Zheltushka pri novorojenčkih | Komarovsky

Hiperbilirubinemija, bolj pogosto znana kot zlatenica, je pogosta pri novorojenčkih. Razlogi za njegov razvoj niso v celoti razumljeni. V skladu z eno različico lahko dedne bolezni obtočilnega sistema pri starših imenujemo spodbujevalni dejavnik. Znano je za eno stvar - visoke toksičnosti bilirubina v prebitku v otrokovo telo lahko povzroči bilirubina encefalopatija.

Značilnosti bolezni

Komarovsky poudarja, da je proces odstranjevanja rdečih krvnih celic pri novorojenčkih nepopoln. V tem pogledu je problem uporabe odvečnega bilirubina še posebej akuten. V povezavi z oteževalnih dejavnikov (endokrine motnje, prisotnost okužbe, itd) časovni nastajanja novorojenčka jeter encimskih sistemov povečanja.

Rumena je fiziološko naravni proces. Običajno se pojavi na 3. dan in preide na drugi teden otroškega življenja. Vendar vse oblike zlatenice niso tako neškodljive. V nekaterih primerih novorojenček potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč, v odsotnosti katerega ima otrok težave s centralnim živčnim sistemom.

Glede na vrsto metabolizma bilirubina oddajajo:

  • hemolitična zlatenica - povečana razgradnja eritrocitov ne dovoli uporabe jetrnih celic za uporabo bilirubina;
  • jetrni - vnetni procesi v jetrih kršijo njegovo učinkovitost;
  • subhepatično - krvavitev izliva žolča otežuje uporabo bilirubina.

Novorojenčki včasih dojijo dojko. Žlahtnost kože se pojavi takoj po pitju materinega mleka.

Kaj pravi Komarovsky

Žolčnika v blagi obliki, v kateri je pogostejša pri novorojenčkih, v odsotnosti oteževalnih dejavnikov ne zahteva resnega zdravljenja. Vendar pa Komarovsky upošteva naslednje postopke, ki pomagajo znebiti hiperbilirubinemije:

  • Foterapija je varno in učinkovito zdravljenje. S pomočjo modrih svetilk se izvede fotoizomerizacija bilirubina. Fototerapija se izvaja neprekinjeno, z izjemo obdobij hranjenja. O očeh in genitalijah otroka je pritrjeno zaščitno tkivo, ki preprečuje vdor svetlobe. V postopku vodenja fototerapevtskih postopkov morate spremljati vodno bilanco novorojenčka;
  • infuzijska terapija - prispeva k normalizaciji vodnega ravnovesja;
  • uporaba enterosorbentov - deluje kot dodatna metoda zdravljenja. Pomagajo očistiti jetra, ovirajo kroženje bilirubina v jetrih;
  • transfuzija krvi - uporablja se v redkih primerih, ko druga zdravila niso učinkovita.

Komarovsky ugotavlja, da je tveganje za nastanek zapletov v ozadju zlatenice v otroštvu pri novorojenčkih precej majhno. Vendar pa prisotnost oteževalnih dejavnikov in postopno hiperbilirubinemije ni možen razvoj anemije, pojav epileptičnih napadov, poškodbe živčnega sistema. Ko je zlatenica povečanje vranice in jeter.

Otroci, ki so imeli zlatenico, lahko pri razvoju razvijejo in imajo nevrološke težave. Takšni manifesti so precej redki in se pojavljajo, praviloma, ob prisotnosti prirojenih motenj in patoloških sprememb v notranjih organih. V normalnih pogojih, novorojenčki odstranijo zlatenico v 7-10 dneh.

Dr. Komarovsky o zlatenica pri novorojenčkih

Lepa in dolgo pričakovana dojenčka, ki se je rodila, je nenadoma postala rumena. Tretji dan po rojstvu otroka, le do izpusta, ki ga je cela družina čakala, je mala oseba nabirala nenavaden pomarančni cvet, enkrat za vselej odpovedala mamine sanje o lepi fotografski fotografiji z novorojencem. Radostne misli so nadomestili zaskrbljenost - kakšna je to zlatenica in kako je to nevarno? Na ta vprašanja odgovarja znani pediater, televizijski voditelj in avtor knjig in člankov o zdravju otrok, ki ga spoštujejo milijoni mater, Yevgeny Komarovsky.

Kaj se je zgodilo

Žolčnica pri novorojenčkih je precej pogosta, se pojavlja pri 50-60% celotnega obdobja in pri 80% prezgodnjih dojenčkov. Zdravljenje kot bolezen ni vredno. Koža otroka postane rumena iz precej fizioloških razlogov. Fetalni hemoglobin v otrokovih krvah (kar je bilo naravno zanj med nosečnostjo) spremeni normalni humani hemoglobin A. Otrok se prilagaja okolju. Njen encimski sistem je nezrešen, kot je jetra. To je organ, ki je odgovoren za izločanje bilirubina, ki se tvori pri vseh ljudeh v procesu razpada rdečih krvnih celic. Te krvne celice se stalno posodabljajo, zato je potrebna "recikliranje" starajočih se celic.

V drobtinah v obdobju po porodu, ko se hemoglobin nadomesti z normalnim, se tudi eritemijo rdeče krvne celice, vendar slabo delovanje jeter še ni mogoče odstraniti bilirubina. Ta žolčni pigment, ki ostane v telesu, povzroči, da koža postane rumena. Taka metamorfoza se običajno pojavi pri novorojenčku tretji dan po rojstvu.

Encimski sistem se izboljšuje precej hitro. Ker jetra, ki prejemajo potrebne encime, začnejo delovati v polni meri, bilirubin začne zapustiti telo, koža razširi, najprej pridobi breskev in potem se vrne v normalno barvo. Običajno je ta proces v celoti zaključen z 7-10 dnevom življenja, zato po izpuščanju v 4-5 dneh, redkeje - čez teden, mora zlatenica v celoti prenesti. Dolgotrajna žolčnika novorojenčka je mogoče opaziti pri nedonošenčkih, vendar zdravniki poskušajo opraviti zdravljenje in opazovanje v bolnišnici.

Druga vrsta nenevarne zlatenice - zlatenica za dojenje. Po besedah ​​Komarovskega so v materino mleko posebne snovi, ki upočasnijo vezavo bilirubina v jetrih. Ta položaj je normalen, ne zahteva zdravljenja in še bolj ukinitve dojenja in prenosa otroka v hrano z prilagojenimi zmesmi.

Kako zdraviti?

Ker je proces naraven, Yevgeny Komarovsky svetuje matere, da se pomiri in da se ne bori z vprašanji o zdravljenju neonatalne zlatenice. Sodobna medicina za te namene ne uporablja posebnih zdravil. Menimo, da je najučinkovitejši način za pospešitev normaliziranja barve kože otroka nekoliko fototerapija. Če želite to narediti, uporabite "modro" žarnico, ki osvetljuje kožo otroka. Posledično se bilirubinski pigment pod vplivom žarkov razpade v snovi, ki jih telo novorojenčka popolnoma izloča z urinom in iztrebki.

Komarovsky svetuje, da doma uporablja običajno "belo" žarnico, če ni LED, ker vsaka svetloba nevtralizira toksičnost bilirubina.

Učinkovito zdravilo za zlatenico ustvari tudi narava - materino mleko. Vsebuje naravne snovi za izboljšanje imunske zaščite otroka. Zato se prej, ko se dojenček nanese na dojke, pogosteje se ga napaja z materinim mlekom, hitrejše in lažje bo njegovo telo obvladovalo fiziološko zlatenico. Hranjenje takšnih otrok je posebna zgodba. Za drobtine z zvišanim bilirubinom je praviloma značilna povečana zaspanost in lahko pogrešajo hranjenje. Pomembno je zagotoviti, da otrok naenkrat jedo, ga po potrebi zbudite, vendar v nobenem primeru ne preveč.

