obojestranski). Posledično se oblikujejo krčne žile požiralnika, želodca in rektuma, pojavijo se trganje njihovih sten in krvavitev. Vizualno portalsko hipertenzijo določi simptom "glava meduze" - dilatirane žile okoli popka, ki se razlikujejo v različnih smereh.

Poleg tega je lahko ciroza jeter zapletena z dodatkom okužbe, pojavom maligne neoplazme (hepatocelularnega karcinoma) v jetrih in obstaja tudi verjetnost razvoja ledvične odpovedi.

Diagnoza jetrne ciroze

Diagnozo opravi gastroenterolog ali hepatolog na podlagi kombinacije zgodovine in fizičnega pregleda, laboratorijskih testov, funkcijskih testov in metod instrumentalne diagnostike.

Splošna analiza anemije krvi, leykotsitopeniya, trombocitopenijo (običajno govori o razvoju hipersplenizmom) se lahko pojavijo v cirozo jeter, podatki kažejo na zmanjšanje strjevanja krvi protrombinskega indeksa. Biokemijska krvni test pokaže Jetrni encimi (ALT, AST, alkalna fosfataza), povečanje koncentracije v plazmi bilirubina (obe frakciji), kalijeve in natrijeve, sečnine in kreatinina zniža nivo albumin. Testi se izvajajo tudi za odkrivanje protiteles proti virusom hepatitisa in določanje vsebnosti alfa-fetoproteina.

Instrumentalne diagnostične metode, ki pripomorejo k dopolnjevanju klinične slike ciroze, vključujejo ultrazvok trebušnih organov (opazimo tudi spremembe v velikosti in obliki jeter, njeno zvočno permeabilnost, znake portalne hipertenzije in spremembe v vranici). Računalniška tomografija trebušne votline omogoča večjo vizualizacijo jeter, krvnih žil, žolčnih kanalov. Če je potrebno, se izvaja MRI jeter in dopplerometrija jetrnih posod.

Za končno diagnozo in izbiro taktike zdravljenja je potrebna biopsija jeter (omogoča ugotavljanje narave morfoloških sprememb in dajanje predpostavke o vzrokih za razvoj ciroze). Kot pomožne metode ugotavljanja vzroka te bolezni se uporabljajo metode za ugotavljanje pomanjkanja encimov, raziskovanje indikatorjev metabolizma železa, aktivnost beljakovin - označevalcev metabolnih motenj.

Zdravljenje ciroze

Zdravljenje bolnikov s cirozo mora rešiti naslednje naloge: zaustaviti progresivno degeneracijo jetrnega tkiva, nadomestiti obstoječe funkcionalne motnje, zmanjšati obremenitev ven na krvni obtok, in preprečiti nastanek zapletov.

Vsem bolnikom dobi posebno dieto in priporočeno prehrano. V primeru ciroze v kompenzacijski fazi je treba v celoti uživati, ohraniti ravnovesje beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, da vzamete potrebne vitamine in elemente v sledovih. Bolniki s cirozo jeter naj bi kategorično opustili uporabo alkohola.

Ob pojavu velikega tveganja za encefalopatijo in odpovedjo jeter se bolniki prenesejo v prehrano z nizko vsebnostjo beljakovin. Za ascite in edeme se priporoča zavrnitev soli za bolnike. Priporočila o načinu: redni obroki, 3-5 krat na dan, vadba, izogibanje fizični neaktivnosti (hojo, plavanje, terapija za treninge). Mnogo bolnikov je kontraindicirano pri bolnikih s cirozo jeter. Zaželeno je tudi omejiti uporabo zdravilnih rastlin in prehranskih dopolnil.

Terapija z zdravili je jetrna ciroza popravljanje simptomov bolezni presnove, jetrne uporabe (ademetionine, ornitin, ursodeoksiholne kisline). Uporabljajo se tudi zdravila, ki spodbujajo odstranjevanje amonijaka in normalizacijo črevesne flore (laktuloze), enteroterapije.

Poleg neposrednega zdravljenja ciroze je zdravljenje z zdravili predpisano za boj proti patologiji, ki je povzročila degeneracijo jetrnega tkiva: terapijo protivirusnega interferona, hormonsko terapijo avtoimunskih stanj itd.

Pri hudih ascitesih se proizvaja paracenteza in črpanje izpuščene tekočine iz trebušne votline. Za oblikovanje alternativnega krvnega pretoka se zavarovana plovila obidejo. Toda kardinalna kirurška metoda za zdravljenje ciroze je presaditev jeter dajalca. Transplantacija je indicirana pri bolnikih s hudim tokom, hitrim napredovanjem, visoko stopnjo degeneracije tkiva jeter in odpovedi jeter.

Preprečevanje in napovedovanje jetrne ciroze

Preprečevanje ciroze jeter je omejitev vnosa alkohola, pravočasno in ustrezno zdravljenje virusnega hepatitisa in drugih bolezni, ki prispevajo k razvoju ciroze. Priporočamo tudi zdravo, uravnoteženo prehrano in aktiven življenjski slog.

Ciroza je neozdravljiva bolezen, toda ko se zgodaj odkrije, uspešno izkorenini etiološki faktor in priporoča prehrano in način življenja, je napoved preživetja relativno ugodna. Alkoholna ciroza z nadaljevanjem zlorabe alkohola je nagnjena k hitri dekompenzaciji in razvoju nevarnih zapletov.

Bolniki z razvitimi ascitesi imajo napoved preživetja približno 3-5 let. Kadar se pojavi krvavitev iz krčevih ven v kolateralni krvni obtok, je stopnja smrtnosti v prvi epizodi približno 30-50%. Razvoj hepatične kome vodi v smrt v večini primerov (80-100%).

Patogeneza jetrne ciroze

Patogeneza jetrne ciroze, kot tudi karakterizacija vsakega destruktivnega procesa, vključuje opis kompleksnega mehanizma, ki vodi do negativnega stanja.

Človeško telo je edinstven sistem interakcij, pri katerem najmanjša napaka v enem organu povzroči motnje v delovanju, postopen razvoj bolezni.

Patogeneza je opis medsebojnih povezav in medsebojnega vpliva patoloških procesov na različnih ravneh (biokemijski, morfološki in imunološki), ki se pojavijo pod negativnim vplivom njegove etiologije (patogenega sredstva ali okvare delovanja).

Patogeneza jetrne ciroze je naravna posledica negativnega vpliva enega ali več etioloških vzrokov.

Narava problema in možni načini pojavljanja

Ciroza je kronični proces, ki se razvija v vitalnem organu pod vplivom patoloških dejavnikov.

Napreduje v njegovem razvoju in je posledica drugih negativnih procesov, ki so v nezdravljenem stanju pripeljali do njegovega nastanka.

V razvitih državah je eden od šestih najpogostejših vzrokov smrtnosti v državah SND, stopnja incidence pa je 1%.

Razvoj ciroze jeter je nemogoče predstavljati v celoti, ne da bi poznali patološke dejavnike, ki so povzročili njegovo pojavljanje.

Približno 2/3 bolnikov trpijo zaradi virusne ali alkoholne ciroze, preostala tretjina pa povzroča druge vzroke (imunske motnje, zdravila, bolezni notranjih organov in toksični dejavniki, endogeni in eksogeni).

Skoraj nemogoče je zdraviti cirozo jeter, katere etiologija ni jasna, saj je glavni pogoj za hipotetično okrevanje odprava provokatorja, ki stalno spodbuja razvoj procesa.

Pojasnitev vzrokov ni vedno uspešna, zato razvrstitev glede na izvor bolezni vključuje tri glavne skupine ciroze:

  • z zanesljivo ugotovljeno etiologijo;
  • z spornimi vzroki domnevne narave, ki temelji na posameznih značilnostih;
  • z idiopatskim izvora, ko se ciroza ni pojavila spontano, vendar sedanja raven medicine ne omogoča določanja njenega izvora.

Za ugotovitev vzroka opravimo celovit pregled bolnikov s cirozo jeter.

