Primarna in sekundarna žolna ciroza

Biliarna ciroza je posebna oblika ciroze (zamenjava normalnega jetrnega vlaknastega tkiva in vezivnega tkiva). Vodilni vzrok nastanka je dolgotrajna poškodba žolčnega trakta in prisotnost sindroma holestaze - krvavitev ali prenehanje izliva žolča.

Obstajata dve obliki bolezni:

  • Primarna žolčna ciroza.
  • Sekundarna žolčna ciroza.

Te oblike žolčne ciroze se razlikujejo po vzrokih in kliničnih manifestacijah ter imajo različne strategije zdravljenja.

Primarna žolčna ciroza (PBCP)

PBCP je počasi progresivna jetrna bolezen, sprožilec za razvoj katerega so avtoimunske motnje.

V glavnem ženske starajo že od 40 let.

Razširjenost bolezni je majhna in je po mnenju različnih raziskovalcev od 25 do 150 primerov na milijon ljudi. Pogostnost PBTsP v strukturi celotne ciroze je približno 7-11%.

Bolezen je bila najprej opisana sredi 11. stoletja, ko so znanstveniki opazili povezavo med pojavom neravnih oblik (ksantomasov) na koži in patologijo jeter.

Prav tako je treba opozoriti, da na zgodnji stopnji bolezni obstajajo znaki kroničnega holangitisa (vnetja žolčnih kanalov) brez znakov ciroze. Zato nekateri znanstveniki postavljajo pod vprašaj pravilnost formulacije diagnoze primarne bilirne ciroze.

Razlogi za nastanek PTSDP

Etiologija bolezni še ni znana.

Pogosto se pri anketi pri bolnikih s PBCP odkrijejo različne avtoimunske bolezni. To nam omogoča, da izrazimo teorijo okvarjene imunske regulacije v telesu. Tudi za to teorijo so globoke avtoimunske motnje, ugotovljene v laboratorijskih študijah takih bolnikov.

Kot rezultat avtoimunske reakcije pride do progresivnega uničenja (uničenja) žolčnih kanalov jeter. Nato jih nadomešča okoliški parenhimat jeter s vlaknatim in veznim tkivom.

Menijo, da so sprožilni mehanizmi avtoimunske reakcije bakterijski ali virusni agensi.

Vloga hormonskih dejavnikov ni izključena, ob upoštevanju prevladujoče incidence bolezni pri ženskah.

Nekateri znanstveniki ne izključujejo vpliva genetskih in dednih dejavnikov.

Avtoimunska reakcija s PBCP

V tem stanju človeško telo začne proizvajati zaščitna protitelesa proti celicam svojega organa (avtoantibodija). V tem primeru proti celicam žolčnih kanalov.

Običajno se protitelesa kombinirajo s tujim antigenom, da tvorijo imunski kompleks, ki ga nato uniči telo. V primeru avtoimunske reakcije se celice svojega telesa vzamejo za tujega antigena.

Avtoprotiteles, proizvedeni kot odgovor na to, se vežejo na proteinske molekule organskih celic. Kot posledica nastanka avtoimunskih kompleksov so celice ciljnega organa uničene. V našem primeru je ta ciljni organ žolčni kanal. Nastaja se uničujoč holangitis kot zgodnji pojav te bolezni. Nato se v tem procesu vključi uničenje celic žolčnega kanala in jetrna parenhima. Na koncu bo posledica takšnih patoloških sprememb ciroza jeter.

Štiri stopnje te bolezni se morfološko razlikujejo:

  1. Kronični ne-purulentni destruktivni holangitis - prizadenejo samo žolčni kanali jeter.
  2. Napredovanje destruktivnih procesov v žolčnih kanalih, nastanek žarišč vlaknatih transformacij okoli njih. Razvijajo se znaki holestaze.
  3. Tveganje jeter je prizadeto, se razvije močna fibroza, žolčni kanali zbližujejo in deformirajo. Izgovarjani znaki holestaze.
  4. Ciroza jeter.

Zgodnji simptomi

Primarna žolčna ciroza v začetni fazi je v približno 20% primerov asimptomatična. Bolezen je mogoče domnevati le na podlagi laboratorijskih rezultatov.

Najprej klinični simptom je pruritus, ki se pojavlja pri skoraj vseh bolnikih.

Najprej se pojavlja občasno, potem pa je nenehno prisotna. Poveča se po toplotnih učinkih, kot je tuš ali kopel, in ponoči.

Pruritus običajno sledi zlatenica. Vendar pa je lahko edini simptom več mesecev in celo let. V tem primeru obstajajo napačne diagnoze in oseba lahko dolgo in neuspešno zdravi specialist za kožne bolezni (dermatolog).

Mehanična ali holestatična zlatenica običajno razvije počasi. Intenziteta ikteričnega obarvanja kože je navadno majhna. Včasih je mogoče tudi naslikati sclera. Pojavijo se pri približno polovici bolnikov na začetku bolezni.

Približno 60% bolnikov ima hiperpigmentacijo kože. Najprej je običajno lokaliziran med lopaticama, nato pa se širi na druga področja kože.

Ena tretjina bolnikov ima kožne grebenice - ksantome (na vekah in okoli očesa, ti se imenujejo xanthelasme), ki so kopičenje maščevja v koži, ki se pojavi, ko se motnja lipidov moti.

Tako imenovani jetrni znaki - vaskularne "zvezde", eritem (pordelost) dlani in drugih - so izredno redki. Pri moških se pogosto odkrije ginekomastija - povečanje mlečnih žlez.

Pri skoraj vseh bolnikih opazimo povečano jetra. To je ponavadi ostro in v fazi remisije se lahko jetra celo skrči do skoraj normalne velikosti.

Vranica se poveča v več kot polovici primerov in se lahko, tako kot jeter, zmanjša v fazi remisije.

Pogosto skrbi za bolečine v kosteh, sklepih, spodnjem delu hrbta, kar kaže na proces demineralizacije kostnega tkiva.

Nespecifični simptomi, kot so bolečina v desnem hipohondriju, manifestacije sindroma dispepsije (navzea, bruhanje, flatulenca, motnje blata itd.), So skoraj vedno opazne. Pogosto se telesna temperatura dvigne do zvišane telesne temperature.

Ugotovljeni so simptomi asteno-vegetativnega sindroma: šibkost, motnje apetita, utrujenost itd.

Simptomi pozne faze

Stanje se poslabša, zlatenica povečuje, povečajo se pojavnosti dispepsičnih in asteno vegetativnih sindromov. Temperatura telesa lahko doseže visoke vrednosti.

