Primarna in sekundarna žolna ciroza

Biliarna ciroza je posebna oblika ciroze (zamenjava normalnega jetrnega vlaknastega tkiva in vezivnega tkiva). Vodilni vzrok nastanka je dolgotrajna poškodba žolčnega trakta in prisotnost sindroma holestaze - krvavitev ali prenehanje izliva žolča.

Obstajata dve obliki bolezni:

  • Primarna žolčna ciroza.
  • Sekundarna žolčna ciroza.

Te oblike žolčne ciroze se razlikujejo po vzrokih in kliničnih manifestacijah ter imajo različne strategije zdravljenja.

Primarna žolčna ciroza (PBCP)

PBCP je počasi progresivna jetrna bolezen, sprožilec za razvoj katerega so avtoimunske motnje.

V glavnem ženske starajo že od 40 let.

Razširjenost bolezni je majhna in je po mnenju različnih raziskovalcev od 25 do 150 primerov na milijon ljudi. Pogostnost PBTsP v strukturi celotne ciroze je približno 7-11%.

Bolezen je bila najprej opisana sredi 11. stoletja, ko so znanstveniki opazili povezavo med pojavom neravnih oblik (ksantomasov) na koži in patologijo jeter.

Prav tako je treba opozoriti, da na zgodnji stopnji bolezni obstajajo znaki kroničnega holangitisa (vnetja žolčnih kanalov) brez znakov ciroze. Zato nekateri znanstveniki postavljajo pod vprašaj pravilnost formulacije diagnoze primarne bilirne ciroze.

Razlogi za nastanek PTSDP

Etiologija bolezni še ni znana.

Pogosto se pri anketi pri bolnikih s PBCP odkrijejo različne avtoimunske bolezni. To nam omogoča, da izrazimo teorijo okvarjene imunske regulacije v telesu. Tudi za to teorijo so globoke avtoimunske motnje, ugotovljene v laboratorijskih študijah takih bolnikov.

Kot rezultat avtoimunske reakcije pride do progresivnega uničenja (uničenja) žolčnih kanalov jeter. Nato jih nadomešča okoliški parenhimat jeter s vlaknatim in veznim tkivom.

Menijo, da so sprožilni mehanizmi avtoimunske reakcije bakterijski ali virusni agensi.

Vloga hormonskih dejavnikov ni izključena, ob upoštevanju prevladujoče incidence bolezni pri ženskah.

Nekateri znanstveniki ne izključujejo vpliva genetskih in dednih dejavnikov.

Avtoimunska reakcija s PBCP

V tem stanju človeško telo začne proizvajati zaščitna protitelesa proti celicam svojega organa (avtoantibodija). V tem primeru proti celicam žolčnih kanalov.

Običajno se protitelesa kombinirajo s tujim antigenom, da tvorijo imunski kompleks, ki ga nato uniči telo. V primeru avtoimunske reakcije se celice svojega telesa vzamejo za tujega antigena.

Avtoprotiteles, proizvedeni kot odgovor na to, se vežejo na proteinske molekule organskih celic. Kot posledica nastanka avtoimunskih kompleksov so celice ciljnega organa uničene. V našem primeru je ta ciljni organ žolčni kanal. Nastaja se uničujoč holangitis kot zgodnji pojav te bolezni. Nato se v tem procesu vključi uničenje celic žolčnega kanala in jetrna parenhima. Na koncu bo posledica takšnih patoloških sprememb ciroza jeter.

Štiri stopnje te bolezni se morfološko razlikujejo:

  1. Kronični ne-purulentni destruktivni holangitis - prizadenejo samo žolčni kanali jeter.
  2. Napredovanje destruktivnih procesov v žolčnih kanalih, nastanek žarišč vlaknatih transformacij okoli njih. Razvijajo se znaki holestaze.
  3. Tveganje jeter je prizadeto, se razvije močna fibroza, žolčni kanali zbližujejo in deformirajo. Izgovarjani znaki holestaze.
  4. Ciroza jeter.

Zgodnji simptomi

Primarna žolčna ciroza v začetni fazi je v približno 20% primerov asimptomatična. Bolezen je mogoče domnevati le na podlagi laboratorijskih rezultatov.

Najprej klinični simptom je pruritus, ki se pojavlja pri skoraj vseh bolnikih.

Najprej se pojavlja občasno, potem pa je nenehno prisotna. Poveča se po toplotnih učinkih, kot je tuš ali kopel, in ponoči.

Pruritus običajno sledi zlatenica. Vendar pa je lahko edini simptom več mesecev in celo let. V tem primeru obstajajo napačne diagnoze in oseba lahko dolgo in neuspešno zdravi specialist za kožne bolezni (dermatolog).

Mehanična ali holestatična zlatenica običajno razvije počasi. Intenziteta ikteričnega obarvanja kože je navadno majhna. Včasih je mogoče tudi naslikati sclera. Pojavijo se pri približno polovici bolnikov na začetku bolezni.

Približno 60% bolnikov ima hiperpigmentacijo kože. Najprej je običajno lokaliziran med lopaticama, nato pa se širi na druga področja kože.

Ena tretjina bolnikov ima kožne grebenice - ksantome (na vekah in okoli očesa, ti se imenujejo xanthelasme), ki so kopičenje maščevja v koži, ki se pojavi, ko se motnja lipidov moti.

Tako imenovani jetrni znaki - vaskularne "zvezde", eritem (pordelost) dlani in drugih - so izredno redki. Pri moških se pogosto odkrije ginekomastija - povečanje mlečnih žlez.

Pri skoraj vseh bolnikih opazimo povečano jetra. To je ponavadi ostro in v fazi remisije se lahko jetra celo skrči do skoraj normalne velikosti.

Vranica se poveča v več kot polovici primerov in se lahko, tako kot jeter, zmanjša v fazi remisije.

Pogosto skrbi za bolečine v kosteh, sklepih, spodnjem delu hrbta, kar kaže na proces demineralizacije kostnega tkiva.

Nespecifični simptomi, kot so bolečina v desnem hipohondriju, manifestacije sindroma dispepsije (navzea, bruhanje, flatulenca, motnje blata itd.), So skoraj vedno opazne. Pogosto se telesna temperatura dvigne do zvišane telesne temperature.

Ugotovljeni so simptomi asteno-vegetativnega sindroma: šibkost, motnje apetita, utrujenost itd.

Simptomi pozne faze

Stanje se poslabša, zlatenica povečuje, povečajo se pojavnosti dispepsičnih in asteno vegetativnih sindromov. Temperatura telesa lahko doseže visoke vrednosti.

Intenzivnost pruritusa napreduje. Vendar pa se v terminalni fazi oslabi in z razvojem odpovedi jeter lahko popolnoma izgine. Zato je paradoksalno zmanjšanje manifestacije tega simptoma slab prognostični znak.

Spremeni stanje kože. V krajih hiperpigmentacije se zgosti in zoži do gostega edema, še posebej izraženega na dlani in stopalih. Obstaja druga vrsta izpuščaja. Obstajajo lahko žari za depigmentacijo - kožna osvetlitev, podobna vitiligu.

Zaradi krvavitve izločanja žolča in delovanja črevesja se razvije sindrom malabsorpcije. To moti absorpcijo vitaminov, zlasti maščob (A, D, E, K), mineralov in hranil. Razkrivajo pogosti, tekoči in maščobni blato, razvijejo žeja, suha koža in sluznice. Zaradi pomanjkanja absorpcije kalcija in drugih mineralov nastanejo osteoporoze - krhkost kosti, zobje so poškodovane in padajo. Izčrpanost se razvija, včasih precej izrazita.

Portal hipertenzija se razvija, med katerimi so tudi krčne žile požiralnika in želodca.

