Zhanberjev sindrom: kaj je v preprostih besedah

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom genetska bolezen, za katero je značilno poslabšanje metabolizma bilirubina. Spada v redke oblike, vendar je najpogostejša v skupini dednih patologij, ki jih je mogoče prenesti od staršev do otrok. Pogosto je diagnosticirana pri moških in pri ženskah je manj pogosta.

Kaj je Gilbertov sindrom

To je kronična bolezen jeter z benignim potekom. Značilno je za pojav občasnega porumenelosti kože, mukoznih membran in nastanka simptomov zaradi povečanja bilirubina v krvi.

Za Gilbertov sindrom, navadno valovita. Obdobja poslabšanja se razvijajo ob ozadju nekaterih izdelkov ali pijač, ki vsebujejo alkohol.

Simptomi bolezni

Človeško počutje ne presega dovoljenih fizioloških norm. Simptomi bolezni se občasno pojavijo. Med glavnimi manifestacijami so:

  • Žolna z različnimi stopnjami intenzivnosti.
  • Povečana šibkost, hiter začetek utrujenosti, tudi po zmernem fizičnem naporu.
  • Motnje spanja
  • Oblikovanje ksanthezme na vekicah (rumenkaste oblike).

S povečanjem volumna bilirubina v krvi se lahko žilavost razvije v celotnem telesu in zaseže nekatera področja, ki vključujejo:

  • Cona nasolabialni trikotnik.
  • Ladoški, pazduh.
  • Noge površine.

Rumena samo glava očesa kaže rahel porast količine žolčevega pigmenta.

Dodatni simptomi so naslednji:

  • Občutek kamna v desnem hipohondriju.
  • Neprijeten občutek nelagodja v želodcu.
  • Okrepljen znoj.
  • Apatija ali povečana živčnost.
  • Grenak okus sline.
  • Belching.
  • Črevesni plini.
  • Hudo srbenje.
  • Motnje stolov.

Posebna značilnost sindroma je povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj povezanih bolezni - holecistitis, disfunkcija žolčnega trakta.

V tretjem delu bolnika je stanje asimptomatsko. Ker ni značilnih pritožb, je sindrom že diagnosticiran z razvojem posledic.

Razlogi

Gilbertova bolezen je prirojena (pridobljena na ravni gena) patologija. Nastane je, ko se pojavi otrok s pomanjkljivostjo v strukturi drugega kromosoma. Tako odstopanje povzroči zmanjšanje količine bilirubina do 80%, zaradi česar je prekinjen proces prehoda toksične frakcije encima v vezano obliko. Kromosomsko napako je zaznana v puberteti, hkrati s povečanjem števila spolnih hormonov.

Razlogi, ki lahko sprožijo razvoj sindroma so številni, vendar so vodilni naslednji:

  • Prekomerna poraba alkoholnih pijač.
  • Uporaba anaboličnih steroidov.
  • Povečana fizična aktivnost.
  • Zdravljenje s paracetamolom, aspirinom, streptomicinom, rifampicinom.
  • Zavrnitev jesti.
  • Stres in utrujenost.
  • Glukokortikoidna terapija.
  • Dehidracija.
  • Kirurški poseg.
  • Gluttonija.

Vsi ti vzroki se obravnavajo tudi kot faktorji, ki spodbujajo relapse.

Vrste sindroma

Osnova za razvrstitev Gilbertove bolezni sta dve merili:

  1. Hemoliza (dodatno uničenje rdečih krvnih celic). Indirektni bilirubin na začetku narašča, dokler ne odkrijemo okvare encima.
  2. Preneseni virusni hepatitis. Nato se pojavijo znaki, preden je otrok star 13 let.

Natančna diagnoza

Za potrditev bolezni se študije dodelijo na podlagi sedanje klinike.

Fizični pregled določa žilavost kože in sluznice, bolečina v desnem hipohondriju, povečanje jeter. Nato dodeljeni testi:

  • OVK in biokemija krvi. Izvaja se za določitev ravni celotnega bilirubina (njeno povečanje). Znak prisotnosti sindroma postane indikator več kot 60 μmol / l (hiperbilirubinemija), druge frakcije ostanejo znotraj fiziološke norme.
  • Analiza urina. Odstopanja v ravnotežju elektrolita niso določena. Odkrivanje bilirubina in sprememba v senci (kot je temno pivo) je simptom razvoja hepatitisa.
  • Študija iztrebkov za prisotnost stercobilina.
  • PCR (za diagnosticiranje poškodovanega gena).
  • Rimfacinovaya test. V primeru sindroma bolnik prejme antibiotik v količini 900 mg in se odzove s povečanjem količine indirektnega bilirubina.

Za potrditev predhodne diagnoze se bolniku dodelijo posebni laboratorijski testi, ki temeljijo na zmanjšanju in povečanju indeksa žolčevega pigmenta:

  • Vzorec s Phenobarbitalom - v ozadju uporabe zdravila se zmanjša količina
  • Pri intravenski koncentraciji nikotinske kisline se poveča v dveh do treh urah.
  • Pri nizkokalorični prehrani se v primerjavi z normo opazi 50-100% povečanja.

Izvedeni in instrumentalni pregled bolnika:

  • Ultrazvok trebušnih organov, kot tudi kanali žolčnika.
  • Zbiranje vsebine dvanajstnika 12.
  • Radioizotopske metode za proučevanje parenhima.

Vzorčenje biopsije jeter za histološko analizo je potrebno, če so prisotni znaki kroničnega hepatitisa in (ali) poškodbe ciroze.

Najučinkovitejši način je priznana genetska analiza. Prisotnost Gilbertovega sindroma je določena z DNA diagnostiko gena POWHT. Stanje se potrdi, ko je število ponovitev TA na okvarjenem delu enako ali večje od sedmega.

Pred začetkom zdravljenja zdravniki predpisujejo hematološko vrednost za potrditev diagnoze s 100-odstotno gotovostjo. V postopku zdravljenja se uporabljajo zdravila, ki imajo zelo negativen učinek na hepatocite. Če zdravnik naredi napako, bo močno prizadela človeška jetra.

Možni zapleti in prognoze

Potek Gilbertove bolezni je ugoden. Povečanje stopnje umrljivosti pri bolnikih s podobno diagnozo ni opaziti, tudi če bilirubin ostane povišan v celotni življenjski dobi. Napoved se poslabša ob kombiniranem poteku sindroma, skupaj s kršitvami postopka uporabe žolčevega pigmenta - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson.