Intenzivnost pruritusa napreduje. Vendar pa se v terminalni fazi oslabi in z razvojem odpovedi jeter lahko popolnoma izgine. Zato je paradoksalno zmanjšanje manifestacije tega simptoma slab prognostični znak.

Spremeni stanje kože. V krajih hiperpigmentacije se zgosti in zoži do gostega edema, še posebej izraženega na dlani in stopalih. Obstaja druga vrsta izpuščaja. Obstajajo lahko žari za depigmentacijo - kožna osvetlitev, podobna vitiligu.

Zaradi krvavitve izločanja žolča in delovanja črevesja se razvije sindrom malabsorpcije. To moti absorpcijo vitaminov, zlasti maščob (A, D, E, K), mineralov in hranil. Razkrivajo pogosti, tekoči in maščobni blato, razvijejo žeja, suha koža in sluznice. Zaradi pomanjkanja absorpcije kalcija in drugih mineralov nastanejo osteoporoze - krhkost kosti, zobje so poškodovane in padajo. Izčrpanost se razvija, včasih precej izrazita.

Portal hipertenzija se razvija, med katerimi so tudi krčne žile požiralnika in želodca.

Zaradi nenormalne delovanja jeter se tvori hemoragični sindrom, ki se kaže s krvavitvijo. Vključno z gastrointestinalnimi in razširjenimi žilami požiralnika.

Velikost jeter se povečuje in v nekaterih primerih postane ogromna. Obstaja povečanje in vranica.

Eden od strašnih poznih zapletov PBCP je razvoj raka žolčnega kanala - holangiokarcinomom in odpovedi jeter.

Sorodne manifestacije

Za primarno žolčno cirozo je značilna tudi poškodba organskih sistemov.

Pri skoraj vseh bolnikih se med ciljnim pregledom ugotovi poseben pregled kože, sluznic in slinavke ter slepih žlez - Sjogrenovega sindroma. Za ta sindrom je značilna suha koža, zmanjšana solzenje in posledično poškodba konjunktiva in roženice očesa. Prav tako je razkrila kronično lezijo žlez slinavke - mumps in druge manifestacije. Ko se proces širi, je vključena sluznica nosu, grla, grla, sapnika, bronhijev, organov gastrointestinalnega trakta (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije se kažejo pri disfunkciji duodenalnega in tankega črevesa zaradi krvavitve toka žolča. Obstaja tudi pomanjkanje funkcije izločanja trebušne slinavke.

Motnje iz endokrinega sistema pri ženskah so zaznane v obliki disfunkcije jajčnikov. Pogosto se pri menopavzi ali po porodu ali splavu razvije primarna žolčna ciroza. Redko obstaja hipotalamična insuficienca, zmanjšana funkcija nadledvične skorje.

Možne so tudi patološke spremembe ledvic in krvnih žil (vaskulitis).

Pogosto se pojavljajo različni avtoimunski pogoji, kot so skleroderma, revmatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija itd.

Najpogostejša primarna žolčeva ciroza najdemo v kombinaciji z avtoimunskimi boleznimi ščitnice - v 23 do 31% primerov. Na drugem mestu je skleroderma in revmatoidni artritis.

Pri bolnikih s PBCP je treba opozoriti na statistično pogosto nastanek ekstrahepatičnih rakov. Rak na dojki pogosto diagnosticira pri ženskah in Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) pri moških. Kancerogeneza je najverjetneje povezana z okvarjenim imunskim odzivom in imunsko pomanjkljivostjo, ki so značilne za PBCP.

Diagnostika

Poleg kliničnih pojavov je treba razmisliti tudi o laboratorijskih in instrumentalnih pregledih.

Pri diagnosticiranju krvi v zgodnji fazi PBCP so odkrili povečanje ESR in povečali aktivnost encimov označevalca holesteze: alkalne fosfataze (ALP), gama-glutamiltransferaze (GGT), levcin aminopeptidaze in 5-nukleotidaze.

Razkrivajo se motnje metabolizma lipidov: izrazita hiperlipidemija s prevladujočim zvišanjem ravni holesterola in drugimi spremembami.

Zvišanje ravni bilirubina v krvi je počasno. Vendar pa lahko v pozni fazi povečanje njegove koncentracije presega normo za faktor deset ali več. Stopnja žolčnih kislin se dvigne.

Pomemben pomen pri diagnozi PBCP je opredeljen z antimitohondrijskimi protitelesi (AMA). Te protitelesa proizvaja telo sestavinam svojih celic (mitohondrije). Obstaja več vrst antigenov (M1-M9), ki jih proizvaja AMA, vendar pa je definicija anti-M2, nato pa je anti-M4, M8, M9 klinično pomembna pri diagnozi PBCP.

Protimitohondrijska protitelesa so pogosto določena na predklinični stopnji in ne izginejo med potekom bolezni. Diagnostični naslov velja za 1:40 in več.

Ugotovljeno je izrazito povečanje koncentracije gama globulinov in koncentracij IgM v krvi. Ravni IgG in IgA ter imunski kompleksi, ki krožijo v krvi, so zmerno povečani.

Instrumentalne metode pregledovanja, kot so ultrazvok, CT, MRI, omogočajo odkrivanje nespremenjenih ekstrahepatičnih žolčnih kanalov in zagotovitev, da manifestacije bolezni ne povzročajo ovire (blokada), na primer s kamnom.

Pomembna metoda za potrditev diagnoze je prebojna biopsija jeter z morfološko študijo biopsije. Zaradi tega je mogoče diagnosticirati ne-purulentni destruktivni holangitis v zgodnji fazi bolezni in specifične manifestacije žolčne ciroze - kasneje.

Zdravljenje

Zdravljenje PBCP je zapleteno in vključuje več načel: prehrana, simptomatsko zdravljenje in odpravljanje motenj v telesu, ki so povzročili razvoj bolezni.

Pri zdravljenju te bolezni je zelo pomembna pravilna prehrana z vnosom vitaminov in mineralov. Posebno pozornost je treba posvetiti vnosu vitaminov, topnih v maščobah, A, D, E, K.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo intenzivnost bolečine za kožno srbenje bolnika. V ta namen se uporabljajo holestiramin, bilignin in drugi. Prav tako se izvaja korekcija pomanjkanja encima v trebušni slinavki.

Da bi vplivali na vzrok imunskega odziva bolezni, uporabite zdravila, ki imajo imunosupresivne, protivnetne, antifibrotične lastnosti. Takšna zdravila vključujejo glukokortikoide, imunosupresive, citotoksična zdravila itd. Imajo številne neželene učinke in kontraindikacije.

