Celovit pregled bolezni in Budd-Chiarijevega sindroma

V tem članku se boste naučili: kakšno patologijo imenujemo Budd-Chiarijev sindrom, kako nevarna je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Budd-Chiarijev sindrom je krvna stazija v jetrih, ki jo povzroča krvavitev izliva iz organa, ki se razvija v ozadju različnih nevsakularnih patologij in bolezni (peritonitis, perikarditis). Rezultat motenj krvnega obtoka je poškodba jeter in zvišan krvni tlak v portalski veni (velika krvna žilina, ki prinaša vensko krvjo v jetra iz nespremenjenih organov).

Anatomska struktura epigastrične regije trebušne votline. Kliknite na fotografijo za povečavo

Pogojno sta dve vrsti bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

  1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten plovil, ki dobavljajo jetra).
  2. Budd-Chiarijev sindrom ali sekundarna patologija (nastopi na ozadju nevezalnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, glede na statistiko je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

V primeru patologije, iz različnih razlogov (peritonitis, tromboza krvnih žil), sosednje in notranje posode jeter ozek. Počasen pretok krvi povzroči degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča v velikosti, močno stisne posode.

Posledično se razvije krvava oskrba s krvjo, ishemija (stresanje kisika) in atrofija (izčrpanost) perifernih stanj jeter, krvna stazija v osrednjem delu, ki hitro povzroči povečanje tlaka (portalsko hipertenzijo) v prihodnjih posodah.

Bolezen hitro napreduje do smrtno nevarnih zapletov - v luči stagnacije razvije okvarami ledvic in jeter (disfunkcija), cirozo (degeneracijo telesa, zamenjavo nedelujočega tkiva) v prsnem košu ali trebuhu kopiči veliko količino tekočine (500 ml, hidrotoraks in ascites ). V 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravilo za Budd-Chiarijev sindrom ni mogoče. Zdravljenje z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenjsko dobo pacienta s kronično obliko (do 10 let), vendar so pri akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Zdravniško imenovanje v patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravljajo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zožitev ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo odtok venske krvi iz organa. Da bi izzvali njihov videz, lahko:

  • mehanske poškodbe trebuha (šok, modrica);
  • peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
  • perikarditis (vnetje zunanjega vezivnega tkiva srca);
  • jetrna bolezen (žariščne lezije in ciroza);
  • abdominalna oteklina;
  • rojstne napake spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja izločanje krvi iz jeter);
  • tromboza (prekrivanje vaskularne postelje s trombozom);
  • policitemija (bolezen, pri kateri se število krvnih celic rdečih krvnih celic v krvi močno poveča);
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočni izcedek iz urina, mešan s krvjo);
  • migracijski visceralni tromboflebitis (hkraten pojav večih velikih krvnih strdkov v različnih posodah);
  • okužbe (streptokokni, tuberkularni bacilus);
  • zdravila (hormonski kontraceptivi).

V 25-30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Faze poškodbe jeter. Kliknite na fotografijo za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

  1. Za akutno obliko je značilno hitro povečanje znakov bolezni - akutne bolečine, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hydrothoraxa (tekočina v prsnem košu in trebuhu). Pacient je težko premikati in izvajati fizična dejanja. Običajno akutna oblika Budd-Chiarijevega sindroma in bolezen se konča v komi in smrti v nekaj dneh.
  2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutna in se pogosto spremeni v kronično. Pacientova sposobnost za delo je omejena.
  3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatična (75-80%), šibkost in utrujenost sta možni v ozadju naraščajoče nezadostne oskrbe krvi v telesu, ki ni povezana s telesno aktivnostjo. Medtem ko napreduje, neuspeh povzroči nastanek izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek polnosti v levem hipohondriju, bruhanje, znake ciroze jeter. Pacientova sposobnost za delo v tem obdobju je omejena in se ne more izterjati (zaradi pogostih zapletov postopka).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastričnem območju (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnega hipohondrija

Majhna žilavost očesne sklere in kože

Oteklost površinskih ven v prsnem košu in trebuhu

Hudo otekanje nog

Hemoragični asciti (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranje krvavitve)

Povečanje vranice (splenomegalija)

Neudobje in nežnost v desnem hipohondriju (na območju jeter)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojavi dispepsije (prebavne motnje)

Pogosti pojav Budd-Chiarijevega sindroma je hiter razvoj resnih zapletov:

  • odpoved ledvic in jeter;
  • hidrotoraks in hemoragični asciti;
  • notranja krvavitev;
  • ciroza;
  • koma in smrtonosni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Badd-Chiarijev sindrom je vnaprej diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, v primerjavi z motnjami krvavitve in razvojem ascitesa.

Za potrditev diagnoze predpisane klinične laboratorijske diagnoze:

  • podrobno krvno sliko s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70-odstotno povečanje števila);
  • določanje koagulacijskih faktorjev v krvi (spremembe indeksov koagulogramov, zvišanje protrombinskega časa);
  • biokemične krvne preiskave (povečanje alkalne fosfataze, delovanje jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albuminov).
Analiza jetrnih testov. Kliknite na fotografijo za povečavo

Kot instrumentalne metode uporabljajo:

  1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določi stopnjo in lokalizacijo območij jeter s cirkulacijskimi motnjami).
  2. Angiografija jetrnih posod (informativni način določanja lokalizacije vzroka motenj v krvi (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja žilne lezije).
  3. Spodnja kavitacija (pregled slabe vene cave za prisotnost ovir v krvnem toku).
  4. Biopsija ali in vivo zajemanje biološkega materiala (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT skeniranje trebuha bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Da bi ozdravili bolezen, je popolnoma nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le malo in pacientu razbremeni za kratek čas (podaljša življenje do 2 let).

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, za katero je značilno poslabšanje krvnega pretoka in vensko kongestijo v jetrih zaradi oviranja vene organov. Bolezen je lahko primarna in sekundarna. To se zgodi zelo redko, ima lahko subakutni, akutni in kronični potek. Vodilni simptomi patologije so intenzivna bolečina v desnem hipohondriju, povečanje velikosti jeter, bruhanje in porumenelost kože. Akutna oblika je izjemno nevarna za človeško življenje, saj lahko povzroči komo in smrt.

Sindrom se razvije zaradi okluzije ven, ki mejijo na jetra in so odgovorni za njegovo normalno oskrbo s krvjo. Jetra je pomemben organ za osebo, ki opravlja veliko število funkcij, kar zagotavlja normalno delovanje organizma kot celote. V zvezi s tem morebitne motnje v njegovi oskrbi s krvjo takoj vplivajo na vse sisteme življenjske podpore in povzročajo splošno zastrupitev telesa.

