Simptomi in zdravljenje žolčne ciroze

Pustite komentar 2,415

Cirotična lezija jetrnih celic se razvrsti glede na vzročni dejavnik v primarno in sekundarno patologijo. Biliarna ciroza jeter primarne vrste sproži avtoimunske reakcije v telesu. PBC napreduje v kronični obliki in je značilno vnetje žolčnih kanalov z razvojem holestaze. Glavni simptomi so srbenje in zlatenica kože, šibkost, bolečina na desni v medkostnem prostoru. Diagnoza s krvnimi preiskavami in testi jeter. Zdravljenje je zapleteno z uporabo imunosupresivnih, protivnetnih, antifibrotičnih tehnik v ozadju vnosa žolčnih kislin.

Pregled BCP

Biliarna ciroza jetrnih tkiv je kronična patologija z ICD kodo K74, kar je posledica krvavitve toka žolča skozi jetrne kanale znotraj in zunaj organa. PBC spremlja postopno uničenje parenhima z zamenjavo poškodovanih tkiv s fibrinom. Takšni procesi povzročajo cirozo in jetrno disfunkcijo. Po 10-11 letih se pojavijo simptomi portalne hipertenzije.

Pri približno 15-17% primerov v primerih bolezni je vzrok za razvoj patologije bilijarna stagnacija. V nevarnosti - ljudje 20-50 let. Pogostejši pojav bolezni med populacijo držav s šibkim nivojem razvoja medicine.

Napoved bo ugodna, če se zdravijo vzroki za cirozo, kar je skoraj nemogoče. Zato v povprečju po 18 letih pacient umre zaradi odpovedi jeter in drugih zapletov. Glede na pričevanje je dodeljena invalidnost, ker ni mogoče pozdraviti bolezni.

Razvrstitev

Glede na vrsto vzročnega dejavnika obstajata dve vrsti ciroze:

  1. Primarna žolčna ciroza (PBC). Ta oblika bolnih žensk pogosteje. Za bolezen je značilno prekomerno širjenje žolčnih kanalov z okvarjenim pretokom žolča, smrtjo hepatocitov, napredovanje fibroze in holestazo.
  2. Sekundarna bilarna bolezen jeter. Večina primerov je zabeleženih med moško populacijo. Izzove ga podaljšana ovira žolčnih kanalov, ki se nahajajo izven jetera, in kronično motenega izliva žolča.
Nazaj na kazalo

Opis primarne žolčne ciroze

Za primarno žolčno cirozo z oznako ICD K74 je značilna avtoimunologija narave. Začne se z manifestacijo simptomov destruktivnega, vendar ne-purulentnega vnetja žolčnih kanalov. Dolgo časa se ne pojavi, samo spremeni krvni test. Ko se bolezen razvije, se pokaže specifičnost motenj, povezanih z zmanjšanjem odtekanja žolča iz jeter, ki povzroča korodijo tkiva, povzroča cirozo in zmanjšano funkcijo organa. Istočasno se uničijo žolčni kanali znotraj jeter: interlobularni in septalen.

Biliarna ciroza pogosto prizadene ženske v starostni skupini 40-60 let. Pogosti zapleti so ascites, diabetes mellitus, revmatoidni artritis, portalna hipertenzija, krčne žile in možganska disfunkcija (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija v stopnjah:

  • I. Faza, pri kateri se vnetje zgodi samo v žolčnih kanalih brez razvoja gnojnih procesov. Mala in srednje velika kanala s šibko fibrozo in stagnacijo žolča se postopoma uničijo. V razsutem stanju se diagnosticira samo na podlagi krvnih preiskav. Edina stopnja, na kateri se lahko bolezen popolnoma pozdravi.
  • Ii. Stopnja, za katero je značilno širjenje vnetij po kanalih z zmanjšanjem števila zdravih poti. Kot rezultat, je izločanje žolča iz jeter blokirano in njena absorpcijska sposobnost se povečuje v krvi.
  • III. Faza, ko se število zdravih hepatocitov v telesu zmanjša z razvojem aktivne fibroze. Zaradi strjevanja jeter in razvoja brazgotinskega tkiva se portalska veno stisne s pojavom hipertenzije.
  • Iv. Faza, v kateri se pojavi velika ali majhna ciroza.

Vzroki in dejavniki tveganja

Primarna žolčna ciroza se pojavi, ko imunski sistem začne proizvajati specifična protitelesa, ki napadajo svoja zdrava tkiva (za cirozo, posebej v žolčnih kanalih). Ni natančnega seznama razlogov, ki povzročajo razvoj autoagresivnih motenj v telesu. Menijo, da so lahko povzročitelji avtoagresivnih patoloških procesov:

  • virusna ali bakterijska okužba;
  • nihanja v hormonskih ravneh;
  • kateri koli drugi avtoimunski sindrom, na primer revmatoidni artritis, Sjogrenova bolezen, krizni sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza ledvic.

Ni zadnja vloga, ki jo ima takšen razlog kot genetska nagnjenost.

Kaj se dogaja?

Primarna žolčna ciroza se razvija v ozadju naslednjih značilnih reakcij na telesu:

S PBC imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se agresivno prilagajajo zdravim jetrnim celicam.

  1. Autoagresivne motnje, ki vplivajo na žolčne kanale. Imunski sistem začne proizvajati specifična avtoantoidna sredstva za interlobularne in septične intrahepatične kanale in začne mutacijo T-limfocitov. Aseptično vnetje destruktivne vrste povzročajo negativni učinki na celice želodnega trakta. Glavna protitelesa z vodilno patogenetsko vrednostjo so elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA in drugi imunski kompleksi. Da bi določili njihovo raven v telesu, so lahko na specifičnih analizah.
  2. Ekstrudiranje medceličnih vezavnih membranskih proteinov na epitelijskih celicah v žolčnem tubusu, ki povzročajo poškodbo njihove celične strukture (citoliza).
  3. Pojav odložene preobčutljivosti na citolizo žolčnih kanalov v jetrih.
  4. Disfunkcija T-limfocitov, katerih cilj je povečati njihovo aktivnost v povezavi z zdravimi komponentami žolčnih tubul.
  5. Neuspeh metabolizma žolčnih kislin, ki povzroča absorpcijo v krvi in ​​okoliških tkiv z razvojem vnetja, fibroze in ciroze jeter.
Nazaj na kazalo

Simptomi PBC

Kakšna je lahko klinika primarne žolčne ciroze? Obstajajo:

Takšna nevarna bolezen kot PBC na začetku ne more dati jasnih signalov o sebi.

  • asimptomatski;
  • počasno;
  • hitro progresivni simptomi.

Asimptomatski PBC se odkrije le kot posledica takih sprememb v kliničnih testih:

  • skok alkalne fosfataze;
  • zvišan holesterol;
  • prisotnost AMA.

V drugih primerih se razvijejo zgodnji in pozni simptomi.