Pripravki z jekleno kislino - ursodeoksiholna kislina (UDCA) in ademetionin so obetavna zdravila za zdravljenje PBCP zaradi njihove učinkovitosti in minimalnih neželenih učinkov.

Presaditev jeter se uporablja, ko bolezen napreduje s pojavom znakov dekompenzacije jeter. Toda pri bolnikih s terminalno odpovedjo jeter takšno delovanje ni smiselno.

Napoved

Povprečna pričakovana življenjska doba za asimptomatsko PBCP je običajno 10 do 20 let. Če so že prisotni klinični znaki, se pričakovana življenjska doba skoraj prepolovi na 7-10 let.

Pri presaditvi jeter se izboljša napoved in kakovost življenja. Če je ta uspešna, se lahko ta pričakovana življenjska doba podaljša za deset let ali več.

Sekundarna žolčna ciroza

Ta bolezen se razvije kot posledica motenega izliva žolča vzdolž velikih intrahepatičnih ali ekstrahepatičnih žolčnih kanalov dolgo časa.

Moški zbolijo skoraj dvakrat toliko kot ženske. Starost obolelih je običajno 25-50 let.

Vzroki

Motnje normalnega gibanja žolča vzdolž žolčnega trakta se lahko pojavijo iz različnih razlogov. Najpogostejša mehanska obstrukcija (blokada) lumena žolčnih kanalov, ki se pojavi kot posledica:

  • Nastajanje kamnov z žolčnimi kamni.
  • Maligni tumor trebušne slinavke in Vater papilla.
  • Koncentracije (strikture) žolčnih kanalov.
  • Vnetne bolezni žolčnega kanala (holangitis).
  • Benigni tumor, pogosteje - ciste, skupni žolčni kanal.
  • Koncentracija in obstrukcija žolčnih kanalov po operaciji na njih, žolčnika ali jeter.

Spremembe v jetrnem parenhimu so lahko tudi ovira za pretok žolča v primeru vnetnih bolezni jeter - hepatitisa. Te vključujejo:

  • Toksični hepatitis, bolj pogosto - zdravilni, ki nastanejo pri zdravljenju zdravil, ki imajo hepatotoksične učinke.
  • Virusni hepatitis, ki se razvije s hepatotropnimi virusi, ki poškodujejo jetra.
  • Alkoholni hepatitis - zaradi dolgotrajne zlorabe alkohola.

Redko so vzroki, ki kršijo odtok žolča, lahko nekatere dedne bolezni in malformacije žolčnega trakta, na primer atresija - odsotnost ali zaraščanje žolčnih kanalov.

Pri nekaterih ekstrahepatičnih boleznih se lahko moti tudi normalen pretok žolča: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Razvojni mehanizem

Pri dolgotrajnem krčenju izliva žolža vzdolž žolčnega trakta v jetrih - holestaza se tlak v žolčnih kanalih dvigne, pojavijo se njihovi edemi. Žolč se "iztisne" v jetrni parenhim, ki obkroža kanale.

Na teh območjih se tvori nekroza jetrnega tkiva, ki se nato nadomesti s fibroznim tkivom. Sčasoma se razvije cirotična degeneracija jetrnega parenhima. Trajanje takšne spremembe je lahko od nekaj mesecev do pet let.

Približevanje bakterijske okužbe, ki pogosto otežuje proces stagnacije žolča, lahko pospeši nastanek ciroze. Ta varianta tečenja sekundarne žolčne ciroze imenujemo holangiohepatitis (holangiogeni hepatitis, hepatitis, okuženi z žolčnikom). Najpogosteje se pojavlja holangiogeni hepatitis pri zapletenih holelitioza in strižnih žlez.

Avtoimunska reakcija ne vpliva na nastanek sekundarne žolčne ciroze.

Simptomi

Prvič, klinične manifestacije sekundarne žolče ciroze (VBCP) povzroči bolezen, ki je povzročila motnje v normalnem gibanju žolča vzdolž žolčnega trakta.

Vendar pa je mogoče identificirati simptome, značilne za razvoj ciroze:

  • Glavne manifestacije UCPP so pruritus in zlatenica. Pruritus se odkrije v zgodnjih fazah bolezni. Najprej je periodična, vendar z napredovanjem razvoja ciroze traja trajna oblika.
  • Ikterično obarvanje kože in sluznice je navadno intenzivno. Žolna ima mehanski (holestatski) tip. Skupaj z ikterično obarvanostjo kože se pojavi fekalna obarvanost in zatemnitev urina.
  • Skoraj vedno obstaja dispepsični sindrom, ki se kaže v beljenju, slabosti, bruhanju, krvavi stolu - pogosto driska.
  • Obstajajo simptomi zastrupitve in asteno vegetativnega sindroma - zvišanje telesne temperature, pogosteje pri podfabriških številkah, šibkosti, hitro utrujenosti, zmanjšanem delovanju itd. Obstaja zmanjšanje telesne mase do izčrpanosti.
  • Ko je okužba pritrjena in se oblikuje holangiogeni hepatitis, telesna temperatura lahko doseže veliko število, pojavijo se mrzlica in obilno znojenje. Takšni simptomi se praviloma pojavljajo občasno, ki trajajo od nekaj ur do dneva.
  • Bolečina v desnem hipohondriju je vedno prisotna. Njena intenzivnost je lahko drugačna: od občutka teže, neugodja v jetrih do pojava bolečine, ki spominja na biološko koliko.
  • Zaradi krvavitve hemostatske funkcije jeter se razvije hemoragični sindrom, za katerega je značilno krvavitev.
  • Ugotovljeno je povečanje jeter - hepatomegalija. Jetra je gosta doslednost in pogosto boleča pri palpaciji. Povečana vranica je manj pogosta, običajno že v pozni fazi ciroze, kot enega od znakov portalne hipertenzije.

Pozni znaki vključujejo znake "jeter": telangiectasia (vaskularne "zvezde"), pordelost dlani, redkeje - podplate (palmaren eritem), krčne žile na sprednji trebušni steni itd.

Z napredovanjem ciroze se pojavijo znaki portalske hipertenzije. Najpogostejši pojav je razširjen žil v požiralniku, ki je lahko zapleten s krvavitvijo iz njih.

Terminsko stanje pri sekundarni žolčni cirozi je tvorba odpovedi jeter in njegova zadnja faza - jetrna koma.