Izvajali biokemične in laboratorijske, aparate in klinične študije. Skupina zanesljive etiologije vključuje bolezni jeter, v katerih se dokazuje vloga patogenega sredstva, kot sprožilec v razvoju.

Vendar pa v vsaki subklinični sliki katerekoli jetrne ciroze obstajajo posamezni provokatorji, ki prispevajo k nastanku destruktivnega procesa ali pospešijo njegovo napredovanje.

Te vključujejo metabolične in hormonske motnje, bolezni prebavil in hepatobiliarnih sistemov, pomanjkanje koristnih in hranilnih sestavin, parazitske lezije.

Načela razvrstitve bolezni

Pan-ameriški kongres gastroenterologije, ki je potekal leta 1956, je sprejel klasifikacijo ciroze.

Še vedno je najpogostejša, popolna in upošteva glavne vidike: morfološke znake, etiološke vzroke in funkcionalne motnje.

To ni edina vrsta diferenciacije različnih vrst bolezni, včasih so bili predlagani tudi drugi načini za določitev vrste lezije: glede na stopnje razvoja, reaktivnost razvoja vnetja, odpovedi jeter ali portalske hipertenzije.

Vendar je klasifikacija, ki je bila sprejeta pred več kot 60 leti, še vedno pomembna, saj celo po skupinah po poreklu (etiologija) upošteva le izzivalec bolezni, ne pa njegov potek razvoja in spremembe v organu.

Morfologija in študija strukture

Osnova za razlikovanje med vrstami ciroze je elastometrija, strjevanje krvi, biopsija, laparoskopija, histologija in ultrazvok, ki se uporabljajo za pregledanje jetrnega tkiva, njihove strukture, sprememb, ki jih povzroča bolezen.

Značilnosti arhitektonike jeter ne omogočajo vedno, da bi določili naravo bolezni z biopsijo, še posebej, če se izvaja s tanko iglo.

Morfološki znaki aktivnosti so lahko:

  • homogeno, vendar z majhnimi vozliči (mikromodularna oblika), pri katerih še vedno ni posebnega razloga za zaskrbljenost, je organ vidno gladek in le rahlo povečan:
  • neenotna, z že povečanimi vozlišči, vendar neenakomerno porazdeljena (gladka struktura je prekinjena in palpacija kaže prisotnost formacij, vendar igla pade na normalno področje) - makromodularen videz;
  • za mešano, prisotnost večjega števila majhnih nodulov in prisotnost ločenih velikih vozličev;
  • morfološki znaki aktivnosti vodijo do širjenja vezivnega tkiva v obliki pregrad in obstaja razlog za govor o nepopolni septični cirozi.

Morfološki znaki razvoja ciroze se ne spremljajo neposredno, odvisno od zunanjega patogenega zdravila.

Namesto tega določajo naravo sprememb, ki so se zgodile v telesu, čeprav so včasih morfološki znaki dejavnosti pomembni za določitev stopnje bolezni ali njene razširjenosti - agresivnost, obstojnost, kronični tok.

Izvor postopka: etiologija kot sredstvo diferenciacije

Ker je vnetni proces (hepatitis) pogosto vzrok za razvoj procesa degeneracije hepatocitov, se ciroza razvrsti glede na patogeno sredstvo ali vzrok za razvoj vnetja.

Takšno razlikovanje velja za sporno, saj obstaja možnost, da patogen ali provokator ni nameščen.

Kot del triade je za diagnozo pomembna etiologija, saj vam omogoča, da odstranite vzburljiv dejavnik in določite taktiko zdravljenja, vendar kot osnovno načelo redko služi kot osnova za zanesljivo diagnozo.

Ta razvrstitev ima lahko spremenljivo obliko, včasih so kužni patogeni združeni, včasih so izolirani kot ločeni.

Vsak virus, kot glavni razlog, zasluži ločeno obravnavo, vendar je vedno vključen v splošno kategorijo virusa. Običajno se spominjamo:

  • toksične bolezni (kot so zastrupitev, zloraba alkohola, zdravila, škodljivi okoljski pogoji ali delo z agenti);
  • virusni (penetracija hepatotropnih virusov, skupaj z dodatkom HIV ali sekundarno poškodbo jeter zaradi prisotnosti druge virusne bolezni, ki se razvije v telesu);
  • infekciozno, kadar je povzročitelj sifilis, tuberkuloza ali parazitska invazija;
  • genetski, ki izhaja iz nepravilnosti, ki so lastne telesu na ravni genov;
  • prebavni metabolizem, ki je posledica endokrinih ali metabolnih motenj, kot je debelost ali diabetes;
  • žolčni, primarni ali sekundarni.

Biliarno cirozo lahko povzroči stagnacija žolča znotraj organa, vendar je sekundarna žolčeva ciroza posledica drugih destruktivnih procesov (raka, razvoja v žolčnem sistemu ali posledice poškodbe bezgavk).

Primarna žolčna ciroza se šteje za avtoimunsko bolezen, če je zastoje v jetri posledica notranjih sprememb v strukturi, vendar ni povezana z zunanjimi vzroki.

Kriptozna ciroza je skupni izraz za posamezne vrste, katerih etiologija ni bila razčiščena ali raziskana.

Ti vključujejo avtoimunske vrste, pri katerih razlog za nastanek ni jasen, ali drugi, precej redki primeri, ki ne ustrezajo obstoječim vrstam.

Motnje funkcij jeter

Patogeneza jetrne ciroze vedno upošteva faze razvoja bolezni, ki jih lahko določimo z zunanjimi simptomi in stopnjo okvare določenih funkcij.

Verjetnost zapletov in napovedi zdravljenja, ki se izvaja, so odvisne od opredelitve stopnje, na kateri se nahaja razvoj patološkega procesa.

Čeprav v primeru ciroze jeter ni treba govoriti o popolnem okrevanju, vendar se lahko njegovo napredovanje upočasni in ustavi, kar bistveno izboljša bolnikovo kakovost življenja.

Standardno 4 glavne faze se razlikujejo:

  • stopnja razvoja ciroze jeter 1 spremljajo blagi simptomi in ne vedno opazne funkcionalne okvare, zato je znana kot kompenzirana stopnja ciroze;
  • za drugo (subkompenzirano) je značilen bolj izrazit znak in se zlahka razvije iz nezdravljene stopnje ciroze jeter 1, za njo je značilna zamenjava hepatocitov s vezivnim tkivom in motnjami izliva žolča (torej večina simptomov);
  • tretja (dekompenzirana ciroza), pri kateri se razvije portalska hipertenzija in hepatocelularna odpoved, začne se krvavitev, poškoduje notranje organe in možgane;
  • četrta stopnja delovanja jetrne ciroze vključuje nepopravljivo škodo, zaradi odpovedi jeter se lahko pojavi jetrna koma, biopsija jeter pa lahko razkrije ne le fibrozno tkivo, temveč tudi raka.

Ciroza portalov je ena najnevarnejših vrst bolezni. Prejel je ime zaradi motenj cirkulacije v vratni veni.

Pritisk krvnega pretoka vodi v razvoj portalne hipertenzije, 1/5 primerov bolezni pa ima to obliko.

Posebne značilnosti take ciroze so njena funkcionalna pomanjkljivost in portalska hipertenzija.

To niso edini znaki, ki so povezani s cirozo jeter, vendar njene najbolj značilne simptome.

Patogeneza jetrne ciroze, ko je bolezen posledica poslabšanja krvnega obtoka, je eden izmed najbolj tipičnih primerov funkcionalnega neuspeha, ki vodi k razvoju bolezni, če ne ustreza pravočasnemu zdravljenju.

Na zadnji, kakheticheskoy (terminalni) fazi se razvije krvavitev, se raven krvnih celic zmanjša.

Nizke vrednosti belih krvnih celic prispevajo ne le k napredovanju drugih bolezni, temveč tudi na občutljivost na viruse, nemoči pred napadom.