Sindrom je bil imenovan po avtorjih, ki so dali najbolj popoln opis tega patološkega stanja. To je zdravnik Budd (Anglija) in patolog Kiari (Avstrija).

Gastroenterologija obravnava Budd-Chiarijev sindrom kot redko patologijo, ki se pojavi pri eni osebi od 100.000 ljudi. Najpogostejši diagnosticiran s tem sindromom pri ženskah, starih od 30 do 50 let. V pediatrični praksi je bolezen redka, povprečna starost bolnikov je 35 let.

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so različni.

Statistični podatki kažejo naslednje številke:

Hematološke motnje privedejo do razvoja bolezni v 18% primerov;

Maligne neoplazme v 9% primerov prispevajo k venski zastoji v jetrih;

Etiologija razvoja sindroma v 30% primerov (idiopatska bolezen) ostaja nejasna.

Glavni vzrok patologije se šteje kot prirojene razvojne motnje jetrnih posod in njenih strukturnih enot, pa tudi okluzije in izločanja jetrnih ven.

V drugih primerih lahko povzročijo razvoj patologije naslednji dejavniki:

Poškodbe peritoneja in trebuha, kot tudi operacije, kar vodi do stenoze jetrnih ven.

Bolezni jeter, ciroza je še posebej nevarna v zvezi s tem.

Sprejem nekaterih zdravil.

Okužbe, vključno s sifilisom, amebiasisom, tuberkulozo itd.

Postopek nosečnosti in poroda.

Vsi ti dejavniki privedejo do dejstva, da je normalna prekrvavitev vene motena, nastane zastoj, ki sčasoma uničuje strukturne sestavine jeter. Poleg tega se nekroza tkiv telesa pojavi v ozadju povečanega intrahepatičnega tlaka. Jetra poskuša pridobiti kri iz majhnih arterij, vendar, če so utrpele velike vene, se druge venske veje ne morejo spopadati z obremenitvijo, ki se nanese na njih. Kot rezultat, atrofija perifernih delov jeter, povečanje njegove velikosti. Vena cava je še bolj vpeta hipertrofična tkiva telesa, kar na koncu vodi do popolne ovire.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Plovila različnih kalibrov lahko trpijo zaradi ovir v tem sindromu. Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma, oziroma raven njihove resnosti, so neposredno odvisni od tega, koliko poškropi vene, ki hranijo jetra. Skrita klinična slika je opazna v nasprotju z delovanjem posamezne vene. V tem primeru pacient ne čuti nobenih kršitev zdravja, ne opazi patoloških manifestacij bolezni. Če pa v procesu sodeluje dve ali več žil, se telo začne precej nasilno odzvati na kršitev.

Simptomi akutne faze bolezni:

Pojav bolečin visoke intenzivnosti v desnem hipohondriju in trebuhu.

Pojav navzeje, skupaj z bruhanjem.

Koža in skrera oči sta zmerno rumena.

Jetra raste v velikosti.

Noge se močno napihnejo, žile nabrekajoče po celem telesu, se pod kožo iztegnejo. To kaže na vpletenost venske votline v patološki proces.

V nasprotju z mesenteričnimi posodami pacient razvije diarejo, bolečina se razširi na celotno trebušno votlino.

Ledvična odpoved s ascitesom in hidrotoraxom se razvije nekaj dni po pojavu bolezni. Bolnikovo stanje se poslabša vsak dan, se razvije krvavitev, korekcija zdravil pomaga slabo. Najpogosteje bruhanje krvi kaže, da je prišlo do poškodb vene spodnje tretjine požiralnika.

Akutna oblika bolezni se najpogosteje konča s komo in smrtjo osebe. Toda tudi če preživi, ​​se v večini primerov razvije ciroza ali hepatocelularni karcinom.

Kronična oblika bolezni se zdi nekoliko drugačna in je značilna naslednja klinična slika:

Zdravje bolnika ni močno moteno. Občasno ima občutek slabosti in utrujenosti.

Jetra je povečana.

Ko se bolezen napreduje, se pojavijo bolečine v desnem hipohondriju, pride do bruhanja.

Najvecja bolezen je ciroza jeter z naknadnim nastankom odpovedi jeter.

Po statističnih podatkih se kronična oblika bolezni pojavi v 80% primerov. Poleg tega opisi fulminantne oblike Budd-Chiarijevega sindroma najdemo v medicinski literaturi, ko se simptomi hitro povečajo in bolezen napreduje z visoko stopnjo. Žolčnika in odpoved ledvic z ascitesom se razvijejo v nekaj dneh.

Kar se tiče subakutne oblike bolezni, pacient razvije ascite, poveča strjevanje krvi in ​​poveča velikost vranice.

Diagnoza Badd-Chiarijevega sindroma

Badd-Chiarijev sindrom diagnosticira gastroenterolog. Lahko se domneva, da temelji na prisotnosti ascitesa in hepatomegalije, medtem ko se vedno poveča strjevanje krvi.

Za pojasnitev njegove predpostavke bo zdravnik poslal bolnika za nadaljnje preiskave:

Dokončajte krvno sliko, kar se odkrije s povečanjem ESR in skokom levkocitov.

Koagulogram kaže rast protrombotičnega časa.

Povečanje aktivnosti jetrnih encimov je opazno pri biokemiji krvi.

Ultrazvok jeter vam omogoča vizualizacijo širjenja jetrnih ven, povečanje velikosti portalne vene. Prav tako je mogoče zaznati krvni strdek ali stenozo vene, ki ovira normalno dobavo krvi organu. Ne opravljajte Dopplerjevega ultrazvoka.

MRI, CT, radiografija trebušnih organov so instrumentalne diagnostične metode, ki omogočajo ocenjevanje velikosti jeter, resnost difuznih in žilnih sprememb ter tudi določitev vzroka za nastanek patološkega stanja.

Informativni podatki so angiografija in hepato-biopsija.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je mogoče le v bolnišnici. Terapevtski ukrepi so namenjeni predvsem normalizaciji venska krvni tok. Hkrati se odpravijo simptomi bolezni.

Zdravljenje zdravil Budd-Chiarijevega sindroma

Kar se tiče zdravljenja z zdravili, lahko bolniku prinese le začasno olajšavo. Bolnikom je predpisana diuretična zdravila, namenjena odstranjevanju odvečne tekočine iz telesa. Za to uporabite zdravila, ki varčujejo s kalijem (Veroshpiron, Spironolactone) in diuretike (Furosemide, Lasix).

