Kaj je maščobna hepatoza: ICD koda 10

Razvijanje maščobne hepatoze temelji na kršenju metabolnih procesov v človeškem telesu. Zaradi te bolezni jeter se zdravo tkivo organa nadomesti z maščobnim tkivom. V začetni fazi razvoja se maščoba kopiči v hepatocitih, ki sčasoma preprosto vodijo do degeneracije jetrnih celic.

Če se bolezen ne diagnosticira v zgodnji fazi in se ne izvede ustrezna terapija, se v parenhici pojavijo nepovratne vnetne spremembe, ki vodijo k razvoju tkivne nekroze. Če se maščobna hepatoza ne zdravi, se lahko razvije v cirozo, ki je ni več mogoče zdraviti. V članku upoštevamo razlog za razvoj bolezni, njene metode zdravljenja in razvrstitev po ICD-10.

Vzroki maščobne hepatoze in njegova razširjenost

Vzroki za razvoj bolezni še niso bili dokazani, vendar so znani dejavniki, ki lahko zagotovo povzročijo nastanek te bolezni. Te vključujejo:

  • polnost;
  • diabetes mellitus;
  • kršitev metabolnih procesov (lipid);
  • minimalna vadba s hranljivo dnevno prehrano z visoko vsebnostjo maščob.

Večina primerov razvoja maščobne hepatoze je registrirana v razvitih državah z višjim življenjskim standardom.

Obstajajo številni dejavniki, povezani s hormonskimi motnjami, kot so odpornost na insulin in prisotnost sladkorja v krvi. Nemogoče je opustiti dedni dejavnik, ima tudi pomembno vlogo. Ampak še vedno glavni razlog - slaba prehrana, sedentarni način življenja in prekomerna teža. Vsi vzroki niso povezani z vnosom alkoholnih pijač, zato se maščobna hepatoza pogosto imenuje brezalkoholna pijača. Ampak, če dodate alkoholno odvisnost od zgornjih razlogov, maščobna hepatoza se bo razvila večkrat hitreje.

V medicini je zelo primerno uporabiti kodiranje bolezni za njihovo sistematizacijo. Še lažje je določiti diagnozo na bolniškem seznamu s kodo. Kode vseh bolezni so predstavljene v Mednarodni klasifikaciji bolezni, poškodb in različnih zdravstvenih problemov. V tem trenutku je deseta možnost revizije.

Vse bolezni jeter po mednarodni klasifikaciji desete revizije so šifrirane pod šiframi K70-K77. In če govorimo o maščobni hepatozi, potem v skladu z ICD 10, spada pod oznako K76.0 (maščobna degeneracija jeter).

Več o simptomih, diagnostiki in zdravljenju hepatoze iz različnih materialov lahko izveste:

Posebna priprava na osnovi naravnih snovi.

ŽIVČNE BOLEZNI (K70-K77)

Izključeno:

  • hemohromatoza (E83.1)
  • zlatenica BDU (R17)
  • Reyeov sindrom (G93.7)
  • virusni hepatitis (B15-B19)
  • Wilsonova bolezen (E83.0)

Vključeno: Drug:

  • idiosinkratična (nepredvidljiva) bolezen jeter
  • toksična (predvidljiva) bolezen jeter

Po potrebi določite toksično snov dodatno kodo zunanjih vzrokov (razred XX).

Izključeno:

  • alkoholna bolezen jeter (K70.-)
  • Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Vključeno:

  • jetrna:
    • coma NDU
    • encefalopatija
  • hepatitis:
    • fulminantna, ki ni razvrščena drugje, z jetrno insuficienco
    • maligne, ki niso uvrščene drugje, z jetrno insuficienco
  • nekroza jeter (celice) z odpovedjo jeter
  • rumena atrofija ali degeneracija jeter

Izključeno:

  • odpoved alkohola v jetrih (K70.4)
  • jetrna okvara, ki otežuje:
    • splav, ektopična ali molarna nosečnost (O00-O07, O08.8)
    • nosečnosti, poroda in po porodu (O26.6)
  • fetalna in novorojena zlatenica (P55-P59)
  • virusni hepatitis (B15-B19)
  • v kombinaciji z strupenimi poškodbami jeter (K71.1)

Izključeno: hepatitis (kronično):

  • alkoholno (K70.1)
  • droga (K71.-)
  • granulomatozni NKDR (K75.3)
  • reaktivno nespecifično (K75.2)
  • virusni (B15-B19)

Izključeno:

  • alkoholna jetrna fibroza (K70.2)
  • srčna skleroza jeter (K76.1)
  • ciroza (jetra):
    • alkoholno (K70.3)
    • prirojeno (P78.3)
  • s strupenimi poškodbami jeter (K71.7)

Izključeno:

  • kronični hepatitis, ki ni drugje razvrščen (K73.-)
  • hepatitis:
    • akutni ali subakutni:
      • BDU (B17.9)
      • nevirusni (K72.0)
    • virusni (B15-B19)
  • toksična poškodba jeter (K71.-)

Izključeno:

  • alkoholna bolezen jeter (K70.-)
  • amiloidna degeneracija jeter (E85.-)
  • cistična jetrna bolezen (prirojeno) (Q44.6)
  • jetrna venska tromboza (I82.0)
  • hepatomegalija BDU (R16,0)
  • portalna venska tromboza (I81)
  • toksična poškodba jeter (K71.-)

Notranja bolezen / 3 poglavje: BOLEŽNE IN BOLEŽNE BOLEZNI BOLEZNI - 3

BOLEZNI ŽIVLJENJE IN ŽELEZNI ZUNANJI SISTEM

Biliarna diskinezija.

Maščobna hepatoza (ZHG) - steatoza v jetrih, kronična maščobna jetra - neodvisna kronična bolezen ali sindrom, ki ga povzroča maščobna degeneracija hepatocitov z odlaganjem znotraj in / ali zunajceličnega maščevja.

MKB10: K76.0 - Maščobna degeneracija jeter ni razvrščena v druge rubrike.

ZHG je polietiološka bolezen. Pogosto se pojavijo zaradi presnovnih motenj, ki jih povzroča neuravnotežena prehrana. Še posebej, če obstaja slaba navada ali obstajajo okoliščine, v katerih je celotna dnevna potreba po hrani izpolnjena v skoraj 1 sprejemu. V takih primerih, ob upoštevanju omejenih možnosti za odlaganje ogljikovih hidratov in beljakovin v jetrih in drugih organih, postanejo enostavno in neskončno shranjene maščobe.

ZHG je pogosto sekundarni sindrom, ki spremlja debelost, diabetes mellitus, endokrine bolezni, predvsem Cushingovo bolezen, kronični alkoholizem, zastrupitev, vključno z zdravilno, kronično odpovedjo cirkulacije, metaboličnim X-sindromom in številnimi drugimi boleznimi notranjih organov.

Zaradi prekomernega kopičenja maščob v jetrnem tkivu se na prvem mestu moti delovanje organa kot dinamičnega depoja ogljikovih hidratov (glikogen), kar vodi v destabilizacijo mehanizmov za vzdrževanje normalne ravni glukoze v krvi. Poleg tega lahko presnovne spremembe, povezane s podaljšano izpostavljenostjo etiološkim dejavnikom, povzročijo toksične in celo vnetne poškodbe hepatocitov, nastanek steatohepatitisa s postopnim prehodom na jetrno fibrozo. V mnogih primerih lahko etiološki dejavniki, ki povzročajo ZHG, prispevajo k nastanku homogenih kamnov holesterola v žolčniku.

Ženske, ki živijo ženske, so značilne za pritožbe glede splošne šibkosti, zmanjšane delovne zmožnosti, dolgočasnih bolečin v desnem hipohondriju in slabe tolerance za alkohol. Mnogi imajo hipoglikemična stanja v obliki paroksizmalne akutne šibkosti, znojenja, občutka "praznine" v trebuhu, ki hitro prehitevajo po jedi hrane, tudi enega sladkarij. Večina bolnikov ima težnjo k zaprtju.

Velika večina bolnikov z ZHG je imela navado prehrane z 1-2-kratnim vnosom hrane na dan. V zgodovini mnogih, pijejo velike količine piva, dolgoročno terapijo z zdravili, delajo pod strupenimi učinki, razne bolezni notranjih organov: diabetes, metabolični X-sindrom, kronična odpoved cirkulacije itd.

Objektivni pregled običajno opozarja na prekomerno telesno težo bolnika. Povečala se je perkutno definirana velikost jeter. Sprednji rob jeter je zaobljen, stisnjen, rahlo občutljiv.

Simptomi patoloških sprememb v drugih organih, ki jih odkrijejo GD, se običajno nanašajo na bolezni, ki vodijo v nastanek maščobne degeneracije jeter.

Splošna analiza krvi in ​​urina: brez abnormalnosti.

Biokemijska analiza krvi: zvišan holesterol, trigliceridi, povečana aktivnost AST in ALT.

Ultrazvočni pregled: povečana jetra z difuznim ali žariščnim neenakomernim povečanjem ehogenosti jetrnega parenhima, izčrpanost tkivnega vzorca z majhnimi žilnimi elementi. Portal hipertenzija je odsoten. Praviloma se zaznavajo znaki steatoze trebušne slinavke: povečanje volumna žleze, difuzno povečana ehogenost njegove parenhimije v odsotnosti patološke širitve kanala Wirsung. Zapisi v žolčniku, znake difuzne, retikularne ali polipozne holesteroze žolčnika se lahko zabeleži.

Laparoskopski pregled: jetra se povečajo, površina je rumenkasto rjava.

Biopsija jeter: razpršena ali lokalizirana v različnih delih lobulov maščobna degeneracija jetrnih celic, ekstrahepatično razporeditev kapljic maščobe. Z dolgim ​​potekom bolezni so odkriti znaki steatohepatitisa - celično vnetno infiltracijo z prevladujočo lokalizacijo v središču lobanj. Včasih se infiltrirajo zajeti celoten segment, se razteza na portalske poti in periportalno območje, kar kaže na verjetnost nastanka fibroze jeter.

Izvedba z alkoholno boleznijo jeter, kroničnim hepatitisom.

Za razliko od ZHG je za alkoholno jetrno bolezen značilna anamnestična informacija o dolgotrajni zlorabi alkohola. V vzorcih alkoholnih jetrnih biopsij najdemo veliko število hepatocitov, ki vsebujejo Malloryjeve krvavice - kondenziran, gladek endoplazemski retikulum. V krvi je zaznan marker dolgotrajne alkoholizacije - transferrin, ki ne vsebuje sialnih kislin.

Kronični hepatitis se razlikuje od GHD zaradi nenormalnosti na splošno in biokemičnih krvnih preiskav, kar kaže na prisotnost kroničnega vnetnega procesa v jetrih, motnje funkcij, ki tvorijo proteine ​​in liposintetske funkcije organa. Ugotovljeni so bili zaznavalci okužbe z virusi hepatitisa B, C, D, G. Rezultati biopsije prebadanja jeter zanesljivo razlikujejo med hepatitisom in kroničnim hepatitisom.

Splošni test krvi.

Biokemijski test krvi: sladkor na tešče, skupni proteini in njegove frakcije, bilirubin, holesterol, sečna kislina, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza, transferrin, ki ne vsebuje sialnih kislin.

Imunološka analiza prisotnosti hepatitisa B, C, D, G.

Ultrazvok trebušnih organov.

Igla biopsija jeter.

Obvezen prehod na delno prehrano - 5-6 obrokov na dan z enakomerno porazdelitvijo kalorij in sestave sestavin (ogljikovi hidrati, beljakovine, maščobe) hrane. Uporaba živalskih maščob je omejena. Priporočene jedi, ki vsebujejo skuto, zelenjava. Če ste nagnjeni k zaprtju, je treba ržene ali pšenične otrobe porabiti od 3 do 3 žličke 3-4 krat dnevno z obroki.

Določen je dnevni vnos uravnoteženih multivitaminskih pripravkov, kot so "Troll", "Jungle", "Enomdan" in podobno.

Essential-forte, ki vsebuje bistvene fosfolipide in vitamin E, je najučinkovitejša oblika zdravljenja z LH. V nasprotju z Essentiale-forte Essencele ne vsebuje vitamina E niti vsebuje tudi esencialno za parenteralno uporabo. Essentiale-forte jemlje 2 kapsuli 3-krat na dan s hrano za 1-2 meseca.

Za zdravljenje ZHG lahko uporabimo tudi druga lipotopska zdravila:

Legalon - 1-2 tablete 3-krat na dan.

Lipofarm - 2 tableti 3-krat na dan.

Lipostabil - 1 kapsula 3-krat na dan.

Lipoična kislina - 1 tableta (0,025) 3-krat na dan.

Za spremljanje učinkovitosti zdravljenja lahko uporabite ultrazvok, ki kaže na težnjo zmanjšati velikost jeter in zmanjšati ehogenost parenhima organa.

Običajno ugodno. Z izjemo nevarnosti, učinkovito zdravljenje, profilaktično dajanje multivitaminskih pripravkov je možno popolno okrevanje.

Hepatoza med nosečnostjo: simptomi in zdravljenje, učinki na plod

Gestacijsko obdobje je za žensko označeno ne le z radostjo dojenčka, ampak tudi z nevarnostjo različnih bolezni. Organski sistemi se ne spopadajo z njihovimi funkcijami zaradi naraščajoče telesne mase pričakovane mame in stalne porabe hranil s strani ploda. Najpomembnejše težave se pojavijo pri jetrih, ena od najpogostejših med njimi pa je hepatoza. V tem članku bomo razpravljali o vzrokih te bolezni, o njenih simptomih, načelih zdravljenja, diagnozi in osnovah preprečevanja.

Kakšna je ta bolezen?

Hepatoza je kopičenje maščobnih vključkov v hepatocitih - jetrnih celicah in, če ni pravočasnega zdravljenja, spremlja degradacija hepatocitov. Vnetni procesi se ne pojavijo. Obstaja več vrst te patologije, kot so maščobe in holestatični. Za vsako vrsto ima svojo kodo v Mednarodni klasifikaciji bolezni. Koda hepatoze po ICD 10 - K70.

Kaj je nevarno v nosečnosti: posledice za otroka

Vpliv te bolezni na bodočo mater in razvoj plod ne smemo podcenjevati. Najpogostejše hepatoze povzročajo takšne zaplete:

  • kisika in placentnega lakote ploda, skupaj z zamudami pri razvoju;
  • generična zadušitev dojenčkov, pljučna insuficienca v obdobju po porodu;
  • spodbujanje prezgodnje porodniške delovne aktivnosti, najpogosteje na začetku tretjega trimesečja in kot posledica prezgodnje staranje otroka;
  • videz hematomov, vaskularne mreže na koži ploda;
  • intrauterina smrt. Najbolj značilna maščobna oblika bolezni.

Vzroki za razvoj

Glavni vzrok hepatoze je nosečnost ali procesi, ki ji sledijo:

  • spreminjanje ravni hormonov. Povečanje koncentracije estrogena v krvi povzroča hitro povečanje telesne mase, zgoščevanje žolča in poslabšanje žolčnega trakta;
  • povečanje teže ploda. Amniotska vreča izvaja pritisk na jetra, delno se deformira, pretok žolča se poslabša in se hitrost obnavljanja celic zmanjša;
  • kronične bolezni jeter ali ledvic, zlasti - odpoved jeter;
  • vnetnih procesov v trebušni votlini. Pojavijo se zaradi poškodb ali slabo izvedenih kirurških posegov;
  • hemoroidi. Ker to patologijo spremlja zmanjšanje tona krvnih žil v črevesju, se krvna oskrba jeter poslabša;
  • genetska nagnjenost. Hepatoza se pogosto pojavi pri ženskah, katerih bližnji sorodniki trpijo zaradi te bolezni;
  • napačna prehrana Obilje maščobnih, ocvrtih jedi, mesnih jedi in živalskih maščob je slabo za zdravje jetrnih celic;
  • hipervitaminoza. Mnoge ženske med nosečnostjo začnejo nenadzorovano uživanje vitaminskih kompleksov in s tem motijo ​​jetra.

Simptomi

Za različne vrste te patologije so značilni različni simptomi.

Holestatični

Za to obliko hepatoze je značilen vnos velikih količin žolča v krvni obtok. Njeni simptomi so:

  • intenziven srbenje. Žolčni pigmentni bilirubin draži živčne receptorje, kar povzroča srbenje. Ponoči se intenzivira. Pri nekaterih nosečnicah česanje kože postane nenadzorovano in se praskajo do krvi;
  • zlatenica. Pojavi se tri do štiri tedne po srbenju. V povprečju se pojavi pri 20% nosečnic. Zanj je značilno porumenelost belih oči in kože;
  • suha koža, akne in fine gube;
  • šibkost, motnje spanja, apatično stanje, ki ga spremlja anoreksija in slabost;
  • lahke fekalne mase. Barva je motena zaradi nezadostne oskrbe žolča v prebavnem traktu;
  • temna barva urina. Nastane zaradi uporabe presežnega žolčnika skozi urinski sistem;
  • sprememba sestave krvi. Določeno je z uporabo splošne analize, ki kaže povečanje količine bilirubina, holesterola, holestaze.

Maščobna hepatoza jeter

V štirih fazah poteka skoraj asimptomatsko, če se ne zdravi, se spremeni v cirozo. Ničelna stopnja ni izražena, obdelana je s spremembami v načinu življenja. Simptomi:

  • težo v desnem hipohondriju, ki seva na spodnji del hrbta, ramena, ramenskega lista in leve polovice telesa;
  • grenak okus na korenu jezika, rumen na jeziku in tonzilah;
  • motnje črevesja, kot so prekomerni plin, motnje, slabost;
  • povečana jetra, štrleče iz hipohondrija, edem sosednjih mehkih tkiv;
  • rast maščobnega tkiva na notranjih organih trebušne votline.