Diagnoza VBCP

Pri diagnosticiranju na prvem mestu je treba upoštevati prisotnost bolezni, ki ovira normalen pretok žolča. V preteklosti se lahko pojavijo znaki operacije na jetrih, žolčnih kanalih ali žolčniku.

V laboratorijskih študijah splošni test krvi odkrije znake vnetne reakcije: povečanje levkocitov, pospešen ESR itd. Takšne spremembe so najbolj izrazite pri razvoju holangiogenega hepatitisa.

V splošni analizi urina beljakovin je mogoče zaznati, žolčni pigmenti - bilirubin (ki barve urina v temni barvi).

Pri biokemijski analizi krvi se poveča stopnja holestaznih markerjev: alkalna fosfataza, gama-glutamiltransferaza in drugo. Povečuje se aktivnost alanin-aminotransferaze (ALT). Znacilen je s povecanjem holesterola, bilirubina zaradi njegove konjugirane frakcije.

Spremembe proteolograma (indikatorji presnove beljakovin) so opazne: se raven albuminov zmanjšuje, alfa2 in gama globulin se povečata.

Metode instrumentalnega pregleda so neprecenljive pri ugotavljanju vzrokov za kršitve odtoka žolča. Torej, med ultrazvočnim pregledom (ultrazvokom) hepatobiliarnega sistema, kamnov, tumorja, zožitve žolčnih kanalov je mogoče zaznati. Da bi dopolnili podatke o obstrukciji žolčnega trakta, opravljamo perkutano transhepatično holangiografijo in retrogradno holangiopankreatografijo.

Za določitev natančne diagnoze se uporablja biopsija jeter, ki ji sledi histološki pregled biopsije.

Endoskopski pregled požiralnika in zgornjega črevesja - fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) in tudi rektuma (rektomomanoskopija) se uporablja za diagnosticiranje lezij teh organov med razvojem portalske hipertenzije v poznih stopnjah sekundarne žolčne ciroze.

Zdravljenje in prognoze življenja

Glavni cilj zdravljenja intrauterine kontracepcije je odprava ovir za normalno gibanje žolča vzdolž žolčnega trakta. Za to se uporablja kirurški poseg. Glavne vrste dejavnosti so:

  • Choledochotomy - disekcija stene skupnega žolčnega kanala (holedochus).
  • Holedochostomija - nalaganje umetne fistule v skupnem žolčnem kanalu z namenom njene drenaže, ponavadi v dvanajsterniku.
  • Odstranjevanje kamnov iz žolčnega trakta.
  • Endoskopska bougienage - instrumentalna obnova prozornosti - zožitve (strikture) žolčnih kanalov.
  • Endoskopsko stentiranje (vzpostavitev posebnega okvira - stent) skupnega žolčnega kanala.
  • Dilatacija balona (širjenje) žolčnih kanalov.
  • Zunanja drenaža žolčnih kanalov.

Po uspešni kirurški korekciji vzroka, ki je povzročil nastanek sekundarne žolčne ciroze, se bolnikovo stanje močno izboljša. Pričakovana življenjska doba za takšne bolnike postane ugodnejša.

Če je nemogoče odpraviti vzrok obstrukcije žolčnega trakta, je bolnikom predpisano simptomatsko zdravljenje. Zaradi pogostega pristopa okužbe je smiselno uporabljati antibakterijska sredstva.

Predpisana zdravila, ki olajšajo intenzivnost pruritusa. Terapija razstrupljanja je v teku. Obvezno imenovanje multivitaminskih pripravkov z mikroelementi.

Indikacija za presaditev jeter je pozna stopnja sekundarne žolčne ciroze.

Primarna žolna ciroza: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

V sodobni medicinski praksi je veliko bolezni jeter. Nekateri teče relativno enostavno, drugi pa ogrožajo človeško življenje. V današnjem članku bomo bolj osredotočeni na biološko cirozo jeter, natančneje na njeno primarno obliko.

Zdravniško potrdilo

Ciroza je bolezen jeter, pri kateri se zdrave tkiva hitro umrejo in jih nadomestijo kolagene strukture. Hkrati se na površini tvorijo nodule. Označuje določeno stopnjo patološkega procesa v parenhimu. Zato je morda posledica virusnega in alkoholnega hepatitisa. Ločeno se upošteva bilirna ciroza. V središču njenega razvoja je dolgotrajna lezija žolčnega trakta in holestaza - krvavitev ali prenehanje celotnega pretoka žolča.

Bolezen je nato primarna (PBCP) in sekundarna (VBCP). V prvem primeru govorimo o avtoimunski leziji, ki vodi v uničenje žolčnih kanalov. Natančni razlogi za to še niso bili ugotovljeni, strokovnjaki pa razmišljajo o več hipotezah, ki podrobno opisujejo mehanizme poteka imunskih motenj. Pri sekundarni cirozi je okvarjen odtok žolča posledica podaljšanega vnetja cevi iz utemeljenih razlogov. Ti vključujejo hepatitis različnih vrst, anatomske anomalije, benigne in maligne neoplazme.

Terapija VBCP je namenjena odstranjevanju ovir za odvajanje žolča. Ta oblika bolezni se pogosto zdravi kirurško, odstranjuje kamne ali tumorje. V primeru PBCP je tako imenovana etiološka terapija še vedno eksperimentalna. Vendar simptomatske metode odpravljanja bolezni povečajo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to diagnozo za približno 5-12 let.

Primarna žolna ciroza: zgodovina primera

V tej patologiji se v jetrnih kanalih razvije vnetje. Njegov lik je avtoimun. To pomeni, da patološki proces ni posledica vpliva zunanjih dejavnikov, temveč lastnih protiteles osebe. Iz neznanega razloga začenjajo zaznavati jetra kot tuje telo. Zaradi vnetnega procesa se postopoma zaraščajo kanali in tvorijo zadrževanje žolča. Če ni pravočasnega zdravljenja, bolezen povzroči odpoved jeter.

Razdeljen je na skoraj vseh geografskih območjih. Visoke stopnje incidence so v evropskih državah. Na splošno se razširjenost bolezni spreminja v razponu od 19-240 bolnikov na milijon odraslih. V večji meri veljajo pošteni spoli v starosti od 35 do 60 let. Običajno ima bolezen družinsko naravo. Verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je stotinekrat večja kot v populaciji.

Po ICD-10 je primarna žolcna ciroza kodo K74.3. Gallus in Addison sta prvič predstavila svoj celoten opis leta 1851. Izsledili so povezavo med pojavom ksantomasov in nenormalnostmi v jetrih. Vendar to ime bolezni ni povsem točno, saj v začetnih fazah ciroze ne vpliva na organ. Bolje bi bilo, če bi ga označili kot ne-purulentni destruktivni holangitis kronične narave.

