Bolezni jeter z jetri

Bolezni jeter z jetri

Profesor Ambalov Jurij Mikhailovič - doktor medicinskih znanosti, vodja oddelka za infekcijske bolezni Rostovske državne medicinske univerze, član RAE, predsednik Združenja zavojevalcev Rostovske regije, vodja Rostovske federacije Ruske zveze neodvisnih držav, glavni svetovalec Centra za hepatologijo Rostov-na-Donu

Irina Y. Khomenko - kandidat za medicinske vede, vodja oddelka za infekcijske bolezni št. 4 Mestne zdravstvene ustanove zdravstvenega varstva; N.A. Semashko, Rostov-na-Donu ", glavni zunanji specialist-hepatolog Ministrstva za zdravje Rostovske regije, član ruskega društva za študij jeter (ROPIP), inficijolog, hepatolog najvišje kategorije usposobljenosti

Knjiga: "Bolezni jeter" (SD Podymova, 1981)

Bolezni jeter z jetri

Vnetna tromboza v vratu (piletromboz)

Tromboza portalske vene se lahko lokalizira v različnih oddelkih, vključno z vejicami.

Formiranje trombina v portalski veni spodbuja počasen tok in nizek krvni tlak, ventili, sinusi in ampule razširitvi v posodi, odsotnost pulsacije. Najpogostejši zaplet je pylethrombosis različnih bolezni: jetrne ciroze, policitemija, enterokolitis, slepiča, hemoroidi, ki vodi do tromboze v mezenteričnega sistemu, hemorrhoidal žilah. Trombozo spodbujajo nove oblike jeter, rak glave pankreasa, ki mehansko stisne portalno veno. V nekaterih primerih vzrok za trombozo ostaja neznan; idiopatska piletromboza predstavlja 13-61% vseh primerov tromboze portalske vene [Blyuger AF, 1975].

Klinična slika tromboze portalske vene je raznolika in je odvisna od hitrosti nastajanja krvnih strdkov, lokalizacije, stopnje vaskularne okluzije, razvoja anastomoz za zavarovanje.

Akutna tromboza portalne vene pogosteje opažamo pri polycythemia, cirozi jeter in po splenektomiji. Nenadoma bolečine v trebuhu, slabost, hematemeza, kolaps. Z vpletenostjo v proces venske linije se pojavi bolečina v levem hipohondriju in akutna širitev vranice. Že v prvih urah se tekočina lahko kopiči v trebušni votlini, v nekaterih primerih tudi hemoragični. Ugotovljena je krvna levkocitoza. Rezultat je pogosto usoden.

Kronična piletromboza se razvija že dolgo, od nekaj mesecev do nekaj let. Klinično sliko v začetni fazi določajo bolečine z različno intenzivnostjo v desnem hipokondriju, epigastrični regiji, v vranici. Pogosto je začetni simptom gastrointestinalna krvavitev. V večini primerov se vranica poveča; povečanje jeter, razen v primeru ciroze, ni značilno.

V razviti fazi prevladuje krvavitev v prebavilih v klinični sliki, se pogosto ponavlja, se razvije splenomegalija, včasih se pojavi ruptura vranice. Za trombozo, povezano s cirozo, je značilna stalna dekompenzacija in progresivna portalska hipertenzija.

Laboratorijski podatki so v veliki meri odvisni od stopnje vključenosti v proces jeter. Pri nekomplicirani trombozi se funkcijski testi delovanja jeter ne spreminjajo. Napoved je neugodna.

Smrt nastane zaradi krvavitev v prebavilih, črevesnega infarkta. Razvije se jetrna koma, ledvična in jetrna odpoved.

Diagnoza Če sumite na akutno pileto in trombozo, se bo hipertenzija portala nenadoma pojavila po trebušni travmi, operacijah na jetrih in portalskem sistemu. Pri nenadnem razvoju ascitesa in simptomih portalne hipertenzije pri bolnikih s cirozo ali rakom jeter se lahko sumi na kronično piletrombozo. Merila zanesljive diagnoze so splenoportografije podatkov in v odsotnosti vranice - celiakografije. Pri idiopatični trombozi je lahko za diagnozo nujna laparoskopija: z razvitimi kolaterali, ascitesom in povečano vranico se odkrije nespremenjena jetra. Pri trombozi venske pljučnice so jasno vidne dilatirane žile v želodcu (slika 93).

Bolezni jeter z jetri

Zdravljenje akutne piletromboze je sestavljena iz kombinirane uporabe antikoagulantov in fibrinolitikov: heparin v odmerku 15 OOO / dan se daje intravensko v kombinaciji s fibrinolizinom za 30 OOO / dan. Poleg tega se priporočajo antikokoagulanti s posrednim delovanjem.

Zdravljenje kronične portalske tromboze tumorske geneze tumorja mora biti kirurško; če se tromboza portalne vene razvije na ozadju ciroze, se izvede konzervativno zdravljenje.

Tromboflebitis portalne vene

Pylethrombophlebitis (akutna pylephlebitis) - gnojni lezija vene porte, zapleta veliko vnetnih bolezni trebušne in medenične organe. Pylephlebitis razvita z destruktivno slepiča, pankreatitis, ulcerozni kolitis, hemoroidi, holangitisom, maligni tumorji, endokarditis, črevesja tuberkulozo, sepso in poporodne popkovna sepse pri novorojenčkih. Pyleflebitis se razprostira na celotno portalsko veno ali zajema posamezne dele, z vpletenostjo intrahepatičnih področij portalske vene, nastanejo številni abscesi jeter.

Klinična slika je nenadoma ostro poslabšanje osnovne bolezni: je vročinska vročina z mrzlico in oblivanje potu, ostrimi bolečinami v trebuhu, v 7z bolnikih ikterichnost beločnice zlatenica in neostrine. Jetra je povečana, boleča pri palpaciji, vranica se poveča z vpletenostjo venčne venine v procesu. V krvi, anemija, levkocitoza s premikom na levo, močno povečala ESR. Funkcionalni testi jeter se pri manj kot polovici bolnikov spremeni s hiperbilirubinemijo, disproteinemijo, pogostejša je povečana aktivnost AJIT, ACT in ALP.

Poleg fulminantnega sevanja lahko bolezen traja več tednov in mesecev z razvojem hepatocelularne insuficience in hepatorenalnega sindroma.

Diagnoza temelji na kombinaciji bolečine v desnem hipohondriju, zlatenicah in septični temperaturi pri bolnikih z gnojnimi boleznimi trebušne votline in majhnim medeničnim kotičkom. Diferencialna diagnoza se opravi s holangitisom, septičnim endokarditisom, limfosarkomom.

Zdravljenje: veliki odmerki antibiotikov širokega spektra. Razdelitev krvne kulture omogoča upoštevanje občutljivosti mikroflore pri antibiotični terapiji, simptomatsko zdravljenje je imenovanje zdravil, ki izboljšujejo izmenjavo jetrnih celic. Preprečevanje pyleflebitisa je pravočasno odkrivanje in zdravljenje gnilobnih bolezni trebušnih organov.