Diagnostika

Zelo težko je ugotoviti to bolezen med nosečnostjo zaradi razširjene maternice in nezmožnosti izvajanja takšnih postopkov kot palpacija in elastometrija. Najpogosteje diagnoza temelji na indikatorjih splošnega krvnega testa in pacientovih očitkih. Včasih se dodeli dodaten ultrazvok jeter, urinaliza in pregled fundacije. Cholestatična oblika je lažje diagnosticirati kot maščobna.

Zdravljenje

Med nosečnostjo se zdravljenje izvaja s prilagajanjem prehrane, zeliščnih pripravkov in redkeje - s farmacevtskimi zdravili.

Zdravila

Zdravljenje poteka v treh smereh - simptomi se izločijo, stimulira se pljučna krvna oskrba za plod, preprečuje splav.

Na zgodnji stopnji bolezni so predpisani sorbenti, antioksidanti, hepatoprotiki, koleretična zdravila in zdravila za zmanjšanje kislosti želodčnega soka. Če se je hepatoza razvila v hujšo obliko, je telo dodatno razkuženo, predpisana so folna kislina, antipruritična zdravila in holestiramin. V ekstremnih primerih je bolniku predpisana plazmafereza - strojna krvna čiščenje.

Folk pravna sredstva

Zeliščne odjeke vključite s prehranjevalnimi, antioksidativnimi in restavrativnimi učinki. Za izdelavo decokcij se uporabljajo zeliščne pristojbine, zato pred nakupom zbirke preverite sestavo prisotnosti močnih alergenov. Če nameravate sami pripraviti zbirko, uporabite naslednji recept. Sestavine:

  • sladkarije - 20 g;
  • listi serije - 15 g;
  • listi breza - 15 g;
  • žajbeljni listi - 10 g;
  • pelin - 10 g;
  • Kamilica - 5 g;
  • lipa - 5 g;
  • koruza kalamusa - 5 g

Metoda priprave:

  1. Vse sestavine kolekcije zmešajte in izrežite.
  2. V posodo za sklenino posodite 1 l vode do vrenja.
  3. V posodo dodajte 15 g kolekcije. Pokrov pokrijte s ponevom in dvajset minut zlijete zbirko na nizko temperaturo.
  4. Odstranite ponev s toplote, jo zavite v preprogo in pustite stati eno uro in pol.
  5. Napolnite juho skozi gazo krpo, jo vlijte v keramično posodo. Vzemite decokcijo 50 ml dvakrat na dan tri tedne, nato pa vzemite teden dni počitka in ponovite tečaj, če je potrebno.

Druga zbirka z izrazitim čiščenjem se pripravi, kot sledi.

Sestavine:

  • koren sladkega korena - 20 g;
  • listi breza - 20 g;
  • divja vrtnica - 15 g;
  • glog - 15 g;
  • rowan - 15 g;
  • lingonberry - 10 g;
  • listi koprive - 10 g;
  • Koren Althea - 10 g;
  • Šentjanževka - 5

Metoda priprave:

  1. Zmešajte in razrežite vse sestavine. Vreli 1,5 litra vode, dodajte v vrelo vodo 30 g kolekcije.
  2. Pokrov za vodo pokrijte s pokrovom in ga postavite na toplo mesto dve uri.
  3. Napolnite infuzijo skozi cedilo v stekleni posodi in ga tesno zaprete v času shranjevanja.
  4. Infuzijo uporabite dvakrat na dan, 100 ml za dva tedna ali dokler simptomi niso popolnoma odpravljeni.

Diet

Zdravstvena prehrana, imenovana tabela številka 5, določa popolno izključitev izdelkov, ki vsebujejo živalske maščobe, maščobo in hitro hrano. Da bi zmanjšali obremenitev jeter, se morate izogibati:

  • prekajeni izdelki;
  • ohranjanje;
  • soljena hrana;
  • čokolade in drugih sladkarij;
  • kava;
  • alkoholne pijače;
  • čaj in čajne pijače.
Jejte čim manj produktov, ki povzročajo nastanek plina - beli kruh, stročnice, kolački, gobe.

Prehrana lahko vključuje:

  • kašice;
  • kuhano na vodi, pusto ribje in puranje meso;
  • navaden jogurt;
  • nič smetanega skuta;
  • jogurt;
  • kefir;
  • zelenjavne solate;
  • zelenjavna obara;
  • vitke juhe.

Pojejte tudi sveže sadje, zelenjavo, listnate zelenike, občasno se prepustite s svežimi sokovi in ​​pijačami.

Kako so rojstva

V primeru hude bolezni je nujna dostava predpisana s carskim rezom. Ponavadi pade na 33-37. Teden nosečnosti. Če je zdravljenje hepatoze uspešno in če se simptomi ne zapletejo, se porod po naravni poti pod zdravniškim nadzorom.

Preventivni ukrepi

Da bi preprečili nastanek te bolezni, upoštevajte te smernice:

  • Najprej obvladajte svojo prehrano. Jejte živila z visoko vsebnostjo vlaknin in nizko vsebnostjo maščob. Ne zamerite s sladkarijami, konzervami, dimljenim mesom;
  • voditi aktiven življenjski slog. Registrirajte se v bazenu ali na jogi za nosečnice, redno se udeležite ur. Če to ni mogoče, pogosto hodite po svežem zraku;
  • znebite se slabih navad. Držite se vsakodnevnega režima, tako da se telo lahko pripravi na posteljo in proizvede encime za prebavo hrane ob pravem času;
  • Izogibajte se stresnim situacijam, konfliktu čim manj. Če ste zaskrbljeni zaradi motečih misli o prihajajočem rojstvu, se pogovorite z nekom od vaših najdražjih ali se dogovorite s psihologom.
Pri nosečnicah se v tretjem trimesečju brejosti začne pojavljati hepatoza v katerikoli obliki. Ta patologija vpliva na celice jeter in posega v normalno delovanje organa. Obstajajo simptomi, značilni za vsako vrsto bolezni.

Pravočasna diagnoza in kompetentna medicinska intervencija pripomorejo k temu, da se ustavi potek bolezni in zmanjša njen vpliv na dojenčka. Če vaša jetra delujejo normalno, podpreti svoje delo s pravilno prehrano in zmerno vadbo, tako da se boste izognili pojavu hepatoze.

Kaj je maščobna hepatoza?

Maščobna hepatoza jeter (ICD koda 10 K70) je bolezen, pri kateri se več kot 5% parenhimskih tkiv organa zamenja z maščobnimi tkivi. Če količina maščevja presega 10% mase jeter, več kot polovica celic vsebuje tuje vključke.

Kaj povzroča bolezen

Glavni vzroki maščobne hepatoze so hormonske in presnovne motnje. S svojim razvojem se pojavijo simptomi diabetes mellitusa in povečanje količine lipidov v krvi. Poveča tveganje za patologijo kardiovaskularnega sistema. Alkoholna mastna hepatoza je značilna za osebe, ki redno uživajo alkohol. Drugi vzroki bolezni vključujejo naslednje:

  • prekomerna telesna teža;
  • nezdrava prehrana;
  • genske patologije, ki vključujejo zmanjšano izločanje sečnine in oksidacijo maščobne kisline;
  • povišane ravni jetrnih encimov;
  • sprejem nekaterih zdravil.

Holestična hepatoza se razvije na ozadju zmanjšanja telesne insulinske občutljivosti in presnovnih motenj. Zamenjava parenhimskih tkiv z maščobnim tkivom se pojavi, kadar se velike količine maščobnih kislin zaužijejo iz hrane ali ko se pospešuje lipoliza. Skupina tveganja vključuje ljudi, ki trpijo zaradi debelosti v trebuhu. Privede do razvoja bolezni in zvišanja ravni trigliceridov v krvi. Običajno mora biti ta številka 1-1,7 mmol / l. Dolgotrajen potek arterijske hipertenzije ali hiperglikemije (pri diabetes mellitusu tipa 2) lahko prispeva k poškodbi jeter.

Nealkoholna in alkoholna hepatoza jeter postopno razvija, se razlikuje glede na verjetnost prehoda na cirozo. To je maščobna distrofija, ki je pred razvojem življenjsko nevarnega stanja, ki zahteva presaditev organov. Stopnja hepatitisa 1 je steatoza - pojav maščobnih vključkov v parenhimskih tkivih jeter. Če je nezdravljen, patološki proces postane strožji. Difuzne spremembe jeter po tipu maščobne hepatoze 2 stopinje se imenujejo steatohepatitis. Za bolezen je značilna disfunkcija telesa. Na naslednji stopnji se razvije fibroza, ki sčasoma pretvori v cirozo ali jetrni rak.

Če se je v preteklosti holestična hepatoza štela za nenevarno bolezen, so študije, izvedene v tem času, omogočile dokazovanje njegove povezave s pojavom kardiovaskularnih patologij in diabetes mellitus. Steatoza se razvije v starosti od 40 do 50 let, ljudje z debelostjo 3 stopinje so bolj dovzetni za to.

Klinična slika bolezni

V zgodnjih fazah je patološki proces običajno asimptomatičen. Prvi znaki se pojavijo, ko se jetrne celice nadomestijo s povezovalnimi tkivi. Glavni simptomi te bolezni: bolečina v desnem hipohondriju, hepatomegalija, občutek težnosti v epigastični regiji. Difuzna holestatska hepatoza, ugotovljena med ultrazvokom jeter. Poleg tega je dodeljena posredna elastometrija, ki omogoča oceno stopnje fibroze brez izvajanja biopsije. Biokemijska analiza krvi odraža spremembe, značilne za večino jetrnih patologij. Ciroza se šteje za zadnjo stopnjo hepatoze, brez presaditve jeter pa lahko povzroči smrt bolne osebe.

Za spodbujevalne dejavnike veljajo naslednji dejavniki:

  • ženski spol;
  • napredno starost;
  • arterijska hipertenzija;
  • povečana alkalna fosfataza;
  • zmanjšanje števila trombocitov.

Kadar je hepatoza pogosto zaznana metabolizem lipidov. Nekateri strokovnjaki menijo, da je dovzetnost za razvoj te bolezni odvisna od prisotnosti poškodovanega gena PNPLA3 / 148M.

Metode zdravljenja

Za to patologijo ni enotnega režima zdravljenja. Cilj terapije je izboljšati kazalnike, ki označujejo stopnjo uničenja jetrnih celic, odstranitev vnetja in ustavitev procesa nadomeščanja parenhimskih tkiv z maščobnimi tkivi. Treba je začeti s spremembami v življenjskem slogu - pregledati prehrano, uvesti zmerno telesno napetost v dnevno rutino, zavračati alkohol. Izvajanje posebnih vaj prispeva k povečanju občutljivosti telesa na insulin, odpravlja prekomerno telesno težo. Za to je dovolj 3-4 krat tedensko, da se udeležite aerobnega treninga. Zmanjšanje telesne mase za 10-15% zadrži razvoj maščobne hepatoze. Potrebno je, da se znebite odvečne teže postopoma, ni potrebno, da bi izgubili težo za več kot 1 kg na teden. Ostra izguba teže še poslabša resnost bolezni.

Zdravljenje z zdravili odpravlja glavne simptome bolezni, izboljša splošno stanje telesa, ščiti jetrne celice pred uničenjem. Najbolj učinkoviti so hepatoprotiki, antioksidanti in zdravila, ki povečujejo občutljivost celic na insulin. Ursosan normalizira metabolične procese in izboljša stanje jetrnih tkiv. Pri ugotavljanju hepatitisa v kombinaciji z maščobno distrofijo je treba opraviti podroben pregled, ki omogoča odkrivanje hormonskih in presnovnih motenj, značilnih za te bolezni. Za oceno stopnje fibroze je priporočljivo uporabiti tehniko Fibromax. Omogoča vam, da ocenite virusno obremenitev in resnost maščobne degeneracije.

Režim zdravljenja je izbran glede na stopnjo disfunkcije jeter in resnost obeh patoloških procesov. Protivirusna terapija se lahko predpiše neposredno po diagnozi, zdravljenje metabolnega sindroma pa se opravi po njegovem zaključku. Če je virusna obremenitev nizka, je etiotropno zdravljenje odloženo, dokler simptomi maščobne hepatoze ne rešijo. Pri prisotnosti drugih bolezni jeter je zdravljenje namenjeno ohranjanju in obnavljanju tkiv organa, ki ga prizadenejo različni škodljivi dejavniki. Pomemben del zdravljenja je spoštovanje posebne prehrane.

Prvi korak je zmanjšanje dnevnega vnosa kalorij. Treba je omejiti porabo živil, bogatih z nasičenimi maščobnimi kislinami. Zamenjati jih je treba s hrano, ki vsebuje polinenasičene maščobe (ribe, mleko, oljčno olje). Hranila, ki vstopajo v telo, morajo biti uravnotežena. Živalske beljakovine bi morale biti približno 60%. Polinenasičene maščobne kisline vstopajo v telo z rastlinskim oljem in ribjim oljem. Sladkor mora biti predstavljen s svežim sadjem, mlečnimi izdelki, naravnim medom. V zimskem času je priporočljivo jemati multivitaminske pripravke.

Morate jesti v majhnih količinah 5-6 krat na dan. Preprečevanje je 3-4 ur dnevno predpisano z prekinitvami najmanj 4-5 ur. Diet za hepatozo bi moral biti namenjen zmanjšanju obremenitve jeter. Treba je zavrniti maščobo, ocvrto in začinjeno hrano, slaščice in bogate izdelke. Prepovedano meso, klobase, začimbe, marinade. Difuzne spremembe jeter s tipom hepatoze - življenjsko ogrožujoče bolezni. Ko pride do prvih simptomov, se je treba posvetovati z zdravnikom.

Kako nevarno je maščobna hepatoza

Težave z jetri so bile vedno zaskrbljujoče za mnoge ljudi. Če ta pomemben organ ni pravilen, lahko pozabimo na normalno delovanje celotnega organizma. Da, in dejavnost osebe je praktično ustavljena, dokler ne začne pravilno zdravljenje svoje bolezni.

Mnogi verjamejo, da so težave z jetri posledica slabega načina življenja ali zlorabe alkohola. Pogosto je to res, vendar obstajajo še drugi vzroki, ki vplivajo na nastanek bolezni jeter. Bolezni, kot je maščobna hepatoza, se lahko pojavijo tudi zaradi popolnoma različnih dejavnikov, o katerih se bomo pogovarjali.

Kaj je maščobna hepatoza?

Maščobna hepatoza (drugo ime je brezalkoholni steatohepatitis) razumemo kot določen postopek, zaradi česar se maščobna plast začne pojavljati v celicah jeter. Poleg tega obstaja slika, ko maščobne celice začno popolnoma nadomestiti zdrave jetrne celice, kar je posledica kopičenja preprostih maščob v zdravih celicah organa.

Po ICD-10 ima maščobna hepatoza jeter oznako K 76 in ime "maščobna degeneracija jeter".

Jetra opravlja funkcijo predelave različnih toksinov, ki nastanejo kot posledica uporabe alkohola in drog. Telo vse te sestavine pretvori v preproste maščobe, vendar je kdorkoli že nagnjen k prehrani maščobnih živil, zato je v celicah jeter presežek maščobe. V tem trenutku se maščobne celice kopičijo v jetrih, kar povzroči nastanek bolezni.

V zanemarjanju procesa zdravljenja se maščobne celice začnejo kopičiti, tako da na površini jeter postanejo popolno maščobno tkivo. Seveda ta plast maščobe preprečuje, da telo opravlja svoje zaščitne funkcije, tako da telo ostane samo z različnimi škodljivimi toksini in podobnimi snovmi.

Nevarnost bolezni, kot je maščobna hepatoza, je možnost razvoja v hujših boleznih - fibroze in ciroze jeter, in to je neposredna nevarnost za človeško življenje.

Da bi se temu izognili, je treba takoj diagnosticirati bolezen. Pri prvih znakih bolezni se morate obrniti na ustrezne strokovnjake - endokrinolog ali hepatolog. Hkrati je endokrinolog odgovoren za zdravljenje vzrokov za nastanek bolezni, hepatolog pa neposredno zdravi jetra.

Razlogi

Da bi pravilno oblikovali režim zdravljenja, je treba natančno ugotoviti, kateri vzrok je nastala zaradi pojavljanja maščobne hepatoze. Naslednji so najverjetnejši dejavniki, ki neposredno vplivajo na nastanek maščobnih celic, pa tudi njihova nadomestitev z zdravimi:

  1. Če se osebi diagnosticirajo bolezni, pri katerih je metabolizem maščob slabljen. Te vključujejo debelost, diabetes mellitus druge vrste in če ima oseba v krvi povišano raven lipidov.
  2. Učinki toksinov na telo. Jetra se dobro spopada z vsemi vrstami toksinov, ki vstopajo v telo skupaj z nekaterimi živili in alkoholom, vendar če je ta učinek reden in intenziven, potem organ preprosto preneha obvladovati breme. Zlasti če oseba redno uživa alkohol, potem lahko razvije alkoholno maščobno hepatozo.
  3. Če so naselja v bližini lokacij odlaganja radioaktivnih odpadkov, obstaja velika nevarnost smrtne hepatoze pri prebivalcih.
  4. Napačen obrok. Če oseba poje nepravilno, v prehrani ni dovolj beljakovin, kar moti proces metabolizma lipidov. Poleg tega je tukaj mogoče pripisati ljubiteljem lepe figure, ki se izčrpajo s strogimi dietami in stradanjem. Kot posledica teh dejanj je telo osiromašeno, kar vodi v pojav bolezni.
  5. Nepravilno delovanje prebavnega sistema je lahko tudi posledica pojavljanja maščobne hepatoze.
  6. Antibiotiki rešujejo številne težave, vendar so lahko tudi škodljivi. Še posebej, če je potek zdravljenja dolgotrajen, na koncu pa ni bila izvedena restavrativna terapija v obliki probiotikov.
  7. Različne endokrine bolezni, ki so izražene v pomanjkanju tiroksina - ščitničnega hormona ali čezmernega vpliva kortizola, aldosterona in drugih nadledvičnih hormonov.
  8. Posebna nevarnost je maščobna hepatoza med nosečnostjo, ker obstaja resnično tveganje za plod. Istočasno se hepatoza šteje za bolezen dedne narave, zato jo je mogoče prenesti od matere do otroka.
    Pod uro nosečnosti v telesu ženske se poveča tvorba estrogena, kar vodi k pojavu holestaze. Hepatoza sama se začne razvijati v ozadju aktivnega izločanja žolča v krvi. Strokovnjaki ugotavljajo, da se maščobna hepatoza pojavlja pri tistih ženskah, ki so že imele bolezni jeter.