Če ima par otroka z Gilbertovo boleznijo, potem je pri načrtovanju druge nosečnosti potrebno dobiti nasvet genetike. Priporočilo je pomembno tudi, če se patologija odkrije pri enem od staršev.

Sčasoma oseba razvije nevarne zaplete: diskinezije žolčnega kanala in bolezni žolčnika. Takšne indikacije niso indikacije za invalidnost.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Protokol upravljanja bolnikov se razvija posebej in je odvisen od naslednjih dejavnikov:

  • Splošno dobro počutje osebe.
  • Pogostost poslabšanj.
  • Količina bilirubina.

Do 60 μmol / l

S tem indikatorjem žolčevega pigmenta zdravljenje z zdravili praviloma ni predpisano. Vendar le, če ima oseba naslednje simptome:

  • Zaspanost.
  • Huda depresija.
  • Krvavitev iz dlesni.
  • Napadi na slabost in bruhanje.
  • Izvajanje fotografij terapije. Koža je osvetljena s posebno modro svetlobo, kar prispeva k prehodu posredne oblike bilirubina na ravno črto, kar zagotavlja njegovo odstranitev iz telesa.
  • Skladnost s terapevtsko prehrano. Izbrani obrok popolnoma izključuje izdelke, ki lahko dopolnijo obdobje remisije, zlasti maščobnih živil.
  • Sprejem adsorbirajočih zdravil. Lahko je preprosto aktivno oglje, polisorb.

Sončenje je tudi kontraindicirano za pacienta, zato je pred odhodom na odprto sončno svetlobo priporočljivo uporabiti posebne zaščitne kreme na površini kože.

Več kot 80 μmol / L

Zdravljenje Gilbertovega sindroma se izvaja s pomočjo Phenobarbital. Trajanje tečaja je dva do tri tedne. Orodje sproži zaspanost in letargijo, zato se pacientu izda bilten. Prav tako je prepovedano voziti vozila.

Ob slabi toleranci za zdravilo se bolezen lahko zdravi z zdravili, ki vsebujejo fenobarbital - Corvalol, Valocardine, Barboval.

Za aktiviranje delovanja jetrnih encimov je bolniku predpisan zdravilo Zixorin (analogi - Sinclit, Flumecinol). Drog nima izrazitega hipnotičnega učinka v primerjavi s fenobarbitalom in se izloča iz telesa v krajšem času.

Med zdravljenjem se uporabljajo tudi:

  • Adsorbiranje drog.
  • Zaviralci protonske črpalke - omeprazol, rabeprazol - upočasnjuje nastajanje klorovodikove kisline.
  • Zdravila, ki vodijo v normalno peristaltizacijo prebavil - Motilium, Domperidone, Dormicum.

Remisiranje bolezni

Zunaj faze poslabšanja je priporočljivo izvajati profilakso, katere namen je preprečiti stagnacijo žolča v jetrnih kanalih in žolčniku, pa tudi razvoj JCB.

V ta namen lahko bolniki pijejo infuzije in decokcije zelišč s koleretskim učinkom, pa tudi zdravila Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Dobre rezultate dobimo s prakso tehnike "slepega zaznavanja". Oseba zjutraj takoj po bujenju vzame vodno raztopino ksilitola, sorbitola ali soli Karlovy Vary. Potem leži na desni strani in površino žolčnika segreva z "suho" toploto v trajanju 30 minut.

Diet med zdravljenjem

V obdobju odpusta bolnika ne zahteva strogega upoštevanja načel posebne prehrane. Dovolj je izključiti niz izdelkov, ki lahko povzročijo poslabšanje. Za vsakega pacienta ima svoj lasten in pripravljen na podlagi sojenja.

Glavna priporočila so naslednja:

  • Meni mora biti čim več zelenjave, ki vsebuje vlakna.
  • Meso in ribe - vsak dan, vendar v minimalnih količinah.
  • Omejitve se naložijo s sladkarijami, sode, posodami za hitro prehrano.

Zaželeno je, da se alkohol popolnoma opusti. Tudi če se po zaužitju močnih alkoholnih pijač ne pojavijo zlatenice v kombinaciji z maščobnimi živili, lahko povzročijo nastanek hepatitisa.

Prehrana bolnika mora biti uravnotežena. Če je ta zahteva kršena, se raven bilirubina zmanjša. Ampak ne zaradi izboljšanja jeter, ampak kot posledica razvoja anemičnih razmer.

Pri hiperbilirubinemiji, ki jo spremlja povečanje indeksa žolčevega pigmenta več kot 80 μmol / l, priporočamo bolj omejeno prehrano. Meni lahko vsebuje naslednje izdelke:

  • Dietne sorte rib in mesa.
  • Kisli mlečni izdelki, skuta z minimalnim indikatorjem vsebnosti maščob.
  • Domači croutons, včerajšnji (zastareli) pekovski izdelki.
  • Galeti.
  • Sokovi (samo sladek).
  • Berry infuzije.
  • Vse sorte čajev.
  • Zelenjava, sadje.
  • Maščobna hrana, pa tudi pikantni okusi.
  • Konzervirano in dimljeno.
  • Peka, sladkarije.
  • Kava, kakav.
  • Alkohol, ne glede na moč.

Vojna služba

V skladu s trenutnim seznamom bolezni, ki vsebujejo popolne zdravstvene zahteve za prihodnje nagrajence, so mladi s Gilbertovim sindromom primerni za služenje vojaškega roka. Diagnoza ni razlog za odobritev zamude ali izdaje vozovnice (provizije).

Vendar obstaja rezervacija: vojak mora urediti potrebne pogoje. Zaposlovnik naj bi dobro jedel, da ne bi izgubil telesne teže in ne bi imel občutnega fizičnega napora. V resnici je težko zagotoviti izvajanje teh zahtev v vojaški enoti. Možno je zagotoviti izpolnitev zdravniških receptov, če mladostnik dobi mesto na sedežu.

Hkrati je sindrom Gilbert štel kot razlog za zavrnitev sprejema dokumentov na vojaške univerze (mladi ne smejo graditi poklicne kariere).

Preprečevanje sindroma

Nemogoče je preprečiti nastanek Gilbertove bolezni, saj je to prirojena patologija. Vendar je mogoče "odložiti" obdobje razvoja značilnih simptomov in zmanjšati število kliničnih relapsov.