Cavernomatoza portalne vene

Kavernomatoza portalne vene - patološko stanje vene in omentuma; ko se pojavijo, se pojavijo značilni strukturni elementi, ki so podobni mreži številnih majhnih posod z majhnim lumenom ali tkiva z obliko kavernoznega angioma. Večina avtorjev meni, da so kavernozne rastline organizirane in recanalizirane krvne strdke, na katere se pridružijo novo oblikovana zavarovalna plovila. V prirojeni obliki bolezni je proces povezan s prenašalnim intrauterinim tromboflebitisom.

Klinične manifestacije določajo lokacija procesa - od majhnih segmentov portalne vene do razširjene kavernezne tvorbe, ki se giblje od vrat vranične vene do glavnih vej in celo vključno z intrahepatičnimi vejami. Lokaliziran proces je opisan le v mrežnici ali mezenterični veni. Z vključevanjem majhnih delov portalne vene se lahko bolezen pojavlja latentno. Pogosto se razvije portalna hipertenzija, zapletena z notranjim krvavenjem, črevesnim infarktom ali smrtno komoro v jetrih. Diagnoza temelji na angiografskem pregledu.

Zdravljenje bolezni je kirurško.

Bolezen in Budd-Chiari sindrom

Badd-Chiari-ova bolezen - primarni obliteracijski endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihova kasnejša okluzija, pa tudi nenormalnosti v razvoju jetrnih ven, kar vodi do slabšega odliva krvi iz jeter.

Budd-Chiarijev sindrom - sekundarna krvavitev izliva krvi iz jeter v številnih patoloških stanjih: peritonitis, tumorji, perikarditis, tromboza in anomalije spodnje vene cave, ciroza jeter, migrirajo v visceralni tromboflebitis, policitemijo. V obeh oblikah vodijo simptomi portalske hipertenzije in poškodbe jeter. Ni soglasja o priporočljivosti razlikovanja Chiari-jeve bolezni od Budd-Chiari-ovega sindroma.

Endoflebit pechenochnyhven bolj verjetno, da se razvije v prirojenih anomalij z jetrnimi plovil, prispevajo k razvoju njegove poškodbe, motnje strjevanja krvi, poroda, kirurgije.

Anatomsko razkrito proliferacijo notranje obloge jetrnih ven, ki se začne v bližini ust ali v spodnji veni cavi blizu sotočja jetrnih ven, včasih se postopek začne v majhnih intrahepatičnih vejah jetrnih ven. Obstajajo akutne in kronične oblike bolezni.

Akutna oblika se nenadoma začne s pojavom močne bolečine v epigastriju in desnega hipohondrija, bruhanja in jeter se povečuje. S hitrim napredovanjem bolezni v nekaj dneh ascites, ki jih ni mogoče zdraviti z diuretiki, pogosto hemoragično, včasih v kombinaciji s hidrotoraksom, se povečuje. V zaključni fazi je krvava bruhanje. Z vpletenostjo spodnje vene cave se pojavi edem spodnjih okončin in podkožne trebušne žile. Smrt se pojavi z znaki jetrne komi, tromboze mezenteričnih ven z razpršenim peritonitisom.

V kronično obliko bolezni endoflebit jetrne vene ostane brez simptomov, za dolgo časa, pogosto je pokazala le povečano jetra, nato pa se pojavijo v desnem zgornjem bolečine kvadrant, bruhanje. V razvitem stadiju se jetra povečuje, postane gosta, v nekaterih primerih se pojavi splenomegalija, razširjene žile v prednjem trebušnem zidu in prsnem košu. V zaključni fazi so izraženi simptomi portalne hipertenzije: nenadzorovano se kopičijo ascites, ki zahtevajo večkratne punkture, krvavitev iz razširjenih žil v požiralniku, hemorrhoidnih ven. Sindrom spodnje vene cave se lahko razvije. Bolniki umrejo zaradi jetrne komore, mezenterične tromboze.

Diagnoza Zanesljivo diagnozo zagotavljajo podatki angiografskih študij - nižja kavografija in venohepatografija. Bolezen je treba razlikovati s konstrikcijskim perikarditisom, tuberkuloznim peritonitisom, cirozo.

Naslednja opazovanja so primer kronične oblike Budd-Chiari bolezni. Pozornost je treba opozoriti na pomembne diferencialne diagnostične težave, ki so se pojavile pri razlikovanju bolezni od ciroze jeter in policitemije.

Pacient S., 21 let, je bil sprejet v bolnišnico 30. avgusta 74, za pregled z domnevno diagnozo ciroze jeter.

Junija 1972 je bila 5-mesečna nosečnost zapletena zaradi nefropatije (edema in hipertenzije) in se je končala s spontanim splavom. Edem je izginil, krvni tlak se je vrnil v normalno stanje, šibkost pa ostala, zmerno kratko sapo pri miru. Julija 1973, resnost v epigastrični regiji, navzea, in oktobra 1973 razvila ascites; diuretično zdravljenje je bilo neučinkovito. Novembra 1973 - februar 1974 je bila v mestni bolnišnici osumljena ciroza jeter, vendar je biopsija s punkcijo pokazala vzorec kroničnega hepatitisa in fibroze. Prednizon in diuretiki na recept niso izboljšali. Julija 1974 so se pojavile bolečine v epigastrični regiji in desnem hipohondriju.

Ob vstopu so zaznamovali emaciacijo, izrazito cianozo ustnic. Sistolični šum na vrhu srca, tahikardija do 100 utripov / min. Razširjene sapenske vene trebušne stene, popkovnična kila. Ascites Jeklina stoji 6 cm od pod obalnim lokom, zmerno gosto, rob je usmerjen. Vranica pusti 6 cm od hipohondrija, zmerno gosto.

Eritrociti 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, levkociti 12 * 10 ^ 9 g / l, formula je normalna, ESR 4 mm / h. V funkcionalni študiji jeter: bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%) je reakcija neposredna, celotni protein 65 g / l, albumin 45,2%, globulin: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, pri - 24,5%. Rentgenski pregled povečanega srca ni razkril, razširitev žil v požirku in želodcu se ne razkrije.

Tako je diagnoza ostala nejasna. Obstojni asciti z zmernimi spremembami v testih delovanja jeter se eritrocitoza ni prilegala slikam ciroze jeter.

Predpostavila je polycythemia, Budd-Chiari bolezen in trombozo venske pljučnice. Zunanja punkcija je izničila policitemijo. Pri splenoportografskih glavnih posodah se ne spremenijo intrahepatične veje portalne vene, ki so rahlo deformirane, zato ni opaziti jasno izražene slike o cirozi. Portalski tok krvi v normalnem območju, intra-splenični tlak 30 mm vode. st.

Opravljena je bila angiografska študija. Cavagrafia je razkrila oblitacijo lumina spodnje vene cave v predelu jetrnega segmenta. Na tej ravni, pa tudi pod sotočjem jetrnih ven, smo našli venske kolaterale (slika 94). Jetrna kateterizacija jeter ni uspela.

Bolezni jeter z jetri

Bolnik je bil operiran; nadgrajena splenorenalna anastomoza. Pooperativno obdobje je zapletla jetrna koma, iz katere bolnika ni bilo mogoče odstraniti.

Obdukcijska študija je odkrila endoflebitis jetrnih ven z njihovo oblitacijo, pa tudi obliteracijo dela spodnje vene cave na sotočju jetrnih ven.