Zgodnja klinika

Začetna faza primarne žolčne ciroze se kaže v naslednjih simptomih:

  • Pruritus Takoj se pojavljajo, nato pa nenehno alarmi. Poveča se pri pregrevanju, sprani z vodo in ponoči. Srbenje je edini znak za več let ali pred žolčnico.
  • Mehanična ali holestatična zlatenica. Razvija se počasi z nizko intenzivnostjo. Rumena je možna samo za sclera. Razvija se pri polovici bolnikov z žolčevo cirozo.
  • Hiperpigmentacija dermis. Pojavijo se pri 60% bolnikov in je lokalizirano na medkopanem območju s postopnim pokritjem drugih delov telesa.
  • Ksanthomas - kopičenje maščevja na koži vek v ozadju presnovnih motenj.
  • Jetrni znaki. Redko razvijajo in manifestirajo v obliki žilnih "zvezd", rdečih dlani, povečanih prsih (pri moških).
  • Palpabilna, a nezahtevna širitev jeter in vranice. Običajno se velikost telesa v fazi izboljšanja povrne v normalno stanje. Dinamiko lahko izsledimo z uporabo ultrazvoka.
  • Izguba in bolečine v spodnjem hrbtu, kosti, sklepi proti ozadju pomanjkanja mineralov v kostnem tkivu.
  • Spremembe krvnih preiskav za biokemijo, jetrne encime.
Nazaj na kazalo

Katere so nekatere nespecifične simptomi?

  • bolečine v pravem medkrepljivem prostoru;
  • dispepsija v obliki navzee, bruhanja, flatulence, diareje (zaprtje);
  • dvig temperature - od subfibralne do vročine;
  • šibkost, zavrnitev jesti, hitro preveliko delo.

Pojavljajo se vselej ali postopoma, pogosto podobni kroničnemu holestatskemu tipu hepatitisa.

Pozni simptomi

Ker se razvije primarna žolčeva ciroza, se poveča nespecifična klinična slika, pruritus. Ampak, če se srbenje dermisa zmanjša, to signalizira začetek končne faze, ko se okvara jeter povečuje in se poveča tveganje smrti bolnika.

Sprememba stanja dermisov je v mestih povečane pigmentacije. Opazili so njegovo zgoščevanje, grobost, tesno otekanje (zlasti na področju dlani in stopal). Pojavi se izpuščaj in osvetljena koža.

V ozadju okvare pri nastanku žolčeve in črevesne okvare pojavijo se znaki sindroma malabsorpcije - zmanjšanje absorpcije vitaminov, še zlasti maščobne skupine (A, D, E, K), mineralov in prehranskih kompleksov. Izkaže se:

Pojav PBC v kasnejših fazah se kaže s sušenjem sluznic in notranjosti, nenormalnim blatom in hudo utrujenostjo.

  • hitro odstranjevanje tekočih in maščobnih fekalnih mase;
  • močna žeja;
  • suha koža in sluznice;
  • povečana krhkost kosti, zob;
  • hudo izčrpanost.

Znaki portalne hipertenzije se povečujejo z razvojem krčnih žil v stenah požiralnika in želodca. Ker se jetrna disfunkcija poslabša, se hemoragični sindrom razvije z razvojem krvavitev, najpogosteje iz gastrointestinalnega trakta in varikoznih ven v požiralnik. To močno poveča jetra in vranico.

Zapleti in sočasne manifestacije

Ker se razvije primarna žolčeva ciroza, se vsi organi in sistemi postopoma pojavijo pri pojavu različnih bolezni. Katere so najpogostejše skupine patologij?

  • Posebne lezije na koži, sluznici, lojnicah in žlezah slinavke, skupaj s skupnim izrazom - Sjogrenovim sindromom.
  • Patološke spremembe v prebavnem traktu z okvarjenim delovanjem na dvanajstniku in tankem črevesju, hkrati pa zmanjšujejo število dohodnih žolcev pri presnovi, pankreatično disfunkcijo. Težave najdemo z ultrazvokom.
  • Motnje delovanja endokrinega sistema (pogosteje pri ženskah). Manifestna disfunkcija jajčnikov in nadledvične skorje, hipotalamska insuficienca.
  • Spremembe ledvic in krvnih žil z razvojem vaskulitisa.
  • Rak žolčnega kanala - holangiokarcinom.
  • Jetrna insuficienca, hude oblike hepatitisa.

Povezane bolezni - diabetes mellitus, skleroderma, revmatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija in drugi. Pogoste so avtoagresivne patologije ščitnice, skleroderma in artritis.

Manj pogosto diagnosticiran ekstrahepatični rak na ozadju imunske pomanjkljivosti v PBC:

  • pri ženskah, tumorji v mlečni žlezi;
  • pri moških, Hodgkin sarkom.

Diagnostika

Zgodnji diagnostični indikatorji primarne bilirne ciroze - odstopanja od norme pri krvnih testih za biokemijo. Opazovano:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žolčne kisline;
  • povečan baker in železo;
  • znaki hiperlipidemije s povišanim holesterolom, fosfolipidi, b-lipoproteini;
  • povečanje koncentracije IgM in IgG antigenov.

Instrumentalne diagnostične metode za PBC:

  • Ultrazvok prizadetega organa;
  • MRI žolčnih kanalov znotraj in zunaj jeter;
  • biopsija s strukturno analizo tkiv.

Za izvedbo diferencialne diagnoze striktur, tumorjev, žolčnih kamnov, sklerozirajočega holangitisa, autoagresivnega hepatitisa, karcinomov kanalov znotraj organa, hepatitisa C:

  • GWP ultrasonografija;
  • hepatobiliscintigrafija;
  • retrogradno ali direktno holangiografijo.
Nazaj na kazalo

Zdravljenje

Primarno žolčno cirozo zdravi hepatolog na podlagi kompleksne terapije z imenovanjem:

Življenje s PBC pomeni odrekanje slabih navad, prehrana, preprečevanje tradicionalne medicine.

  • imunosupresivi, protivnetna in antifibrotična zdravila, zdravila z žolčnimi kislinami;
  • diete, bogate z redukcijo beljakovin in maščob;
  • simptomatsko zdravljenje;
  • adjuvantna terapija ljudska zdravila.

Cepljenje bolnikov s cirozo je možno, če obstaja tveganje za nastanek hepatitisa A in B. V skrajnih primerih se glede na indikacije diagnosticiranja bolnikovega stanja opravi presaditev jeter.

Diet

Zdravljenje primarne žolčne ciroze temelji na vnosu s hrano. Učinkovitost celotnega zdravljenja je odvisna od pravilnosti izbrane prehrane.

  1. stroga, vendar hranljiva dieta z vsebnostjo kalorij 2500-2900 kcal;
  2. izogibanje škodljivim (maščobnim, aromatiziranim, holesterolnim) živilom, mlečnim izdelkom in medom;
  3. obogatitev prehrane z zelenjavo in sadjem;
  4. uporaba tople, ne hladne jedi v majhnih delih;
  5. delni obroki - od 5-krat na dan;
  6. prednostna toplotna obdelava je vrela na ognju, paro, manj pogosto pečenje v pečici;
  7. pijte veliko vode - od 2 litrov vode na dan;
  8. držite dnevne dni na zelenjavi ali sadju - 1-krat v 14 dneh.