Zaradi nenormalne delovanja jeter se tvori hemoragični sindrom, ki se kaže s krvavitvijo. Vključno z gastrointestinalnimi in razširjenimi žilami požiralnika.

Velikost jeter se povečuje in v nekaterih primerih postane ogromna. Obstaja povečanje in vranica.

Eden od strašnih poznih zapletov PBCP je razvoj raka žolčnega kanala - holangiokarcinomom in odpovedi jeter.

Sorodne manifestacije

Za primarno žolčno cirozo je značilna tudi poškodba organskih sistemov.

Pri skoraj vseh bolnikih se med ciljnim pregledom ugotovi poseben pregled kože, sluznic in slinavke ter slepih žlez - Sjogrenovega sindroma. Za ta sindrom je značilna suha koža, zmanjšana solzenje in posledično poškodba konjunktiva in roženice očesa. Prav tako je razkrila kronično lezijo žlez slinavke - mumps in druge manifestacije. Ko se proces širi, je vključena sluznica nosu, grla, grla, sapnika, bronhijev, organov gastrointestinalnega trakta (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije se kažejo pri disfunkciji duodenalnega in tankega črevesa zaradi krvavitve toka žolča. Obstaja tudi pomanjkanje funkcije izločanja trebušne slinavke.

Motnje iz endokrinega sistema pri ženskah so zaznane v obliki disfunkcije jajčnikov. Pogosto se pri menopavzi ali po porodu ali splavu razvije primarna žolčna ciroza. Redko obstaja hipotalamična insuficienca, zmanjšana funkcija nadledvične skorje.

Možne so tudi patološke spremembe ledvic in krvnih žil (vaskulitis).

Pogosto se pojavljajo različni avtoimunski pogoji, kot so skleroderma, revmatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija itd.

Najpogostejša primarna žolčeva ciroza najdemo v kombinaciji z avtoimunskimi boleznimi ščitnice - v 23 do 31% primerov. Na drugem mestu je skleroderma in revmatoidni artritis.

Pri bolnikih s PBCP je treba opozoriti na statistično pogosto nastanek ekstrahepatičnih rakov. Rak na dojki pogosto diagnosticira pri ženskah in Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) pri moških. Kancerogeneza je najverjetneje povezana z okvarjenim imunskim odzivom in imunsko pomanjkljivostjo, ki so značilne za PBCP.

Diagnostika

Poleg kliničnih pojavov je treba razmisliti tudi o laboratorijskih in instrumentalnih pregledih.

Pri diagnosticiranju krvi v zgodnji fazi PBCP so odkrili povečanje ESR in povečali aktivnost encimov označevalca holesteze: alkalne fosfataze (ALP), gama-glutamiltransferaze (GGT), levcin aminopeptidaze in 5-nukleotidaze.

Razkrivajo se motnje metabolizma lipidov: izrazita hiperlipidemija s prevladujočim zvišanjem ravni holesterola in drugimi spremembami.

Zvišanje ravni bilirubina v krvi je počasno. Vendar pa lahko v pozni fazi povečanje njegove koncentracije presega normo za faktor deset ali več. Stopnja žolčnih kislin se dvigne.

Pomemben pomen pri diagnozi PBCP je opredeljen z antimitohondrijskimi protitelesi (AMA). Te protitelesa proizvaja telo sestavinam svojih celic (mitohondrije). Obstaja več vrst antigenov (M1-M9), ki jih proizvaja AMA, vendar pa je definicija anti-M2, nato pa je anti-M4, M8, M9 klinično pomembna pri diagnozi PBCP.

Protimitohondrijska protitelesa so pogosto določena na predklinični stopnji in ne izginejo med potekom bolezni. Diagnostični naslov velja za 1:40 in več.

Ugotovljeno je izrazito povečanje koncentracije gama globulinov in koncentracij IgM v krvi. Ravni IgG in IgA ter imunski kompleksi, ki krožijo v krvi, so zmerno povečani.

Instrumentalne metode pregledovanja, kot so ultrazvok, CT, MRI, omogočajo odkrivanje nespremenjenih ekstrahepatičnih žolčnih kanalov in zagotovitev, da manifestacije bolezni ne povzročajo ovire (blokada), na primer s kamnom.

Pomembna metoda za potrditev diagnoze je prebojna biopsija jeter z morfološko študijo biopsije. Zaradi tega je mogoče diagnosticirati ne-purulentni destruktivni holangitis v zgodnji fazi bolezni in specifične manifestacije žolčne ciroze - kasneje.

Zdravljenje

Zdravljenje PBCP je zapleteno in vključuje več načel: prehrana, simptomatsko zdravljenje in odpravljanje motenj v telesu, ki so povzročili razvoj bolezni.

Pri zdravljenju te bolezni je zelo pomembna pravilna prehrana z vnosom vitaminov in mineralov. Posebno pozornost je treba posvetiti vnosu vitaminov, topnih v maščobah, A, D, E, K.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo intenzivnost bolečine za kožno srbenje bolnika. V ta namen se uporabljajo holestiramin, bilignin in drugi. Prav tako se izvaja korekcija pomanjkanja encima v trebušni slinavki.

Da bi vplivali na vzrok imunskega odziva bolezni, uporabite zdravila, ki imajo imunosupresivne, protivnetne, antifibrotične lastnosti. Takšna zdravila vključujejo glukokortikoide, imunosupresive, citotoksična zdravila itd. Imajo številne neželene učinke in kontraindikacije.

Pripravki z jekleno kislino - ursodeoksiholna kislina (UDCA) in ademetionin so obetavna zdravila za zdravljenje PBCP zaradi njihove učinkovitosti in minimalnih neželenih učinkov.

Presaditev jeter se uporablja, ko bolezen napreduje s pojavom znakov dekompenzacije jeter. Toda pri bolnikih s terminalno odpovedjo jeter takšno delovanje ni smiselno.

Napoved

Povprečna pričakovana življenjska doba za asimptomatsko PBCP je običajno 10 do 20 let. Če so že prisotni klinični znaki, se pričakovana življenjska doba skoraj prepolovi na 7-10 let.

Pri presaditvi jeter se izboljša napoved in kakovost življenja. Če je ta uspešna, se lahko ta pričakovana življenjska doba podaljša za deset let ali več.

Sekundarna žolčna ciroza

Ta bolezen se razvije kot posledica motenega izliva žolča vzdolž velikih intrahepatičnih ali ekstrahepatičnih žolčnih kanalov dolgo časa.

Moški zbolijo skoraj dvakrat toliko kot ženske. Starost obolelih je običajno 25-50 let.

Vzroki

Motnje normalnega gibanja žolča vzdolž žolčnega trakta se lahko pojavijo iz različnih razlogov. Najpogostejša mehanska obstrukcija (blokada) lumena žolčnih kanalov, ki se pojavi kot posledica:

  • Nastajanje kamnov z žolčnimi kamni.
  • Maligni tumor trebušne slinavke in Vater papilla.
  • Koncentracije (strikture) žolčnih kanalov.
  • Vnetne bolezni žolčnega kanala (holangitis).
  • Benigni tumor, pogosteje - ciste, skupni žolčni kanal.
  • Koncentracija in obstrukcija žolčnih kanalov po operaciji na njih, žolčnika ali jeter.

Spremembe v jetrnem parenhimu so lahko tudi ovira za pretok žolča v primeru vnetnih bolezni jeter - hepatitisa. Te vključujejo:

  • Toksični hepatitis, bolj pogosto - zdravilni, ki nastanejo pri zdravljenju zdravil, ki imajo hepatotoksične učinke.
  • Virusni hepatitis, ki se razvije s hepatotropnimi virusi, ki poškodujejo jetra.
  • Alkoholni hepatitis - zaradi dolgotrajne zlorabe alkohola.