V zgornjem opazovanju nam je samo posebna angiografska študija omogočila izključitev domnevne diagnoze ciroze jeter in pridobitev zanesljivih meril za Budd-Chiarijevo bolezen v terminalni fazi s trombozo spodnje vene cave.

V izjemnih primerih lahko bolezen traja več let, skupaj z recidivi in ​​remisijami, z nastankom ciroze jeter, detekcijo očitne žilavost kože in sluznic ter odstopanja funkcionalnih jetrnih vzorcev.

Zdravljenje. V odsotnosti odpovedi jeter je indicirano kirurško zdravljenje - uvedba vaskularnih anastomoz (portocaval, splenorenal), prenos vranice v plevralno votlino, limfovozna anastomoza. V primeru stenoze spodnje vene cave ali njene membranske fuzije se uporablja trans atrijska membranotomija, širitev stenotičnega območja ali obvoda vene cave z desnim atrijem. Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja zdravil, ki izboljšujejo izmenjavo jetrnih celic, diuretikov in antagonistov aldosterona. Po indikacijah so predpisani antikoagulanti in steroidni hormoni.

Veno-okluzivna bolezen

Veno-okluzivna bolezen se pojavi zaradi akutne blokade majhnih in srednje velikih vej jetrnih ven, ki povezuje kliniko in patogenezo z Budd-Chiarijevo boleznijo.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) in MN Khanin (1948) sta prvič pokazali jasne klinicne in morfološke karakteristike te bolezni, pozneje pa je njegova nosolosxka neodvisnost dokazala dela G. Brassa in dr. (1954-1959). Etiologija bolezni je povezana z izpostavljenostjo številnim hepatotoksičnim alkaloidom rastlin iz rodu Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. V Sovjetski zvezi vensko-okluzivna bolezen najpogosteje povzroča alkaloidni heliotrop. Heliotrope pubescent raste v uzbekistanski, tadžikistanski, kazahstanski, kirgiški in armenski, azerbajdžanski SSR, na jugovzhodu RSFSR, na Krasnodarskem ter v tujini v Afganistanu, Iranu, Indiji in Arabiji. Največje število opisov veno-okluzivne bolezni v tuji literaturi velja za otroke na območjih Jamajke, Južne Afrike, Avstralije, Izraela, Egipta. Nekateri primeri so opisani pri odraslih v Ameriki, Evropi pod imenom "obliteratni endoflebitis".

Morfološka študija kaže na povečanje jeter, odvisno od trajanja in značilnosti procesa. Površina jeter je pogosto rahlo neraven ali naguban, na rezu - približno muškatni orešček. Občasno so vene portalskega sistema blokirane na površini reza. V žilnem zidu intertrabekularnih kapilar se določi subendotelni edem, ki ji sledi kolagenizacija. Eritrociti kopičijo v lumu spremenjenih kapilar, ki se spreminjajo v "hialinske" mase in zapirajo posode, motijo ​​normalno cirkulacijo krvi v jetrih. Centralne žile se prav tako močno spremenijo, v zelo naprednih primerih izgubijo svojo strukturo. Destruktivne spremembe se začnejo z osrednjim delom jetrnih lobulov. Nekrobiotične spremembe se postopoma širijo na periferijo. Na končnih stopnjah, nekroza zajame več kot polovico jetrnega parenhima, na periferiji lobulov se pojavijo hipertrofije in binuklearne celice. Pri kroničnem poteku bolezni se razvije centralno-zonalna fibroza, zgostitev sten v jetrnih venah in nekroza jetrnih celic.

Klinična slika: bolečine v epigastrični regiji in desno hipohondrij pogosto dolgočasno, manj pogosto paroksizmično. Povečanje bolečine prispeva k fizičnemu delu, hoji, vožnji. Istočasno se pojavijo dispeptićne motnje v obliki navzee, bruhanje hrane z dodatkom sluzi, v nekaterih primerih krvavo bruhanje. Indikacija v zgodovini pojavljanja dispepsičnih motenj po jedenju grenkega kruha je za diagnozo zelo pomembna. Temperatura je pogosto povišana na subfebrilne in vročinske številke. Obstaja oster šibkost, bolnik izgubi težo. Glavni simptom veno-okluzivne bolezni je hepatomegalija z okvarjenim delovanjem jeter. Ascites pri tej bolezni so zelo pogosti simptomi, vendar niso obvezni. Predtaksitno obdobje traja od 2 tedna do enega meseca. Ascites je ponavadi masiven, brez perifernih edemov. Pojavi se ikteričnost sklera, včasih zlatenica. Bolnik lahko umre s simptomi hepatocelularne insuficience, po možnosti z nastankom ciroze s portalsko hipertenzijo. Okoli 1/3 bolnikov ozdravi v 4-6 tednih [Ismailov N., 1948].

Diagnosticiranje veno-okluzivne bolezni je vedno težavno. Pomemben je pokazatelj množičnih bolezni pri uporabi grenkega kruha, moke, izrezka iz istega vira. Priznavanje izoliranih primerov bolezni naleti na znatne težave.

Simptomatsko zdravljenje z razvojem portalske hipertenzije se uporablja kirurško zdravljenje.

Cruveiller-Baumgartenov sindrom

Ta sindrom je posledica ne-odpiranja popkovnične vene in spremlja oster razpon trebušnih žil v obliki "glave meduz", močnega venskega šuma, ki se sliši v popku, portalske hipertenzije.

Trenutno se izpodbija obstoj neodvisne bolezni s prirojeno anomalijo sistema vratnega vena, jeter in ohranjene popkovine vene. Ponavadi se Creuvelier-Baumgartenov sindrom drugič razvija pri bolnikih s cirozo jeter med intrahepatičnim blokiranjem vrat in recanalizacijo popkovnične vene. Opaziti ga je tudi pri endoflebitisu jetrnih ven, pri čemer se proces širi v spodnjo veno cavo, v teh primerih pa se razvije tudi ciroza jeter.

Klinična slika bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, dispepsičnih motnjah, napenjanju. Pogoste krvavitve iz razširjenih žil požiralnika in želodca, melena.

Glavni simptomi so dramatično širjenje vene trebušne stene v obliki "glavne meduze", hrupa v popkovnem območju ob ozadju portalne hipertenzije pri bolnikih z mikronodularno cirozo jeter. Istočasno se pojavijo ogromni ascitesi in močno povečana vranica. Venski hrup v popku doseže veliko intenzivnost, se imenuje "hudičev hrup". Na fonogramu je opredeljen kot nediferenciran, ki ni povezan s ciklusi delovanja srca, z največjim številom v visokofrekvenčnem območju. Te značilnosti omogočajo razlikovanje hrupa, ki ga slišimo v sindromu Cruveiller-Baumgarten, zaradi hrupa srčnih napak in arteriovenske anastomoze med portalsko veno in jetrno arterijo. Kazalci funkcionalnih testov so odvisni od resnosti jetrne ciroze.

Diagnozo potrjujejo podatki splenoportografije in cavaugrafije. Napoved je neugodna, vzrok smrti je krvavitev, hepatocelularna insuficienca.