Zdravljenje in prognoze

Definitivno govorimo o napovedi, lahko le posamezne paciente poznamo vse znake bolezni in subklinične slike.

Na primer, etiologija ne dovoljuje vedno drastičnih ukrepov zdravljenja (delna ali popolna presaditev jeter).

Zaradi prisotnosti nevarnega virusnega sredstva je tak ukrep neuporaben, ker spet vpliva na jetra, organ donatorja pa umre še hitreje kot lasten.

Optimalna napoved se lahko izvede na začetni, kompenzirani stopnji, če bolnik pravočasno ugotovi zamegljen simptom in zahteva zdravniško pomoč.

Patogeneza ciroze ni splošen opis z monotono sliko razvoja, temveč posamezen proces, pri katerem je treba upoštevati vse možnosti: glavni provokat, komorbidnosti, zapletne dejavnike, starost in stanje bolnika.

Preden se diagnosticira bolezen, manj je kršitev v hepatocitih in bolj verjetno je, da se postopek prekine.

Tako se lahko izognemo morfološkim spremembam in s tem preprečimo funkcionalne motnje, ki povzročajo hiter smrtonosni izid.

Patogeneza jetrne ciroze

Ciroza jeter je kronična progresivna difuzna polietiološka bolezen s poškodbo hepatocitov, fibrozo in reorganizacijo jetrne arhitektonike, kar vodi do nastanka strukturno nenormalnih regenerativnih vozlov, portalske hipertenzije in razvoja odpovedi jeter.

Ciroza jeter je končna stopnja vnetno-nekrotičnih in degenerativnih-nekrotičnih procesov v parenhimski ali žolčnem sistemu jeter, za katero je značilna regenerativna, fibrotična in žilna reorganizacija.

Smrtnost zaradi ciroze jeter traja 4-5 mest v strukturi celotne umrljivosti prebivalstva, njene številke v različnih državah pa so 15-30 na 100.000 prebivalcev.

Trenutno je priporočljivo uporabiti klasifikacijo, ki temelji na etioloških in morfoloških načelih (WHO, 1978).

• V etiologiji jetrne ciroze se razlikujejo naslednji dejavniki:

- virusni hepatitis B, B + D, C;

- kronična alkoholna zastrupitev;

- presnovne motnje (hemohromatoza, Wilsonova bolezen, pomanjkanje a1-antitripsina itd.);

- podaljšana intrahepatična in subhepatična holestaza;

- zastrupitev, strupeni učinki drog;

- podhranjenost, beljakovine in pomanjkanje vitamina;

- poslabšanje venskega odtekanja (konstrikcijski perikarditis, veno-okluzivna bolezen, srčno popuščanje);

- kronični avtoimunski hepatitis;

- kriptogena ciroza.

- majhna vozlišča (značilna so majhna regeneracijska vozlišča, skoraj enaka velikosti s premerom manj kot 3 mm in pregrade iste širine, v bistvu ustrezajo portalski cirozi prejšnjih razvrstitev);

- velika vozlišča (značilna za vozlišča in septe različnih velikosti, večje od 3 mm, pogosto sestavljajo številni deli in vsebujejo naključno locirane portalske poti, ustreza post-nekrotični cirozi prejšnjih klasifikacij);

- mešana jetrna ciroza (diagnosticirana, ko je število majhnih in velikih vozlišč približno enako).

• Glede na stopnjo funkcionalne okvare in portalske hipertenzije, so:

- kompenzirana jetrna ciroza;

- dekompenzirana ciroza jeter.

Ciroza jeter je polietilična bolezen. Več kot polovica celotne jetrne ciroze v Evropi je povezana s kronično zlorabo alkohola. Število jetrne ciroze virusne etiologije je odvisno od regije. Do četrtine vseh jetrnih ciroz je kriptogen, tj. neznana etiologija, toda napredovanje v virologiji in imunologiji lahko zmanjša to skupino. Del kriptogene ciroze jeter, zlasti pri ženskah, je posledica kroničnega avtoimunskega hepatitisa, drugi pa je posledica napada neznanega virusa ali skrbno prikritega uživanja alkohola.

Pred patološko regeneracijo in deformacijo lobularne arhitekture jeter je bodisi majhna žariščna ali velika žariščna nekroza parenhima ali progresivna aktivna fibroza na področju uničenja portala in periportalnih žolčnih kanalov. Nekroza hepatocitov ali žolčnih kanalov pod vplivom različnih etioloških vzrokov - izhodiščna točka ciroze jeter. Nekrotični proces povzroča aktivno reakcijo vezivnega tkiva, kar pa vodi do nekroze predhodno nedotaknjenih hepatocitov. Nekroza služi kot spodbujevalec za regeneracijo celic, ki se nadaljuje kot koncentrično povečanje ohranjenega dela parenhima. Vlaknaste septe v mestih nekroze motijo ​​urejen regenerativni proces z obnavljanjem normalne strukture lobule. Obstajajo področja parenhima, ki so v celoti ali delno obkrožena s slojem vezivnega tkiva, tj. pseudo-segmenti Razvoj fibrozne septe med osrednjimi žilami in portalskimi trakti je najpomembnejši pogoj za nastanek psevdolitioze. Pogosto se ti sepi tvorijo na mestu premoščene nekroze. Tvorba vlaknaste septe preprečuje obnavljanje normalne strukture. Vnetni infiltrati igrajo vlogo, ki segajo od portalskih polj do osrednjih območij lobanj. V območjih skaja je moten vaskularni in limfatični aparat jeter. Regenerirana vozlišča se prenašajo s krvjo v glavnem iz jetrne arterije, veje portalne vene v septi pa tvorijo anastomoze z jetri v jetrih, zato portal krv ni dovolj v stiku s hepatociti. Razvito vlakneno tkivo mehansko stisne venske posode. Ti procesi povzročajo poslabšanje jetrne hemodinamike - razvoj portalske hipertenzije, težave pri dobavi hepatocitov s portalsko kri in razvoj intrahepatičnega krvnega obtoka v krvi. Zgoraj omenjeni procesi, ki prispevajo k krčenju jetrne hemodinamike in razvoju portalske hipertenzije, povzročajo ponovitev nekroze in zapiranje začarnega kroga: nekroza - vnetje - neo-fibrilogeneza - poslabšanje oskrbe s hepatociti - nekroza v krvi. Pri razvoju portalske hipertenzije je največja kompresija vratnih vej z vozlišči regeneracijskih hepatocitov ali zaraščenega fibroznega tkiva. Zmanjšanje števila hepatocitov in intrahepatičnega pretoka krvnega obtoka povzroči zmanjšanje funkcionalne sposobnosti jeter in povzroči endotoksemijo, bakteremijo.

Portal hipertenzija vodi k razvoju portokavalnih ranžav, ascitesa in splenomegalije.

Med portalskim venskim bazenom in sistemskim venski krvni pretok z naraščajočim pritiskom v v. do 25-30 mm Hg razvoj zavarovalnic (portocavalne anastomoze). Od tega je največji klinični pomen anastomozah v spodnji tretjini požiralnika in srčno delu trebuha, kot krvavitve varic to področje - ena izmed najbolj resnih zapletov cirozo jeter, ki vodi v smrt.

Pri razvoju ascitesa ima intrahepatični portalski blok vodilno vlogo zaradi mehanske ovire pri krvnem toku portala zaradi kršitve arhitektonike in do določene mere povečanja arterijskega krvnega pretoka. Povečanje sinusoidnega tlaka vodi v povečanje tvorbe limfe - do 15-20 litrov (s hitrostjo 8-9 litrov). Te količine ni mogoče odstraniti, nekaj tekočine se izliva v peritonealno votlino in tvori ascite. Ker je pomemben del plazme odložen v trebušno votlino, se volumen krožeče plazme zmanjša. Istočasno se zaradi zmanjšanja jetrnega albumina in kopičenja beljakovin v ascitnem tekočinu tudi onkotični tlak plazme zmanjša. Vse to povzroči aktivacijo RAAS-a, spodbuja izločanje antidiuretičnega hormona in zadrževanje natrija in vode. Povečano raven aldosterona povzroči povečanje njegove proizvodnje zaradi hipovolemije in zmanjšanje degradacije hormona v jetrih. S tem se zmanjša ledvični krvni pretok.