Redko so vzroki, ki kršijo odtok žolča, lahko nekatere dedne bolezni in malformacije žolčnega trakta, na primer atresija - odsotnost ali zaraščanje žolčnih kanalov.

Pri nekaterih ekstrahepatičnih boleznih se lahko moti tudi normalen pretok žolča: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza itd.

Razvojni mehanizem

Pri dolgotrajnem krčenju izliva žolža vzdolž žolčnega trakta v jetrih - holestaza se tlak v žolčnih kanalih dvigne, pojavijo se njihovi edemi. Žolč se "iztisne" v jetrni parenhim, ki obkroža kanale.

Na teh območjih se tvori nekroza jetrnega tkiva, ki se nato nadomesti s fibroznim tkivom. Sčasoma se razvije cirotična degeneracija jetrnega parenhima. Trajanje takšne spremembe je lahko od nekaj mesecev do pet let.

Približevanje bakterijske okužbe, ki pogosto otežuje proces stagnacije žolča, lahko pospeši nastanek ciroze. Ta varianta tečenja sekundarne žolčne ciroze imenujemo holangiohepatitis (holangiogeni hepatitis, hepatitis, okuženi z žolčnikom). Najpogosteje se pojavlja holangiogeni hepatitis pri zapletenih holelitioza in strižnih žlez.

Avtoimunska reakcija ne vpliva na nastanek sekundarne žolčne ciroze.

Simptomi

Prvič, klinične manifestacije sekundarne žolče ciroze (VBCP) povzroči bolezen, ki je povzročila motnje v normalnem gibanju žolča vzdolž žolčnega trakta.

Vendar pa je mogoče identificirati simptome, značilne za razvoj ciroze:

  • Glavne manifestacije UCPP so pruritus in zlatenica. Pruritus se odkrije v zgodnjih fazah bolezni. Najprej je periodična, vendar z napredovanjem razvoja ciroze traja trajna oblika.
  • Ikterično obarvanje kože in sluznice je navadno intenzivno. Žolna ima mehanski (holestatski) tip. Skupaj z ikterično obarvanostjo kože se pojavi fekalna obarvanost in zatemnitev urina.
  • Skoraj vedno obstaja dispepsični sindrom, ki se kaže v beljenju, slabosti, bruhanju, krvavi stolu - pogosto driska.
  • Obstajajo simptomi zastrupitve in asteno vegetativnega sindroma - zvišanje telesne temperature, pogosteje pri podfabriških številkah, šibkosti, hitro utrujenosti, zmanjšanem delovanju itd. Obstaja zmanjšanje telesne mase do izčrpanosti.
  • Ko je okužba pritrjena in se oblikuje holangiogeni hepatitis, telesna temperatura lahko doseže veliko število, pojavijo se mrzlica in obilno znojenje. Takšni simptomi se praviloma pojavljajo občasno, ki trajajo od nekaj ur do dneva.
  • Bolečina v desnem hipohondriju je vedno prisotna. Njena intenzivnost je lahko drugačna: od občutka teže, neugodja v jetrih do pojava bolečine, ki spominja na biološko koliko.
  • Zaradi krvavitve hemostatske funkcije jeter se razvije hemoragični sindrom, za katerega je značilno krvavitev.
  • Ugotovljeno je povečanje jeter - hepatomegalija. Jetra je gosta doslednost in pogosto boleča pri palpaciji. Povečana vranica je manj pogosta, običajno že v pozni fazi ciroze, kot enega od znakov portalne hipertenzije.

Pozni znaki vključujejo znake "jeter": telangiectasia (vaskularne "zvezde"), pordelost dlani, redkeje - podplate (palmaren eritem), krčne žile na sprednji trebušni steni itd.

Z napredovanjem ciroze se pojavijo znaki portalske hipertenzije. Najpogostejši pojav je razširjen žil v požiralniku, ki je lahko zapleten s krvavitvijo iz njih.

Terminsko stanje pri sekundarni žolčni cirozi je tvorba odpovedi jeter in njegova zadnja faza - jetrna koma.

Diagnoza VBCP

Pri diagnosticiranju na prvem mestu je treba upoštevati prisotnost bolezni, ki ovira normalen pretok žolča. V preteklosti se lahko pojavijo znaki operacije na jetrih, žolčnih kanalih ali žolčniku.

V laboratorijskih študijah splošni test krvi odkrije znake vnetne reakcije: povečanje levkocitov, pospešen ESR itd. Takšne spremembe so najbolj izrazite pri razvoju holangiogenega hepatitisa.

V splošni analizi urina beljakovin je mogoče zaznati, žolčni pigmenti - bilirubin (ki barve urina v temni barvi).

Pri biokemijski analizi krvi se poveča stopnja holestaznih markerjev: alkalna fosfataza, gama-glutamiltransferaza in drugo. Povečuje se aktivnost alanin-aminotransferaze (ALT). Znacilen je s povecanjem holesterola, bilirubina zaradi njegove konjugirane frakcije.

Spremembe proteolograma (indikatorji presnove beljakovin) so opazne: se raven albuminov zmanjšuje, alfa2 in gama globulin se povečata.

Metode instrumentalnega pregleda so neprecenljive pri ugotavljanju vzrokov za kršitve odtoka žolča. Torej, med ultrazvočnim pregledom (ultrazvokom) hepatobiliarnega sistema, kamnov, tumorja, zožitve žolčnih kanalov je mogoče zaznati. Da bi dopolnili podatke o obstrukciji žolčnega trakta, opravljamo perkutano transhepatično holangiografijo in retrogradno holangiopankreatografijo.

Za določitev natančne diagnoze se uporablja biopsija jeter, ki ji sledi histološki pregled biopsije.

Endoskopski pregled požiralnika in zgornjega črevesja - fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) in tudi rektuma (rektomomanoskopija) se uporablja za diagnosticiranje lezij teh organov med razvojem portalske hipertenzije v poznih stopnjah sekundarne žolčne ciroze.

Zdravljenje in prognoze življenja

Glavni cilj zdravljenja intrauterine kontracepcije je odprava ovir za normalno gibanje žolča vzdolž žolčnega trakta. Za to se uporablja kirurški poseg. Glavne vrste dejavnosti so:

  • Choledochotomy - disekcija stene skupnega žolčnega kanala (holedochus).
  • Holedochostomija - nalaganje umetne fistule v skupnem žolčnem kanalu z namenom njene drenaže, ponavadi v dvanajsterniku.
  • Odstranjevanje kamnov iz žolčnega trakta.
  • Endoskopska bougienage - instrumentalna obnova prozornosti - zožitve (strikture) žolčnih kanalov.
  • Endoskopsko stentiranje (vzpostavitev posebnega okvira - stent) skupnega žolčnega kanala.
  • Dilatacija balona (širjenje) žolčnih kanalov.
  • Zunanja drenaža žolčnih kanalov.

Po uspešni kirurški korekciji vzroka, ki je povzročil nastanek sekundarne žolčne ciroze, se bolnikovo stanje močno izboljša. Pričakovana življenjska doba za takšne bolnike postane ugodnejša.

Če je nemogoče odpraviti vzrok obstrukcije žolčnega trakta, je bolnikom predpisano simptomatsko zdravljenje. Zaradi pogostega pristopa okužbe je smiselno uporabljati antibakterijska sredstva.

Predpisana zdravila, ki olajšajo intenzivnost pruritusa. Terapija razstrupljanja je v teku. Obvezno imenovanje multivitaminskih pripravkov z mikroelementi.

Indikacija za presaditev jeter je pozna stopnja sekundarne žolčne ciroze.

Primarna žolna ciroza: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

V sodobni medicinski praksi je veliko bolezni jeter. Nekateri teče relativno enostavno, drugi pa ogrožajo človeško življenje. V današnjem članku bomo bolj osredotočeni na biološko cirozo jeter, natančneje na njeno primarno obliko.