Prikazana je uporaba zdravil za izboljšanje metabolnih procesov v jetrih. To so lahko Essentiale, Legalon, lipoična kislina itd.

Glukokortikosteroidi omogočajo lajšanje hudih bolečin. Za vsakega bolnika se priporoča uvedba antiagregacijskih sredstev (Trombonyl, Plydol, Zilt, itd.) In fibrinolitikov (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), ki spodbujajo resorpcijo krvnega strdka. Če pa bolnik ne prejme kirurškega zdravljenja, le v medicinskih korekcijah pride do smrti bolnikov v 90% primerov.

Kirurško zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma

Operacija je namenjena normalizaciji oskrbe krvi v jetrih. Če pa je bolnik že razvil jetrno odpoved ali če je prišlo do jetrne venske tromboze, je operacija kontraindicirana.

Če takih zapletov ne upoštevamo, je možen eden od naslednjih posegov:

Overlastna anastomoza. Hkrati so nekatera plovila, ki so bila podvržena patološkim spremembam, nadomeščena z umetnimi, kar zagotavlja obnavljanje krvnega pretoka.

Izvedite ranžiranje. S to vrsto kirurgije se ustvarjajo dodatni načini krvnega odtoka. Tako je spodnja vena cava povezana z desnim atrijem.

Presaditev jeter pomaga izboljšati delovanje telesa.

Razširitev vene cave ali njena zamenjava z protezo se izvede v primeru stenoze superiorne vene cave.

Če ima bolnik odporne ascite in oligurije, se mu pokaže anastomoza limfnih vozlov.

Kar zadeva napoved, je skoraj vedno neugodna. Na to vpliva starost bolnika, prisotnost sočasnih bolezni, prisotnost ciroze jeter. Če bolnik ne dobi potrebnega zdravljenja, se smrt pojavi v treh mesecih do treh let od trenutka, ko se bolezen manifestira. Sindrom je še posebej nevaren za njene hude zaplete, med drugim: hudo odpoved jeter, notranja krvavitev, jetrna encefalopatija. Utesnjena oblika bolezni je zelo neugodna za življenje. Pri kronični obliki patologije se pričakovana življenjska doba bolnikov poveča na 10 let in v primeru uspešne presaditve jeter z 10 let ali več.

Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Badd-Chiari bolezen se imenuje blokada (obstrukcija, tromboza) žil, ki dobavljajo jetra na območju njihove fuzije z nižjo veno cavo. Takšno vaskularno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in vaskularno vnetje (endoflebitis) in povzroči motnje v normalnem izlivu krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih ven je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13-61% vseh primerov endofleitisa s trombozo. Povzroči motnje delovanja jeter in poškoduje celice (hepatocite). Poleg tega bolezen povzroči okvaro drugih sistemov in povzroči invalidnost ali smrt pacienta.

Budd-Chiarijev sindrom je bolj pogost pri ženskah, ki trpijo zaradi hematoloških bolezni, po 40-50 letih, pogostnost njenega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in smrt nastane zaradi hude ledvične odpovedi.

Vzroki, razvojni mehanizem in razvrstitev

Najpogosteje je Budd-Chiarijev sindrom posledica prirojenih abnormalnosti pri razvoju jetrnih in dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k:

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
  • novotvorbe: jetrni karcinomi, slaba vena cava leiomyoma, srčni miksom, tumorji nadledvične žleze, nebroblastom;
  • mehanski vzroki: zoženje jetrne vene, membransko okluzijo spodnje vene cave, hipoplazija nadahatičnih ven, obstrukcija spodnje vene cave po poškodbi ali operaciji;
  • selitveni tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filariaza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiarijev sindrom idiopatičen, v 18% primerov ga povzročajo patologije krvne koagulacije in 9% malignih tumorjev.

Zaradi etioloških razlogov za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma je razvrščen na naslednji način:

  1. Idiopatska: nerazložljiva etiologija.
  2. Vožnja: razvija se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene cave.
  3. Post-travmatični: zaradi poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
  4. Trombotični: posledica hematoloških motenj.
  5. Povzročene z onkološkimi boleznimi: sprožijo hepatocelularni karcinomi, nadledvične žleze, ledomosarkomi itd.
  6. Razvija se v ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in razmere lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiarijevega sindroma, ker so etiološki vzroki za trombozo, stenozo ali oblitiranje krvnih žil. Asimptomatično lahko pride do samo ovire v eni od jetrnih ven, vendar z razvojem blokade lumnov dveh vennih posod pride do krvavitve venske krvavitve in povečanja intravenskega tlaka. To vodi k razvoju hepatomegalije, kar pa povzroči prekomerno odmerjanje jetrne kapsule in povzroči boleče občutke v pravem hipohondriju.

Nato se v večini bolnikov začne venezirajoča odtekanja skozi paravertebralne žile, neparne vene in medkostne posode, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venezna zastoja pa povzroči hipertrofijo centralne in atrofije perifernih delov jeter. Tudi pri skoraj 50% bolnikov s takšno diagnozo se lahko razvije patološko povečanje velikosti zareznega jetrnega režnja, ki povzroča oviranje spodnje vene cave. Sčasoma takšne spremembe povzročajo nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja ob ozadju nekroze hepatocitov, žilne pareze, encefalopatije, okvarjene koagulacije ali ciroze jeter.

Glede na lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je Budd-Chiarijev sindrom lahko tri vrste:

  • I - slaba vena cava s sekundarno oblitiranjem jetrne vene;
  • II - izločanje velikih venskih posod v jetrih;
  • III - uničenje majhnih venskih posod v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od lokacije blokade jetrnih posod, vrste poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih patologij pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, če sindromu dlje časa ne spremljajo vidnih znakov in ga je mogoče zaznati samo z palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvokom, radiografijo, CT, itd.) Jeter. Sčasoma se pojavi bolnik:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zbadanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient širitev površinskih venskih posod ob sprednji steni trebuha in prsnega koša. V kasnejših stopnjah se razvije tromboza pljučnih posod, izrazita portalska hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, se diagnosticira bolnik:

  • pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
  • slabost ali bruhanje;
  • nenormalno povečanje jeter;
  • širjenje razširjenosti in oteklina površinskih venskih posod v predelu sprednje stene trebuha in prsnega koša;
  • otekanje nog.

V akutnem poteku zdravila Badd-Chiari se bolezen hitro napreduje, po nekaj dneh pa 90% bolnikov razvije trebušno izcedekanje in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki je včasih kombiniran s hidrotooraksom in se ne popravlja z uporabo diuretikov. Na zadnjem stadiju 10-20% bolnikov kaže znake jetrne encefalopatije in epizod krvavitve v ven iz dilatiranih posod v želodcu ali požiralniku.