Sorte bolezni

Vrste bolezni se razlikujejo glede na stopnjo akumulacije maščobnih celic. Do danes je več faz:

  1. Prva stopnja
    Na telesu je ena ali več kopičenja maščobnih celic. Glede na to se lahko razvije difuzna mastna hepatoza.
  2. Druga stopnja
    V tej obliki se površina nakopičenih maščob poveča in povezovalno tkivo se začne med celicami.
  3. Tretja stopnja
    Organ ima izrazito vezivno tkivo, ki se konča s fibroblasti. Obstaja tudi veliko kopičenje maščob na jetrih.

Simptomatologija

Maščobna hepatoza se ne kaže takoj, zato je v zgodnji fazi težko diagnosticirati. Preden maščobne celice začnejo jemati zdrave jetrne celice, mora potekati določen čas. Simptomatologija je najbolj izrazita v tretji stopnji, vendar je do te točke bolje, da ne prinašamo, ker v tem primeru pomaga le presaditev zdravega organa.

Tukaj je seznam glavnih simptomov:

  • bruhanje;
  • emetic urge;
  • zamegljen vid;
  • disbakterioza;
  • v jetrih oseba začne občutiti občutek teže;
  • dolgočasen odtenek kože.

Pomanjkljivost te bolezni je v tem, da ti simptomi niso zelo izraziti, zato jih oseba pogosto prezre, saj je ravnokar pojedel nekaj narobe. Zato zdravniki svetujejo, naj ne bodo malomarni za svoje zdravje, ampak se obrnite na strokovnjake tudi z manjšimi pritožbami in simptomi.

Diagnostika

Če pacient pride do specialistov z zgoraj naštetimi simptomi, mora zdravnik naročiti enega od naslednjih pregledov:

  1. Ultrazvočni pregled, ki naj bi pokazal odmevne znake bolezni.
  2. MRI in računalniška tomografija bodo jasno pokazali prisotnost maščobnih oblik na organu.
  3. Biopsija organa. V tej študiji je vzet vzorec tkiva organa, ki se nato pregleda za prisotnost maščobnega tkiva.

Za pravočasno diagnozo ultrazvok maščobne hepatoze je praviloma dovolj. Celo manjše difuzne spremembe v jetrih so lahko vzrok za zaskrbljenost. Da jih ugotovite, izvedite naslednjo diagnozo:

  • Klinična in biokemijska analiza krvi.
  • Ehografija.
  • Analiza urina
  • Ultrazvočni pregled.

Zdravljenje

Zdravljenje maščobne hepatoze je kombinacija različnih ukrepov, od katerih so mnogi med zdravili in posebna prehrana, namenjena opuščanju negativnih navad.

Zdaj se Lopid, Troglitatasone in Aktigall uporabljajo kot zdravila za to bolezen. Načeloma mora vsa terapija temeljiti na naslednjih dejavnikih:

  • Zdravila, ki normalizirajo krvni obtok.
  • Zdravila obseg insulina.
  • Zdravila za uravnoteženje lipidov.
  • Pravilna prehrana.

V tem videoposnetku boste videli vizualno, kaj se zgodi z jetri med boleznijo in kako se spopasti z boleznijo.

Home Treatment

Toda poleg tradicionalne medicine obstaja tudi ljudsko zdravilo, ki se izkaže za zelo učinkovito pri zdravljenju maščobne hepatoze. Veliko strokovnjakov ugotavlja, da je zdravljenje ljudskih zdravil, ki omogoča, da se znebite te bolezni. Bistvo tega zdravljenja je sprejeti različne vrste decokcij, ki očistijo jetra.

Tukaj je nekaj učinkovitih receptov.

  • Metoda 1
    Pinjole so zelo koristne pri številnih boleznih, tako da s hepatozo vzamete le čajno žličko na dan.
  • Metoda 2
    Pomaga meto, ki jo lahko dodamo čaju.
  • Metoda 3
    Lahko naredite decokcijo mete: vzemite 20 gramov listov in jih polijte s pol kozarec vrele vode. Decoction vztraja noči, po katerem pijemo tri obroke dnevno.
  • Metoda 4
    Dobro pomaga tinkture divje vrtnice: pol litra vrele vode pour 50 gramov divje vrtnice. Broth vztrajajo dvanajst ur, po katerem je priporočljivo piti trikrat na dan.
  • Metoda 5
    Če vam je všeč čaj, potem je namesto črne pijače bolje piti zeleni čaj, ki popolnoma očisti telo pred toksini in maščobami.
  • Metoda 6
    Ko se zbudiš, piješ pol kozarega korenčnega soka.

Če ima oseba povečanje jeter v ozadju maščobne hepatoze, lahko poskusite z naslednjim receptom:

  • Vzemi nekaj limonov, ki smo jih prej oprali.
  • Zmešajte jih skupaj z lupino v mešalniku ali pa preskočite meso.
  • Vzemite pol litra vrele vode in prelijte nastalo kremo limonov, nato pustite čez noč.
  • Naslednji dan, morate napolniti juho, nato pa vzeti čez dan tik pred obrokom.
  • Ne pozabite, da je pitje infuzije lahko le tri dni zapored.

Diet

Maščobna hepatoza je specifična bolezen, ki jo je mogoče odpraviti le, če oseba popolnoma spremeni svoj življenjski slog. O zavrnitvi alkohola smo že povedali, vendar je prav tako treba normalizirati prehrano, po pravilni prehrani. Njena osnova je zmanjšanje količine maščobe, ki vstopa v telo, zato morate uporabiti postopek vročine ali kuhanja za kuhanje.

Tukaj je seznam vsega, kar zdravniki priporočajo popolnoma opustiti:

  • maščobno meso;
  • meso in ribe, ki vsebujejo velike količine maščob;
  • česen in čebula;
  • stročnice;
  • gobe;
  • paradižnik;
  • vse vrste izdelkov v pločevinkah;
  • redkev;
  • maščobne kisle smetane in tudi skute;
  • prekajeno meso in kumarice;
  • Vse gazirane pijače, kavo in kakav je treba izbrisati iz menija. Lahko jih nadomestite z zelenim čajem brez sladkorja.

Kar se tiče dovoljenih izdelkov, jih je tudi nekaj:

  • zelenjava v kateri koli obliki, razen obara in pečenka;
  • mlečna juha;
  • juhe in juhe brez mesa;
  • z nizko vsebnostjo maščob;
  • parjeno omleto;
  • eno kuhanega jajca na dan.
  • mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščobe;
  • različne vrste kaše iz riža, ovsa, ajde, zdroba itd.;
  • V prehrano je treba vključiti zelenjavo: peteršilj, koper, itd. Pomagajo odstraniti odvečne maščobe iz telesa in so zelo učinkoviti v preventivne namene;
  • še vedno jesti naslednje proizvode: rižev otrobi, marelična semena, lubenica, buča, pivski kvas, itd.
  • suho sadje mora biti vključeno tudi v vsakodnevne obroke: približno 25 gramov na dan.

Pozor! Morate razumeti, da jemanje zdravil samo ne bo dalo ustreznega rezultata. Le kompleksno zdravljenje, ki temelji na strogi prehrani, bo pomagalo odstraniti akumulirane toksine in maščobe iz telesa.

Preventivni ukrepi, ki jih boste izvedeli iz tega videoposnetka.

Maščobna hepatoza ni bolezen, ki je ni mogoče pozdraviti. Če ga ne poganjate v skrajni fazi, ko vam bo pomagal samo presaditev jeter, se lahko znebite te težave z običajnimi ljudskimi pravili in z ustrezno prehrano. Seveda boste morali opustiti običajne jedi in užitke, zdaj pa, ko se pojavi vprašanje zdravja, je treba druge točke postaviti v sekundarni načrt.

Zdravljenje mastnih hepatotikov v jetrih

Glavni vzrok za pojav maščobne hepatoze jeter je motnja v delovanju metabolnih procesov. Ko je bolezen aktivirana, se zdrave jetrne celice zamenjajo z maščobnim tkivom. Bolezen je lahko vnetna ali ne-vnetna, vendar v vsakem primeru mora biti bolezen s pojavljanjem osnovnih vzrokov ustrezno zdravljena.

Zdravljenje hepatoze maščobnih jeter z zdravili

Pri diagnosticiranju maščobne hepatoze mora pacient pravočasno zdraviti z zdravili, ki jih zdravnik predpisuje le v posameznih primerih.

Obstaja splošna podlaga za terapijo, katere cilj je odpraviti temeljne vzroke pojavljanja bolezni in odpraviti dejavnike, ki so povzročili pojav maščobne hepatoze v jetrih. Potrebno je predpisati terapijo, katere cilj je normalizacija metabolnih notranjih procesov in obnavljanje funkcij notranjega organa. Pacient mora izvajati indikatorsko terapijo, katere namen je čiščenje jeter pred škodljivimi kemikalijami in nevarnimi snovmi.

Katere zdravila so indicirane za bolnike z maščobnimi hepatitisi jeter?

  • Skupina zdravil, ki je namenjena zaščiti in obnavljanju glavnih funkcij jeter - Phosphogliv, Essentiale;
  • Sulfo-aminokisline, stabiliziranje notranjih procesov, - metionin, dibikor;
  • Fitopreparacije - Carsil, Liv 52.

Najbolj učinkovito zdravljenje maščobne hepatoze.

Vsako, celo najučinkovitejše zdravilo za neprijetno maščobno hepatozo, bolnikom predpisujemo samo na individualni osnovi. Vendar je pomembno vedeti, da je kvalitativno zdravljenje takšne bolezni nemogoče brez izpolnjevanja pomembnih pogojev, ki veljajo za vse bolnike s to boleznijo:

  • popolno izločanje vsakdanjega življenja vseh dejavnikov, ki so povzročili bolezen do aktivnosti;
  • skrbno spremembo običajne prehrane, pa tudi zdravega načina življenja;
  • sprejem predpisanih zdravil, ki so aktivno usmerjeni v normalizacijo metabolizma, pa tudi zaščito in čiščenje jeter pred škodljivimi dejavniki.

Metformin z maščobno hepatozo jeter

V primeru maščobne hepatoze jeter, ki se ne izzove s faktorjem zlorabe tekočin, ki vsebujejo alkohol, se pogosto predpisuje bolnikom z zdravilom Metformin. To zdravilo deluje kot normalizator metabolnih procesov in zagovornik notranjega organa iz negativnih škodljivih dejavnikov.

Poleg metformina se bolnikom lahko predpiše zdravilo, kot sta pioglitazon ali roziglitazon.

Ali je mogoče popolnoma ozdraviti maščobno jetrno hepatozo?

Večina bolnikov je prepričana, da maščobna hepatoza ni popolnoma izpostavljena. Toda takšno mnenje je globoko napačno. Ta proces v jetri je reverzibilen. In če dodelite pravilen način zdravljenja maščobne hepatoze, se lahko znebite za vedno.

Nadaljnjo vlogo ima tudi nadaljnja vitalna aktivnost osebe, ki se je zdravila zaradi osnovne bolezni. Slednjega mora redno nadzorovati zdravnik, ki se zdravi, in se drži rednega izvajanja pravil zdrave in zdrave prehrane.

Maščobna hepatoza - šifra po MKB 10

Po Mednarodni klasifikaciji bolezni je maščobna hepatoza jeter (maščobna degeneracija jeter) razvrščena pod oznako 76.0.

Vse fotografije so vzete iz brezplačnega vira Yandex Pictures

Poglavje 6. Bolezni jeter

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbert sindrom - pigmentni steatoze (preprosta družina cholehemia, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugirani hiperbilirubinemija, družinska niso hemolitični zlatenica) z avtosomno dominantno način dediščine, ki je označen s prekinjenim zmerno povečanje vsebnosti nevezanega (posredne) bilirubin. Sindrom so najprej opisali francoski zdravniki A.N. Gilbert in P. Lereboullet leta 1901

To je najpogostejša oblika dedne pigmentirane hepatoze, ki jo odkrijemo pri 2-5% populacije. Med belci je prevalenca sindroma 2-5%, med mongoloidi - 3%, med negroidi - 36%. Bolezen se kaže v adolescenci in se pojavlja skoraj v življenju. Pri moških je pogostejši.

Etologija in patogeneza

Sindrom povzroči mutacija v genu UGT1A1, ki kodira encim uridin difosfat glukuronil transferazo (UDPT). V patogenezi sindroma so naslednje povezave:

• kršitev ujetja bilirubina s pomočjo mikrosomov vaskularnega stebra hepatocitov;

• prekinitev transporta bilirubina s pomočjo glutation-8-transferaze, ki prenaša nekonjugirani bilirubin v hepatocitne mikrosome;

• Inferiornost encima mikrosoma UDVHT, s katerim je bilirubin konjugiran z glukuronskimi in drugimi kislinami.

V Gilbert sindrom UDFGT se aktivnost zmanjša le za 10-30% v primerjavi z normativom, glavni zajemanje motnje pomen bilirubina hepatocitov, ki je povezana z nepravilnost permeabilnosti membrane in intracelularno prevoz napak proteina.

Izmenjava bilirubina je sestavljena iz njenega transporta v krvni plazmi, zajetja v jetrih, konjugacije, izločanja žolča (slika 6-1).

Okoli 250-300 mg nekonjugiranega bilirubina se dnevno proizvaja v človeškem telesu: 70-80% te količine je posledica dnevne razgradnje hemoglobina rdečih krvnih celic; 20-30% se tvori iz heme beljakovin v kostnem mozgu ali v jetrih. V enem dnevu se približno 1% rdečih krvnih celic v krvi razpade v zdravi osebi.

Bilirubin, ki je tvorjen v celicah retikuloendotelija, je toksična spojina. Imenovan je nekonjugiran, posreden ali prost, nevezan bilirubin (zaradi specifičnosti reakcije pri njegovi določitvi) je v vodi netopen. Zato je v krvni plazmi prisotna v obliki spojine z albuminom. Kompleks albumin-bilirubin preprečuje vstop bilirubina skozi glomerularno membrano v urin.

S pretokom krvi indirektni bilirubin vstopi v jetra, kjer se ta oblika bilirubina pretvori v manj toksično obliko - direktni (vezani, konjugirani) bilirubin. Obe frakciji sestavljata celoten bilirubin.

V jetrih je nekonjugiran bilirubin ločen od albumina pri mikrovilski ravni hepato-

Sl. 6-1. Izmenjava in bilirubin injekcija

citi, zajemanje z intrahepatičnim beljakovinam. Konjugiranje bilirubina s tvorbo mono- in diglukuronida (konjugiran bilirubin) zagotavlja UDPHT.

Izolacija bilirubina v žolču je zadnja stopnja izmenjave pigmentov in poteka skozi citoplazemske membrane hepatocitov.

Žolču konjugiran bilirubin tvorbo makromolekulski kompleks s holesterolom, fosfolipidi in žolčnih soli. Nadalje žolčnih vstopi v dvanajsternik ter tanko črevo, kjer transformirane v urobilinogen, katerega del se absorbira skozi črevesno steno vstopi v veni porte in pretok krvi prenesemo v jetrih (enterohepatični obtok), ki je popolnoma uničeno.

Glavna količina urobilinogena iz tankega črevesja vstopi v debelo črevo, kjer se pod delovanjem bakterij spremeni v stercobilinogen in se izloca v blato. Količina fekalnega stercobilina in stercobilina se giblje od 47 do 276 mg / dan, odvisno od telesne teže in spola.

Manj kot 2% bilirubina se v urinu izloči kot urobilin.

Majhna žilavost, vključno z ikterično sklero, je glavni simptom bolezni. V nekaterih primerih pride do obarvanja kože (slika 6-2, a), še posebej noge, dlani, nasolabijski trikotnik, pazduhe.

Sl. 6-2. Gilbertov sindrom: a - pacient - udeleženec natečaja za lepoto; b - ultrazvok: ni sprememb; v - macrodrug jeter z akumulacijo lipofusina

Bolnike je treba pregledati na dnevni svetlobi. Z električno svetlobo je barva kože izkrivljena in se lahko napačno razlaga.

Žilavost kože in vidne sluznice postane dobro opazna, ko raven bilirubina v krvnem serumu doseže 43-50 μmol / l in več.

Rumenost in hiperbilirubinemija sta v naravi prekinitveni, zato so ti simptomi le redki trajni. Stres (na primer med pregledi ali ko se veliko telesnih napetosti pojavi pri dvigovanju uteži) prispeva k pojavu zlatenice in povečuje ikteričnost sklerje. Simptome povečajo razne operacije, kataralne bolezni, nepravilna prehrana, post, pitje alkohola in nekatere vrste zdravil. Celoten bilirubin v Gilbertovem sindromu se giblje od 21 do 51 μmol / l in periodično narašča na 85-140 μmol / l.

V polovici primerov se pojavijo dispeptićne motnje: napenjanje, moteno blato, slabost, beljenje, pomanjkanje apetita. Pojav zlatenice lahko spremlja nelagodje v jetrih in šibkost.

Sindrom je povezan s displazijo vezivnega tkiva (pogosto pri tipih Marfan in Ehlers-Danlosovih sindromov).

Diagnoza bolezni vključuje testiranje.

Test za vsebnost bilirubina v krvnem serumu, ki se povečuje na ozadju posta. Pacient prejme prehrano 2 dni, energijska vrednost pa ne presega 400 kcal / dan. Določitev ravni bilirubina v krvnem serumu opravite na prazen želodec in po 48 urah. Vzorec je pozitiven, če je njeno povečanje

Preskus s fenobarbitalom - raven bilirubina se zmanjša med jemanjem fenobarbitala z indukcijo konjugiranih jetrnih encimov.