Preventivni ukrepi vključujejo:

  • Zdrava hrana - v prehrani vključujejo veliko proizvodov rastlinskega izvora.
  • Utrjevanje - krepitev imunske obrambe preprečuje okužbo z virusi in bakterijami.
  • Dobra kakovost hrane, ki odpravlja tveganje zastrupitve - bruhanje deluje kot oteževalno stanje.
  • Zavrnitev dela, povezana s težkimi bremeni.
  • Zmanjšanje časa, porabljenega na soncu.
  • Odprava dejavnikov, ki lahko povzročijo pojav virusa hepatitisa v naravi.

Načrtovana cepljenja pri potrjevanju sindroma so dovoljena.

Zdravstveno mnenje

Gilbertova bolezen je pogoj v večini primerov nevarna. Toda oseba je prisiljena upoštevati nekatere omejitve za življenje, še posebej, da se drži priporočil o prehrani.

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom in kaj je v preprostih besedah?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolezen) je genetska patologija, za katero je značilno kršenje metabolizma bilirubina. Bolezen med vsemi boleznimi se šteje za zelo redko, toda med dedno je najpogostejša.

Kliniki so ugotovili, da se pogosteje taka motnja diagnosticira pri moških kot pri ženskah. Vrh poslabšanja pade na starostno skupino od dveh do trinajst let, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, saj je bolezen kronična.

Veliko število dejavnikov, ki povzročajo predispozicijo, kot so ohranjanje nezdravega načina življenja, prekomerna vadba, nediskriminatorna uporaba zdravil in mnogi drugi, lahko postanejo izhodiščni dejavnik za razvoj značilnih simptomov.

Kaj je v preprostih besedah?

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom genetska bolezen, za katero je značilno poslabšanje uporabe bilirubina. Jetra bolnikov neustrezno nevtralizira bilirubin in se začne kopičiti v telesu, kar povzroča različne manifestacije bolezni. Najprej ga je opisal francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) in njegovi kolegi leta 1901.

Ker ima ta sindrom majhno število simptomov in manifestacij, se ne šteje za bolezen in večina ljudi ne ve, da imajo to patologijo, dokler krvni test ne kaže povečane ravni bilirubina.

V ZDA je približno 3% do 7% prebivalstva Gilbertov sindrom, po mnenju nacionalnega zavoda za zdravje - nekateri gastroenterologi menijo, da je razširjenost lahko večja in doseže 10%. Sindrom pogosteje se pojavlja pri moških.

Vzroki za razvoj

Sindrom se razvije pri ljudeh, ki so imeli napako drugega kromosoma obeh staršev na mestu, ki je odgovoren za nastanek enega od jetrnih encimov - uridin difosfat glukuroniltransferaza (ali bilirubin-UGT1A1). To povzroči zmanjšanje vsebine tega encima do 80%, zato je njegova naloga - pretvorba indirektnega bilirubina, ki je bolj strupen za možgane, v vezan delež - veliko slabša.

Genetska napaka se lahko izrazi na različne načine: na mestu bilirubina-UGT1A1 je opazen vložek dveh dodatnih nukleinskih kislin, vendar se lahko pojavi večkrat. Od tega je odvisna resnost poteka bolezni, trajanje obdobij poslabšanja in dobro počutje. Navedena kromosomska napaka se pogosto čuti samo iz adolescence, ko se metabolizem bilirubina spreminja pod vplivom spolnih hormonov. Zaradi aktivnega vpliva na ta proces androgenov se Gilbertov sindrom pogosteje zabeleži pri moških.

Mehanizem prenosa se imenuje avtosomno recesivno. To pomeni naslednje:

  1. Ni povezava s kromosomi X in Y, kar pomeni, da se nenormalni gen lahko pojavi pri osebi obeh spolov;
  2. Vsaka oseba ima vsak kromosom v paru. Če ima 2 pomanjkljivi drugi kromosomi, se bo pojavil Gilbertov sindrom. Kadar se zdrave gene nahajajo na sorodnem kromosomu na istem lokusu, patologija nima nobene možnosti, vendar oseba s tako gensko nenormalnostjo postane nosilec in jo lahko prenese na svoje otroke.

Verjetnost manifestacije večine bolezni, povezanih z recesivnim genomom, ni zelo pomembna, kajti če je na drugem takem kromosom dominanten alel, bo oseba postala le nosilec napake. To ne velja za Gilbertov sindrom: do 45% populacije ima gen z napako, zato je možnost, da jo oba starša prenesejo, precej velika.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni.

Obvezne manifestacije Gilbertovega sindroma vključujejo:

  • splošna šibkost in utrujenost brez očitnega razloga;
  • v veke nastanejo rumene plošče;
  • spanje je moteno - postane plitvo, prekinjeno;
  • zmanjšan apetit;
  • Občasno rumena obarvana področja kože, če se bilirubin po poslabšanju zmanjša, se začne očistiti oči.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

  • bolečine v mišicah;
  • hudo srbenje kože;
  • občasni tresenje zgornjih okončin;
  • pretirano znojenje;
  • v desnem hipohondriju se počuti težko, ne glede na obrok;
  • glavobol in omotica;
  • apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
  • bolečine v trebuhu, slabost;
  • moteni blato - bolniki skrbijo za drisko.

V obdobjih odpusta Gilbertovega sindroma so lahko nekateri pogojni simptomi popolnoma odsotni, pri eni tretjini bolnikov z zadevno boleznijo pa tudi v obdobju poslabšanja.

Diagnostika

Različni laboratorijski testi pomagajo potrditi ali ovreči Gilbertov sindrom:

  • bilirubin v krvi - običajno je celotna vsebnost bilirubina 8,5-20,5 mmol / l. V Gilbertovem sindromu se zaradi posredno povečuje celotni bilirubin.
  • popolna krvna slika - retikulocitoza v krvi (povišane ravni nezrelih rdečih krvničk) in blago anemijo - 100-110 g / l.
  • biokemijska analiza sladkorja v krvi - je normalna ali rahlo zmanjšana, krvni proteini so znotraj normalne meje, alkalna fosfataza, AST, ALT - so normalni in timol test je negativen.
  • urinaliza - brez nenormalnosti. Prisotnost urina urobilinogena in bilirubina kaže na patologijo jeter.
  • krvni strdki - protrombinski indeks in protrombinski čas - v normalnih mejah.
  • virusni markerji proti hepatitisu so odsotni.
  • Ultrazvok jeter.

Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma s sindroma Dabin-Johnson in Rotor:

  • Povečana jetra - navadno, ponavadi rahlo;
  • Bilirubinurija je odsotna;
  • Povečanje koporporfirinov v urinu - ne;
  • Glukuronil transferazna aktivnost - zmanjšanje;
  • Razširjena vranica - ne;
  • Bolečina v desnem hipohondriju - redko, če obstaja - boleče;
  • Srbeča koža je odsotna;
  • Cholecistografija je normalna;
  • Biopsija jeter - normalen ali depozit lipofuscin, maščobna degeneracija;
  • Bromsulfalein test - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka;
  • Povišan serumski bilirubin je pretežno posredno (brez obvez).

Poleg tega se izvedejo posebni testi za potrditev diagnoze:

  • Poskus s postom.
  • Postanek v 48 urah ali kalorična omejitev hrane (do 400 kcal na dan) povzroči močno povečanje (za 2-3 krat) v prostem bilirubinu. Brez obveznega bilirubina se določi na prazen želodec prvi dan testa in po dveh dneh. Povečanje posrednega bilirubina za 50-100% kaže na pozitiven test.
  • Testirajte z fenobarbitalom.
  • Sprejem fenobarbital v odmerku 3 mg / kg / dan 5 dni pomaga zmanjšati raven nevezanega bilirubina.
  • Preskusite z nikotinsko kislino.
  • Intravensko injiciranje nikotinske kisline v odmerku 50 mg povzroči povečanje količine nevezanega bilirubina v krvi za 2-3 krat v treh urah.
  • Vzorec z rifampicinom.
  • Uporaba 900 mg rifampicina povzroči povečanje posrednega bilirubina.

Potrdite tudi, da diagnosticiranje omogoča perkutano jetrno punkcijo. Histološki pregled punkta ne kaže znakov kroničnega hepatitisa in ciroze jeter.

Zapleti

Sindrom sam po sebi ne povzroča zapletov in ne poškoduje jeter, vendar je pomembno razlikovati eno vrsto zlatenice z drugega v času. V tej skupini bolnikov je bila ugotovljena povečana občutljivost jetrnih celic na hepatotoksične dejavnike, kot so alkohol, zdravila in nekatere skupine antibiotikov. Zato je v prisotnosti zgornjih dejavnikov potrebno nadzorovati raven jetrnih encimov.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let in celo celo življenje, ni potrebno posebno zdravljenje. Tu je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je, da upoštevate način prehrane, delovnega in počivalnega režima, ne prekomerno količino pretoka in preprečite pregrevanje telesa, da odstranite visoke obremenitve in nenadzorovane zdravila.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje Gilbertove bolezni pri razvoju zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Iz zdravil se uporabljajo:

  • albumin - za zmanjšanje bilirubina;
  • antiemetično - glede na indikacije, v navzočnosti navzee in bruhanja.
  • barbiturati - zmanjšati raven bilirubina v krvi ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotectors - za zaščito celic jeter ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • holagog - zmanjšati žilavost kože ("Kars", "Cholensim");
  • diuretiki - za odstranjevanje bilirubina v urinu ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - zmanjšati količino bilirubina z odstranjevanjem iz črevesja (aktivno oglje, "Polyphepan", "Enterosgel");

Pomembno je opozoriti, da bo bolnik redno opravljal diagnostične postopke, da bi nadzoroval potek bolezni in preučeval reakcijo telesa na zdravljenje z zdravili. Pravočasna dostava testov in redni obiski zdravnika ne bodo le zmanjšali resnosti simptomov, ampak bodo tudi opozorili na morebitne zaplete, ki vključujejo resne somatske patologije, kot so hepatitis in žolčevodna bolezen.

Remission

Tudi če pride do remisije, bolniki ne smejo biti "sproščeni" na kakršenkoli način - paziti morajo, da ne pride do nadaljnjega poslabšanja Gilbertovega sindroma.

Prvič, potrebno je voditi zaščito žolčnega kanala - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek žolčnih kamnov. Dober izbor za tak postopek bi bili zelišča zelišč, Urocholum, Gepaben ali Ursofalk. Enkrat tedensko mora bolnik "slepim zaznavanjem" - na prazen želodec piti ksilitol ali sorbitol, potem morate ležati na desni strani in segreti območje anatomske lokacije žolčnika z gretjem na pol ure.

Drugič, morate izbrati ustrezno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot spodbujevalni faktor v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak pacient ima tako niz izdelkov.

Moč

Dietam je treba upoštevati ne samo med poslabšanjem bolezni, temveč tudi med obdobjem remisije.

Prepovedano je uporabljati:

  • maščobo, perutnino in ribe;
  • jajca;
  • vroče omake in začimbe;
  • čokolada, pecivo;
  • kava, kakav, močan čaj;
  • alkohol, gazirane pijače, sokovi v tetrapackih;
  • začinjeni, slani, ocvrti, dimljeni, konzervirane hrane;
  • polnomastno mleko in mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob (smetana, kisla smetana).

Dovoljeno za uporabo:

  • vse vrste žit;
  • zelenjava in sadje v kakršni koli obliki;
  • nemastni mlečni izdelki;
  • kruh, galetny pechente;
  • meso, perutnina, ribe niso maščobne sorte;
  • sveži sokovi, sadne pijače, čaj.

Napoved

Predvidevanje je ugodno, odvisno od tega, kako bolezen napreduje. Hiperbilirubinemija traja življenje, vendar ni povezana s povečanjem smrtnosti. Napredne spremembe v jetri se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenja teh ljudi so razvrščeni kot običajno tveganje. Pri zdravljenju fenobarbitala ali kordiamina se nivo bilirubina zmanjša na normalno vrednost. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenica po medtoknih okužbah, ponavljajoči se bruhanju in preskakanih obrokih.

Opazili smo visoko občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, veliko zdravil itd.). Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, bolezni žolčnika, psihosomatskih motenj. Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost. Enako bi bilo treba storiti, če se v bližnjih sorodnikih diagnosticira relativec o otrocih.

Preprečevanje

Gilbertova bolezen je posledica napake v dednem genu. Preprečiti razvoj sindroma je nemogoče, saj so starši lahko samo prevozniki in ne kažejo znakov odstopanj. Zato so glavni preventivni ukrepi namenjeni preprečevanju poslabšanj in podaljšanju obdobja odpusta. To je mogoče doseči z odpravo dejavnikov, ki povzročajo patološke procese v jetrih.

Kaj je Gilbertov genetski sindrom in kako zdraviti bolezen?