Terapevtski učinek bo imel takšne dojenčke. Treba ga je izločiti bolj pogosto na ulico, tako da ima otrok stik s posredno sončno svetlobo. Če vreme dopušča, in sezona, mora otrok z zlatobo večino dneva preživeti na ulici.

Patološke razmere

Nenormalno stanje je tisto, v katerem se otrok po rojstvu začne z velikim razpadom rdečih krvnih celic, ne le zastarel in potreben, ampak tudi popolnoma zdrav. Raven bilirubina v tem primeru je zelo visoka, zato ne govorimo več o funkcionalni zlatenici. Zdravniki govorijo o hemolitični bolezni novorojenčka (HDN). Ta patologija se lahko razvije pri otrocih, katerih krvni tip, Rh faktor, se razlikujejo od matere. Če pride do imunološkega spopada, imunski odzivi povzročajo specifična protitelesa proti plodnim krvnim celicam.

Takšna zlatenica se razvije v prvih urah po rojstvu otroka. Posledično se pri novorojencu pojavi huda anemija, njegova jetra, centralni živčni sistem in možgani. Zdravniki skrbno spremljajo raven bilirubina. Ko dosežemo določene kritične ravni tega pigmenta v krvi, je predpisana nadomestna transfuzija krvi. Včasih ti postopki zahtevajo več za zmanjšanje toksičnih učinkov bilirubina na telo in vse njene sisteme. V primeru hitre in hude hemolitične bolezni se lahko pojavi smrt.

Druga nenormalna zlatenica, ki je značilna za otroke, je povezana z atresijo žolčnega trakta. To je prirojena patologija, v kateri se določene poti niso oblikovale ali so se oblikovale nepravilno zaradi neke genetske napake. Takšna bolezen je zelo redka, je po uradni medicinski statistiki predmet ene izmed 15 tisoč otrok, rojenih na svetu. Ta pogoj se izloči kirurško, operacija je zelo zapletena, visokotehnološka, ​​vendar otroku daje priložnost za nadaljnje normalno življenje.

Obstajajo tudi drugi razlogi za nastanek zlatenice nenormalne pri novorojenčku:

  • Preveliko odmerjanje vitamina K. Zdravilo "Vikasol" (sintetični analog vitamina K) se med porodom uporablja za preprečevanje ali odpravljanje hudih krvavitev pri ženskah. V primeru napake pri odmerjanju ali nujne potrebe po veliki količini zdravila za ženo lahko pride do prevelikega odmerka pri dojenčku.
  • Diabetična fetopatija. Pogoj, v katerem otroška jetra in njen encimski sistem nista dovolj razvita zaradi dejstva, da je plod trpel med nosečnostjo na podlagi diabetesa mame.
  • Genetske (dedne) jetrne malformacije. To so nekatere vrste genetskih sindromov, v katerih so se na plodu pojavile strukturne genetske napake na ravni vstavitve organov.
  • Intrauterine okužbe. Nekatere nalezljive bolezni, ki jih je mama trpela med nosečnostjo, lahko povzročijo patologije pri razvoju fetalne jeter.

Zakaj imajo novorojenci zlatenica med dojenjem: vzroki in učinki, stopnje bilirubina v tabeli

Pogosto so na novo narejene mame, ki preiskujejo svoj novi rojeni zaklad, še vedno v bolnišnici, opazijo nenavadno žilavost njegove kože. Otroški zdravnik opozarja na to. Žlica novorojenčka skrbi mlada mati. Ali je vredno zvokati alarm? Od kod prihaja žilo? Zakaj dojenčki postanejo rumeni? Ali naj se zdravi in ​​kako?

Tudi v porodnišnični bolnišnici mati lahko opazuje žilavost kože otroka in začne skrbeti. V večini primerov otroška zlatenica ne napoveduje ničesar - to je običajen fiziološki simptom

Vrste novorojene zlatenice

Žolčnica novorojenčka je zelo pogost pojav. Izzove jo visoka vsebnost bilirubina v krvi in ​​koži otroka. Bilirubin je rdečkasto rumen pigment, ki nastane med razgradnjo hemoglobina. Če je v otrokovih tkivih večje odlaganje, potem koža in mukozne membrane otroka dobijo tipično rumeno barvo.

Najprej morajo matere vedeti, da je zlatenica novorojenčkov lahko 2 vrst: fiziološka in patološka. Poskusimo se čim bolj naučiti o zlatenicah vsake vrste.

Znaki fiziološke zlatenice

Koža otroka madeži 2-3 dni po rojstvu. Takšna zlatenica pri novorojenčku ne presega omejitev norme in običajno izgine brez sledu v nekaj dneh. Pri nekaterih otrocih je žolčena barva kože komaj opazna, v drugih pa zelo izrazita. Stopnja zlatenice je odvisna od hitrosti tvorbe bilirubina, pa tudi od sposobnosti majhnega telesa, da ga odstrani. Tovrstna "zlatenica za dojenje" pripada tej vrsti zlatenice. Splošno zdravstveno stanje otroka v tem primeru ne trpi, urin in iztrebki ohranjajo naravno barvo, jetra in vranica se ne povečujeta.

Morate vedeti, da v normalni koži pridobi svojo naravno barvo v tretjem tednu v polnem obdobju in po 4 tednih pri nedonošenčkih, to je glavni simptom fiziološkega pojava. Ta bolezen prenaša pri otrocih brez zdravniškega posega in nima škodljivih učinkov na telo dojenčka. Žlahtnina se mora začeti zmanjševati že na začetku 2. tedna življenja. Običajno fiziološka zlatenica ne traja več kot 3 tedne in do konca prvega meseca otrokovega življenja v celoti mine.

Patološka zlatenica: kako hitro prepoznati nevarnost?

Ta vrsta zlatenice zahteva posebno pozornost mater in zdravnikov. Hitrost bilirubina v krvi teh otrok je precej presežena in ker je pigment strupen, je postopno zastrupitev telesa (več podrobnosti v članku: hitrost bilirubina pri novorojenčkih: miza po mesecu). Treba je varovati, če so vaše drobtine iz prvih dni naslednje simptome:

  • temnenje urina in iztrebkov na nenaravno barvo;
  • zlatenica se pojavi v prvem dnevu življenja;
  • otrok je počasen, neaktiven, slabo zanič;
  • visoke ravni bilirubina v krvi;
  • žilavost kože traja dlje kot 3 tedne;
  • vranice in jeter se povečajo (priporočamo branje: vzroki in zdravljenje razširjene vranice pri otroku);
  • otrok pogosto regurgitira;
  • patološko zehanje.

Nato se pojavijo klasične manifestacije tako imenovane "jedrske" zlatenice:

  • zvišan ton mišic;
  • izpuščanje velike fontanelle (več podrobnosti v članku: v kakšni starosti otrok zapira velik fontanel?);
  • jerking;
  • otrok kriči monotono;
  • valjane oči;
  • dihalne odpovedi, dokler se ne ustavi.

Nekaj ​​dni kasneje se simptomi zlatenice zmanjšujejo, vendar je še prezgodaj, da se veselite: še naprej se razvijajo grozni znaki cerebralne paralize, motnje sluha, duševne retardacije in fizičnega razvoja. Patološko zlatenico je treba nemudoma začeti v specializirani bolnišnici.

Na srečo je patološka oblika zlatenice redka. Takšno zlatenico se diagnosticira le pri 5 novorojenčkih od 100. Starši morajo biti zelo previdni, da v prvih dneh svojega življenja opazujejo stanje svojega otroka, da ne bodo pozno z zdravljenjem.

Zakaj se pojavi fiziološka zlatenica?