Zdravljenje sindroma Cruveiller-Baumgarten je podobno zdravljenju ciroze s hudo portalno hipertenzijo.

Kako diagnosticirati in zdraviti Budd-Chiarijev sindrom (tromboza jeter v jetrih)

Prva omemba bolezni, ki se razvija z obstrukcijo jetrnih ven, je bila ugotovljena leta 1845. Opisal ga je angleščak G. Budd. Leta 1899 je avstrijski H. Chiari raziskal več kot 10 bolnikov v istem sindromu. Imena raziskovalcev so bila podlaga za ime te hude patologije. Badda-Chiari bolezen je bolezen, ki jo povzroča blokada jetrnih in portalskih ven. Redka bolezen (se pojavi pri eni osebi od 100 tisoč), kar povzroča nepravilno delovanje jeter zaradi težav pri krvavitvi iz nje in kažejo znake visokega tlaka v vratni veni.

Razlogi za blokado krvnega pretoka so:

  • Endoflebitis jetrnih ven, ki neposredno povzročajo njihovo trombozo, oblitiranje in blokado. Razvija se po poškodbi trebušne votline, boleznih hemokaguagulacijskega sistema, zapleteni nosečnosti ali porodu in kirurških posegih.
  • Prirojene motnje strukture jetrnih ven.

Patologija, ki se kaže z istimi simptomi, vendar temelji na oviranju krvnega pretoka iz jetera posredovane narave (ki je ne povzroča lezija in tromboza jetrnih ven), se šteje kot Budd-Chiarijev sindrom. Do sedaj so znanstveniki razpravljali o praktični potrebi po ločitvi koncepta bolezni od sindroma.

Budd-Chiarijev sindrom se lahko razvije zaradi naslednjih patologij:

  • vnetje v trebuhu ali v vrečki;
  • tumorji trebušne regije (jeter, ledvice, tumorji nadledvične žleze, Williamsov tumor);
  • prirojeno zmanjšanje lumina spodnje vene cave ali njegovo zoženje zaradi tromboze;
  • membranska infuzija spodnje vene cave (zelo redka patologija, ugotovljena v populaciji Japonske in Afrike);
  • ciroza;
  • prirojene jetrne okvare;
  • motnje hemokovagulacije (mieloproliferativne bolezni, policitemija, vaskulitis);
  • dolgoročna uporaba kontracepcijskih zdravil;
  • postoperativni mehanski bloki;
  • nalezljive bolezni (tuberkuloza, ehinokokoza, amebiasis, sifilis).

Pogosto te patologije spremlja razširjena dilatacija žil v žilnici, kopičenje transudata v trebušni votlini ali ciroza. V četrtini bolnikov ostaja nepojasnjena zaradi tega, kar je razvil ta simptom kompleks. Ta pogoj se imenuje idiopatski sindrom. Obstajajo primeri, ko je sindrom pri novorojenčkih izzval postavitev katetra v spodnjo veno cavo.

Klinični potek bolezni

Bolezen vpliva tako na ženske kot moške. Starost večine primerov je približno 45 let.

Klinična slika v razvoju ima številne simptome, značilne za jetrno in portalno vensko hipertenzijo:

  • dolgočasne bolečine v desni polovici trebuha;
  • ascites;
  • povečanje volumna jeter in vranice;
  • površina jeter je mehka in boleča na dotik;
  • porumenelost kože;
  • slabost in bruhanje;
  • okvarjena funkcija koagulacije krvi;
  • poškodbe možganov.

Resnost simptomov se spreminja glede na trajanje bolezni, stopnjo blokade jetrnih in portalskih ven, masivnost tromboze, raven vazokonstrikcije.

Budd-Chiarijev sindrom je razdeljen na tri vrste glede na mesto zoženja venske posode:

  • Tip 1 - blokada spodnje vene cave in sekundarna blokada jetrne vene;
  • Tip 2 - blokada velikih jetrnih ven;
  • Tip 3 - blokada majhnih venskih posod v jetrih.

Potek bolezni je razdeljen na akutno (trajanje manj kot en mesec) in kronično:

  • Akutno obliko opazimo pri 5-20% bolnikov. Vzrok akutnega razvoja bolezni je tromboembolija jetrnih ven ali slaba vena cava. Za njo so značilne znatne bolečine v območju projekcije jeter in nad popkom, hitro povečanje velikosti jeter, bruhanje, žilavost kože. V nekaj dneh je možno kopičenje tekočine v trebušni votlini. Pogosto spremlja tromboza portalne vene in posledično edem spodnjih okončin, dilatacija vaskularnega venska mreža trebuha (simptom "glava meduz"). Veliko krvavitev se pojavi, tekočina se kopiči v režastih votlini, ki obdaja pljuča. Diuretična zdravila hitro postanejo neučinkovita. Pogosto se konča s smrtjo bolnika v manj kot teden dni.
  • V večini je Budd-Chiarijev sindrom razvit kot kronična patologija. Kronična oblika se razvije zaradi tromboze in fibroze jetrnih posod po kakršnih koli vnetnih procesih. V začetnih fazah bolezni se ne kaže, razen za povečanje velikosti jeter. Le z daljnosežno obliko, bolečine v jetrih se začne pojavljati občutek slabosti. Pogosto je bruhanje s krvjo. Po vložitvi pritožb med pregledom so že zaznane hepatomegalije, splenomegalije, ciroze in razširjene razširjenosti portalne vene in venske mreže sprednje površine telesa.

Končna stopnja razvoja Budd-Chiarijevega sindroma je: nepopravljiva dilatacija spodnje in portalne vene, ki jo spremljajo krvavitve, jetrna odpoved, blokada peritoneuma in krvnih strdkov ter tromboza strdkov. Bolniki z ascitesom lahko razvijejo peritonitis. Če je bil vzrok za sindrom membranska fuzija posode, lahko v 30-45% primerov pričakujemo nastanek hepatocelularnega karcinoma.

Diagnoza bolezni

Da bi razjasnili diagnozo, je poleg pritožb na bolnike in kliničnih znakov potrebno izvesti vrsto študij, ki bodo pomagale določiti vrsto in strukturo žil v jetrih in portalski veni, zaznati krvne strdke ali ozke reže v žilnem predelu jeter, določiti stopnjo motenj krvnega obtoka.

  1. Krvni test Splošna analiza in biokemijska raziskava v akutni ali kronični obliki sindroma bo pokazala povečanje števila levkocitov, zmanjšanje vsebnosti beljakovin v krvi in ​​njihovo neravnovesje ter pospešeno ESR. Za trombozo jeter značilna povečanje vsebnosti beljakovin in serumskega albumina. Študija koagulograma kaže, da se je protrombinski čas povečal za 15-20 sekund.
  2. Ultrazvok jeter, radiografije, računalniške tomografije ali slikanja z magnetno resonanco bo pokazal spremembo velikosti telesa, neuspeh krvnega obtoka. Budd-Chiarijev sindrom se določi z atrofijo ekstremnih delov jeter in povečanjem osrednjih. Vsak drugi bolnik je vizualiziran za poraščeni del repa.
  3. Doppler ultrasonografija. Natančno določa prisotnost tromboze in vizualizira lokacijo krvnih strdkov v posodah.
  4. Cavraphy in venohepatografija s kontrastnim sredstvom kažejo konture venske mreže, prisotnost zožitve ali blokade krvnih žil. Pogosto se uporabljajo med operacijami.
  5. Perkutana jetrna biopsija bo razkrila umirajoče jetrne celice, stazo venske krvi in ​​trombozo v regiji terminalnih vej.