Burminantna oblika Budd-Chiarijevega sindroma je precej redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

V odsotnosti primernega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja bolniki s Buddrom Chiarijevim sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalska hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitve krčne žile požiralnika ali želodca;
  • hipersplenizem (pomembno povečanje vranice v velikosti in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, belih krvnih celic in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov z boleznijo Badda-Chiari, skupaj s popolno blokado žil, umre v treh letih po ledvični odpovedi.

Izredne razmere v Budd-Chiarijevem sindromu

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten z notranjimi krvavitvami in urinarnimi motnjami. Za zagotovitev pravočasne pomoči bi morali bolniki s to patologijo zapomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati ambulantno ekipo. Ti znaki so lahko:

  • hitro napredovanje simptomov;
  • bruhati barvo kave;
  • Stojala za stojnice;
  • močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiarijevega sindroma, ko ima bolnik povečanje jeter, znake ascitesa, cirozo jeter, odpoved jeter v kombinaciji z nenormalnostmi, ugotovljenimi v laboratorijskih biokemičnih preiskavah krvi. V ta namen izvajamo funkcionalne teste jeter s faktorji tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, proteina C, S, odpornost na aktivirano protein C.

Za razjasnitev diagnoze je bolniku priporočljivo opraviti vrsto instrumentalnih študij:

  • Doppler ultrazvok trebušnih posod in jeter;
  • CT skeniranje;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografija.

V primeru dvomljivih rezultatov vseh študij je bolniku predpisana jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, tromboze terminalnih venules jeter in venske zastoja.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišničnem okolju. V odsotnosti znakov odpovedi jeter je kirurško zdravljenje indicirano za bolnike, katerih namen je uvesti anastomoze (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • ranžiranje;
  • dilatacija balona.

V primeru membranske fuzije ali stenoze spodnje vene cave, obnovitev toka venske krvi v njej opravlja trans-atrijska membranotomija, dilatacija, obvodna vena, ki se premika s atrijem ali zamenjava stenoze z protezami. V najhujših primerih, pri popolni poškodbi jetrnega tkiva s cirozo in drugimi nepopravljivimi funkcionalnimi motnjami pri svojem delu, se bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta za operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju, bolnikom predpisujemo simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik predpisati kontrolne teste pacientov za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo terapije in odmerjanja določenih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

  • zdravila, ki prispevajo k normalizaciji metabolizma v hepatocitih: Essentiale forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Terapija z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkoročen učinek, in dveletno preživetje neoperiranih bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom ne presega 80-85%.

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, za katero je značilno oviranje vena jeter, kar povzroča slabovit pretok krvi in ​​vensko stazo. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v posodah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je precej redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so huda bolečina v desnem hipohondriju, povečana jetra, navzea, bruhanje, zmerna zlatenica in ascite. Najopaznejša akutna oblika bolezni, ki povzroča komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje nima trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je neposredno odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena vena v bližini tega organa. Jetra opravlja veliko funkcij, normalno delovanje telesa je odvisno od njenega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe in vodijo do splošne zastrupitve. Budd-Chiarijev sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih ven, kar povzroči stagnacijo krvi v jetrih ali nasprotno, primarne spremembe v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nenormalnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost poškodb 1: 100 000 prebivalstva. V 18% primerov bolezen povzročajo hematološke motnje, pri 9% - z malignimi tumorji. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti komorbidnosti. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma

Razvoj Budd-Chiarijevega sindroma lahko povzroči veliko dejavnikov. Glavni vzrok je kongenitalna anomalija jetrnih posod in njihovih strukturnih sestavin, pa tudi zožitev in oblitiranje jetrnih ven. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti natančen vzrok tega stanja, nato pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiarijevem sindromu.

Pojav Budd-Chiarijevega sindroma lahko povzroči travmatične poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikardija (perikarditis), maligne tumorje, spremembe v hemodinamiki, vensko trombozo, določena zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod.

Vsi ti vzroki privedejo do poslabšanja krvnega obtoka vena in razvoja stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se intrahepatični tlak poveča, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda se s krčenjem velikih posod poteka krvni obtok na račun drugih venskih vej (nepravilne žile, medkostne in paravertebralne vene), vendar se ne spopadajo s tako količino krvi.

Posledično se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še poslabša situacijo, saj močneje stisne veno cavo in povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu v Budd-Chiarijevem sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne vene, slaba vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih posod: če je doživela le ena žil, je patologija asimptomatična in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba krvnega pretoka v dveh ali več venah ne poteka brez sledi.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se nenadoma razvije: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v regiji pravega hipohondrija, navzee in bruhanja. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično povečuje (hepatomegalija). Če patologija vpliva na veno cavo, se pojavi otekanje spodnjih okončin, razširitev sapnih vene na telo. Po nekaj dneh se pojavi odpoved ledvic, ascites in hidrotorax, ki jih je težko zdraviti in jih spremlja krvava bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo pacienta.

Za subakutni tok je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje rečeno, zvišanje krvnih strdkov), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika dolgo časa ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le zaradi povečanja velikosti jeter, šibkosti in povečane utrujenosti. Postopoma pride do neugodja pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in posledično se razvije jetrna odpoved. To je kronična oblika bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine oblike strele, za katero je značilno hitro in progresivno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvije zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza Badd-Chiarijevega sindroma

Sindrom Badd-Chiari lahko sumimo na razvoj značilnih simptomov: ascite in hepatomegalije na ozadju povečanja strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preiskave (instrumentalni in laboratorijski testi).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže na povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram razkriva povečanje števila protrombinskih časov, biokemični preiskava krvi določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalnih metod (jetra ultrazvok, Doppler, portography, CT, MRI jeter) merjenje velikosti jeter in vranice, za določitev obsega in difuzni vaskularnih motenj, kot tudi vzrok bolezni, odkriti trombuse in venskega stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venske krvne poti in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasni učinek in prispeva k rahlim izboljšavam splošnega stanja. Bolnikom so predpisani diuretiki, ki odstranijo odvečno tekočino iz telesa in zdravila, ki izboljšujejo metabolizem v celicah jeter. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsi bolniki so predpisani antiagregacijska sredstva in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Smrtnost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Krvno oskrbo jeter je mogoče obnoviti samo s kirurškim posegom, vendar se kirurški posegi izvajajo samo v odsotnosti odpovedi jeter in tromboze jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomoz - umetna komunikacija med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov odtoka krvi; presaditev jeter. V primeru stenoze superiorne vene cave je prikazana njegova proteza in širitev.