V prenatalni življenjski dobi s kisikom so bila otroška tkiva opremljena z rdečimi krvnimi celicami (eritrociti), vendar po rojstvu otroka diha sama in zdaj eritrociti s hemoglobinom niso več potrebni. Uničeni so in v procesu njihovega uničenja se proizvaja bilirubin, ki barva kožo novorojenčkov (priporočamo branje: bilirubin pri novorojenčkih: kaj je to?). Bilirubin se izloči z blatom in urinom.

Telo dojenčka se samo učijo, kako pravilno delati in se še ne more v celoti spoprijeti z vsemi svojimi odgovornostmi. Žutec novorojenčka je naravni pojav, ki se pojavi kot posledica nezadostnega delovanja jeter. Ker je jetra novorojenčka še vedno nezrelo, v prvih dneh svojega življenja nima časa za obdelavo vseh nastalih bilirubin, zato pigment delno vstopa v kri. Slini sluznice in kožo rumene barve. Ko otroška jetra rastejo malo, bo bolj temeljito obdelal bilirubin, ki vstopa vanj. Jetra se praviloma začne v celoti ukvarjati s 5. in 6. dnevom dojenčkovega življenja. Od takrat dalje fiziološka zlatenica postopoma izgine in ni razloga za zaskrbljenost.

Pri nekaterih otrocih je prilagoditev jetrnih funkcij hitrejša, v drugih pa počasnejša. Kaj določa stopnjo odstranitve bilirubina? Otrok ima vsako priložnost, da je nekaj tednov "rumene", če:

  • mama je premlada in ima najvišjo raven bilirubina;
  • diabetes v mami;
  • rojen je z brati ali s sestro sestro;
  • rojen je prezgodaj - jetra prezgodnjega otroka je še bolj nezrelo kot pri dojenčkih, rojenih v svetlobi v času;
  • mama ni imela joda med nosečnostjo;
  • mati je bila slabo hranjena, prekajena ali bolna, medtem ko je nosila otroka;
  • vzel nekaj zdravil.
Rojstvo dvojčkov v nekaterih primerih lahko povzroči zlatenico: otroška jetra je precej šibka, saj so bila sredstva materinega telesa porabljena na dva fetusa hkrati

Od kod prihaja patološka zlatenica?

Najpogosteje se to grozno pojavlja zaradi naslednjih razlogov:

  1. Nezdružljivost materinske in fetalne krvi z Rh faktorjem (hemolitična bolezen novorojenčka). Trenutno je izjemno redka, saj vse ženske z negativnim Rhesusom prejemajo posebno profilaktično zdravljenje že od 28. tedna nosečnosti.
  2. Nagnjene bolezni ali nerazvitost otroške jeter.
  3. Genetske ali dedne anomalije.
  4. Prirojene abnormalnosti cirkulacijskega sistema ali črevesja novorojenčka.
  5. Nepravilno antibiotično zdravljenje.
  6. Huda materinska nosečnost, toksikoza, grožnja prenehanja.
  7. Mehanska krvavitev izliva žolča: blokada žolčnega trakta s tumorjem, zoženje žolčnih kanalov ali njihova nerazvitost.

Normalni bilirubin za novorojenčka

Koliko bilirubina v krvi določa biokemijsko analizo. Če je bilirubin višji od 58 μmol / l, se pojavi opazna žilavost kože. S fiziološko zlatvico nikoli ne presega 204 μmol / l.

Zgornje meje normalne vsebnosti bilirubina v krvi otroka lahko najdete v tabeli:

Žolčno mleko v prsih

Če žilavost kože dojenčka v ozadju dojenja ne izgine niti v tretjem tednu po rojstvu, potem zdravniki govorijo o "zlatenicah materinega mleka". Menijo, da prisotnost materinega mleka v telesu otroka poveča vsebnost bilirubina v jetrih. V tem primeru porumenelost rumene pade v 11-23 dneh življenja. To stanje gre zelo počasi, za mnoge takšne dojenčke pa žametnost končno izgine do tretjega meseca, le včasih - drugem. V takih primerih je priporočljiv temeljit pregled otroka za ugotavljanje resnih vzrokov za zlatenico.

Obstaja dojemanje, da med dojenjem poveča raven bilirubina. Zato se dojenje ustavi, ko ima otrok znake zlatenice, vendar so sodobne študije potrdile dejstvo, da je dojenje pomemben ukrep pri zdravljenju zlatenice novorojenčka. Večina rumenega pigmenta se izloča iz telesa otroka z iztrebki. Majhno mleko ima mleko, ki prispeva k odstranitvi bilirubina in preprečuje nastanek zlatenice.

Inketični odtenek kože se pogosto manifestira v dojenčkih. Vendar se zlatenica materinega mleka pogosteje pojavlja pri tistih dojenčkih, ki so začele dojiti pozno ali redko in malo, zaradi pomanjkanja mleka pri materi.

Ni dokazov, da zlatenica materinega mleka povzroči škodo otroku. Če ima otrok, ki prejme samo dojenje, rahlo ikerično barvo kože, potem to ni grozno in staršem ne sme motiti.

Zdravljenje zlatenice

Zdravljenje patološkega procesa, ki lahko povzroči resne posledice, bi bilo treba opraviti v bolnišnici pod strogim zdravniškim nadzorom. V večini primerov lahko fiziološko porumenelost poteka brez zdravljenja. Z izrazito stopnjo fiziološke zlatenice lahko otroku pomagate z naslednjimi dejavnostmi:

  1. Glavna in glavna droga je materinski kolostrum, ki ima odvajalni učinek in pomaga umik bilirubina iz krvi novorojenčka.
  2. Foterapija je pogosto predpisana. Po izpostavitvi posebni svetilki se bilirubin odstrani iz otrokovega telesa v 10-11 urah.
  3. Sončni žarki so tudi odlično sredstvo za zdravljenje. Če hodite s svojim otrokom v toplem vremenu, ga pustite nekaj časa gole v senci dreves. Doma je zaželeno postaviti otroško posteljico bližje oknu.
  4. Če ima otrok izrazito zlatenico, je potrebno intenzivnejše zdravljenje. Zdravniki običajno predpisujejo aktivno oglje ali "Smekta" (več informacij v članku: kako jemati zdravilo Smekta med dojenjem?). Aktivno oglje absorbira bilirubin in Smekta preneha z nihanjem med jetri in črevesjem.

Na koncu je mogoče opaziti, da je zlatenica pri novorojenčkih precej pogosta in v večini primerov spontano prehaja. Otroški zdravnik Yevgeny Komarovsky meni, da je glavna stvar spremljanje simptomov. Slišimo, kaj Komarovsky pravi o tem pojavu v naslednjem videu.

Žolčnica pri novorojenčkih

Zlatenica, ali vizualni prikaz hiperbilirubinemije, obsega sindromov različnega izvora, ki je skupna značilnost ikteričnih obarvanje kože in sluznic. Skupaj je približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav žilavosti kože. Pri odraslih se obarvanje kože pojavi, ko se raven bilirubina poveča na več kot 34 μmol / l pri novorojenčkih, kadar je bilirubin od 70 do 120 μmol / l.

Žutice v obdobju novorojenčkov zaradi kopičenja prekomerne količine bilirubina v krvi so pogoste in včasih zahtevajo nujne medicinske ukrepe. Posredna bilirubin je nevrotoksičen strup in pod določenimi pogoji (prezgodnji porod, hipoksija, hipoglikemije in dolgi izpostavljenosti, itd...) Povzroča posebno lezije subkortikalnih jeder in Cortex - ti kernicterus. Po različnih podatkih se v prvem tednu življenja zlatenica pojavlja pri 25-50% celotnega obdobja in 70-90% prezgodnjih novorojenčkov.

Bilirubin je končni produkt heme katabolizma in je tvorjena predvsem zaradi okvare hemoglobina (približno 75%) s HO, biliverdinreduktazy in neencimatskimi zmanjšanje snovi v celicah retikuloendotelijskega sistema (RES). Drugi viri bilirubina so mioglobin in heme, ki vsebujejo jetrne encime (približno 25%).