Običajno se ciroza zdravi z dieto na osnovi tabele št. 5a, vendar če se pojavi ascite, se bolnik prenese v brezplačno mizo št. 10.

Simptomatsko zdravljenje

Najbolj neprijeten simptom primarne bilirne ciroze je srbenje. Če želite odstraniti, uporabite:

  • "Holestiramin", "holestipol" - za vezavo žolčnih kislin in izhod iz hepato-črevesnega trakta;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrekson", "Cimetidin", "Phenobarbital"
  • inducirati jetrne encime in zmanjšati srbenje;
  • plazmafereza, UV sevanja.
Jemanje zdravil za PBC je namenjeno izboljšanju proizvodnje žolča, zmanjšanju praskanja kože in izboljšanju imunskega sistema.

Pri hiperlipidemiji s ksantomi so predpisani holestiramin, klofibrat ali glukokortikoidi. Več sej plazmefereze razbremeni ksantomatozo živčnih končičev. Priporočljivo je izboljšati absorpcijo uporabnih snovi in ​​stabilizirati depletirne procese s cinkinimi pripravki in multivitamini z mineralnim kompleksom. S specifičnim pomanjkanjem določenega vitamina so predpisane njegove intravenske tekočine.

Specifična zdravila

Kljub odsotnosti posebnega seznama provokatorjev za razvoj biološke ciroze so pripravljeni predpisi za zatiranje imunskega odziva, vezanega bakra, ki preprečuje nastanek kolagena.

Izbrana zdravila so:

  • ursodeoksiholna kislina - učinkovita pri dolgotrajnem zdravljenju za podporo prebavnega delovanja;
  • "Metotreksat" - izboljšati biokemijo krvi, zmanjšati srbenje, izboljšati učinkovitost;

V nasprotnem primeru se izbira zdravil izvede posamično s temeljito oceno razmerja med koristmi in tveganji. Napačna izbrana zdravila so napeta z razvojem neželenih reakcij, ki otežujejo potek bolezni in zaplete.

Presaditev

Indikacije za operacijo:

  • hitro napredovanje primarne žolčne ciroze (stopnja IV);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvavenje iz krčnih žil v stenah požiralnika ali želodca;
  • dramatično zmanjšanje pričakovane življenjske dobe.

Obseg potrebe po presaditvi vam omogoča, da določite lestvico Childe-Pugh, ki je zasnovana za oceno stopnje poškodb jetrnega tkiva. Presaditev jeter podaljša življenjsko dobo pacienta na 5 let. Indikacije bodo boljše pri zgodnji presaditvi. Ponovitve primarne žolčne ciroze po presaditvi so malo verjetne, a mogoče.

Folk poti

Recepti tradicionalne medicine so pomožni ukrep pri zdravljenju PBC in so predpisani le po posvetovanju z zdravnikom. Če želite ozdraviti bolezen, jemati samo ljudsko medicino, je nemogoče.

Zelišča s protivnetnimi, holeretičnimi, pomirjujočimi in pospeševalnimi lastnostmi obnovitvenih celic se uporabljajo za pripravo odvajalcev, tinktur in čajev, uporabljajo pa se imunomodulacijske rastline. Te vključujejo elecampane, žajbelj, dagil.

Priljubljeni recepti za zdravljenje ljudskih zdravil, ki jih običajno ponuja zdravnik, so naslednji:

  1. 2 tbsp. l suha kalendula, 250 ml vrele vode simmeri 10 minut in brani pol ure. Pijte 2 tbsp. l trikrat dnevno 30 minut pred obroki.
  2. 1 tsp Črno seme, 250 ml vrele vode, vztraja pol ure. Pijte 100 ml trikrat dnevno 30 minut. pred obroki 14 dni.
  3. Priprava 1 žlica. l Breza brsti (2 žlici l listov), ​​40 ml vrele vode, soda (na konico noža), da se piha 60 minut. Čaj morate piti 4 p / dan. 100 ml na 30 min. pred obroki.
Nazaj na kazalo

Preprečevanje

  1. pravočasno obravnavo alkoholizma, JCB;
  2. Zaželeno izločanje zgodnjih faz primarne žolčne ciroze;
  3. preprečevanje krvavitve s krčnimi venami na ozadju ciroze;
  4. redno spremljanje zdravnika v primeru predispozicije.

Življenjska doba

Rezultat asimptomatske bolezni jeter je razmeroma ugoden. Pri tej diagnozi je pričakovana življenjska doba 15-20 let. Napoved bolnikov s hudimi simptomi je znatno slabša. Pri teh bolnikih je pričakovana življenjska doba 7-8 let. Poslabša potek bolezni ascites, razširjen žil požiralnik, osteomalacia, hemoragični sindrom. Po presaditvi jeter je možnost ponovitve 15-30%.

Invalidnost

Po ovrednotenju takšnih kazalcev se določi invalidnost:

  • stopnjo jetrne disfunkcije, ki se ocenjuje na lestvici Child-Pugh;
  • napredovanje ciroze;
  • prisotnost zapletov;
  • učinkovitost zdravljenja.

Invalidnost se izda za takšna obdobja:

  • za nedoločen čas;
  • dve leti s prvo skupino;
  • eno leto z drugo in tretjo skupino.

Pogoji za izdajo prve skupine trajne invalidnosti:

  • tretja stopnja jetrne disfunkcije;
  • napredovanje PBC tretje stopnje;
  • prisotnost neozdravljivega ascitesa;
  • resno splošno stanje.

Pogoji za izdajo druge skupine invalidnosti:

  • tretja stopnja jetrne disfunkcije;
  • tretja stopnja napredovanja glavne patologije;
  • brez zapletov.

Pogoji za izdajo tretje skupine invalidnosti:

  • napredovanje ciroze druge stopnje;
  • druga faza jetrne disfunkcije.

Pacientu se zavrne invalidnost, če:

  • jetrna disfunkcija je dosegla prvo stopnjo;
  • napredovanje ciroze - prva stopnja.

Biliarna ciroza

Kaj je bilirna ciroza?

Bilijarna ciroza je bolezen kroničnega organa, ki se pojavlja na ozadju poškodbe žolčnega trakta. Zdravniki razlikujejo med primarnimi in sekundarnimi oblikami bolezni. Primarno se šteje, da je žolčna ciroza, ki je posledica avtoimunskih procesov, najprej vodijo v holestazo in šele po dolgem času - v cirozo. Sekundarna oblika bolezni se razvije kot posledica kršitev odtoka žolča v velikih žolčnih kanalih.

Bolezen najpogosteje prizadene ljudi delovne dobe (od 25 do 55 let), ta vrsta ciroze predstavlja en primer od 10. Pri ženskah prevladuje primarna oblika bolezni in pri moških je sekundarna. Med otroki je bolezen redka.