Pred ugotovitvijo diagnoze je treba izključiti veno-okluzivno bolezen (se razvije po presaditvi kostnega mozga, kemoterapiji) in srčnem popuščanju desnega prekata.

Bolniki morajo nujno biti pod nadzorom gastroenterologa in kirurga.

Zdravljenje in preprečevanje bolezni

Zdravljenje z zdravili je namenjeno zmanjšanju resnosti simptomov bolezni. Uporabite naslednje skupine zdravil:

  • hepatoprotektri;
  • spodbujanje metabolnih procesov;
  • diuretik;
  • glukokortikosteroidi;
  • droge, ki vplivajo na strjevanje krvi in ​​absorpcijo krvnih strdkov.

V primeru razširjene razširjenosti žil v žilah, žil v želodcu in črevesju se zdravilom iz skupine zaviralcev beta predpišejo izključiti krvavitve iz njih.

Konzervativno zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma ima paliativni značaj. Če ne izvajate operacije, stopnja umrljivosti zaradi te bolezni doseže 90% v dveh letih.

Glavna obravnava bolezni je kirurška. Vrsta kirurgije je odvisna od spodbude za razvoj bolezni:

  • uvedba anastomoz na prizadete žile;
  • transatrijska membranotomija;
  • venska protetika;
  • razširitev omejenih območij plovila;
  • ranžiranje portalne vene;
  • presaditev jeter.

Za odpravo takšnega izrazitega stanja kot ascitesa se uporablja metoda laparocenteze, med katero se tekočina odstrani z majhnimi rezami v trebušni steni. Tudi pozitiven in trajen učinek je presaditev jeter in ranžiranje med portalom in jetrnimi žilami.

Preprečevanje poslabšanj zahteva stalno uporabo antikoagulantnih zdravil in vseživljenjsko spoštovanje prehrane.

Napoved

Akutni Budd-Chiarijev sindrom akutnega sevanja je običajno težko in se pogosto konča s smrtno komo jetrnega tipa. Kronična oblika bolezni z ustreznim zdravljenjem vam omogoča zadovoljivo kakovost življenja za 55% bolnikov, starih 10 let ali več. Presaditev jeter povečuje število preživelih bolnikov za do 70% v 5 letih nadaljnjega spremljanja. Z neugodnim potekom bolezni pride do smrti zaradi razvoja odpovedi jeter in ascitesa.

Napoved življenja je odvisna od vzrokov za nastanek sindroma, čas začetka zdravljenja. Ustvarila je posebno formulo za izračun prognostičnega indeksa. Napoved je ugodna, če je rezultat manjši od 5,4.

Bolezni jeter: vzroki, vrste, simptomi in preprečevanje

Zdravo stanje največje žleze človeškega telesa - jeter - je ključ do polnega življenja in dobre volje. Ni čudno, da so Francozi temu telesu označili žlezo razpoloženja. Žal trenutno 30% odraslega prebivalstva sveta trpi zaradi bolezni jeter. Najpogostejši so hepatoza, hepatitis, fibroza in ciroza. Zakaj se pojavijo te in druge bolezni in kako jih lahko odkrijejo pravočasno? O tem in ne samo - ta članek.

Vzroki za jetrno bolezen

Preden govorimo o vzrokih bolezni jeter, pojdimo na to, kaj predstavlja ta organ.

Jetra je velika prebavna žleza, ki se nahaja v zgornjem desnem delu trebušne votline pod diafragmo. Izvaja številne fiziološke funkcije:

metabolični (vpleten v presnovo: proteinov, maščob, ogljikovih hidratov, hormonov, vitaminov, elementov v sledeh);

sekretor (obliko žolča in izliva v črevesni lumen, snovi, ki jih jemljejo jetra, se izločajo v kri);

razstrupljanje (obdelava strupenih spojin v varno obliko ali uničenje) in drugi.

Zaradi svojih funkcionalnih in morfoloških značilnosti jetra je nagnjeno k velikemu številu različnih bolezni. Njihovi razlogi, po mnenju raziskovalcev, lahko razdelimo na štiri glavne skupine:

Virusi in bakterije. Virusne bolezni vključujejo tipe hepatitisa A, B, C, D in druge. Izzovejo akutni in kronični vnetni procesi. V 57% primerov hepatitis prehaja v cirozo. Vzroki bakterijskih okužb so ponavadi ehinokoki, alveokoki in okrogli črvi, pa tudi leptospira, povzročitelji leptospiroze. Bolezni se pojavijo tudi v akutni ali kronični obliki in v obliki cistične transformacije jeter.

Kršitev metabolizma maščob. V tem primeru se vsebnost lipidov (maščob) v jetrnih celicah povečuje, zaradi česar se železo povečuje in izgubi sposobnost normalnega delovanja. To vodi k razvoju bolezni, kot je maščobna hepatoza (steatoza jeter) in pozneje na cirozo. Kršitve metabolizma maščob v jetrih v Rusiji prizadenejo približno 27% prebivalstva.

Zloraba alkohola. Sistematična nenormalna poraba alkoholnih pijač ima škodljiv učinek na celice jeter, ki sčasoma lahko povzročijo cirozo. Raziskovalci sklepati razmeroma varne dnevno dozo pijač, ki vsebujejo etanol: manj kot 30 ml vodke (konjak, viski), 150 ml vina ali 250 ml piva na dan za ženske in 60 ml vodke (konjak, viski), 300 ml vina ali 500 ml piva na dan - za moške.

Strupeni porazi zdravil. Pojavi se zaradi nenadzorovanega vnosa drog, kar vodi v spremembe v jetrnem tkivu in moti njegovo normalno delovanje. Obstaja akutna in kronična oblika strupenih lezij. Kronične bolezni se pojavijo zaradi stalnega vnosa odmerkov strupene snovi. Morda je let brez asimptomatike.

V ločeni skupini je veliko drugih, manj pogostih vzrokov, zaradi katerih se pojavi proces uničenja jetrnih celic. Ti vključujejo: zastrupitev s hlapi težkih kovin in kemičnih spojin, stres, trebušne travme, genetske predispozicije.

Pod vplivom zgornjih dejavnikov se v jetrih pojavijo različne spremembe, ki v končni fazi povzročijo disfunkcijo organa.

Glavne bolezni človeške jeter

Vse bolezen jeter lahko razdelimo na več vrst: virusni (hepatitisa B, C, D), bakterijske in parazitske narave (tuberkuloza, absces, alveococcosis, ehinokokoza, Askariaza) gepatozy (alkoholne in brezalkoholne maščobne bolezni jeter), tumor (raka cista, sarkom, karcinom), vaskularna (venska tromboza, hipertenzija), dedna (hipoplazija, hemokromatoza, steatoze pigmenta) in druge travmatske poškodbe.

Posebno pozornost namenjamo najpogostejšim in nevarnim boleznim.