Naravni bilirubinski izomer - indirektni prosti bilirubin - je dobro topen v lipidih, vendar slabo topen v vodi. V krvi, je enostaven za sklepanje vezi na albumin tvori bilirubin albuminsko kompleks, tako da v tkivo leži le manj kot 1% nastalega bilirubina. Teoretično lahko ena molekula albuminov veže dve molekuli bilirubina. V kompleksu z albumin bilirubina vstopi v jetra, kjer prodre z aktivno prometa v citoplazmo, povezano z Y- in Z-proteinov in se transportira v endoplazemski retikulum. Tam se lahko pod vplivom uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT) pojavi molekule spojin bilirubina da glukuronska kislina in tvori monoglyukuronidbilirubin (MGB). Pri transportu MGB poda citoplazemski membrani v žolč kapilare pojavlja bilirubin drugo spojno molekulo in tvorjen diglyukuronidbilirubin (VSD). Konjugiran bilirubin je topen v vodi, netoksičen in se izloča v žolču in urinu. Poleg tega se bilirubin v obliki DGB izloča v žolčne kapilare in se izloča skupaj z žolčem v črevesni lumen. V črevesju, črevesna mikroflora pod vplivom nadaljnjo predelavo pojavlja bilirubin molekule, zaradi česar je tvorjen stercobilin izhodu blatu.

Skoraj vse faze presnove bilirubina pri dojenčkih označen z več funkcijami: relativno velike količine hemoglobina na enoto telesne mase, zmerna hemolize tudi pri običajnih pogojih, celo pri zdravih donošenih Y- vsebin in Z-proteinov, kot tudi UDFGT aktivnost v prvem močno zmanjšala dan življenja in 5% dejavnosti teh sistemov pri odraslih. Povečanje koncentracije bilirubina povzroči povečanje aktivnosti encimskih sistemov jeter v roku 3-4 dni življenja. Celotna tvorba encimskih sistemov jeter se pojavi za 1,5-3,5 mesecev življenja. Morphofunctional nezrelost, endokrinih motenj (hipotiroidizem, povečanje mlečnih progesterona ljudi), motnje metabolizma ogljikovih hidratov (hipoglikemija), prisotnost sočasno nalezljive bolezni znatno podaljša razvoj na encimskih sistemov jeter. Postopki odstranjevanja bilirubina iz telesa so tudi nepopolni, s čimer povezana povečana črevesna reabsorpcija bilirubina. Kolonizacija črevesja novorojenih normalne črevesne mikroflore drastično zmanjša količino bilirubina absorbira v črevesju, in prispeva k procesu normalizacije njegovi odstranitvi iz telesa.

Vse žolne se lahko delijo s stopnjo bloka bilirubinskega presnovka:

  • na suprahepatični (hemolitični), ki je povezana s povečano razgradnjo eritrocitov, kadar jetrne celice ne morejo uporabiti plinastih velikih količin bilirubina;
  • jetrno (parenhimatsko), povezano s prisotnostjo vnetnega procesa, ki moti delovanje jetrnih celic;
  • subhepatično (mehansko), povezano z okvarjenim odlivom žolča.

V praksi neonatologa se uporablja patogenetska klasifikacija novorojenih zlatnikov (po N. P. Shabalov, 1996), v skladu s katero se razlikujejo:

  • Zlatenica pri večji proizvodnji bilirubin (hemolitične) povzroča: (. Prevelikem vitamina K, oksitocina in uporabi sulfonamidov al) hemolitične bolezni novorojenčka, polycythemic sindrom, zaužitega sindroma krvi, krvavitve, hemoliznega officinalis, dedne oblike eritrocitne membrane-in fermentopathia, hemoglobinopathies.
  • Zlatenica zaradi zmanjšane razdalja bilirubina hepatocitov (konjugacije): dedno Gilbert sindrom, Crigler-Najjar I in vrste II Arias presnovne motnje (. Galaktozemije, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya sod), oslabljenih bilirubina konjugacija pri pilorično stenozo, visoka intestinalni oviranje, uporaba določenih zdravil.
  • Zlatenica zaradi kršitve evakuacije konjugiranega bilirubina v žolču na žolčne izbira in črevesja (mehansko): nenormalen razvoj žolčevodov v kombinaciji z drugimi razvojnimi invalidi (Edwards sindrom, Aladzhillya), familiarna holestaza Baylera Mac Elfresha sindromi Rotor in Dubin-Johnsonov sindrom, cistična fibroza, pomanjkanje -1-antitripsina, sindrom zgoščevanje žolčne, stiskanje žolčevodov tumorskih infiltratov in drugih.
  • Mešana geneza: sepsa, intrauterine okužbe.

Na patološkega zlatenica vedno navesti naslednje značilnosti: nastanek zlatenica na prvi dan življenja, bilirubin več kot 220 mmol / l, urne povečan bilirubin več kot 5 mol / l na uro (85 mol / L dan), dolžina njegovih daljši od 14 dni, valovit potek bolezni, nastanek zlatenice po 14. dnevu življenja.

Najpogostejši vzrok konjugativne hiperbilirubinemije pri novorojenčkih je neusklajenost med normalno proizvodnjo bilirubina in nepopolnim sistemom njegovega odstranjevanja iz telesa zaradi nezrelosti encimskih sistemov jeter. Za konjugacijo je zlatenica značilna njen videz na 3. dan življenja, odsotnost povečanja jeter in vranice, spremembe v barvi blata in urina, kompleks anemičnih simptomov.

Za prehodno hiperbilirubinemijo novorojenčkov je značilna pojavitev žolčnice v starosti več kot 36 ur. Urni porast bilirubina ne sme presegati 3,4 μmol / l h (85,5 μmol na dan). Največja intenzivnost ikteričnega obarvanja kože pade na 3-4. Dan, medtem ko se najvišja raven bilirubina ne dvigne nad 204 μmol / l. Za prehodno hiperbilirubinemijo je značilno postopno zniževanje ravni bilirubina in intravenoze žolčevoda po 4 dneh in njegovo izumrtje za 8-10 dan. Splošno stanje otroka ni moteno. Ni potrebno zdravljenje.

Za je zlatenica pri nedonošenčkih označena z zgodnejšim pojavom (1-2 dni življenja), zaradi česar je težko razlikovati od hemolitično bolezen novorojenčka. Vendar pa je zgodovina podatkov (skupina materine krvi in ​​otrok, pomanjkanje preobčutljivosti) in laboratorij (normalna raven hemoglobina, eritrocitov, pomanjkanje retikulocitoza) pomagajo, da pravilno diagnozo. Trajanje konjugatne žolčnice pred nedavnim - do 3 tedne.

Leta 1963 je I.M. Arias opisal "zlatenico iz materinega mleka" (pregnanic zlatenica) pri otrocih, ki so dojili. Patogeneza te vrste zlatenice ni v celoti razumljena. Vendar pa se domneva, da je vzrok nizka konjugacija bilirubina, kar je posledica zaviralnega učinka pregnandiol vsebovane v prevelikih količinah v krvi nekaterih žensk v poporodnem obdobju, in zmanjšano izločanje bilirubina. Trajanje zlatenice se giblje od 3 do 6 tednov. Diagnostični test je odpoved dojenja za 2-3 dni, proti kateremu zlatenica začne hitro odpraviti. Ko se dojenje nadaljuje, se ravni bilirubina ponovno začnejo dvigniti.

Gilbertov sindrom (ustavna jetrna disfunkcija) je dedna bolezen, ki se podeduje avtosomno prevladujoč način. Frekvenca v populaciji je 2-6%. Vzrok je dedno motenje konjugacije indirektnega bilirubina zaradi motenj pri zajetju slednjega s celico jeter. Pri novorojenčkih je bolezen podobna prehodni zlatenici. Primeri jedrske zlatenice niso opisani. Napoved je ugodna. Diagnoza je narejena na osnovi družinske anamneze, dolgotrajne hiperbilirubinemije v odsotnosti drugih patoloških sprememb. Imenovanje fenobarbata vodi do močnega zmanjšanja žilavosti, kar kaže na prisotnost te bolezni.