Gilbertov sindrom (familijska zlatenica, pigmentna hepatoza) je benigna hepatična patologija, za katero je značilno epizodno, zmerno povečanje koncentracije bilirubina v krvi.

Bolezen je neposredno povezana z napako pri dedovanju genov. Bolezen ne povzroča hude poškodbe jeter, ampak ker temelji na kršitvi sinteze encima, ki je odgovoren za nevtralizacijo toksičnih snovi, so možni razvoj zapletov, povezanih z vnetjem žolčnih kanalov in tvorbo kamnov v žolčniku.

Gilbertov sindrom - kaj je v preprostih besedah

Da bi razumeli bistvo patologije, je treba podrobneje opisati funkcije jeter. Pri zdravi osebi ta organ dobro opravlja glavne filtrirne funkcije, to je, da sintetizira žolč, ki je potreben za razgradnjo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, sodeluje v metabolnih procesih, nevtralizira in odstrani strupene snovi iz telesa.

V Gilbertovem sindromu jetra ni mogoče popolnoma predelati in odstraniti toksičnega bilirnega pigmentnega bilirubina iz telesa. To je posledica pomanjkanja proizvodnje specifičnega encima, ki je odgovoren za njegovo nevtralizacijo. Kot rezultat, se prosti bilirubin kopiči v krvi in ​​madeži sklero oči in kože v rumeni barvi. Zato je kolokvonično, da se bolezen imenuje kronična zlatenica.

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, pomanjkljivost v genu, ki je odgovorna za pravilno izmenjavo bilirubinskega žolčevega pigmenta. Potek bolezni je povezan z občasnim pojavom zmerne zlatenice, hkrati pa testi delovanja jeter in drugi parametri biokemične krvi ostajajo normalni. Prirojeno bolezen se pogosteje diagnosticira pri moških in se najprej kaže v mladostništvu in mladosti, kar je povezano s spremembami metabolizma bilirubina pod vplivom spolnih hormonov. V tem primeru se simptomi bolezni občasno pojavijo v življenju. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima kodo K76.8 in je povezana z rafinirano jetrno boleznijo z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja.

Razlogi

Znanstveniki opozarjajo, da se Gilbertov sindrom ne pojavlja na "praznem" mestu, zato je potreben potisk, ki sproži mehanizem za razvoj bolezni. Takšni spodbujevalni dejavniki vključujejo:

  • neuravnotežena prehrana z prevlado težkih, maščobnih živil;
  • zloraba alkohola;
  • dolgoročna uporaba določenih zdravil (antibiotiki, kofein, zdravila iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil);
  • zdravljenje z glukokortikosteroidnimi zdravili;
  • anabolični steroidi;
  • spoštovanje strogih diet, post (tudi za medicinske namene);
  • predhodni kirurški posegi;
  • pretirano vadbo;
  • živčni sev, kronični stres, depresivna stanja.

Klinični simptomi bolezni lahko povzročijo dehidracijo (dehidracija telesa) ali nalezljive bolezni (gripa, ARVI), virusni hepatitis, motnje v črevesju.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Splošno stanje bolnikov z Gilbertovim sindromom je običajno zadovoljivo. Simptomi bolezni se pojavljajo občasno, pod vplivom dejavnikov, ki spodbujajo. Glavni simptomi bolezni so:

  • sindrom zlatenice z različnimi stopnjami intenzivnosti;
  • šibkost, utrujenost z minimalnim naporom;
  • motnje spanja - postane nemiren, prekinjen;
  • nastajanje enojnih ali večkratnih rumenih plakov (kanthezam) v vekicah.

S povečanjem koncentracije bilirubina v krvi lahko celotno telo ali posamezna območja kože na območju nasolabialnega trikotnika, stopal, dlani in pankreasa postane rumeno. Utrujenost oči je opazna, ko se zmanjšajo ravni bilirubina. Resnost zlatenice je prav tako drugačna - od rahlega porumenelosti sklerje do svetle žilavost kože.

Z drugimi pogojnimi znaki bolezni, ki se ne pojavijo vedno, vključujejo:

  • težo v desnem hipohondriju;
  • neudobje v trebušni votlini;
  • pretirano znojenje;
  • glavoboli, omotica;
  • letargija apatijo ali, nasprotno, razdražljivost in živčnost;
  • hudi pruritus;
  • napenjanje, napenjanje, beljenje, grenkobe v ustih;
  • motnje blata (driska ali zaprtje).

Genetska bolezen ima nekatere značilnosti tečaja. Tako ima vsak četrti pacient s Gilbertovim sindromom povečano jetra, medtem ko organ izstopi iz pod obalnim lokom, vendar je njegova struktura normalna, palpacija ne občuti bolečine. Pri 10% bolnikov pride do zvišanja vranice in komorbidnosti - disfunkcije žolčnega sistema, holecistitisa. Pri 30% bolnikov je bolezen skoraj asimptomatska, ni pritožb in bolezen lahko dolgo časa ostane neopažena.

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom?

Rumena barva kože in sklerje v Gilbertovem sindromu določa odvečni žolčni pigmentni bilirubin. To je strupena snov, ki nastane med razgradnjo hemoglobina. V zdravem telesu se bilirubin v jetri veže na molekulo glukuronske kisline in v tej obliki ni več nevarnost za telo.

Z nezadostno proizvodnjo jeter specifičnega encima, ki nevtralizira prosti bilirubin, se njegova koncentracija v krvi povečuje. Glavna nevarnost nekonjugiranega bilirubina je, da je zelo topen v maščobah in je sposoben interakcije s fosfolipidi v celičnih membranah, ki kaže nevrotoksične lastnosti. Najprej, živčni sistem in možganske celice trpijo zaradi vpliva strupene snovi. Poleg krvnega obtoka se bilirubin širi po celem telesu in povzroča motnje notranjega organa, ki negativno vplivajo na delovanje jeter, žolčnih in prebavnih sistemov.

Pri bolnikih s Gilbertovim sindromom se poslabšanje jeter in povečana občutljivost organa vplivata na hepatotoksične dejavnike (alkohol, antibiotiki). Pogoste poslabšanje bolezni privede do razvoja vnetnih procesov v žolčnem sistemu, nastajanja žolčnih kamnov in vzrok slabega zdravja, zmanjšane učinkovitosti in poslabšanja kakovosti življenja bolnika.