Splenomegalija se razvije tudi zaradi hipertenzije v portalih. Poleg venske kongestije imunske reakcije in proliferacija vezivnega tkiva prispevajo k povečanju vranice.

Hipersplenizem je pretirano intenziviranje in izkrivljanje delovanja vranice zaradi odstranitve "starih" krvnih celic. V krvi to zmanjša število trombocitov, levkocitov, eritrocitov.

Portal hipertenzija tudi vodi do znatnega edema sluznice želodca in črevesja, kar vodi do poslabšanja absorpcije, eksudativne enteropatije in nastanka "hepatogenih" želodčnih in dvanajstničnih razjed.

Prehod z portalsko vensko kri, ki obide jetrno parenhimmo številnih biološko aktivnih snovi in ​​hormonov (zlasti aldosterona, estrogena, insulina, gastrina, histamina ipd.) Vodi do endokrinih in metabolnih motenj.

Resna posledica portalske hipertenzije je "portocaval", tj. eksogeno, encefalopatijo, ki lahko povzroči nastanek kome.

Poleg "shunt" koma pri cirozi jeter je možen razvoj hepatične ali endogene kome same. Ta vrsta koma je manifestacija hepatocelularne insuficience. Če ciroza jeter običajno razvije mešano komo zaradi obeh vzrokov.

Simptomi ciroze jeter so odvisni od etiologije, resnosti cirotičnega procesa, stopnje motnje delovanja jeter, stopnje portalne hipertenzije in aktivnosti vnetnega procesa.

Pri cirozi jeter, kot pri hepatitisu, se razlikujejo naslednji sindromi:

Prisotnost in resnost vseh teh sindromov pri različnih cirozah jeter se zelo razlikujejo, kar se bo pokazalo v opisu klinične slike različnih oblik ciroze.

Pogost simptom, z določeno frekvenco, ki se pojavlja pri različnih oblikah ciroze na določeni stopnji njenega razvoja, je sindrom portalne hipertenzije. Ta sindrom je najpomembnejša razlika med cirozo in kroničnim hepatitisom.

Od zgodnjih simptomov portalne hipertenzije (pred pojavom ascitesa) opazujte:

• napenjanje ("veter pred dežjem");

• dispepsične motnje (izguba apetita, slabost).

Drugi klinični znaki se razvijejo kasneje. To so splenomegalija, ascites, krčne žile požiralnika, želodec, hemorrhoidne žile. Pogosto se bolniki naučijo o bolezni po ultrazvoku, ko razkrijejo širjenje portala in zasenčenih ven in zmerno (neprilagodljivo) splenomegalijo.

S cirozo jeter v večjem obsegu kot pri kroničnem hepatitisu, izraženem sindromu odpovedi jeter, ki se kaže z ekstrahepatičnimi znaki, krvavitvami, zlatenico, jetrno encefalopatijo.

Bolezen v svojem razvoju poteka skozi več stopenj.

• V začetni (kompenzirani) fazi ciroze jeter pogosto nadaljujete latentno, brez znakov odpovedi jeter, portal hipertenzije ni izražen. Ekstrahepatični znaki bolezni so blagi ali odsotni, laboratorijski parametri se rahlo spremenijo ali so v normalnem obsegu. Hkrati pa morfološka študija vzorcev jetrnih biopsij razkriva vzorec, značilen za cirozo jeter. Klinično je, da je začetno stopnjo kompenzirane ciroze hepatomegalija in splenomegalija, razširitev premera v. portae z ultrazvokom.

• V fazi dekompenzacije se izločajo ekstrahepatični znaki, ki se kombinirajo z različnimi spremembami v laboratorijskih testih in jasnimi znaki portalske hipertenzije. Bolniki postanejo "tipična" oblika podhranjenosti, mišična atrofija, teleangiektazija, palmo eritem, povečano razgibana ali naguban jetra, splenomegalija, ascites, "Medusa glavo", zlatenica, krvavitve, edem. V tej fazi (dekompenzirani), skupaj s portalsko hipertenzijo, so hudi ekstrahepatični znaki klinični in laboratorijski znaki odpovedi jeter in hipersplenizem.

Klinično sliko ciroze (ne glede na njeno etiologijo in oblike) se običajno oddajajo Activity cirozo proces, ki se izraža morfološko lymphohistiocytic infiltracijo v portalu trakta, povečanje količine nekrozo hepatocitov, povečanje citolitičnima

in imunski vnetni sindromi, znaki odpovedi jeter. Ker je izvajanje perkutane punkture prikazano večinoma le v začetni fazi bolezni, je to v nepretrganih fazah nepraktično in je kontraindicirano pri dekompenzaciji ciroze jeter, aktivnost določajo številni znaki, ki vključujejo:

• povečana resnost "ekstrahepatičnih znakov";

• povečana zlatenica (hiperbilirubinemija zaradi konjugirane frakcije);

• povečana aktivnost v serumskih transaminazah;

• povečanje vsebnosti u-globulina v krvi in ​​pozitivnih "sedimentnih" vzorcev.

Ni zelo jasen koncept »dekompenzacije«, »subkompenzacije« in »kompenzacije« sedaj nadomeščajo stopinje resnosti, ki jih določajo razredi A, B, C, ki pa se nato določijo s številom točk (tabela 3-4).

Tabela 3-4. Resnost jetrne ciroze po Child-Pughu (Child-Pugh)

Skupne točke za vse kazalnike:

• razred A - od 5 do 7;

• razred B - od 8 do 10;

• razred C - od 11 in več.

Klinična slika ciroze jeter se razvija odvisno od razvoja zapletov:

• krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca;

• jetrna encefalopatija, predkoma in koma;

• sekundarna okužba (predvsem pljučnica in ascites-peritonitis);

• preobrazba v cirozo;

• tromboza portalske vene;

• nastanek kamnov v žolčnem traktu.

Krvavitev iz žil v požiralniku in želodcu se pojavi med hipertenzivno hipertenzivno krizo, kar vodi do razkroja tankoslojnih venskih posod. Razkroj se lahko pojavi tudi zaradi erozije vena z želodčnim refluksom. Vlakne žile v požiralniku najdemo pri 60% bolnikov s cirozo jeter in 25% jih umre zaradi krvavitev iz njih. Akutna izguba krvi povzroči nastanek hipoksične nekroze jeter in razvoj endogene kome. Prisotnost krvi v črevesju, njegova eksogena komponenta, uvaja tudi svojo razgradnjo bakterij. Krvavitev iz žil v požiralniku se kaže v bruhanju

rdeče krvi ali "kave", ponavadi pacient izgubi 1,5-2 litra krvi. V nekaterih primerih je prvi simptom melena.

Jetrna encefalopatija je posledica strupenega učinka presnovnih produktov dušikovih spojin, ki jih normalno inaktivira jetra (amoniak, derivati ​​fenola in indola, merkaptanov) na osrednje živčevje. Akumulacija lažnih nevrotransmiterjev v CNS, ki sta v strukturi podobna resničnemu, vendar 50-krat manj učinkovitemu, je vključena tudi v nastanek encefalopatije. "Prispevek" se naredi s povečanjem koncentracije hidroksimaslene kisline (β in γ).

Neposredni vzroki jetrne encefalopatije, lahko vključujejo: gastrointestinalne krvavitve, infekcije, vključno superinfekcije z HAV, HBV, HCV, HDV, diuretiki, sedativi, analgetiki, kot tudi napredovanje ciroze in razvoj hepatocelularnega karcinoma.