Uhajajočo presnovo pigmentov v sindromu Criggler-Nayar povzroča odsotnost (tip I) ali zelo nizka aktivnost (tip II) glukuroniltransferaze v jetrnih celicah.

Pri sindromu Criggler-Nayar tipa I se bolezen podeduje avtosomno recesivno. Intenzivna zlatenica iz prvih dni življenja je značilna pri povečanju ravni indirektnega bilirubina v serumu, ki je za 15 do 50 krat višja od običajne, pri čemer popolna odsotnost neposrednega deleža bilirubina. Z naravnim potekom bolezni v večini primerov so jedrci možganov obarvani in smrt se lahko pojavi. Uporaba fenobarbitala je neučinkovita. Edina metoda zdravljenja je fototerapija in presaditev jeter.

Ko je bolezen tipa II, ki se deduje avtosomno dominantno vzorec, skupaj z manj intenzivno zlatenica ali raven posrednega bilirubina 15-20 krat več kot standarda, je zračna frakcijo bilirubina v krvi določimo. Posebna značilnost je pozitiven odgovor na imenovanje fenobarbitala. Prognostično je sindrom Crigler-Nayar tipa II ugodnejši. Razvoj bilirubinske encefalopatije je izredno redek.

Prvi simptom dednih presnovnih motenj, kot so galaktozemije, fruktozemiya, tirozinemija et al., Lahko tudi zlatenica ob konjugacijo značaja. Predvsem mora zdravnik opozori kombinacijo podaljšanje zlatenice s simptomi, kot so bruhanje, driska, hepatosplenomegalija, postopno propadanje, hudih nevroloških simptomov krči, mišične hipotenzijo, pareza, paraliza, ataksija, katarakta, zamudo nevropsiholoških razvoj. Diagnozo potrjuje prisotnost galaktoze v urinu, pozitivni vzorci za sladkor in druge posebne metode za odkrivanje metabolnih motenj v vsakem posameznem primeru.

Žolčnika pri hipotiroidizmu je pri novorojenčkih opazna glede na stopnjo pomanjkanja ščitnice in je povezana z drugimi simptomi bolezni, kot so težka porodna teža, izrazit edematozni sindrom, nizki timbre novorojenčka, zgodnji in vztrajni zaprtost itd. V biokemijskem testu krvi skupaj z s posredno hiperbilirubinemijo se poveča holesterol. Presejalni test za hipotiroidizem je pozitiven, raven ščitničnega stimulirajočega hormona se poveča v krvi ob zmanjšanju T4. Podaljšano (od 3 do 12 tednov) zlatenica pri hipotiroidizmu povzroči upočasnitev vseh presnovnih procesov, vključno z zorenjem sistemov glukuroniltransferaze v jetrih. Pravočasno diagnozo (v prvem mesecu življenja) in imenovanje tiroidne kisline ali L-tiroksinovega nadomestnega zdravljenja privedejo do normalizacije presnove bilirubina.

Žolč z polikotemijo (diabetična fetopatija) je posledica zamude pri zorenju encimskih sistemov jeter v ozadju hipoglikemije s povečano hemolizo. Nadzor in popravek hipoglikemije, imenovanje induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov prispevajo k normalizaciji metabolizma bilirubina.

Žlindru v pylorični stenozi in obstrukciji z visokim črevesom povzroča krvavitev sistemov konjugiranja jeter zaradi dehidracije in hipoglikemije ter povečana povratna absorpcija bilirubina iz črevesja. V tej situaciji samo izločanje pylorične stenoze in črevesne obstrukcije vodi v normalizacijo metabolizma pigmentov.

Uporaba drog (glukokortikoidov, nekaterih vrst antibiotikov itd.) Lahko povzroči oster motnje v procesu konjugacije v jetrih zaradi konkurenčnega tipa presnove navedenih zdravil. V vsakem primeru je potrebna analiza terapevtskih ukrepov, pa tudi poznavanje presnovnih značilnosti zdravil, predpisanih novorojenčku.

Za vse hemolitične žolče je značilna prisotnost simptomskega kompleksa, vključno z zlatobo na bledem ozadju (limunova žolčnica), povečanje jeter in vranice, zvišanje serumske ravni indirektnega bilirubina in različne stopnje resnosti normalne kromične anemije z retikulocitozo. Resnost otrokovega stanja vedno ne povzroča zastrupitve z bilirubinom, temveč tudi resnostjo anemije.

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavi zaradi nezdružljivosti krvi matere in otroka s faktorjem Rh, njegovimi podtipi ali krvnimi skupinami. Bolezen se pojavi v obliki edematoznih, ikteričnih in anemičnih oblik. Otežena oblika je najresnejša in se kaže v kongenitalni anasarki, hudi anemiji in hepatosplenomegaliji. Takšni otroci praviloma niso sposobni preživeti. Ikterične in anemične oblike bolezni so ugodnejše, lahko pa predstavljajo tudi nevarnost za zdravje otroka. Z blagim potekom je koncentracija hemoglobina v popkovnični krvi večja od 140 g / l, količina indirektnega serumskega bilirubina je manjša od 60 μmol / l. V tem primeru zadostuje konzervativna terapija. Če hemolitična bolezen novorojenčkov zmerne resnosti in hudega tečaja lahko zahteva nadomestno operacijo transfuzije krvi. V klinični sliki je zlatenica bodisi prirojena ali se pojavlja v prvih dneh življenja, ima bledo rumeno (limono) odtenek, vztrajno napreduje, v ozadju katerih se lahko pojavijo nevrološki simptomi zastrupitve z bilirubinom. Vedno opazujemo hepatosplenomegalijo. Spremembe v barvi iztrebkov in urina niso značilne.

Poškodbe struktur centralnega živčnega sistema (CNS) se pojavijo s povečanjem ravni indirektnega bilirubina v serumu pri novorojenčkih, starih nad 342 μmol / L.

Pri nedonošenčkih se ta raven giblje od 220 do 270 μmol / l, pri zelo prezgodnjih dojenčkih - od 170 do 205 μmol / l. Vendar pa je treba opozoriti, da je globina poškodb osrednjega živčnega sistema odvisna ne samo od ravni posrednega bilirubina, temveč tudi od časa izpostavljenosti v možganskem tkivu in komorbidnosti, ki poslabšuje hudo stanje otroka.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemolitične bolezni novorojenčkov, ki jih je treba opraviti v antenatalni kliniki, sestavljajo registriranje vseh žensk z Rh-negativnimi in 0 (I) krvnimi skupinami, pojasnitev podatkov anamneze o prisotnosti senzibilizacijskega faktorja, določanje ravni zdravila Rhesus protitelesa in, če je potrebno, zgodnje dostave. Anti-D-globulin je indiciran za vse ženske z Rh-negativno kri na prvi dan po rojstvu.

Z razvojem hemolitične bolezni novorojenčka nadomesti transfuzijo krvi v predoperativnem obdobju uporabite foto in infuzijske terapije.

Hereditična hemolitična anemija je zelo raznolika. Najpogostejši med njimi je mikrospherocitna hemolitična anemija Minkowski - Chauffard. Okvarjeni gen se nahaja na osmem parih kromosomov. Rezultat mutacij je proizvodnja nenormalnih eritrocitov imajo kroglasto obliko in manjšo (manj kot 7 nm) velikosti, trpijo zaradi čezmernega uničenja grobnicah v vranici. Za anamnezo je značilna prisotnost sorodnikov v družini s podobno boleznijo. Diagnozo potrdimo z zaznavanjem microspherocytic eritrocitov, cena-Jones krivulja premik v levo, zmanjšanje osmotsko odpornost eritrocitov, sprememba indeksa sferičnosti in povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitih. Bolezen se pojavi v valovih, hemolitične krize spremlja vročina, zmanjšan apetit in bruhanje. Krize se praviloma izzovejo z akutnimi virusnimi boleznimi, hipotermijo, receptom sulfonamidov itd. Splenektomija velja za glavno metodo zdravljenja.