Virusni hepatitis

Vnetne bolezni jeter z drugačnim poreklom. Hepatitis so razdeljeni v skupine A, B, C, D, E, F, G, H. hepatitisa A bolan 28% vsega trpljenja to patologije, hepatitisu B - 18%, hepatitisa C - 25%, da zmešamo hepatitis. Za vse skupine je značilna citoliza - uničenje jetrnih celic. Hepatitis A ali Botkinova bolezen se prenaša predvsem z okuženo hrano in vodo, zaradi česar se imenuje tudi "neizkrivljena bolezen roke". Zanj je značilna zastrupitev, povečana jetra in vranica, nenormalne funkcije jeter in včasih zlatenica. Ta bolezen ima samo akutno obliko. Hepatitis B iz akutne oblike postane kroničen, če je virus prisoten v telesu že več kot 6 mesecev. Kronični virusni hepatitis B je nevarna bolezen, ki lahko povzroči hude posledice in celo smrt. To se prenaša s krvjo in drugimi biološkimi tekočinami. Hepatitis C je najresnejša oblika bolezni. V večini primerov postane kronična. Približno 20% bolnikov s kroničnim hepatitisom C kasneje trpi zaradi ciroze in raka jeter. Za to bolezen ni cepiva. Druge skupine hepatitisa so veliko manj pogoste.

Hepatoza

Bolezen, ki temelji na metabolnih motnjah v hepatocitih. Bolezen se začne z akumulacijo maščob v celicah jeter. To vodi do okvare v normalnem delovanju, prekomernem kopičenju prostih radikalov v jetrih, nato pa do vnetja. Kot rezultat razvoja celic bolezni prostate začnejo slabeti (nekroza), ki je vezno tkivo aktivno tvorjen na svojem mestu, in jetra preneha normalno delovanje. Obstaja akutna, kronična, holestična, maščobna hepatoza z alkoholnim in brezalkoholnim značajem ter hepatoza nosečnic. Slednji ima 0,2-1% prihodnjih mater. Maščobna hepatoza se nahaja pri 65% ljudi z večjo telesno maso, akutno in kronično - v 35%. Z pravočasnim in pravilnim zdravljenjem se lahko znebite bolezni, sicer lahko pride v kronično stopnjo in povzroči cirozo.

Ciroza jeter

Kronična vnetna bolezen. Končna stopnja fibroze. Med cirozo se celice iz jeter umrejo in vezivno tkivo zavzame mesto. Postopoma telo preneha normalno delovati, kar povzroča različne resne posledice. Glavni vzrok bolezni je kronični virusni hepatitis in zloraba alkohola ter posledice drugih patologij žleze. Cirozo pogosto spremljajo zapleti: krvavitev iz razširjenih žil v požiralniku, tromboza, peritonitis in druge. Bolezen je nepovratna. Zdravljenje z zdravili in prehrana (tabela številka 5) pomaga bolniku vzdrževati stabilno stanje.

Jetrni tumorji so benigni in maligni. Benigni vključujejo ciste, hemangiome, nodularno hiperplazijo. Rusija se uvršča na peto število registriranih jetrnih rakov. Tveganje za nastanek raka te žleze se poveča s starostjo. Povprečna starost bolnikov je 55-60 let. Primarni in sekundarni jetrni rak. Primarno - če je izvor tumorja v sami jetri, sekundarni - če je tumor v tem organu posledica širjenja metastaz iz drugih organov. Druga vrsta raka je veliko bolj pogosta. Vzroki primarnega raka so lahko hepatitis B in C, pa tudi ciroza. Pri bolnikih z jetrnim rakom je 5-letno preživetje približno 20%. Da bi preprečili raka na jetrih, je priporočljivo, da se vzdržijo prekomerne uporabe alkohola, anaboličnih steroidov, toksičnih zdravil, da bi vodili zdrav način življenja.

Da bi se zaščitili pred resnimi posledicami bolezni jeter, se morate zavedati simptomov bolezni. To bo pravočasno pomagalo pri diagnostičnih postopkih in, če je potrebno, za začetek zdravljenja.

Simptomi in znaki bolezni jeter

Primarni simptomi jetrnih patologij so podobni običajnim simptomom prehlada: utrujenost, šibkost. Posebna značilnost je bolečina ali težnost v desnem hipohondriju, kar kaže, da je telo povečano. Lahko se pojavijo motečji simptomi: grenak okus v ustih, zgaga, slabost in bruhanje. Včasih bolezen spremlja porumenelost ali bledica kože, pojav alergij in srbenje. Poleg tega, ko je jetra poškodovano, živčni sistem trpi, kar se lahko pojavi kot pojav razdražljivosti pri pacientu.

To so pogosti simptomi bolezni jeter. Zdaj označimo tiste, ki so značilne za nekatere bolezni:

Simptomi hepatoze. Hepatoza ali steatoza jeter je skoraj asimptomatična. Lahko odkrijete neugodje in težo v desnem hipohondriju. Spremembe so postale opazne pri ultrazvoku.

Simptomi hepatitisa. Na zgoraj navedene simptome lahko dodate opazno zmanjšanje apetita, prebavne težave in povečanje vsebnosti takšnih encimov kot alanin in aspartat aminotransferazo, glede na biokemični test krvi. Prikazujejo uničenje hepatocitov pod vplivom vnetja.

Simptomi ciroze: šibkost, utrujenost, izguba apetita, slabost, bruhanje, povečano nastanek plinov (vetrovi), driska.

Simptomi raka. To bolezen spremlja povečanje velikosti trebuha, krvavitev iz nosu, anemija, edem, zvišana telesna temperatura (od 37,5 do 39 stopinj). V 50% primerov se bolniki pritožujejo zaradi vlečne bolečine v ledvenem območju, ki se pojavi med dolgotrajno hojo in fizičnim naporom.

Odvisno od bolezni se mehanizem njegovega izvora in razvoja v telesu razlikuje.

Razvoj bolezni

Večina patologij na začetku nima simptomov, le z močnim poslabšanjem stanja, opazimo znake določenih bolezni. Če se zdravljenje ne začne med zdravljenjem, potem lahko bolezen vstopi v nepopravljivo stanje, kar v najslabšem primeru vodi do smrti.

Virusni hepatitis z neučinkovitim zdravljenjem ali popolno odsotnostjo se redko konča z okrevanjem, najpogosteje postanejo kronični (po možnosti s komplikacijami), kar vodi do ciroze. Slednje vodi k uničenju hepatocitov.

Kadar "zanemarjena" hepatoza v telesu moti presnovo ogljikovih hidratov, beljakovin, encimov, maščob, hormonov in vitaminov. "Launched" bolezen zelo negativno vpliva na delovanje vseh telesnih sistemov, kar lahko privede do hepatitisa, fibroze in ciroze jeter.

Najpogosteje je bolezen, ki je bila dolgo zapostavljena, težko zdraviti z drogami. Da ne bi prišli do tega, bi morali vzeti zdravje resno, pozorni na preprečevanje bolezni.

Preprečevanje bolezni jeter

Preventivni ukrepi za preprečevanje bolezni jeter so omejeni na naslednja preprosta pravila:

preprečevanje prekomernega uživanja alkohola;

prenehanje tobaka;

spoštovanje norm za zdravo prehrano;

aktivni življenjski slog;

osebna higiena;

pomanjkanje psihološkega stresa, stalni stres.