Preskus z nikotinsko kislino - intravensko dajanje zdravila povzroča zvišanje ravni bilirubina z zmanjšanjem osmotske rezistence eritrocitov.

Rezultat analize blata za stercobilin je običajno negativen.

Jetrni testi, zlasti ravni AST, ALT, alkalne fosfataze in drugih encimov, so praviloma v normalnem obsegu ali nekoliko povišani. Pojavi se lahko povečanje skupnih beljakovin in disproteinemije; protrombinski čas - v normalnih mejah. Markerji hepatitisa B, C, D so odsotni.

Molekularna diagnostika vključuje DNA analizo gena PDHGT.

Uporaba ultrazvokov trebušnih organov za določitev velikosti in stanja jetrnega parenhima (slika 6-2, b); dimenzije, oblika, debelina sten, možni kamni v žolčniku in žolčnem kanalu.

Če obstajajo znaki za izključitev kroničnega hepatitisa (CG) in ciroze jeter, se perkutana jetrna biopsija opravi z morfološko oceno biopsije.

Za morfološke spremembe jeter je značilna maščobna distrofija hepatocitov in kopičenje rumenkasto rjavega pigmenta lipofusina v njih, običajno v središču lobulov vzdolž žolčnih kapilare (slika 6-2, c).

Diferencialna diagnoza se izvaja z vsemi vrstami hiperbilirubinemije (tabela 6-1), hemolitična anemija, prirojena ciroza jeter in hepatitisa, atrezija žolčnih kanalov ali tankega črevesja itd.

Tabela 6-1. Diferencialna diagnoza dedne hepatoze

Bolniki navadno ne potrebujejo posebnega zdravljenja, saj Gilbertov sindrom ni bolezen, ampak posameznik, genetsko določena značilnost organizma. Glavni pomen je spoštovanje načina študija, dela, počitka, prehrane.

Alkoholne pijače in maščobna živila so zelo nezaželeni, fizični preobremenitve (profesionalni športi), insolacija, dolgi odmori med obroki in omejevanje tekočine niso priporočljivi.

Komponente terapije in preprečevanje poslabšanja Gilbertovega sindroma:

• izključitev dejavnih dejavnikov (okužbe, fizični in duševni stres, uporaba hepatotoksičnih zdravil in alkohola);

Epizoda zlatenice se lahko razreši brez uporabe zdravil.

Če raven bilirubina doseže 50 μmol / l in jo spremlja slabo zdravje, je možno jemati fenobarbital v kratkem poteku (1,5-2,0 mg / kg ali 30-200 mg / dan v dveh odmerkih 2-4 tedna). Phenobarbital (luminalna *) je del takih zdravil, kot so Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, zato včasih raje uporabljajo ta zdravila (20-30-40 kapljic 3-krat na dan v enem tednu),

čeprav je učinek takega zdravljenja opazen le pri majhnem deležu bolnikov. Z inducirajo encim monooksidaznoy hepatocitni sistem razen fenobarbital, iz ziksorin (flumetsinol *) Ti mladostniki odmerka 0.4- 0.6 g (4-6 kapsul) 1 krat na teden ali 0,1 g 3-krat na dan v roku 2-4 tednov Pod vplivom teh zdravil se raven bilirubina v krvi zmanjša, simptomi dispepsije izginejo, vendar se med zdravljenjem pojavijo letargija, zaspanost in ataksija. V takšnih primerih je ta zdravila predpisana v minimalnih odmerkih pred spanjem, kar vam omogoča, da jih vzamete dolgo časa.

Glede na to, da velik delež bolnikov s razvoj holecistitis in žolčnih kamnov, priporočajo prejemajo infuzije choleretic zelišč periodično tyubazh sorbitol (ksilitol), Carlsbad soli, itd Prikaz gepatoprotektory :. zdravila ursodeoksiholično kisline (ursosan * ursofalk *), fosfolipidi (Essentiale *), silibinin (Karsil *), ekstrakt sadja iz mleka iz česana (legalon 70 *), izvleček listnatih listov artofoksa (hofitol *), Liv 52 *; holeretika: holagol *, holenzim *, alohol *, berberin *, holoza *; vitaminsko zdravljenje, še posebej vitamini skupine B.

Odstranjevanje konjugiranega bilirubina je možno s pomočjo izboljšane diureze, uporabe aktivnega oglja, adsorbiranja bilirubina v črevesju.

Termična fizioterapija na jetrni površini je kontraindicirana.

S fototerapijo se uniči bilirubin, fiksiran v tkivih, s čimer se sproščajo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina in preprečujejo prodiranje skozi krvno-možgansko pregrado.

Preprečevanje vključuje spoštovanje dela, prehrane, počitka. Izogibajte se pomembnemu fizičnemu naporu, omejevanju tekočine, postu in hiperinsolaciji. Uporaba alkohola, hepatotoksičnih zdravil je nesprejemljiva.

Gilbertov sindrom ni razlog za zavrnitev cepljenja.

Obvezna rehabilitacija kroničnih žarišč okužb in zdravljenje obstoječe patologije žolčnega trakta.

Napoved je ugodna. Hiperbilirubinemija traja za življenje, vendar je ne spremljajo progresivne spremembe v jetrih in povečanje smrtnosti. Pri življenjskem zavarovanju so takšni ljudje razvrščeni kot običajno tveganje. Pri zdravljenju fenobarbital se nivo bilirubina zmanjša na normalne vrednosti. Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, JCB, psihosomatskih motenj.

Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost.

Enako je treba storiti, če so s tem sindromom diagnozirani sorodniki para, ki načrtujejo otroke.

FATIALNO DEGENERACIJA ŽIVALI

K76.0. Maščobna degeneracija jeter.

Hepatoza (steatoza jeter, brezalkoholni steatohepatitis) je skupina bolezni jeter, ki temeljijo na metabolni motnji hepatocitov in razvoju distrofičnih sprememb celic jeter brez vnetja ali blagega vnetja.

V zadnjih letih se je pojavnost maščobne degeneracije jeter znatno povečala, predvsem zaradi povečane razširjenosti debelosti. Med bolniki, ki so jemali biopsijo jeter, je bilo ugotovljenih približno 7-9% primerov hepatoze v zahodnih državah in 1-2% na Japonskem.

Etologija in patogeneza

Vzroki bolezni velja debelosti, diabetesa, dislipidemija, siljenjem, pomanjkanje beljakovin v prehrani, prirojene napake pomanjkanja β-oksidacije maščobnih kislin α-1-antitripsina pomanjkljivosti, izpostavljenosti toksični za jetra, vključno z alkoholom in drugimi. Steatoze lahko kot samostojna bolezen in pojav drugih bolezni.

Prekomerno kopičenje maščob v jetrnem tkivu (v hepatocitih in Ito celicah) je lahko posledica prve izpostavljenosti (slika 6-3, a, d) - nasičena z lipidi, preprostimi ogljikovi hidrati in visoko kalorično hrano:

• povečanje vnosa maščobnih kislin v jetrih;

• zmanjšanje stopnje β-oksidacije prostih maščobnih kislin v jetrih mitohondrije;

• povečana sinteza maščobnih kislin v jetrih mitohondrije;

• zmanjšanje sinteze ali izločanja lipoproteinov zelo nizke gostote in izvoza trigliceridov v njihovi sestavi.

Posledica kršitve prehrane so rezistenca na insulin in maščobna infiltracija jeter.

Drugi učinek (glej sliko 6-3, d) pomeni kršitev odstranjevanja lipidov iz jeter, kar se zgodi, ko se število snovi, vključenih v njihovo predelavo (beljakovine, lipotropni faktorji) zmanjša. Tvorba fosfolipidov iz maščob, β-lipoproteinov in lecitina je poslabšana. V patogenezi so pomembni dejavnik tumorske nekroze-α, endotoksin, imunski dejavniki. Menijo, da so ne glede na vzroke steatoze osnove vnetnih nekrotičnih sprememb v jetrih univerzalni mehanizmi. Kot zelo reaktivne spojine so proste maščobne kisline substrat za peroksidacijo lipidov. Oblikovani prosti radikali povzročajo uničenje lipidov, beljakovinskih sestavin membran, receptorjev v jetrih itd., Kar povzroča nadaljnje spremembe v jetrih.

Obstaja pigmentna in maščobna hepatoza. Najpogosteje izraz "hepatoza" pomeni maščobno hepatozo (steatozo), saj je pigmentna hepatoza precej manj pogosta in se zdravi ločeno (glejte "Redki sindromi"), z izjemo Gilbertovega sindroma.

Klinična slika in diagnoza

V začetnih fazah so simptomi minimalni. Praviloma je potek bolezni skrit, obstaja samo povečanje aktivnosti jetrnih transaminaz in hepatomegalije. Pri mnogih bolnikih se naključno odkrije nenormalno delovanje jeter med preiskavo drugih bolezni. Obstaja minimalna ali zmerno izrazita aktivnost vnetja v jetrih, ugotovljena med biokemičnimi študijami krvnega seruma. Vendar pa brez zdravljenja lahko opazimo prehod na cirozo jeter in se pojavnosti odpovedi jeter postopoma povečujejo.

Steatoze pogosto sklep zdravniki ultrazvočni diagnozo na osnovi karakterističnih značilnosti: enotno povečanje jetrih, difuzni poveča svojo ehogenost (včasih izraženo) ob ohranjanju homogenosti, čeprav je napredovanje postopka je značilna zrnatost parenhima, ki označuje začetek razvoja steatohepatitis in hepatitis (sl. 6-3, b).

Glede na morfološke študije, steatohepatitis - (. Slika 6-3 leta) prekomernega kopičenja trigliceridov v jetrih, ki jo spremljajo poškodbe celičnih membran in drugih organel hepatocite, vnetje, fibrozoobrazovaniem do ciroze.

Sl. 6-3. Jetrne funkcije in bolezni: a - sodelovanje z jetri v metabolizmu lipidov; b - ultrazvok: hepatomegalija in povečana ehogenost v jetrih; v - makroprepparacija: steatoza jeter; g - postopno nastanek jetrne patologije

Dietna terapija je trajna in varna metoda zdravljenja maščobnih jeter.

Da bi normalizirali oksidacijo maščobnih kislin v mitohondrijih, izboljšali transport trigliceridov iz jeter, zmanjšali procese lipidne peroksidacije, predpisovali zdravila, ki izboljšujejo metabolizem lipidov - hepatoprotektri, vitamin B12, folna kislina, tioctična kislina (lipojska kislina *) itd.

Temelj primarne preventive je zdrav način življenja in zdrave prehrane (slika 6-4). Priporoča se zadostna fizična aktivnost.

Sl. 6-4. Živilska piramida v maščobni jetri

Klinično opazovanje je opisano spodaj (glejte "Preprečevanje kroničnega hepatitisa").

Z izjemo vzročnih dejavnikov in pravočasnega zdravljenja je možna izterjava, vendar se hepatoza lahko pretvori v kronični hepatitis in cirozo (glejte sliko 6-3, d).

K73 Kronični hepatitis.

Kronični hepatitis je skupina bolezni, ki jih spremlja razvoj difuznega vnetnega procesa v jetrih, ki traja več kot 6 mesecev, potrjeno z biokemičnimi kazalci, rezultati morfološke študije jeter, pa tudi specifični markerji v serumu v krvi.

Prevalenca kroničnega hepatitisa ni natančno ugotovljena zaradi velikega števila izbrisanih in asimptomatičnih oblik, pomanjkanja študij prebivalstva. Kronični virusni hepatitis (CVH), ki ga povzroča obstojnost virusa hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), kroničnega hepatitisa B + C (16,7%), manj pogosto B + D (4,1% %), D + G (največ 2%). Hepatitis neznane etiologije je odkrit v 16,7% primerov.

Sodobna klasifikacija hepatitisa je predstavljena v tabeli. 6-2. Glede na etiologijo naslednjih vrst hepatitisa.

• Specifični virusni hepatitis. Glavne oblike takega hepatitisa so hepatitis A, B in C. Hepatitis D je manj pogost na svetu. Hepatitis E ostaja glavni problem v državah v razvoju. Opisani so bili tudi drugi virusi hepatitisa (G, TTV itd.), Vendar je njihov klinični pomen majhen.

• Nevpecičen virusni hepatitis povzroči skupina virusov, ki lahko vplivajo na jetra in druge organe. Na primer, virus nalezljive mononukleoze (virus Epstein-Barr) selektivno vpliva na celice retikuloendotelijskega sistema (ki se klinično manifestira v obliki angine, hipersplenizma, hepatitisa itd.). Adenovirus povzroči faringokonjunktivno zvišano telesno temperaturo, akutno pljučnico in hepatitis. Herpes simplex virus - okužba AIDS indikatorja.

• hepatitis - manifestacija etiološko neodvisne bolezni (z leptospirozo, psevdotuberkulozo).

• hepatitis, povezan z uporabo zdravil - toksično-alergijski in zdravilni hepatitis. Alkoholni hepatitis je kombinirana lezija z acetaldehidom in drugim dejavnikom.

• Nezavestni reaktivni hepatitis - reakcija jetrnih celic na patologijo sosednjih organov: trebušna slinavka, žolčnik, dvanajsternik. Reaktivni hepatitis se razvije pri bolnikih s kroničnim pankreatitisom, dvanajstnikom YAB.

• Med avtoimunskimi oblikami kroničnega hepatitisa so bile ugotovljene tri vrste bolezni (glejte tabelo 6-2).

• Številne redke bolezni jeter imajo lahko klinične in histološke značilnosti kroničnega vztrajnega hepatitisa:

- primarna žolna ciroza;

- primarni sklerozirajoči holangitis;

Faza fibroze se ugotovi na podlagi patološke morfološke študije vzorcev biopsije jeter (Tabela 6-3), približno glede na podatke ultrazvoka (Tabela 6-4).

Tabela 6-2. Klasifikacija kroničnega hepatitisa (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Ustanovljen glede na rezultate histološkega pregleda jetrnega tkiva in približno - glede na stopnjo aktivnosti ALT in AST (1,5-2 norme - minimalno, 2-5 normativov - nizko, 5-10 normativov - zmerno, nad 10 normami - izraženo). ** Ustanovljena na podlagi morfološke študije jeter in približno glede na ultrazvočne podatke.

Tabela 6-3. Indeks histološke aktivnosti hepatitisa B v točkah (Knodell RJ et al., 1994)

Opomba: 1-3 točke - najmanjša stopnja aktivnosti kroničnega hepatitisa; 4-8 - kronični hepatitis zmerne resnosti; 9-12 točk - zmeren kronični hepatitis; 13-18 točk - hudi kronični hepatitis.

Tabela 6-4. Ultrazvočna merila za stopnje jetrne fibroze pri otrocih s kroničnim hepatitisom

Mešani hepatitis je ugotovljen kot glavna diagnoza ob prisotnosti istočasne replikacije dveh vrst virusov in več. Pri ponovitvi ene in vključevanju druge, so ugotovljeni glavni hepatitis in sočasni.

Kronični virusni hepatitis

B18 Kronični virusni hepatitis.

818.0. Virusni hepatitis B je kroničen z D-agensom.

818.1. Virusni hepatitis B je kroničen brez D-agenta.

818.2. Virusni hepatitis C je kroničen.

818.8. Virusni hepatitis kronični drugi.

818.9. Virusni hepatitis je kroničen, nedoločen. V več kot 70% primerov so hepatotropni virusi B, C in D vzrok kroničnega hepatitisa. Na svetu je okuženih z virusom hepatitisa B 350-400 milijonov ljudi, vsako leto pa zaradi bolezni, povezanih s virusnim hepatitisom B (HBV), umre okoli 1 milijon ljudi,. Prevalenca okužbe s HBV v različnih državah znaša od 0,1 do 20%. Tveganje akutne okužbe s HBV se kronično zmanjšuje s starostjo: s perinatalno okužbo doseže 90%, pri okužbi pri starosti 1-5 let - 25-35% in pri okužbi z odraslimi - manj kot 10%.

Etologija in patogeneza

Mehanizem tvorbe, diagnoza hepatitisa B in C so predstavljeni na sl. 6-5. Virusni hepatitis B (8 glavnih genotipov - AH) je odkrit v krvi in ​​drugih bioloških tekočinah (seme, slinavka, nazofaringealna sluz), ki se prenašajo s štirimi glavnimi načini:

• perinatalni (od matere do otroka v obdobju pred rojstvom in v delovnem času);

• parenteralno (skozi kri);

• horizontalno (s tesnim stikom z gospodinjstvom ali z okuženimi skupnimi predmeti, predvsem v zgodnjem otroštvu).

Pri otrocih je glavna pot prenosa virusnega hepatitisa B perinatalna. Če je noseča ženska nosilec virusnega hepatitisa B (in poleg tega je HBeAg pozitiven), je verjetnost okužbe novorojenčka z razvojem nosilca virusa 90%. Kot odrasli, 25% teh otrok umre zaradi kronične odpovedi jeter ali raka jeter. Čeprav HBsAg, HBeAg in DNA viralnega hepatitisa B najdemo v materinem mleku, vrsta hranjenja ne vpliva na tveganje prenosa virusnega hepatitisa B. Drugi dejavniki tveganja za hepatitis B so:

- transfuzija krvi in ​​/ ali njenih sestavin;

- injiciranje drog, tetovaže, prebadanje in druge invazivne postopke na koži;

- nezaščiten penetracijski spol, zlasti analni in vaginalni spol;

- delo v zdravstvenih ustanovah;

V regijah z nizko endemičnostjo okužbe s HBV je največja incidenca pri mladostnikih in mladostnikih. Najpogostejši načini prenosa viralnega hepatitisa B v teh skupinah so spolni in parenteralni (z nevarnimi injekcijami zdravila, zlasti s ponovno uporabo injekcijskih brizg za enkratno uporabo).