Prognoza in zapleti Budd-Chiarijevega sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na to vpliva bolnikovova starost, sočasna kronična patologija, prisotnost ciroze. Odsotnost zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitve, hude ledvične odpovedi.

Posebno nevarno je akutna in fulminantna narava seveda Budd-Chiarijevega sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo traja 10 let. Napoved je odvisna od uspeha operacije.

Badda Chiari sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki se opazi na ravni njihovega priliva v spodnjo veno cavo in vodi do slabšega odliva krvi iz jeter.

Bolezo je najprej opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje leta 1899 je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiarijevega sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok kronične oblike bolezni je fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blago jetra, boleče pri palpaciji, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih pojavov bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venske krvne poti, metodah za preslikovanje v presledkih (CT, MRI organov v trebušni votlini); podatkov spleno- in hepatomanometrija, manjša kavgografija, biopsija jeter.

Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe antikoagulantov, trombolitičnih in diuretskih zdravil. Postopki ranžiranja se izvajajo, da se odpravi vaskularna obstrukcija. Pri bolnikih z akutnim potekom Budd-Chiarijevega sindroma se priporoča presaditev jeter.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
    • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma po genezi:
      • Primarni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se pri kongenitalni stenozi ali membranski fuziji spodnje vene cave.

      Membranska okužba spodnje vene cave je redko patološko stanje. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.

      V večini primerov se pri bolnikih z membransko okužbo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

    • Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene cave, cirozo in žariščnimi jetrnimi lezijami, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma na tečaju:
    • Akutni Budd-Chiarijev sindrom.

      Akutni pojav Budd-Chiarijevega sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

      Pri akutni blokadi jetrnih ven se pojavi nenadoma bruhanje, intenzivna bolečina v epigastričnem območju in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glisson kapsule); Žolčnica je opažena.

      Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V zaključni fazi pride do krvavega bruhanja.

      Ko se tromboza pridruži spodnji veni cavi, se pojavijo edemi spodnjih okončin in dilatacija vene na sprednji trebušni steni. V hudih primerih popolne ovire v jetrnih venah se tromboza mezenteričnih posod razvija z bolečino in drisko.

      V akutnem poteku Budd-Chiarijevega sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izgovarjajo s hitrim napredovanjem. V nekaj dneh se bolezen konča smrtonosno.

    • Kronični Budd-Chiari sindrom.

      Fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa, je lahko vzrok kroničnega seveda Budd-Chiarijevega sindroma.

      Bolezen lahko povzroči le hepatomegalijo s postopnim dodavanjem bolečin v desnem hipohondriju. V razvitem stadiju se jetra močno poveča, postane gosta, pojavi se ascite. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.

      Bolezen je lahko zapletena s krvavitvijo iz razširjenih žil v požiralniku, želodcu in črevesju.

  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma z lokalizacijo venske obstrukcije:

    Obstaja več vrst Budd-Chiarijevega sindroma.

    • I tip Budd-Chiarijevega sindroma - oviranje spodnje vene cave in sekundarno obstrukcijo jetrne vene.
    • Sindrom Badd-Chiari tipa II - velika obstrukcija jetrnih ven.
    • Tretja vrsta Budd-Chiarijevega sindroma je oviranje majhnih ven v jetrih (veno-okluzivna bolezen).
  • Klasifikacija Budd-Chiarijevega sindroma po etiologiji:
    • Idiopatski Budd-Chiarijev sindrom.

      Pri 20-30% bolnikov ni mogoče ugotoviti etiologije bolezni.

    • Vožni Budd-Chiarijev sindrom.

      Pojavi se pri kongenitalni stenozi ali membranski fuziji spodnje vene cave.

    • Trombotični sindrom Budd-Chiari.

      Razvoj te vrste Budd-Chiarijevega sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombin III).

      Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiarijevega sindroma: nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    • Post-travmatično in / ali zaradi vnetnega procesa.

      Pojavijo se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behcetova bolezen), poškodbami, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresivov.

    • V ozadju malignih novotvorb.

      Budd-Chiarijev sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvično celico ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomi spodnje vene cave.

    • V ozadju bolezni jeter.

      Budd-Chiarijev sindrom se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.

  • Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

    Na svetu je incidenca Budd-Chiarijevega sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

    V 18% primerov je razvoj Budd-Chiariovega sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombin III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov (idiopatskega sindroma Budd-Chiari) ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni.

    Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.

    Budd-Chiarijev sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane zaradi fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

    Etologija in patogeneza

    • Etiologija Budd-Chiari sindroma
      • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatična.
      • Mehanski vzroki.
        • V kostni membranski okužbi spodnje vene cave.
          • Tip I: tanka membrana, ki se nahaja v spodnji veni cavi.
          • Tip II: odsotnost spodnjega dela vene cave.
          • Tip III: pomanjkanje krvnega pretoka v spodnji veni cavi in ​​razvoj zavarovanj.
        • Stenoza jeter jeter.
        • Hipoplazija v suprahepatičnih venah.
        • Postoperativna obstrukcija jetrnih žil in slabše vene cave.
        • Post-travmatično oviranje jetrnih žil in slabše vene cave.
      • Parenteralna prehrana.

        Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiariovega sindroma kot zapletov kateterizacije spodnje vene cave pri novorojenčkih.

      • Tumorji.
        • Karcinom ledvičnih celic.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Nadledvični tumorji.
        • Leiomyosarkoma spodnje vene cave.
        • Myksoma desnega atrija.
        • Wilms tumor.
      • Koagulacijske motnje.
        • Hematološke motnje.
          • Polycythemia.
          • Trombocitoza
          • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
          • Mijaloproliferativne bolezni.
        • Koagulopatija.
          • Pomanjkanje beljakovine C.
          • Pomanjkanje beljakovin S
          • Pomanjkanje antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druga koagulopatija.
        • Sistemski vaskulitis.
        • Srčna celična anemija.
        • Kronična vnetna črevesna bolezen.
        • Sprejem peroralnih kontraceptivov.
      • Nalezljive bolezni.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariaza.
        • Ehinokokoza.
        • Amebiasis.
        • Syphilis
    • Patogeneza Budd-Chiarijevega sindroma

      Premer velikih jetrnih ven (desna, srednja leva) je 1 cm. Zbrali so večino jeter iz krvi in ​​se prelili v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih žilah kri vstopa iz hrbtnega dela jeter in nekaterih delov desnega režnja.

      Učinkovitost krvnega pretoka skozi venske jeze je odvisna od hitrosti krvnega pretoka in pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. V večini srčnega ciklusa se krv spreminja iz jeter v srce. To gibanje se upočasni med sistolom desnega atrija zaradi povečanega tlaka v njem.