Zdravniško potrdilo

Ciroza je bolezen jeter, pri kateri se zdrave tkiva hitro umrejo in jih nadomestijo kolagene strukture. Hkrati se na površini tvorijo nodule. Označuje določeno stopnjo patološkega procesa v parenhimu. Zato je morda posledica virusnega in alkoholnega hepatitisa. Ločeno se upošteva bilirna ciroza. V središču njenega razvoja je dolgotrajna lezija žolčnega trakta in holestaza - krvavitev ali prenehanje celotnega pretoka žolča.

Bolezen je nato primarna (PBCP) in sekundarna (VBCP). V prvem primeru govorimo o avtoimunski leziji, ki vodi v uničenje žolčnih kanalov. Natančni razlogi za to še niso bili ugotovljeni, strokovnjaki pa razmišljajo o več hipotezah, ki podrobno opisujejo mehanizme poteka imunskih motenj. Pri sekundarni cirozi je okvarjen odtok žolča posledica podaljšanega vnetja cevi iz utemeljenih razlogov. Ti vključujejo hepatitis različnih vrst, anatomske anomalije, benigne in maligne neoplazme.

Terapija VBCP je namenjena odstranjevanju ovir za odvajanje žolča. Ta oblika bolezni se pogosto zdravi kirurško, odstranjuje kamne ali tumorje. V primeru PBCP je tako imenovana etiološka terapija še vedno eksperimentalna. Vendar simptomatske metode odpravljanja bolezni povečajo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to diagnozo za približno 5-12 let.

Primarna žolna ciroza: zgodovina primera

V tej patologiji se v jetrnih kanalih razvije vnetje. Njegov lik je avtoimun. To pomeni, da patološki proces ni posledica vpliva zunanjih dejavnikov, temveč lastnih protiteles osebe. Iz neznanega razloga začenjajo zaznavati jetra kot tuje telo. Zaradi vnetnega procesa se postopoma zaraščajo kanali in tvorijo zadrževanje žolča. Če ni pravočasnega zdravljenja, bolezen povzroči odpoved jeter.

Razdeljen je na skoraj vseh geografskih območjih. Visoke stopnje incidence so v evropskih državah. Na splošno se razširjenost bolezni spreminja v razponu od 19-240 bolnikov na milijon odraslih. V večji meri veljajo pošteni spoli v starosti od 35 do 60 let. Običajno ima bolezen družinsko naravo. Verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je stotinekrat večja kot v populaciji.

Po ICD-10 je primarna žolcna ciroza kodo K74.3. Gallus in Addison sta prvič predstavila svoj celoten opis leta 1851. Izsledili so povezavo med pojavom ksantomasov in nenormalnostmi v jetrih. Vendar to ime bolezni ni povsem točno, saj v začetnih fazah ciroze ne vpliva na organ. Bolje bi bilo, če bi ga označili kot ne-purulentni destruktivni holangitis kronične narave.

Značilnosti patogeneze

Mehanizem bolezni je precej preprost. Zaradi neznanega razloga se protitelesa človeškega telesa pričnejo povezovati s patogenimi strukturami in s svojimi celicami. Oblikuje nekakšen imunski kompleks, ki ga je nujno treba uničiti. Kot rezultat, obramba telesa začenja zaznavati elemente žolčnih kanalov jeter kot patogene in sprožiti mehanizme za boj proti njim.

Znanstveniki izražajo več hipotez glede patogeneze bolezni. Glede na prvo, glavna vloga pri razvoju bolezni pripada motnjam, povezanim z napačnim odzivom imunosti protiteles proti mitohondriji in T-limfocitov. So neposredno vključeni v odstranjevanje mitohondrijskih proteinov tujih struktur. Paradoks je, da so ti proteini prisotni v vseh celičnih elementih. Avtoimunski proces pa vpliva le na epitelne elemente kanalov.

V skladu z drugo teorijo spremembe v jetri pri primarni biliarni cirozi potekajo proti ozadju določenega združenja protiteles z molekularnim kompleksom MPC-E2, ki ga sestavlja 60 elementov. Presnovo te snovi izvede lizin-lipojska kislina. Ko to ne uspe in se spremeni struktura aminokislin, se v človeškem telesu intenzivno proizvajajo avtotransporte na MAC-E2. Zato strukturni elementi vodov niso "žrtve" opisane napake, ampak so, nasprotno, sprožilni elementi za to. Vse to se zgodi zaradi motenj presnovnega stanja lis-lipoične kisline.

Kljub številnim študijam zdravniki še vedno dvomijo, da je sprožilni dejavnik primarni: zaviranje molekularnega metabolizma, poslabšanje imunoregulacije ali patogeni učinki, ki spreminjajo izmenjavo aminokislin. Po njihovem mnenju prisotnost prirojenih anatomskih anomalij ni mogoče šteti za stavek. Bolezen se lahko pojavi z zdravim življenjskim slogom.

Sprožilni dejavniki

Vzroki primarne žolčne ciroze so slabo razumljeni. Vendar pa se zdaj upoštevajo glavni dejavniki, ki sprožijo patološki proces:

  1. Genetski. Statistični podatki kažejo, da je vsaj 7% bolnikov potrdilo prisotnost bolezni v svojih najbližjih rodbinah. Najpogosteje na ženski liniji. Morda obstaja genetska nagnjenost pri večjem številu bolnikov, vendar ni določena. Dejstvo je, da je bila popolna diagnoza organizirana šele v zadnjih dveh desetletjih.
  2. Bakterijski in virusni. Različni virusi in bakterije lahko služijo kot sprožilni dejavnik za razvoj dolgotrajnega vnetja jeter (na primer klamidija in E. coli). Pri 5-21% bolnikov se sčasoma odkrijejo virusni markerji hepatitisa D, C, B.
  3. Kemikalije. Znanstveniki so lahko sledili razmerju med halogeniranimi ogljikovimi hidrati, ki so navadne narave in motnjami aminokislinskega metabolizma.

V poštenem spolu lahko splav, porod ali menopavza služijo kot sprožilec za razvoj PBCP. Med takimi spremembami v telesu delujejo motnje delovanja endokrinega sistema in jajčniki.

Faze razvoja

Spremembe v strukturi jeter pri primarni žolčni cirozi se pojavljajo čez nekaj let. Tudi v odsotnosti izrazitih simptomov zdrave celice parenhima nadomestijo kolagenski elementi. Za histološko sliko bolezen je značilno 4 stopnje razvoja:

  1. Portal faze. Patološki proces je lokaliziran le v žolčnih kanalih, kjer nastajajo infiltrati. Postepeno uničenje epitelija.
  2. Periportalna faza. Na tej stopnji opazimo rast struktur vezivnega tkiva okoli kanalov. Število epitelija se povečuje. Že sami žareče kalijo v jetrnem tkivu. Število kanalov se zniža zaradi izpadanja.
  3. Septalna faza. Za to fazo je značilno nadaljnje širjenje vezivnega tkiva. Zdaj je lokaliziran v vseh lobulah organa. Hkrati se oblikujejo žarišča vnetja. Količina stagnantnega žolča hitro narašča.
  4. Ciroza. Parenhimma jeter nadomešča vezivno tkivo, stagnira se izločanje žolča. Opazili so očitne znake ciroze.

Klinična slika

Že dolgo se primarna žolčna ciroza morda ne pojavi. Nekateri se pritožujejo nad povečano utrujenostjo in jo povezujejo s stresom.

Prvi znaki bolezni se pojavijo v trenutku, ko pride do zastoja žolčnega kanala in izločanja stanj. V tem primeru bolnik začne trpeti zaradi hudih kožnih srbenje. Praviloma se ponoči okrepi. Zaradi močnega praskanja je koža poškodovana, prekrita s skorjo in postane grobo. Huda bolečina je odsotna, vendar je na območju desnega hipohondrija mogoče opaziti nelagodje.