Razlikujejo se naslednje stopnje jetrne encefalopatije:

• subklinični, kadar je mogoče kršitve prepoznati samo med psihomotornimi testi - "preizkusi vrstic in številk";

• Faza I - obstaja rahel nedoslednost, tesnoba, moten ritem spanja, svetlobni tremor, objektivno opažajo težave pri usklajevanju;

• v drugi fazi so bolniki zaspani, dezorientirani, neustrezni, motorne motnje vključujejo dizartrijo, asteriksis (membranost, loputanje tresenja zgornjih okončin);

• v tretji fazi bolnik pade v vrečo, popolnoma dezorientiran; nevrološki pregled določa hiperrefleksijo, patološke reflekse;

• IV stopnja - koma, brez odziva na bolečine.

Ob pojavu jeterne komore: nevropsihiatrične motnje, povečana zlatenica, jetrni vonj, zvišana telesna temperatura, hemoragična diateza, nestabilni simptomi so lahko: zmanjšanje velikosti jeter in povečana bolečina v desnem hipohondriju.

Hepatorenalni sindrom povzroča akutno naraščanje hipovolemije - krvavitev, bruhanje, driska, prekomerna diureza, odstranitev velike količine ascitne tekočine med trebušno paracentezo. Osnova sindrom ledvic vazokonstrikcija je v glavnem v zunanji plasti skorje ledvic regije, kar vodi do zmanjšanja ledvičnega krvotoka in glomerularne filtracije, zmanjša izločanje natrija ob ohranjanju te zmožnosti cevasti reabsorpcije.

Ciroza jeter na drobno

Ciroza vozlov je pogosta oblika ciroze (do 40% celotne jetrne ciroze). Količina informacij, prejetih v vsaki fazi diagnostičnega iskanja, je odvisna od stopnje portalske hipertenzije in etiologije ciroze.

V prvi fazi diagnostičnega iskanja v stanju nadomestila pritožb ne sme biti. S povečanjem portalske hipertenzije, simptomov želodčne in črevesne dispepsije (izguba apetita, slabost, bruhanje, slaba prehrana, driska) in astenija (šibkost, povečana

utrujenost, zmanjšana učinkovitost). Pogosti in vztrajni simptom je občutek teže in bolečin v desnem hipohondriju zaradi hepatomegalije.

V primeru dekompenzacije ciroze lahko pacient opazi povečanje trebuha in krvavitev iz nosu kot prvih pojavov bolezni. Pogosto se opazi krvavitev iz žil v požiralniku kot dramatičen prvenec bolezni. Možne motnje spanja, resna razdražljivost - manifestacija "shunt" jetrne encefalopatije.

Etiološki dejavnik (če je ciroza alkoholik) na prvi stopnji je težko razjasniti na podlagi anamnestičnih podatkov, saj bolniki pogosto prikrivajo zlorabo alkohola. Pri nekaterih bolnikih z anamnezo akutnega virusnega hepatitisa, prej nekdanjega pomanjkanja beljakovin in vitaminov itd.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja so znaki "jeter" že v fazi kompenzacije: pajčne žile, palmarija eritema, ginekomastija, odsotnost ali zmanjšanje rasti las pod pazduhom, pri moških - na prsnem košu, obrazu. Nohti so pogosto beli in celo.

Če sumite na alkoholno cirozo jeter, morate posvetiti pozornost možnim somatskim in nevrološkim manifestacijam alkoholizma, Dupuytrenovemu kontraktu, povečanju parotidnih žlez, atrofiji mišic, miopatiji in polinevritisu. Možne so tudi alkoholni pankreatitis, bolečine v značilnih območjih (za več informacij glejte poglavje "Kronični pankreatitis"). Za odkrivanje navedenih znakov je verjetnost alkoholne geneze bolezen zelo verjetna.

Eden od najpogostejših objektivnih simptomov je povečanje jeter; njegov rob je poudarjen, površina gladka, konsistenca je gosta. Na tej stopnji je povečana vranica palpirana pri polovici bolnikov.

V fazi dekompenzacije se odkrije zlatenica (resnost se spreminja glede na aktivnost ciroze), znatno zmanjšanje telesne mase, razvite venske kolaterale na prsnem košu in na sprednji trebušni steni, pogosto popkovnična kila, edem spodnjih okončin, splenomegalija, ascites. Vranica se poveča več kot jetra.

V tretji fazi diagnostičnega iskanja klinični test krvi odkrije anemijo, pogosto hipohromno, morda kombinacijo z levkopenijo in trombocitopenijo. Mikrocitna anemija je posledica možnega krvavitve in (ali) sindroma hipersplenizma.

Biokemični pregled krvi na stopnji odškodnine razkriva manjše nenormalnosti v funkcionalnih testih jeter: hiperproteinemija, rahlo povečanje bilirubina (pri nekaterih bolnikih). V fazi dekompenzacije - hude disproteinemije (hipoalbuminemije, hiperglobulinemije, pozitivnih sedimentnih reakcij), zmanjšanja vsebnosti protrombina in holesterola, povečanja bilirubina, zmernega povečanja aktivnosti aminotransferaz.

Imunološke motnje so rahlo izražene. Pri nekaterih bolnikih je vsebnost IgA očitno povišana (pogosteje pri kroničnem alkoholizmu).

Za določitev varikoznih žil požiralnika proizvajajo rentgensko žarke, esophagogastroduodenoscopy. Rektoskopija razkriva širne hemorrhoidne vene.

Pregled vključuje ultrazvok trebušnih organov. Določite velikost in strukturo jeter. Jetra se običajno poveča, se poveča ehogenost, struktura organa je homogena. Poveča se premer portalne vene in venske pljučnice. Velikost vranice presega normo.

Laparoskopija se izvaja z nejasno diagnozo, predvsem zaradi izključitve raka. V zgodnjih fazah laparoskopije je mogoče zaznati povečano jetra s sliko ciroze majhnih vozlov, simptomi portalske hipertenzije in na kasnejših stopnjah slika mešane (velike in majhne nodularne) ciroze. Biopsijo je treba izvajati le v zgodnjih fazah procesa pri diferencialni diagnostiki hepatitisa in ciroze.

Morfološka študija jetrne biopsije s cirozo alkoholne geneze razkriva:

• maščobna distrofija hepatocitov;

• oblikovanje lažnih lobulov;

• obsežen razvoj fibroze.

Znaki alkoholne etiologije ciroze so Malloryjeva majhna telesa (kopičenje hialina v središču lobulov) in žariščna infiltracija portalskih traktov z nevtrofilci.

Ciroza na CLP

Bliža ciroza jeter predstavlja do tretjino celotne ciroze jeter in je praviloma virusna etiologija. Zelo pogosto se kronični avtoimunski hepatitis preoblikuje v to obliko ciroze. Bolezen je precej pogostejša pri mladih in srednjih ljudeh. Za to obliko ciroze je značilno hitro, klinično izrazito napredovanje. V klinični sliki se pojavljajo manifestacije citolitičnega sindroma in hepatocelularne insuficience, v terminalni fazi so povezani znaki portalne hipertenzije.

Simptomi med poslabšanjem bolezni so podobni akutnemu virusnemu hepatitisu ali kroničnemu visokovrednemu hepatitisu. Značilen zaradi zlatenice, zvišane telesne temperature, asteničnega, dispeptičnega in citolitičnega sindroma.

V prvi fazi diagnostičnega iskanja so glavni simptomi zlatenica, bolečine v trebuhu (v desnem hipohondriju in epigastrični regiji), zvišana telesna temperatura, dispepsične motnje, šibkost. Stopnja resnosti pritožb neposredno povezuje z dejavnostjo procesa, z zmanjšanjem nekroze in vnetij, oslabi (vendar ne popolnoma izgine). To omogoča že na tej stopnji pregleda bolnika, da oceni dejavnost procesa.

V primeru razvoja ciroze kot izida kroničnega avtoimunskega hepatitisa ostaja poliorganizem lezije, ki je značilen za slednje, kar povzroča raznolikost pritožb (artralgija, hemoragični izpuščaj itd.).