      Po sistolu se zaradi vetrnega tlaka kratek porast krvnega pretoka skozi jetrne žile, katerega nastanek povzroči ostro zaprtje tricuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.

      Tlak val vodi do začasne inverzije jetrnega venskega krvnega pretoka, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.

      Hepatocelularna patologija jeter povzroči togost jetrnega tkiva. Bolj opazne so patološke spremembe v jetrnem parenhimmu, manjša je možnost, da se jetrne žile prilagodijo tlačnim valovom.

      Podaljšana ali nenadna ovira spodnje vene cave ali jetrnih ven lahko povzroči hepatomegalijo in zlatenico.

      V sindromu Badda-Chiari, venska ovira, ki prispeva k povečanju tlaka v sinusoidnih prostorih, vodi v slaboviden venski tok v sistemu venske mrežnice, ascite in morfološke spremembe v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v osrednji obliži) se pojavijo znaki venske steze, katere resnost določa stopnjo oslabljene funkcije jeter. Povečan pritisk v sinusoidnih prostorih jeter lahko povzroči hepatocelularno nekrozo.

      Omejitev ene od jetrnih ven je asimptomatična. Za klinično manifestacijo Budd-Chiarijevega sindroma je potrebna motnja v krvnem toku pri vsaj dveh od jetrnih ven. Kršitev toka venske krvi vodi v hepatomegalijo, kar prispeva k raztezanju jetrne kapsule in pojavu bolečine.

      Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom se odtok krvi pojavi skozi nepošteno veno, medkostne posode in paravertebralne vene. Vendar ta drenaža ni učinkovita, čeprav se iz krvi izlijejo iz jeter preko sistema vratnih ven.

      Posledično se pri Budd-Chiarijevem sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralne hipertrofije. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiariovim sindromom opazimo kompenzacijsko hipertrofijo caudatnega režima jeter, kar vodi do sekundarne ovire spodnje vene cave. Pri 9-20% bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom se pojavlja tromboza v vratnem venu.

      • A-Budd-Chiarijev sindrom se pojavi kot posledica okvare jetrnega venska krvni tok zaradi stenoze, tromboze jetrne vene ali membranske fuzije spodnje vene cave. Hipertrofični caudatni režim jeter prispeva k pojavu sekundarne ovire spodnje vene cave. Abdominalne žile dilatirajo; oblike zavarovanja.
      • V venografskih raziskavah se prašna jetrna vena ne vidi; mreža zavarovanj izgleda kot spletna stran.
      • C - histološki pregled sinusoidov jeter, ki obdaja osrednjo veno, se razširijo in napolnijo s krvjo; Videli so znake centroobularne nekroze.
      • D - nespremenjene jetrne vene.
      • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.

    Budd-Chiari sindrom (I82.0)

    Različica: Priročnik o boleznih MedElement

    Splošne informacije

    Kratek opis

    Razvrstitev

    - Primarni Budd-Chiarijev sindrom.

    Pojavi se pri kongenitalni stenozi ali membranski fuziji spodnje vene cave. Membranska okužba spodnje vene cave je redko patološko stanje. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike. V večini primerov se pri bolnikih z membransko okužbo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

    - Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom.

    Pojavi se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene cave, cirozo in žariščnimi jetrnimi lezijami, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

    - Akutni Budd-Chiarijev sindrom.

    Akutni pojav Budd-Chiarijevega sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Pri akutni blokadi jetrnih ven se pojavi nenadoma bruhanje, intenzivna bolečina v epigastričnem območju in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glisson kapsule); Žolčnica je opažena. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V zaključni fazi pride do krvavega bruhanja. Ko se tromboza pridruži spodnji veni cavi, se pojavijo edemi spodnjih okončin in dilatacija vene na sprednji trebušni steni. V hudih primerih popolne ovire v jetrnih venah se tromboza mezenteričnih posod razvija z bolečino in drisko. V akutnem poteku Budd-Chiarijevega sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izgovarjajo s hitrim napredovanjem. V nekaj dneh se bolezen konča smrtonosno.

    Fibroza intrahepatičnih ven, v večini primerov zaradi vnetnega procesa, je lahko vzrok kroničnega seveda Budd-Chiarijevega sindroma. Bolezen lahko povzroči le hepatomegalijo s postopnim dodavanjem bolečin v desnem hipohondriju. V razvitem stadiju se jetra močno poveča, postane gosta, pojavi se ascite. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved. Bolezen je lahko zapletena s krvavitvijo iz razširjenih žil v požiralniku, želodcu in črevesju.

    - I tip Budd-Chiarijevega sindroma - oviranje spodnje vene cave in sekundarno obstrukcijo jetrne vene.
    - Sindrom Badd-Chiari tipa II - velika obstrukcija jetrnih ven.
    - Tretja vrsta Budd-Chiarijevega sindroma je oviranje majhnih ven v jetrih (veno-okluzivna bolezen).

    - Idiopatski Budd-Chiarijev sindrom. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče ugotoviti etiologije bolezni.

    Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiarijevega sindroma: nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    Etologija in patogeneza

    Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolezni in Budd-Chiarijevega sindroma je krvni odtok krvi iz jeter skozi sistem jetrnih ven (venska zakrčenost jeter) z razvojem portalske hipertenzije (posthepatični blok). Odvisno od hitrosti razvoja portalske hipertenzije se razlikujejo akutne in kronične oblike bolezni. V akutni obliki se jetra povečuje v velikosti, ima zaobljen rob, gladko površino rdeče in modrikaste barve. Mikroskopsko je pokazala sliko stoječe jeter s poškodbo osrednjih delov lobulov. Z nadaljnjo oviro so možne oblitiranje osrednje vene, propad stroma in nova rast vezivnega tkiva v središču lobule. Ti procesi povzročajo nastanek stalne ciroze. V kronični obliki je zgostitev sten jetrnih ven, prisotnost krvnih strdkov v njih; morebitno popolno oblitiranje vene in ga pretvoriti v vlaknasto vrv.

    Epidemiologija

    Na svetu je incidenca Budd-Chiarijevega sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

    V 18% primerov je razvoj Budd-Chiariovega sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombin III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov (idiopatskega sindroma Budd-Chiari) ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni.

    Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.

    Budd-Chiarijev sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane zaradi fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

    Klinična slika

    Simptomi, tok

    Značilnosti kliničnih manifestacij. Z naravo razvoja bolezni izločajo akutne, subakute in kronične oblike.