Pričakovana življenjska doba z žolčevo cirozo

Pričakovana življenjska doba bolnika z žolčevo cirozo je odvisna od stopnje, na kateri je bila diagnosticirana bolezen. Ljudje pogosto živijo s to boleznijo 20 let ali več in celo ne sumijo, da imajo žolčevo cirozo. Po pojavu prvih kliničnih simptomov je pričakovana življenjska doba približno 8 let. V povprečju 50% bolnikov umre 8 let po nastopu bolezni, čeprav je veliko odvisno od ravni hiperbilirubinemije.

Vendar pa je nemogoče napovedati pričakovano življenjsko dobo določenega bolnika v odsotnosti, saj številni dejavniki, posamezni za vsakega bolnika, vplivajo na potek bolezni.

Simptomi biološke ciroze

Simptome je treba združiti glede na primarne in sekundarne oblike bolezni.

Tako je primarna žolna ciroza značilna:

Nepravilni pruritus, ki se pogosto pojavlja med nočnim počitkom, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (na primer po stiku z volno ali kopanjem). Srbenje lahko traja več let;

Obarvanje kože v temno rjavi barvi, še posebej na področju ramenskih lopatic, velikih sklepov in kasneje celo telo;

Videz ravne tvorbe na vekicah, ki ima obliko plošče. Najpogosteje jih je več, xanthelazma se lahko pojavi na prsih, dlani, zadnjici, komolcih;

Povečana vranica je pogost simptom bolezni;

Oseba lahko začne motiti bolečine v desnem hipohondriju, v mišicah, v ustih se pogosto pojavi grenak okus, temperatura telesa rahlo narašča.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izguba apetita, srbenje postane neznosno. Območja pigmentacije postanejo groba, koža nabrekne, končni falangi prstov pa se zgostijo. Bolečine so poslabšane, opazujemo krčne žile požiralnika in želodca, lahko pride do notranje krvavitve. Absorpcija vitaminov in hranil je težko, se pojavijo simptomi hipovitaminoze. Pojavijo se bezgavke, v prebavnem sistemu so motnje.

Za sekundarno obliko bolezni so značilne naslednje značilnosti:

Povečan pruritus, ki tudi v začetnih fazah razvoja bolezni povzroča resne neugodje;

Bolečine v desnem hipohondriju, z jetri zgoščene in boleče z palpacijo in brez nje;

Koža in sluznice ust in oči postanejo rumene barve, se urin zatemni in blato je obarvano;

Temperatura telesa presega 38 stopinj;

Zapleti ciroze se pojavljajo veliko prej, še posebej pa govorimo o portalski hipertenziji in odpovedi jeter.

Vzroki za biliarno cirozo

Zdravniki so ugotovili, da primarna oblika bolezni nima nalezljive narave. Zato se glavni razlog šteje za napake v imunskem sistemu in pri proizvodnji specifičnih protiteles, ki so agresivni na intrahepatični žolčni trakt. Tudi vloga genetske dovzetnosti za pojav primarne bilirne ciroze ni zanikana. Možno je, da imajo tudi učinki bolezni, kot so avtoimunski tiroiditis, skleroderma in revmatoidni artritis.

Razvoj sekundarne oblike bolezni povzroči:

Cista žolčnega kanala;

Kronični pankreatitis in zoženje žolčnega kanala, ki ga povzroča;

Sklerozirajoči ali gnojni holangitis;

Kongenitalne anomalije žolčnega trakta;

Otečene bezgavke in pritrditev žolčnega trakta.

Zdravljenje žolčne ciroze

Režim zdravljenja bo odvisen od tega, katera oblika bolezni je diagnosticirana pri bolniku. Če trpi zaradi primarne bilirne ciroze, mora biti zdravljenje usmerjeno v zmanjšanje koncentracije bilirubina v krvi, pri zniževanju ravni holesterola in alkalne fosfataze. To olajšuje sprejem ursodeoksiholne kisline. Poleg tega se bolniku predpiše kolhicin (za preprečevanje razvoja zapletov bolezni) in metotreksata (za zagotovitev imunomodulirajočega učinka). Če je bolezen že pripeljala do razvoja vezivnega tkiva v jetrih, so predpisana zdravila proti fibrozi.

Poleg tega mora pacient izboljšati kakovost življenja in se znebiti s tem povezanih simptomov bolezni. Za lajšanje srbenja je priporočljivo jemati zdravilo Colestipol, Naloxin, antihistaminike. Za zmanjšanje holesterola je priporočljivo jemati statine. Če bolnik razvije ascite, je treba uporabiti diuretike. Pri nastanku resnih zapletov je potrebna transplantacija darovalnega organa.

Če je bolniku diagnoza sekundarne oblike bolezni, mora najprej normalizirati pretok žolča. To se naredi bodisi z uporabo endoskopije ali s kirurškim posegom. Kadar takšnih manipulacij ni mogoče izvesti, je bolniku predpisano antibiotično zdravljenje, da ustavi napredovanje bolezni.

Poleg tega se morajo bolniki držati posebne prehrane. Zdravniki priporočajo sprejetje dietne tabele številka 5. To vključuje omejevanje porabe maščobe, soli in beljakovin. Osnovno načelo prehranjevanja je delno, hrana je vzeta v majhnih delih.

Primarna žolčna ciroza: zakaj se to pojavi in ​​kako zdraviti

Primarna žolčna ciroza (PBCP) je bolezen nepojasnjene, domnevno avtoimunske narave, ki jo spremljajo vnetne spremembe v portalskih traktih in avtoimunsko uničenje intrahepatičnih kanalov. Kasneje taki patološki procesi vodijo do krvavitve izločanja žolča in zamude toksičnih metabolitov v jetrnem tkivu. Zaradi tega se delovanje organa znatno poslabša, je dovzetna za fibrotične spremembe, pacient pa trpi zaradi manifestacij ciroze jeter, kar povzroči odpoved jeter.

V tem članku vas bomo seznanili s sumljivimi vzroki, tveganimi skupinami, manifestacijami, etapami, metodami diagnoze in zdravljenjem žolčne ciroze. Ti podatki bodo pripomogli k sumu na pojav prvih simptomov te bolezni in pravilna odločitev o potrebi po posvetovanju z zdravnikom.

Primarna žolčna ciroza je pogosta v skoraj vseh geografskih regijah. Najvišje stopnje incidence so opazne v državah Severne Evrope, na splošno pa je razširjenost te bolezni od 19-240 bolnikov med 1 milijonom odraslih. Pogosteje se PBCV razvija pri ženskah, starih 35-60 let in manj pogosto odkritih pri mladih do 20-25 let. Bolezen je navadno družinska narava, verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je stotinekrat višja kot v populaciji.