Nato klinično sliko dopolnjujejo dispepsične motnje. Njihov videz je posledica nezadostnega pretoka žolča v prebavnem traktu. Bolniki se pritožujejo zaradi pastoznega blata, izgube teže in znakov beriberi. Včasih je obarvanje kože in sluznice rumeno.

Značilna značilnost primarne bilirne ciroze je videz kanthezalemskih tuberkulozov pod kožo. Imajo rumenkasto barvo in se lahko lokalizirajo na območju dlani in stopal. Pri večini bolnikov je diagnosticirana povečana jetra. V kasnejših fazah je osteoporoza že nastala. Zanj je značilna pojava razpok v kosteh, zlomi zaradi manjših obremenitev.

Sistemske manifestacije bolezni

Pri 6-10% bolnikov s primarno biliarno cirozo se pojavijo sistemske motnje. Njihov pojav je posledica imunskih motenj. Dolgi potek bolezni vedno spremlja okvara notranjih organov.

Med sistemskimi manifestacijami žolčne ciroze se razlikujejo:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • kožne motnje (lišaji planusa);
  • pljučni (fibroški alveolitis);
  • črevesje (kolitis, celiakija);
  • ledvice (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • avtoimunska (Raynaudov sindrom, lupus eritematozus, skleroderma).

Z zanemarjeno obliko bolezni se oblikuje razvita klinika ciroze. Žolčnica lahko povzroči hiperpigmentacijo. Na tej stopnji patologije se poveča tveganje za razvoj nevarnih zapletov: krvavitev iz želodca in požiralnik, sepse in ascites.

Diagnostične metode

Diagnoza primarne žolčne ciroze temelji na celovitem pregledu bolnika in izključitvi drugih patologij organa. Posebno pozornost posvečamo bolnikovi zgodovini, kliničnim manifestacijam motnje.

Spremembe v biokemiji krvi običajno niso zelo specifične. Poveča se hitrost fosfataze, jetrnih transaminaz. Takšne kršitve so zabeležene pri poškodbah jeter. Vendar pa, ko bolezen napreduje, se koncentracija bilirubina poveča. Druga značilnost bolezni je pojav anti-mitohondrijskih teles v krvi. V 95% primerov jih najdemo. Na podlagi tega kazalnika se najpogosteje potrdi predhodna diagnoza.

S pomočjo instrumentalnih metod raziskovanja lahko določite razširjenost poškodb kanalov, jetrnega parenhima. Uporabite ultrazvok, CT skeniranje in holangiografijo. Za razjasnitev resnosti bolezni vodimo biopsijo telesa z obvezno histološko analizo.

Etično zdravljenje

Ker patogeneza primarne bilirne ciroze ni v celoti razumljena, je za njegovo zdravljenje predpisano etiološko zdravljenje. V njem zdravniki razumejo kompleksen eksperimentalni učinek na problem. To pomeni uporabo zdravil iz naslednjih skupin:

  1. Ursodeoksiholna kislina ("Ursosan", "Ursofalk"). Več študij je pokazalo, da lahko zdravila s to komponento ustavijo degenerativne procese v jetrih. Vendar pa se njihova etiologija lahko spreminja. Ti vključujejo zastrupitev s strupi, poškodbo alkohola in virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin). Vendar pa so študije pokazale, da nobena od zdravil v tej skupini nima pomembnega vpliva na pacientovo kakovost življenja.
  3. Glukokortikosteroidi (npr. Prednizolon). Ta orodja izboljšujejo splošno zdravje osebe in histološko sliko, vendar imajo številne neželene učinke. Zato so predpisani bolnikom s kombiniranim sindromom primarne bilirne ciroze + povezanih bolezni.
  4. Nuklearni receptorski agonisti. Ta zdravila delujejo na estrogenske receptorje holangiocitov z jedrskimi receptorji. Na primer, "Bezafibrat" zajedno sa obiotičnim i ursodeoksiholičnim kiselinama pomaže u normalizaciji alkalne fosfataze i poboljšanju histološke slike.

Z etiološkim zdravljenjem je treba vključiti tudi uporabo monoklonskih protiteles, katerih uporaba je še vedno v fazi študije.

Simptomatsko zdravljenje

Pruritus, utrujenost in zlatenica so glavni simptomi primarne žolčne ciroze. Znatno poslabšajo življenje bolnika. Zato je pri bolnikih s takšno diagnozo nujno predpisano simptomatsko zdravljenje.

Za lajšanje srbenja se uporabljajo sekvestratorji z jetrno kislino (holestiramin, rifampicin). Izboljšajo izločanje žolča s spodbujanjem intracelularne biosinteze.

Ker se nespečnost in depresija pogosto pridružita apatiji, ko se bolezen napreduje, je pomembno normalizirati bolnikovo čustveno ozadje. V ta namen je praviloma zdravilo Modafinil predpisano. Študije so pokazale, da je 73% bolnikov, ki ga jemljejo, bistveno povečalo vzdržljivost. Hepatoprotektorji z aminokislinami so pokazali dobro učinkovitost v boju proti depresiji. Eno od teh zdravil je "ademetionin".

Zdravljenje primarne žolčne ciroze, natančneje, njegove zaplete, vsakokrat individualno. Na primer, multivitaminski kompleksi so predpisani za lajšanje simptomov pomanjkanja vitaminov in mineralov. Za pacienta je obvezno jemati dnevno kalcij in vitamin D. V primeru osteoporoze priporočamo difosfonate. Ženske v menopavzi morajo opraviti nadomestno terapijo.

Sprememba prehrane in načina življenja

Zdravljenje primarne žolčne ciroze nujno vključuje prehrano. Potrebno je obnoviti in vzdrževati funkcije jeter, kar preprečuje razvoj zapletov. Zato morate omejiti vnos beljakovin, maščob in soli. Bolnik mora prejeti veliko količino vlaknin in tekočine, medtem ko mora biti vnos kalorij zadosten.

Dieta za žolčno cirozo jeter pomeni zavrnitev pečenja, ocvrte in maščobne hrane, alkohola. Prav tako so prepovedane vse jagode in sadje z visoko vsebnostjo kisline. Kuhana zelenjava, različni kašice na vodi, ribe in meso vitkih sort so dovoljeni. Kar se tiče kruha, bi bilo treba dati prednost včerajšnjim pecivom.

Bolnik mora biti v skladu z dieto: jesti pogosto, hkrati pa tudi v majhnih delih. V tem primeru bo telo proizvedlo zadostno količino žolča.

Za lajšanje pruritusa, ki je eden od simptomov primarne bilirne ciroze, je treba posebno pozornost nameniti oblačilom. Treba je izdelati iz naravnih tkanin in ne ovira gibanja. Prednost je bolje dati bombaž in perilo. Prav tako boste morali zavrniti vroče kopeli, da se izognete pogosti hipotermiji.

Kirurški poseg

Transplantacijska kirurgija je edina pravi radikalna metoda zdravljenja bolnikov z žolčevo cirozo. Pri razvoju življenjsko nevarnih zapletov priporočam. Vendar pa je treba operacijo izvajati pred začetkom postopka funkcionalne dekompenzacije organa. Končna odločitev o primernosti intervencije se običajno sprejme skupaj.

Učinkovitost presajanja organov v veliki meri določa stopnja njegove poškodbe in stopnja razvoja bolezni. Treba je omeniti, da je ponovitev možna celo v presajenih jetrih. Po operaciji morajo bolniki imeti imunosupresive za življenje.