Značilnosti patogeneze

Mehanizem bolezni je precej preprost. Zaradi neznanega razloga se protitelesa človeškega telesa pričnejo povezovati s patogenimi strukturami in s svojimi celicami. Oblikuje nekakšen imunski kompleks, ki ga je nujno treba uničiti. Kot rezultat, obramba telesa začenja zaznavati elemente žolčnih kanalov jeter kot patogene in sprožiti mehanizme za boj proti njim.

Znanstveniki izražajo več hipotez glede patogeneze bolezni. Glede na prvo, glavna vloga pri razvoju bolezni pripada motnjam, povezanim z napačnim odzivom imunosti protiteles proti mitohondriji in T-limfocitov. So neposredno vključeni v odstranjevanje mitohondrijskih proteinov tujih struktur. Paradoks je, da so ti proteini prisotni v vseh celičnih elementih. Avtoimunski proces pa vpliva le na epitelne elemente kanalov.

V skladu z drugo teorijo spremembe v jetri pri primarni biliarni cirozi potekajo proti ozadju določenega združenja protiteles z molekularnim kompleksom MPC-E2, ki ga sestavlja 60 elementov. Presnovo te snovi izvede lizin-lipojska kislina. Ko to ne uspe in se spremeni struktura aminokislin, se v človeškem telesu intenzivno proizvajajo avtotransporte na MAC-E2. Zato strukturni elementi vodov niso "žrtve" opisane napake, ampak so, nasprotno, sprožilni elementi za to. Vse to se zgodi zaradi motenj presnovnega stanja lis-lipoične kisline.

Kljub številnim študijam zdravniki še vedno dvomijo, da je sprožilni dejavnik primarni: zaviranje molekularnega metabolizma, poslabšanje imunoregulacije ali patogeni učinki, ki spreminjajo izmenjavo aminokislin. Po njihovem mnenju prisotnost prirojenih anatomskih anomalij ni mogoče šteti za stavek. Bolezen se lahko pojavi z zdravim življenjskim slogom.

Sprožilni dejavniki

Vzroki primarne žolčne ciroze so slabo razumljeni. Vendar pa se zdaj upoštevajo glavni dejavniki, ki sprožijo patološki proces:

  1. Genetski. Statistični podatki kažejo, da je vsaj 7% bolnikov potrdilo prisotnost bolezni v svojih najbližjih rodbinah. Najpogosteje na ženski liniji. Morda obstaja genetska nagnjenost pri večjem številu bolnikov, vendar ni določena. Dejstvo je, da je bila popolna diagnoza organizirana šele v zadnjih dveh desetletjih.
  2. Bakterijski in virusni. Različni virusi in bakterije lahko služijo kot sprožilni dejavnik za razvoj dolgotrajnega vnetja jeter (na primer klamidija in E. coli). Pri 5-21% bolnikov se sčasoma odkrijejo virusni markerji hepatitisa D, C, B.
  3. Kemikalije. Znanstveniki so lahko sledili razmerju med halogeniranimi ogljikovimi hidrati, ki so navadne narave in motnjami aminokislinskega metabolizma.

V poštenem spolu lahko splav, porod ali menopavza služijo kot sprožilec za razvoj PBCP. Med takimi spremembami v telesu delujejo motnje delovanja endokrinega sistema in jajčniki.

Faze razvoja

Spremembe v strukturi jeter pri primarni žolčni cirozi se pojavljajo čez nekaj let. Tudi v odsotnosti izrazitih simptomov zdrave celice parenhima nadomestijo kolagenski elementi. Za histološko sliko bolezen je značilno 4 stopnje razvoja:

  1. Portal faze. Patološki proces je lokaliziran le v žolčnih kanalih, kjer nastajajo infiltrati. Postepeno uničenje epitelija.
  2. Periportalna faza. Na tej stopnji opazimo rast struktur vezivnega tkiva okoli kanalov. Število epitelija se povečuje. Že sami žareče kalijo v jetrnem tkivu. Število kanalov se zniža zaradi izpadanja.
  3. Septalna faza. Za to fazo je značilno nadaljnje širjenje vezivnega tkiva. Zdaj je lokaliziran v vseh lobulah organa. Hkrati se oblikujejo žarišča vnetja. Količina stagnantnega žolča hitro narašča.
  4. Ciroza. Parenhimma jeter nadomešča vezivno tkivo, stagnira se izločanje žolča. Opazili so očitne znake ciroze.

Klinična slika

Že dolgo se primarna žolčna ciroza morda ne pojavi. Nekateri se pritožujejo nad povečano utrujenostjo in jo povezujejo s stresom.

Prvi znaki bolezni se pojavijo v trenutku, ko pride do zastoja žolčnega kanala in izločanja stanj. V tem primeru bolnik začne trpeti zaradi hudih kožnih srbenje. Praviloma se ponoči okrepi. Zaradi močnega praskanja je koža poškodovana, prekrita s skorjo in postane grobo. Huda bolečina je odsotna, vendar je na območju desnega hipohondrija mogoče opaziti nelagodje.

Nato klinično sliko dopolnjujejo dispepsične motnje. Njihov videz je posledica nezadostnega pretoka žolča v prebavnem traktu. Bolniki se pritožujejo zaradi pastoznega blata, izgube teže in znakov beriberi. Včasih je obarvanje kože in sluznice rumeno.

Značilna značilnost primarne bilirne ciroze je videz kanthezalemskih tuberkulozov pod kožo. Imajo rumenkasto barvo in se lahko lokalizirajo na območju dlani in stopal. Pri večini bolnikov je diagnosticirana povečana jetra. V kasnejših fazah je osteoporoza že nastala. Zanj je značilna pojava razpok v kosteh, zlomi zaradi manjših obremenitev.

Sistemske manifestacije bolezni

Pri 6-10% bolnikov s primarno biliarno cirozo se pojavijo sistemske motnje. Njihov pojav je posledica imunskih motenj. Dolgi potek bolezni vedno spremlja okvara notranjih organov.

Med sistemskimi manifestacijami žolčne ciroze se razlikujejo:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • kožne motnje (lišaji planusa);
  • pljučni (fibroški alveolitis);
  • črevesje (kolitis, celiakija);
  • ledvice (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • avtoimunska (Raynaudov sindrom, lupus eritematozus, skleroderma).