V obdobju novorojenčkov je mogoče zaznati še eno vrsto dedne hemolitične anemije, za katero je značilna sprememba v obliki rdečih krvnih celic - tako imenovana infantilna piknocitoza. Prvi znaki bolezni se pojavijo v prvem tednu življenja in pogosteje pri nedonošenčkih. Rdeče krvne celice v obarvanem krvnem raztrganju imajo spinous procesov. Poleg anemije so odkriti edemi in trombocitoza. Predpisovanje vitamina E v odmerku 10 mg / kg na dan v večini primerov vodi do klinične in laboratorijske remisije.

Pri preučevanju krvne preiskave pri novorojenčkih se lahko odkrijejo ciljni eritrocitov, kar je značilno za hemoglobinopatije (talasemija, anemija srpastih celic). Anemija srčnih celic je v osrednji Aziji, Azerbajdžanu in Armeniji pogostejša in se v obdobju novorojenčkov kaže samo pri homozigotnih nosilcih s hemoglobina.

Diagnozo dednega anemije enzimopenicheskih (pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaze, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) se novorojenčka dajo zelo redka, saj zahteva visoko diferenciranih raziskav. V klinični sliki novorojenčkov s to patologijo so odkrili hemolitično anemijo z retikulocitozo, povečali jetra in vranico. Značilen iz družinske zgodovine.

Veliki hematomi v obdobju novorojenčkov lahko povzročijo tudi hudo posredno hiperbilirubinemijo in anemijo. Prisotnost velikega otroka s cefalohematom, intraventrikularno krvavitvijo, subkapsularnim hematomom parenhimskih organov, velikim krvavitvam v mehka tkiva spremlja značilna klinična slika.

Za mehanično zlatenico je značilno kopičenje direktnega (vezanega) bilirubina v krvi, ki jo spremlja žolčevost, ki ima zelen odtenek, povečanje velikosti jeter, spremembo barve blata (razbarvanje) in urina (povečanje intenzivnosti barve).

Sindrom utrjevanja žolča pri novorojenčkih se razvije kot zaplet h hemolitične bolezni novorojenčkov z obsežnim cefalhematom, kot tudi pri asfiksiji pri porodu. Hkrati se od konca prvega tedna življenja pojavi povečanje intenzivnosti zlatenice, ki jo spremlja povečanje velikosti jeter, včasih pomembno in delno beljenje stolov. Zdravljenje je sestavljeno iz holeretike in holekinetike.

Poleg tega je lahko sindrom debelenja žolča eden prvih kliničnih manifestacij cistične fibroze, še posebej, če je kombiniran z meconialnim ileusom ali lezijami bronhopulmonalnega sistema. V tem primeru določanje vsebnosti albumina v meconiju, ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušne slinavke in potek znoja preskusa prispevata k oblikovanju pravilne diagnoze.

Vzrok zlatenica v obdobju novorojenčka lahko poškodbe na žolčevodov: intra- in zunaj jeter žolčevoda atrezija, policistično, torzijsko in obarvane žolčnika arteriopechenochnaya displazija, Aladzhillya sindrom sindromnih zmanjšanjem števila interlobular žolčnih vodov.

Pri atresiji žolčnega trakta je prvi znak malformacije zlatenica, ki je v naravi trmasto rastoča, skupaj s srbenjem kože, zaradi česar so otroci zelo nemirni in razdražljivi. Velikost in gostota jeter se postopno povečujeta, narava blata se spremeni: delno ali popolnoma razbarvana. Pojav holestaze povzroči malabsorpcijo maščob in vitamine, topne v maščobi, hipotrofijo in hipovitaminozo. Pri starosti 4-6 mesecev se pojavijo znaki portalske hipertenzije in hemoragični sindrom. Brez operacije ti bolniki umrejo pred starostjo 1-2 let življenja. Biokemijska analiza krvi razkriva prisotnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, povečanega direktnega bilirubina, alkalne fosfataze.

Ko sindrom hipoplazija cevasta žolčnega trakta (Aladzhillya sindrom), deduje avtosomno recesivna način opredeljena in druge malformacije: hipoplazija ali pljučne zaklopke, nenormalni vretenčarjih loki ledvice. Značilna stigma dizembriogeneza: hipertelorizem, štrleče čelo, globoko postavljene oči, mikrognatika.

Familialne oblike holestaze, ki se kažejo v obdobju novorojenčkov. Pri sindromu Mac-Elfresh je dolga časovna obdobja, do nekaj mesecev, razbarvana blata. Nadaljnja odstopanja v stanju otroka niso označena. V Bylerjevem sindromu, nasprotno, po epizodi holestaze v prvih mesecih življenja se razvije žolčeva ciroza.

Mehansko zlatenico lahko povzroči stiskanje žolčnih kanalov od zunaj s tumorjem, infiltrati in drugimi trebušnimi formacijami. Pogosto je zaznana obtura skupnega žolčnega kanala s prirojeno holelitiozo.

Dodelite skupino dednih okvar pri izločanju vezanega bilirubina. Te vključujejo Dubin - Johnsonov sindrom zaradi "razčlenitve" kanalnega transportnega sistema. Sindrom se podeduje na avtosomni recesivni način, ki ga spremlja zmerno povečanje neposrednega bilirubina, rahlo povečanje velikosti jeter in veliko izločanje koporporfirinov z urinom. V biopsijskih vzorcih v jetrnih celicah se nahaja odtenek rjav črnega pigmenta, ki spominja na melanin. Rotorjev sindrom se tudi podeduje na avtosomnem recesivnem načinu, vendar je srce tega sindroma napaka pri zajetju in kopičenju organskih anionov s celicami jeter. Klinična slika je podobna kot pri Dubin-Johnsonovem sindromu. Pigmentne depozite v celicah jeter ne.

Pravilno diagnozo holestaze v obdobju novorojenčkov je podprt z ultrazvokom jeter, pregledom radioizotopov, perkutano jetrno biopsijo, holangiografijo itd.

Parenhimalna zlatenica zaradi vnetnih poškodb jetrnih parenhimov. Vzrok lezij lahko virusi, bakterije in praživali :. Hepatitisa B in C, citomegalovirus, coxsackie, rdečkam, virus Epstein-Barr, virus herpesa simpleksa, bledo Treponema, Toxoplasma in druge sepsa pri novorojenčku lahko spremljajo neposredne bakterijskimi lezij v jetrih.

Klinična slika parenhima zlatenico vključuje številne splošne in strogo specifične značilnosti: otroci so pogosto rodi prezgodaj ali nezreli, z rastjo intrauterini prizadetih, nizko težo za nosečnosti, so znaki poraz več organov in sistemov, tako da je njihovo stanje ob rojstvu obravnavati kot izjemno težko. Žolna je že prisotna ob rojstvu in ima sivkasto, "umazano" odtenek, v ozadju izrazitih motenj mikrocirkulacije, pogosto z manifestacijami hemoragičnega sindroma kože. Hepatosplenomegalija je značilna. V študiji biokemične analize krvnega seruma so odkrili neposredne in posredne bilirubinske frakcije, povečali aktivnost (10-100-krat) jetrnih transaminaz, povečali alkalno fosfatazo, glutamat dehidrogenazo. Metoda Eberlein kaže na resno motnjo v konjugativnih mehanizmih jetrne celice - velika večina direktnega bilirubina predstavlja monoglukuronidna bilubinska frakcija. Kompletna krvna slika pogosto razkriva anemijo, retikulocitozo, trombocitopenijo, levkocitozo ali levkopenijo. V koagulogramu je pomanjkanje plazemske povezave hemostaze, fibrinogena. Za določitev okužbe s patogeni potekala njegova identifikacija verižni reakciji s polimerazo (PCR), določanje titri specifičnih imunoglobulinov M in imunoglobulina G. obdelava je pri dodeljevanju posebno antibakterijsko in antivirusno imunoterapije.