Kronični hepatitis B (CHB) se domneva, da je primarna kronična bolezen ali bolezen, ki se pojavi po izčrpanih ali subkliničnih oblikah akutne okužbe.

- začetno ali imunsko strpnost;

- imunski odziv (replikativni), ki ima izrazito klinično in laboratorijsko aktivnost;

DNK virusa hepatitisa B (DNA HBV) ne povzroča citolize. Poškodbe hepatocitov so povezane z imunskimi odzivi, ki se pojavijo kot odgovor na obtočne virusne in jetrne antigene. V drugi fazi replikacije virusov so virusni antigeni izraženi: HBsAg (površina), HBcAg, (jedrska), HBeAg (slika 6-5, a), imunski odziv je bolj izrazit, kar povzroča masivno nekrozo jetrnega parenhima in nadaljnjo mutacijo virusa.

Replikacija virusa hepatitisa B je možna tudi zunaj jeter - v celicah kostnega mozga, mononuklearnih celicah, ščitnici in žlezah slinavke, ki povzročajo ekstrahepatične manifestacije bolezni.

Poti prenosa kroničnega hepatitisa C (CHC) so podobne tistim v CHB. Za razliko od virusnega hepatitisa B ima virus hepatitisa RNA neposreden hepatotoksičen učinek. Posledično je replikacija virusa in njegova obstojnost v telesu povezana z dejavnostjo in napredovanjem hepatitisa. Zanimivo je, da je virusni hepatitis C sposoben blokirati apoptozo (programirana smrt) celic, na katere vpliva, da bi lahko dolgo ostali v človeškem telesu. Apoptoza je normalen proces, ki razbremeni telo "obrabljenih" ali obolelih celic. Beljakovine, ki so kodirane v genotipu virusnega hepatitisa C, znanem kot NS5A, blokirajo odpiranje kalijevih kanalov v jetrnih celicah, ščitijo svoje "zavetišča" pred naravno smrtjo in se dolgo časa zadržujejo v človeškem telesu. Življenjski cikel virusnega hepatitisa C je predstavljen na sl. 6-5, b.

Sl. 6-5. Kronični hepatitis C in B: a - diagnoza hepatitisa C in B in dinamika seroloških markerjev hepatitisa B; b - življenjski cikel virusa hepatitisa C

Krivični povzročitelj kroničnega hepatitisa D (HGO) je delec, ki vsebuje RNA, katerega zunanja lupina je predstavljena s HBsAg. V središču delca je antigen virusa hepatitisa D. Delta virus se lahko pomnoži v jetrnih celicah le v prisotnosti virusnega hepatitisa B, saj se njegovi proteini izločajo iz celice delta virusa delta. Bolezen poteka istočasno z virusnim hepatitisom B, kot so superinfekcija tuljav.

Klinična slika kroničnega hepatitisa je šibka in nespecifična. Asimptomatski tečaj je opazen pri 25% bolnikov. Formiranje kroničnega hepatitisa se pogosto pojavi pri izidu akutnega hepatitisa, ki se pojavlja v obliki atipičnih (izbrisanih, anikteričnih, subkliničnih) oblik in zelo redko v primeru očitnih (ikteričnih) oblik akutnega hepatitisa. Akutna faza hepatitisa in pojav kliničnih simptomov kronične oblike bolezni sta razdeljeni 5 let ali več.

Klinične manifestacije kroničnega hepatitisa so odvisne od starosti otroka v času okužbe, resnosti morfološke

spremembe v jetrih, faza nalezljivega procesa (replikacija, integracija), premorbidno ozadje. Pri otrocih je v primerjavi z odraslimi redka uporaba holestatične variante kroničnega hepatitisa; v prisotnosti holestaze je treba izključiti prirojene abnormalnosti znotraj ali zunajhepatičnih prehodov, pomanjkanje α-1-antitripsina, cistično fibrozo. Glavni sindromi bolezni so podani v tabeli. 6-5.

Tabela 6-5. Glavni sindromi kroničnega virusnega hepatitisa

Ekstrahepatične manifestacije, povezane z ekstrahepatično replikacijo virusa, bolj značilne za CHC, lahko kažejo ponavljajoči se dermatitis, hemoragični vaskulitis, glomerulonefritis, artropatijo, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pankreatopatijo. Ekstrahepatični manifesti se najpogosteje pojavijo v puberteti, dekleta razvijejo endokrine motnje, fantje razvijajo glomerulonefritis in druge bolezni.

Ekstrahepatični manifesti vključujejo vaskularne spremembe (Tabela 6-6, slika 6-6). Pri otrocih so veliko manj pogosti, njihova prisotnost zahteva obsežno študijo funkcij jeter.

Tabela 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu

Sl. 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu: a - telangiectasia; b - kapilarna; palmarnega eritema

Posebne metode. Z uporabo encimsko vezanega imunosorbentnega testa (ELISA) so zaznani glavni markerji CG, pri čemer se s pomočjo polimerazne verižne reakcije (PCR) odkrije virus DNA ali RNA (Tabela 6-7; Slika 6-5, a).

Tabela 6-7. Markerjeva diagnoza kroničnega hepatitisa B in C

Serološki markerji virusnega hepatitisa B se uporabljajo za ugotovitev diagnoze in stanja bolezni.

Antigeni so bili predstavljeni zgoraj (glej sliko 6-5, a). Protitelesa proti površinskemu antigenu virusa (anti-HBsAg) se pojavijo v krvi po 3-6 mesecih in vztrajajo več let ali, po možnosti, za celo življenje. Njihovo odkrivanje kaže na predhodno okužbo ali prejšnje cepljenje.

Jedrski antigen (HBcAg) v krvi običajno ne kroži, vendar se protitelesa, ki se pojavijo v zgodnjih fazah bolezni, njihov titer hitro doseže največ, nato pa se postopoma zmanjšuje (vendar ne izgine v celoti). Najprej se pojavijo protitelesa IgM razreda (anti-HBcAg IgM), nato se pojavi IgG. Antigen E (HBeAg) se pojavlja v krvi za kratek čas ob pojavu bolezni, ki jo spremlja produkcija protiteles proti njej (anti-HBe).

Za kronično okužbo s HBV je značilna prisotnost HBsAg in anti-HBcAg IgG v krvi.

V CHC so poleg viremije (HCV RNA) odkrite protitelesa razredov IgM in IgG. Zunaj poslabšanja RNA, CHC in anti-HCV IgM niso odkrili, vendar protitelesa razreda IgG ostajajo (glejte Tabelo 6-7).

Nespecifične metode vključujejo biokemične, imunološke teste in instrumentalne študije.

Biokemijski testi ne prenašajo informacij o etiologiji bolezni, temveč odražajo naravo poškodbe jeter in stanje njegove funkcije. Te vključujejo:

• povečana raven jetrnih encimov: pri CG je zvišanje ALT bolj izrazito od AST, ki je povezano z različno lokalizacijo encimov (ALT - v citoplazmi, AST - v mitohondriji), s cirozo, nasprotno, aktivnost AST prevladuje nad ALT; povečanje takih encimov kot laktat dehidrogenaze, γ-glutamiltranspeptidaze,

• poslabšanje metabolizma maščob in pigmentov: povečanje neposredne frakcije bilirubina, celotnega holesterola, β-lipoproteinov, alkalne fosfataze, aktivnosti 5-nukleotidaze;

• krvavitev beljakovinske sintetične funkcije jeter: zmanjšanje skupnih beljakovin, povečanje preizkusa timolov, zmanjšanje sublimnega vzorca, zmanjšanje protrombinskega nivoja, obstojna disproteinemija zaradi povečanja globulinskih frakcij, zlasti γ-globulinov, in zmanjšanje albumina.

Biokemični sindromi, ki odražajo poslabšano delovanje jeter, so predstavljeni v poglavju 1 (glejte tabelo 1-8, spremembe proteinskih frakcij - sliki 1-16, b).

Imunološki testi. Značilnost nižjih ravni T-supresorjev, povečane ravni serumskih imunoglobulinov.

Instrumentalne metode. Ultrazvok jeter je obvezna metoda za raziskovanje pri kroničnem hepatitisu, saj omogoča vizualizacijo jeter, določi njegovo velikost, identificira jetrno cirozo in portalno hipertenzijo. Tudi pri asimptomatični bolezni s pomočjo te metode je mogoče zaznati povečanje jeter, spremembo ehogenosti parenhima. Uporabimo lahko reohepatografijo, biopsijo jeter v jetrih.

Danes je biopsija jeter zlat standard za diagnosticiranje bolezni jeter (slika 6-7, a). V postopku biopsije s posebno iglo dobite kos jeter s premerom približno 1 mm. Postopek poteka pod lokalno ali splošno anestezijo in pod nadzorom ultrazvoka, saj je potrebno nadzorovati potek igle, ki vam omogoča, da manipulacijo varno.

Stopnja aktivnosti CG se pogosto ocenjuje z uporabo polkvantitativnega indeksa histološke aktivnosti, znanega tudi kot Knodellov sistem, opredeljen v točkah (glej tabelo 6-3). Histologija biopsije (vzorca tkiva) jeter vam omogoča, da odločite o potrebi in taktikah protivirusne terapije.

Morfološka preiskava vzorcev biopsije jeter že v prvih mesecih otrokovega življenja s primarnim kroničnim hepatitisom razkriva znake vnetja, ki trajajo več let, in progresivno fibrozo s tvorbo ciroze.

Sl. 6-7. Diagnoza kroničnega hepatitisa: a - tehnika biopsije; histološka slika: b - CHB (hematoxylin eosin obarvanje, χ 400); v - CHC (x 400).

Za HBV je značilna nekroza (slika 6-7, b); patognomonični znak kroničnega hepatitisa C - vakuolizacija jeder hepatocitov, tako imenovani ledeni steklasti hepatociti, kot tudi njihova stopenjska nekroza (slika 6-7, c).

Diferencialna diagnostika se izvaja s dednimi boleznimi (glikogenoza, lipidoza, pomanjkanje α-1-anttitripsina, Gilbertov sindrom in druga pigmentirana hepatoza); parazitski (opisthorhoza, ehinokokoza), izmenljivi (bolezen Wilson-Konovalov) itd. Pri preverjanju bolezni z uporabo podatkov ultrazvok jeter, esophagogastroduodenoscopy, CT in druge posebne metode raziskovanja.

V fazi ponovitve (poslabšanja) hospitalizacije v specializiranem oddelku so prikazani posteljni počitek, stroga dieta terapija.

Osnovna terapija vključuje imenovanje protivirusnih zdravil. Navedbe za njegov namen:

• prisotnost markerjev aktivne replikacije hepatitisa;

• raven ALT je več kot 2-3 krat višja od običajne;

• odsotnost holestaze in znakov ciroze z dekompenzacijo;

• odsotnost hudih sočasnih bolezni v fazi dekompenzacije;

• odsotnost avtoimunskih bolezni, imunske pomanjkljivosti, mešanega hepatitisa.

Za indikatorje interferona je značilna nizka toksičnost in odsotnost neželenih učinkov, za razliko od pripravkov interferona, zaradi njihove uporabe je mogoče znatno podaljšati življenjsko dobo pri otrocih in odraslih (slika 6-8).

Sl. 6-8. Kronični hepatitis (seveda in zdravljenje): a - protivirusno zdravljenje otrok in odraslih s kroničnim virusnim hepatitisom B in C ter dobljenimi leti življenja; b - naravni tok hepatitisa B

Zdravila Interferon so kontraindicirane pri psihozah, epidemijskem sindromu, hudem nevtrofalitisu in trombocitopeniji, avtoimunskih boleznih (AIG, tiroiditisu itd.), Dekompenzirani jetrni cirozi in bolezni ledvic ter bolezni srca v fazi dekompenzacije.

Interferon-a-2b (referon *, roferon *, nevroferon *) - liofilizat za pripravo peroralne suspenzije - predpiše 30 minut pred obrokom, pred vsebino viale dodamo 1-2 ml ohlajene vrele vode. Injekcije drog se dajejo s CHB v odmerku 5 milijonov ie / m 2, s CHC - 3 milijone ie / m 2 telesne površine trikrat tedensko (1 čas s presledkom 72 ur) s / c ali V / m. Izračunani odmerek interferona se prvotno daje v 3 mesecih. Po tem obdobju izvedite kontrolno študijo (RNA ali DNA virusa, aktivnost). Če v teh kazalnikih ni jasnega pozitivnega trenda (izginotje RNK, virusne DNK iz krvi, zmanjšanje ALT), je bolje, da prekinete zdravljenje s to shemo ali preklopite na kombinirano terapijo. Toda če se zmanjša aktivnost ALT, padec koncentracije RNA, virusne DNK v krvi, se zdravljenje po izbrani shemi nadaljuje še 3 mesece, nato pa nadzor

laboratorijske raziskave. S pozitivnim trendom pri kroničnem hepatitisu C zdravljenje še vedno traja 3 mesece, da bi konsolidirali rezultate zdravljenja. Tako je zdravljenje za kronični hepatitis B 6 mesecev, pri kroničnem hepatitisu C - 9-12 mesecev.

V pediatrični praksi se uporablja Viferon (kombinacija α-interferona z membranskimi stabilizatorji), ki je na voljo v rektalnih supozitorijah. Odmerki za otroke: do 3 leta - 1 milijon ie, starejši od 3 let - 2 milijona ie dvakrat na dan z intervalom 12 ur 3-krat na teden. Pri bolnikih, zdravljenih s programskim protokolom z uporabo zdravila Viferon, se učinkovitost zdravljenja oceni v skladu z zgoraj navedenimi načeli. Če v tej kategoriji bolnikov s kontrolno študijo 3 mesece po začetku zdravljenja ni nobenega pozitivnega učinka, potem je zdravilo Viferon mogoče nadomestiti z referonom *, Roferon *.

Induktor α-interferon meglumin akridon acetata (cikloferon *) dajemo s CG 6-10 mg / kg na dan, 10 injekcij na dan, nato trikrat tedensko 3 mesece kot kompleksno terapijo.

Otrokom, starejšim od 7 let, je predpisano protivirusno zdravilo tiloron (amiksin) v tabletah po 0,125 peroralno po obrokih, prvih 2 dneh na dan, nato 125 mg vsak drugi dan - 20 tablet, nato pa 125 mg 1-krat na teden 10-20 tednov. Potek zdravljenja za CHA - 2-3 tedne, s CHB - 3-4 tedne.

V primeru CHB v ozadju replikacije virusov je v peroralni raztopini in tablicah priporočljiv protivirusni kemoterapevtski lamivudin (zeffix, epivir *). Dosed 3 mg / kg na dan za otroke od 3 mesecev, vendar ne več kot 100 mg peroralno enkrat dnevno v obdobju 9-12 mesecev. Tablete 100 mg 1-krat na dan je predpisano mladostnikom (16 let ali več), ki jih jemljejo usta, ne glede na obrok.

Na splošno je terapija z interferonom učinkovita pri 40% bolnikov s kroničnim hepatitisom B in 35% bolnikov s kroničnim hepatitisom C, toda pri 10-30% bolnikov po koncu zdravljenja je možno ponovitev bolezni.

Pri hudi obliki kroničnega hepatitisa C se predpisujejo glukokortikoidi: prednizon ali metilprednizolon v tabletah 0,001; 0,0025 in 0,005 mg pri 1-2 mg / kg na dan v dveh deljenih odmerkih brez dnevnega ritma. Po doseganju remisije se odmerek zmanjša za 5-10 mg na vzdrževalni odmerek 0,3-0,6 mg / kg na dan: 10-15 mg / dan prednizolona ali 8-12 mg / dan metilprednizolona.

Merila učinkovitosti zdravljenja:

• biohemijski - najbolj informativna določitev ravni ALT in med zdravljenjem je treba določiti aktivnost ALT v celotnem času in še 6 mesecev po prekinitvi, nato pa vsakih 3-6 mesecev za 3 leta;

• virologija - določanje RNA, DNA virusa s PCR;

• histološko - najbolj informativno oceniti učinkovitost zdravljenja, vendar v praksi ni vedno mogoče uresničiti, zlasti pri pediatriji.

Biokemična remisija na koncu zdravljenja vključuje normalizacijo ravni encimov takoj po zaključku zdravljenja; popolna remisija - normalizacija ravni AST in ALT ter izginotje RNK, virusne DNK takoj po zdravljenju; stabilna biokemijska remisija - vzdrževanje normalne vrednosti transaminaz 6 mesecev ali več po prekinitvi zdravljenja; stabilna popolna remisija - ohranjanje normalne ravni AST in ALT ter odsotnost RNK, virusne DNA 6 mesecev po zdravljenju.

V primeru doseganja stabilne popolne odpustitve je priporočljivo, da bolnik še naprej spremljate vsaj 2 leti s pogostnostjo 1 na vsakih šest mesecev. V fazi remisije (faza integracije HVG) se protivirusna terapija ponavadi ne izvaja, zdravljenje je sestavljeno iz prehrane, režima, povezovalnih probiotikov, encimov, zeliščnih sredstev in odvajalnikov za preprečevanje disfunkcije gastrointestinalnega trakta in intestinalne autointoksikacije.

Spremno zdravljenje je simptomatsko in patogenetsko zdravljenje.

Za lajšanje holestaze se preparati ursodeoksiholne kisline (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) uporabljajo kot monoterapija v nonreplikacijski fazi hepatitisa, v replikativni fazi v kombinaciji z interferoni do 6-12 mesecev pri odmerku 10 mg / kg enkrat na dan pred spanjem.

Hepatoprotektore z zmožnostjo zaščite hepatocitov so predpisani v tečajih do 1,5-2 mesecev. Ponovljeni tečaj - po 3-6 mesecih glede na indikacije.