Z zanemarjeno obliko bolezni se oblikuje razvita klinika ciroze. Žolčnica lahko povzroči hiperpigmentacijo. Na tej stopnji patologije se poveča tveganje za razvoj nevarnih zapletov: krvavitev iz želodca in požiralnik, sepse in ascites.

Diagnostične metode

Diagnoza primarne žolčne ciroze temelji na celovitem pregledu bolnika in izključitvi drugih patologij organa. Posebno pozornost posvečamo bolnikovi zgodovini, kliničnim manifestacijam motnje.

Spremembe v biokemiji krvi običajno niso zelo specifične. Poveča se hitrost fosfataze, jetrnih transaminaz. Takšne kršitve so zabeležene pri poškodbah jeter. Vendar pa, ko bolezen napreduje, se koncentracija bilirubina poveča. Druga značilnost bolezni je pojav anti-mitohondrijskih teles v krvi. V 95% primerov jih najdemo. Na podlagi tega kazalnika se najpogosteje potrdi predhodna diagnoza.

S pomočjo instrumentalnih metod raziskovanja lahko določite razširjenost poškodb kanalov, jetrnega parenhima. Uporabite ultrazvok, CT skeniranje in holangiografijo. Za razjasnitev resnosti bolezni vodimo biopsijo telesa z obvezno histološko analizo.

Etično zdravljenje

Ker patogeneza primarne bilirne ciroze ni v celoti razumljena, je za njegovo zdravljenje predpisano etiološko zdravljenje. V njem zdravniki razumejo kompleksen eksperimentalni učinek na problem. To pomeni uporabo zdravil iz naslednjih skupin:

  1. Ursodeoksiholna kislina ("Ursosan", "Ursofalk"). Več študij je pokazalo, da lahko zdravila s to komponento ustavijo degenerativne procese v jetrih. Vendar pa se njihova etiologija lahko spreminja. Ti vključujejo zastrupitev s strupi, poškodbo alkohola in virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Vendar pa so študije pokazale, da nobena od zdravil v tej skupini nima pomembnega vpliva na pacientovo kakovost življenja.
  3. Glukokortikosteroidi (npr. Prednizolon). Ta orodja izboljšujejo splošno zdravje osebe in histološko sliko, vendar imajo številne neželene učinke. Zato so predpisani bolnikom s kombiniranim sindromom primarne bilirne ciroze + povezanih bolezni.
  4. Nuklearni receptorski agonisti. Ta zdravila delujejo na estrogenske receptorje holangiocitov z jedrskimi receptorji. Na primer, "Bezafibrat" zajedno sa obiotičnim i ursodeoksiholičnim kiselinama pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

Z etiološkim zdravljenjem je treba vključiti tudi uporabo monoklonskih protiteles, katerih uporaba je še vedno v fazi študije.

Simptomatsko zdravljenje

Pruritus, utrujenost in zlatenica so glavni simptomi primarne žolčne ciroze. Znatno poslabšajo življenje bolnika. Zato je pri bolnikih s takšno diagnozo nujno predpisano simptomatsko zdravljenje.

Za lajšanje srbenja se uporabljajo sekvestratorji z jetrno kislino (holestiramin, rifampicin). Izboljšajo izločanje žolča s spodbujanjem intracelularne biosinteze.

Ker se nespečnost in depresija pogosto pridružita apatiji, ko se bolezen napreduje, je pomembno normalizirati bolnikovo čustveno ozadje. V ta namen je praviloma zdravilo Modafinil predpisano. Študije so pokazale, da je 73% bolnikov, ki ga jemljejo, bistveno povečalo vzdržljivost. Hepatoprotektorji z aminokislinami so pokazali dobro učinkovitost v boju proti depresiji. Eno od teh zdravil je "ademetionin".

Zdravljenje primarne žolčne ciroze, natančneje, njegove zaplete, vsakokrat individualno. Na primer, multivitaminski kompleksi so predpisani za lajšanje simptomov pomanjkanja vitaminov in mineralov. Za pacienta je obvezno jemati dnevno kalcij in vitamin D. V primeru osteoporoze priporočamo difosfonate. Ženske v menopavzi morajo opraviti nadomestno terapijo.

Sprememba prehrane in načina življenja

Zdravljenje primarne žolčne ciroze nujno vključuje prehrano. Potrebno je obnoviti in vzdrževati funkcije jeter, kar preprečuje razvoj zapletov. Zato morate omejiti vnos beljakovin, maščob in soli. Bolnik mora prejeti veliko količino vlaknin in tekočine, medtem ko mora biti vnos kalorij zadosten.

Dieta za žolčno cirozo jeter pomeni zavrnitev pečenja, ocvrte in maščobne hrane, alkohola. Prav tako so prepovedane vse jagode in sadje z visoko vsebnostjo kisline. Kuhana zelenjava, različni kašice na vodi, ribe in meso vitkih sort so dovoljeni. Kar se tiče kruha, bi bilo treba dati prednost včerajšnjim pecivom.

Bolnik mora biti v skladu z dieto: jesti pogosto, hkrati pa tudi v majhnih delih. V tem primeru bo telo proizvedlo zadostno količino žolča.

Za lajšanje pruritusa, ki je eden od simptomov primarne bilirne ciroze, je treba posebno pozornost nameniti oblačilom. Treba je izdelati iz naravnih tkanin in ne ovira gibanja. Prednost je bolje dati bombaž in perilo. Prav tako boste morali zavrniti vroče kopeli, da se izognete pogosti hipotermiji.

Kirurški poseg

Transplantacijska kirurgija je edina pravi radikalna metoda zdravljenja bolnikov z žolčevo cirozo. Pri razvoju življenjsko nevarnih zapletov priporočam. Vendar pa je treba operacijo izvajati pred začetkom postopka funkcionalne dekompenzacije organa. Končna odločitev o primernosti intervencije se običajno sprejme skupaj.

Učinkovitost presajanja organov v veliki meri določa stopnja njegove poškodbe in stopnja razvoja bolezni. Treba je omeniti, da je ponovitev možna celo v presajenih jetrih. Po operaciji morajo bolniki imeti imunosupresive za življenje.

Pomagajte tradicionalni medicini

Recepti alternativne medicine se štejejo za neke vrste pomožni ukrep v boju proti primarni bilirni cirozi. Potrebno je poslušati priporočila tradicionalnih zdravilcev šele po usklajevanju te težave z zdravnikom. V nasprotnem primeru bo ta pristop škodil telesu bolj, kot bi ga rešil pred nevarno boleznijo.