    • Akutna oblika bolezni se nenadoma začne s pojavom močne bolečine v epigastriju in desnega hipohondrija, bruhanja, povečanja jeter. Z vključitvijo spodnje vene cave v proces opazujemo otekanje spodnjih okončin, širjenje sapenoznih ven v anteriorni trebušni steni, prsnega koša. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvijejo v nekaj dneh, pogosto imajo hemoragični vzorec. Včasih se ascite lahko kombinirajo s hidrotoraksom, ni pa mogoče diuretično zdravljenje.
    • V kronični obliki (80-85%) je endoflebitis dolgo asimptomatičen ali se manifestira samo s hepatomegalijo. Nadaljnja bolečina v desnem hipohondriju, bruhanje. V razvitem stadiju se jetra močno povečuje, postane gosta, možna je nastanek ciroze jeter, v nekaterih primerih se pojavi splenomegalija, razširjene žile na sprednji trebušni steni in prsnem košu. V zaključni fazi so odkriti izraziti simptomi portalske hipertenzije. V nekaterih primerih se razvije sindrom spodnje vene cave. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved, tromboza mezenteričnih posod.

    Ovira se lahko pojavi na različnih ravneh:

    • majhne jetrne žile (razen terminalnih venules);
    • velike jetrne žile;
    • jetrni oddelek slabše vene cave.

    Žalost je redka. Pojav perifernih edemov kaže na možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če potrebnim zdravstvenim oskrbovalcem ne zagotovimo takšnih bolnikov, umrejo zaradi zapletov portalske hipertenzije.

    Diagnostika

    Diagnostični znak, značilen za Budd-Chiarijev sindrom, je odkrivanje nizkoclikularnega tlaka v jetrnih venah z uporabo spleno- in hepatomanometrične metode, hkrati pa povečuje pritisk na portal.

    Uporaba metode za ugotavljanje ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnega karcinoma, raka ledvičnih celic. Če ima bolnik trombozo v vratnem vinu, lahko vidimo kalcifikacijo. Pri 5-8% bolnikov so našli razširjene vene požiralnika.

    Ultrazvok lahko zazna krvni strdek v lumnu spodnje vene cave ali v jetrnih venah. Poleg tega lahko s to metodo zazna znake razpokane poškodbe jeter.

    Občutljivost in specifičnost metode je 85%.

    Za diagnosticiranje Budd-Chiarijevega sindroma je pomembno vizualizirati krvni strdek v lumnu spodnje vene cave ali v jetrnih venah. V okviru te študije je mogoče zaznati motnje krvnega obtoka v prizadetih posodah, mrežo zavarovanj.

    Izveden s kontrastom. Obstaja neenakomerna porazdelitev kontrastnega materiala. Zato je prevelik delež pri bolnikih s Budd-Chiarijevim sindromom hipertrofiran in ga zaznamuje večja koncentracija kontrastnega materiala v primerjavi z drugimi deli jeter.

    V perifernih delih telesa je krvni obtok poslabšan. Pri 18 do 53% bolnikov je mogoče identificirati trombozo jetrnih ven in spodnje vene cave.

    Občutljivost in specifičnost metode je 90%. V kombinaciji z angio, veno in cholangiography. S to študijo lahko odkrijete kršitve perfuzije jeter, področja atrofije, hipertrofije, nekroze, znakov maščobne degeneracije.

    Za radionuklidno skeniranje se uporablja koloidni žveplo, označen s tehnecijem (99mTs). Bolniki s Budd-Chiarijevim sindromom imajo povečano akumulacijo izotopov v hrbtni dozi jeter. V preostalih delih jeter je lahko normalno, zmanjšano, neenakomerno kopičenje izotopa ali njegova popolna odsotnost.

    Rezultati diagnoze Budd-Chiarijevega sindroma so izredno pomembni za ugotovitev flebografije jeter in nižje kavografije. Med temi postopki je mogoče opraviti tudi angioplastiko: namestiti stente, opraviti trombolizo, opraviti transjugularno intrahepatično portokavalno ranžiranje.

    Angiogrami vizualizirajo: hepatosplenomegalijo, poslabšanje arhitektonike jetrnih arterij zaradi otekanja parenhima, arteriovenskih shuntov. Obstaja upočasnitev prehajanja kontrastnega sredstva skozi jetra.

    Zmanjšana je intenzivnost kontrastnih venskih in portalskih ven. Pretok krvi se lahko izvede v dveh smereh ali pa je krožen.

    Trombozo ali tumorsko embolo spodnje vene cave je mogoče zaznati med nižjo kavitacijo. Med flebografijo jeter se lahko identificira mreža zavarovanj med jetrnimi venulami in velikimi žilami; stenozo in obstrukcijo jetrnih ven.

    Ta študija se opravi pred presaditvijo jeter, da se določi stopnja hepatocelularne škode in prisotnost fibroze.

    Pri 58% bolnikov z akutnim Bad-Chiarijevim sindromom se odkrijejo histološki znaki kronične bolezni jeter (po podatkih raziskovalnih raziskav za jetra): v 50% primerov so velike vozli regeneracije (premera do 10-40 mm).

    Laboratorijska diagnoza

    Pri sindromu Badda-Chiari lahko pride do levkocitoze; povečan ESR.

    Pri bolnikih s Budd-Chiarijevim sindromom se lahko protrombinski čas podaljša. Protrombinski čas (-i) odraža čas strjevanja plazme po dodajanju tromboplastin-kalcijeve zmesi. Običajno je ta številka 15-20 sekund.

    V biokemični analizi krvi se poveča aktivnost alanin-aminotransferaze (AlAT), aspartat-aminotransferaze (AsAT) in alkalne fosfataze (ALP). Vsebnost bilirubina je lahko nekoliko povišana.

    Diferencialna diagnoza

    Diferencialno diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma je treba opraviti z veno-okluzivno boleznijo in srčnim popuščanjem:

    Veno-okluzivna bolezen.

    Razvija se pri 25% bolnikov, ki so bili podvrženi presaditvi kostnega mozga, pa tudi pri bolnikih, ki so prejemali kemoterapijo. Pri tej bolezni opazimo razbijanje postsinusoidnih venul. V spodnji veni cavi in ​​jetrnih venah ni patoloških sprememb.

    Srčno popuščanje.

    Diferencialna diagnoza je vzpostavljena med Budd-Chiarijevim sindromom in srčnim popuščanjem desnega prekata.