Izvleček listnatih listov (hofitol *) je zdravilo rastlinskega izvora, ki ima hepatoprotektivne in holeretične učinke. Hofitol * je predpisan za otroke, starejše od 6 let, 1-2 tablete ali 1/4 žličk. peroralna raztopina 3-krat na dan pred obroki, mladostniki - 2-3 tablete ali 0,5-1 tsp. raztopina 3-krat na dan, seveda - 10-20 dni. Raztopina za intramuskularno ali intravensko počasno dajanje - 100 mg (1 ampula) 8-15 dni; povprečni odmerki se lahko znatno povečajo, zlasti pri bolnišničnem zdravljenju.

Hepatoprotektor "Liv 52 *" je kompleks biološko aktivnih snovi rastlinskega izvora; Predpisan je otrokom starejšim od 6 let, 1-2 tableti 2-3 krat dnevno, mladostnikom - 2-3 tableti 2-3 krat na dan.

Ademetionin (Heptral *) je hepatoprotektik, ki ima holeretični in holekinetični učinek, pa tudi nekaj antidepresivnih učinkov. Otroci so previdni, v / m, v / v. V intenzivni negi v Ljubljani

prvi 2-3 tedni zdravljenja - 400-800 mg / dan v / počasi ali v / m; prašek raztopimo le v posebnem vezanem topilu (raztopini L-lizina). Za vzdrževalno zdravljenje - 800-1600 mg / dan peroralno med obroki, brez žvečenja, po možnosti zjutraj.

Glavni preventivni ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje okužbe z virusi hepatitisa, zato je potrebno zgodnje odkrivanje bolnikov z izbrisanim oblikam bolezni in njihovo ustrezno zdravljenje. V nosilcih HBsAg je treba redno (vsaj enkrat v 6 mesecih) spremljati biokemične in virološke kazalnike, da se prepreči aktiviranje in replikacija virusa.

Za cepljenje proti hepatitisu B se uporabljajo rekombinantna cepiva: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" in drugi. RD za novorojenčke in otroke do 10 let starosti - 10 mcg (0, 5 ml suspenzije), za otroke, starejše od 10 let, 20 μg (1 ml suspenzije).

Novorojenčke, rojene materam, ki so nosilci hepatitisa B, skupaj s cepivom priporočamo dajanje imunoglobulina proti hepatitisu B, zdravila pa je treba dajati na različnih mestih. V skladu s pravili v Ruski federaciji se cepljenje te kategorije otrok izvede štirikrat po shemi: 0 (na dan rojstva) -1-2-12 mesecev življenja. Proti hepatitisu B so bili v skladu z istim vzorcem gotovo cepljeni mladostniki, stari 11-13 let.

Zdravstveni delavci in ljudje iz ogroženih skupin za okužbo s hepatitisom B so zelo cepljeni. Cepljenje postopoma zmanjšuje okužbo ruskega prebivalstva s virusom hepatitisa B.

Cepivo proti hepatitisu C še ni razvito, zato je preprečevanje hepatitisa C zgrajeno na preprečevanju vseh možnosti parenteralne okužbe (vključno s transfuzijo).

Klinično opazovanje je opisano spodaj.

Verjetnost popolne predelave je zanemarljiva. Pri kroničnem hepatitisu B se pojavi dolgotrajna obstojnost povzročenega virusa, po možnosti kombinirana z aktivnim patološkim procesom. V povprečju po 30 letih 30% bolnikov s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvije cirozo jeter. V petih letih se približno ena od štirih bolnikov s cirozo, ki jo povzroča hepatitis B, pojavi pri dekompenzirani jetrni funkciji, pri drugih 5-10% bolnikov pa se pojavijo raki na jetrih (glejte sliko 6-8). Brez zdravljenja približno 15% bolnikov s cirozo umre v 5 letih. V 1-1.5% primerih se ciroza oblikuje, v preostalih 89% pa se podaljša remisija s HBsAg nosilcem. Pri XGD je napoved neugoden: v 20-25% primerov se proces pretaka v cirozo jeter; sproščanje patogena se ne pojavi. CHC teče počasi, rahlo, ne da bi zaustavil viremijo že več let, s periodičnim povečanjem aktivnosti transaminaze in izrazito nagnjenostjo k fibrozi. Ko proces poteka, se razvije ciroza in hepatocelularni karcinom.

K75.4. Avtoimunski hepatitis.

AHI je progresivno hepatocelularno vnetje jeter neznane etiologije, za katero je značilno prisotnost periportalnega hepatitisa, pogosta povezanost z drugimi avtoimunskimi boleznimi, povečana koncentracija imunoglobulinov (hipergamaglobulinemija) in prisotnost avtoantoidov v krvi.

Tako kot druge avtoimunske bolezni je AIH pogostejši pri ženskah, s skupno incidenco približno 15-20 primerov na 100.000 prebivalcev. V otroštvu je delež AIG med kroničnim hepatitisom od 1,2 do 8,6%, opažen v starosti 6-10 let. Razmerje med dekleti in fanti je 3-7: 1.

Etologija in patogeneza

V središču patogenetskega mehanizma razvoja AIH je prirojena pomanjkljivost membranskih receptorjev HLA. Bolniki imajo napako v T-supresorski funkciji, ki jo povezuje haplotip HLA, kar ima za posledico nekontrolirano sintezo B-limfocitov protiteles IgG razreda, ki uničujejo membrane normalnih hepatocitov in razvijajo patološke imunske odzive proti svojim lastnim hepatocitom. Pogosto postopek ne vključuje samo jeter, temveč tudi velike žleze zunanjih in notranjih izločkov, vključno s trebušno slinavko, ščitnico in žlezami slinavke. Kot glavni dejavnik patogeneze AIH se upošteva genetska predispozicija (imunoreaktivnost na avtoantigene), ki pa sama po sebi ni zadostna. Menijo, da proces zahteva sprožitvene dejavnike (sprožilce), med katerimi spadajo tudi virusi (Epstein-Barr, ošpice, hepatitis A in C) ter nekatera zdravila (na primer interferonski pripravki) in škodljivi okoljski dejavniki.

Sl. 6-9. Patogeneza AIH

Patogeneza AIH je predstavljena na sl. 6-9. Efektorski mehanizem poškodb hepatocitov je verjetno bolj povezan z reakcijo avtoantivij na hepatocitne specifične hepatocitne antigene, in ne z neposredno citotoksičnostjo T-celic.

Trenutno obstajajo tri vrste AIG:

- Tip 1 je klasična varianta, ki predstavlja 90% vseh primerov bolezni. Odkriva protitelesa za gladke mišične celice (protitelesa proti gladkemu mišičju - SMA) in jedrske antigene (specifične za jetra

beljakovine - protinuklearne protiteles - ANA) pri titru več kot 1:80 pri mladostnikih in več kot 1:20 pri otrocih;

- tip 2 je približno 3-4% vseh primerov AIG, večina bolnikov je otrok od 2 do 14 let. Ugotovljene so bile protitelesa proti mikrosomi jeter in ledvic (jetrni mikrodomi jeter - LKM-1);

- Za tip 3 je značilna prisotnost protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu (topni jetrni antigen - SLA) in antigenu trebušne slinavke (LP).

Nekatere funkcije AIG, ki upoštevajo vrste, so predstavljene v tabeli. 6-8.

Tabela 6-8. Razvrstitev in značilnosti tipov AIG

Za bolezen v 50-65% primerov je značilen nenaden pojav simptomov, podobnih tistim pri virusnem hepatitisu. V nekaterih primerih se začne postopoma in se kaže v utrujenosti, anoreksiji in zlatenici. Drugi simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, artralgijo, vitiligo (pigmentacijsko motnjo, ki povzroči izginotje melaninskega pigmenta na določenih področjih kože) in krvavitev iz nosu. Jeklina je 3-5 cm od robovega oboda in je stisnjena, splenomegalija, trebuh se poveča (slika 6-10, a). Praviloma se odkrijejo ekstrahepatični znaki kronične bolezni jeter: pajčne žile, telangiectasias, palmarno eritem. Nekateri bolniki imajo videz cuchingoid: akne, hirsutizem in roza strije na stegnih in trebuhu; 67% je diagnosticirano z drugimi avtoimunskimi boleznimi: tiroiditisom Hashimoto, revmatoidnim artritisom itd.

Diagnoza temelji na odkrivanju sindromov citolize, holestaze, hipergamaglobulinemije, zvišanja koncentracije IgG, hipoproteinemije, močnega povečanja ESR, ki so ga potrdili z odkrivanjem avtoantoidov proti hepatocitom.

Značilen je sindrom hipersplenizma, njegovih znakov:

• pancitopenija (zmanjšanje števila vseh krvnih celic): anemija, levkopenija, nevtropenija, limfopenija, trombocitopenija (z izrazito stopnjo resnosti se pojavi sindrom krvavitve);

• kompenzacijska hiperplazija kostnega mozga.

V diagnozi absolutnega pomena instrumentalne metode raziskovanja (skeniranje, biopsija jeter, itd.).

Morfološke spremembe jeter z AIH so značilne, vendar nespecifične. CG se praviloma preide v multilobularno cirozo (slika 6-10, b); za katero je značilna visoka stopnja aktivnosti: periportal

nekroza, porto-portal ali centralno nekroza mostu, manj pogosto portal ali lobularni hepatitis, predvsem limfocitna infiltracija z velikim številom plazemskih celic, tvorjenje vtičnic (slika 6-10, c).

Sl. 6-10. AIG: a - otrok z izidom pri cirozi jeter; b - makropreparacija: makronodularna ciroza; c - mikroskopski vzorec: histološka slika (madež hematoxylin-eosin, χ 400)

Diferencialna diagnostika se opravi s CHB, holecistitisom, Wilson-Konovalovim boleznim, s hepatitisom, ki ga povzroča zdravilo, pomanjkanjem α-1-antitripsina itd.

Dodelite določen in verjeten AIG. Za prvo možnost je značilna prisotnost zgornjih indikatorjev, vključno z zvišanjem titrov avtoantibodijev. Poleg tega v serumu ni virusnih markerjev, poškodbe žolčnih kanalov, odlaganja bakra v jetrih, indikacij transfuzije krvi in ​​uporabe hepatotoksičnih zdravil.

Verjetna možnost AIG je upravičena, če obstoječi simptomi omogočajo razmišljanje o AIG, vendar ne zadoščajo za diagnozo.

Osnova je imunosupresivno zdravljenje. Predpisani prednizon, azatioprin ali njihove kombinacije, ki omogočajo doseganje klinične, biokemične in histološke remisije pri 65% bolnikov v treh letih. Zdravljenje traja najmanj dve leti, da bi dosegli odpust po vseh kriterijih.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 2 mg / kg (največji odmerek je 60 mg / dan) s postopnim zmanjšanjem za 5-10 mg vsake 2 tedne pri tedenski kontroli biokemijskih parametrov. Če ni normalizacije ravni transaminaze, se azitioprin dodatno predpisuje pri začetnem odmerku 0,5 mg / kg (največji odmerek 2 mg / kg).

Po enem letu od začetka odpusta je zaželeno prekiniti imunosupresivno zdravljenje, vendar šele po kontrolni prespojni biopsiji jeter. Morfološka študija naj kaže na odsotnost ali minimalno aktivnost vnetnih sprememb.

Z neveljavnosti glukokortikoidne terapije uporabljamo ciklosporin (Neoral sandimmum *) za dovod v prvem letu življenja, ki se proizvaja v raztopini 100 mg v 50 ml viali, kapsul 10, 25, 50 in 100 mg,

predpisana zdravila v odmerku 2-6 mg / kg na dan (največ 15 mg / m2 tedensko). Ciklofosfamid (ciklofosfamid *) imenuje / kaplja v dozi 10-12 mg / kg 1 krat v 2 tednih, in bolj v tabletah 0,05 g do 15 mg / kg 1 krat na 3-4 tednov, odmerki seveda - ne več kot 200 mg / kg.

Primarna odpornost na zdravljenje je opaziti pri 5-14% bolnikov. V glavnem se posvetujejo v centrih za presaditev jeter.

Primarna profilaksa ni bila razvita, sekundarna je v zgodnji diagnostiki, spremljanje bolnikov (opisano spodaj) in dolgoročna imunosupresivna terapija.

Bolezen brez zdravljenja nenehno napreduje in nima spontane remisije - nastaja ciroza jeter. Pri AIG tip 1 so glukokortikoidi pogostejši in napoved relativno ugodna: v mnogih primerih je mogoče doseči podaljšano klinično remisijo. Pri AIH tipa 2 bolezen navadno hitro napreduje do ciroze. Tip 3 ni klinično natančno opredeljen in njegov tečaj ni bil raziskan.

Z neučinkovitostjo imunosupresivnega zdravljenja se bolnikom pokaže presaditev jeter, po kateri je 5-letna preživetje več kot 90%.

K71. Zdravilni hepatitis.

Zdravilo hepatitis je toksična okvara jeter, vključno z idiosinkratičnimi (nepredvidljivimi) in toksičnimi (predvidljivimi) boleznimi jeter, povezanih z jemanjem hepatotoksičnih zdravil in strupenih snovi.

Etologija in patogeneza

Jetra igra pomembno vlogo pri metabolizmu ksenobiotikov (tujih snovi). Skupina encimov, ki se nahajajo v endoplazemskem retikulumu jeter, znan kot "citokrom P450", je najpomembnejša družina encimov presnove v jetrih. Cytochrome P450 absorbira okoli 90% strupenih in zdravilnih učinkovin.

Pogosto jetra postane tarča za njihove škodljive učinke. Razlikujejo se neposredne in posredne vrste poškodb jeter.

Neposredna vrsta poškodbe jeter je odvisna od odmerka zdravila in je posledica učinka zdravila na celice jeter in njene organele. Za zdravila z obveznim odmerkom odvisnim hepatotoksičnim učinkom so vključeni paracetamol in antimetaboliti, kar vodi do nekroze hepatocitov. Tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgeni, estrogeni itd. Lahko tudi povzročijo neposredno poškodbe jeter.

Posredno vrsta poškodbe jeter, niso odvisni od odmerka mamil je opaziti, to kaže na določeno vrsto telesa otroka kot manifestacijo preobčutljivostne reakcije na zdravila, ko prejme Nitrofurani, rifampicin, diazepam, meprobamat, itd...

Jetra je vključena v metabolizem različnih ksenobiotikov s procesi biotransformacije, razdeljenih na dve fazi.

• Prva faza so oksidativne reakcije, ki potekajo s sodelovanjem citokroma P450. V tej fazi se lahko pojavijo aktivni presnovki, od katerih imajo nekatere hepatotoksične lastnosti.

• Druga faza, v kateri nastane konjugacija prej formiranih metabolitov z glutationom, sulfatom ali glukuronidom, kar povzroči nastanek nestrupenih hidrofilnih spojin, ki se odstranijo iz jeter v krvoto ali žolču.

Posebno mesto med toksičnimi lezijami jeter je zdravilo ali zdravilo, hepatitis. Njihova nastanek se pogosteje pojavlja zaradi nenadzorovane uporabe zdravil (slika 6-11, a). Praktično vsa zdravila lahko povzročijo poškodbo jeter in razvoj hepatitisa z različno resnostjo.

Toksine lahko razdelimo na domače in industrijske. Dodeli Izvajalcem industrijske strupi ekološki (ogljikov tetraklorid, kloriranih naftalena, trinitrotoluena, trikloroetilen, itd), kovine in nekovine (baker, berilij, arzen, fosfor), insekticide (diklorodi- - DDT, malation, itd).

Sl. 6-11. Zdravilni hepatitis: a - nastanek hepatitisa z zdravili z nekrozo hepatocitov; b - histološka slika zdravilnega hepatitisa po zdravljenju akutne levkemije (madež hematoxylin-eosin, χ 400)

Posebno hude oblike porazov hepatocitov se razvijejo v primeru zastrupitve s snovmi, kot so paracetamol, strupena toadstool, beli fosfor, ogljikov tetraklorid, vsi industrijski strupi.

Tipične oblike poškodb jeter s hepatotoksičnimi učinki zdravil so predstavljene v tabeli.

Tabela 6-9. Najpogostejši hepatotoksični učinki zdravil

Zdravilne učinkovine so lahko prehodne, kronični hepatitis je redko opazen. Funkcionalni testi jeter se lahko normalizirajo v nekaj tednih (do 2 mesecih) po prekinitvi zdravljenja, toda s holestatskim hepatitisom se lahko to obdobje poveča na 6 mesecev. Žolčica vedno kaže na hujše poškodbe jeter, lahko povzroči akutno odpoved jeter.

Osnova za diagnosticiranje zdravil jeter je skrbno zbrana anamneza uporabljenih zdravil, predpisanih ali uporabljenih kot samozdravljenje. Običajno je časovni razmik med jemanjem zdravila in pojavom bolezni v razponu od 4 dni do 8 tednov.

Biopsija je lahko indicirana, če obstaja sum na prejšnjo patologijo jeter ali če ni normalizacije krvnih biokemičnih parametrov (testov delovanja jeter) po prekinitvi zdravljenja.

Opazovano diskompleksatsiya jetrnih tramovi, težki proteina (granuliranih in balon) degeneracija hepatocitov, hepatocitov jedra polimorfizma, anoksijskih in necrobiotic spremembe v jedrih hepatocitov (sl. 6-11, b).

Pri diferencialni diagnozi odpovedi jeter, zlatenica je treba upoštevati možnost toksičnih učinkov zdravila. Izločanje drugih vzrokov je potrebno: virusni hepatitis, bolezni žolčnih kanalov itd. V redkih primerih je treba opraviti diferencialno diagnostiko s prirojenimi metabolnimi boleznimi, ki lahko povzročijo poškodbe jeter, glikogenozo tipa I (Gyrkova bolezen),

Tipa III (Cori bolezen) tipa IV (Andersen bolezen), tip VI (njena bolezen). Te bolezni se pojavijo zaradi prekomernega kopičenja glikogena v jetrnih celicah. Kronično poškodbo jeter zdravilne geneze je treba razlikovati tudi od lipidoze: Gaucherjeva bolezen (na osnovi kopičenja dušikovih cerebrozidov v retikulocitnih celicah) in Niemann-Pickove bolezni (ki jo povzroča kopičenje fosfolipidov v retikuloendotelskem sistemu, predvsem sfingomielin). Prav tako je treba odpraviti galaktozo in fruktozemiyu.