Vendar vsi ti ukrepi ne morejo zagotoviti zdravja jeter: preveč negativnih okoljskih dejavnikov vpliva na organ. Zato se zdravniki odločijo za imenovanje posebnih zdravil, ki povečujejo zaščitne lastnosti jeter - hepatoprotektore.

Pripravki za obnovitev delovanja jeter

Zdravila, namenjena ponovni vzpostavitvi funkcije jeter, imenovane hepatoprotectors. Njihova sestava lahko vključuje aktivne snovi, kot so esencialni fosfolipidi, glicirizinska kislina, ursodeoksiholna kislina, ademetionin, ekstrakt mleka iz česna, tioctinska kislina. Posebno pozornost je treba nameniti kombinaciji esencialnih fosfolipidov in glicirizinske kisline, ki jo odlikuje njegova klinična učinkovitost in ugoden varnostni profil. V skladu s seznamom vitalnih in osnovnih zdravil za medicinsko uporabo, ki jih odobri Vlada Ruske federacije, je ta kombinacija (edina) vključena v poglavje "Priprave za zdravljenje bolezni jeter". Recimo nekaj besed o učinkih teh komponent.

Več kot 30 kliničnih preskušanj je potrdilo, da ima glicirizinska kislina protivnetne, antioksidativne in antibakterične učinke in je učinkovita pri zdravljenju alkoholne in brezalkoholne maščobe. V največji podatkovni bazi medicinskih informacij - PubMed - je več kot 1.400 publikacij, ki podrobno opisujejo edinstvene lastnosti te aktivne komponente. Glicitarna kislina je vključena v priporočila Azijsko-pacifiške zveze za študijo jeter (APASL) in je odobrena za medicinsko uporabo Evropske agencije za zdravje (EMA). Bistveni fosfolipidi so sposobni obnoviti strukturo jeter in njegove funkcije, ki zagotavljajo citoprotektivni učinek in zmanjšujejo tveganje za fibrozo in cirozo jeter. Kombinacija fosfolipidov z glicirizinsko kislino izboljša učinkovitost slednjega.

Vaskularne lezije jeter

Vaskularne bolezni jeter lahko posledica lezije različnih delih njenega obtočnega omrežja: kapilare (sinusoids), arterijske postelje (na ravni glavne arterije arteriol), vaskularna mesto venski sistem (od večjih vej na venules) in venskega sistema (od osrednje k jetrno veno).

Patologija mikrovaskulature ima značaj razpršene lezije parenhima, medtem ko je vpletenost velikih krvnih linij omejena.

Predavanje pokriva samo bolezni plovil portalskega sistema in jetrnih ven. Glavni poudarek je na trombozi.

Bolezen sistema vratne vene

Ti vključujejo razvoj intrahepatične portokavalne fistule in ovira portalske vene in njenih vej.

Intrahepatične portokavalne fistule se pogosto razvijajo na ozadju portalske hipertenzije. Prirojene fistule so izredno redke. Kadar je velik volumen krvi preganjan (več kot 60%) iz sistema vratne vene, se lahko pojavi encefalopatija.

Zmanjšanje pretoka krvi skozi portalski venski sistem lahko povzroči nodularno prestrukturiranje jeter, ki spominja na večjo žariščno regenerativno hiperplazijo žarišča.

Priporočljivo je razlikovati ovire glavnega debla portalne vene in oviranje njegovih vej. Razvoj slednjih lahko spodbujajo štirje različni dejavniki, od katerih sta najpomembnejša prva dva:

  1. kronična jetrna bolezen, ki jo spremlja vnetje vrat in fibroza;
  2. šistosomiazo, zapleteno z embolizacijo krvnih vej s parazitskimi jajčami in obstrukcijo z granulomi in rastjo vezivnega tkiva;
  3. nezadostno proučevano stanje, pri katerem se verjetno razvija primarno oblutiranje portalskih venul ("ne-cirotična portalska hipertenzija", "ciroza jeter portal", "idiopatična portalska hipertenzija");
  4. prirojena jetrna fibroza, ki se podeduje avtosomno recesivno.

Omejitev velikih jetrnih ven lahko povzroči njihova vnetna kompresija, na primer v primeru pankreatitisa, stiskanja in rasti jeter, žolčnih kanalov in trebušne slinavke s tumorjem. To so najpogostejši vzroki za poslabšanje krvnega toka portala.

Alternativni mehanizem je tromboza, ki jo označujejo izrazi.

"pyleflebitis" - v akutni fazi in "cavernoma" - v kronični.

Glede na sodobne poglede je venska tromboza sumarni rezultat prirojenih ali pridobljenih motenj prooagulantov in delovanja lokalnih dejavnikov.

Seznam kongenitalnih koagulacijskih motenj vključuje pomanjkanje naravnih inhibitorjev koagulacije, dejavnikov II in V, medtem ko pridobljene motnje vključujejo mieloproliferativne bolezni, antifosfolipidni sindrom, paroksizmalne nočne hemoglobinurije; spremljajo tudi vnetne in onkološke bolezni in so označeni z uporabo peroralnih kontraceptivov, nosečnosti, hiperhomocisteinemije.

Za odkrivanje mieloproliferativne bolezni se lahko zahtevajo posebne tehnike. Pri 60% bolnikov z vensko trombozo notranjih organov je opaziti hiperkoagulacijo, pri čemer je 25% vpliv lokalnega dejavnika primarnega pomena. Kombinacija vzročnih dejavnikov pri trombozi portalne vene najdemo 30-krat pogosteje kot v odsotnosti. V 20% primerov razvoj tromboze ne najdemo izčrpne razlage.

Po naših izkušnjah so mieloproliferativne bolezni in pomanjkanje proteina S vodilni etiološki dejavniki tromboze v sistemu vratne vene. Vsak od njih je odkrit v približno četrtini bolnikov.

Dostava krvi v črevesju nad nivojem tromboze portalske vene (vzdolž krvnega obtoka) ostaja zadovoljiva, dokler se vzdržuje krvni pretok skozi okrogle posode v črevesju. Če so trombozični, se razvije črevesna ishemija. To je verjetno posledica odsotnosti vaskularnih sredstev.

Posledica ishemije je lahko nekroza črevesja z razvojem peritonitisa, večkratne odpovedi organa in v četrtini primerov - smrt tudi po resekciji nekrotičnega odseka črevesja.

Nasprotno pa pod nivojem tromboze ne razvije klinično značilno moteno delovanje jeter, saj je njegova dotok krvi vzdržuje poveča pretok krvi v jetrne arterije (zaradi raztezanja njegovih vej) in razvoj portalnih zavarovanja (kar seveda predstavlja tako imenovano votline). Portalski tok krvi se vzdržuje s povečanim perfuzijskim tlakom.

Klinični znaki okvarjenega venca v 90-ih letih so se spremenili. Delež bolnikov z bolečinami v trebuhu se je povečal, medtem ko se je delež bolnikov z krvavitvijo iz ezofage zmanjšal. To je mogoče pojasniti s povečanjem učinkovitosti zgodnje diagnostike z izboljšanimi tehnikami slikanja.