Prvič je bila ta bolezen opisana in imenovana Gall in Addison leta 1851, ki je pokazala povezavo med pojavom smešnega ksantama in jetrne patologije. Ime, ki mu je bilo dodeljeno, ni povsem točno, saj v začetnih fazah bolezni organ ne vpliva na cirozo, zato bi bilo bolj pravilno, da je ta bolezen kronični ne-purulentni destruktivni holangitis.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso mogli določiti natančnega vzroka razvoja PBTsP. Številni znaki te bolezni kažejo na možno avtoimunsko naravo te bolezni:

  • prisotnost protiteles v krvi bolnikov: revmatoidni faktor, anti-mitohondrijski, specifične za ščitnico, protinuklearne, protitelesa proti gladkemu mišičju in ekstrakcijski antigen;
  • med histološko analizo ugotavljamo znake imunske narave poškodb celic žolčnega kanala;
  • opažena družinska napoved;
  • zaznavna povezanost bolezni z drugimi avtoimunskimi patologijami: revmatoidni artritis, Raynaudov sindrom, skleroderma, CREST sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskotični lupus eritematozus, lichen planus in papaloma;
  • odkrivanje razširjenosti protiteles v obtoku pri sorodnikih bolnikov;
  • pogosto odkrivanje antigenov razreda II glavnega kompleksa histološke združljivosti.

Raziskovalci še niso mogli odkriti določenih genov, ki bi lahko povzročili razvoj PBCP. Vendar pa domneve o njegovi genski naravi prav tako še ni mogoče zavrniti, saj je verjetnost razvoja bolezni v družini 570-krat večja kot pri populaciji. Drugo dejstvo v prid dedni naravi te patologije je opazovanje strokovnjakov pogostejšega razvoja PBCP med ženskami. Poleg tega bolezen razkrije nekatere značilnosti, ki niso značilne za avtoimunske procese: razvija se samo v odrasli dobi in slabo reagira na tekoče imunosupresivno zdravljenje.

Skupine tveganj

Glede na ugotovitve strokovnjakov PbTsP pogosteje odkrivamo pri naslednjih skupinah oseb:

  • ženske nad 35 let;
  • enaki dvojčki;
  • bolniki z drugimi avtoimunskimi boleznimi;
  • bolniki, pri katerih je odkrita antimitohondrijska protitelesa.

Faza bolezni

Faza PCPP se lahko določi med histološko analizo tkiv, zbranih med jetrno biopsijo:

  1. I - portalska faza. Spremembe so žariščne in se kažejo kot vnetno uničenje septalnega in interlobularnega žolčnega kanala. Območja nekroze so opredeljena, se portalski trakti razširijo in infiltrirajo z limfociti, makrofagi, plazemskimi celicami, eozinofili. Znaki kongestivnih procesov niso opazili, parenhimija jeter ostane nespremenjena.
  2. II - periportalna faza. Vnetni infiltrat se razteza v globino žolčnih kanalov in presega njih. Število septalnih in interlobularnih kanalov se zmanjša, odkrivajo se prazni kanali, ki ne vsebujejo kanalov. Jetra kaže znake stagnacije žolča v obliki orcein-pozitivnih granul, vključkov žolčevega pigmenta, otekanja citoplazme hepatocitov in videza Malloryjevih teles.
  3. III - septalna faza. Za to fazo so značilni razvoj fibroznih sprememb in odsotnost regeneracijskih vozlišč. V tkivih vezivnega tkiva, ki prispevajo k širjenju vnetnega procesa. Stagnantni procesi so opazovani ne le v periportalnem, temveč tudi v osrednjem delu. Napreduje zmanjšanje septičnih in interlobularnih kanalov. V tkivih jeter povečuje raven bakra.
  4. IV - ciroza. Ugotovljeni so simptomi periferne in centralne stagnacije žolča. Določijo se znaki izrazite ciroze.

Simptomi

PBCV ima lahko asimptomatsko, počasno ali hitro progresivno pot. Najpogosteje se bolezen čuti nenadoma in se kaže s srbenjem kože in pogostimi občutki šibkosti. Pacienti praviloma iščejo pomoč dermatologa, saj zlatenica običajno ni na začetku bolezni in se pojavi po 6-24 mesecih. V približno 25% primerov se pojavijo pruritus in zlatenica istočasno, pojav poţaritve kože in sluznice do kožnih manifestov ni značilno za to bolezen. Poleg tega se bolniki pritožujejo nad bolečinami v desnem hipohondriju.

Pri približno 15% bolnikov je PBCP asimptomatičen in ne kaže specifičnih znakov. V takih primerih se lahko v zgodnjih fazah bolezen odkrije le pri izvajanju preventivnih preiskav ali pri diagnosticiranju drugih bolezni, ki zahtevajo biokemične krvne preiskave, da bi ugotovili povečanje encimov indikatorjev stresnih žolčnih kapljic. Z asimptomatskim potekom bolezni lahko traja 10 let in ob prisotnosti klinične slike - približno 7 let.

Pri približno 70% bolnikov pojav bolezni povzroči pojav hude utrujenosti. Privede do znatnega zmanjšanja učinkovitosti, motenj spanja in razvoja depresivnih stanj. Značilno je, da se ti bolniki počutijo bolje zjutraj in po kosilu počutijo občutno razčlenitev. Tak pogoj zahteva počitek ali dnevni spanec, vendar večina bolnikov ugotavlja, da celo spanje ne prispeva k vrnitvi delovne zmogljivosti.

Kot pravilo, srbenje kože postane najbolj značilen prvi znak PBCP. Nenadoma se pojavi in ​​najprej vpliva na dlani in podplate. Kasneje se takšne občutke lahko razširijo na celo telo. Srbenje je bolj izrazito ponoči, čez dan pa je nekoliko oslabljeno. Medtem ko vzrok za pojav takega simptoma ostaja nepojasnjen. Pogosto srbenje pogosto poslabša že prisotno utrujenost, saj ti občutki negativno vplivajo na kakovost spanja in duševnega stanja. Sprejem psihoaktivnih zdravil lahko poslabša ta simptom.

Bolniki s PBCV se pogosto pritožujejo:

  • bolečine v hrbtu (na ravni prsne ali ledvene hrbtenice);
  • bolečina vzdolž reber.

Takšni simptomi bolezni so odkriti pri približno 1/3 bolnikov in so posledica razvoja osteoporoze ali osteomalacije, ki jo povzroča podaljšana stresa v žolču.

Skoraj 25% bolnikov v času diagnoze odkrije ksantome, ki se pojavijo na koži, s podaljšanim zvišanjem ravni holesterola (več kot 3 mesece). Včasih se pojavljajo kot kanthelasma - rahlo visoki neboleči formacije na koži rumene barve in majhne velikosti. Običajno te spremembe na koži vplivajo na območje okoli očesa, ksantomi pa se lahko nahajajo na prsih, pod žlezami mlečnih žlez, na hrbtu in v dlani dlani. Včasih ti pojavi bolezni povzročijo pojav parestezije v okončinah in razvoj periferne polinevropatije. Xanthelasma in ksantomas izginejo z izločanjem stagnacije žolča in stabilizacijo ravni holesterola ali z začetkom zadnje stopnje bolezni - odpoved jeter (kadar prizadeta jetra ne morejo več sintetizirati holesterola).

Dolgotrajen stagnacija žolča z PBCP povzroči poslabšano absorpcijo maščob in številne vitamine A, E, K in D. V zvezi s tem ima bolnik naslednje simptome:

  • izguba teže;
  • driska;
  • zamegljen vid v temi;
  • steatorrhea;
  • mišična oslabelost;
  • nelagodje na koži;
  • težnja k zlomom in njihovo dolgoročno celjenje;
  • nagnjenost k krvavitvam.