    Zapleti

    Razvoj naslednjih zapletov Budd-Chiarijevega sindroma je možen:

    - Razvoj portalske hipertenzije.
    - Razvoj ascitesa.
    - Razvoj odpovedi jeter.
    - Razvoj krvavitve iz varikoznih ven v požiralniku, želodcu, črevesju.
    - Razvoj hepato-renalnega sindroma.
    - Pri bolnikih z ascitesom se lahko pojavi bakterijski peritonitis.
    - Razvoj hepatocelularnega karcinoma je redka zapletenost. Vendar pa pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave ta tumor opazimo pri 25-47,5% primerov.

    Če želite opraviti zdravljenje, preverite svoje zdravje v tujini: Koreja, Turčija, Izrael, Nemčija, Španija, ZDA, Kitajska in druge države

    Izberite tujo kliniko

    Brezplačna posvetovanja o zdravljenju v tujini! Pustite zahtevo spodaj

    Zdravljenje v tujini. Uporaba

    Zdravljenje

    Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma se izvaja le v bolnišnici z uporabo medicinskih in kirurških metod.

    • Zdravljenje zdravil Budd-Chiarijevega sindroma

    Terapija z zdravili Badde-Chiari sindroma daje neizražen in kratkoročen učinek. Pri samo intervencijskih ukrepih je 2-letno preživetje bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom 80-85%.

    Pri zdravljenju se uporabljajo diuretiki, antikoagulanti, trombolitična zdravila.

    Antikoagulanti.

    Lahko se uporablja: natrijev enoksaparin (Clexane); dalteparin natrij (fragmin).

    Trombolitična terapija.

    Izvajajo se z naslednjimi pripravki:

    - Streptokinazo (Streptodekaza, Streptase) lahko injiciramo preko katetra pri 7500 ie / h ali IV 100000 ie / h po uporabi bolusa v odmerku 250000 ie.
    - Urokinaza se vbrizga v / na 4400 ie / kg 10 minut, nato pa se odmerek poveča na 6000. Vzdrževalni odmerek je 4400-6000 ie / uro, v / v.
    - Zdravilo Alteplaza (Aktilize) se vzame v / pri odraslih, na 0,25-0,5 mg / kg, 60 minut.

    Diuretična terapija.

    Diuretična terapija je sestavljena iz dolgotrajne uporabe spironolakona in furosemida (Lasix, furosemidna tabela) v kombinaciji s prehranskimi omejitvami (omejitev vode, vnosom natrija) in uvedbo kalijevih soli.

    Spironolakton se daje peroralno: pri odraslih - 25-200 mg / dan, 2-4 krat na dan (vendar ne več kot 200 mg / dan); otroci - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 krat na dan.
    Furosemid se daje peroralno: pri odraslih - peroralno pri 20-80 mg / dan vsakih 6-12 ur (vendar ne več kot 600 mg / dan); za otroke, peroralno na 0,5-2,0 mg / kg / dan vsakih 6-12 ur (ne več kot 6 mg / kg).

    Vrsta kirurškega posega za Budd-Chiarijev sindrom je odvisna od vzroka, ki ga je povzročil.

    Angioplastika.

    Z membransko fuzijo lumina spodnje vene cave se lahko perkutana postavitev stentov izvede po dilataciji balona.

    Postopki s šuntom.

    Namen portosistemskega ranžiranja je zmanjšati pritisk v sinusoidnih prostorih jeter. Zato, če obstaja tromboza ali oviranje spodnje vene cave, se za paciente ugotovi mezoatrijski shunt.

    Presaditev jeter.

    Izvaja se pri bolnikih z akutnim sindromom Badda-Chiari. Stopnja preživetja po 4,5 letih po tej operaciji je 50-95%. Bolniki z ledvično celico in hepatocelularnimi karcinomi, ki so se razvili na ozadju Budd-Chiarijevega sindroma, kažejo tudi presaditev jeter.

    Zdravljenje zapletov Budd-Chiarijevega sindroma

    Če ima bolnik cirozo, je treba diagnosticirati in zdraviti krčne žile požiralnika, želodca in črevesja, da bi preprečili nastanek krvavitev iz prebavil. Hkrati je predpisana terapija z beta-adrenergičnimi blokatorji.

    Utrjeno utrjevanje ali ligovanje krčnih žil z gumijastimi obroči; izvajajo se ranžirne operacije. Portosistemsko shunting ali ezofagealno zapiranje vene se izvaja z anamnezo ponavljajočih se krvavitev. Ustavitev krvavitve iz varfoznih žil v požiralniku se ustavi v ozadju izgube krvi (nadomestki v plazmi, eritromasa, krvi darovalca, plazme) v kombinaciji z uvedbo vikasola, kalcijevega klorida.

    Zdravljenje brez zdravilne učinkovine za ascite je skladno s prehranskimi omejitvami. Glavna metoda zdravljenja pa je zdravljenje z zdravili. Sestoji iz imenovanja diuretikov, korekcije hipoalbuminemije.

    S ascitesom, ki so odporni na konzervativno zdravljenje, se izvajajo kirurški posegi, namenjeni odvzemanju ascitne tekočine. Način izbire za zdravljenje ognjevzdržnih ascitov je presaditev jeter. Drugi načini zdravljenja ognjevzdržnih ascitov so: terapevtska laparocenteza, transjugularna intrahepatična portosistemska ranžiranja.

    Napoved

    Napoved Budd-Chiarijevega sindroma je odvisna od poteka bolezni, resnosti okvarjene funkcije jeter, lokacije tromboze in vzroka sindroma.

    V akutni obliki je napoved neugoden. Bolniki umrejo praviloma iz jetrne komo ali tromboze mezenteričnih ven z difuznim peritonitisom.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Dejavniki, ki poslabšajo prognozo, so: starost, moški spol, prisotnost malignih tumorjev (ledvična celica ali hepatocelularni karcinom, nadledvični tumorji).

    Neugodni prognostični dejavniki so visoka merila Child-Turcotte-Pugh, ki se uporabljajo za oceno resnosti bolezni, tveganje med kirurškim posegom in prognozo (ob upoštevanju kliničnih in laboratorijskih podatkov).

    • Lestvica Child-Turcotte-Pugh


Več Člankov O Jetrih

Cista

Simptomi in zdravljenje žolčne kolike

Eden od komplikacij bolezni žolčnika je bilijarna kolika. To je posledica blokade žolčnih kanalov z majhnim kamnom ali delom izračuna. Ta bolezen je življenjsko nevarna, saj povzroča pomanjkanje delovanja jeter in zastrupitev telesa.
Cista

Kako piti žolč od vaše drenaže pred ali po jedi

Po odvajanju žolčnih kanalov se priporoča pitno žolče. Iztekanje jeter skozi cevi se izteka, kopiči v posebnem vsebniku. Piti skrivnost, pacienti mu dovolijo vstopiti v črevesje.