Diagnostika

Pri postavljanju diagnoze se mora zdravnik zanašati na rezultate laboratorijskih in instrumentalnih študij, upoštevati glavne klinične simptome in podatke o družinski zgodovini - to je ugotoviti, ali so bližnji sorodniki trpeli zaradi bolezni jeter, zlatenice in alkoholizma.

V postopku pregleda so odkrili žilavost kože in sluznice, bolečine v desnem hipohondriju, rahlo povečanje velikosti jeter. Zdravnik upošteva spol in starost bolnika, določa, kdaj so se pojavili prvi znaki bolezni, ugotovi, ali so sočasne kronične bolezni, ki povzročajo zlatenico. Po pregledu mora bolnik opraviti vrsto testov.

Splošna in biokemijska analiza krvi za Gilbertov sindrom bo pripomogla k določitvi povečanja skupnega bilirubina zaradi njegove proste, posredne frakcije. Razvoj Gilbertovega sindroma bo pokazal vrednost do 85 μmol / l. Istočasno pa ostali ostali kazalci - beljakovine, holesterol, AST in ALT ostanejo v normalnem obsegu.

Urinaliza - ni sprememb v ravnotežju elektrolitov, videz bilirubina bo pokazal razvoj hepatitisa in urin postane barva temnega piva.

Analiza iztiskanja na stercobilin omogoča ugotavljanje prisotnosti tega končnega zdravila pri pretvorbi bilirubina.

Metoda PCR - študija, namenjena prepoznavanju genetske napake v genu, ki je odgovoren za presnovo bilirubina.

Rimfacinovaya test - uvedba bolnika 900 mg antibiotika povzroči zvišanje ravni indirektnega bilirubina v krvi.

Markeri za virus hepatitisa B, C in D v Gilbertovem sindromu niso opredeljeni.

Posebni testi bodo potrdili diagnozo:

  • fenobarbitalni test - med prejemanjem fenobarbitala se zmanjša raven bilirubina;
  • test z nikotinsko kislino - z intravenskim dajanjem zdravila koncentracija bilirubina v 2-3 urah narašča večkrat.
  • preizkus s stradanjem - na ozadju nizko kalorične prehrane se zviša koncentracija bilirubina za 50-100%.
Instrumentalne raziskovalne metode:
  • Ultrazvok trebuha;
  • Ultrazvok jeter, žolčnika in kanalov;
  • duodenalna intubacija;
  • preučevanje jetrne parenhima z radioizotopsko metodo.

Biopsija jeter se opravi le, če sumite na kronični hepatitis in cirozo.

Genetska analiza velja za najhitrejšo in najbolj učinkovito. Gilbertov homozigotni sindrom se lahko določi z diagnostiko DNA z UDVHT genom. Diagnoza se potrdi, če število TA ponovitev (2 nukleinska kislina) v regiji promotorja defektnega gena doseže 7 ali presega ta indikator.

Pred začetkom zdravljenja strokovnjaki priporočajo, da se izvede genetska analiza Gilbertovega sindroma, da se zagotovi pravilno diagnoza, saj se zdravila v hepatotoksičnem učinku uporabljajo pri zdravljenju bolezni. Če se diagnosticar napačno izogne, bo imela prva jetra, ki trpi zaradi takšnega zdravljenja.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravnik bo izbral shemo terapije ob upoštevanju resnosti simptomov, splošnega stanja bolnika in ravni bilirubina v krvi.

Če indikatorji indirektne frakcije bilirubina ne presegajo 60 μmol / l, ima pacient le blago žilavost kože in simptomi, kot so vedenjska sprememba, slabost, bruhanje, zaspanost - zdravilo ni predpisano. Temelj zdravljenja je prilagoditev načina življenja, spoštovanja do dela in počitka, omejevanja fizičnega napora. Bolnikom priporočamo, da povečajo vnos tekočine in sledijo prehrani, ki izključuje uporabo maščobnih, pikantnih, ocvrtih živil, ognjevzdržnih maščob, konzervirane hrane in alkohola.

V tej fazi je praksa sprejemanja sorbentov (aktivni ogljik, polisorb, enterosgel) in fototerapevtskih metod. Modra insolacija omogoča, da prosti bilirubin preide v vodotopno frakcijo in pusti telo.

S povečanjem bilirubina na 80 μmol / l in več, se bolniku predpisuje fenobarbital (Barboval, Corvalol) v odmerku do 200 mg na udarce. Trajanje zdravljenja je 2-3 tedne. Prehrana postaja strožja. Bolnik mora popolnoma izločiti prehrano:

  • konzervirana, začinjena, maščobna, težka hrana;
  • Mufin, sladkarije, čokolada;
  • močan čaj in kava, kakav, vse vrste alkohola.

Poudarek v prehrani je na dietnem mesu in ribah, žitaricah, vegetarijanskih juhah, svežem zelenjavi in ​​sadju, piškoti, sladkih sokovih, sadnih napitkih, sadnih napitkih, nizko-maščobnih kislih mlečnih napitkih.

Hospitalizacija

Če se raven bilirubina še naprej zvišuje, se opazi poslabšanje, bolnik potrebuje hospitalizacijo. V bolnišničnem okolju režim zdravljenja vključuje:

  • hepatoprotektri, ki vzdržujejo delovanje jeter;
  • intravensko dajanje poliionskih raztopin;
  • sprejem sorbentov;
  • jemljejo encime, ki izboljšujejo prebavo;
  • Laksativi na osnovi laktuloze, ki pospešujejo izločanje toksinov (Normaze, Duphalac).

V hudih primerih intravensko vodi albumin ali transfuzijo krvi. Na tej stopnji je bolnikova prehrana strogo nadzorovana, iz njega se odstranijo vsi proizvodi, ki vsebujejo živalske maščobe in beljakovine (meso, ribe, jajca, skuto, maslo itd.). Pacientu je dovoljeno jesti sveže sadje in zelenjavo, jesti vegetarijske rastlinske juhe, žitarice, piškote, mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob.

V obdobjih remisije, kadar akutni simptomi bolezni niso na voljo, je predpisan potek vzdrževalnega zdravljenja, ki je namenjen ponovni vzpostavitvi funkcij žolčnega sistema, preprečevanju stagnacije žolča in nastajanja kamna. V ta namen je priporočljivo jemati gepaben, ursofalk ali odlitke zelišč s koleretičnim delovanjem. V tem obdobju ni strožjih prehrambenih omejitev, pacient pa se mora izogibati alkoholu in živilom, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni.