Pomagajte tradicionalni medicini

Recepti alternativne medicine se štejejo za neke vrste pomožni ukrep v boju proti primarni bilirni cirozi. Potrebno je poslušati priporočila tradicionalnih zdravilcev šele po usklajevanju te težave z zdravnikom. V nasprotnem primeru bo ta pristop škodil telesu bolj, kot bi ga rešil pred nevarno boleznijo.

Za pripravo decokcij in tinkture se uporabljajo različne zelišča s holeretičnim, protivnetnim in presnovnim učinkom. Te rastline lahko vključujejo žajbelj, dragi kamni in nagnjenost. Naslednji so najbolj priljubljeni recepti za biliarno cirozo:

  1. Dve žlici cvetov kalendula je treba vliti s kozarcem vrele vode in pustiti na ognju 10 minut. Po tem, ko se juha obdrži na sobni temperaturi. Vzemite ga na 2 žlici pred obroki trikrat dnevno.
  2. Čajno žličko semen iz čebule je treba vliti s kozarcem vrele vode in infuzirati približno 30 minut. Priporočljivo je, da takšno zdravilo vzamete na 100 ml trikrat na dan. Trajanje zdravljenja je 2 tedna.
  3. Žlico brezovih popkov je treba nalijemo 40 ml vrele vode in dodamo soda na vrh noža. Vztrajati pomeni ne več kot eno uro. Lahko ga vzamete 100 ml štirikrat na dan, po možnosti pred obroki.

Upoštevajte, da navedeni recepti ljudskih zdravilcev niso zdravilo za žolčno cirozo. V praksi jih je treba uporabljati le kot simptomatsko zdravljenje, to je za zaustavitev neprijetnih simptomov. Ob prisotnosti hudih alergij na zdravilne rastline je treba vse recepte razpravljati s svojim zdravnikom. Vsi bolniki niso primerni in imajo pozitiven učinek na telo.

Napoved obnove

Napoved za ozdravitev te bolezni je v veliki meri odvisna od njenega poteka in stopnje razvoja. Na primer, pri asimptomatskih bolnikih lahko živi 10, 15 ali 20 let. Bolniki s kliničnimi manifestacijami - približno 7-8 let. S pravočasno in učinkovito zdravljenjem imajo bolniki s primarno žolčno cirozo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Najpogostejši vzroki smrti so venske krvavitve iz požiralnika in želodca. Na stopnji terminala smrt nastane zaradi odpovedi jeter. Na srečo so takšni zapleti zelo redki. Zato je tako pomembno, da se ne zažene bolezen, ampak takoj poiščemo zdravniško pomoč in nadaljujemo s predpisanim zdravljenjem.

Simptomi in zdravljenje žolčne ciroze

Pustite komentar 2,415

Cirotična lezija jetrnih celic se razvrsti glede na vzročni dejavnik v primarno in sekundarno patologijo. Biliarna ciroza jeter primarne vrste sproži avtoimunske reakcije v telesu. PBC napreduje v kronični obliki in je značilno vnetje žolčnih kanalov z razvojem holestaze. Glavni simptomi so srbenje in zlatenica kože, šibkost, bolečina na desni v medkostnem prostoru. Diagnoza s krvnimi preiskavami in testi jeter. Zdravljenje je zapleteno z uporabo imunosupresivnih, protivnetnih, antifibrotičnih tehnik v ozadju vnosa žolčnih kislin.

Pregled BCP

Biliarna ciroza jetrnih tkiv je kronična patologija z ICD kodo K74, kar je posledica krvavitve toka žolča skozi jetrne kanale znotraj in zunaj organa. PBC spremlja postopno uničenje parenhima z zamenjavo poškodovanih tkiv s fibrinom. Takšni procesi povzročajo cirozo in jetrno disfunkcijo. Po 10-11 letih se pojavijo simptomi portalne hipertenzije.

Pri približno 15-17% primerov v primerih bolezni je vzrok za razvoj patologije bilijarna stagnacija. V nevarnosti - ljudje 20-50 let. Pogostejši pojav bolezni med populacijo držav s šibkim nivojem razvoja medicine.

Napoved bo ugodna, če se zdravijo vzroki za cirozo, kar je skoraj nemogoče. Zato v povprečju po 18 letih pacient umre zaradi odpovedi jeter in drugih zapletov. Glede na pričevanje je dodeljena invalidnost, ker ni mogoče pozdraviti bolezni.

Razvrstitev

Glede na vrsto vzročnega dejavnika obstajata dve vrsti ciroze:

  1. Primarna žolčna ciroza (PBC). Ta oblika bolnih žensk pogosteje. Za bolezen je značilno prekomerno širjenje žolčnih kanalov z okvarjenim pretokom žolča, smrtjo hepatocitov, napredovanje fibroze in holestazo.
  2. Sekundarna bilarna bolezen jeter. Večina primerov je zabeleženih med moško populacijo. Izzove ga podaljšana ovira žolčnih kanalov, ki se nahajajo izven jetera, in kronično motenega izliva žolča.
Nazaj na kazalo

Opis primarne žolčne ciroze

Za primarno žolčno cirozo z oznako ICD K74 je značilna avtoimunologija narave. Začne se z manifestacijo simptomov destruktivnega, vendar ne-purulentnega vnetja žolčnih kanalov. Dolgo časa se ne pojavi, samo spremeni krvni test. Ko se bolezen razvije, se pokaže specifičnost motenj, povezanih z zmanjšanjem odtekanja žolča iz jeter, ki povzroča korodijo tkiva, povzroča cirozo in zmanjšano funkcijo organa. Istočasno se uničijo žolčni kanali znotraj jeter: interlobularni in septalen.

Biliarna ciroza pogosto prizadene ženske v starostni skupini 40-60 let. Pogosti zapleti so ascites, diabetes mellitus, revmatoidni artritis, portalna hipertenzija, krčne žile in možganska disfunkcija (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija v stopnjah:

  • I. Faza, pri kateri se vnetje zgodi samo v žolčnih kanalih brez razvoja gnojnih procesov. Mala in srednje velika kanala s šibko fibrozo in stagnacijo žolča se postopoma uničijo. V razsutem stanju se diagnosticira samo na podlagi krvnih preiskav. Edina stopnja, na kateri se lahko bolezen popolnoma pozdravi.
  • Ii. Stopnja, za katero je značilno širjenje vnetij po kanalih z zmanjšanjem števila zdravih poti. Kot rezultat, je izločanje žolča iz jeter blokirano in njena absorpcijska sposobnost se povečuje v krvi.
  • III. Faza, ko se število zdravih hepatocitov v telesu zmanjša z razvojem aktivne fibroze. Zaradi strjevanja jeter in razvoja brazgotinskega tkiva se portalska veno stisne s pojavom hipertenzije.
  • Iv. Faza, v kateri se pojavi velika ali majhna ciroza.

Vzroki in dejavniki tveganja

Primarna žolčna ciroza se pojavi, ko imunski sistem začne proizvajati specifična protitelesa, ki napadajo svoja zdrava tkiva (za cirozo, posebej v žolčnih kanalih). Ni natančnega seznama razlogov, ki povzročajo razvoj autoagresivnih motenj v telesu. Menijo, da so lahko povzročitelji avtoagresivnih patoloških procesov:

  • virusna ali bakterijska okužba;
  • nihanja v hormonskih ravneh;
  • kateri koli drugi avtoimunski sindrom, na primer revmatoidni artritis, Sjogrenova bolezen, krizni sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza ledvic.

Ni zadnja vloga, ki jo ima takšen razlog kot genetska nagnjenost.

Kaj se dogaja?

Primarna žolčna ciroza se razvija v ozadju naslednjih značilnih reakcij na telesu:

S PBC imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se agresivno prilagajajo zdravim jetrnim celicam.