Drug najvidnejši znak PBCP je zlatenica, ki se pojavi zaradi povečanja ravni bilirubina v krvi. Izraženo je v rumeni barvi oči in kože.

Pri 70-80% bolnikov s PBCP je odkrita hepatomegalija, v 20% pa se je povečala vranica. Mnogi bolniki imajo povečano občutljivost na zdravila.

Potek PCPP je lahko zapleten z naslednjimi patologijami:

  • razjede dvanajstnika s povečano težnjo k krvavitvi;
  • krčne žile požiralnika in želodca, ki vodijo v krvavitev;
  • avtoimunski tiroiditis;
  • razpršeni strupen gobec;
  • revmatoidni artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • keratokonjunktivitis;
  • skleroderma;
  • CREST sindrom;
  • imunokompleksni kapilarni;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranski glomerulonefritis, povezan z IgM;
  • ledvična tubularna acidoza;
  • nezadostno delovanje trebušne slinavke;
  • tumorski procesi različnih lokacij.

Na napredni stopnji bolezni se razvije razvita klinična slika ciroze jeter. Žolčica lahko povzroči hiperpigmentacijo kože, povečanje ksantoma in ksanthezme pa povečuje. Na tej stopnji bolezni je opaziti največje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz varfoznih žil v požiralniku, gastrointestinalne krvavitve, sepsa in ascitesa. Jetrna okvara se povečuje in povzroči nastanek jetrne kome, ki postane vzrok smrti bolnika.

Diagnostika

Za odkrivanje perkutane pvd se predpisujejo naslednji laboratorijski in instrumentalni pregledi:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne preiskave za avtoimunska protitelesa (AMA in drugi);
  • fibrotest;
  • jetrno biopsijo, ki ji sledi histološka analiza (če je potrebno).

Da bi izključili napačno diagnozo, določili razširjenost poškodb jeter in ugotovili možne zaplete PBCP, so predpisane naslednje instrumentalne diagnostične metode:

  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • endoskopska ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP in drugi

Diagnoza "primarne bilirne ciroze" se opravi v prisotnosti 3-4 diagnostičnih meril s seznama ali v prisotnosti četrte in šestih znakov:

  1. Prisotnost intenzivnega pruritusa in ekstrahepatičnih manifestacij (revmatoidni artritis, itd.);
  2. Brez motenj v ekstrahepatičnih žolčnih kanalih.
  3. Povečana aktivnost encimov holesteze za 2-3 krat.
  4. Titer AMA 1-40 in več.
  5. Povečana koncentracija IgM v serumu.
  6. Tipične spremembe v tkivih jetrne biopsije.

Zdravljenje

Medtem ko sodobna medicina nima posebnih metod za zdravljenje PBCP.

Bolnikom svetujemo, naj sledijo dieti št. 5 z normaliziranim vnosom ogljikovih hidratov, beljakovin in omejevanjem maščob. Pacient naj porabi veliko količino vlaknin in tekočin, vsebnost kalorij v dnevni prehrani pa mora biti zadostna. V prisotnosti steatereje (mastne blazine) je priporočljivo, da se raven maščobe zmanjša na 40 gramov na dan. Poleg tega je pri pojavu tega simptoma priporočljivo predpisati priprave encimov za nadomestitev pomanjkanja vitamina.

Za zmanjšanje srbenja je priporočljivo:

  • nositi perilo ali bombažna oblačila;
  • zavračati vroče kopel;
  • izogibajte se pregrevanju;
  • vzemite hladne kopeli z dodatkom sode (1 skodelica na kopel).

Poleg tega lahko naslednja zdravila pomagajo zmanjšati pruritus:

  • Holestiramin;
  • Fenobarbital;
  • zdravila, ki temeljijo na ursodeoksiholni kislini (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondane-setron (antagonist receptorjev 5-hidroksitriptaminskih receptorjev tipa III);
  • Naloksan (opiatni antagonist);
  • FOSAMAX.

Včasih se manifestacije pruritusa po plazmaferezi učinkovito regresirajo.

Za upočasnitev patogenetskih manifestacij PBCP je predpisano imunosupresivno zdravljenje (glukokortikosteroidi in citostatika):

  • Kolhicin;
  • Metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • Budezonid;
  • Ademetionin in drugi.

Za preprečevanje osteoporoze in osteomalacije so predpisani vitamini D in kalcijevih pripravkov (za zaužitje in parenteralno dajanje):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • kalcijevih pripravkov (kalcijev glukonat itd.).

Za zmanjšanje hiperpigmentacije in pruritusa priporočamo dnevno UV-izpostavljenost (po 9-12 minutah).

Edini radikalni način za zdravljenje PBCP je presaditev jeter. Takšne operacije je treba izvesti, ko se pojavijo takšni zapleti te bolezni:

  • krčne žile v želodcu in požiralniku;
  • jetrna encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksija;
  • spontani zlomi zaradi osteoporoze.

Končno odločitev o koristih tega kirurškega posega je narejena s posvetovanjem zdravnikov (hepatologov in kirurgov). Ponovitev bolezni po takšni operaciji opazimo pri 10-15% bolnikov, vendar lahko moderni imunosupresivi preprečijo napredovanje te bolezni.

Napovedi

Napovedi izida PBCV so odvisne od narave bolezni in njegove faze. Pri asimptomatskih bolnikih lahko živijo 10, 15 ali 20 let, in bolniki s kliničnimi manifestacijami bolezni - približno 7-8 let.

Vzrok smrti bolnika s PBCP je lahko krvavitev iz varikoznih žil v želodcu in požiralniku, pri končnem stadiju bolezni pa smrt nastane zaradi odpovedi jeter.

S pravočasno in učinkovito zdravljenjem imajo bolniki s PBCP normalno pričakovano življenjsko dobo.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Če imate srbečo kožo, bolečino v jetrih, ksantom, bolečino v kosteh in hudo utrujenost, je priporočljivo, da stopite v stik s hepatologom ali gastroenterologom. Za potrditev diagnoze je bolniku predpisana biokemična in imunološka krvna preiskava, ultrazvok, MRCP, FGDS, biopsija jeter in druge instrumentalne metode pregledovanja. Po potrebi je treba presaditev jeter priporočiti pri presaditvi kirurga.

Primarno žolčno cirozo spremlja uničenje intrahepatičnih kanalov in vodi k kronični holestazi. Bolezen se razvije dlje časa in posledica njegove končne stopnje postane ciroza jeter, kar povzroči odpoved jeter. Zdravljenje te bolezni se mora začeti čim prej. Pri terapiji se zdravila uporabljajo za zmanjšanje manifestacij bolezni in upočasnitev njegovega razvoja. Pri povezovanju z zapleti se lahko priporoča presaditev jeter.

Primarna žolna ciroza - stopnje zdravljenja in razvoja

Procesni vnetni proces avtoimunske narave, na katero vplivajo intrahepatični žolčni vodi, se imenuje primarna žolčeva ciroza (drugo ime je bilularni hepatitis). Postopek spremlja krvavitev žolčevega toka, zapozneli toksični izdelki v jetrih.