Občasno, dvakrat na mesec, je priporočljivo slepi zvok (cev). Postopek je potreben za odstranjevanje stagnantnega žolča, sestavljajo pa vzeti prazen želodec xylitol ali sorbitol. Po tem ležite s toplo ploščo za segrevanje na desni strani pol ure. Postopek je najbolje opraviti na dan, saj ga spremlja videz ohlapnih blata in pogosti obiski v stranišču.

Vojna služba

Veliko mladih se zanima, ali naj s vojsko prevzame Gilbertov sindrom? V skladu z razporedom bolezni, ki podrobno določa zahteve za zdravje regresov, se bolniki z genetsko zlatobo vpišejo v službo vojaškega roka. Ta diagnoza ni razlog za zakasnitev ali odpustitev iz vračanja.

Toda hkrati se pripravi rezervacija, v skladu s katero naj mladi dobi posebne pogoje služenja. Zaposlovnik s Gilbertovim sindromom ne sme stradati, biti podvržen težki fizični napori, jesti samo zdravo hrano. V praksi je v vojaških razmerah praktično nemogoče izpolniti te zahteve, saj je mogoče zagotoviti samo vse potrebne predpise na sedežu, kjer je težko dobiti navadnega vojaka.

Ob istem času je diagnoza Gilbertovega sindroma osnova za zavrnitev pri sprejemu v višje vojaške ustanove. To pomeni, da je za strokovne službe v vrstah oboroženih sil mlade priznane kot nesposobne in zdravniška komisija jim ne dovoli, da opravijo sprejemne izpitne naloge.

Folk pravna sredstva

Genetska zlatenica je ena od bolezni, pri kateri mnogi strokovnjaki pozdravljajo uporabo ljudskih zdravil. Tukaj je nekaj priljubljenih receptov:

Kombinirana zmes

Terapevtski sestavek pripravimo iz enakega volumna medu in oljčnega olja (500 ml). K tej zmesi dodamo 75 ml jabolčnega kis. Sestavino temeljito pomešamo, vlijemo v stekleno posodo, shranjeno v hladilniku. Preden se zmešamo z leseno žlico in vzamemo 15-20 kapljic 20 minut pred jedjo. Simptomi zlatenice so se že tretji dan zdravljenja umaknili, vendar je treba mešanico vzeti vsaj teden, da bi utrdili pozitiven rezultat.

Sok iz grmičevja

Listi rastline se zbirajo v maju, v času cvetenja, v tem času vsebujejo največjo količino koristnih snovi. Sveže burdock stebla se prenesejo skozi meso mlin, stisnjen sok z gazo, razredčen na polovici z vodo in vzel 1 žličko. preden jeste 10 dni.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (preprosta družina cholehemia, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugiran hiperbilirubinemija, nonhemolytic družina zlatenica) - pigmentozni steatoza, značilna zmerna prekinitvami povečanje vsebnosti niso vezani (posredno) bilirubina v krvi zaradi kršitve znotrajcelične prevoz bilirubina v hepatocitov na kraj njegove povezave z glukuronsko kislino, zmanjšanje stopnje hiperbilirubinemije pod delovanjem fenobarbitala in avtosomnega recesivnega tipa IAOD.

Vsebina

Epidemiologija

Najpogostejša oblika dedne pigmentirane hepatoze, ki jo odkrijemo pri 1-5% populacije. Sindrom je običajen med Evropejci (2-5%), Azijci (3%) in Afričani (36%). Bolezen se najprej kaže v adolescenci in mladosti, 8 do 10-krat večkrat pri moških.

Patogeneza

V primeru patogeneze sindroma pride do krvavitve zajemanja bilirubina s pomočjo mikrosomov vaskularnega pola hepatocitov, kršitve njegovega transporta s glutation-S-transferazo, dajanja nekonjugiranega bilirubina mikrosomom hepatocitov, pa tudi neustreznosti encima v mikrosomu uridin difosfat glukuroniltransferaze. Posebna značilnost je povečanje vsebnosti nekonjugiranega bilirubina, ki je netopen v vodi, vendar dobro topen v maščobah, zato lahko sodeluje s fosfolipidi celičnih membran, zlasti možganov, kar pojasnjuje njegovo nevrotoksičnost. Obstajajo vsaj dve obliki Gilbertovega sindroma. Za eno od njih je značilno zmanjšanje očistka bilirubina v odsotnosti hemolize, druga na ozadju hemolize (pogosto latentna).

Morfologija

Za morfološke spremembe jeter je značilna maščobna distrofija hepatocitov in kopičenje rumenkasto-rjavega pigmentnega lipofuscina v jetrnih celicah, pogosto v središču lobulov vzdolž žolčevih kapilar.

Zdravljenje

Etiotropna terapija, ki lahko odpravi vzrok bolezni, ne obstaja. Če se je poslabšanje zgodilo: mir, obilna, visoko kalorična hrana, vključno z bolj sladko. Dieta z izdelki za omejitev, ki vsebujejo konzervanse. Vitamin B6 5% - 1 ml.v / m številka 10-15, še posebej pri anksioznosti. In kar je najpomembnejše, bodite potrpežljivi, ne pozabite, da bo, ne glede na to, kako dolgo bo epizoda poslabšanja, zagotovo prešla. Inducirji jetrnih mikrosomskih encimov, na primer fenobarbital, se uporabljajo samo za diagnostiko, pri dolgoročnem dajanju, njihova strupena poškodba jeter je veliko bolj nevarna kot povišana koncentracija bilirubina.

Diagnostika

Klinično se je izkazal ne prej kot pri starosti 20 let. Pogosto se bolnik ne zaveda, da trpi zaradi žolčnice, dokler se ne odkrije med kliničnim pregledom (ikterichnost sclera) ali med laboratorijskimi študijami.

Klinična slika

  • zaslišanje - zgodovina ponavljajočih se epizod blage zlatenice, ki se pogosteje pojavlja po fizični prenapetosti ali nalezljivi bolezni, vključno z gripo, po dolgotrajnem postu ali po nizkokalorični prehrani, vendar pri bolnikih s hemolizo se bilirubin med postom ne poveča;
  • pregled - subicterne sluznice in koža.