  1. Autoagresivne motnje, ki vplivajo na žolčne kanale. Imunski sistem začne proizvajati specifična avtoantoidna sredstva za interlobularne in septične intrahepatične kanale in začne mutacijo T-limfocitov. Aseptično vnetje destruktivne vrste povzročajo negativni učinki na celice želodnega trakta. Glavna protitelesa z vodilno patogenetsko vrednostjo so elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA in drugi imunski kompleksi. Da bi določili njihovo raven v telesu, so lahko na specifičnih analizah.
  2. Ekstrudiranje medceličnih vezavnih membranskih proteinov na epitelijskih celicah v žolčnem tubusu, ki povzročajo poškodbo njihove celične strukture (citoliza).
  3. Pojav odložene preobčutljivosti na citolizo žolčnih kanalov v jetrih.
  4. Disfunkcija T-limfocitov, katerih cilj je povečati njihovo aktivnost v povezavi z zdravimi komponentami žolčnih tubul.
  5. Neuspeh metabolizma žolčnih kislin, ki povzroča absorpcijo v krvi in ​​okoliških tkiv z razvojem vnetja, fibroze in ciroze jeter.
Nazaj na kazalo

Simptomi PBC

Kakšna je lahko klinika primarne žolčne ciroze? Obstajajo:

Takšna nevarna bolezen kot PBC na začetku ne more dati jasnih signalov o sebi.

  • asimptomatski;
  • počasno;
  • hitro progresivni simptomi.

Asimptomatski PBC se odkrije le kot posledica takih sprememb v kliničnih testih:

  • skok alkalne fosfataze;
  • zvišan holesterol;
  • prisotnost AMA.

V drugih primerih se razvijejo zgodnji in pozni simptomi.

Zgodnja klinika

Začetna faza primarne žolčne ciroze se kaže v naslednjih simptomih:

  • Pruritus Takoj se pojavljajo, nato pa nenehno alarmi. Poveča se pri pregrevanju, sprani z vodo in ponoči. Srbenje je edini znak za več let ali pred žolčnico.
  • Mehanična ali holestatična zlatenica. Razvija se počasi z nizko intenzivnostjo. Rumena je možna samo za sclera. Razvija se pri polovici bolnikov z žolčevo cirozo.
  • Hiperpigmentacija dermis. Pojavijo se pri 60% bolnikov in je lokalizirano na medkopanem območju s postopnim pokritjem drugih delov telesa.
  • Ksanthomas - kopičenje maščevja na koži vek v ozadju presnovnih motenj.
  • Jetrni znaki. Redko razvijajo in manifestirajo v obliki žilnih "zvezd", rdečih dlani, povečanih prsih (pri moških).
  • Palpabilna, a nezahtevna širitev jeter in vranice. Običajno se velikost telesa v fazi izboljšanja povrne v normalno stanje. Dinamiko lahko izsledimo z uporabo ultrazvoka.
  • Izguba in bolečine v spodnjem hrbtu, kosti, sklepi proti ozadju pomanjkanja mineralov v kostnem tkivu.
  • Spremembe krvnih preiskav za biokemijo, jetrne encime.
Nazaj na kazalo

Katere so nekatere nespecifične simptomi?

  • bolečine v pravem medkrepljivem prostoru;
  • dispepsija v obliki navzee, bruhanja, flatulence, diareje (zaprtje);
  • dvig temperature - od subfibralne do vročine;
  • šibkost, zavrnitev jesti, hitro preveliko delo.

Pojavljajo se vselej ali postopoma, pogosto podobni kroničnemu holestatskemu tipu hepatitisa.

Pozni simptomi

Ker se razvije primarna žolčeva ciroza, se poveča nespecifična klinična slika, pruritus. Ampak, če se srbenje dermisa zmanjša, to signalizira začetek končne faze, ko se okvara jeter povečuje in se poveča tveganje smrti bolnika.

Sprememba stanja dermisov je v mestih povečane pigmentacije. Opazili so njegovo zgoščevanje, grobost, tesno otekanje (zlasti na področju dlani in stopal). Pojavi se izpuščaj in osvetljena koža.

V ozadju okvare pri nastanku žolčeve in črevesne okvare pojavijo se znaki sindroma malabsorpcije - zmanjšanje absorpcije vitaminov, še zlasti maščobne skupine (A, D, E, K), mineralov in prehranskih kompleksov. Izkaže se:

Pojav PBC v kasnejših fazah se kaže s sušenjem sluznic in notranjosti, nenormalnim blatom in hudo utrujenostjo.

  • hitro odstranjevanje tekočih in maščobnih fekalnih mase;
  • močna žeja;
  • suha koža in sluznice;
  • povečana krhkost kosti, zob;
  • hudo izčrpanost.

Znaki portalne hipertenzije se povečujejo z razvojem krčnih žil v stenah požiralnika in želodca. Ker se jetrna disfunkcija poslabša, se hemoragični sindrom razvije z razvojem krvavitev, najpogosteje iz gastrointestinalnega trakta in varikoznih ven v požiralnik. To močno poveča jetra in vranico.

Zapleti in sočasne manifestacije

Ker se razvije primarna žolčeva ciroza, se vsi organi in sistemi postopoma pojavijo pri pojavu različnih bolezni. Katere so najpogostejše skupine patologij?

  • Posebne lezije na koži, sluznici, lojnicah in žlezah slinavke, skupaj s skupnim izrazom - Sjogrenovim sindromom.
  • Patološke spremembe v prebavnem traktu z okvarjenim delovanjem na dvanajstniku in tankem črevesju, hkrati pa zmanjšujejo število dohodnih žolcev pri presnovi, pankreatično disfunkcijo. Težave najdemo z ultrazvokom.
  • Motnje delovanja endokrinega sistema (pogosteje pri ženskah). Manifestna disfunkcija jajčnikov in nadledvične skorje, hipotalamska insuficienca.
  • Spremembe ledvic in krvnih žil z razvojem vaskulitisa.
  • Rak žolčnega kanala - holangiokarcinom.
  • Jetrna insuficienca, hude oblike hepatitisa.

Povezane bolezni - diabetes mellitus, skleroderma, revmatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija in drugi. Pogoste so avtoagresivne patologije ščitnice, skleroderma in artritis.

Manj pogosto diagnosticiran ekstrahepatični rak na ozadju imunske pomanjkljivosti v PBC:

  • pri ženskah, tumorji v mlečni žlezi;
  • pri moških, Hodgkin sarkom.

Diagnostika

Zgodnji diagnostični indikatorji primarne bilirne ciroze - odstopanja od norme pri krvnih testih za biokemijo. Opazovano:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žolčne kisline;
  • povečan baker in železo;
  • znaki hiperlipidemije s povišanim holesterolom, fosfolipidi, b-lipoproteini;
  • povečanje koncentracije IgM in IgG antigenov.

Instrumentalne diagnostične metode za PBC:

  • Ultrazvok prizadetega organa;
  • MRI žolčnih kanalov znotraj in zunaj jeter;
  • biopsija s strukturno analizo tkiv.

Za izvedbo diferencialne diagnoze striktur, tumorjev, žolčnih kamnov, sklerozirajočega holangitisa, autoagresivnega hepatitisa, karcinomov kanalov znotraj organa, hepatitisa C:

  • GWP ultrasonografija;
  • hepatobiliscintigrafija;
  • retrogradno ali direktno holangiografijo.
Nazaj na kazalo

Zdravljenje

Primarno žolčno cirozo zdravi hepatolog na podlagi kompleksne terapije z imenovanjem:

Življenje s PBC pomeni odrekanje slabih navad, prehrana, preprečevanje tradicionalne medicine.

  • imunosupresivi, protivnetna in antifibrotična zdravila, zdravila z žolčnimi kislinami;
  • diete, bogate z redukcijo beljakovin in maščob;
  • simptomatsko zdravljenje;
  • adjuvantna terapija ljudska zdravila.