Faze razvoja bolezni

Napoved pričakovane življenjske dobe pri žolčni primarni cirozi je odvisna od resnosti stanja, odvisno od stopnje razvoja patologije. Bolezen postopoma poteka skozi naslednje štiri faze:

  • Ductal ali portal (kronični ne-purulentni holangitis). Zanj je značilno vnetje septalnega in interlobularnega žolčnega kanala. Stagnacija žolča ni opazna, parenhimija v jetrih ni prizadeta. Napoved je ugodna (z asimptomatskim potekom - do 15-20 let)
  • Kanal ali periportal. Infiltracija zaradi vnetnih procesov se razteza preko žolčnih kanalov. Upošteva se zmanjšanje števila produktivnih kanalov, vpliva na parenhimijo. S pravočasno in ustrezno obravnavo so spremembe reverzibilne, napoved je precej ugodna.
  • Fibroza stoma. Bolezen holestaze se začne z oblikovanjem veznih vrvic v tkivu jeter. V periferni in osrednji regiji se stagnira proces (kopičenje žolča) napreduje. Velika verjetnost razvoja ciroze, z razvojem ascitesa in drugih zapletov, je pričakovana življenjska doba 7-8 let.
  • Ciroza. Stagnacija žolča postane stabilna, obstaja klasična klinična ciroza jeter. Napoved je odvisna od števila in resnosti zapletov, hitrosti povečanja odpovedi jeter.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze

Zdravljenje bolezni v zgodnjih fazah je usmerjeno v zaustavitev in odpravo razvoja patoloških sprememb, lajšanje simptomov. Primarna ciroza stopnje 2-4 zahteva zdravljenje z zdravili zapletov, ki so se pojavili (portalna hipertenzija, odpoved jeter itd.).

Simptomatično

Za lajšanje simptomov primarne ciroze in njenih zapletov je zdravljenje z zdravili predpisano z uporabo zdravil iz naslednjih farmakoloških skupin:

  • za izgubo kosti - kalcijevi dodatki in vitamini skupine D);
  • v primeru srbenja kože, za olajšanje čustvenega stanja - sedativov, plazmefereze;
  • protivnetna zdravila;
  • hepatoprotektri;
  • choleretic;
  • antifibrotičnih zdravil.

Posebno

Kompleksno zdravljenje z zdravili z uporabo imunosupresivov (imunosupresivi - citostatika ali glukokortikosteroidi), ki se izvaja na zgodnji stopnji biološke ciroze, upočasni napredovanje patologije in zmanjša verjetnost presaditve jeter. Možna zdravila:

  • Metotreksat;
  • ursodeoksiholna kislina (Ursosan, Ursofalk);
  • Ciklosporin A
  • Kolhicin

Radikalno

Na različnih stopnjah biološke ciroze, portokavalno ali tranjgularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje daje dobre rezultate. Vrsta operacije je izbrana glede na simptome, klinično sliko, resnost zapletov. Ko se kamni v žolčnem kanalu izvajajo holedochotomija. Presaditev jeter je indicirana za jetrno encefalopatijo, ascite, krvavenje v požiralnikih in druge resne zaplete, ki ogrožajo bolnikovo življenje.

Terapevtska prehrana

Pomemben pogoj za ublažitev bolnikovega stanja in upočasnitev napredovanja bolezni je skladnost s predpisi o terapevtski prehrani, ki so mu pokazali. Splošna pravila prehrane:

  • število dnevnih obrokov - vsaj 6-8 krat, največ 250 g hrane hkrati;
  • popolna zavrnitev alkohola, maščob, ocvrtih, konzerviranih živil;
  • z edemom in ascitesom - stroge omejitve uporabe tekočin (izračunano posamezno), beljakovin in soli;
  • terapevtska prehrana številka 5.

Alternativna medicina Recepti

Metode zdravljenja primarne ciroze z uporabo tradicionalnih receptov zdravil se uporabljajo za lajšanje simptomov, ublažitev bolnikovega stanja, strogo z dovoljenjem zdravnika, ki ga je obiskoval. Možne možnosti zdravljenja:

  • Kalandula decoction. 1 žlica. surovine za 200 ml vode, namočimo 15-20 minut v vodni kopeli. Vzemite 150 ml v obliki toplote 2-3 krat na dan med obroki.
  • Diuretska zbirka medvedke (3 dele), koruznica-modra (1 del), korenina sladkarije (1 del). 1 žlica. mešamo vrelo vodo, vztrajamo 40 minut. Vzemite 1 žlico pred obroki.

Primarna žolčna ciroza

Primarna žolčna ciroza je kronični progresivni destruktivno-vnetni proces avtoimunskega izvora, ki vpliva na intrahepatične žolčne kanale in vodi k razvoju holestaze in ciroze. Primarna žolčna ciroza se kaže s šibkostjo, pruritusom, bolečinami v desnem hipohondriju, hepatomegalijo, ksanthezmo, zlatenico. Diagnoza vključuje študijo stopnje jetrnih encimov, holesterola, protimitohondrijskih protiteles (AMA), IgM, IgG, morfološke študije jetrne biopsije. Zdravljenje primarne žolčne ciroze zahteva imunosupresivno, protivnetno, antifibrotično zdravljenje, vnos žolčnih kislin.

Primarna žolčna ciroza

Primarna žolčna ciroza se razvija predvsem pri ženskah (razmerje med obolelimi ženskami in moškimi je 10: 6), povprečna starost bolnikov je 40-60 let. Za razliko od sekundarne bilirne ciroze, pri kateri obstaja ovira eksehepatičnih žolčnih kanalov, se primarna žolčna ciroza pojavi s postopnim uničenjem intrahepatičnih interlobularnih in septičnih žolčnih kanalov. To spremlja krvavitev izločanja žolča in zakasnitev strupenih izdelkov v jetrih, kar vodi do postopnega zmanjšanja funkcionalnih rezerv organov, fibroze, ciroze in odpovedi jeter.

Vzroki primarne žolčne ciroze

Etiologija primarne bilirne ciroze je nejasna. Bolezen je pogosto družinska narava. Označena povezava med razvojem primarne bilirne ciroze in histokompatibilnih antigenov (DR2DR3, DR4, B8), ki je značilna za patologijo avtoimunske narave. Ti dejavniki kažejo na imunogenetično sestavino bolezni, ki določa dedno predispozicijo.

Primarne biliarne ciroze zgodi s sistemskimi lezije endokrinih in eksokrine žleze, ledvice, krvnih žil, in pogosto povezane z diabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogrenov sindrom, sklerodermo, Hashimotov tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, celiakija, miastenija gravis, sarkoidoza. Zato je primarna žolčna ciroza v središču pozornosti ne samo gastroenterologije, ampak tudi revmatologije.

Pri razvoju primarne biliarne ciroze ni izključena zaganjalnika vlogo bakterijam in hormonskih dejavnikov, ki sprožijo imunski odziv.