Če povzamemo zgoraj, ugotavljamo, da bi morali pri diagnostičnih ukrepih za zlatenico pri novorojenčkih upoštevati številne določbe.

  • Pri zbiranju anamneze je treba posvetiti pozornost možni družinski naravi bolezni: primeri dolgotrajne zlatenice, anemije in splenektomije pri starših ali sorodnikih so pomembni.
  • Anamneza od matere mora vsebovati podatke o krvni skupini in faktorju Rh v njej in otrokov oče, prisotnost prejšnjih nosečnosti in poroda, operacije, poškodbe, transfuzije krvi brez upoštevanja Rh faktorja. Ženska med nosečnostjo lahko zazna poslabšano toleranco za glukozo, sladkorno bolezen in nalezljiv proces. Prav tako je treba ugotoviti, ali je ženska vzela droge, ki vplivajo na metabolizem bilirubina.
  • Anamneza novorojenca vključuje določanje obdobja gestacije, kazalcev masne rasti, ocen na lestvici Apgar ob rojstvu, ugotavljanja narave krmljenja (umetnega ali naravnega), časa pojavljanja ikteričnega obarvanja kože.
  • Fizični pregled pomaga določiti senco zlatenice, določiti približno raven bilirubina z uporabo ikterometra. Določena je prisotnost cefalohematoma ali obsežne ekhimoze, hemoragične manifestacije, edemovega sindroma in hepatosplenomegalije. Bodite pozorni na naravo barve urina in blata. Pomembna diagnostična točka je pravilna interpretacija nevrološkega statusa otroka.
  • Laboratorijske metode vključujejo teste klinične krvi, hematokrit, razmaz periferne krvi (ki je potrebna za diagnozo oblik in velikosti rdečih krvnih celic), krvno skupino in Rh faktor matere in otroka (vam omogoča, da se ugotovi vzrok za hemolitično bolezen novorojenčka).

Poleg tega bi neposredni in posredni test Coombs pokazal, ali obstaja nezdružljivost med krvjo matere in otroka zaradi redkih dejavnikov.

Biokemijska krvni test (določanje celokupnega bilirubina in njegove frakcije, s stopnjo jetrne transaminaze, alkalne fosfataze, skupna koncentracija proteinov, albumin, glukoze, sečnine in kreatinina, holesterola in trigliceridov, C-reaktivnega proteina, timola in t. D.) ne dovoljuje le diagnosticirati vrsto zlatenice, ampak tudi zbirati podatke o stanju drugih organov in sistemov, ki so zelo pomembni pri predpisovanju radikalnih zdravljenj (na primer, zelo pomembno je imeti idejo o začetni funkciji ledvic, preden izvedemo nadomestni preliv kri, saj je eden od zapletov te operacije akutna ledvična odpoved).

Eberleinska metoda (določanje neposrednih bilirubinskih frakcij - mono- in diglukuronidobilubin) je pomembna pri diferencialni diagnostiki mehanske in parenhimalne zlatenice.

Prav tako je treba opraviti teste za odkrivanje infekcijskega sredstva v krvi, stadij bolezni (PCR, ELISA, določanje količine in vrste imunoglobulinov, določanje avidnosti in afinitete protiteles, Wassermanove reakcije itd.).

Določitev profila ščitničnih hormonov poteka v primerih domnevnega hipotiroidizma.

Osmotsko odpornost eritrocitov, elektroforeze hemoglobina, presejalnih testov za določanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze izvajamo, da bi pojasnili vzroke dedne hemolitične anemije.

Pri otrocih, starejših od enega meseca, se sumi na znojenje pri cistični fibrozi; v zgodnjem obdobju novorojenčkov lahko prakso določite albumin v meconiumu.

Analize vključujejo tudi določanje vsebnosti a-1-antitripsina v serumu, ultrazvoku možganov, notranjih organih trebušne votline.

Rentgensko metodo, računalniška tomografija se opravi v primeru domnevne okužbe črevesja, intrakranialne krvavitve, fibroezofagogastroduodenoskopije - v primeru domnevne pylorične stenoze. Perkutana jetrna biopsija se izvaja v spornih primerih, da bi preverili diagnozo.