Za pripravo decokcij in tinkture se uporabljajo različne zelišča s holeretičnim, protivnetnim in presnovnim učinkom. Te rastline lahko vključujejo žajbelj, dragi kamni in nagnjenost. Naslednji so najbolj priljubljeni recepti za biliarno cirozo:

  1. Dve žlici cvetov kalendula je treba vliti s kozarcem vrele vode in pustiti na ognju 10 minut. Po tem, ko se juha obdrži na sobni temperaturi. Vzemite ga na 2 žlici pred obroki trikrat dnevno.
  2. Čajno žličko semen iz čebule je treba vliti s kozarcem vrele vode in infuzirati približno 30 minut. Priporočljivo je, da takšno zdravilo vzamete na 100 ml trikrat na dan. Trajanje zdravljenja je 2 tedna.
  3. Žlico brezovih popkov je treba nalijemo 40 ml vrele vode in dodamo soda na vrh noža. Vztrajati pomeni ne več kot eno uro. Lahko ga vzamete 100 ml štirikrat na dan, po možnosti pred obroki.

Upoštevajte, da navedeni recepti ljudskih zdravilcev niso zdravilo za žolčno cirozo. V praksi jih je treba uporabljati le kot simptomatsko zdravljenje, to je za zaustavitev neprijetnih simptomov. Ob prisotnosti hudih alergij na zdravilne rastline je treba vse recepte razpravljati s svojim zdravnikom. Vsi bolniki niso primerni in imajo pozitiven učinek na telo.

Napoved obnove

Napoved za ozdravitev te bolezni je v veliki meri odvisna od njenega poteka in stopnje razvoja. Na primer, pri asimptomatskih bolnikih lahko živi 10, 15 ali 20 let. Bolniki s kliničnimi manifestacijami - približno 7-8 let. S pravočasno in učinkovito zdravljenjem imajo bolniki s primarno žolčno cirozo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Najpogostejši vzroki smrti so venske krvavitve iz požiralnika in želodca. Na stopnji terminala smrt nastane zaradi odpovedi jeter. Na srečo so takšni zapleti zelo redki. Zato je tako pomembno, da se ne zažene bolezen, ampak takoj poiščemo zdravniško pomoč in nadaljujemo s predpisanim zdravljenjem.

Primarna žolčna ciroza

Primarna žolčna ciroza (PBC) je kronična, domnevno avtoimunska bolezen, pri kateri se motijo ​​imunski regulacijski procesi, človeški imunski sistem pa postopno uniči intrahepatične žolčne kanale kot tuje antigene.

Izraz "primarna žolna ciroza" ni povsem točen, saj v zgodnjih fazah bolezni ciroza še ne obstaja. Praviloma je ime "kronični ne-purulent destruktivni holangitis".

Stopnje PBC

Primarna žolčna ciroza se počasi razvija.

Vnetje se začne v majhnih žolčnih kanalih, katerih uničenje blokira normalni tok žolča v črevesju - v medicinski terminologiji se ta postopek imenuje holestaza (pri preiskavah krvi pa kazalci, kot so alkalna fosfataza in povečanje GGTP).

Holestaza

Holestaza je eden od pomembnih vidikov primarne žolčne ciroze.

Z nadaljnjim uničevanjem žolčnih kanalov se vnetje razširi na bližnje jetrne celice (hepatocite) in vodi do njihove smrti (nekroze). V krvnih testih je odkrit sindrom citolize (zvišan ALT in AST). Pri nadaljevanju smrti jetrnih celic jih nadomešča vezivno tkivo (fibroza).

Kumulativni učinek (progresivno vnetje, zmanjšanje števila delujočih jetrnih celic, prisotnost fibroze in toksičnost žolčnih kislin, ki se kopičijo v jetrih) doseže vrhunec z izidom na jetrno cirozo.

Ciroza

Ciroza jeter je stopnja bolezni, pri kateri se jetrno tkivo nadomesti s fibrozo in nastanejo nodule (brazgotine). Tvorba ciroze se pojavi le v pozni fazi PBC.

Skupine tveganj

Bolezen se pojavi po vsem svetu. Razširjenost se zelo razlikuje med 19-240 bolniki na milijon prebivalcev. Najvišje stopnje v nordijskih državah. Starost bolnikov na začetku bolezni je od 20 do 90 let (povprečno 45-50 let).

Obstaja veliko dokazov o vlogi imunskih in genetskih dejavnikov pri razvoju PBC.

  • Delež žensk med bolniki s PBC je 90%.
  • Pri 95-98% bolnikov s PBC je bila odkrita protitelesa proti mitohondriji (AMA) - vključno z zelo specifičnim PBC AMA-M2.
  • PBC v 50% primerov je povezan z drugimi avtoimunskimi sindromi.
  • Visoka usklajenost (prisotnost določene lastnosti obeh) v PBC v identičnih dvojicah.

Toda do danes pomembna povezava med PBC in nekaterimi geni ni bila ugotovljena. Tudi primarna žolčna ciroza ima nekatere značilnosti, ki niso značilne za avtoimunske bolezni: se pojavlja le v odrasli dobi in slabo odziva na imunosupresivno zdravljenje.

Simptomi PBC

Na začetnih stopnjah bolezni (v predklinični fazi, pogosto z "naključnim" odkrivanjem sprememb v analizah) s primarno žolčno cirozo človeka nič ne moti.

Toda z razvojem klinične slike lahko vse manifestacije PBC razdelimo na tri skupine:

1. Simptomi, ki jih povzroča sam PBC.

2. Zapleti ciroze.

1. Manifestacije sočasnih avtoimunskih sindromov

Okužba sečil

Najpogostejši simptom PBC je utrujenost (utrujenost), ki se pojavi pri 70% bolnikov. Treba je opozoriti, da lahko znatna utrujenost povzroči slab spanec ali depresivno stanje.

Pogosto se taki bolniki počutijo dobro v prvi polovici dneva, vendar popoldne opazijo "razpad", kar zahteva počitek ali celo spanje. Večina ljudi s PBC ugotavlja, da jim spanje ne daje moči.

Bolezen se začne nenadno, najpogosteje s srbečo kožo na dlaneh in podplatih, ki jih ne spremlja zlatenica. Kasneje se lahko razširi na celo telo. Intenzivnost pruritusa se lahko ponoči poveča in se čez dan zmanjša. Nočno srbenje pogosto moti spanec in povzroči večjo utrujenost. Razlog za razvoj srbenja danes ni jasen.