Faze primarne žolčne ciroze

V skladu z nastalimi histološkimi spremembami obstajajo štiri stopnje primarne bilirne ciroze: duktalnega (stadij kroničnega ne-purulentnega destruktivnega holangitisa), duktularnega (stadij proliferacije intrahepatičnih kanalov in periduktalne fibroze), stopnje stromalne fibroze in stopnje ciroze.

Duktalna stopnja transverzalne žolčne ciroze nadaljuje s simptomi vnetja in uničenja interlobularnih in septičnih žolčnih kanalov. Za mikroskopsko sliko je značilna širitev portalskih traktov, njihova infiltracija z limfociti, makrofagi, eozinofili. Lezija je omejena na portalske poti in se ne nanaša na parenhimijo; brez znakov holestaze.

V duktilni fazi se ugotavlja ustrezna proliferacija holangiola in periduktalne fibroze, širjenje limfoplazmacitske infiltracije v okoliški parenhim, zmanjšanje števila delujočih intrahepatičnih kanalov.

V fazi stromalne fibroze na ozadju vnetja in infiltracije jetrnega parenhima, videz veznih tkiv, povezanih s portalskimi traktami, postopno zmanjševanje žolčnih kanalov, povečana holestaza. Pojavijo se nekroza hepatocitov, fibroza se povečuje v portalih.

V četrti fazi se razvije razvita morfološka slika ciroze.

Simptomi primarne bioloske ciroze

Potek primarne bilirne ciroze je lahko asimptomatičen, počasen in hitro progresiven. V asimptomatsko bolezen odkrije temelji na spremembah laboratorijskih parametrov - povečanje aktivnosti alkalne fosfataze povišane koncentracije holesterola, identifikacijsko AMA.

Najbolj značilna klinična manifestacija primarne žolčne ciroze je pruritus, ki je pred pojavom ikteričnega obarvanja sklere in kože. Zdravilo Pruritus se lahko moti več mesecev ali let, zato paciente pogosto neuspešno zdravijo dermatologi ves čas. S stresanjem srbenja pride do več praskanja kože hrbta, rok in nog. Žolč se običajno razvije 6 mesecev - 1,5 leta po pojavu pruritusa. Bolniki s primarno biliarno cirozo imajo bolečine v desnem hipohondriju, hepatomegaliji (vranica se najpogosteje ne poveča).

Hiperholesterolemija zelo zgodaj vodi k pojavu ksantoma in ksanthezme na koži. Kožne manifestacije primarne žolčne ciroze vključujejo tudi pajčne žile, jetrne dlane in palmarno eritem. Včasih razvoj keratokonjuktivitis, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, parestezije okončin, periferna polinevropatija, sprememba v obliki prstov v "krač."

V razvitem stadiju primarne bilirne ciroze se pojavi podfilbrilno stanje, povečuje se zlatenica, poslabšanje dobrega počutja, izčrpanost. Progresna holestaza povzroča dispepsične motnje - drisko, steaterrjo. Zapleti primarne bilirne ciroze so lahko holelitiaza, razjede dvanajstnika, holangiokarcinom.

V pozni fazi se razvijejo osteoporoza, osteomalacija, patološki zlomi, hemoragični sindrom, žilnice v varilnih žolcih. Smrt bolnikov je posledica hepatocelularne insuficience, ki jo lahko povzroči portalska hipertenzija, gastrointestinalna krvavitev, asiktika.

Diagnoza primarne bilirne ciroze

Zgodnji diagnostični kriteriji za primarno žolčevo cirozo so spremembe v biokemičnih parametrih krvi. Pri preučevanju vzorcev jetrne izrazito povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubina, transaminaze, povečano koncentracijo žolčnih kislin. Značilen je zaradi povečanja vsebnosti bakra in zmanjšanja ravni železa v serumu. Že v zgodnjih fazah je določena hiperlipidemija - zvišanje ravni holesterola, fosfolipidov, b-lipoproteinov. Določitev titra antimitohondrijskih protiteles nad 1:40 je povečanje ravni IgM in IgG odločilnega pomena.

Glede na jetrni ultrazvok in MRI jeter se ekstrahepatični žolčni kanali ne spreminjajo. Za potrditev primarne žolčne ciroze je bila prikazana biopsija jeter z morfološko študijo biopsije.

Primarne biliarne ciroze razlikovati od bolezni, povezanih z obstrukcijo gepetobiliarnogo trakta in holestaza :. zoženja, jetrnih tumorjev, kamnov, sklerozantnim holangitisa, avtoimunskega hepatitisa, karcinoma, intrahepatičnih vodov, kroničnega virusnega hepatitisa C, itd V nekaterih primerih je razlika diagnoza zatekla izvesti ultrasonografija žolčevega trakta, hepatobiliscintigrafija, perkutana transhepatična holangiografija, retrogradna holangiografija.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze

Terapija primarne bilirne ciroze vključuje dajanje imunosupresivnih, protivnetnih, antifibrotičnih zdravil, žolčnih kislin. Prehrana za primarno žolčevo cirozo jeter zahteva primeren vnos beljakovin, ohranja potreben vnos kalorij in omejuje maščobe.

Patogenetska zdravila vključujejo glukokortikosteroide (budezonid), citostatike (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, ursodeoksiholno kislino. Dolgotrajno in zapleteno dajanje zdravil omogoča izboljšanje krvnih biokemičnih parametrov, upočasni napredovanje morfoloških sprememb, razvoj portalske hipertenzije in cirozo.

Simptomatsko zdravljenje primarne bilirne ciroze vključuje ukrepe za zmanjšanje pruritusa (ultravijolično obsevanje, sedativi), izgubo kosti (primitivni vitamin D, dodatki kalcija) itd. Pri primarni terapiji primarne bilirne ciroze, ki je odporna na primarno zdravljenje, jetra.

Prognoza primarne žolčne ciroze

Pri asimptomatični primarni bilirni cirozi je pričakovana življenjska doba 15-20 let ali več. Napoved bolnikov s kliničnimi manifestacijami je veliko slabša - smrt zaradi odpovedi jeter se pojavi v približno 7-8 letih. Razvoj ascitesa, esophageal varikoznih ven, osteomalacije in hemoragičnega sindroma bistveno otežuje potek primarne bilirne ciroze.

Po presaditvi jeter verjetnost ponovitve primarne bilirne ciroze doseže 15-30%.


Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Bolezni kože po odstranitvi žolčnika

Tudi z odstranjenim žolčnikom je treba za preprečevanje zapletov nenehno vzeti koleretična zdravila. Kirurški posegi ne morejo rešiti vseh zdravstvenih težav, zlasti pri ljudeh, ki so nagnjeni k nastanku kamnov, ker po operaciji motnje prebavil in povečanje obremenitve na njih.
Holecistitis

Okužba z virusom hepatitisa B

Kdo dobi hepatitis B bolj pogosto?Hepatitis B je najpogostejši pri odraslih (najvišja incidenca se pojavi v starostnih skupinah od 20 do 49 let).
Zmanjšanje incidence pri otrocih in mladostnikih v razvitih državah je bilo doseženo s pomočjo rednega cepljenja.