Na isti stopnji je razčiščena etiologija ciroze: pri veliki večini bolnikov se ugotovi povezava s prenosom virusnega hepatitisa B ali C, hepatotropnih strupov, intolerance drog.

Opredelite značilne lastnosti razvoja ciroze:

• odpoved jeter se razvije veliko prej kot znaki portalske hipertenzije.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja, tudi v fazi kompenzacije, so ekstrahepatični znaki bolj izraziti kot pri bolnikih z majhno cirozo jeter v jetrih.

V fazi dekompenzacije jetrne ciroze je opazna znacilna zlatenica, drugi "jetrni" znaki so še vedno zelo svetli.

Z visoko aktivnostjo procesa je možen poliserozitis, včasih prehoden ascit. V pozni fazi je ascite stalni simptom bolezni.

Jetra in vranica se rahlo povečata. Jetra ima oster in boleč rob, neenakomerno površino. Bolečina na palpaciji jeter se v obdobju poslabšanja poveča.

Podatki tretje faze diagnostičnega iskanja, ki temeljijo na rezultatih klinične in biokemijske analize krvi, kažejo znake izrazite jetrne citolize in funkcionalno pomanjkanje hepatocitov: pomembno povečanje ravni bilirubina (predvsem zaradi s tem povezane), 5-10-kratno povečanje ravni aminotransferaz, LDH in 4-5 frakcije, holesterol in protrombin, disproteinemija (močno povečanje količine γ-globulinov in znatno zmanjšanje albumina, sprememba sedimentnih vzorcev, zlasti timol ). Krvni test pokaže povečanje ESR, "premik" na levo v formuli levkocitov, levkocitoza se običajno ne pojavi, pojav hipersplenizma je manj pogost kot pri cirozi jeter na drobno.

Virusna ciroza jeter je potrjena ali odkrita s serološkim pregledom markerjev virusne okužbe.

Vzorčne žile požiralnika, želodca in hemorrhoidnih ven se zaznajo z rentgenskim pregledom prebavnega trakta, esophagogastroduodenoscopy in rektoromanoskopije.

Ultrazvok zazna povečanje ali v začetni fazi, zmanjšanje velikosti jeter, povečano ehogenost in neenakomerno strukturo organa. Vranica se je rahlo povečala.

Laparoskopija pomaga pri odkrivanju velikih poškodb jeter.

Biliarna ciroza se pojavi pri 5-10% bolnikov s cirozo jeter. Obstajajo primarne (resnične) žolčne ciroze in sekundarne žolčne ciroze. Primarna žolčna ciroza prizadene skoraj izključno ženske, sekundarno pri moških.

Osnova primarne bilirne ciroze je intrahepatična holestaza in osnova sekundarne - ekstrahepatične (subhepatične) holestaze (redko - dolgoročna krvavitev izliva žolča na ravni velikih intrahepatičnih žolčnih kanalov). Sekundarna žolčna ciroza se najpogosteje razvije z "benigno" obstrukcijo (kamen, striktura), saj "maligna" obstrukcija (karcinom) povzroči smrt prej kot

čas za razvoj ciroze. Etiologija primarne bilirne ciroze ni znana, ta avtoimunska bolezen je povezana s pojavom protiteles proti strukturam epitelija žolčnih kanalov.

Pri primarni žolčni cirozi se serija stopenj zaporedoma nadaljuje v jetrih:

• infiltracija limfoplazmacitov na portalskih področjih;

• uničenje epitelija žolčnih kanalov;

• širjenje majhnih žolčnih kanalov in kanalov;

• zamenjava portalskih polj s tkivom brazgotine, osredotočenjem in nekrozo mostu;

• septična vezna tkiva, "lažne" rezine.

Na kliničnih značilnostih žolčne ciroze prevladuje holestatski sindrom, pozna manifestacija in nizka resnost sindromov portalne hipertenzije in hepatocelularne insuficience.

Na prvi stopnji diagnostičnega iskanja so razkrili glavne očitke, značilne za dolgotrajno holestazo: zlatenica, pruritus, krvavitev, bolečine v kosteh (zlasti v hrbtu in rebri), driska. Ascites je opazen le v pozni fazi bolezni. Že v fazi analize anamnestičnih podatkov se oblikuje mnenje o primarni ali sekundarni žolčni cirozi.

Primarni kronični hepatitis s holestatskim sindromom je značilen za primarno bilularno cirozo, za sekundarno pa so značilnosti že ugotovljene patološke bolezni žolčnega trakta. Pri sekundarni žolčni cirozi, skupaj s simptomi holestaze, so opaženi simptomi holangitisa - bolečina v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura z mrzlico; v prisotnosti JCB-napadov žolčne kolike, "napada" pankreatitisa v zgodovini.

Na drugi stopnji diagnostičnega iskanja se jasno kažejo simptomi podaljšane holestaze: zlatenica, razpršena "rjava" hiperpigmentacija kože, njeno zgostitev, oskrba, suhost, več sledi praskanja, ksanthezma, ksantoma na komolcih, podplatih, zadnjici. Slinavost, ko se dotaknete kosti, prsti v obliki kračev, so posledica osteomalacije in subperiostalnih neoplazem kostnega tkiva z dolgotrajno holestazo.

Spider vene so manj pogoste in manj izrazite kot pri drugih vrstah ciroze. Jetra je vedno povečana, gosta, lahko dosežejo veliko velikost. Vranica se tudi poveča, vendar le malo.

Pojavnost portalske hipertenzije se kaže samo v pozni fazi bolezni. Ascite z žolčevo cirozo so pozni simptomi.

Na tretji stopnji diagnostičnega iskanja razkrivamo:

• laboratorijske znake holestaze;

• imunske motnje, značilne za primarno žolčno cirozo;

• manifestacije portalne hipertenzije;

• vzroki za ekstrahepatično holestazo;

• morfološke znake ciroze. Izraženi so laboratorijski znaki holestaze:

• hiperbilirubinemija doseže visoko število, 5-10 krat višja od normalne, pretežno poveča vsebnost vezanega bilirubina;

• bistveno poveča stopnjo celotnih lipidov, fosfolipidov in holesterola (vsebnost trigliceridov se ne poveča), γ-globulinov in β-lipoproteinov;

• povečuje aktivnost alkalne fosfataze, GGTP v serumu. Biokemični znaki citolize hepatocitov s hepatocelularnim

odpoved se pojavi (in napredek) le v kasnejših fazah procesa. V začetnem obdobju biološke ciroze je zvišanje aktivnosti aminotransferaz šibko izraženo.

V primarne biliarne ciroze redno za odkrivanje sprememb imunoloških parametrov: povečanje IgM in IgG titrov (večja IgM), hiper-nenadna U-globulinemiyu, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (na sekundarno biliarno cirozo ESR povečala tudi, ampak kot rezultat neimune vnetja). Zelo specifična za primarno žolčevo cirozo je pojav protiteles proti mitohondriji v visokem titru.

Z uporabo encimskega imunološkega testa smo izbrali podtipe antimitohondrijskih protiteles: anti-M-8 so značilni za najnaprednejše oblike bolezni, anti-M-9 so značilne za benigne oblike bolezni.

Rentgenski pregled prebavnega trakta in EFGDS lahko razkrije krčne žile požiralnika. Te raziskovalne metode pripomorejo k odkrivanju razjed želodca in dvanajstnika, kar kaže na zaplete žolčne ciroze. Takšen zaplet, kot osteomalacija, se je pokazal z rentgenskim pregledom kosti. Rentgenografske manifestacije žolčnih osteopatije - demineralizacije kosti, beljenje trakov, zazna najpogosteje v medenici in lopatici in stiskanja vretenc deformacije.

Instrumentalne raziskovalne metode (ultrazvok, fibrogastroduodenoskopija, endoskopska retrogradna holangiopankreatografija, laparoskopija) v večini primerov omogočajo prepoznavanje vzrokov ekstrahepatične holestaze.