Cepljenje bolnikov s cirozo je možno, če obstaja tveganje za nastanek hepatitisa A in B. V skrajnih primerih se glede na indikacije diagnosticiranja bolnikovega stanja opravi presaditev jeter.

Diet

Zdravljenje primarne žolčne ciroze temelji na vnosu s hrano. Učinkovitost celotnega zdravljenja je odvisna od pravilnosti izbrane prehrane.

  1. stroga, vendar hranljiva dieta z vsebnostjo kalorij 2500-2900 kcal;
  2. izogibanje škodljivim (maščobnim, aromatiziranim, holesterolnim) živilom, mlečnim izdelkom in medom;
  3. obogatitev prehrane z zelenjavo in sadjem;
  4. uporaba tople, ne hladne jedi v majhnih delih;
  5. delni obroki - od 5-krat na dan;
  6. prednostna toplotna obdelava je vrela na ognju, paro, manj pogosto pečenje v pečici;
  7. pijte veliko vode - od 2 litrov vode na dan;
  8. držite dnevne dni na zelenjavi ali sadju - 1-krat v 14 dneh.

Običajno se ciroza zdravi z dieto na osnovi tabele št. 5a, vendar če se pojavi ascite, se bolnik prenese v brezplačno mizo št. 10.

Simptomatsko zdravljenje

Najbolj neprijeten simptom primarne bilirne ciroze je srbenje. Če želite odstraniti, uporabite:

  • "Holestiramin", "holestipol" - za vezavo žolčnih kislin in izhod iz hepato-črevesnega trakta;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrekson", "Cimetidin", "Phenobarbital"
  • inducirati jetrne encime in zmanjšati srbenje;
  • plazmafereza, UV sevanja.
Jemanje zdravil za PBC je namenjeno izboljšanju proizvodnje žolča, zmanjšanju praskanja kože in izboljšanju imunskega sistema.

Pri hiperlipidemiji s ksantomi so predpisani holestiramin, klofibrat ali glukokortikoidi. Več sej plazmefereze razbremeni ksantomatozo živčnih končičev. Priporočljivo je izboljšati absorpcijo uporabnih snovi in ​​stabilizirati depletirne procese s cinkinimi pripravki in multivitamini z mineralnim kompleksom. S specifičnim pomanjkanjem določenega vitamina so predpisane njegove intravenske tekočine.

Specifična zdravila

Kljub odsotnosti posebnega seznama provokatorjev za razvoj biološke ciroze so pripravljeni predpisi za zatiranje imunskega odziva, vezanega bakra, ki preprečuje nastanek kolagena.

Izbrana zdravila so:

  • ursodeoksiholna kislina - učinkovita pri dolgotrajnem zdravljenju za podporo prebavnega delovanja;
  • "Metotreksat" - izboljšati biokemijo krvi, zmanjšati srbenje, izboljšati učinkovitost;

V nasprotnem primeru se izbira zdravil izvede posamično s temeljito oceno razmerja med koristmi in tveganji. Napačna izbrana zdravila so napeta z razvojem neželenih reakcij, ki otežujejo potek bolezni in zaplete.

Presaditev

Indikacije za operacijo:

  • hitro napredovanje primarne žolčne ciroze (stopnja IV);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvavenje iz krčnih žil v stenah požiralnika ali želodca;
  • dramatično zmanjšanje pričakovane življenjske dobe.

Obseg potrebe po presaditvi vam omogoča, da določite lestvico Childe-Pugh, ki je zasnovana za oceno stopnje poškodb jetrnega tkiva. Presaditev jeter podaljša življenjsko dobo pacienta na 5 let. Indikacije bodo boljše pri zgodnji presaditvi. Ponovitve primarne žolčne ciroze po presaditvi so malo verjetne, a mogoče.

Folk poti

Recepti tradicionalne medicine so pomožni ukrep pri zdravljenju PBC in so predpisani le po posvetovanju z zdravnikom. Če želite ozdraviti bolezen, jemati samo ljudsko medicino, je nemogoče.

Zelišča s protivnetnimi, holeretičnimi, pomirjujočimi in pospeševalnimi lastnostmi obnovitvenih celic se uporabljajo za pripravo odvajalcev, tinktur in čajev, uporabljajo pa se imunomodulacijske rastline. Te vključujejo elecampane, žajbelj, dagil.

Priljubljeni recepti za zdravljenje ljudskih zdravil, ki jih običajno ponuja zdravnik, so naslednji:

  1. 2 tbsp. l suha kalendula, 250 ml vrele vode simmeri 10 minut in brani pol ure. Pijte 2 tbsp. l trikrat dnevno 30 minut pred obroki.
  2. 1 tsp Črno seme, 250 ml vrele vode, vztraja pol ure. Pijte 100 ml trikrat dnevno 30 minut. pred obroki 14 dni.
  3. Priprava 1 žlica. l Breza brsti (2 žlici l listov), ​​40 ml vrele vode, soda (na konico noža), da se piha 60 minut. Čaj morate piti 4 p / dan. 100 ml na 30 min. pred obroki.
Nazaj na kazalo

Preprečevanje

  1. pravočasno obravnavo alkoholizma, JCB;
  2. Zaželeno izločanje zgodnjih faz primarne žolčne ciroze;
  3. preprečevanje krvavitve s krčnimi venami na ozadju ciroze;
  4. redno spremljanje zdravnika v primeru predispozicije.

Življenjska doba

Rezultat asimptomatske bolezni jeter je razmeroma ugoden. Pri tej diagnozi je pričakovana življenjska doba 15-20 let. Napoved bolnikov s hudimi simptomi je znatno slabša. Pri teh bolnikih je pričakovana življenjska doba 7-8 let. Poslabša potek bolezni ascites, razširjen žil požiralnik, osteomalacia, hemoragični sindrom. Po presaditvi jeter je možnost ponovitve 15-30%.

Invalidnost

Po ovrednotenju takšnih kazalcev se določi invalidnost:

  • stopnjo jetrne disfunkcije, ki se ocenjuje na lestvici Child-Pugh;
  • napredovanje ciroze;
  • prisotnost zapletov;
  • učinkovitost zdravljenja.

Invalidnost se izda za takšna obdobja:

  • za nedoločen čas;
  • dve leti s prvo skupino;
  • eno leto z drugo in tretjo skupino.

Pogoji za izdajo prve skupine trajne invalidnosti:

  • tretja stopnja jetrne disfunkcije;
  • napredovanje PBC tretje stopnje;
  • prisotnost neozdravljivega ascitesa;
  • resno splošno stanje.

Pogoji za izdajo druge skupine invalidnosti:

  • tretja stopnja jetrne disfunkcije;
  • tretja stopnja napredovanja glavne patologije;
  • brez zapletov.

Pogoji za izdajo tretje skupine invalidnosti:

  • napredovanje ciroze druge stopnje;
  • druga faza jetrne disfunkcije.

Pacientu se zavrne invalidnost, če:

  • jetrna disfunkcija je dosegla prvo stopnjo;
  • napredovanje ciroze - prva stopnja.

Več Člankov O Jetrih

Ciroza

Hepatitis C in nosečnost. To ni stavek!

Hepatitis C in nosečnost - kombinacija, ki plaši bodoče mater. Na žalost se ta diagnoza danes vse bolj pojavi med porodom. Bolezen se diagnosticira s standardnim pregledom o okužbah - HIV, hepatitisu B in C, ki jih vse bodoče mater.
Ciroza

Je hepatitis C popolnoma zdravljen?

✓ članek preveri zdravnikHepatitis C je bolezen jeter, ki nastane kot posledica vpliva virusa HCV. Bolniki s to obliko hepatitisa na svetu so zabeležili približno 8-13% vseh okuženih bolnikov (večina bolnikov je s hepatitisom tipa B).