Obvezen in glavni pogoj za zdravljenje je popolna zavrnitev uporabe hepatotoksičnega zdravila.

Visoko kalorična (90-100 kcal / kg na dan) prehrana, bogata z beljakovinami (2 g / kg na dan) in ogljikovi hidrati, pomaga obnoviti funkcionalno stanje jeter. Za terapevtske namene se priporoča esencialni fosfolipidi z membransko stabilizirajočimi in hepatoprotektivnimi učinki ter inhibitorji lipidne peroksidacije. Predpisana je tudi tioktinska kislina.

lotu (lipoična kislina *, lipamid *), ki zmanjšuje toksične učinke zdravil zaradi antioksidantnega učinka; za otroke, starejše od 12 let, - flavonoidni silibinin (Karsil *) pri odmerku 5 mg / kg v treh odmerkih (ne žvečite tablet, vzemite ob obroku z veliko vode).

Napoved je odvisna od tega, kako hitro je zdravilo, ki je povzročilo poškodbo jeter, preklicano. Običajno se klinične manifestacije in spremembe v biokemijskih parametrih normalizirajo v nekaj dneh, redko tednih.

Napoved je vedno resna, ko se pojavi kronična poškodba jeter s hepatocelularno insuficienco.

Preprečevanje kroničnega hepatitisa

Primarna profilakcija ni razvita, sekundarna pa je zgodnje prepoznavanje in ustrezno zdravljenje otrok z akutnim virusnim hepatitisom.

Razširjena uvedba cepljenja proti hepatitisu A in B bo rešila problem ne samo akutnega, temveč tudi kroničnega hepatitisa.

C71.7. Strupeno poškodovanje jeter s fibrozo in cirozo jeter.

K74. Fibroza in ciroza jetrne ciroze. K74.3. Primarna žolčna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jeter. K74.5. Biliarna ciroza, nedoločeno. K74.6. Druga in nedoločena ciroza. P78.3. Ciroza je prirojena.

Ciroza jeter je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna distrofija in nekroza jetrnega parenhima, skupaj z nodalno regeneracijo, razpršeno proliferacijo vezivnega tkiva. Je pozna faza različnih bolezni jeter in drugih organov, pri katerih je motena struktura jeter in funkcije jeter niso v celoti izvedene, zaradi česar se razvije jetrna odpoved.

Razlikovati je treba cirozo jeter iz njene fibroze. Fibroza - žarišče proliferacije vezivnega tkiva v različnih lezijah jeter: abscesi, infiltrati, granulomi itd.

V gospodarsko razvitih državah, ciroza jeter se pojavi pri 1% prebivalstva je eden od 6 glavnih vzrokov za smrt bolnikov v starosti od 35 do 60 let. Vsako leto na svetu 40 milijonov ljudi umre zaradi virusne cirozo in karcinomom jetrnih celic, razvija v nosilcu ozadju z virusom hepatitisa B je bolj pogosta pri moških, pri čemer razmerje med spoloma ženska je 3: 1.

Atresija žolčnega trakta je eden od običajnih vzrokov za cirozo žolča pri dojenčkih, pojavnost je 1 od 10 000-30 000 novorojenčkov.

Etologija in patogeneza

Veliko bolezni jeter in drugih organov, dolgotrajnih zdravil (glej sliko 6-11, a, 6-12, a) itd. Povzroči cirozo jeter. Poleg tega so druge bolezni pomembne pri nastanku ciroze:

• primarna žolna ciroza;

• parazitske bolezni jeter: ehinokokoza, šistosomijaza itd.;

• dednih presnovnih motenj (hemohromatoze, hepatolentne degeneracije, galaktosemije, pomanjkanja α-1-antitripsina itd.);

• oslabljen venski odtok iz jeter (Budd-Chiarijev sindrom, veno-okluzivna bolezen, hudo srčno popuščanje desnega prekata) itd.

Atresija žolčnega trakta se imenuje razvojne anomalije, ki so v večini primerov povezana s hepatitisom v maternici, pogosto zaradi enega od reovirusov. Pri nekaterih otrocih je pojav teh malformacij posledica neželenih dejavnikov, ki delujejo na 4-8 teden intrauterine življenja. Običajno imajo ti otroci malformacije drugih organov (običajno ledvice, srce, hrbtenica). Nekateri otroci imajo povezavo s trisomijo 13. in 18. parom kromosomov. Atresijo je značilno popolno zaprtje intra- in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov v različnih variantah. Pogosteje (v 70-80% primerov) se pojavi intrahepatična oblika atresije.

Eden glavnih znakov in zapletov ciroze je sindrom portalne hipertenzije, ki se pojavi zaradi povečanega tlaka v portalski veni (vena, ki prinaša kri iz trebušnih organov v jetra) več kot 5 mm Hg. Zaradi povečanega pritiska v portalski veni se kri ne more iztekati od trebušnih organov, v teh organih pa stagnacija krvi (slika 6-12, b).

Približna celična sestava jeter: 70-80% - hepatociti, 15% - endotelne celice, 20-30% - Kupfferjeve celice (makrofagi), 5-8% - Ito celice (slika 6-13, a). Ito celice (sinonimi: stelatne celice jeter, celice za shranjevanje maščob, lipociti), ki se nahajajo v perisinusoidnem prostoru Diss, igrajo ključno vlogo pri patogenezi ciroze jeter. Ker so glavne celice veznega tkiva v jetrih, tvorijo zunajcelični matriks, ki običajno kopičijo lipide. Ko se poškoduje jetra, Ito celice začenjajo proizvajati kolagen I in citokine tipa I, pridobivati ​​fibroblast podobne lastnosti (slika 6-13, b). Ta proces se pojavi s sodelovanjem hepatocitov in Kupfferjevih celic.

Sl. 6-12. Ciroza jeter: a - etiološki dejavniki; b - portalski sistem jeter in mehanizem tvorbe portalne hipertenzije

Patogeneza jetrne ciroze je predstavljena na sl. 6-13, b, vendar približno 10-35% bolnikov z etiologijo in patogenezo ciroze ostaja neznano.

1 sl. 6-13. a - del jetrnega lobusa in njegova celična sestava; b - patogeneza jetrne ciroze

Spremembe jeter pri cirozi so ponavadi razpršene, le če so žolčne ciroze lahko osrednje. Smrt hepatocitov, povezanih z vnetjem in fibroze vodi do motenj normalne jetrne arhitekturne: izpadu normalnega razvoja jeter ožilja z portacaval spojev in tvorbo napada vozlišča konzervirane hepatocitov (slika 6-14, a.), Vendar ne normalne jetrne lobules, odkriti v obdukcije materiala ali in vivo z MRI (slika 6-14, b).

Sl. 6-14. Spremembe jeter pri cirozi: a - makropreparacija mikronodularne ciroze; b - MRI jeter: puščica označuje regeneracijsko vozlišče

Dodeli zunaj jeter biliarnimi atrezija poti (brez ali v kombinaciji z atrezija žolčnika), atrezija intrahepatično žolčevodov (brez ali v kombinaciji z ekstrahepatičnih biliarno atrezija poti), skupno atrezija. Razvrstitev ciroze je predstavljena v tabeli. 6-10.

Tabela 6-10. Klasifikacija ciroze

Pri primarni žolčni cirozi jeter, ki se kaže v vnetju žolčnih kanalov jeter z okvarjenim odlivom žolča, se pojavlja zlatenica, pruritus, zvišana telesna temperatura in drugi simptomi. Biliarna ciroza, povezana s prirojeno atresijo žolčnega trakta, se hitro oblikuje, kar vodi do smrti v odsotnosti kirurškega posega zaradi zdravstvenih razlogov.

Alkoholna ciroza jeter se razvije pri osebah, ki uživajo alkoholne pijače v pretirano velikih odmerkih dolgo časa, zato se v otroški hepatologiji ne upošteva.

Cirozo jeter pri starejših otrocih se počasi razvija in se lahko pojavi brez simptomov. Znaki, navedeni v tab. 6-11, se praviloma razvijajo postopoma in nezaznavne za otroka, ki že dolgo trpi zaradi kronične bolezni jeter ali drugih organov in za svoje starše.

Hepatomegalija je opazna ob nastopu bolezni. Postopno uničenje hepatocitov, fibroze kot napredovanje osnovne bolezni napreduje, zmanjšuje velikost jeter. Zlasti je značilno zmanjšanje velikosti jeter pri cirozi, ki jo povzroča virusni in avtoimunski hepatitis.

Tabela 6-11. Znaki ciroze

Zapleti ciroze jeter so sindrom portalne hipertenzije (tabela 6-12), krčne žile spodnjih okončin, krvavitve iz razširjenih žil v požiralniku, jetrne kome.

Tabela 6-12. Diagnoza sindroma portalske hipertenzije

Varicne vene spodnjih okončin - zapletanje ciroze jeter, ki se kaže v bolečinah v okončinah, vidno in znatno povečanje žil. Krvavitev iz razširjenih žil v požiralniku se kaže s sproščanjem krvi iz ust in / ali z zatiranjem blata. Jetrna koma - poškodba možganov, ki nastane zaradi kopičenja velike količine strupenih snovi v krvi, običajno razvije z dekompenzirano cirozo; Glavni znaki sindroma hepatocelularne odpovedi so predstavljeni v tabeli. 6-13.

Tabela 6-13. Znaki sindroma hepatocelularne odpovedi

Sinteza citolize, holestaze, vnetja in kasnejšega - hepatodepresivnega sindroma (glejte tabelo 1-8) je odkrita v biokemijski analizi.

Ultrasonografija opisuje mikronodularne (slika 6-15, a) ali makronodularne (slika 6-15, b) vrste ciroze jeter. Histološke sopomenke za ta imena:

• majhna ciroza vozlov - značilna je nastanek majhnih vozličev (premera približno 1 mm);

• ciroza na velikih mestih - na območjih predhodnega uničenja jetrne arhitektonike so zaznane velike fibrozne brazgotine.

Klasični macrodrug jeter, ki močno predstavlja žolčevo cirozo, je prikazan na sl. 6-15, c.

Ko je otrokovo življenje od točke točnosti ciroze lahko le z biopsijo, pri kateri zazna težke anoksijskih spremembe v jetrnih celicah, holestaza žarišča orožja iz vezivnega tkiva (fibroze vozlišč), med katerimi so otoki razporejeni normalne jetrne celice (sl. 6-15 g).

Diferencialno diagnozo bolezni jeter z motnjami hranjenja in presnove povzročajo: FH, glikogen bolezni skladiščenje, amiloidoza, cistična fibroza, itd Izločitev tumor, absces, parazitske bolezni jeter..

Osnovna načela zdravljenja ciroze so naslednja.

• Odpravljanje vzrokov, ki povzročajo cirozo (etiotropno zdravljenje): protivirusno zdravljenje (virusni hepatitis), abstinenca (alkoholna ciroza), prekinitev zdravil (hepatitis zdravil).

Sl. 6-15. Ciroza jeter po ultrazvoku: a - mikronodularna; b - makronodularni: prirojena atresija žolčnih kanalov s tvorbo ciroze: c - makropraviranje; g - microdrug (barvanje hematoksilin-eozin, χ 400)

• Terapija naprednih zapletov ciroze: simptomatsko zdravljenje jetrne encefalopatije, sindroma portalne hipertenzije itd.

• Patogenetski: odstranjevanje presežnega železa in bakra (hemohromatoza, Wilson-Konovalovova bolezen), imunosupresivno zdravljenje (AIH), zdravljenje holestaze (primarna žolčna ciroza).

Pri določanju diagnozo žolčnih zdravljeni atrezija: holedohoeyunostomiya ali protoenterostomiya (delovanje Kasai - ustvarjanje direktno anastomozo med decapsulated na izpostavljeno površino jeter

območje vrat in črevesja), presaditev jeter. Pred operacijo je zdravljenje podporno. Glukokortikoidi so neučinkoviti, pa tudi druga zdravila. Hkrati je treba vitamin K dajati enkrat tedensko parenteralno, redno izvajati programe hepatoprotektorjev, vitaminov E, D.

Zdravljenje zapletov ciroze

Ascites (glavna priporočila):

• strogo počitek v postelji;

• hiponatrična prehrana: z minimalnimi in zmernimi ascitesi - omejevanje vnosa soli na 1,0-1,5 g / dan; z intenzivnim ascitesom - do 0,5-1,0 g / dan;

• omejitev vnosa tekočine na 0,8-1,0 l na dan;

• diuretična terapija: antagonisti aldosterona in natriuretiki;

• terapevtska paracenteza (3-6 l) z intravenskim dajanjem raztopine albuminov (s hitrostjo 6-8 g na 1 l odstranjene ascitne tekočine);

• ultrafiltracija s peritonealno-venskega šanta, transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega šanta;

Diuretiki. Hidroklorotiazid (hipotiazid *) v tabletah in kapsulah je predpisan za otroke od 3 do 12 let v odmerku 1-2 mg / kg na dan v 1 sprejemu. Hipokaliemiji se je mogoče izogniti z uporabo pripravkov, ki vsebujejo kalij, ali z jedjo živil, bogatih z kalijem (sadjem, zelenjavo).

Spironolakton (veroshpiron * aldactone, veropilakton *) tablete, kapsule, začetni dnevni odmerek - 1,33 mg / kg, največja - 3 mg / kg v 2 urah, ali 30 do 90 mg / m 2 lista - 2 tednov. Kontraindicirano v povojih.

Furosemid (lasix *) v tabletah po 40 mg in granule za pripravo suspenzije, ampule 1% - 2 ml. Novorojenčki so predpisani 1-4 mg / kg na dan 1-2 krat, 1-2 mg / kg intravensko ali intramuskularno 1-2 krat na dan, otroci 1-3 mg / kg na dan, mladostniki pri 20 -40 mg / dan.

Diuretična zdravila so predpisana zjutraj. Potreben za spremljanje ravni kalija v serumu, EKG.

Kriterij učinkovitosti terapije je pozitivni saldo vode 200-400 ml / dan z majhno količino ascitesa in 500-800 ml / dan s sindromom ejakativnosti pri starejših otrocih. Paracenteza izvajamo v skladu s strogimi indikacijami (z veliko količino tekočine) s sočasno uporabo albumin v količini 4-5 g IV. Z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili je mogoče kirurško zdravljenje (bypass).

Ključna priporočila za krvavitev iz razširjenih žil v požiralniku

• Hemostatična terapija (ε-aminokaporova kislina, Vikasol *, kalcijev glukonat, dicin *, eritrocitna masa).

• okrevanje krvnega obtoka v krvi (raztopina albuminov, plazma).

• Farmakološko zmanjšanje pritiska na portal (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

• Mehanska tamponada požiralnika (sonda Sengstaken-Blackmore).

• Endoskopske metode za prenehanje krvavitev (skleroterapija z etanolaminom, polidokanolom, ligmentiranje žilic vena).

• Transjugularni intrahepatični portosistemski šantak.

• Preprečevanje razjed v stiku gastrointestinalnega trakta (blokatorji histaminskih receptorjev H2, PPI).

• Preprečevanje jetrne encefalopatije (laktuloza, sifonski klistir).

• Preprečevanje spontanega bakterijskega peritonitisa (antibiotikov).

Osnovna farmakološka sredstva za hemoragični sindrom

ε-aminokapoična kislina za intravensko uporabo in v granulah za pripravo suspenzije za oralno uporabo, dnevni odmerek za otroke do 1 leta - 3 g; 2-6 let - 3-6 g, 7-10 let - 6-9 g.

Zdravilo Menadione sodium bisulfate (vikasol *) 1% raztopina se predpisuje otrokom do 1 leta starosti - 2-5 mg / dan, 1-2 leta - 6 mg / dan, 3-4 leta - 8 mg / dan, 5-9 let - 10 mg / dan, 10-14 let - 15 mg / dan. Trajanje zdravljenja je 3-4 dni, po 4-dnevnem odmoru se pot nadaljuje.

Etamzilat (Ditsinon *), proizveden v tabletah po 250 mg in v obliki 12,5% raztopine v ampulah 2 mg (250 mg v ampuli) za intramuskularno in intravensko uporabo. V primeru krvavitve so otroci, mlajši od 3 let, injicirani v 0,5 ml, 4-7 let - 0,75 ml, 8-12 let - 1-1,5 ml in 13-15 let - 2 ml. Ta odmerek se ponovi vsake 4-6 ur 3-5 dni. Nadaljnjo zdravljenje z dicynonom * lahko nadaljujete v tabletah (dnevni odmerek - 10-15 mg / kg): za otroke, mlajše od 3 let, 1/4 tablete, 4-7 let, 1/2 tablete, 8-12 let, 1 tableta in 13-15 let - 1,5-2 tablete 3-4 krat dnevno.

Sredstvo za krepitev žilne stene je flavonoidni trokserutin, askorbinska kislina + rutozid (askorutin *).

Za zmanjšanje tlaka v vratu se uporablja desmopresin (minirin *) - analog naravnega hormona arginin-vazopresin, 100-200 mg na noč.

Zdravljenje maligne neoplazme jeter opravljajo strokovnjaki onkološkega centra. Indikacije za splenektomijo

• Segmentalna ekstrahepatična portalska hipertenzija.

• hud hiperplenizem s hemoragičnim sindromom;

• Lag v telesnem in spolnem razvoju otrok s cirozo jeter.

• Velika splenomegalija s hudo bolečino (srčni utripi, perizplenitis).

Zdravljenje spontanega bakterijskega peritonitisa izvaja cefalosporin III-IV generacije.

Radikalno zdravljenje ciroze je presaditev jeter.

Osnova sekundarne preventive je pravočasna etiotropna in patogenetska obravnava akutnega in kroničnega hepatitisa.