V primeru suma na tumorski proces se izvajajo tudi MRI, angiografija jeter in celiakografija. Metode omogočajo ovrednotenje strukture jeter, vranice, trebušne slinavke in izključujejo ali potrdijo prisotnost tumorja.

Histološke znake ciroze se določijo glede na biopsijo jeter, pridobljeno z laparoskopijo ali perkutano punkcijo.

Naslednji simptomi potrjujejo diagnozo primarne žolčne ciroze:

• destruktivne spremembe v interlobularnih žolčnih kanalih;

• odsotnost interlobularnih kanalov v več kot polovici portalskih traktov;

• holestaza predvsem na obrobju lobule;

• širitev, infiltracija in fibroza portalskih polj.

Pri sekundarni žolčni cirozi so morfološka merila:

• širjenje intrahepatičnih žolčnih kanalov;

• nekroza v perifernih predelih jetrnih lobulov s tvorbo žolčnih "jezer";

• normalna lobularna struktura v nekaterih delih jeter.

Biopsija jeter pri sekundarni žolčni cirozi je obolela z žolčnim peritonitisom.

Priznanje ciroze temelji na identifikaciji:

• klinične manifestacije vodilnih simptomov:

• laboratorijska in instrumentalna potrditev prisotnosti teh sindromov;

• morfološke znake ciroze pri začetnem, predkliničnem stadiju bolezni (v odsotnosti večjih sindromov).

Težave pri diagnozi ciroze zaradi podobnosti klinične slike bolezni z manifestacijami kroničnega hepatitisa ter številnih drugih bolezni.

Od kroničnega hepatitisa se ciroza jeter razlikuje zaradi naslednjih simptomov:

• ostro kršenje arhitektonike telesa (po morfoloških raziskavah);

• razvoj portalske hipertenzije (ascite, splenomegalije, venskih zavarovanj, krvavitev iz prebavnega trakta);

• globoke distrofične in nekrobiotične spremembe parenhima organa, ki povzročajo večjo stopnjo funkcionalnih sprememb, odpoved jeter.

Bolezni, ki zahtevajo diferencialno diagnozo z jetrno cirozo:

• Ciroza in primarni rak jeter. Ko je ta bolezen hitro razvija ascitesa zaradi tromboze vene portala in njegovih podružnic, v periportalno metastatskih bezgavk so lokalizirane v vratih jeter in trebušne karcinomatoza. Odkrivanje a-fetoproteina, rezultati laparoskopije in podatkov MRI omogočajo razlikovanje teh procesov od ciroze.

• Constrictive perikarditis, ki ga spremlja povečanje jeter in ascites. Ključnega pomena pri diagnostiki perikarditisa so rentgensko slikanje in srčna ehografija.

• benigna subleukemična mieloza (mielofibroza, osteomieloskleroza), ki jo kaže povečana jetra in zlasti vranica. Diagnostična vrednost podatkov trepanobiopsii, ki razkrivajo značilne spremembe.

• Alveolarna ehinokokoza, ki se kaže ne le z razširjeno jeto, ampak tudi z vranico in spremembo funkcionalnih jetrnih testov. Pri ehinokokoziji se specifična protitelesa odkrijejo pri

zaloge aglutinacije iz lateksa; jetra se odlikuje z izredno gostoto in značilnimi spremembami z ultrazvokom in MRI.

• amiloidoza, hemoromatska bolezen in Wilsonova bolezen, skupaj s hepatolialnim sindromom, spremembe metabolizma proteinov, metabolizem železa in bakra. Zanesljiva diagnoza teh bolezni temelji na simptomih, značilnih za vsako od njih, določanju amiloida v tkivih, transferinu in ceruloplazminu v krvi.

Besedilo natančne klinične diagnoze upošteva naslednje točke:

• etiologija (virusna, alkoholna, kriptogena itd.);

• razred težnosti Child-Pugh;

• drugi sindromi (označeni, ko so klinično izraženi):

- portalsko hipertenzijo (posebej - ascite, krčne žile spodnje tretjine požiralnika, III stopinja itd.);

- hipersplenizem (anemija, trombocitopenija, levkopenija);

• aktivnost ciroze (ocenite aktivnost transaminaz - I, II, III stopnja);

Taktiko zdravljenja ciroze določa etiologija, aktivnost patološkega procesa, glavne klinične manifestacije in stopnja funkcionalnih motenj. Za izbiro ustrezne terapije je pomembno razmisliti o fazi tečaja.

Vsi bolniki s cirozo jeter so pokazali spoštovanje številnih pravil.

• Odpravljanje poklicnih in domačih nevarnosti, popolna abstinenca z alkoholom.

• Upoštevanje ugodnega režima zdravljenja pri delu, počitku in prehrani. V kompenzirani fazi ciroze lahko bolniki opravljajo delo, ki ni povezano s težjimi fizičnimi napori, dolgotrajno hojo ali stojijo, izpostavljenost visokim ali nizkim temperaturam, in se je treba izogibati insolaciji. Pri portalski hipertenziji se je treba izogibati vsakršnemu fizičnemu naporu, ki povzroči zvišanje intraabdominalnega tlaka. Z izrazito aktivnostjo in dekompenzacijo procesa so prikazani posteljni počitek in bolnišnično zdravljenje.

• Pokazalo se je, da vsi bolniki sledijo prehrani (tabela številka 5). Če se odkrijejo simptomi odpovedi jeter, je treba beljakovine izključiti ali omejiti na raven, na kateri izginejo znaki zastrupitve. Namizna sol je omejena in med razvojem ascitesa - izključena iz prehrane.

• potrebne zdravstvene ukrepe za normalizacijo prebavi in ​​absorpciji procesov (sprejem prebavnih encimov, ki ne vsebujejo žolča - mezim * pankreatin, KREON *) odstranitev črevesne dysbiosis (probiotiki eubiotics) sanacijo kroničnega vnetja trebušne votline in drugega povezanega akutnih in kroničnih bolezni (preprečiti je treba hepatotoksične antibiotike).

• prepoved fizioterapevtskih postopkov, cepljenja, jemanja hepatotoksičnih zdravil, vključno s psihotropnimi in hipnotičnimi zdravili.

Tak podroben opis osnovnih terapevtskih ukrepov je razložen z dejstvom, da ima njegovo strogo spoštovanje pomembno vlogo pri zdravljenju številnih bolnikov s cirozo jeter.

Etiotropno terapijo ima ključno vlogo.

V primerih ciroze, ki jo povzroča HBV, je indicirano zdravljenje z interferonom. Če obstajajo kontraindikacije (najpomembnejši so razred Child-Pugh C, ledvična odpoved itd.), Je indicirano zdravljenje z lamivudinom. Zmanjšanje viremije ugodno vpliva na prognozo. V primeru ciroze, ki jo povzroča HCV, je indicirano zdravljenje z interferonom in ribavirinom. S slabšo strpnostjo in kontraindikacijami se zdravljenje z zdravili zavrne.

V alkoholne zdravljenju jetrne ciroze izvedenih bistvenih fosfolipidov (forte Essentiale H *) flavonoidov (sadni pripravki osat - karsil * Silimar, repe ekstrakt listov - hofitol *).

Poleg etiotropne terapije bolnikom s kompenzirano neaktivnim ali z minimalno cirozo ne potrebujejo druge terapije z zdravili. Prikazani so le spoštovanje pravilnega načina življenja.

Bolniki z dekompenziranim neaktivnim ali z minimalno cirozo jeter zahtevajo strogo spoštovanje režima in prehrane, zdravljenje z zdravili pa poteka s patogenetskimi in simptomatskimi sredstvi. Ti vključujejo razstrupljanja sredstvo (intravenska kapalna 200-300 ml 5% raztopine glukoze *) Essentiale * 2 kapsuli 3-krat dnevno, ali preparatov iz pegastega sadja (karsil * legalon * Silimar) repe ekstrakt listov (hofitol *) 2 tableti 3-krat na dan 2 meseca 2-3 tedna na leto.