Pred začetkom terapevtskih ukrepov je treba določiti način hranjenja novorojenčka: dojenje ni dovoljeno za hemolitične bolezni novorojenčka, galaktozemije, tirozinemije.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Razmislite o primarni obravnavi hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija v sedanji fazi - najučinkovitejša metoda zdravljenja indirektne hiperbilirubinemije. Bistvo delovanja fototerapije je v fotoizomerizaciji indirektnega bilirubina, tj. Njegovega preoblikovanja v vodotopno obliko. Trenutno obstaja več vrst modrih žarnic z valovno dolžino 410-460 nm, kar vam omogoča, da izberete potreben režim zdravljenja (neprekinjeno, prekinjeno). Sodobne optične naprave Biliblanket nimajo skoraj vseh neželenih učinkov, so kompaktne, ne kršijo običajnega načina otroka in njegove komunikacije z materjo. Fototerapija se začne, ko obstaja grožnja rasti bilirubina na toksično vrednost. Svetilke so nameščene na razdalji 20-40 cm od otroške ravni kože, sevalna moč naj bo najmanj 5-9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapija se izvaja neprekinjeno, lahko jo prekinemo le ob hranjenju in obisku matere. Oči in zunanje spolovila otroka so prekriti z neprozorno tkanino. Če se fototerapija uporablja pri novorojenčku z neposredno hiperbilirubinemijo, je mogoče opaziti spremembo barve kože - sindrom "bronastega otroka". Komplikacije fototerapije vključujejo kožne opekline, intoleranco na laktozo, hemolizo, dehidracijo, hipertermijo in opekline. Med fototerapijo so potrebni ukrepi za vzdrževanje stalnega vodnega ravnovesja novorojenčka.
  • Infuzijsko zdravljenje se uporablja za preprečevanje motenj v ravnotežju vode med fototerapijo z uporabo svetilk z nediferencirano svetlobo; hkrati se fiziološka potreba po tekočini poveča za 0,5-1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije so raztopine glukoze, katerim dodamo membranske stabilizatorje (za zmanjšanje peroksidacijskih procesov), elektrolite, sode (če je potrebno, njihovo korekcijo), kardiotrofije in zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo. Da bi pospešili izločanje bilirubina iz telesa, včasih uporabljajo tehniko prisilne diureze. V režimu infuzijske terapije je možno uvesti raztopine albuminov v odmerku 1 g / kg na dan.
  • Izvedljivost uporabe induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov (fenobarbital, ziksorin, benzonal) je razložena s sposobnostjo slednjega, da poveča vsebnost ligandina v jetrnih celicah in aktivnost glukuroniltransferaze. Ti induktorji se uporabljajo v nasprotju s procesom konjugacije. Fenobarbital se uporablja v odmerku 5 mg / kg na dan, potek zdravljenja ne sme preseči 4-6 dni. Možna uporaba fenobarbitala, pri katerem se uporabljajo visoki obremenitveni odmerki, je prvega dne 20-30 mg / kg, nato pa 5 mg / kg kasneje, vendar imajo visoki odmerki fenobarbital močan sedativni učinek in lahko povzročijo dihalno odpoved in apnejo pri novorojenčku.
  • Kelatorji (smektitna, Polyphepanum, Enterosgel, holestiramin, agar-agar in druge.) Vključeno v terapiji za prekinitev pretoka črevesne in jeter bilirubin. Vendar pa nimajo pomembnega vpliva na raven serumskega bilirubina. Kljub temu pa se zaradi pomanjkanja toksičnih učinkov teh zdravil lahko uporabljajo pri zdravljenju hiperbilirubinemije, vendar le kot pomožna metoda.
  • Sintetični metaloporfirini so se že prej pogosto uporabljali pri zdravljenju indirektne hiperbilirubinemije. Mehanizem njihovega delovanja temelji na konkurenčni inhibiciji hemoksigenaze, kar vodi k zmanjšanju proizvodnje bilirubina. Trenutno se ta zdravila pri zdravljenju neonatalne zlatenice ne uporabljajo, saj je bil opažen fototoksični učinek tin-protoporfirina IX.
  • Nadomestna transfuzija krvi se izvaja z neučinkovitostjo konzervativnih zdravil, s postopnim povečevanjem ravni bilirubina z absolutnimi indikacijami, to je, ko obstaja nevarnost jedrske zlatenice. Nadomestno transfuzijo krvi opravimo v količini dveh volumskih krvnih obtokov, kar omogoča zamenjavo do 85% rdečih krvnih celic v obtoku in 2-kratno znižanje bilirubina. Indikacije za ta postopek so trenutno: edemsko-anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčka, ko se transfuzija izvaja v prvih 2 urah življenja; raven bilirubina posredne popkovnične krvi je višja od 60 μmol / l; raven hemoglobina v popkovnični krvi je nižja od 140 g / l; urno povečanje bilirubina nad 6 μmol / l; urno povečanje bilirubina nad 8,5 μmol / l s padcem hemoglobina pod 130 g / l; prisotnost progresivne anemije; presežek bilirubina v naslednjem dnevu je višji od 340 μmol / l.
  • Od choleretic in holekinetiki - z lahko uporabimo simptomi holestaza magnezija (razen atrezija ekstrahepatičnih žolčevodov in oslabljena sintezo žolčnih kislin zaradi fermentopathy) sulfata, allohol, vendar je trenutno prednostna formulacija po ursodeoksiholično kislino - ursofalk, ki se proizvaja v obliki suspenzije, je svetloba odmerjanje za novorojenčke, za katerega je značilen hiter in razločen terapevtski učinek. Začetni terapevtski odmerek je 15-20 mg / kg na dan. Z nezadostno učinkovitostjo se lahko odmerek poveča na 30-40 mg / kg na dan. Pri dolgotrajnem zdravljenju z vzdrževalnim odmerkom 10 mg / kg na dan.
  • Popravek vitaminov, topnih v maščobah, se opravi s hipoplazijo in atresijo žolčnega trakta ter dolgotrajnimi pojavi holestaze v predoperativnem obdobju. Vitamin D3 - 30 000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5000-8000 ie peroralno na dan. Vitamin A - 25 000-50 000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5000-20000 ie znotraj enkrat na dan. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 ie / kg na dan peroralno enkrat na 2 tedna. Vitamin K - 1 mg / kg 1 čas v 1-2 tednih.
  • Popravek elementov v sledovih: kalcij - 50 mg / kg na dan peroralno, fosfor - 25 mg / kg na dan peroralno, cinkov sulfat - 1 mg / kg oralno na dan.
  • Povečanje beljakovin in kalorične obremenitve pri teh otrocih je potrebno za zagotovitev normalne rasti in razvoja, poleg tega pa mora prehrana vsebovati tudi trigliceride srednje verige. Potreba po takih dojenčkov proteinov - 2,5-3 g / kg, maščob - 8 g / kg, ogljikovi hidrati - 15-20 g / kg, kalorij - 150 kcal / kg (60% - ogljikovih hidratov, 40% - maščob).
  • V Aladzhillovem sindromu, nestandardni obliki intrahepatične žolčnice, hipoplazije, perinatalnega sklerozirajočega holangitisa, ni metode za etiopatogenetsko zdravljenje. Tvorba ciroze v teh procesih služi kot pokazatelj presaditve jeter.
  • Zunaj jeter holestaza razvoj sindroma vzroki, kaže, da odstranimo vzroke holestaza ali izvajanje operacije na Kasai, čemur profilakso infekcijskih procesov in Sklerotičan spremembe žolčevodov. Protivnetno zdravljenje vključuje dajanje velikih odmerkov prednizona intravensko v prvem tednu po operaciji (10> 2 mg / kg na dan), nato 2 mg / kg / dan peroralno do 1-3 mesece.
  • Pri hiperbilirubinemiji, ki jo povzročajo metabolične motnje, se najpogosteje približa konzervativnim metodam zdravljenja. Pri galaktosemiji se uporablja prehrana, ki ne vsebuje galaktoze in laktoze. V prvem letu življenja se uporabljajo medicinske mešanice: NAN, Nutramigen, Registimil in druge zmesi, ki ne vsebujejo laktoze. Ko tirozinemija dodeljena dieto, ki ne vsebuje tirozin, metionin in fenilalanil (lofenolak, XP Analogni, XP Analogni LCP, Afenilak, fenil-Free, 40 Tetrafen et al.). V zadnjih letih se uporablja tudi zaviralec encima 4-hidroksifenilpruvat dioksigenaze, nitizinon, ki je predpisan s hitrostjo 1 mg / kg / dan, peroralno. Če je fruktosemija izključena iz živilskih izdelkov, ki vsebujejo fruktozo, saharozo in maltozo. Predpisana zdravila, ki nadomeščajo pomanjkanje žolčnih kislin - holična in deoksikolična s hitrostjo 10 mg / kg / dan.
  • Z nadomestno encimsko terapijo se najpogosteje uporablja creon 10 000, odmerek zdravila je izbran glede na pomanjkanje delovanja trebušne slinavke, pankreatin - 1000 ie lipaze / kg / dan.

Literatura

1. Abramčenko V.V., Šabalov N.P. Klinična perinatologija. Petrozavodsk: Založba Intel Tech Tech, 2004. 424 str.
2. Bolezni ploda in novorojenčka, prirojene motnje presnove / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. A. Kriegler-Nayyar sindrom // Ruski bilten perinatologije in pediatrije. 1998. No. 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemijske študije v kliniki. M.: APP "Džangar", 2001.
5. Neonatologija / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicina, 1998. 640 str.
6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemije pri otrocih. SPb.: Peter, 2001.
7. Smernice za farmakoterapijo v pediatriji in pediatrični kirurgiji. Neonatologija / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin stoletja A. In. Presnova bilirubina pri novorojenčkih. M.: Medicina, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologija: priročnik za zdravnike. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Bolezni jeter in žolčnega trakta: praktični vodnik / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iz angleščine M.: GEOTAR Medicina, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Bolezen jeter. M., Medicina. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Shaving Livers, Saving Lives, Hepatologija. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Zgodnja diagnoza holesterske žolčnice novorojenčkov // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična jetrna bolezen v otroštvu. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidat za medicinske vede
L.V. Simonova, kandidat za medicinske vede
Ruska državna medicinska univerza, Moskva

objavljeno 23.11.2009 14:55
posodobljeno 25.09
- Specijalistom, hematologiji


Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Ali jetra s sladkorno boleznijo?

V primeru sladkorne bolezni postane vprašanje spoštovanja stroge prehrane in izključitve mnogih izdelkov. Priporočeni izdelek je goveja jetra pri diabetesu tipa 2. Neguje telo bolne osebe z minerali in vitamini, ki so koristni za boj proti diabetesu.
Holecistitis

Maščobna hepatoza

Maščobna hepatoza ali debelost jeter, maščobna distrofija, se imenuje reverzibilni kronični proces jetrne distrofije, ki se pojavi kot posledica prekomernega kopičenja lipidov (maščob) v jetrnih celicah.