Priznanje tromboze je olajšalo uporaba spiralne računalniške tomografije in ultrazvočnega skeniranja. Gastrointestinalne krvavitve in ponavljajoča se tromboza so glavne klinične manifestacije tromboze vnetnih ven, v nekaterih primerih povzročajo smrtonosni izid.

Sodobni načini zdravljenja bolnikov s portalsko hipertenzijo z uporabo farmakoloških ali endoskopskih metod so pokazali njihovo učinkovitost pri zdravljenju in preprečevanju krvavitev v prebavilih. Hkrati se antikoagulantna terapija šteje za varno in učinkovito metodo preprečevanja ponovitve tromboze. Prav tako pomaga obnoviti pretok krvi v zgodnjih fazah tromboze.

Okvarjen pretok krvi v jetrnih žilah

Bolezni te vrste se navadno razvijejo zaradi oviranja jetrnih ven. Izraz "krvni venski odtok iz jeter" je priporočljivo dati prednost izrazu "Budd-Chiari-sindrom", ki se nanaša na oviro jetrnih venul, ven ali končnega dela spodnje vene cave.

Omejitev, omejena z ravnjo jetrnih venul, se lahko razvije z enim ali dvema mehanizmoma: kot netrombotična okluzija (veno-okluzivna bolezen) in kot tromboza.

Veno-okluzivna bolezen je običajno posledica izpostavljenosti toksičnim dejavnikom:

  • priprava na presaditev kostnega mozga s kemoterapijo in radioterapijo;
  • imunosupresivno zdravljenje z azatioprinom in kortikosteroidi po presaditvi;
  • jemljejo nekaj rastlinskih alkaloidov.

Tromboza jetrnih ven se zelo redko razvija.

Obstrukcija velikih žil jeter lahko povzroči mehansko stiskanje, vključno z vnetno infiltracijo (na primer z amoebičnim abscesom jeter), kalitvijo z malignim tumorjem, invazijo na ehinokok. Vendar je najpogostejši vzrok za krvni iztok krvi skozi jetrne žile tromboza.

Obstajajo trije tipi tromboze, odvisno od stopnje, na kateri je odkrit nov trombus, lokalnega vlaknastega zoženja, popolne oblitacije vene.

Trenutno ugotovljeni povzročilni dejavniki za trombozo jetrnega vena so podobni tistim pri trombozi v vratnih žilih, čeprav je v teh pogojih njihova pogostost drugačna. Pomembno vlogo so mieloproliferativne bolezni, pomanjkanje beljakovine C, faktor V in antifosfolipidni sindrom. Lokalni dejavniki se redko odkrivajo. Uporaba peroralnih kontracepcijskih sredstev in nosečnosti lahko poslabša vpliv skritega povzročitelja.

Omejitev jetrnih ven lahko ima dve posledici:

  1. V sinusoids povišanju tlaka povzroči razvoj sindroma portalne hipertenzije, povečanih limfnih izdelkov, kar vodi do kopičenja v peritonealno votlino beljakovinsko bogatih ascitesa in razvoj zavarovanju plovil, katerih funkcija je, da se izognejo jetrne vene pridušen in vzdrževanje perfuzijo jeter;
  2. nenadna krvavitev izliva krvi skozi jetrne žile vodi v razvoj ishemične nekroze in odpovedi jeter.

Neenakomerne motnje perfuzije jeter lahko razložijo razvoj aktivne regeneracije jetrnih tkiv v območjih s podprtim nivojem perfuzije. Ta okoliščina vodi do njegove obsežne transformacije.

Tromboza jeter ima lahko dolge asimptomatske poti. Med resnostjo kliničnih in patoloških sprememb ni jasne povezave. Akutne klinične manifestacije so običajno posledica akutnih obolenj krvi, ki se prekrivajo z obstoječimi kroničnimi boleznimi.

Obstajajo tri glavne možnosti za klinične manifestacije motenj krvnega pretoka skozi žile v jetrih:

  1. akutna - vključuje pojav bolečine v zgornjem delu trebuha, zvišanje jeter, raven serumske aminotransferazne aktivnosti, zmanjšanje aktivnosti krvnega koagulacijskega sistema, poslabšanje ledvične funkcije;
  2. kronično - se pojavlja najpogosteje, se manifestira kot kronična jetrna bolezen v fazi dekompenzacije;
  3. Asimptomatska - tromboza jetrnih ven je slučajno zaznana.

Povečanje števila bolnikov z asimptomatskim potekom je očitno povezano z izboljšanjem diagnostičnih slik in z razumevanjem bistva bolezni. Med potekom bolezni lahko pride do popolne spontane remisije z verjetnostjo relapsa ali pa se bolezen stalno nadaljuje.

Pri polovici bolnikov je 10-letna stopnja preživetja več kot 90%, v ostalih pa je stopnja umrljivosti v desetih letih 50%; večina umrlih, zabeleženih v prvih 12-18 mesecih po pojavu simptomov.

Napoved bolnika s trombozo jetrne vene je običajno določena s sočasno trombozo vnetnih vratnih žil. Od drugih (neodvisnih) dejavnikov, ki določajo prognozo, sta pomembna starost in stopnja disfunkcije jeter glede na klasifikacijo Childe-Pugh.

Zaradi dejstva, da ta patologija ni pogosta, je za nadaljnjo študijo potrebna učinkovitost različnih načinov zdravljenja tromboze jetrnih ven. Za takšne paciente je logično predpisati antikoagulante.

Prav tako je treba raziskati značilnosti simptomatske terapije za krvavitev, portalsko hipertenzijo in ascite. Pri bolnikih s simptomatsko obliko bolezni naj bi poskušali obnoviti pretok krvi skozi žile konservativne terapije, kot so perkutana angioplastika s umestitev stenta (ko unextended stenozo jetrnih ven ali slabše vena cava).

Do danes učinkovitost in varnost venske krvne obnove, ki je uporabljala trombolitična sredstva za svežo trombozo, ni bila dokazana.

Kot ukrep, ki olajšuje manifestacijo kliničnih simptomov, lahko pri odsotnosti jetrne insuficience predlagamo portokavalno ranžiranje. Vendar pa je malo verjetno, da lahko ta intervencija podaljša bolnikovo življenje.

Določeni upi so povezani s relativno novim načinom zdravljenja, kot je transjugularni portosistemski shunt (TIPS). Po predhodnih ocenah lahko presaditev jeter v najhujših primerih poveča 10-letno stopnjo preživetja bolnikov s 50 na 70%.


Naslednji Članek

Zdravnik jeter

Več Člankov O Jetrih

Ciroza

Kaj čaj je dober za jetra

Jetra je pomemben človeški organ, ki se lahko regenerira. Zato bo spoštovanje prehrane, zavračanje maščobnih živil in redni vnos posebnih čajnih ali zeliščnih infuzij pomagali obnoviti delovanje jeter.
Ciroza

Modra čebula za obnovo jeter (pomaga celo pri cirozi!)

Človeško telo je neverjetno zapleten in resnično genialen mehanizem. Oči, ušesa, ledvice, pljuča, endokrine žleze - glavni vitalni organi imajo svoj par, ki v primeru poškodb enega od njih omogoča preusmeritev obremenitve na seznanjen organ.