Najpogosteje pacient doživi klinične manifestacije Gilbertovega sindroma po dolgotrajnem bivanju na soncu, na primer po počitnicah. V tem primeru se poslabšanje zdravja ne pojavi takoj, ampak do konca poletne sezone. Resnost simptomov je odvisna od ravni bilirubina v krvi. Bolniki s koncentracijo do 30 μmol / l se verjetno ne bodo počutili slabše, vendar se bodo bolniki s stopnjo, ki se približuje 50 μmol / l, počutili hudo šibkost, čustveno labilnost (tearfulness) in anksioznost. To lahko traja do nekaj mesecev. Na žalost se mnogi zdravniki zelo slabo zavedajo te patologije in v večini med njimi. Sindrom referenčnih knjig je opisan precej nevedno in površno, kot takšna malenkost. Sploh ni zlatenice.

Laboratorijski testi

  • popolna krvna slika;
  • analiza urina;
  • raven bilirubina v krvi - zvišanje celotne ravni bilirubina zaradi posredne frakcije; Hitrost skupnega bilirubina 8,5-20,5 μmol / l
  • preizkus s stradanjem - zvišanje ravni bilirubina v ozadju lakote - v 48 urah pacient prejme hrano z energijsko vrednostjo 400 kcal / dan. Prvi dan testa na prazen želodec in dva dni kasneje določimo serumski bilirubin. Pri dvigovanju za 50-100% vzorca se šteje za pozitivnega.
  • test s fenobarbitalom - zmanjšanje ravni bilirubina med jemanjem fenobarbitala z indukcijo konjugirnih jetrnih encimov;
  • test z nikotinsko kislino - v / v uvajanju povzroči zvišanje ravni bilirubina z zmanjšanjem osmotske rezistence rdečih krvnih celic;
  • test za blato za stercobilin - negativen;
  • molekularna diagnostika: DNK analiza gena UDHTT (mutacija na ravni TATAA je odkrita v enem od alelov);
  • krvni encimi: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - navadno v normalni vrednosti ali nekoliko povišani.

Če obstajajo dokazi:

  • beljakovine v serumu in njihove frakcije - lahko opazimo povečanje skupnih beljakovin in disproteinemije;
  • protrombinski čas - v normalnih mejah;
  • označevalci hepatitisa B, C, D - odsotnost označevalcev;
  • test bromsulfaleina - zmanjšanje bilirubina pri 20%.

Instrumentalne in druge diagnostične metode

  • Ultrazvok trebušnih organov - določitev velikosti in stanja jetrnih parenhimov; velikost, oblika, debelina stene, prisotnost kamnov v žolčniku in žolčnih kanalih.

Če obstajajo dokazi:

  • perkutana jetrna biopsija z morfološko oceno biopsije - za izključitev kroničnega hepatitisa, ciroze jeter.

Posvetovanje s strokovnjaki Obvezno:

Če obstajajo dokazi:

  • klinični genetik - preveriti diagnozo.

Diferencialna diagnostika

(Crigler-Nayarjev sindrom, Dabin-Johnson, Rotor), virusni hepatitis, mehanična in hemolitična zlatenica. Posebna značilnost Gilbertovega sindroma je družinska, nekonjugirana, nehemolitična (približno 2 oblika, od katerih je ena s latentno hemolizo?) Hiperbilirubinemija. Diferencialni diagnostični kriterij za odpravo viralnega hepatitisa je odsotnost serumskih markerjev replikativne in integrativne stopnje razvoja hepatitisa B, C in delta virusov. V nekaterih primerih je za odkrivanje biopsije jeter potrebno razlikovati med Gilbertovim sindromom in kroničnim hepatitisom z malo izrazito klinično aktivnostjo. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisotnost tumorja, izračuni, strikture žolčnega sistema in trebušne slinavke, ki jih potrdijo ultrazvok, endoskopija, CT itd., So naklonjeni obstruktivni zlatenici.

Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma s sindroma Dabin-Johnson in Rotor:

  • Bolečine v desnem hipohondriju - redko, če obstaja - boleče.
  • Srbeča koža je odsotna.
  • Povečana jetra - navadno, ponavadi rahlo.
  • Povečana vranica ni.
  • Povečan serumski bilirubin - večinoma posredno (brez obvez)
  • Bilirubinurija je odsotna.
  • Povečani koproporpirini v urinu - št.
  • Aktivnost glukuronil transferaze je zmanjšanje.
  • Bromsulfalein test - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka.
  • Cholecistografija je normalna.
  • Biopsija jeter - normalna ali depozicija lipofuscin, maščobna degeneracija.

Preprečevanje

  • Izogibajte se močnemu fizičnemu naporu. Če se udeležujete fitnesa, je treba obremenitev znatno zmanjšati. Šport je samo v okviru užitka, če ste zelo utrujeni, nato pa zmanjšajte obremenitev.
  • Ne sonce, sonce, najbolj zahrbtno sovražnik tvoj, poslabšanje ne nastane naenkrat, in ga vežejo z nič drugega kot glavni sindromom. Kako se obnašati na plaži, plavati, 1-2 minute posušiti na soncu in iti v senco. Če je država vroča, potem v senci ne več kot dve uri. Ne ležite na odprtem soncu!
  • Alkohol: vino je zmerno, le na počitnicah in 1-3 očalih. Brez vodke in žganja.

Gilbertov sindrom ni razlog za zavrnitev cepljenja.

Napoved

Napoved je ugodna. Hiperbilirubinemija traja življenje, vendar ni povezana s povečanjem smrtnosti. Napredne spremembe v jetri se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenja teh ljudi so razvrščeni kot običajno tveganje. Pri zdravljenju fenobarbitala ali kordiamina se nivo bilirubina zmanjša na normalno vrednost. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenica po medtoknih okužbah, ponavljajoči se bruhanju in preskakanih obrokih. Opazili smo visoko občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, veliko zdravil itd.). Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, bolezni žolčnika, psihosomatskih motenj. Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost. Enako bi bilo treba storiti, če se v bližnjih sorodnikih diagnosticira relativec o otrocih.


Več Člankov O Jetrih

Diet

Hepatitis B

virus hepatitisa BPo zastrašujočih statističnih podatkih je okuženih z virusom hepatitisa B več kot četrtina svetovnega prebivalstva. Trenutno se bolezen šteje za eno najnevarnejših jetrnih bolezni z nepredvidljivimi posledicami.
Diet

Kateri so glavni simptomi jetrne ciroze?

Raznolikost znakov ciroze je posledica različnih vzrokov ciroze jeter, stopnje bolezni, stopnje njegove aktivnosti, prisotnosti patologije drugih organov. Zahteva posebno znanje, izkušnje in spretnosti za razlikovanje simptomov.