Decompenzirana jetrna ciroza z znaki portalske hipertenzije (razen zgoraj navedenih ukrepov) zahteva zdravljenje edematoznega sindroma. Zdravljenje ascitesa zahteva previdnost zaradi številnih neželenih reakcij diuretične terapije. Zmanjšanje in zlasti izločanje ascitesov prispevata k zmanjšanju tlaka portala in služijo kot preprečevanje portokavalne encefalopatije in krvavitve iz varfizičnih žil v požiralniku.

Ne smemo pozabiti, da resorpcijska zmogljivost peritoneuma ne presega 400 ml / dan, izguba večje količine tekočine pa povzroči dehidracijo tkiva, hipokalemijo in presnovno alkalozo.

Prvi korak - uporaba prehrane z ostro omejitev soli - do 1,5 g natrijevega klorida na dan, pa tudi če bo hrana kuhana brez dodajanja soli vsebujejo 3-4 je tam zato, proizvodi, je treba črtati, sprva vsebuje natrij (klobase, konzervirana hrana, sir, morski sadeži). Količina vbrizganega tekočine naj bo 800-1500 ml. Če ozadja giponatrievoy prehrana ne zmanjša telesno maso 300-400 g in ne spontano diureza, predpisane antagonist aldosterona - spironolakton (veroshpiron *) 75-150 mg / dan. Če ni učinka doda spironolakton furosemid, ki nadalje - etakrinska kislina (Uregei *) in triampur * (+ hidroklorotiazid triamteren). V ognjevzdržnih (nenadzorovanih) ascitesa, tkiva grožnje želodec zlom, dihal in srčno popuščanje zaradi ascitesa izvajajo fino paracenteze igle z ekstrakcijo 3-4 litrov ascitne tekočine. Izločanje velikih količin kontraindicirana zaradi izgube elektrolitov in beljakovin, ki povzročajo odpovedi jeter.

Konzervativno zdravljenje portalske hipertenzije vključuje tudi zdravila, ki zmanjšujejo pritisk na portal. Da bi to naredili, uporabite podaljšane nitrate v običajnih terapevtskih odmerkih in p-blokatorje v odmerkih, ki zmanjšajo srčni utrip pri počitku za 25%. Tako zdravljenje poteka že dalj časa (meseci, leta), je obvezno za bolnike z anamnezo krvavitve iz razširjenih žil v požiralniku.

Terapija z zdravili za ascite poleg zgoraj navedenega vključuje tudi uvajanje proteinskih zdravil: domača koncentrirana plazma in 20% raztopina albuminov. Prispevajo k povečanju koloidnega osmotskega tlaka plazme in vsebnosti albumina.

Za dekompresijo portalskega sistema je prikazana operacija - uvedba portokavalnih vaskularnih anastomoz, taktike vključujejo uvedbo intrahepatičnega šanta. Indikacije za operacijo - krčne žile požiralnika pri bolnikih, ki so krvaveli, ter visoka portalska hipertenzija. Kirurško zdravljenje (splenektomija) se izvaja tudi pri bolnikih s sindromom hipersplenizma.

Pri žolčevi cirozi se zdravljenje s holestazo izvaja podobno kot pri kroničnem holestatskem hepatitisu (glejte zgoraj).

Boj proti zapletom vključuje naslednje dejavnosti.

• Zaustavitev krvavitve iz želodčnega krvnega obtoka vključuje:

- transfuzijo sveže pripravljene krvi delno v volumnu 100-200 ml, če je potrebno, ponovnega kapljanja;

- parenteralno dajanje natrijevega bisulfita menadiona (vicasol *), kalcijevega klorida, aminokaporove kisline;

- intravensko dajanje pituitrina * 9 ali vazopresina * v 100-200 ml 5% raztopine glukoze * (zdravilo zmanjša tlak v portalski veni);

- obstruktivno zaplinjevanje požiralnika s balonsko sondo, gastrična hipotermija; v odsotnosti učinka se izvaja endoskopska venska skeloza, obsežne operacije ligamentne vene v žilah spremljajo zelo visoka smrtnost;

- za preprečevanje post-hemoragične komi, odstranitev krvi iz črevesja z namenom: osmotskih odvajalk, preventivnega

dutum na osnovi laktuloze (duphalac *), izpiranje želodca in črpanje vsebine skozi sondo;

- antibiotikov, ki se ne absorbira v črevesju (kanamicin, streptomicin) znotraj (antibiotiki inhibira črevesno mikrofloro, kar znatno zmanjša bakterijsko intrakolonalnega proteolizo, da se tvori amoniak, indola, skatol, itd);

- parenteralno dajanje tekočine (vključno s poligluinom *) do 2 l / dan.

Boj proti krvavitvi iz esophagus-želodca se vedno ne konča uspešno, kljub celotnemu kompleksu ukrepov, v 20-40% primerih pride do smrti.

• Zdravljenje jetrne komi zahteva uvedbo vseh zdravil intravensko:

- za nevtralizacijo amoniaka in drugih metabolitov, ki so že v krvi - glutaminska kislina, ornitin;

- za izboljšanje izmenjave jetrnih celic - Essentiale *, vitamina B * in C *, tioktinske (* lipoična kislina), kalijevega pripravke, ki jih dajemo v raztopini 5% glukoze * intravensko (na dan - do 2-3 litra);

- neprekinjeno nadzorovanje ravnotežja elektrolitov, kislinsko-bazično stanje in takoj regulirati njegovo dajanje elektrolitov in varnostni zmesi: razvoj metabolične acidoze apliciran 200- 600 ml 4% raztopine natrijevega hidrogen karbonata, in kadar je izražena v prebavi alkalnost dajemo dodatke kalija do 10 g / dan;

- antibiotike (monomitsin *, kanamicin, streptomicin) se dajejo skozi želodčno cev za zatiranje vitalne aktivnosti črevesne mikroflore.

Vendar pa se kljub intenzivnemu zdravljenju jetrna koma s cirozo jeter najpogosteje konča s smrtjo. Preprečevanje kome se zmanjša na izvajanje terapevtskih ukrepov za preprečevanje razvoja gastrointestinalnih krvavitev, okužb, zastrupitve; potrebna je previdnost pri imenovanju diuretikov, sedativov in hipnotičnih zdravil.

Dejavniki slabo prognozo jetrne encefalopatije, vključujejo: nadaljevanje gastrointestinalne krvavitve, visoko stopnjo portalne hipertenzije ( "odpornosti" ascites, varic III-IV stopnje), pri čemer trajanje cirozo nad 5 let, resnost ciroza P in ne pozitiven klinični učinek v prvem tednu zdravljenja.

Ustanovljena ciroza je nepovratno stanje, vendar vzročno zdravljenje, pravilen način življenja, uspešen vpliv na aktivnosti procesa, lahko celoten sklop terapevtskih ukrepov pomagalo zagotoviti, da cirozo jeter za dolgo časa se izravna. Izkušnje pri uporabi zaviralcev drog fibrogeneze (kolhicina) se kopičijo.

Preventivni ukrepi so odstranitev ali omejitev etiološki dejavniki (zmanjšanje porabe alkohola, cepljenje proti hepatitisu B, ki zmanjšujejo tveganja za hepatitis C) zgodnje odkrivanje in zdravljenje kroničnega hepatitisa in zamaščena jetra. V prisotnosti ciroze je potrebno za opravljanje dejavnosti, katerih cilj je zaustaviti napredovanje bolezni in preprečevanje zapletov.


Več Člankov O Jetrih

Ciroza

Napovedovanje življenja za metastaze

Napoved pričakovane življenjske dobe v metastazah določa lokalizacijo primarnega fokusa maligne rasti, naravo razvoja tumorja, število in razširjenost poškodb metastatskega tkiva.
Ciroza

Vzroki za gosto žolčo in načine zdravljenja

Debel žolč pri zdravljenju žolčnika se pogosto navaja v medicinski literaturi kot izraz "žolčni blato". Ta patološka sprememba ne ovira samo prebavnega procesa, temveč se obravnava kot faza pred računalniškim holecistitisom.