Preprečevanje ciroze je v bistvu terciarno in kvartarno, saj izvajajo zdravljenje, katerega namen je stabilizacija patološkega procesa v jetrih, preprečevanje poslabšanj, zmanjšanje tveganja za razvoj in napredovanje zapletov. Otroci morajo biti pod dinamičnim nadzorom v specializiranih klinikah in centrih ter ambulantnih ustanovah - pod nadzorom pediatra in gastroenterologa. Imunizacija poteka strogo individualno.

Preprečevanje zapletov, na primer prve krvavitve iz varikoznih žil v požiralniku, je mogoče zaradi endoskopskega pregleda vsaj enkrat v 2-3 letih, da bi dinamično opazovali njihov verjeten razvoj. Stanje bolnikov z začetno fazo žilnice varfizičnih žil je kontrolirano endoskopsko 1 na vsakih 1-2 let. Zdravljenje s profilaktično boleznijo poteka z zmerno in hudo.

Napoved ciroze je neugodna in praviloma negotova in nepredvidljiva, saj je odvisna od vzroka ciroze, bolnikove starosti, stopnje bolezni in možnosti nepredvidenih smrtnih zapletov. Sama po sebi je ciroza neozdravljiva (razen v primerih, ko je bil opravljen presaditev jeter), vendar ustrezno zdravljenje ciroze omogoča dolgo časa (20 let ali več), da kompenzira bolezen. Skladnost z dieto, tradicionalnimi in alternativnimi metodami zdravljenja (slika 6-16), zavračanje slabih navad znatno poveča možnosti, da bolnik nadomesti bolezen.

Sl. 6-16. Možnosti zdravljenja pri bolnikih s cirozo jeter

Brez kirurškega zdravljenja otroci z atresijo žolčnega trakta umrejo v 2-3. Letu življenja. Čim prej operacija, boljša je napoved. Približno 25-50% zgodnjih otrok preživi 5 ali več let, ko so podvržene presaditvi jeter. Izid je odvisen od prisotnosti ali odsotnosti vnetnega in sklerotičnega procesa v jetrih.

K72. Jetrna okvara. K72.0. Akutna in subakutna jetrna odpoved. K72.1. Kronična odpoved jeter. K72.9. Jetrna insuficienca, nespecificirana.

Jetrna okvara - kompleks simptomov, za katere je značilna kršitev ene ali več funkcij jeter, ki je posledica poškodbe parenhima (hepatocelularni sindrom ali hepatocelularna odpoved). Portosistemska ali jetrna encefalopatija je simptomatski kompleks motenj centralnega živčnega sistema, ki se pojavi pri odpovedi jeter, s hudo kršitvijo številnih vitalnih funkcij jeter.

Umrljivost zaradi odpovedi jeter je 50-80%. Pri akutni jetrni odpovedi je mogoče razviti jetrno encefalopatijo, ki je pri akutnih jetrnih boleznih redka, vendar lahko smrtnost doseže 80-90%.

Etologija in patogeneza

Akutna odpoved jeter se pojavi v hudih oblikah virusnega hepatitisa A, B, C, D, E, G, zastrupitve s hepatotropnimi strupi (alkohol, nekatera zdravila, industrijski toksini, mikotoksini in aflatoksini, ogljikov dioksid itd.). Njegovi vzroki so lahko herpesvirusi, citomegalovirusi, virusi infekciozne mononukleoze, herpes zoster, Coxsackie virus, povzročiteljica ošpic; septikemija z jetrnimi abscesi. Opisana je akutna odpoved jeter v primeru toksične hepatoze (Rayov sindrom, stanje po onesposabljanju tankega črevesja), Wilson-Konovalovova bolezen, Budd-Chiarijev sindrom.

Budd-Chiarijev sindrom (ICD-10 koda - I82.0) se razvije zaradi progresivnega zoženja ali zapiranja jetrnih ven. Na osnovi tromboflebitisa popkovničnega venca in kanala Arancia, ki se pretaka v usta leve jetrne vene, se lahko Budd-Chiarijev sindrom začne v zgodnjem otroštvu. Kot rezultat, jeter razvija stagnacijo s stiskanjem jetrnih celic.

Rejov sindrom (ICD-10 koda - G93.7) - akutna encefalopatija s cerebralnim edemom in maščobno infiltracijo jeter, ki se pojavlja pri že zdravih novorojenčkih, otrocih in mladostnikih (najpogosteje med 4 in 12 let), povezanih s prejšnjo virusno okužbo (na primer, norice ali gripe tipa A) in jemljejo zdravila, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino.

Kronična odpoved jeter je posledica napredovanja kroničnih bolezni jeter (hepatitis, ciroza jeter, maligni tumorji jeter itd.). Glavni etiološki dejavniki so navedeni na sl. 6-17, a.

Osnova patogeneze odpovedi jeter sta dva procesa. Prvič, huda distrofija in razširjena nekrobioza hepatocitov privede do znatnega zmanjšanja delovanja jeter. Drugič, zaradi številnih zavarovanj med portalom in veno cavo, precejšen del absorbiranih strupenih produktov vstopi v sistemsko cirkulacijo, mimo jeter. Zastrupitev povzročajo nevtralizirani produkti razgradnje proteinov, končni produkti presnove (amoniak, fenoli).

Pojav jetrne encefalopatije pri odpovedi jeter je povezan z motenim homeostazom, statusom kisline in elektrolitsko sestavo krvi (respiratorna in metabolična alkaloza, hipokalemija, metabolna acidoza, hiponatremija, hipohloremija, azotemija). Cerebrooksične snovi vstopijo v sistemski obtok iz gastrointestinalnega trakta in jeter: aminokisline in njihovi produkti razkroja (amoniak, fenoli, merkaptani); produkti hidrolize in oksidacije ogljikovih hidratov (mlečna, piruva kislina, aceton); izdelki za metabolizem maščob; psevdo-nevrotransmiterji (asparagin, glutamin), ki imajo strupene učinke na centralni živčni sistem. Mehanizem poškodb možganskega tkiva je povezan z disfunkcijo astrocitov, ki predstavljajo približno 30% možganskih celic. Astrocyte igrajo ključno vlogo pri uravnavanju prepustnosti krvno-možganske pregrade, pri zagotavljanju prevoza nevrotransmiterjev v možganske nevrone in pri uničevanju strupenih snovi (zlasti amoniaka) (slika 6-17, b).

Sl. 6-17. Kronična odpoved jeter in jetrna encefalopatija: a - etiologija odpovedi jeter; b - mehanizem nastanka jetrne encefalopatije

Zamenjava amonijaka. Pri zdravih ljudeh v jetrih se amoniak v krebsovem ciklu spremeni v sečno kislino. Potrebno je v reakciji pretvorbe glutamata v glutamin, ki ga posreduje encim glutamat sintaza. Pri kronični poškodbi jeter se število funkcionalnih hepatocitov zmanjša, kar ustvarja predpogoj za hiperammonemijo. Ko pride do portosistemskega ranžiranja, pride amonijak, ki obide jetra, v sistemsko cirkulacijo - pride do hiperammonemije. Amnonija z delovanjem

v možganih povzroča motnje delovanja astrocitov, kar jim povzroča morfološke spremembe. Kot rezultat, če jetrna odpoved nabrekanje možganov, povečan intrakranialni tlak.

V pogojih ciroze jeter in portosistemskega ranžiranja se povečuje aktivnost glutamatne sintetaze skeletnih mišic, kjer se začne uničevati amoniak. To pojasnjuje zmanjšanje mišične mase pri bolnikih s cirozo jeter, kar pa prispeva hiperammonemijo. Proces presnove in izločanja amoniaka se pojavlja v ledvicah.

Klinično sliko se kaže v motnjah zavesti in kognitivnih funkcij, zaspanosti, monotonega govora, tremorja, disokordinacije gibanj. Zlasti pomembni znaki so hitro zmanjšanje velikosti jeter, njeno mehčanje in občutljivost med palpacijo. V zavihku. 6-14 na kratko povzeli klinične manifestacije stopenj odpovedi jeter in encefalopatije, so razlike med akutno in kronično odpovedjo jeter v tabeli. 6-15.

Tabela 6-14. Klasifikacija stopenj odpovedi jeter in encefalopatija

Tabela 6-15. Diferencialna diagnoza akutne in kronične odpovedi jeter

Hepatični komi pred splošnim vzburjenjem, ki se spremeni v depresijo zavesti: stupor in stupor, potem pride do popolne izgube. Obstajajo meningealni pojavi, patološki refleksi (uhajanje, sesanje), motnje motorja, konvulzije. Dihanje postane aritmično, kot Kussmaul ali Chein-Stokes. Pulse majhne, ​​nepravilne. Iz ust in iz

koža povzroča jetrni vonj (feter hepatica) zaradi sproščanja metil merkaptana; povečanje zlatenice in hemoragični sindrom, ascite in hipoproteinemični edem (slika 6-18, a). Klinične manifestacije dekompenziranih in končnih stopenj so živo predstavljene na sl. 6-18, bd. Izraz "maligna oblika" (najtežja oblika) se nanaša na kakovostno novo klinično stanje, ki se pojavi pri bolnikih z virusnim hepatitisom B v primeru, da razvijejo masivno ali submazivno jetrno nekrozo.

Sl. 6-18. Jetrna insuficienca: a - klinične manifestacije; a in b - dekompenzirana faza; v - terminalni stopnji ("plavajoča očesna jabolka"); g - jetrna koma

V naslednjih 2-3 dneh se razvije globoka jetrna koma. Včasih se zgodi koma, ki mimo faze vzbujanja.

Izvajati laboratorijske in instrumentalne študije.

• Na splošno krvni testi kažejo anemijo, levkocitozo, trombocitopenijo, povečano ESR.

• Biokemijska študija diagnosticira bilirubinemijo, azotemijo, hipoalbuminemijo, hipoholesterolemijo, zvišuje ravni ALT, AST, ALP, zmanjšuje koncentracijo fibrinogena, kalija, natrija, protrombinskega indeksa, metabolične acidoze.

• Ultrazvok, CT preiskava jeter kaže spremembe v velikosti in strukturi jetrnih parenhimov.

Morfološke spremembe v jetri se nanašajo na vse sestavine tkiva: parenhimijo, retikuloendotelij, strom vezivnega tkiva in v manjši meri žolčni trakt.

Obstajajo tri različice akutne oblike bolezni:

- akutna ciklična oblika;

- holestatični (pericholangiolitni) hepatitis;

- velika jetrna nekroza.

Resnost morfoloških sprememb je odvisna od resnosti in etiologije bolezni (slika 6-19, a, b). Na višini bolezni prevladujejo alternativni, eksudativni procesi, v obdobju okrevanja prevladujejo procesi širjenja in regeneracije.

Sl. 6-19. Nekroza jeter, makro in mikro pripravki: a - etiologija ni znana; b - adenovirusna etiologija; v - 250; d - χ 400 (hematoxylin-eosin madež)

Pri holestatskem (perikolangiolitičnem) hepatitisu se morfološke spremembe nanašajo predvsem na intrahepatične žolčne kanale (holangiolitis in periholangiolitis).

Nekroza jeter je ekstremna sprememba v jetrih, ki je lahko velika, ko umre skoraj celoten jetrni epitel ali obstaja rahlo obrobje celic okrog obrobja lobulov ali submazivnih, pri katerih je večina hepatocitov izpostavljena nekrobiozi, predvsem v središču lobanj (slika 6-19, c, d)

Zaradi diferencialne diagnoze je treba izvzeti ekstrahepatične vzroke za pojav simptomov iz CNS. Raven amoniaka v krvi se določi, ko pacient vstopi v bolnišnico s cirozo jeter in znaki poškodbe CNS. Potrebno je ugotoviti prisotnost takih patoloških stanj v zgodovini pacientov, kot so metabolične motnje, krvavitve v prebavilih, okužbe in zaprtje.

Pri pojavu simptomov jetrne encefalopatije se pri boleznih, ki vključujejo naslednje, izvede diferencialno diagnozo.

• intrakranialni patološki pogoji: subduralni hematom, intrakranialna krvavitev,

kap, možganski tumor, absces možganov.

• okužbe: meningitis, encefalitis.

• Presnovna encefalopatija, razvita na ozadju hipoglikemije, elektrolitskih motenj, uremije.

• Hiperammonemija, ki jo povzročajo prirojene abnormalnosti sečil.

• Toksicna encefalopatija, ki jo povzrocajo vnos alkohola, akutna zastrupitev, Wernicke encefalopatija.

• Toksično encefalopatijo, ki je nastala v ozadju uporabe zdravil: sedativi in ​​antipsihotiki, antidepresivi, salicilati.

Zdravljenje je omejiti količino beljakovin v prehrani, imenovanje laktuloze. Bolniki s hepatično encefalopatijo so kandidati za presaditev jeter.

V kompleksu terapevtskih ukrepov odpovedi jeter obstajajo faze (slika 6-20), pa tudi razlikujejo osnovno (standardno) terapijo in številnejša radikalna sredstva za čiščenje telesa strupenih presnovnih produktov ter nadomestne (začasne ali trajne) funkcije prizadeta jetra.

Osnovno zdravljenje akutne odpovedi jeter je usmerjeno v odpravo elektrolitov, energetskega ravnovesja, statusa kisline, vitaminov in kofaktorjev, motenj krvnega koagulacijskega sistema, cirkulacije krvi, izločanja hipoksije, preprečevanja zapletov, preprečevanja absorpcije gnitnih izdelkov iz črevesja. Uporaba glukokortikoidov se nanaša tudi na osnovno zdravljenje.

Splošna načela za zdravljenje bolnikov z akutno odpovedjo jeter

• Posamezna post medicinska sestra.

• Nadzor urina, glukoze v krvi in ​​vitalnih znakov vsako uro.

Sl. 6-20. Faze zdravljenja jetrne encefalopatije

• Nadzorovajte serumski kalij 2-krat na dan.

• Krvni test, določanje kreatinina, albumina, vrednotenje koaguluma na dan.

Splošna načela za zdravljenje bolnikov s kronično odpovedjo jeter

• Aktivno spremljanje bolnikovega stanja, ob upoštevanju resnosti simptomov encefalopatije.

• Dnevno pacient tehta.

• Dnevna ocena tekočine tekočin, ki so pijani in izločeni dnevno.

• Dnevno določanje krvnih preiskav, elektrolitov, kreatinina.

• Določitev vsebnosti bilirubina, albumina v AST, ALT, alkalnem fosfatu dvakrat na teden.

• Koagulogram, vsebnost protrombina.

• Ocena potrebe in možnosti presaditve jeter v zadnji stopnji ciroze.

Zdravljenje s hepatično encefalopatijo

• Odprava vznemirljivih dejavnikov.

• Zaustavitev krvavitev v prebavilih.

• zatiranje rasti proteolitične mikroflore v debelem črevesu in zdravljenje nalezljivih bolezni.

• Normalizacija elektrolitskih motenj.

• Zmanjšanje stopnje hiperammonemije:

a) zmanjšanje amonioogenega substrata:

- čiščenje prebavnega trakta (sifonski klini, laksativi);

- zmanjšan vnos beljakovin;

b) vezava amoniaka v krvi:

c) zatiranje nastajanja amoniaka:

- antibiotiki širokega spektra;

- zakisovanje vsebine črevesja z laktulozo. Priporočamo, da se zmanjšajo količine amonijaka.

ali uporaba odvajalnega sredstva za praznjenje črevesa vsaj 2-krat na dan. V ta namen se v sirupu predpisuje laktuloza (normaza *, duphalac *) 20-50 ml peroralno vsako uro, dokler se ne pojavi diareja, nato pa 15-30 ml 3-4 krat na dan. Za uporabo v klistirju zdravila 300 ml razredčimo v 500-700 ml vode.

Pred izpustom bolnika iz bolnišnice je treba odmerek laktuloze prekiniti na 20-30 ml čez noč in z možnim naknadnim preklicem v ambulantni fazi.

Naslednji ukrepi se štejejo za radikalne metode zdravljenja: masivno odstranjevanje strupenih izdelkov iz pacientove krvi.

• Nadomestne transfuzije.

• Začasna (ali trajna) zamenjava bolnikove jeter z izvlečnim povezovanjem kseno-jetra (prašiči), navzkrižni promet.

• Hetero-in ortotopična jetrna presaditev.

Najboljši način za preprečevanje odpovedi jeter je preprečiti tveganje za nastanek ciroze ali hepatitisa. Za to je potrebna posebna imunizacija, pomembno je vzdrževati zdrav način življenja, pravila osebne higiene, dietna terapija.

Uvedba specifičnega imunoglobulina v primeru nenamerne transfuzije okužene krvi in ​​ob rojstvu otroka pri materi, ki nosi HBsAg ali bolnika s hepatitisom B, bo omogočila pasivno imunizacijo. Aktivna imunizacija - cepljenje otroka prvega dne po rojstvu, necepljeni otroci katere koli starosti, pa tudi ljudje iz ogroženih skupin: strokovni (zdravniki, urgentni delavci, vojaški itd.), Ljudje na programski hemodializi itd. (Revakcinacija vsakih 7 leti). Cepljenje proti virusnemu hepatitisu B ščiti pred okužbo s hepatitisom D.

Z odpravo vzroka odpovedi jeter je mogoče zmanjšati znake jetrne encefalopatije. Kronična jetrna koma je usodna, vendar z akutno hepatocelularno insuficienco, včasih je možno okrevanje. Z razvojem jetrne encefalopatije lahko smrtnost doseže 80-90%.


Več Člankov O Jetrih

Holecistitis

Zdravljenje jeter z ljudskimi pravili

Jetra je večnamenski organ, ki zagotavlja vitalne procese. Ta največja žleza očisti telo toksinov, ustvarja dobavo vitaminov, sodeluje pri prebavi, proizvaja encime, hormone.
Holecistitis

Čiščenje jeter in obnavljanje njenih funkcij doma: pomoč žlezi

Vsak notranji organ je nepogrešljiv za pravilno delovanje telesa. Če pa se ljudje vedno spominjajo, kako pomembno je zdravo srce ali pljuča, pogosto pozabijo na organe prebavnega sistema.