Ljudje, ki trpijo zaradi primarne žilne ciroze (še posebej v prisotnosti zlatenice), se lahko po rekah pojavijo bolečine v hrbtu (pogosto v prsni koši ali ledveni hrbtenici). To bolečino lahko povzroči razvoj ene od dveh presnovnih bolezni kosti - osteoporoze (včasih se imenuje tudi "redčenje" kosti) ali osteomalacija ("mehčanje" kosti). Vzrok za nastanek poškodb kosti v primeru PBC je dolgotrajna kronična holestaza.

Približno 25% bolnikov s PBC v času diagnoze razkrije ksantome. Pred pojavom ksantana pred dolgotrajnim (več kot 3-mesečnim) zvišanjem ravni holesterola v krvi več kot 11,7 μmol / l.

Raznolikost ksantomasov - xanthelasma - ravna ali rahlo povišana mehka, neboleča tvorba rumene barve, ponavadi se nahaja okoli oči. Toda ksantamo lahko opazimo tudi v palmarskih grebenih, pod mlečnimi žlezami, na vratu prsnega koša ali na hrbtu. Izhajajo iz ločitve (izginotja) holestaze in normalizacije ravni holesterola ter z razvojem končne stopnje bolezni (odpoved jeter) zaradi kršitve sinteze holesterola v poškodovani jetri.

Tudi pri kronični holestazi PBC (zaradi okvarjenega žolčnega pretoka) se razvije krvavitev maščob in vitaminov, topnih v maščobah (A, D, E in K), kar lahko povzroči drisko, izgubo teže in pomanjkanje teh vitaminov.

Pomanjkanje vitamina A povzroči zmanjšanje vida v temi. Pomanjkanje vitamina E je lahko neprijetno na koži ali mišični šibkosti. Pomanjkanje vitamina D prispeva k napredovanju sprememb kosti (osteomalacija, osteoporoza). Pomanjkanje vitamina K vodi v zmanjšanje sinteze jetrnih beljakovin v koagulacijskem sistemu in posledično tudi v krvavitev.

Žolna, praviloma prvi "opazen" simptom bolezni je porumenelost belih oči in kože. Odraža povečanje ravni bilirubina v krvi. Rahlo odtenek žilavosti je mogoče zaznati le pri sončni svetlobi in ne v umetni svetlobi.

Kronična krvavitev izliva žolča povečuje sintezo temnega pigmenta - melanina, ki ga vsebuje koža. Zasenčenje kože se imenuje hiperpigmentacija. Lahko izgleda kot koža tanke, vendar je zaznana tudi v zaprtih prostorih telesa. Poleg tega je pri srbenju in namesto "kroničnih" prask, pigmentacija bolj izrazita, kar daje koži pester videz.

Diagnoza PBC

  1. Splošni klinični pregledi krvi - ocena jeter, napetosti od imunskega sistema, kot tudi določitev indikacij za zdravljenje.
  2. Izključitev drugih bolezni jeter, ki se pojavljajo s kronično holestazo - vključno z instrumentalnimi metodami (ultrazvokom, MRCP, endoskopsko ultrazvočno sliko itd.).
  3. Preskus krvi za avtoantoidove (AMA in drugi).
  4. Fibrotest je krvni test, ki vam omogoča oceno stopnje vnetnih in fibroznih sprememb v jetrnem tkivu.
  5. Instrumentalne diagnostične metode (ultrazvok trebušnih organov, FGDS itd.) - oceniti stanje hepatobiliarnega sistema in ugotoviti morebitne zaplete (vključno z znaki ciroze).
  6. Če je potrebno, jetrna biopsija s histološkim pregledom - izključitev sindroma kirurgije z drugimi boleznimi jeter, potrditev diagnoze, določitev stopnje bolezni in obseg okvare jeter (vključno s prisotnostjo ciroze).

V odsotnosti avtoantoidov (AMA), značilnih za PBC, je prisotnost tipične klinične simptomatologije in sprememb jeter, značilna za PBC, glede na podatke o biopsiji diagnoza AMA-negativnega PBC ali ti avtoimunskega holangitisa.

Zdravljenje

  • Ursodeoksiholna kislina (UDCA) je dokazano učinkovito zdravljenje za PBC. V odsotnosti odziva na UDCA se terapiji dodajajo imunosupresivi.
  • Za zmanjšanje srbenja bolnikom svetujemo, naj ne nosijo sintetičnih oblačil (uporabljajte bombaž, perilo), se izogibajte vročim kopelam in pregrevanju, pri tem pa morate žeblje kratko obrezati. Lahko uporabite hladne kopeli s sodo (čajno čašo na kopel) do 20 minut, kopalne kadi s sode. Med zdravili, ki lahko zmanjšajo srbenje, uporabite holestiramin, rifampicin, z neučinkovitostjo - peroralni opioidni antagonisti in sertralin. Tudi v nekaterih primerih plazmafereza lahko pozitivno vpliva na srbenje.
  • Preprečevanje pomanjkanja vitaminov, topnih v maščobi, je prehrana in nadomestilo statorja (izguba maščobe z blatom) z encimskimi pripravki.
  • Za preprečitev razvoja osteoporoze lahko zdravnik predpiše zdravila, ki vsebujejo kalcij in vitamin D.
  • Presaditev jeter ostaja edino zdravljenje dekompenzacije ciroze, z izčrpnim srbenjem in hudo osteoporozo - 10-letno preživetje v PBC po presaditvi je približno 70%.

Napoved

Potek PBC v odsotnosti simptomov je nepredvidljiv, v nekaterih primerih se simptomi sploh ne razvijejo, v drugih pa postopno poslabšanje z razvojem ciroze faze. Pogosto vzrok smrti pri cirozi krvavijo iz krčne žile požiralnika in želodca.

In v zaključni fazi pacienti umrejo zaradi razvoja odpovedi jeter.

Izid kronične holestaze in vnetja v jetrih je ciroza.

Ob upoštevanju učinkovitosti in spoštovanja zdravljenja ima večina ljudi s PBC normalno pričakovano življenjsko dobo.


Več Člankov O Jetrih

Hepatitis

Simptomi Botkinove bolezni, kako se prenašajo

Danes svet pozna milijon različnih bolezni, od katerih se je večina ljudi naučila uspešno boriti. Seveda se v našem življenju soočamo le z določenimi boleznimi.
Hepatitis

Kakšna učinkovita ljudska zdravila za zdravljenje holagogov v primeru stresa žolča

Za normalno delovanje gastrointestinalnega trakta je pomembno, da je najpomembnejša pravilna prehrana. Z nepravilno prehrano moti proces prebave in proizvodnje žolča.